Cirrosis Biliar

Primaria
Int.Jose Manuel Andrade Antelo
HOSPITAL METODISTA
UNIVERSIDAD TECNICA DE ORURO
 Mujeres de edad media
Trans.Tipo Inmune
Introduccion.- No todos tienen Cirrosis
 La enfermedad se caracteriza por
producir colestasis(disminución de la
excreción de la bilis).

colangitis esclerosante
primaria.
 Se desconoce
 Alteracion HUMORAL y AUTOINMUNE
 Atribuye a causas -GENETICAS
-AMBIENTALES

Inducen a Linfocitos T a atacar conductos

biliares intrahepaticos,Produciendo una
destruccion progresiva

ETIOPATOGENIA
 Agente externo
(Microbiano o quimico)
Autoantigeno celulas presentadoras
de Antigeno

MIMETISMO MOLECULAR
Receptores de
Linfocitos T

Linfocito T Inflamacion
Citotoxicidad Destruccion
Conductillo Biliar
Linfocito B Anticuerpos
 varios agentes infecciosos que podrían gatillar la
enfermedad

 Chlamydophila pnumoniae
 Propionibacterium acnes
 retrovirus
Anatomia Patologica
 Mujeres (35-60) 9:1 m:h
 Examenes de Laboratorio :Fosfatasa Alcalina
 MANIFESTACIONES MAS CARACTERISTICAS:
 Fatiga
 Prurito (picazón):
 Ictericia
 Osteoporosis
 Síndrome de Sjögren
 Crisis de Raynaud
 Sind.Crest (Calcinosis)
 Hipercolesterolemia

Cuadro Clinico
 Síndrome CREST: Es una forma
de esclerodermia localizada caracterizada
entre otras cosas por trastornos de la
motilidad esofágica y por fenómeno de
Raynaud (cambio de coloración de las
manos, pies, punta de la nariz y/o
pezones al exponerse al frío o, en menor
grado, en situaciones de estrés
emocional).
 Fostasa Alcalina

 Glutamil-transpeptidasa
 Lipidos Totales
 Colesterol
 Acidos Biliares
 Bilirrubina Conjugada


Examenes de Laboratorio
 DIAGNOSTICO DIFERTENCIAL DEBE PLANTEARSE CON
COLESTASIS OBSTRUCTIVA EXTRAHEPATICA
,SARCOIDOSIS, Y DUCTOPENIA IDIOPATICA DEL ADULTO

Diagnostico
 La cirrosis biliar primaria tiene una evolución
sumamente variable. Muchas veces tiende a
avanzar en forma lenta pero progresiva en
períodos de tiempo variable, habitualmente
años. El tratamiento puede retrasar esta
evolución, pero no siempre es capaz de
detener o revertir el daño. Debido a esto en
algunos casos en que la enfermedad ha
progresado, es necesario plantear
el trasplante hepático.

Pronostico
 ácido ursodesoxicólico (ursodiol) 13/15 mg/kg

 Transplante Hepatico (mal pronostico)

 Prurito

 Colestasis (tratamiento nutricional)

Tratamiento
S:.F:.U:.