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Por: Wolfgang Armando González Torres.

Prosper Meniére (Angers, 18 de junio 1799- París, 7 de febrero 1862).

Describió los síntomas de la enfermedad que hoy lleva su nombre en 1861, un síndrome de vértigo
repentino unido a pérdida progresiva de la audición y acúfeno.

Definió que estas molestias eran causadas por una afección del oído interno, desmintió hipótesis
aceptada en la época de que el vértigo era una forma de apoplejía cerebral o de epilepsia.

En 1874 fue Jean-Martin Charcot quien denominó el síndrome que mostraba estos tres síntomas como
Maladie de Meniére.

José L. Fresquet. Instituto de Historia de la Ciencia y Documentación (Universidad de Valencia - CSIC), Agosto de 2006.
 Síndrome clínico caracterizado por episodios de vértigo espontáneo que
habitualmente se presenta con hipoacusia neurosensorial unilateral
fluctuante, acúfeno y plenitud ótica.

 Es un trastorno multifactorial que se inicia probablemente por la combinación


de factores genéticos y medioambientales.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 Es la tercera causa más frecuente de vértigo periférico.

 Su incidencia es de aproximadamente 40/100000 personas por año.

 Su máxima incidencia en ambos sexos sucede entre los 40-50 años,


aun que puede presentarse a cualquier edad, incluso en la infancia.

 Suele ser unilateral, pero entre 10% y 30% llega a ser bilateral.

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.
 La etiología es aun discutida, pero pueden identificarse tres grupos:

-Embriopática (malformaciones del oído interno, formas autoinmunes,


formas familiares).
-Adquirida (inflamatoria, traumática o alérgica).
-Idiopática.

En los estudios histopatológicos, se asocia con la acumulación de endolinfa


en el conducto coclear y los órganos vestibulares

Herman P, Hervé S, Portier F, Tronche S, de Wale C, Tran Ba Huy P. Enfermedad de Meniére. Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, 2003; 20-205-A-10.
A. Dos o más episodios de vértigo espontáneo, con una duración entre 20 min y 12 h.

B. Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias documentada con


audiometría en un oído, definiendo el oído afectado en al menos una ocasión antes,
durante o después de uno de los episodios de vértigo.

C. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud) en el oído


afectado.

D. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas.


José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 Notas
1. Vértigo: sensación de movimiento propia cuando no se produce movimiento o la
sensación de movimiento alterada durante un movimiento normal de la cabeza.
2. Factores desencadenantes: la mayoría de los pacientes describen crisis de vértigo
espontáneo, algunos pacientes pueden identificar factores desencadenantes.
3.Duración: es definida por el tiempo que el paciente tiene que estar en reposo y no puede
moverse. Esta duración puede ser inferior a 20 min o superior a 12 horas.
4. El oído afectado: se determina por la hipoacusia definida en el criterio B. La HNS de baja
frecuencia se define como el incremento del umbral en al menos 30 dB HL en 2 frecuencias
consecutivas por debajo de 2.000 Hz para los tonos puros en la vía ósea del oído afectado
comparado con el contralateral.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 Notas
5. Inicio no simultáneo de la hipoacusia y el vértigo: la HNS puede preceder al inicio del
vértigo en meses o años. Esta variante clínica se ha denominado «hídrops diferido». El
vértigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la hipoacusia en varias semanas o
meses, pero el acúfeno o la plenitud ótica se asocian habitualmente con el primer episodio
de vértigo.

6. El paciente describe a veces una asociación temporal entre la hipoacusia y el vértigo,


generalmente en el mismo día de la crisis. La hipoacusia fluctúa de forma espontánea en
los primeros años de la enfermedad de forma típica.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 Notas
7. Otros síntomas: pueden ocurrir crisis de pérdida brusca de los reflejos vestíbulo-
espinales que originan caídas o, menos frecuentemente, lateropulsión. Estas crisis duran
unos segundos o, más raramente, minutos y se denominan drop attacks vestibulares, crisis
otolíticas o crisis otolíticas de Tumarkin.
8. En los primeros años, es frecuente que el episodio de vértigo se asocie con un aumento
de la intensidad del acúfeno o presión ótica en el oído afectado. El acúfeno puede ser
persistente una vez que la hipoacusia se ha hecho permanente.
9. Es necesario hacer diagnóstico diferencial.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 A. Dos o más episodios de vértigo o mareo, con una duración entre 20 min y
24 h cada uno.

 B. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en


el oído afectado.

 C. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 Notas

1. Los síntomas fluctuantes deben ser observados durante el


episodio de vértigo.
2. Es necesario hacer diagnóstico diferencial.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
Debe ser considerada si al menos existe un familiar en primer o segundo
grado que cumple los criterios de enfermedad de Meniére definitiva o
probable.

Esta se ha descrito en el 8-9% de los pacientes afectados, la mayoría de las


familias tienen un patrón de herencia autosómica dominante.

Se han descrito mutaciones en los genes DTNA y FAM136A.

José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de
consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española, 2016; 67
(1):1-7.
 -Fase inicial: por lo general, la enfermedad se manifiesta entre los 40 y los
60 años, generalmente de manera unilateral y monosintomática, aunque a
veces puede observarse de entrada la tríada completa.

 -Fase activa: durante esta fase, la enfermedad se manifiesta en la forma


más típica. La tríada sintomática se instala de manera paroxística, con
períodos de remisión completa. Esta fase puede durar entre 5 y 20 años.
Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.
 -Fase de declinación: la afectación vestibulococlear se vuelve irreversible.
La intensidad de las crisis vertiginosas disminuye, mientras que la función
auditiva se altera progresivamente.
Las fluctuaciones desaparecen, las remisiones son infrecuentes y el paciente
se queja de una sensación de inestabilidad más o menos permanente.
La sordera es fluctuante y se caracteriza por una curva audiométrica plana.
Se instala una hiporreflexia vestibular.

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.
 -Fase final: En la fase final, ya no se producen
episodios de vértigo, pero el enfermo padece una
sordera grave y acúfenos permanentes e intensos.
La pérdida auditiva, de 60 a 70 dB, determina una
hipoacusia y la reflexividad vestibular es mínima,
pero la cofosis y la arreflexia son infrecuentes.

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.
 Síndrome de Lermoyez
Se trata de casos de crisis de vértigo acompañadas de una mejoría en la audición, se observa
en aproximadamente el 1% de los pacientes con la enfermedad,

 Crisis otolíticas de Tumarkin


Caídas súbitas sin pródromos, los pacientes tienen una sensación repentina de empujón
lineal que provoca la caída, estas no se acompañan de pérdida de la conciencia ni están
provocadas por desplazamientos, son breves de menos de 1 minuto de duración, suelen
aparecer en una fase tardía de la enfermedad hasta en un 10% de los pacientes.

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.
José A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho Chung, Joel A. Goebel, Måns Magnusson, Marco Mandalà, David E.
Newman-Toker, Michael Strupp, Mamoru Suzuki, Franco Trabalzini y Alexandre Bisdorff. Criterios diagnósticos
diangósticos de enfermedad de Meniére. Docucumento de consenso de la Bárány Society, la Japan Society for
Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of
Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringológica Española,
2016; 67 (1):1-7.

Herman P, Hervé S, Portier F, Tronche S, de Wale C, Tran Ba Huy P. Enfermedad de Meniére. Editions Scientifiques et
Médicales Elsevier SAS, 2003; 20-205-A-10.

Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Meniére en los tres niveles de atención en México: Secretaría de
Salud; 12 de Diciembre del 2013.