Complejos Transportadores de Electrones

Complejo I: Deshidrogenasa de NADH

Complejo II: Deshidrogenasa de Succinato
Ubiquinona: Acepta electrones del complejo I y II
Complejo III: citocromo bc1
Complejo IV: Citocromo oxidasa c
Citocromo c: Se encuentra en el espacio intermembranal

Transportadores fijos: Complejos enzimticos:

Los electrones se mueven principalmente entre atomos metlicos ligados a protenas, saltando entre
los iones metlicos.

Transportadores mviles:

Difunden a lo largo de la doble capa lipdica, recogiendo electrones de un complejo y llevndolos al

siguiente.

El transporte de electrones
Constituye 4 complejos enzimticos

Complejo I
El "complejo I" o NADH deshidrogenasa oxidoreductasa
Contiene FMN (flavin mononucletido) y Fe-S (Protenas ferrosulfuradas)
Capta los electrones del NADH y los transfiere a la Coenzima Q o
Ubiquinona

El transporte de electrones
Constituye 4 complejos enzimtico y una coenzima
(Ubiquinona)

Complejo II: Succinato deshidrogenasa

Grupos prostticos al FAD y Fe-S (protenas ferrosulfuradas)
Este complejo dona electrones a la ubiquinona desde el
succinato y los transfiere va FADH2 a la ubiquinona

Coenzima Q: Acepta los e del

complejo I y II y los transfiere al
complejo III

El transporte de electrones
Constituye 4 complejos enzimtico y una coenzima

Complejo III: Citocromo bc1

Grupo prosttico: Grupo Hemo y Fe_S
Obtiene los electrones desde la coenzima Q (QH2) y se los transfiere a dos
molculas de citocromo b y c

Citocromo c

Los electrones pasan del complejo III al

complejo IV por una protena perifrica de
membrana, el citocromo c

El transporte de electrones
Constituye 4 complejos enzimtico y una coenzima

Complejo IV: Citocromo c - Oxidasa

Grupo Hemo y Cu
Los electrones del citocromo C se transfieren al citocromo a y a3 para
finalmente transferir los electrones al oxgeno y producir agua

Citocromo Oxidasa

13 subunidades, tres de las cuales son

codicadas por el genoma mitocondrial y
contienen los cuatro centros redox de la
protena.
Se trata de la ltima enzima de la cadena de
transporte de electrones, recibiendo un electrn
de cada uno de las cuatro molculas de
citocromo c; despus, los transfiere a una
molcula de oxgeno, reducindola a dos
molculas de agua

 Se cree que los electrones pasan uno a la

vez del citocromo c al centro dimrico de
cobre (CuA).
Luego al grupo hem del citocromo a,
despus al centro redox binuclear
formado por un segundo hierro (del grupo
hem del citocromo a3) y un ion cobre
(CuB).

Aplicaciones en la medicina
Sndrome MELAS
Sndrome NARP
Neuropata ptica hereditaria de Leber
Sndrome MERRF

Neuropata ptica
Hereditaria de Leber.
Afecta el sistema nervioso
central, incluyendo el nervio
ptico.
Perdida bilateral de la visin en
etapas adultas tempranas

 Es producto de un cambio de
una sola base (Arginina por
Histidina) en el gen mitocondrial
ND4 ubicado en el polipptido
del complejo I
Otra causa podra ser un cambio
en la base del citocromo b del
gen mitocondrial en el complejo
III.

Sndrome MERRF
(epilepsia mioclnica y
fibras rojas rasgadas)
Es causada por una mutacin
en el gen mitocondrial que
codifica un ARNt especifico
para la lisina.
Se caracteriza por sacudidas
musculares incontrolables.

 Esta mutacin es el resultado

de defectos en la produccin
de algunas protenas, que
componen la cadena de
transporte.
El musculo esqueleto de
individuos con esta
enfermedad tiene mitocondrias
con forma anormal.