Anomalas del Corazn

y de los grandes vasos

Daniel Snchez Zrate

Introduccin
Los defectos cardiacos congnitos (DCC) son
frecuentes, 6-8 por 1000 nacimientos
La mayora DCC estn causados por factores
mltiples genticos y ambientales (h.
multifactorial).
Es posible la correccin quirrgica de muchos
tipos de DCC

Dextrocardia
El tubo cardiaco se inclina a
la izquierda en lugar de la
derecha.
El corazn se desplaza a la
derecha y se produce una
trasposicin (imagen
especular).
Es la anomala posicional
cardiaca mas frecuente

Ectopia Cordis
El corazn tiene una
localizacin anormal
El corazn esta expuesto
de forma parcial o total en
la superficie del trax
Se asocia a unas mitades
del esternn ampliamente
separadas (pliegues
laterales, 4ta sem.)

Comunicacin Interauricular
(CIA)
Cardiopata congnita que
afecta mas a nias
La forma mas frecuente de
CIA es el Agujero Oval
Permeable
Se debe a una adhesin
incompleta entre la vlvula
del agujero oval y el
Septum secundum

Hay cuatro tipos de CIA con relevancia

clnica:
Defecto ostium secundum
Defecto del cojinete endocrdico con
ostium primium
Defectos del seno venoso
Aurcula Comn

CIA con Ostium Secundum

Defectos en el septum primum y en septum
secundum
El agujero oval patente se debe a una reabsorcin
anormal del S. P durante la formacin del Foramen
secundum
Reabsorcin en zona anormal: S.P en forma de red
Reabsorcin excesiva: S.P corto
Agujero Oval anormalmente grande (desarrollo
defectuoso S.S).

CIA del cojinete endocrdico

con Ostium primum
Son consciencia del defecto de formacin, una
deficiencia de los C. endorcrdicos y del tabique
AV.
El S,P no se fusiona con los cojinetes
endorcrdicos y del Tabique AV = defecto ostium
primun-foramen primun patente
Defecto septal AV

CIA del seno venoso

(CIA altas)
Parte superior del Tabique IA cerca de la
entrada de la VCS
Es la menos frecuente
Reabsorcin incompleta del seno venoso
en la aurcula derecha y/o al desarrollo
anormal del S.S

CIA aurcula comn

Defecto cardiaco infrecuente por ausencia
del tabique IA
Es resultado del fallo de formacin del
S.P, S.S (combinacin de defectos tipo O.
S, O.P y seno venoso)

Comunicacin Interventricular
(CIV)
Cardiopata congnita mas frecuente
(25% de todos los defectos)
El mas frecuente es el CIV membranoso
(Cierre incompleto del agujero IV)
CIV muscular (cualquier punto del tabique
IV. Defectos pequeos se denomina CIV
en queso suizo
Ausencia del tabique IV (Ventrculo nico)

Tronco Arterioso Persistente

Se debe a un fallo de formacin de crestas
troncales y del TAP
Hay un TA nico, sale del corazn e irriga la
circulacin sistmica y coronaria.
Siempre acompaa de un CIV
Tipo mas frecuente de TA es vaso arterial
nico que forma el TP y aorta ascendente.

Transposicin de los grandes

vasos
Causa mas frecuente de
Cardiopata ciantica en
recin nacidos
La aorta esta por delante y a
la derecha del TP y sale del
VD morfolgico
Consecuencia de un fallo en
el desarrollo del cono arterial
y migracin defectuosa de
cel. de la cresta neural

Divisin desigual del Tronco

Arterioso
Consiste en una divisin
asimtrica del TA por
encima de las vlvulas.
Estenosis de la Vlvula
pulmonar: las valvas de la
vlvula se fusionan
formando una cpula
Estenosis Infundibular: el
cono arterial del VD esta
subdesarrollado.

Tetraloga de Fallot
Sx clsico con 4 defectos cardiacos:
-Estenosis Pulmonar
-CIV
-Dextroposicin de la aorta
-Hipertrofia ventricular derecha
Tiene reparacin quirrgica primaria
durante la infancia
Cianosis es signo obvio

Estenosis Artica y Atresia

Artica
Estenosis de la vlvula aortica: las valvas
se fusionan formando una cpula
-Hipertrofia del VI y sonidos cardiacos
anormales (soplos)
Se debe a la persistencia de tejido
Atresia aortica: Cuando la obstruccin de
la aorta o de su vlvula es completa.

Derivados de las
Arterias del Arco
Farngeo

Derivados del 1er par de

arterias del arco farngeo
La mayora de estas arterias del arco
desaparecen
Sus restos forman parte de las arterias
maxilares (odos, dientes, y musc. del ojo
y cara)
Tambin contribuyen a la formacin de las
arterias cartidas

Del segundo par de arterias del

arco farngeo
Las porciones dorsales de estas arterias
permanecen y forman los troncos de las
arterias del estribo
Atraviesan el anillo del estribo, huesecillo
del odo medio

Del tercer par de arterias del

arco farngeo
Las porciones proximales
forman las arterias cartidas
comunes, irriga cabeza
Las porciones distales se
unen con las aortas dorsales
para formar las arterias
cartidas internas (odo
medio, la orbita, el cerebro y
las meninges, hipfisis)

Del Cuarto par de arterias del

arco farngeo
La arteria izq. forma parte del arco artico
La porcin proximal procede del saco artico y la
distal deriva de la aorta dorsal izq.
La arteria derecha se convierte en la porcin
proximal de la A. subclavia der.
-La porcin distal de la A. subclavia deriva de la
aorta dorsal derecha y de la 7ma arteria
intersegmentaria

Derivados del sexto par de

arterias del arco farngeo
La arteria izq. se forma como sigue:
-La porcin proximal persiste como porcin proximal
de la arteria pulmonar izq.
-La p. distal va desde la A. Pulmonar izq. hasta la
aorta dorsal (conducto arterioso)
La arteria derecha se forma como sigue:
-P. proximal persiste como p.p de la A.P.D
-La porcin distal desaparece
Los nervios Larngeos recurrentes inervan este par
y giran alrededor de l en su curso a la laringe.

Anomalas arteriales del arco

farngeo
La mayora esta causado por la
persistencia de porciones del arco
farngeo que normalmente desaparecen o
lo contrario.

Coartacin Artica
Afecta el 10% de los nios y adultos con DCC.
La mayora son distales al origen de la A.
Subclavia izq. En la entrada del CA (coartacin
yuxtaductal).
Se clasifica en:
-Coartacin posductal (distal al CA, permite el
desarrollo de una circulacin colateral)
-Coartacin preductal (proximal al CA, el
estrecho puede ser largo)

Arteria doble del Arco Farngeo

Se caracteriza por un anillo
vascular alrededor de la
trquea y el esfago
Produce sibilancias
respiratorias.
Es la consecuencia de un
fallo en la porcin distal de
la aorta dorsal derecha,
forma un arco derecho e
izquierdo

Arco artico derecho

Cuando persiste la aorta dorsal derecha y la porcin
distal de la aorta dorsal izq. involuciona, se forma un
arco artico derecho.
Hay dos tipos:
-Arco artico derecho sin componente retroesofgico
(el CA ligamento arterial desde la arteria pulmonar
derecha al arco artico)
-Arco artico derecho con componente retroesofgico
(El CA se une a la porcin distal del arco artico y
forma un anillo, que pueda comprimir el esfago y
trquea)

Arteria Subclavia derecha

anmala
La arteria subclavia derecha retroesofgica
aparece cuando la A. der. de 4to arco
farngeo y la aorta dorsal derecha
desaparecen.
Se forma una arteria subclavia der. de la
7ma arteria intersegmentaria der. y de la
porcin distal de la aorta dorsal der.
Siempre forma un anillo pero no tiene
relevancia clinica