Afasia

progresiva
primaria
Internas:
Judith Carvajal
Natalia Fernndez
Nicole Mrquez

Definicin
Es un sndrome clnico que se
caracteriza por la degeneracin de las
regiones del lenguaje en el hemisferio
dominante,
que
determina
una
prdida progresiva del lenguaje. Se
asocia neuropatolgicamente con la
atrofia de las regiones frontales y
temporales del hemisferio izquierdo.

(Mesulam, 1982,
2001)

Historia
Fue descubierta por Pick en el ao 1890.
En el ao 1975 se describa como un trastorno progresivo
de la memoria semntica.
Snowden, JS en el ao 1989 la describa como una
demencia semntica.
Grossman descubri una forma diferente de Trastorno
progresivo del Lenguaje
llamada Afasia Progresiva No
Fluente.
Mesulam en el ao 2001, 2003 describi grupos de pacientes
con APP que desarrollaron rasgos conductuales de la DFT.

Variantes de la APP
La edad de inicio
es entre los 40 y
70 aos de edad

La caracterstica
principal es el
deterioro
progresivo del
lenguaje

Funciones
cognitivas
relativamente
intactas

En la etapa final
se desarrolla una
demencia,
presentando
alteraciones en la
memoria de
trabajo y cambios
conductuales

Diagnstico
Al completar 3 criterios nucleares.

Compromiso
Compromiso
del
del lenguaje
lenguaje
(interfiera
(interfiera en
en
uso
uso yy
comprensin
comprensin
de
de palabras)
palabras)

Neurodegen
Neurodegen
erativa
erativa y
y
progresiva
progresiva

Progresar
Progresar
aisladamen
aisladamen
te
te sin
sin
afectacin
afectacin
del
del
comportam
comportam
iento
iento o
o
memoria
memoria
episdica
episdica..

Criterio Diagnstico
El diagnstico clnico de la
APP sigue dos etapas:

Primero, los pacientes deben

reunir las caractersticas
propuestas por Mesulam
para la Afasia Progresiva
Primaria considerada en
general, es decir, sin tener
en cuenta la variante
especfica.

Segundo, una vez

establecido el diagnstico de
APP se procede a diferenciar
la variante que presenta el
paciente gracias a la
evaluacin en profundidad
de los procesos cognitivos
lingsticos.

Criterios de Mesulam para

la Afasia Progresiva
Primaria.
Criterio
de
inclusin

La APP se caracteriza por un inicio insidioso (lento y progresivo)

en la produccin del lenguaje, en la denominacin de objetos,
en la sintaxis o en la comprensin oral que se observa en la
conversacin espontnea y en la evaluacin estandarizada del
lenguaje.
Las actividades de la vida diaria en su conjunto se encuentran
preservadas, a excepcin de aquellas que implican la competencia
comunicativa de una manera destacada (ej.: al hablar por telfono).
El lenguaje es el dominio ms afectado en el recorrido de la
enfermedad.

Criterio
de
exclusin

Si en el historial se evidencian ictus, tumores o traumatismos

directamente relacionados con la afasia, se desestimar la APP.
Si los familiares se quejan principalmente de un comportamiento
perturbador y es evidentemente ms notorio en la exploracin que
la alteracin afsica se debe descartar el diagnstico de APP.
Si se detectan alteraciones llamativas de la memoria episdica,
de la memoria no verbal o de los procesos visoespaciales, esto
debe llevar al clnico a descartar la APP.
Si aparecen sntomas parkinsonianos llamativos de rigidez o
tremor igualmente se descartar la APP.

(Mesulam.2003)

Afasia Progresiva
Primaria
Variantes
No
Fluente

Semnti
ca

Logop
nica

Afasia Progresiva No
Fluente
Deterioro motor del habla
(apraxia del habla) y
agramatismo.

Variante Semntica
Desorden del conocimiento
semntico, comnmente se
presenta como Afasias fluentes con
prdida de vocabulario

Afasia progresiva
primaria variante
logopnica

La dificultad en el acceso al vocabulario(en el

habla espontnea y en la denominacin por
confrontacin) y loserrores en la repeticin de
frases.

Conclusin