PROGRAMA ACADEMICO DEL INTERNADO MEDICO 2013 UNIVERSIDAD DEL VALLE DE BOLIVIA-FACULTAD DE MEDICINA HUMANA HOSPITAL DR. AUELEO MELEAN
Ictericia EPIDEMILOGIA BILIRRUBINA FACTORES DE RIESGO PARA LA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL ICTERICIA ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA TX PARA LA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA O INDIRECTA PATOLGICA COMPLICACIONES EPIDEMIOLOGA 60%- 70% RNT 80% RNPT resuelve en 7-10 das CAUSAS MAS FRECUENTES: Ictericia fisiolgica Ictericia por leche materna Hem oxigenasa Hem biliverdina Biliverdina reductasa Bilirrubina indirecta Complejo albumina bilirrubina receptor Sistema glucoronil transferasa Bilirrubina indirecta Bilirrubina directa Enz. Glutation S transferasa Bilirrubina directa Beta glucoronidasa Bilirrubina indirecta Tras la conjugacin, la bilirrubina se excreta hacia la bilis. Transporte
Captacin
Conjugacin
Excrecin PRODUCCION: El 80% de la produccin de la bilirrubina proviene del hem. TRANSPORTE: La bilirrubina indirecta es transportada por la albumina hacia el hepatocito. Formando el complejo albumina bilirrubina. CAPTACION, CONJUGACION: EL complejo albumina bilirrubina es captado por el hepatocito unindose a receptores que son protenas especificas (Y y Z). SECRECIN: La bilirrubina directa es hidrosoluble y es secretada a travs del conducto biliar a la segunda porcin del duodeno y posteriormente al colon. DES CONJUGACIN INTESTINAL: Metabolismo de la Bilirrubina Manifestacin Clnica La ictericia neonatal progresa en sentido cfalo-caudal y se puede estimar en forma aproximada los niveles sricos de bilirrubina segn las zonas corporales comprometidas siguiendo la escala de Kramer. COMPLICACIONES
La encefalopata bilirrubinica o toxicidad aguda y el kernicterus o toxicidad crnica. Se deben a la deposicin de bilirrubina no conjugada en el cerebro. Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la capacidad de unin de la albmina, cruza la barrera hemato-enceflica y cuando sta daada los complejos de bilirrubina albmina tambin pasan libremente al cerebro. KERNICTERUS impregnacin con bilirrubina de los ganglios basales Constituye la complicacin ms grave de la HIPERBILIRRUBINEMIA . Es relativamente infrecuente, su incidencia aument con el alto ndice de prematura. Manifestaciones clnicas de la encefalopata bilirrubina Qu causa la ictericia fisiolgica? Mayor carga de bilirrubina en las clulas hepticas. Dificultad de eliminacin de la bilirrubina del plasma. Alterada conjugacin y excrecin de la bilirrubina. 2do 1 semana RNT, 2 semanas RNPT Estado general no esta afectado Bilirrubina indirecta no >12mg/dl RNT, >15mg/dl RNPT en la primera semana. Criterios para el diagnostico Aumento en la carga de bilirrubina en los hepatocitos Captacin heptica defectuosa de la bilirrubina plasmtica Conjugacin defectuosa de la bilirrubina Circulacin entero heptica Por qu se produce? No requiere tratamiento Requiere observacin y seguimiento sistemtico del RN para la bsqueda de otras causas de ictericia. Tratamiento Ictericia Fisiolgica Patolgica Clasificacin de las Ictericias EN CUALQUIER MOMENTO ICTERICIA FISIOLOGIA PARAFISIOLOGICA HEMOLITICA DE CAUSA ADQUIRIDA DE CAUSA INTRAVASCULAR
DE CAUSA EXTRAVASCULAR INFECCION Primeras 24 hrs. Ictericia clnica persistente en los RNPT por mas de 2 semanas o mas de una semana en los RNT. Bilirrubina total aumenta mayor a 5 mg /dl/dia Bilirrubina conjugada o directa > 20% del valor total de las bilirrubinas.
Factores de riesgo para la hiperbilirrubinemia neonatal Variable Alto riesgo Bajo riesgo Ictericia Primeras 24 hrs Despus de las 36 hrs Edad gestacional RNPT RNT Hermano Ictericia que necesito fototerapia Ictericia de resolucin espontanea Alimentacin Lactancia materna exclusiva Leche de formula Patologa perinatal Enfermedad hemoltica, hematoma- equimosis. Macrosomia Peso Mayor perdida de peso a la espera en los primeros das de vida. Perdida de peso en los mrgenes esperados en los primeros das de vida. Ictericia por Lactancia Materna Ictericia por qu se produce? Tratamiento Precoz Ayuno o hipoalimentacin. aumenta la captacin entero heptica de la bilirrubina. Retraso en la eliminacin de meconio. en la hipo alimentacin -estimulacin precoz de lactancia materna a libre demanda. -valores de bilirrubina menor de 18mg/dl. En hipoalimentados reforzar lactancia y suplementar en caso de hipoagalactia. -si el RN tiene buen peso mantener lactancia materna y observar. -en los lactantes sanos de 6-8 das de vida. Con niveles >18mg/dl. Tardia La presencia de pregnano producto de degradacion de l progesterona (leche) inhibe la enzima URIDINA DIFOSFATO glucoroniltransferasa que ocasiona una conjugacin deficiente de la bilirrubina. se culpa a la existencia de cidos grasas o beta glucoronidasa en la leche que inhiben el metabolismo normal de la bilirrubina. Tratamiento para la hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta patolgica EDAD GESTACIONAL PESO VALORES DE BILIRRUBINA ETIOLOGIA Hiperbilirrubinemia neonatal Neonatal hyperbilirubinemia Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada* Hiperbilirrubinemia neonatal Neonatal hyperbilirubinemia Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada* 1.-FOTOOXIDACION: destruye fsicamente a la bilirrubina 2.-FOTOIZOMERIZACION: transforma la bilirrubina en su fotoisomero la lumibilirrubina. EXANGUINEOTRANSFUSION FENOBARBITAL Disminuir la hemolisis sobretodo en casos de incompatibilidad de factor. INMUNOGLOBULINAS FOTOTERAPIA Nivel de bilirrubina y su relacin con la edad en horas del recin nacido saludable, con una edad gestacional mayor a las 35 semanas y peso superior a los 2000 g, sin evidencia de hemlisis u otra enfermedad grave. El nomograma permite predecir la severidad de la hiperbilirrubinemia con bastante precisin. Consta de tres zonas: de alto riesgo, de riesgo intermedio y de bajo riesgo y de acuerdo a estas zonas se gua el manejo. La meta principal del nomograma es la de ayudar en forma rpida, exacta y sencilla, identificar aquellos que desarrollaran hiperbilirrubinemia severa y tomar las previsiones respectivas. Algunos autores la consideran como la manera ms exacta de evaluar la hiperbilirrubinemia neonatal. Hiperbilirrubinemia neonatal Neonatal hyperbilirubinemia Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada* Hiperbilirrubinemia neonatal Neonatal hyperbilirubinemia Ac. Dr. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada* fenobarbital es un potente inductor enzimtico, especialmente actua a nivel de la glucuronil-transferasade esta forma mejora la conjugacin de la bilirrubina. Se aconseja administrar entre 2-5 mg/kg/da en tres dosis por 7- 10 das. Su accin es tarda y se necesita 3-4 das para obtener niveles sricos teraputicos. El tratamiento puede ser exclusivo con fenobarbital o asociado con luminoterapia.