JHON EDINSON ORTIZ VIVIESCAS KAREN SULAY RODRIGUEZ DIAZ FRANKY ROCHA TORRES DANIA VANESA TORRES CUERVO MEDICINA XI SEMESTRE UPTC 2014 ANATOMIA-SISTEMA VENTRICULAR El sistema ventricular corresponde a una serie de cavidades que se desarrolla en el interior del sistema nervioso central, en las cuales se est produciendo y circulando el lquido cfalo raqudeo. Estas cavidades estn recubiertas por un epitelio ependimario. SISTEMA VENTRICULAR Los ventrculos laterales son parte del sistema ventricular del cerebro. Clasificados como parte del telencfalo, son los ventrculos ms grandes. Conectan con el tercer ventrculo mediante el foramen ventricular. Cada ventrculo tiene tres cuernos: El asta anterior o frontal, que se extiende hacia el lbulo frontal El asta posterior u occipital, que se extiende hacia el lbulo occipital El asta inferior o temporal, que se extiende hacia el lbulo temporal El interior del ventrculo lateral est cubierto por un epitelio ependimario.
TERCER VENTRICULO El tercer ventrculo es una estrecha cavidad ubicada entre los tlamos, en pleno diencfalo. Limita hacia anterior con la lmina terminal, hacia posterior con la comisura posterior, el tallo del cuerpo pineal y la comisura habenular. Las paredes laterales limitan con la superficie medial de tlamo e hipotlamo (con el surco hipotalmico entre ambos). Irrigados por la rama coroidea de las arteras cartida interna y basilar y drenados por las venas cerebrales internas que luego drenan en la vena cerebral magna o de Galeno. El piso est formado (de anterior a posterior) por el quiasma ptico, el infundbulo que suspende a la hipfisis, el tuber cinereum y los cuerpos mamilares. PLEXOS COROIDEOS Los plexos coroideos son la porcin del encfalo encargada de formar el LCR . La mayor parte de este lquido se forma en ellos y otra pequea parte se forma en los espacios subaracnoideos y perivasculares. Tanto los plexos coroideos como las clulas ependimarias son una continuacin de la piamadre a nivel de los ventrculos. Formados por clulas ependimarias modificadas. Estas clulas ependimarias modificadas apoyadas sobre tejido conectivo forman la llamada tela coroidea. El plasma de estos capilares es filtrado por el epitelio de los plexos coroideos que acta como una verdadera membrana dializante y finalmente lo secreta a los ventrculos (principalmente laterales) como LCR. Tras salir de los plexos coroideos, el lquido cefalorraqudeo pasa a los ventrculos laterales y de ah al tercer ventrculo, por los agujeros interventriculares (de Monro). Pasa luego por el acueducto de Silvio al cuarto ventrculo para salir al espacio subaracnoideo y baar toda la superficie del sistema nervioso central. ACUEDUCTO DE SILVIO Conducto comunicante entre el tercer y cuarto ventrculos cerebrales, por donde circula lquido cefalorraqudeo. Se ubica posterior al puente, y ms caudal, entre el bulbo raqudeo y el cerebelo. Revestido con epndimo y rodeado por una capa de sustancia gris llamada sustancia gris central. CUARTO VENTRICULO El ventrculo cuarto del cerebro o cuarto ventrculo (ventriculus quartus cerebri) es una cavidad de forma irregular, situada en elromboencfalo, entre el bulbo raqudeo, la protuberancia y el istmo por delante y el cerebelo por detrs. Se contina con el conducto central de la mdula espinal por abajo, con el acueducto de Silvio por arriba, y por sus aberturas lateral y media (agujeros de Luchska y Magendie) con el espacio subaracnoideo. El fluido circula por todo el circuito de las fascias, se puede decir que en un punto, el sistema ventricular est conectado anatmicamente hasta llegar a la mdula espinal, la presin capilar hidrosttica esta ligada al proceso circular del lquido cefaloraqudeo.
ESPACIO SUBARACNOIDEO El espacio subaracnoideo o espacio leptomenngeo se encuentra situado entre la aracnoides y la piamadre. Es un espacio anatmico y fisiolgico perteneciente al sistema nervioso central por el cual circula lquido cefalorraqudeo. Es fino debido a la adherencia de estas dos capas. Est tabicado por cordones aracnoidales y contiene lquido cefalorraqudeo, estructuras vasculares y nerviosas. En ciertas partes, la aracnoides est separada de la piamadre por amplios espacios tabicados comunicados libremente entre s, cisternas subaracnoideas .
FISIOLOGIA DEL LCR El LCR se encuentra en los ventrculos del encfalo y en el espacio subaracnoideo que rodea el encfalo y la mdula espinal. Lquido claro e incoloro con sales inorgnicas similares a las del plasma. Glucosa del plasma y contenido de protenas minimo. Se encuentran algunos linfocitos (0-3 mm3). La presin del LCR es constante (decbito lateral 60-150 mmH2O), la presin aumenta con maniobras de Valsalva. Volumen de LCR dentro de los ventrculos y espacio subaracnoideo es de 130 ml.
Caractersticas fsicas y composicin del LCR Aspecto Claro e incoloro Volumen 130 ml Vel.produccin 0,5 ml/min Presin 60-150 ml de agua Composicin Proteinas 15-45 mg/100 ml Glucosa 50-85 mg/100 ml Cloruro 720-750 mg/100 ml No. De clulas 0-3 linfocitos/mm3 Funciones El LCR baa las superficies interna y externa del encfalo y la mdula espinal. Sirve de amortiguador entre el SNC y los huesos circundantes y protege contra el traumatismo mecnico. Proporciona estabilidad mecnica y sostn al encfalo. Sirve de reservorio y contribuye a la regulacin del contenido del crneo. Nutricin del SNC y eliminacin de productos del metabolismo neuronal. Sirve como va para que las secreciones pineales alcancen la hipofisis Formacin del LCR Se forma principalmente en los plexos coroideos de los ventrculos laterales, tercero y cuarto. Parte de l se origina en las cel. Ependimarias que revisten los ventrculos y en la sustancia enceflica a travs de los espacios perivasculares. Los plexos coroideos secretan activamente LCR y transportan en forma activa metabolitos del SNC desde el LCR a la sangre. Se produce a una vel. De 0,5 ml/min y con un volumen total de 130 ml. Tiempo de recambio de 5 horas. Circulacin Comienza con su secrecin desde los plexos coroideos en los ventrculos y su produccin desde la superficie del encefalo. LCR-ventrculos laterales-agujeros interventriculares-tercer ventrculo-acueducto cerebral-cuarto ventrculo-orificio mediano y agujeros laterales de los recesos laterales del 4 ventrculo-espacio subaracnoideo. El liquido se mueve a travs del sistema cerebelobulbar y las cisteras pontina-tienda del cerebelo-superficie interior del cerebro y hemisferios, mdula espinal. La circulacin es asistida por las pulsaciones arteriales de los plexos coroideos y por los cilios de las cel. Ependimarias que recubren los ventriculos.
Absorcin Los sitios principales para la absorcin de LCR son LAS VELLOSIDADES ARACNOIDEAS que se proyectan en los senos venosos durales (seno sagital superior). Las vellosidades forman las granulaciones aracnoideas y sirven como vlvulas. La absorcin de liquido ocurre cuando la presin del liquido excede la presin del seno. La velocidad de absorcin controla la presin del LCR. PATOGENIA DE LA HIDROCEFALIA Bloqueo del agujero de Monro Tumor Desviacin horizontal de estructuras enceflicas centrales por una masa unilateral Causa ampliacin de un ventrculo lateral o parte del mismo Los tumores grandes del tercer ventrculo (quiste coloide) pueden bloquear ambos agujeros de Monro y llevar a dilatacin de ambos ventrculos laterales. Oclusin Lesiones del desarrollo o adquirida con gliosis periacueductal. atresia o bifurcacin genticas. ependimitis hemorragia tumor La dilatacin abarca hasta el acueducto. sx de Dandy Walker (insuficiencia congnita de la abertura de los agujeros) Meningitis fibrosante posinflamatoria o pos hemorrgica.
Aumento del tamao de todo el sistema ventricular, incluso el 4 ventrculo Acueducto de Silvio Dilatacin del tercer ventrculo y ambos ventrculos laterales Cuarto ventrculo Obstruccin de agujeros de Luschka y Magendie Espacio subaracnoideo alrededor del tallo cerebral Otros sitios de obstruccin Espacios subaracnoideo sobre las convexidades cerebrales Establecer si:
hidrocefalia por obstruccin menngea sobre las convexidades cerebrales de los hemisferios cerebrales. bloqueo de senos venosos en los que se absorbe LCR. Si la obstruccin esta situada en un punto alto cerca o dentro del seno longitudinal superior, el LCR debe acumularse a presin en una zona externa o interna del cerebro o los ventrculos no deben agrandarse en lo absoluto o si lo hacen es nicamente con moderacin y despus de un lapso duradero. Hidrocefalia externa Espacios subaracnoideos agrandados sobre y entre los hemisferios cerebrales relacionados con agrandamiento modesto de los ventrculos laterales. La nica causa de sobreproduccin de LCR es el papiloma del plexo coroideo y tambin se acompaa de obstruccin ventricular del 3 o 4 ventrculo o de un ventrculo lateral.
es caracterstica la dilatacin generalizada del sistema ventricular y de las cisternas basales, aumento asimtrico del tamao de los ventrculos laterales, debido a obstruccin del agujero de Monro. HIDROCEFALIA CRNICA El cuadro clnico varia de acuerdo a la edad del paciente y el tiempo que ha durado el problema. poca muy temprana de la vida y causa agrandamiento de la cabeza. La hidrocefalia genera sntomas despus de que se han fusionado las suturas craneales y el tamao de la cabeza es normal. HIDROCEFALIA OCUALTA. Hidrocefalia por normotensin Hidrocefalia Aguda. SINDROMES CLNICOS Hidrocefalia congnita o Infantil la hidrocefalia se desarrollan antes de que los huesos craneales se fusionen. (2 aos). puede ocurrir in tero, pero suele comenzar en los primeros meses de vida.
DIASTASIS: (5 aos). El incremento notable de la PIC, en particular si evoluciona con rapidez, puede separar las suturas recin formadas. la hidrocefalia a tensin aun leve, tambin moldea la forma del crneo al principio de la vida. radiografa se observa plata martillada: la tabla interna se nota adelgazada de manera desigual. O similar a impresiones de las circunvoluciones o marcas digitales. Regiones frontales prominentes (abombadas) y el crneo suele ser braquicfalo. Excepto en el sx de Dandy Walker en el que la cabeza es dolicocfala.
cara pequea y comprimida. piel sobre los huesos craneales es tensa y delgada. Se ven venas distendidas prominentes. Causas Hemorragia de la matriz intraventricular en nios prematuros Infecciones fetales y neonatales malformacin de Chiari tipo II Atresia y estenosis acueductal Sx de Dandy Walker Clnica cabeza aumentada sobrepasa el percentil 97 fontanelas anterior y posterior tensas, incluso en posicin erguida. Lactante irritable, se alimenta mal y vomita con frecuencia. A medida que aumenta el tamao del encfalo: estado de estupor y lactante lnguido, desinteresado por lo que sucede alrededor e incapacidad de conservar la actividad. Parpados superiores retrados y mirada hacia abajo, ocurre parlisis de la mirada hacia arriba y las escleras por encima del iris son visibles signo de puesta de sol. Signos de afeccin del fascculo corticoespinal. (movimientos dbiles y a veces brazos trmulos). No hay papiledema pero mas tarde los discos pticos plidos y la visin se reduce. Dificultades para sentarse, pararse y caminar adecuadamente debido al aumento de la cabeza las exacerbaciones agudas o episodios febril causan vomito, estupor o coma Flexin de extremidades superiores y flexin o extensin de piernas Hidrocefalia oculta agrandamiento ventricular que se manifiesta solo despus de fusionadas las suturas craneales. causas diversas, incluso congnitas de manifestacin tarda. cuadro clnico y curso variable. Adultos con perturbacin locomotora por estenosis congnita del acueducto de aparicin repentina. Puede manifestarse de manera sbita la hidrocefalia que haba estado oculta despus de traumatismo craneal leve. Reflejos de succin y de prensin de manos y pies.
Reflejos plantares a veces son de tipo extensor. Urgencia de la miccin que ocasione incontinencia esfinteriana. Hidrocefalia Aguda Poco documentado pero frecuente. Asociado la mayor parte a HSA por ruptura aneurisma. Tambin presente: Tumor o hemorragia cerebelosa o de tallo. Infiltracion neoplasica de las meninges en cisternas basales
Causan obstruccion flujo de LCR a IV ventriculo Sntomas y Signos Cefalea intensa Amaurosis Emsis Somnoliento, estuporoso por minutos u horas
Signos Babisnki bilateral MsIs hipertnicos Postura en extensin Inicial: nistagmo leve, pupilas isocoricas Signos Avanzado: Progresvamente Miosis alineacion de la mirada o paralisis del VI par. Papiledema. Movimientos oculocefalicos ausentes Flacidez extremidades Paro cardiaco (nios)
Tratamiento Drenaje LCR: Catter ventricular Puncin lumbar si comunicante.
Expansin ventricular mxima en las astas frontales Tx de las funciones del lbulo frontal y la actividad motora de los ncleos basales- frontales Sustancia blanca central cede presin Sustancia gris cortical, los talamos, los ncleos basales y las estructuras del tallo cerebral se mantienen indemnes hasta cierto punto Sobreviene un incremento de contenido del liquido intersticial en el tejido adyacente a los ventrculos laterales -Fibras mielinicas y los axones se lesionan -Gliosis astroctica -Perdida de oligodendrocitos -Atrofia hidrocefelica del encfalo.
Caracterstico: -Ventrculos estn desprovistos de epndimo -Plexos coroideos estn aplanados y fibroticos.
Enfermedades menngeas y ependimarias no progresivas puede desarrollarse hidrocefalia y alcanzar un nivel estable.
Formacin LCR Absorcin LCR La ICP disminuye de manera gradual una vez que el equilibrio se alcanza Incrementa compresin de los plexos coroideos Disminuye -150 a 200 mmH2O
-Paciente aun muestra los efectos cerebrales de hidroceflea Reflejos de prensin Ataques de cadas No hay signos de Babinski Rara vez hay dolores de cabeza No se observa papiledema. Trastorno de la marcha (inicial) Incontinencia de esfnteres Triada Alteracin de la funcin mental Perturbacin de la marcha
Inestabilidad Alteracin del equilibrio Mxima dificultad subir escaleras y banquetas Debilidad y la sensacin de fatiga en las piernas (en EF, no parecia o ataxia) Cadas inexplicables, a menudo hacia atrs
Marcha puede dar la impresin de enfermedad de parkinsom
Pasos cortos y Postura encorvada hacia adelante Pero no hay rigidez, lentitud de los movimientos alternantes o temblor.
Sin tratamiento astasia o abasia hidroceflica
Pasos mas cortos, con pesadez y cadas Ponerse de pie y sentarse se torna imposible Volverse mientras de esta acostado en la cama Alteraciones mentales
Carcter frontal
Apata Pereza de pensamiento y acciones Ligera falta de atencin. Indiferencia afectiva Pocos comentarios emocionales
La perturbacion de la memoria suele ser un componente del problema Dx de enfermedad de Alzheimer.
Sntomas urinarios
Etapa tarda
Al principio: Necesidad urgente de orinar y miccin frecuente.
Mas tarde: Necesidad urgente mas incontinencia
Por ultimo Incontinencia del lbulo frontal : en la que el paciente es indiferente a la perdida de la continencia NPH puede ir seguido por:
-Hemorragia subaracnoidea debido al rompimiento de aneurisma o traumatismo craneoenceflico
-Meningitis aguda resuelta o crnica (tubercular, sifilitica o de otro tipo)
-Enfermedad de Paget de la base del crneo
-Mucopolisacaridosis menngea y acondroplastia.
-Estenosis congnita Sndrome de debe al efecto mecnico del crecimiento ventricular en el cerebro adyacente.
Disminucin del tamao ventricular Mejora clnica DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO NPH
La verificacin del diagnstico de NPH y la seleccin de pacientes para la practica de una derivacin ventriculoauricular o ventriculoperitoneal han sido difciles.
TC
-Ventriculomegalia sin atrofia de circunvoluciones.
-Aumento desproporcionado del sistema ventricular Puncin lumbar
Tensin del LCR rebasa los 155 mmH2O *Incluso con tensiones 130mm H2O o menos.
El drenaje de LCR (20 a 30 ml o ms)
Mejora clnica en la bipedestacin y la marcha Mejora objetiva de la marcha derivacin?
Cuantificar la rapidez y facilidad de la marcha, dos o tres veces antes de la puncin Reevaluar a intervalos peridicos varios das despus Tratamiento de la hidrocefalia Tratamiento de la hidrocefalia en adultos Tubos de derivacin ventricular con vlvulas unidireccionales Vlvula con tensin de apertura prefijada Salida: Derivacin ventrculo auricular Derivacin ventrculo peritoneal Restauracin completa de funciones psquicas y marcha Tratamiento de la hidrocefalia en adultos Factores predictivos de xito Considerable agrandamiento de los ventrculos en comparacin con el grado de atrofia cortical Presiones LCR >155mmH2O Mejora tras puncin lumbar Puncin lumbar + drenaje abundante Mejora razonable de la marcha Resultados a las pocas semanas Si respuesta adversa a derivacin Si enfermedades medicas Tratamiento de la hidrocefalia en adultos Falta de mejora descompresin insuficiente descompresin excesiva: Cefaleas crnicas u ortostaticas Higromas Valvula externa programable Si ventrculos no disminuyen Si drenaje excesivo Tratamiento de la hidrocefalia en adultos Complicaciones Higroma Hematoma subdural POP Infeccin de vlvula y catter (ventriculitis y bacteremia) Oclusin de punta del catter Sndrome de ventrculo en hendidura
Tratamiento de la hidrocefalia en adultos Resultados Disminucin ventrculos (3-4 das) Mejora clnica en unas cuantas semanas Sintomas de atrofia cerebral en Alzhaimer y cuadros similares no son modificados Tratamiento de la hidrocefalia en la lactancia y la infancia Mas dificultades que en adulto Cateter puede desplazarse u obstruirse Formacin de pseudoquistes peritoneales Colapso de los ventrculos (sndrome de ventrculo en hendidura) Sndrome de ventrculo en hendidura Colapso de los ventrculos > nios Puede verse: Sindrome de presin baja Cefaleas graves Nauseas y vomitos Ataxia, irritabilidad, obnubilacin Presin LCR muy bajo Correccin: cambiar vlvula Tratamiento de la hidrocefalia en la lactancia y la infancia Inhibidores de la anhidrasa carbnica Acetazolamida Controvertido 250-500 mg/dia Puede evitar derivacin Derivacin al poco tiempo de nacer controversial Mal de Parkinson con la hidrocefalia y la derivacin En estenosis de acueductos Denota ineficacia de derivacin En casos de craneotoma Resonancia magntica: Edema de mesencfalo dorsal y regiones periacueductales Responde a Levodopa