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ANEMIA HEMOLíTICA PERINATAL

Ma. Ximena Pares Rguez


701

Dr. Ruiz Rueda


Hematología Clínica
Objetivo
Aprender acerca de la historia a través del tiempo de
esta enfermedad

Comprender las bases fisipatológicas del desarrollo de la


enfermedad a nivel celular así como sus consecuencias
funcionales

Continuar en nuestra formación de médicos integrales la


adquisición de conocimientos de diversos campos de la
medicina y las herramientas para brindar un diagnostico
oportuno y preciso

Tener un panorama de las posibilidades terapéuticas y


preventivas que existen
Definición
La enfermedad hemolítica perinatal es

una afección inmunológica


aloinmune, en la cual la sobrevida
del eritrocito está acortada debido a
la acción de anticuerpos maternos
que pasan a través de la placenta y
que son específicos contra antígenos
de origen paterno presentes en los
eritrocitos fetales y del recién nacido.
1882 1932
1609
Ballantyne Diamond, Blackfan y Batty
Louyse Bourgeois,
Hidrops foetalis universalis. Erytroblastosis foetalis

1939
Levine y Stetson
Reacción postransfusional en una mujer después del parto de un niño
Demostró que la paciente tenía un anticuerpo que aglutinaba las células

1940
Landsteiner y Wiener
determinaron el antígeno responsable
Conejos inmunizados con eritrocitos de monos rhesus
Suero + hematies de personas
Aglutinaba – RH+
No aglutinaban – Rh -

C. Smith
Enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido
Pa r a q u e ocu r r a la
enferm edad
• Incompatibilidad de grupo sanguíneo materno-
fetal. Esto ocurre cuando un hijo hereda del
padre un gen que se expresa y codifica para
un antígenos que la madre no lo tiene

• Aloinmunización materna específica contra un


determinado antígeno fetal.

• Paso de anticuerpos maternos al organismo


fetal.

• Acciones derivadas de la unión de los


anticuerpos maternos sobre los hematíes
fetales.
Se han identificado numerosos antígenos

específicos

Rev Cubana Pediat r2007; 79(4) Hospit al General Docent e «Enrique Cabrera» Enferm edad hem olít ica del
recién nacido por incom pat ibilidad ABO Dra. Débora Villegas Cruz
Ep id e m iolog ia
2/3 son por incompatibilidad ABO.

En países anglosajones es benigna


En países de Sudamérica, el Caribe, Medio Oriente, Asia y


África, la incompatibilidad ABO es causa de EHPN severa


Por el sistema Rh suele ser severa (antígeno D)


 18% 1%

 Introducción de
 inmunoprofilaxis
 inmunoglobulina anti D
ENFERMEDAD HEMOLíTICA
PERINATAL
-RH
Est ím u lo a n t ig e n ico
• GESTACIÓN

Los antígenos Rh están bien desarrollados 30 - 45 días


3% - 1 trimestre
12 % - 2°
45 % - 3°trimestre
64 % después del parto (<cesárea)

Citometría de flujo: Progenitores de eritrocitos fetales


en la circulación materna.

• HEMOTERAPIA
.5 ml !!!
 No todas las mujeres Rh negativas que tienen hijos de hombres Rh
positivos se inmunizan.

 Respondedoras
 No Respondedoras 30%

v Supresión de células T
v Estado de tolerancia por pequeñas cantidades de antígenos
v Existan bajos títulos de anti-D

v Control genético de la respuesta inmune.

v
v Genotipo paterno influye
 Individuos con haplotipos DcE predominan sobre los DCe

v
Tip os d e r e sp ue st a
Primaria
 Secundaria
 Se produce después de la 1° Para que se desarrolle tienen que

exposición a un antígeno haber una respuesta primaria



Basta con un pequeño estímulo



 Es débil .
para que se desencadene

El título de anticuerpos se eleva a



 Es lenta (4 sem) los 2 días y alcanza su punto



máximo a los 6 días.

 El estímulo debe ser lo
Los anticuerpos producidos son

suficientemente intenso
IgG (los cuales si atraviesan la

placenta)
 Se producen anticuerpos de 

tipo IgM ΅ Se unen a los eritrocitos y los


destruyen
Paso de los anticuerpos
Reconocimiento

en placenta

al int erior del t rofoblast o en una vesícula endocít ica

Circulación fet al
Destrucción eritrocitaria
 Activando el sistema del complemento hasta
la fase de lisis

 Hemólisis Intravascular

 A través de la unión del anticuerpo a los


receptores Fc de los macrófagos,
produciéndo a nivel del bazo la lisis

 Hemólisis Extravascular
Las células rojas fetales recubiertas de

IgG actúan como opsoninas


puede ser parcial


En el caso de la fagocitosis parcial,


pierden fragmentos de membrana


convirtiendose en esferocitos (pérdida
de la deformabilidad) reteniendose en
el bazo
Manifestaciones Clínicas
Ictericia
 Aparece΅por la incapacidad del recién nacido para excretar la
bilirrubina derivada de la lisis del hematíe.

 1gr Hb --35 mg de bilirrubina


 Se excreta en forma conjugada con ácido glucurónicoΣ


glucoronitransferasa.

 Proteínas de transporte: X y Y(transporte en los


conductos biliares)

 La bilirrubina indirecta circula en plasma unida a la albúmina.


Kernicterus
como: letargo e hipertonicidad, opistótonos, desaparece el reflejo del Moro, convulsiones ,
Anemia
 El grado de anemia depende de la capacidad de la médula ósea
para producir hematíes en respuesta al proceso hemolítico.

 50 % No requieren tratamiento,
 Hb 110 - 130 g/L
 Bilirrubina indirecta no exceden los 340 μmol/L

 30 % Anemia Moderada

 20% Anemia Severa


 Fallos orgánicos
 Se desarrolla el hidrops fetal.


Hidrops fetal
Originalmente se pensaba estaba causado solo por el fallo cardíaco

Se produce una eritropoyesis extramedular extensa (hígado, bazo, riñón y


glándulas suprarrenales)

Los cordones y la circulación hepática están afectados por los islotes de


eritropoyesis obstrucción portal y umbilical hipertensión portal


 La producción de albúm ina
 Interferencia en la función del hepatocito
Presión Coloidosm ót ica Plasm át ica

Edem a generalizado
Ascit is
Derram e pericárdico
Derram e pleural
Sintomatología
Diagnostico Prenatal
v Antecedentes obstétricos
v Antecedentes hemo-terapeuticos
v Incompatibilidad sanguínea entre pareja
v Evidencia de aloinmunización

Evidencia de la Gravedad de laEnfermdead


 Liquido aminiótico (pigmento biliar)
 Títulos maternos
 Ultrasonido
 Extracción percutánea de sangre del cordón
 Vellosidades coriónicas
 PCR
 Prueba de Respuesta a Oxitocina
 Estriol Conjugados
Diagnostico postnatal
q Clínicamente
q Inmunohematologicamente

Pruebas de valoración de gravedad


- Determinación de albúmina sérica y

la
relación albúmina/bilirrubina.

- Determinación de

carboxihemoglobina
Manejo de la
Aloinmunizacion
q Plasmaferesis
q
q Inmunoglobulina Intravenosa
 Satura los receptores Fc de la placenta
 Bloquea el sistema monocito macrófago fetal
 Feed back –sobre las células B y T síntesis de
anticuerpos

g/kg de peso m at erno durant e 5 días, repet ir a int ervalos de 3 se


Tratamiento Fetal
 Inducción temprana del parto 32-24 SDG

 Administración de sangre Rh –

Vía int raut erina Vía umbilical

Transperitoneal Intravascular
40- 50 ml/ kg de peso fetal estimado en intervalos de 10 d
(No. de SDG- 20) x 10 mL
Tratamiento Neonato
• Exanguineotransfusión

• Fototerapia
Ha reducido la necesidad de ET
 250 y 300 μmol/L
 Fot obilirubina ΅
Bilirrubina Indirect a
Lum irrubina ΅
ENFERMEDAD HEMOLíTICA

PERINATAL
- ABO

Los anticuerpos anti-A, anti-B y anti-A, B están presentes en el suero de


todas las personas que no poseen en sus glóbulos rojos el antígeno


correspondiente.

La presencia de estos anticuerpos (IgM e IgG) no depende de exposiciones


previas

 Los antígenos A y B no son exclusivos de los glóbulos rojos ni de la especie


humana
 -Bacterias gramnegativas
 -Alimentos
 -Vacunas
 -Parásitos

 El primer hijo (A o B) es afectado.


 La producción de anticuerpos ocurre en los primeros 6 meses de vida y


perduran de por vida.

 Prueba de antiglobulina humana directa
positiva débil o negativa

a)Los anígenos A y B se encuentran sobre


muchas superficies epiteliales del
organismo, posiblemente absorbiendo
anti-A o anti-B y reduciendo el porcentaje
disponible para fijarse a los eritrocitos.
b)Hay menor cantidad y mayor dispersión de
receptores reactivos A y B sobre los
eritrocitos fetales, produciendo la
adsorción de menos anti-A y anti-B por
célula.

Conclusión
 La EHRN es la fiel expresión de una
enfermedad en la que la profilaxis es la
única alternativa para su erradicación.

 Debería investigarse y descartarse desde la


1° consulta prenatal a pesar de que la
enfermedad grave no es muy frecuente
puede producir daños y secuelas muy
severas.

 Una opción sería sistematizar la


isoinmunización de las madres Rh (-)
INVITACIÓN
 Hoy abre su puesto de ALMEJAS
GRATINADAS Javier…

10 am

Blv.Ramírez Méndez (Por el Titos


Burger)

Yumiiii

Bilbliografía
• Hematología Clínica Shirlyn B. Mc Kenzie 2ª.
Edición
• Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter
2000;16(3):161-83
• Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de
Medicina. N° 172 – Agosto 2007 Dr.
Edgardo Lionel Reguera
• Revista Médica del IMSS Vol 43 Enfermedad
Hemolítica del Recién Nacido 2005
• Rev Cubana Pediatr2007; 79(4) Hospital
General Docente «Enrique Cabrera»
Enfermedad hemolítica del recién nacido por
incompatibilidad ABO Dra. Débora Villegas
Cruz