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Seminario Coagulopatias Adquiridas
Seminario Coagulopatias Adquiridas
DEFICIT DE VITAMINA K
IX
X
DEFICIT DE VITAMINA K
La vitamina K es necesaria para la carboxilacin de los residuos glutmicos de los factores de la coagulacin K dependientes, gracias a la gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilacin estas protenas ganan en afinidad por los fosfolpidos cargados negativamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria, inicindose la coagulacin.
Adems, la clula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformndola de nuevo a su forma activa.
DEFICIT DE VITAMINA K
DEFICIT DE VITAMINA K
Clnica:
Equimosis Hematomas
DEFICIT DE VITAMINA K
Diagnostico:
Alargamiento
DEFICIT DE VITAMINA K
Tratamiento:
Vitamina
K: oral o parenteral 10mg/d/3d casos de hemorragias: Plasma fresco o concentrado protrombnico activado
En
de
complejo
HEPATOPATIA CRONICA
HEPATOPATIA CRONICA
Factores
II, V, VII
C y S , antitrombina
HEPATOPATIA CRONICA
La trombocitopenia, en mayor o menor intensidad, es un hecho muy frecuente que acompaa especialmente a la cirrosis heptica, lo que tambin condiciona una mayor tendencia hemorrgica, que a su vez se intensifica si coexisten alteraciones funcionales de las plaquetas. En pacientes con cirrosis heptica con el tiempo llegon hacer hipertensin portal, que suele llevar asociado una alteracin de la funcin endotelial, con anomala en el tono vascular, vasodilatacin y baja resistencia vascular, todo ello muy posiblemente mediatizado por la alteracin en el metabolismo del xido ntrico.
HEPATOPATIA CRONICA
1 .- Disminucin en la sntesis de los factores de coagulacin por dao parenquimatoso.
2.- Disminucin de la gamma-carboxilacin, una disminucin de la ingesta de vitamina K por malnutricin y finalmente una disminucin de la absorcin de vitamina K (cuando se asocia a colestasis).
HEPATOPATIA CRONICA
3.El descenso intenso y severo inferior del fibringeno a 100 mg/dl dando fallo fulminante agudo del hgado o en situaciones de una descompensacin intensa heptica. Hiperfibrinolisis, reduccin en la sntesis alfa-2 antiplasmina, y por disminucin del aclaramiento de activadores como el t-
4.de PA.
HEPATOPATIA CRONICA
suelen sangrar Algunos hematomas cutneas y equimosis Hemorragias por rotura de varices esofgicas o presencia de CID
HEPATOPATIA CRONICA
Diagnostico de Laboratorio
Descenso
de TP y TTPA Disminucin de la protena C, S y antitrombina III. Trombocitopenia y alteracin en las pruebas de funcin plaquetaria. Disminucin de alfa2-antiplasmina y aumento de dmero D.
HEPATOPATIA CRONICA
Tratamiento:
Desmopresina Su administracin intravenosa o subcutnea (0,3 ug/kg) acorta el tiempo de hemorragia en pacientes cirrticos
Plasma fresco concentrado Antifibrinolticos Complejo protrombnico
DEFINICIN
Estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune. Causado por anticuerpos dirigidos contra los fosfolpidos de las membranas celulares.
Los Anticuerpos Antifosfolpidos (AAF): Anticardiolipina (AAC) de la clase IgG e IgM Anticoagulante lpico (AAL).
Se puede clasificar:
gentico HLA-DR7
SAF secundario
LES
EPIDEMIOLOGIA
Causa de trombofilia adquirida mas frecuente en el ser humano SAF primario: la relacion de hombre y mujeres es 1:1 SAF secundario: Mas comn en mujeres que en hombres 5:1 30% LES presenta AAF Edad 28-55
Se caracteriza por la aparicin de: Trombosis a repeticin (tanto venosa como arterial o de pequeo vaso) Complicaciones obsttricas (abortos a repeticin o perdidas fetales recurrentes) Alteraciones hematolgicas: trombocitopenia o anemia hemoltica Asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolipdicos (AAF)
ETIOPATOGENIA
Desconocido Postulados:
primera teora
Implica la activacin de clulas endoteliales por la unin de AAF, lo que produce un aumento de molculas de adhesin y altera la sntesis y secrecin de citoquinas y prostaciclinas. se enfoca hacia un dao oxidativo del endotelio vascular. La lipoprotena de baja densidad, LDL oxidada es tomada por los macrfagos y daa las clulas endoteliales. Los autoanticuerpos para las LDL oxidadas aparecen en asociacin con AAC y algunos AAC reaccionan con LDL oxidadas. Adems, los AAC slo se unen a cardiolipinas oxidadas, lo que sugiere que los AAC slo reconocen fosfolpidos oxidados. Se basa en la accin de los AAF sobre fosfolpidos involucrados en la regulacin de la coagulacin unidos a protenas.
segunda teoria
tercera teora
MANIFESTACIONES CLINICAS
Trombosis de venas profundas Trombocitopenia (<100.000 plaquetas/L) Livedo reticularis Accidente cerebrovascular Tromboflebitis superficial Embolismo pulmonar Prdida fetal Isquemia transitoria Anemia hemoltica lceras en piel 31,7% 21,9% 20,4% 13,1% 9,1% 9% 8,3% 7% 6,6% 3%
Livedo reticularis
DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE LABORATORIO
VDRL ANTICOAGULANTE LPICO (AL) Es IgG o IgM Aglutina los fosfolpidos presentes en el plasma evita su participacin como cofactor en la cascada de coagulacin (bloqueo de la conversin de protrombina en trombina) Es especfico (100%) TEST DE ANTICARDIOLIPINA (AACL) Componente de la membrana mitoncondrial Antgeno de los fosfolpidos IgG predictor de trombosis y prdidas fetales IgM anemia hemoltica
TRATAMIENTO
NO EMBARAZADA
Presencia de anticuerpos Nada o AAS antifosfolpido sin clnica Trombosis Anticoagulacin mantenida con INR 2.5 3.5 EMBARAZADA Presencia de anticuerpos Nada o AAS antifosfolpido sin clnica asociada Trombosis o abortos HBPM con o sin AAS previos
HEMOFILIA A ADQUIRIDA
Definicin
Trastorno hemorrgico caracterizado por la presencia de autoanticuerpos que actan contra el factor VIII (FVIII) circulante.
Asociado con el embarazo, posparto y enfermedades autoinmunes. Se da en pacientes que no han tenido historia anterior de hemorragia.
Causas
Manifestaciones Clinicas
Frecuentes
Infrecuentes
Diagnostico
hemorragicas Prolongacion del tiempo parcial del tromboplastina activado (TPTA). Disminucion de la actividad del factor VIII Presencia de inhibidores de Factor VIII
Tratamiento
HEMOFILIA B ADQUIRIDA
Los inhibidores adquiridos del factor IX son extremadamente raros. La mayora de los individuos afectados son de edad avanzada y sin enfermedad de base.
Patologias Asociadas:
lupus
eritematoso sistmico artritis reumatoidea Asma Mieloma mltiple Linfomas Reacciones alrgicas Medicamentos Tumores slidos
Manifestaciones Clinicas
Diagnostico