PATOLOGA

Asesora: Dra. Claudia Abanza

Laura Arroyo Andrea Briker Juan Diego Clavijo Diana Carolina Concha Natalia Estrada Jos Francisco Surez

15 de Junio de 2006

CASO CLNICO
Mujer de 38 aos embarazada que asiste a su segundo control prenatal en el hospital. Se le practica la segunda ecografa de rutina, en la semana 24 de gestacin. La ecografa revela un feto de gnero femenino acompaado de una malformacin vertebral a nivel lumbrosacro (L5 Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and S1) fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001.

Se programa una cesrea a la semana 37. Al examen fsico tras el nacimiento del beb se mide un permetro craneal de 39 cm. (Normal: 34- 35 cm.) Se observa una bolsa a nivel lumbar, bien delimitada y con una membrana fina brillante. Se diagnostica mielomeningocele con hidrocefalia asociada.
http://http://www.neurocirugia.com/intervenciones/m eningocele/Meningocele.htm

Peso 3250 gramos. Talla 50 cm. Se remiti a ciruga.

MALFORMACIONES DEL TUBO NEURAL

TIPOS DE PROBLEMAS EN LA MORFOGNESIS

MALFORMACIN

DEFORMACIN

DISRUPCIN

EMBRIOLOGA DEL TUBO NEURAL

Moore Persaud. Embriologa Clnica.7 Edicin. Elsevier Madrid Barcelona. 2004 pgina 428- 456

Moore Persaud. Embriologa Clnica.7 Edicin. Elsevier Madrid Barcelona. 2004 pgina 428- 456

DA 25

DA 27

Moore Persaud. Embriologa Clnica.7 Edicin. Elsevier Madrid Barcelona. 2004 pgina 428- 456

http://www.degeneratie.nl/index.asp?PaginaID=1825

CLASIFICACIN
Cierre defectuoso del extremo craneal:
Craneorraquisquisis Anencefalia Encefalocele

Cierre defectuoso del extremo caudal:

Espina Bfida: Oculta Abierta: Meningocele Mielomeningocele

CRANEORRAQUISQUISIS TOTAL

20 - 22

http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/PED033.html www.escuela.med.puc.cl/.../ fotosMalformaciones4.html

ANENCEFALIA

25

www.thefetus.net/ page.php?id=83

ANENCEFALIA

http://escuela.med.puc.cl/paginas/Cursos/tercero/patologia/fotos242-248/244.jpg

ENCEFALOCELE

http://www.hopefoundation.org/photos/photo_meningocele01.jpg

www.pathology.vcu.edu/ WirSelfInst/devdis.html

CAUDAL
CLASIFICACIN DE SPINA BFIDA

http://www.neurosurgery.ufl.edu/Images/NEJM%20ntd.gif

ESPINA BFIDA OCULTA

http://www.degeneratie.nl/index.asp?PaginaID=1825

27

MENINGOCELE

27

http://www.spineuniverse.com/displaygraphic.php/412/shutack_fig5-BB.gif http://www.szote.u-szeged.hu/radio/neuro3/3neur5b.gif

MIELOMENINGOCELE

27

http://http://www.neurocirugia.com/intervenciones/meningocele/Meningocele.htm

EPIDEMIOLOGA

En los estados unidos la incidencia de nacimientos con defectos del tubo neural es de 0.77 por 1000 nacimientos. La incidencia es de 1 3 por cada 1000 nacimientos. El porcentaje que se vuelva a presentar el mielomeningocele en un segundo nacimiento 2 a 3%. Nias

COMPLICACIONES

http://www.lacoctelera.com

http://www.pobronson.com/images/

http://www.latiendadelabuelo.com/images/caminador_.gif

http://www.masters-series-madrid.com/

COMPLICACIONES
Inervacin Segmentaria Principal L1-L2 Funcin Motora Sensacin Cutnea Funcin de Esfnteres Reflejos Flexin de la cadera Ingle (L1) Parte anterosuperior del muslo (L2) Parte anteroinferior del muslo y rodilla (L3) Parte medial de la pierna (L4) Parte lateral de la pierna y medial del pie (L5) Planta (S1) Fexin plantar del tobillo S1-S4 Flexin de los dedos de los pies Parte posterior de la pierna y del muslo (S2) Mitad de la nalga (S3) Parte medial de las nalgas (S4) Funcin de la vejiga y el recto Reflejo anal Reflejo patelar Reflejo del tobillo -

L3-L4

Aduccin de la cadera Extensin de la rodilla

L5-S1

Flexin de rodilla Dorsiflexin del tobillo

Tabla modificada de Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001.

COMPLICACIONES
Hidrocefalia

http://www.humc.com

Malformacin de Arnold-Chiari

Moore Persaud. Embriologa Clnica.7 Edicin. Elsevier Madrid Barcelona. 2004 pgina 428- 456

ALFA FETOPROTENA
http://www.nida.nih.gov/consequences/kidney/ http://digilander.libero.it/BodyMindCare/kapil/moremedi.htm

AFP

Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001. page

CONDICIONES ASOCIADAS A LAS CONCENTRACIONES DE LA AFP EN SUERO MATERNO

Niveles elevados
Malformaciones del tubo neural
Obstruccin del esfago y del intestino Necrosis heptica Oligohidroamnios

Obstruccin urinaria
Gestacin multifetal

CIDO FLICO

http://www.karlosnet.com/images/

http://www.condesan.org/redar/imagen/nueces-brasil.jpg

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/images/ency/f ullsize/19505.jpg

www.animationlibrary.com

PAPEL DEL CIDO FLICO

SI HAY ADECUADA CONCENTRACIN DE CIDO FLICO

5-metiltetrahidrofolato

HOMOCISTENA

METIONINA SINTASA

METIONINA

Receptor N-metil aspartato

Migracin neuronal SI HAY DEFICIENCIA DEL ACIDO FLICO

Adhesin Clula-clula

Regulacin de la apoptosis

Hiperhomocisteinemia

Proliferacin y organizacin anormal de clulas neuronales.

MALFORMACIN DEL TUBO NEURAL

EL CIDO FLICO FUNCIONA!

50-70% de las MTN se previenen si hay consumo de Ac. Flico (400 ug) 1 mes antes de la concepcin y en los primeros 3 meses de la gestacin. Estudio en USA: Tras fortificacin obligatoria de los cereales en 1998 disminuy la prevalencia de espina bfida en un 3% y de anencefalia en un 16%. Las MTN estn relacionadas con un estrato socioeconmico bajo. Estudio prospectivo entre mujeres embarazadas que consumieron suplemento cido flico (800 ug) 1 mes antes de la concepcion y 2 meses despus de la gestacin y otras que consumieron suplemento de oligoelementos durante el mismo periodo de tiempo. Resultado: Primer grupo, las mujeres que consumieron cido flico tuvieron sus hijos sin presentar MTN. El segundo grupo, de 2.391 nios nacidos, 6 presentaron MTN.

Bibliografa:
Libros: Bianchi Diana W. Fetology diagnosis and management of fetal patient. Mc. Graw - Hill New York. 2003 pages: 159- 171 Kumar V. Robbins Basic Pathology 7th Edition. Saunders Elsevier. China. 2003 pages: 821- 823 Menkes John H. Harvey B. Child Neurology. 6th Edition. Lippincott Williams Wilkins Philadelphia 2000 pages: 305 - 400 Moore Persaud. Embriologa Clnica.7 Edicin. Elsevier Madrid Barcelona. 2004 pgina 428- 456

Volpe J. Neurologa del recin nacido. 4 Edicin. Mc. Graw- Hill Interamericana. Mexico Buenos Aires 2003 pgina 3- 40
Rudolph Colin D. Rudolphs pediatrics.21st Edition. Page 832-834 Cunningham F Gary. Grant Normal F. Chapter 37 Prenatal diagnosis and fetal therapy. Williams Obstetric. 21st edition Mc. Graw Hill 2001. Page: 973 - 1004 Kazzi George M. Gross Thomas L. Seccin V Requerimientos y Alteraciones Nutricionales Cap. 35 Vitaminas y minerales. Pgina: 372- 373 Buttino. Elkayam. Evans. Galbraith. Tratamiento de las complicaciones clnicas del embarazo Gleicher.3 Edicin. Edicin mdica panamericana. Argentina.1998. Pgina: 209 - 225

Artculos:

Nakazawa, Hiroaki. Kikuchi, Yuji. Successful management of a small infant born with a large meningomyelocele using a temporary artificial dermis. Scandinavian Journal of Plastic & Reconstructive Surgery & Hand Surgery; Feb2005, Vol. 39 Issue 1, p53-56, 4p http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=16146354 Biomedical Reference Collection: Basic
Sival, Deborah A.Van Weerden, Tiemen W. Vles, Johan S. H. Timmer, Albert Neonatal Loss of Motor Function in Human Spina Bifida Aperta Pediatrics; Aug2004, Vol. 114 Issue 2, p427-434, 8p, 1 chart, 2 diagrams, 1 graph, 2c http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=13853899 Biomedical Reference Collection: Basic Mersereau, P. Kilker, K. Carter, H. Spina Bifida and Anencephaly Before and After Folic Acid MMWR: Morbidity & Mortality Weekly Report; 5/7/2004, Vol. 53 Issue 17, p362-365, 3p, 1 chart. http://search.epnet.com/login.aspx?direct=true&db=bmh&an=13133798 Biomedical Reference Collection: Basic George Jallo, MD, Neural Tube Defects October 13, 2005 Richard G Ellenbogen, MD, Shelley C Springer Neural Tube Defects in the Neonatal Period Last Updated: November 6, 2004 eMedicine from web MD. http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm#target1

PREGUNTAS?

www.bluemountain.com

GRACIAS