MIELOMENINGOCELE

Dra. Carmen Icarte

Medico Fisiatra

Dra. C. Icarte

MIELOMENINGOCELE
Malformacin congnita debida a un defecto de cierre del tubo
neural con falta de fusin vertebral posterior y distencin qustica
de las meninges, LCR y anormalidades estructurales o funcionales
de la mdula espinal o la cauda equina.

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Epidemiologa
0,1 a 4 por 1000 nacidos vivos total.
1 por 1000 nacidos vivos en USA.
4-8,5 por 1000 nacidos vivos en Reino Unido.
Chile
Disrrafia Espinal: incidencia de 6.37 por 10000 NV 166 casos
nuevos anuales.
MMC: 1-2 por 1000 nacidos vivos.

Prevalencia en pacientes activos IRI: 70 por 1.000 (ao2004) = alguna

atencin en los ltimos 5 aos.(1)

1.ROTTER P, KARIN; SOLIS F, FRESIA y GONZALEZ A, MILTON. Costos de atencin en pacientes con mielomeningocele en los Institutos de Rehabilitacin Infantil Teletn.Rev.
Dra.en:C.<http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370Icarte
chil. pediatr. [online]. 2007, vol.78, n.1 [citado 2012-06-16], pp. 35-42 . Disponible
41062007000100005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0370-4106. doi: 10.4067/S0370-41062007000100005.

Pacientes con mielomeningocele en los IRIT ao 2004

En el perodo 1997-2004 se observ una importante y persistente disminucin
anual de pacientes nuevos con MMC desde 154 a 53 casos

ROTTER P, KARIN; SOLIS F, FRESIA y GONZALEZ A, MILTON. Costos de atencin en pacientes con mielomeningocele en los Institutos de
Rehabilitacin Infantil Teletn.Rev. chil. pediatr. [online]. 2007, vol.78, n.1 [citado 2012-06-16], pp. 35-42 . Disponible en:
<http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062007000100005&lng=es&nrm=iso>.
ISSN 0370-4106. doi: 10.4067/S0370Dra. C. Icarte
41062007000100005.
Dra Icarte

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

ASOCIACION

Hidrocefalia
90% - RM
Arnold Chiari II 60%
Deficit motor y sensitivo
Alteraciones musculo esqueleticas
Compromiso vesical incontinencia urinaria + 90% (1)
Compromiso intestinal incontinencia fecal + 75%(1)
Alteracion vascular

1. R. Snchez Martn, y cols El obturador anal en el tratamiento de la incontinencia fecal en el mielomeningocele: resultados del primer
ensayo clnicoAn Esp Pediatr 1999;51:489-492

Dra. C. Icarte

DIAGNOSTICO PRENATAL
Antecedentes familiares- exposicion teratogenos

Alfafetoproteina y acetilcolisterasa
suero materno y LA : semanas 16-18 ,
100% defectos abiertos
(-) defectos cerrados
Ecografia fetal :16-24 semanas

Dra. C. Icarte

EVALUACION MANEJO NEONATAL GLOBAL

Cierre quirurgico del defecto

Derivacion de la hidrocefalia
Evaluacion y tto urologico
Evaluacion funcionamiento intestinal
Compromiso motor
Compromiso contraccion anal
Determinacion nivel anatomico/funcional
Asesoria familiar

Dra. C. Icarte

Evaluacin clnica
Clnica
Anatmica-Funcional
Bajo nivel de lesin- Sobre nivel de lesin
Motora
Sensitiva
Autonmica

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Evaluacin anatmica

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Evaluacin motora
Raices nerviosas
Dermatomas

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Alteracin de la Funcin Motora

Plejia.
Paresia
Escala de Valoracin de Fuerza Muscular:

0:
1:
2:
3:
4:
5:

sin contraccin
contraccin visible
movimiento sin gravedad
movimiento contra gravedad
movimiento contra resistencia sub mxima
movimiento contra resistencia mxima

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

RELACION ENTRE ACTIVIDAD MUSCULAR CONSERVADA Y NIVEL

NEUROLOGIGO DE LA LESION
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________

NIVEL NEURO
SEGMNETARIO

CADERA

L-1

FLEXION

RODILLA

TOBILLO

PIE

ORTEJOS

________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
DEBIL (ILIPSOAS)
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
L-2
FLEXION
EXTENSION
(ILIPSOAS Y SARTORIO)
DEBIL

ADUCCION

(CUADRICEPS)

(M. ADUCTORES)
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
L-3
FLEXION
EXTENSION
(ILIPSOAS Y SARTORIO)
(CUADRICEPS)
ADUCCION
(M. ADUCTORES)
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
L-4
ABDUCCION
EXTENSION
DORSIFLEXION
EVERSION
(TENSOR DE
FUERTE
(T. ANTERIOR)
(T. ANTERIOR)
LA FASCIALATA
(CUADRICEPS)
Y GLUTEOS
MEDIO Y MAYOR
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
L-5
EXTENSION
FLEXION
DORSIEVERSION
(GLUTEO MAYOR)
(M. IZQUIOTIBIALES
FLEXION
(MUSCULOS
INT.)
(EXTENSOR
PERONEOS)
COMUN DE LOS
DEDOS Y EXT.LARGO
DEL DEDO GORDO
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
S-1
EXTENSION
FLEXION
FLEXION
EVERSION
EXTENSION
(GLUTEO MAYOR)
(M. LAT. DE LA
PLANTAR
(MUSCULOS PERONEOS)
(MUSCULOS
CORVA)
(TRICEPS SURAL)
EXTENSORES DE
DEDOS
________________________________________________________________ ___________________________________________________________________________
S-2
EXTENSION
VALGO
FLEXION PLANTAR
FLEXION
(GLUTEO MAYOR)
(N SACROS)
(TRICEPS SURAL)
(FLEXORES
LARGOS
Dra. C. Icarte
DE DEDOS)

Dra Icarte

Alteracin de la Funcin Sensorial

Dolor.
Temperatura.
Tacto.
Propiocepcin.

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Dermtomos
Son reas de la piel inervadas por un determinado nervio
espinal. Existen mapas que dibujan los distintos dermtomos
del cuerpo y permiten ubicar las lesiones.
Algunos dermtomos relacionados con la sensibilidad que
conviene recordar son:

D4
D10

Pezones
Ombligo

Ingles
L1
Ortejos 1, 2 y 3 de los pies
L5
Ortejos 4, 5 de los pies y taln S1
Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Dra. C. Icarte

Alteracin de la Funcin Autonmica

Control vesical.
Control intestinal.
Funcin sexual.

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Alteracin autonmica
VEJIGA
L1: tono esfinteriano afectado: incapaz de relajarse:
vaciamiento incompleto de la vejiga. Asociado a
contracciones intensas del detrusor, que conduce a presin
retrograda sobre los riones. Presin alta + infeccin:
dao renal
S1: retencin
S2-3: incontinencia por goteo.

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Alteracin autonmica
INTESTINO
- Incontinencia fecal: ppalmente en lesiones lumbares bajas.
- Entrenamiento en habito horario
- Medidas generales:
Dieta apropiada rica en fibras

Liquidos
NO laxantes

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

DEFORMIDADES DINAMICAS O POR DESEQUILIBRIO MUSCULAR EN RELACION CON

EL NIVEL NEUROSEGMENTARIO DE LA LESION
________________________________________________________________________________________________________________________

NIVEL

RAQUIS

CADERA

RODILLA

PIERNA

TOBILLO-PIE

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________

T 6
a
T 12

CIFOSIS

ESCOLIOSIS

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________

L1

ESCOLIOSIS
SUBLUXACION
PODER ASIMETRICO
CADERA DEBIL
DE FLEXORES
SOLO PRESENTES
DE CADERA
MUSCULOS FLEXORES
_____________________________________________________________________________________________________________________________________________

L2

ESCOLIOSIS

LUXACION TEMPRANA

PODER FLEXOR
ADUCTOR INTENSO
SIN OPOSICION
_____________________________________________________________________________________________________________________________________________

L3

ESCOLIOSIS

LUXACION

CONTRACTURA

TEMPRANA
EN EXTENSION
PODER FLEXOR
CUADRICEPS CRURAL
ADUCTOR INTENSO
SIN OPOSICION
______________________________________________________________________________________________________________________________________________

L4

LUXACION TARDIA

L5

SUBLUXACION

CONTRACTURA EN

DEFORMIDAD EN

CALCANEOVARO

FLEXORES SIN
EXTENSION
ROTACION EXTERNA
TIBIAL ANTERIOR SIN
OPOSICION MODERADA
CUADRICEPS SIN
BANDA ILIOTIBIAL
OPOSICION DE TRICEPS
DE ADUCTORES POR
OPOSICION Y MAS
SURAL Y PERONEO
ABDUCTORES
POTENTE QUE EN L-3
LAT. LARGO
______________________________________________________________________________________________________________________________________________

CALCANEO

MUSCULOS
EXTENSORES DEBILES

DORSIFLEXORES DEL
PIE SIN OP. POR FLEXORES
PLANTARES
______________________________________________________________________________________________________________________________________________

S1

EQUINO

FLEXORES PLANTARES
DEBILES
______________________________________________________________________________________________________________________________________________
Dra. C. Icarte

S2

Dra Icarte

CAVO

Incidencia de escoliosis segn el NN

NIVEL DEL MMC

D 12 hacia arriba

100

L1

80

L3

70

L4

60

L5

25

S1

Moe y otros

La historia natural de las curvas es hacia la progresin.No se detienen al

completar el crecimiento
Alteraciones de la sensibilidad aumentan la posibilidad de escaras.
Dra. C. Icarte

Dra Icarte

DEAMBULACION
a) PRINCIPIOS NO MODIFICABES
1- C.I. Del nio.
2- Nivel de lesin neurolgica:
a) La marcha en cuatro tiempos no es posible si
no existe flexin de cadera voluntaria.
b) La marcha pendular a la larga no es rentable
y deja de poder realizarse en la segunda
dcada de la vida.
c) La fuerza del cuadriceps es fundamental para
el pronstico de la marcha a largo plazo en la
2a
dcada de la vida.
Dra. C. Icarte

Principios modificables:
Contracturas.
Obesidad.
Desmotivacin.
Costumbres.
Colaboracin familia

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Complicaciones
VITALES

UROLOGICAS NQ

NO VITALES
Alteraciones ortopdicas: DDC, pie equino varo congnito,
xifosis, escoliosis.
Disfuncin sexual: En estos pacientes(ereccin eyaculacin)
est ausente si se comprometen S2-S4. Sin embargo lesiones
superiores permiten respuesta refleja.
Alteraciones Dermatolgicas: Derivadas de las alteraciones
de la sensibilidad distal a la lesin se pueden ver lceras por
presin, contusiones, quemaduras.

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Complicaciones
Alteraciones endocrinolgicas: incidencia mayor durante
la edad escolar, pubertad precoz, deficiencia de hormona de
crecimiento y obesidad.

Osteoporosis: por el Sd. de inmovilizacin, en grado

variable segn grado de actividad muscular y capacidad de
marcha.
Alergia al ltex: asociado a la exposicin a l por diversos
procedimientos mdicos y quirrgicos

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

Tratamiento
Prevencin

Acido Folico Toxicos

Complicaciones NQ- urologicas- intestinales - musculoesqueleticas- dermicas

Tratamiento Mdico multidisciplinario

Fisitrico nfasis funcionalidad

Tratamiento Quirrgico

Neurologico
Musculoesqueletico

Rehabilitacin INTEGRAL

Equipo multidisplinario

1.
2.

C.M.Rostion. Ciruga Peditrica. 1 Edicin. Capitulo 27. Pp 460-469. Editorial Mediterraneo. Chile. 2001.
www.ucsfhealth.org

Dra. C. Icarte

Rehabilitacin motora
Desarrollo capacidades fsicas : independencia.
Obtencin de movilidad independiente: caminando o en silla
de ruedas.
Prevencin deformidades 2

1.
2.

www.unib.br/imagens/institucional/infra_estrutura/clinica_fisioterapia_01.jpg
www.elhabanero.cubaweb.cu/2006/julio/nro1643_jul06/rehabilitacion.jpg

Dra. C. Icarte

Ortesis

Nivel de
Parlisis

Equipamiento requerido.

Por arriba de
L1

Ortesis toraco-lumbo-sacra (OTLS) con

ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).
Ortesis para guiar la cadera.

Debajo de L2

Ortesis toraco-lumbo-sacra (OTLS) con

ortesis rodilla-tobillo-pie u ortesis
lumbosacra.
Ortesis lumbo-sacra (OLS) con ortesis
rodilla-tobillo-pie (ORTP)

Debajo de
L3-L4

Ortesis lumbo sacra (OLS) con ortesis

rodilla-tobillo-pie (ORTP).
Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).

Debajo de L5

Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).

Ortesis tobillo-pie.

Debajo de S1

Ortesis tobillo-pie (OTP).

Dra. C. Icarte

Dra Icarte

RH INTEGRAL
INTEGRACION

PERSONA - FAMILIA

LABORAL

Fisico

SOCIAL

Emocional
ESCOLAR

Cognitivo
FAMILIAR

Dra. C. Icarte

Costos de atencin en pacientes con mielomeningocele en los IRIT ao

2004

ROTTER P, KARIN; SOLIS F, FRESIA y GONZALEZ A, MILTON. Costos de atencin en pacientes con mielomeningocele en los Institutos de
Rehabilitacin Infantil Teletn.Rev. chil. pediatr. [online]. 2007, vol.78, n.1 [citado 2012-06-16], pp. 35-42 . Disponible en:
<http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062007000100005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0370-4106. doi: 10.4067/S037041062007000100005.

Dra. C. Icarte