INTRODUCCIÓN
El síndrome HELLP es una complicación obstétrica grave y poco común que pone
en riesgo la vida de la madre y del feto. Se considera una variante severa de la
preeclampsia y, aunque no es muy frecuente, su correcto diagnóstico y tratamiento
oportuno son cruciales para el pronóstico de ambos. El nombre HELLP es un
acrónimo de sus principales características en inglés: Hemolysis (hemólisis o
destrucción de glóbulos rojos), Elevated Liver enzymes (elevación de las enzimas
hepáticas) y Low Platelet count (bajo recuento de plaquetas). Aunque la causa
exacta de este síndrome sigue siendo desconocida, se ha establecido una fuerte
relación con la preeclampsia grave. El propósito de este trabajo es profundizar en
el conocimiento del síndrome HELLP, explorando su fisiopatología, factores de
riesgo, criterios diagnósticos, manejo clínico y complicaciones asociadas, con el fin
de fortalecer las competencias necesarias para su identificación y abordaje en la
práctica clínica.
SÍNDROME DE HELLP
El síndrome HELLP es una complicación grave y poco común del embarazo que
pone en riesgo la vida de la madre y del bebé. Se considera una variante severa
de la preeclampsia. Ambas afecciones suelen presentarse en las últimas etapas
del embarazo generalmente antes de las 37 semanas o poco después del parto.
Y puede ocurrir sin que la paciente tenga los síntomas clásicos de esta (presión
arterial alta y proteína en la orina).
El nombre "HELLP" es un acrónimo de sus principales características en inglés:
H (Hemolysis): Significa hemólisis, que es la destrucción de los glóbulos
rojos. Esto puede llevar a una forma de anemia.
EL (Elevated Liver enzymes): Se refiere a la elevación de las enzimas
hepáticas, lo que indica daño o mal funcionamiento del hígado.
LP (Low Platelet count): Indica un bajo conteo de plaquetas. Las
plaquetas son células de la sangre que ayudan a la coagulación, por lo que
un conteo bajo puede causar problemas de sangrado.
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
La causa exacta del síndrome HELLP aún no se conoce, pero hay ciertos factores
de riesgo que aumentan la probabilidad de que una mujer desarrolle un síndrome
de Hellp. El principal y más importante de estos factores es la preeclampsia grave.
Ambas condiciones están relacionadas con problemas en la placenta y en la
mayoría de los casos, ocurren durante el último trimestre del embarazo.
Otros factores de riesgo son:
Preeclampsia o eclampsia: La mayoría de los casos de síndrome HELLP
están directamente relacionados con la preeclampsia grave.
Antecedentes de preeclampsia o síndrome HELLP en un embarazo
anterior: Si se han presentado previamente, el riesgo de que se repita en
futuros embarazos es significativamente mayor.
Embarazo múltiple: Las mujeres con gemelos, trillizos, etc., tienen un mayor
riesgo.
Edad: Ser mayor de los 35 años o ser una adolescente embarazada puede
aumentar el riesgo.
Obesidad: El síndrome metabólico y el exceso de peso están relacionados
con un mayor riesgo.
Enfermedades crónicas preexistentes: Condiciones como la hipertensión
arterial crónica (presión arterial alta), la diabetes o la enfermedad renal
elevan el riesgo.
Antecedentes familiares: Tener una madre o hermana que haya sufrido el
síndrome HELLP.
Ser multípara: Haber dado a luz dos o más veces.
Origen étnico: Las mujeres de etnia caucásica parecen tener un riesgo
ligeramente más alto.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Debido a que sus síntomas son muy similares a los de otras afecciones (como la
gripe, gastritis o hepatitis), el síndrome HELLP puede ser difícil de diagnosticar.
Los síntomas más comunes son:
H (Hemolysis): La descomposición de los glóbulos rojos.
EL (Elevated Liver enzymes): La elevación de las enzimas hepáticas que
indica daño en el hígado.
LP (Low Platelet count): Un bajo recuento de plaquetas en la sangre, que
afecta la coagulación.
Dolor en la parte superior derecha del abdomen, donde se encuentra el
hígado.
Cefalea severa.
Náuseas y vómitos que pueden empeorar.
Fatiga o malestar general.
Edema, especialmente en la cara o las manos.
Visión borrosa o cambios en la visión.
Presión arterial alta y proteinuria (aunque pueden estar ausentes en hasta
el 20% de los casos).
Sangrado (por ejemplo, sangrado nasal) que no se detiene fácilmente
(aunque esto es menos común).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de HELLP debe ser diferencial con otras patologías que presentan
síntomas y alteraciones de laboratorio similares, como:
Hígado graso agudo del embarazo (HGAE): Cursa con náuseas, vómitos, dolor
abdominal e ictericia. Se distingue por una disfunción hepática más grave,
hipoglucemia, coagulopatía y ausencia de hemólisis microangiopática.
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico-urémico (SHU):
Son microangiopatías trombóticas que se distinguen por una trombocitopenia y
hemólisis más severas, así como por la ausencia de hipertensión y proteinuria en
muchos casos.
COMPLICACIONES DEL SÍNDROME HELLP
El síndrome HELLP puede provocar complicaciones graves tanto en el feto como
en la madre durante el parto.
Las complicaciones para la madre durante el parto podrían incluir:
Problemas de sangrado y coagulación sanguínea . Algunas mujeres
desarrollan coagulación intravascular diseminada (CID). Esto podría
provocar una hemorragia posparto (hemorragia grave después del parto).
Insuficiencia renal .
Hemorragia hepática (sangrado) o insuficiencia hepática .
Edema pulmonar , que puede provocar problemas respiratorios.
Eclampsia.
Desprendimiento de placenta .
Las complicaciones para el feto incluyen:
Nacimiento prematuro .
Restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) .
Nacimiento con bajo recuento de plaquetas , anemia u otros trastornos
sanguíneos.
Dificultad respiratoria .
DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE HELLP
El diagnóstico del síndrome de HELLP, una complicación grave del embarazo, se
basa en una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. Es fundamental
para el pronóstico materno y fetal, ya que es una condición potencialmente mortal.
Este diagnóstico se basa en el análisis de sangre para detectar hemólisis
(descomposición de glóbulos rojos), enzimas hepáticas elevadas y
trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas), junto con un análisis de orina para
detectar proteinuria y una medición de la presión arterial. También pueden
incluirse pruebas de coagulación, niveles de bilirrubina, y estudios de imagen
como una ecografía o TC abdominal para evaluar el hígado y los riñones.
Pruebas de sangre específicas:
1. Recuento de plaquetas: Disminuye por debajo de 100,000 células/microlitro.
2. Enzimas hepáticas: Niveles de aspartato aminotransferasa (AST) o alanina
aminotransferasa (ALT) elevados, a menudo más del doble del límite
superior de la normalidad.
3. LDH (Lactato Deshidrogenasa): Niveles elevados, a menudo más del doble
del límite superior de la normalidad.
4. Bilirrubina: Niveles elevados, producida por la descomposición de los
glóbulos rojos.
5. Hemograma: Puede revelar anemia debido a la hemólisis.
6. Pruebas de función renal: Medición de los niveles de creatinina.
7. Pruebas de coagulación: Para evaluar la función de la coagulación.
Otras pruebas:
1. Análisis de orina: Detecta la presencia de proteínas (proteinuria), un signo
de daño renal.
2. Medición de la presión arterial: Se mide la presión arterial para evaluar la
hipertensión.
3. Estudios de imagen: Una ecografía, tomografía computarizada (TC) o
resonancia magnética (RM) pueden mostrar sangrado dentro del hígado o
evaluar otros órganos.
Criterios diagnósticos de laboratorio
Los criterios de laboratorio son la base del diagnóstico del síndrome de HELLP.
Para confirmar el diagnóstico se requieren los siguientes hallazgos de laboratorio,
aunque las cifras exactas pueden variar ligeramente según las bibliografías.
Hemólisis (H):
Presencia de esquistocitos (hematíes fragmentados) en el frotis de sangre
periférica. Este es un signo distintivo de la anemia hemolítica microangiopática.
Elevación de la bilirrubina indirecta (generalmente de 1.2mg/dL).
Aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH), que refleja la destrucción de los
glóbulos rojos (generalmente ≥ 600 UI/L). La haptoglobina sérica disminuida o
indetectable también es un marcador útil.
Enzimas hepáticas elevadas (EL):
Elevación de la aspartato aminotransferasa (AST) (generalmente por encima de
70 U/L o el doble del límite superior de la normalidad) y/o la alanina
aminotransferasa (ALT) también conocida como transaminasa GPT y suele estar
elevado, a menudo más de dos veces el límite superior de la normalidad o
superando los 70 UI/L, Este hallazgo indica daño hepatocelular.
Recuento bajo de plaquetas (LP):
Trombocitopenia con un recuento de plaquetas inferior a 100.000/µL.
Clasificaciones del síndrome de HELLP
Existen diferentes sistemas de clasificación para el síndrome de HELLP, que
ayudan a determinar la gravedad y a guiar el manejo clínico. Dos de los más
reconocidos son:
Clasificación de la Universidad de Tennessee: Considera o define el síndrome de
HELLP completo o “clase 1” cuando se cumplen los tres criterios
simultáneamente: hemólisis (con frotis anormal, LDH ≥ 600 U/L y bilirrubina ≥ 1.2
mg/dL), enzimas hepáticas elevadas (AST o ALT ≥ 70 U/L) y trombocitopenia
(recuento de plaquetas < 100,000/µL). (H, EL y LP). Y se habla de síndrome de
HELLP incompleto o atípico cuando solo se presentan uno o dos de los criterios
de laboratorio.
Criterios de Clasificación (Clase Completa o de Tennessee)
Hemólisis: Frotis de sangre periférica anormal, Nivel de lactato
deshidrogenasa (LDH) mayor o igual a 600 U/L, Nivel de bilirrubina total
mayor o igual a 1.2 mg/dL.
Enzimas Hepáticas Elevadas: Nivel de aspartato aminotransferasa (AST) o
alanina aminotransferasa (ALT) mayor o igual a 70 U/L.
Trombocitopenia: Recuento de plaquetas inferior a 100,000 células/µL.
Clasificación de Mississippi: Esta clasificación se basa en el recuento plaquetario
como principal factor para estratificar la gravedad de la enfermedad. Se divide el
trastorno en tres clases, categorizadas por el número de plaquetas, junto con la
presencia de disfunción hepática (AST o ALT elevados) y hemólisis (LDH elevada),
donde las clases más bajas indican mayor severidad.
Clases de Mississippi:
Clase 1: Plaquetas < 50,000/ml, AST o ALT ≥ 70 UI/L, y LDH ≥ 600 UI/L.
Clase 2: Plaquetas entre 50,000 y 100,000/ml, AST o ALT ≥ 70 UI/L, y LDH
≥ 600 UI/L.
Clase 3: Plaquetas entre 100,000 y 150,000/ml, AST o ALT ≥ 40 UI/L, y LDH
≥ 600 UI/L.
TRATAMIENTO
El tratamiento del síndrome de HELLP es una urgencia médica y obstétrica que
busca estabilizar a la madre y, una vez logrado, finalizar la gestación. La única
“cura” definitiva para el síndrome es el parto. El manejo clínico se divide en dos
fases principales: estabilización materna y finalización del embarazo.
Estabilización Materna: Antes de tomar la decisión de inducir el parto, es crucial
estabilizar la condición de la madre. Esto se realiza en un entorno de atención
intensiva, preferiblemente en un centro hospitalario con experiencia en embarazos
de alto riesgo. Las medidas clave incluyen:
1. Control de la Presión Arterial: El manejo de la hipertensión severa es vital
para prevenir complicaciones como el accidente cerebrovascular. Se
utilizan medicamentos antihipertensivos por vía intravenosa, como el
labetalol o la hidralazina, para reducir la presión arterial de manera
controlada.
2. Prevención de Convulsiones: El sulfato de magnesio es el fármaco de
elección para la prevención y el tratamiento de las convulsiones
(eclampsia). Se administra como una dosis de carga seguida de una
infusión continua.
3. Manejo de la Trombocitopenia y Hemólisis: En casos de sangrado grave o
recuentos plaquetarios extremadamente bajos puede ser necesaria la
transfusión de plaquetas y/o de plasma fresco congelado para corregir la
coagulopatía.
4. Fluidoterapia: Se controla cuidadosamente la administración de líquidos
para mantener la hidratación y la perfusión renal sin sobrecargar el sistema
circulatorio, lo que podría provocar edema pulmonar.
5. Corticosteroides: El uso de corticosteroides (como la dexametasona) es un
tema de debate en el tratamiento del síndrome de HELLP. Si bien no se ha
demostrado que mejoren los resultados maternos a largo plazo, algunos
estudios sugieren que pueden ser útiles para acelerar la recuperación del
recuento de plaquetas y la función hepática en la madre. Su uso principal
está bien establecido para la maduración pulmonar fetal en embarazos de
menos de 34 semanas.
Finalización de la Gestación La interrupción del embarazo es la única forma de
resolver el síndrome de HELLP. La decisión sobre el momento y la vía del parto
depende de la edad gestacional, la gravedad del cuadro materno y la condición
fetal.
1. Embarazos a término (34 semanas o más): En estos casos, la
recomendación es la finalización inmediata del embarazo. Se considera
que los riesgos de continuar la gestación superan los beneficios.
2. Embarazos pretérmino (< 34 semanas): El manejo es más complejo y
requiere un equilibrio entre la estabilización materna y la optimización de
los resultados neonatales.
3. Si hay compromiso materno o fetal: Si la madre presenta signos de
deterioro grave (por ejemplo, hemorragia, disfunción renal o hepática
severa, desprendimiento de placenta) o si el feto muestra signos de
sufrimiento, el parto debe ser inmediato, independientemente de la edad
gestacional.
4. Si la madre está estable: En casos de estabilidad materna, se puede
considerar un manejo expectante durante un período de 24 a 48 horas
para administrar corticosteroides y promover la maduración pulmonar
fetal. Sin embargo, este manejo requiere una vigilancia intensiva y se
debe proceder al parto tan pronto como la condición de la madre lo
permita o empeore.
5. Vía del parto: La vía de parto (parto vaginal o cesárea) depende de la
situación obstétrica. La cesárea es a menudo necesaria debido a la
inestabilidad de la madre o el sufrimiento fetal. El parto vaginal puede
intentarse si las condiciones cervicales son favorables y la madre está
estable, pero las plaquetas deben ser monitoreadas de cerca para evitar
hemorragias.
6. Manejo Postparto Es importante destacar que los parámetros de
laboratorio del síndrome de HELLP pueden empeorar en las primeras 48
horas postparto antes de comenzar a mejorar. Por lo tanto, el monitoreo y
el tratamiento deben continuar de forma intensiva en el puerperio.
Generalmente, la recuperación se produce en 2 a 3 días después del
parto.
PREVENCION DEL SÍNDROME DE HELLP
El síndrome HELLP es una complicación grave del embarazo que no se puede
prevenir de manera directa. Pero debido a que está estrechamente relacionado
con la preeclampsia, las estrategias para prevenir y controlar esta última pueden
reducir el riesgo de desarrollar el síndrome HELLP. Y pueden ser:
Control prenatal regular y temprano: Asistir a todas las citas prenatales es
fundamental. Esto permite al médico monitorear la presión arterial y otros
signos vitales, así como realizar análisis de sangre y orina para detectar
cualquier signo temprano de preeclampsia o el síndrome HELLP.
Conocer los síntomas: Estar atenta a los síntomas del síndrome HELLP,
incluso si no tienes preeclampsia, puede ayudar a obtener un diagnóstico y
tratamiento tempranos.
Tratamiento de la preeclampsia: Si se te diagnostica preeclampsia, seguir el
tratamiento médico recomendado es crucial para evitar que la afección
progrese a síndrome HELLP.
Ácido acetilsalicílico (aspirina) en dosis bajas: En mujeres con un alto riesgo
de desarrollar preeclampsia, los médicos pueden recomendar el uso de
aspirina en dosis bajas a partir del primer trimestre del embarazo. Este
tratamiento ha demostrado ser eficaz para reducir el riesgo de
preeclampsia, y por lo tanto, el riesgo de síndrome HELLP.
Mantener un buen estado de salud: Mantener un estilo de vida saludable
antes y durante el embarazo, incluyendo una buena forma física, puede ser
útil.
CONCLUSIÓN
El síndrome HELLP representa una emergencia médica y obstétrica que exige una
rápida y precisa intervención. A pesar de los desafíos diagnósticos que presenta
debido a la similitud de sus síntomas con otras patologías, la combinación de la
evaluación clínica y los hallazgos de laboratorio es la clave para su identificación.
La única "cura" definitiva para este síndrome es la finalización del embarazo, por
lo que el manejo se centra en la estabilización de la paciente y la posterior
inducción del parto, siempre valorando el bienestar materno y fetal. Aunque el
síndrome no se puede prevenir directamente, el control prenatal regular y la
adecuada gestión de la preeclampsia son fundamentales para reducir su riesgo.
Es importante recordar que los parámetros de laboratorio pueden empeorar hasta
48 horas después del parto, por lo que la vigilancia intensiva en el puerperio es
indispensable para asegurar una recuperación completa de la paciente. El
conocimiento detallado de esta condición es vital para todo profesional de la salud
que participe en la atención materna, ya que una respuesta oportuna puede
marcar una diferencia crucial en el resultado final.
BIBLIOGRAFÍA
Cunningham, F. G., Leveno, K. J., Bloom, S. L., Dashe, J. S., Hoffman, B. L.,
Casey, B. M., & Spong, C. Y. (Eds.). (2021). Williams Obstetrics. McGraw Hill
Medical.
Creasy, R. K., Resnik, R., Iams, J. D., Lockwood, C. J., & Moore, T. R. (Eds.).
(2018). Creasy and Resnik’s Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice.
Elsevier.
Soto, F. et al. (2014). “Síndrome HELLP: morbilidad-mortalidad materna y
perinatal”. Revista de Obstetricia y Ginecología de Venezuela, 74(4), 244-251.
Carrion-Nessi, F. S. et al. (2022). “Síndromes hipertensivos del embarazo: pautas
actualizadas para la conducta clínica”. Revista de Obstetricia y Ginecología de
Venezuela, 82(2), 242-263.
Weinstein, L. (1982). “Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy”. American
Journal of Obstetrics and Gynecology, 142(2), 159-167. (Artículo clásico que
acuñó el término HELLP).
Sibai, B. M. (1990). “The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes,
and low platelets): much ado about nothing?”. American Journal of Obstetrics and
Gynecology, 162(2), 311-316.