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SÍNDROME DE HELLP

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

En 1954 Pritchard y col. Describieron hemolisis, trombocitopenia y otras anomalías hematológicas asociadas con la preeclampsia severa. El Síndrome de Hellp como tal, fue primeramente definido en 1982 por Weinstein. Fue hasta 1990 que Sibai unifico y normo los criterios clínicos y de laboratorio para el Diagnostico de dicho Síndrome.

DEFINICIÓN

El síndrome de HELLP se puede definir como la presencia de hemólisis, la

elevación de enzimas hepáticas que traduce daño hepático y la baja cuenta plaquetaria en pacientes con preeclampsia. El nombre de Hellp proviene de sus iniciales H (Hemólisis), EL (Enzimas Hepáticas Elevadas) y LP (Plaquetas bajas). Esta entidad es considerada como la manifestación más grave de la preeclampsia y tiene estadios evolutivos que son los que condicionan la magnitud de las alteraciones clínicas y de laboratorio.

INCIDENCIA

En el caso del SH, este afecta al 0.1 – 0.6% de todas las gestaciones, del 4 al 20% de las Preeclampsia y del 30-50% de las eclampsias. Este síndrome se ha descrito desde la mitad del segundo trimestre del embarazo hasta varios días posparto. Se dice que el 10% se producen antes de las 27 semanas, el 20% después de las 37 semanas y el 70% entre las 27 y las 37 semanas de gestación.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

La etiología del Síndrome de Hellp en la preeclampsia es aun confusa. Todavía

no se ha informado de alguna causa precipitante. Este Síndrome es un grupo de manifestaciones clínicas y patológicas resultantes de una agresión.

El endotelio modula el tono vascular ya que secreta vasodilatadores como la prostaciclina, el factor de relajación derivado del endotelio, además de vasoconstrictores como la endotelina y la sintetasa de la angiotensina II, también evita la coagulación intravascular debido a que la prostaciclina, inhibe la agregación plaquetaria y estimula la trombólisis, el factor de relajación derivado del endotelio inhibe la adherencia y agregación de las plaquetas.

El endotelio modula el tono vascular ya que secreta vasodilatadores como la prostaciclina, el factor de

La fisiopatología del síndrome HELLP sigue siendo poco conocida. Como en la Preeclampsia y en otros procesos asociados a trombopenia y microangiopatía, el fenómeno inicial probablemente sea una lesión sistémica de las células endoteliales por diferentes mecanismos (hipertensión, alteraciones en la placentación, complejos inmunes). Sobre estos vasos lesionados se produciría un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras (prostaciclina) y vasoconstrictoras (tromboxano A2, serotonina, endotelina-1) a favor de estas últimas que tendrían un papel fundamental en la patogenia del proceso Por otra parte, la alteración endotelial se acompaña de la liberación de proteínas de la matriz celular como fibronectina y factor de Von Willebrand que producirían una activación y adhesión de las plaquetas al subendotelio así como una agregación plaquetaria y trombopenia La trombopenia también podría deberse a la activación de la coagulación y del sistema fibrinolítico que puede acompañarse de cuadros de CID, con el consiguiente aumento de la destrucción plaquetaria. La activación del sistema de coagulación se asociaría a una disminución de los anticoagulantes fisiológicos como la antitrombina III y la proteína C, todo lo cual contribuiría a la

formación de microtrombos en la circulación y la subsiguiente disfunción orgánica generalizada- El grado de aumento en la presión sanguínea materna, acido úrico y proteínas urinarias generalmente refleja la gravedad de la preeclampsia. En contraste, estos parámetros no reflejan uniformemente la gravedad de la enfermedad en el Síndrome de Hellp.

La mayoría de las pacientes con Síndrome de Hellp no muestran evidencia de CID (Coagulación Intravascular Clínica), la hemólisis es el hallazgo principal de

dicho síndrome, lo cual se cree que resulte del paso de los eritrocitos a través de los pequeños vasos sanguíneos con la intima lesionada y con depósitos de fibrina. Esto lleva a la aparición de células triangulares, esquistocitos y esferocitos en el frotis de sangre periférica. El hígado puede verse muy afectado con hemorragia subcapsular en un momento dado y rara vez con ruptura hepática. En la medula ósea se puede observar aumento de los megacariocitos, una entidad que es compatible con el consumo plaquetario o una destrucción plaquetaria aumentada.

FACTORES DE RIESGO

1.

Edad

Menores de 20 años.

Mayores de 35 años.

2.

Instrucción académica

-

Analfabeta, Primaria, Secundaria, Superior.

3.

Lugar de residencia

  • - Urbana

  • - Rural

4.

Paridad:

-

Nulípara

  • - Multípara

  • - Gestación múltiple

    • 5. Antecedentes patológicos:

  • - Hipertensión

Personales:

arterial

en

embarazo

anterior,

diabetes,

nefropatías.

  • - Familiares: antecedente de hipertensión que haya padecido la madre o hermana.

    • 6. Estado nutricional

CUADRO CLÍNICO

Se ha reportado como el síntoma principal, el dolor de epigastrio e hipocondrio

derecho en aproximadamente 90% de las pacientes, malestar general o

síntomas similares a los de un resfriado 90%, nausea y vomito en un 50% de las pacientes. La hipertensión grave no es necesaria dentro de la presencia de este síndrome, pero puede estar presente.

CLASIFICACIÓN

TIPO DE HELLP

 

CLASE DE HELLP

Síndrome HELLP (SIBAI)

HELLP

parcial

Clasificación de MARTIN

(SIBAI)

Hemólisis

 

por lo menos un criterio

Clase 1

Esquistocitos láminas periféricas

en

plaquetas menor a 50000/ml

LDH

menos a

600

u/l

Disfunción hepática

   

Clase 2

-TGO menor a 70 u/l

entre 50000 y 100000/ml

Trombocitopenia

   

Clase 3

-plaquetas

menor

a

mayor a 100000/ml y menor

100000/ml

 

1500000/ml

 

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se establece por los siguientes criterios:

  • - Plaquetopenia menor a 150.000 /ml.

  • - Anemia hemolítica: Alteraciones de la forma eritrocitaria como esquistocitos/eritrocitos en gota o fragmentados

  • - LDH: mayor a 600 U/L

  • - Bilirrubinas elevadas: mayor de 1.1 mg/dl. a expensas de la indirecta.

  • - Alteración hepática: TGO, TGP mayor a 70 UI/L

Estudio imagenológico hepático positivo para hematoma subcapsular.

Clínicamente son pacientes que generalmente cursan con una preeclampsia, un estado deteriorado de salud, frecuentemente presentan naúsea, vómito, dolor epigástrico, ictericia. Es importante tener presente cuando vamos a hacer el diagnóstico, que el síndrome HELLP tiene características clínicas muy parecidas a la púrpura trombocitopénica, síndrome urémico hemolítico renal aguda posparto y degeneración aguda del hígado.

Criterios Diagnósticos

Hemólisis: En todos los casos el diagnóstico de hemólisis se certificará mediante el frotis de sangre periférica.

  • - Por este motivo, el frotis de sangre periférica es uno de los métodos diagnósticos necesarios para su identificación. En general la hemólisis es de grado leve, a diferencia de lo observado en otras microangiopatias trombóticas en el embarazo. Otros elementos contribuyen a identificar la hemólisis: elevación de la enzima láctico deshidrogenasa, hiperbilirrubinemia total e indirecta.

  • - Enzimas hepáticas: El aumento de ambas transaminasas hepáticas, glutámico oxalacético (TGO) y glutámico pirúvico (TGP) transaminasas es consecuencia de la isquemia o necrosis del tejido hepático. Pequeñas elevaciones de las mismas suelen preceder a la caída del recuento plaquetario.

  • - LDH: El incremento de la enzima láctica deshidrogenasa responde a un doble origen: hemólisis y disfunción hepática.

-

Plaquetopenia:

Martin

acepta

para

el diagnóstico recuentos

plaquetarios por debajo de 150.000/mm3, mientras que Sibai propone considerar plaquetopenias inferiores a 100.000/mm3.

TRATAMIENTO

El síndrome de Hellp requiere el traslado de la paciente a un centro de

referencia de tercer nivel con unidades de cuidados intensivos para manejar urgencias hepatológicas, hematológicas, obstétricas. Las medidas generales incluyen reposo absoluto, control estricto y monitorización frecuente de la presión arterial sanguínea, glucemia, estado de la coagulación y equilibrio acido base.

En embarazadas cerca del término, la prioridad es monitorizar y estabilizar la condición materna, particularmente las anomalías de la coagulación. El siguiente paso es evaluar el bienestar fetal mediante pruebas sin estrés y perfil biofísico. Finalmente se debe decidir si la resolución inmediata está indicada. En la paciente con trabajo de parto establecido con embarazo mayor a 32 semanas y sin contraindicaciones se puede iniciar la conducción de este con oxitocina.

En embarazos de 34 semanas de gestación o mayores con síndrome de Hellp en todas sus modalidades que presentan compromiso materno o fetal, la resolución del estado de gravidez debe ser inmediata. Generalmente las pacientes con dicho síndrome con edad gestacional menor de 30 semanas, con cérvix desfavorable sin trabajo de parto y con una situación clínica en la cual la resolución es aconsejable generalmente se interrumpe el embarazo vía abdominal debido a la alta probabilidad de deterioro materno o fetal durante una inducción de trabajo de parto prolongado.

En pacientes de menos de 34 semanas sin la urgencia de resolución inmediata (menor a 6 horas) se debe considerar el uso de corticosteroides para acelerar la madurez pulmonar fetal y disminuir el riesgo de enterocolitis necrosante y hemorragia intraventricular. Los esteroides parecen mejorar el pronóstico perinatal en estos casos sin secuelas adversas a corto y largo plazo. La

vigilancia materna y fetal continua es esencial para la óptima efectividad de los esteroides mientras se cumplen 48 a 60 horas, interrumpiéndose el embarazo posterior a esto. La cesárea inmediata para una madre enferma con síndrome de Hellp clase 1 no asegura la sobrevida materna. Un estudio reciente de especialistas en medicina materno fetal y una revisión de literatura obstétrica mostraron por lo menos 34 muertes maternas en embarazos complicados por síndrome de Hellp en donde más del 90% de los casos fueron resueltos por cesárea y el resto falleció mientras se les preparaba para cirugía.

El uso de líquidos debe ser restringido y administrarse según las necesidades por el peligro de IRC que muchos de estos casos desarrollan.

Los hemoderivados solo se justifican en caso

de

ser necesarios y

requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en algunos

casos administración de albúmina sérica al 20 %.

COMPLICACIONES

Diversas publicaciones asocian el síndrome HELLP con elevada prevalencia de complicaciones maternas graves: convulsiones, síndrome de distrés respiratorio del adulto, insuficiencia renal aguda, desprendimiento placentario, coagulación intravascular diseminada, y hematomas hepáticos. Estos cuadros se relacionaron con una mortalidad materna de 1 a 24% y perinatal entre 8-37 % en diversas series.

Complicaciones renales

La endotelosis glomerular representa la lesión renal característica de la preeclampsia y se manifiesta desde la etapa inicial con caída del filtrado glomerular y proteinuria de grado variable. Algunas mujeres que desarrollan preeclampsia, y en particular síndrome HELLP, pueden presentar proteinuria persistente, mayor de 300 mg/24 horas, como primera manifestación de la enfermedad, mientras la tensión arterial es aun normal. En la preeclampsia grave la proteinuria sobrepasa valores de 2 gramos/día y puede alcanzar valores compatibles con síndrome nefrótico superando 3,5 gramos/día. La hipovolemia arterial efectiva y la hemoglobinuria producto de la

hemólisis, contribuyen a deteriorar la función renal. La prevalencia de

insuficiencia renal aguda en la preeclampsia es 1,5-2% y aumenta a más del 7% en el síndrome HELLP.

Trastornos de la coagulación

El estado de hipercoagulabilidad propio del embarazo y el puerperio inmediato se acentúa en la preeclampsia en general, y en síndrome HELLP, como consecuencia del daño endotelial referido.

Complicaciones encefálicas

En ausencia de otros factores etiológicos, la presencia de convulsiones tónico- clónicas focales o generalizadas define la existencia de eclampsia en pacientes que cursan con hipertensión inducida por el embarazo y síndrome HELLP. La mayor parte de las mismas ocurren durante el trabajo de parto o en el puerperio inmediato. La encefalopatía eclámptica tiene como principal substrato anatómico el edema cerebral y las micro hemorragias.