DISPLASIA FIBROSA

Es una alteración regional asintomática del hueso en la cual la arquitectura normal es reemplazada por
tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales, dando una lesión osteofibrosa benigna, autolimitada,

ANALISIS DE LA NOMENCLATURA

Al analizar cada una de las palabras en la porción que corresponde a Displasia en este caso particular, se
dice que:

La displasia, en la Displasia Fibrosa es una enfermedad con proliferación de un tejido conectivo fibroso
anormal que sustituye de manera gradual la médula ósea normal y ese tejido fibroóseo resultante está
mal formada y evidencia una estructura inadecuada.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Se desconoce la causa precisa, pero se involucran varios factores según el momento de inicio.

SECUENCIA EVOLUTIVA DE LA DISPLASIA FIBROSA

La evolución de la enfermedad podría deberse a una de las siguientes vías

1.- Un crecimiento hamartomatoso, no neoplásico que es el resultado de la alteración de la actividad de

células mesenquimáticas o también puede ocurrir un control defectuoso de la actividad de las células
óseas. Ambos procesos pueden alterar la proliferación y la diferenciación

2.- Por interrupción de la maduración del tejido mesenquimatoso en la etapa de hueso esponjoso.

3.- Reacción anormal del hueso a un episodio traumático localizado

4. Expresión focal en el hueso de un trastorno endocrino. Por defecto en la regulación de los receptores
estrogenicos en las células osteógenas y en consecuencia de la actividad celular, lo que explica que la
aparición sea durante la etapa puberal, con los cambios sexuales.

*HAMARTOMA: masa benigna de varias células maduras especializadas, desorganizadas de un tejido

típico de la zona.
Características clínicas

1. Crecimiento insidioso, asintomático lento y progresivo del hueso afectado.

2. Puede afectar uno o varios huesos de manera concomitante.

3. Cuando ocurre en un hueso el proceso se designa como DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA.

4. Si hay evidencia de la enfermedad en más de un hueso, se le aplica el nombre de DISPLASIA

FIBROSA POLIOSTÓTICA.

5. Inicio en el primer y segundo decenios de vida.

 CARACTERISTICAS GENERALES DE LA DISPLASIA FIBROSA JUVENIL

❖ Suele ocurrir en el área de cabeza y cuello,

❖ La DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA que es la más común, (80 %) de los casos.

❖ La enfermedad endócrina es la prevalerte, y se debe al desarrollo sexual precoz en mujeres.

❖ La hipertrofia ósea regional continúa hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de
la pubertad o al comienzo de la 2da década de vida

 Características Clínicas de la Displasia Fibrosa Juvenil

1. Empieza en la niñez temprana o tardía.

2.El maxilar superior se afecta más a menudo.

3. Suele ser asintomático

4.- Cuando no es asintomático, puede haber molestias si se traumatiza o se úlcera la mucosa bucal.

4. La lesión puede desplazar los dientes o pueden estar rotados o mal alineados.
 Paciente con Displasia Monostótica en maxilar inferior

ASPECTO RADIOGRÁFICO

El aspecto radiográfico variará según el grado de maduración

1. Va desde una Lesión radio transparente, hasta una masa densa radio opaca. La lesión madura se
dice que tendrá el aspecto de “vidrio deslustrado”

2. La apariencia de vidrio deslustrado se debe al gran número de trabéculas óseas, por lo que otros
autores también le dan el nombre de vidrio molido.

3. No existe delimitación porque la lesión se mezcla con el hueso circundante.

4. Tendrá un aspecto que oscila desde radio transparente radio opaco o moteado.
 Entonces se dice que un n rasgo distintivo de la DISPLASIA FIBROSA constituyen los bordes mal
definidos por la mezcla de hueso y sustancia fibrosa

 Tratamiento y Pronóstico

Luego de un crecimiento variable suele estabilizarse después de la pubertad, por lo que las lesiones
pequeñas no requieren tratamiento, más que la confirmación por biopsia y el seguimiento periódico.

En las lesiones grandes que provocan deformidad estética o funcional puede realinearse el hueso en el
periodo de estabilidad del proceso patológico.

Su transformación maligna es rara.

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA: es aquella que afecta a más de un solo hueso

Es muy rara, los pacientes desarrollan defectos en huesos de cráneo y cara, otros huesos afectados son
las costillas y el fémur.

EXTENSION DE LA DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

Las lesiones pueden extenderse y afectar el seno maxilar, región cigomática, hueso esfenoides, y piso de
órbita,( displasia fibrosa cráneo facial).

EL SÍNDROME DE MC. CUNE-ALBRICHT

Es un nombre para referirse a la displasia fibrosa poliostótica, pigmentaciones cutáneas melanóticas

(manchas café con leche) y anomalías endócrinas.