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CARTAS AL DIRECTOR

Estimado editor,

PÚRPURA HEMORRÁGICA BULLOSA DE HENOCH-SCHONLEIN ASOCIADA AL VIRUS


DE EPSTEIN-BARR

Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del cuidador


Un niño de 6 años, previamente sano, presentó una historia de 2
del paciente para la publicación de las imágenes.
días de fiebre y dolor en los tobillos. No había antecedentes de
infección reciente ni de ingesta de fármacos. En la exploración
inicial presentaba temperatura corporal elevada (38,7◦ C) y artritis
en ambos tobillos. Las pruebas de laboratorio revelaron una
elevación de la proteína C reactiva (172 mg/l; rango 0-5 mg/l) y
de la velocidad de sedimentación globular (77 mm/h). Los
parámetros bioquímicos, las pruebas de coagulación, el análisis
de orina, los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos anti-ADN
de doble cadena, los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
(c-ANCA, p-ANCA), los complementos (C3 y C4) y los niveles
de factor reumatoide estaban dentro de los rangos normales. Al
séptimo día de su ingreso, desarrolló púrpura bullosa
hemorrágica en piernas, brazos y nalgas (Fig. 1). No había
afectación de las mucosas ni erupción en la cara o el tronco. La
biopsia cutánea reveló infiltración neutrofílica peri vascular,
leucocitoclasia y necrosis fibrinoide. Los estudios de
inmunofluorescencia no mostraron depósitos de inmunoglobulina
(Ig) A o C3. Los anticuerpos IgM contra el antígeno de la cápside
viral del virus de Epstein-Barr (VEB) y la reacción en cadena de
la polimerasa en tiempo real para el ADN del VEB en suero (a un
nivel de 40 000 copias/mL) resultaron positivos. Estos resultados
llevaron al diagnóstico de púrpura de Henoch-Schonlein asociada
al VEB. La erupción se resolvió completamente en 3 semanas y
no hubo recidiva en los 3 meses siguientes.
La PSH es la vasculitis más frecuente en niños y se caracteriza
por púrpura palpable, artritis, síntomas gastrointestinales y
afectación renal. Las manifestaciones cutáneas típicas de la PSH
son púrpura palpable y petequias, especialmente en las
extremidades inferiores. En raras ocasiones se han descrito
lesiones ampollosas hemorrágicas.1 La presencia de bullas
hemorrágicas puede dificultar el diagnóstico en pacientes con
PSH, ya que otras enfermedades pediátricas como la necrólisis
epidérmica tóxica, el impétigo bulloso y el síndrome de la piel
escaldada por estafilococos pueden presentar lesiones bullosas.
Las infecciones pueden ser uno de los varios posibles
desencadenantes que participan en la patogénesis; el
desencadenante infeccioso más común detectado fueron las
infecciones estreptocócicas.2 Aunque existen algunos informes de
infección por VEB en niños con PSH,3 hasta donde sabemos, éste
es el primer informe de PSH bullosa hemorrágica asociada al
VEB. El depósito de IgA o C3 en materiales de biopsia de piel es
diagnóstico de PSH. Sin embargo, un estudio previo informó de
que sólo el 63% de los pacientes presentaban depósitos de IgA, lo
que puede estar asociado a un retraso en la biopsia,4 como fue el
caso de nuestra paciente.
En conclusión, el conocimiento de las diversas presentaciones
cutáneas de la PSH puede ser útil para el diagnóstico precoz.
Aunque poco frecuente, el VEB debe considerarse entre los
desencadenantes infecciosos de la PSH en niños.

Revista de Pediatría y Salud Infantil 56 (2020) 1993-2002 1993


2020 División de Pediatría y Salud Infantil (The Royal Australasian College of Physicians)
doi:10.1111/jpc.15187

Fig 1 Erupciones purpúricas bullosas hemorrágicas en las piernas de la


paciente.

Dra. Rumeysa Yalçınkaya 1


Profesor Asociado Meltem Polat 1

Dr Semanur
Özdel2 Dr
Hakan Arslan3
Profesor Asociado Gönül Tanır1
Departamentos de Enfermedades Infecciosas Pediátricas,2
1

Reumatología Pediátrica, y3 Dermatología, Hospital de


Formación e Investigación en Salud y Enfermedades Infantiles
Dr. Sami Ulus, Ankara, Turquía.

Aceptado para su publicación el 2 de septiembre de 2020.

Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

Referencias
1 Trapani S, Mariotti P, Resti M, Nappini L, de Martino M, Falcini F. Severe
hemorrhagic bullous lesions in Henoch Schonlein purpura: Three
pedi- atric cases and review of the literature. Rheumatol. Int. 2010;
30: 1355-9.
2 Wang JJ, Xu Y, Liu FF et al. Association of the infectious triggers
with childhood Henoch-Schonlein purpura in Anhui province,
China.
J. Infect. Public Health 2020; 13: 110-7.
3 Karakayali B, Yilmaz S, Çakir D, Günes PG, Güven S, Islek I.
Henoch- Schonlein purpura associated with primary active
Epstein-Barr virus infection: A case report. Pan Afr. Med. J. 2017;
27: 29.
4 Su HW, Chen CY, Chiou YH. Lesiones bullosas hemorrágicas en la
púrpura de Henoch- Schönlein: Informe de un caso y revisión de
la literatura. BMC Pediatr. 2018; 18: 157.

Revista de Pediatría y Salud Infantil 56 (2020) 1993-2002 1993


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