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47 / TUMORES HEPÁTICOS

TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS

LOS TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS SON RELATIVAMENTE FRECUENTES, PERO POR


LO GENERAL SUBCLÍNICOS. MUCHOS SE DIAGNOSTICAN DE FORMA ACCIDENTAL
MEDIANTE LA ECOGRAFÍA O CON OTRAS TÉCNICAS RADIOLÓGICAS Y
GAMMAGRÁFICAS. OTROS SE DESCUBREN A CAUSA DE LA HEPATOMEGALIA,
MOLESTIAS DEL CUADRANTE SUPERIOR DERECHO O DE HEMORRAGIA PERITONEAL.
LAS PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA SUELEN ESTAR NORMALES O SÓLO ALGO
ELEVADAS. EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE EN OCASIONES SÓLO MEDIANTE LA
LAPAROTOMÍA, AUNQUE LA GAMMAGRAFÍA Y LA ARTERIOGRAFÍA PROPORCIONAN
A MENUDO INDICIOS PREOPERATORIOS.

EL ADENOMA HEPATOCELULAR ES EL MÁS IMPORTANTE TUMOR BENIGNO DEL


HÍGADO. APARECE SOBRE TODO EN MUJERES EN EDAD FÉRTIL Y HA AUMENTADO SU
PREVALENCIA DEBIDO AL USO GENERALIZADO DE ANTICONCEPTIVOS ORALES, LOS
CUALES REPRESENTAN UN PAPEL EN SU PATOGENIA (V. TAMBIÉN CAPS. 43 Y 246). LA
MAYORÍA DE LOS ADENOMAS SON ASINTOMÁTICOS. LOS ADENOMAS SE PRESENTAN
EXCEPCIONALMENTE EN FORMA DE UN PROBLEMA QUIRÚRGICO AGUDO CAUSADO
POR LA ROTURA BRUSCA Y LA HEMORRAGIA EN LA CAVIDAD PERITONEAL. AUNQUE
LOS ADENOMAS NO SON EN GENERAL PRECANCEROSOS SE HAN DESCRITO ALGUNOS
CASOS DE TRANSFORMACIÓN MALIGNA. LOS ADENOMAS RELACIONADOS CON EL
USO DE ANTICONCEPTIVOS SUELEN REGRESAR SI SE INTERRUMPE EL FÁRMACO.

LA HIPERPLASIA NODULAR FOCAL ES UN PROCESO SEUDOTUMORAL LOCALIZADO


QUE PUEDE PARECERSE HISTOLÓGICAMENTE A UNA CIRROSIS MACRONODULAR. SE
HA IMPLICADO A LOS ANTICONCEPTIVOS ORALES EN EL AUMENTO DE TAMAÑO DE
ESTE HAMARTOMA, PERO NO TIENEN UNA ACCIÓN CAUSAL. TAMBIÉN EXISTEN
OTRAS RARAS LESIONES NODULARES DEL HÍGADO NO NEOPLÁSICAS.

SE ESTIMA QUE LOS HEMANGIOMAS ASINTOMÁTICOS DE PEQUEÑO TAMAÑO SE


PRODUCEN EN 1 A 5% DE LOS ADULTOS. SUELEN TENER UN ASPECTO
CARACTERÍSTICO EN LA ECOGRAFÍA, LA TC O LA RM, Y NO NECESITAN
TRATAMIENTO. LOS HEMANGIOMAS GRANDES SE MANIFIESTAN OCASIONALMENTE
EN LOS LACTANTES POR LA COAGULOPATÍA DE CONSUMO ASOCIADA O LAS
ALTERACIONES HEMODINÁMICAS. TAMBIÉN SE PRESENTAN ADENOMAS DE LOS
CONDUCTOS BILIARES Y DIVERSOS TUMORES MESENQUIMATOSOS RAROS.
QUISTES HEPÁTICOS

LOS QUISTES DEL HÍGADO NO SON NEOPLASIAS, PERO SE EXPONEN POR COMODIDAD
EN ESTA SECCIÓN. GENERALMENTE LOS QUISTES SOLITARIOS SE DETECTAN DE
FORMA CASUAL EN LA ECOGRAFÍA O LA TC ABDOMINAL Y NO TIENEN IMPORTANCIA
CLÍNICA. EL RARO HÍGADO POLIQUÍSTICO CONGÉNITO PRODUCE UNA
HEPATOMEGALIA NODULAR PROGRESIVA (A VECES MASIVA) EN LOS ADULTOS. A
PESAR DE TODO, LA FUNCIÓN HEPATOCELULAR ESTÁ NOTABLEMENTE BIEN
CONSERVADA Y NO SE PRESENTA HIPERTENSIÓN PORTAL. POR EL CONTRARIO, LA
FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA, DE ANÁLOGA NATURALEZA, SE CARACTERIZA
POR UNA PROLIFERACIÓN QUÍSTICA DE LOS CONDUCTOS BILIARES MICROSCÓPICOS,
FIBROSIS HEPÁTICA E HIPERTENSIÓN PORTAL PROGRESIVA; LA ENFERMEDAD SE
DIAGNOSTICA A MENUDO ERRÓNEAMENTE COMO UNA CIRROSIS CRIPTOGÉNICA.
AMBAS VARIANTES SUELEN ASOCIARSE A ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA DE LOS
RIÑONES Y OTROS ÓRGANOS (V. NEFROPATIAS QUÍSTICAS, CAP. 230). OTROS QUISTES
HEPÁTICOS SON LOS QUISTES HIDATÍDICOS (V. ENFERMEDAD IDATÍDICA, CAP. 161),
LA ENFERMEDAD DE CAROLI, CARACTERIZADA POR DILATACIÓN QUÍSTICA
SEGMENTARIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS (COMPLICADA A
MENUDO POR LA FORMACIÓN DE CÁLCULOS Y COLANGITIS), Y LOS TUMORES
QUÍSTICOS VERDADEROS (RAROS).

METÁSTASIS HEPÁTICAS

EL CÁNCER METASTÁSICO ES EL TUMOR HEPÁTICO MÁS FRECUENTE. EL HÍGADO


PROPORCIONA UN LECHO FÉRTIL PARA LAS METÁSTASIS HEMATÓGENAS; EL
PULMÓN, LA MAMA, EL COLON, EL PÁNCREAS Y EL ESTÓMAGO SON LOS LUGARES
PRIMARIOS MÁS FRECUENTES, AUNQUE PUEDEN PROCEDER VIRTUALMENTE DE
CUALQUIER ORIGEN. NO ES INFRECUENTE QUE LA DISEMINACIÓN AL HÍGADO SEA
UNA MANIFESTACIÓN CLÍNICA INICIAL DE CÁNCER EN OTRA LOCALIZACIÓN.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

SON COMUNES LAS MANIFESTACIONES INESPECÍFICAS DE MALIGNIDAD (P. EJ.,


PÉRDIDA DE PESO, ANOREXIA, FIEBRE). EL HÍGADO ESTÁ CARACTERÍSTICAMENTE
AGRANDADO Y DURO Y PUEDE SER DOLOROSO A LA PRESIÓN; LA HEPATOMEGALIA
MASIVA CON BULTOS FÁCILMENTE PALPABLES CARACTERIZA A LA ENFERMEDAD
AVANZADA. LOS SOPLOS HEPÁTICOS Y EL DOLOR SEUDOPLEURÍTICO CON UN ROCE
POR FRICCIÓN SUPERPUESTO SON SIGNOS RAROS PERO CARACTERÍSTICOS. EN
OCASIONES HAY ESPLENOMEGALIA, SOBRE TODO CUANDO EL CÁNCER PRIMARIO ES
DE ORIGEN PANCREÁTICO. LA ASCITIS CONCOMITANTE ES FRECUENTE DEBIDO A LA
SIEMBRA PERITONEAL DEL TUMOR, PERO LA ICTERICIA PUEDE FALTAR, O SER LEVE
AL PRINCIPIO, A MENOS QUE COEXISTA UNA OBSTRUCCIÓN BILIAR PRODUCIDA POR
EL TUMOR. LA FOSFATASA ALCALINA, LA -GLUTAMILTRANSPEPTIDASA Y A VECES
LA LDH AUMENTAN TÍPICAMENTE ANTES QUE OTRAS PRUEBAS DE FUNCIÓN
HEPÁTICA, O EN MAYOR GRADO QUE ELLAS; LOS NIVELES DE AMINOTRANSFERASAS
SON VARIABLES. EN LOS ESTADIOS TERMINALES LA ICTERICIA Y LA
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA PROGRESIVAS PRESAGIAN LA MUERTE.
DIAGNÓSTICO

EL DIAGNÓSTICO DE LAS METÁSTASIS HEPÁTICAS ES EN GENERAL FÁCIL EN LOS


ESTADIOS FINALES, PERO A MENUDO DIFÍCIL EN LOS PACIENTES SIN ENFERMEDAD
AVANZADA. DIVERSAS TÉCNICAS RADIOLÓGICAS Y GAMMAGRÁFICAS
AMPLIAMENTE UTILIZADAS EN EL DIAGNÓSTICO (V. TAMBIÉN CAP. 37) SON A
MENUDO SUMAMENTE SUGESTIVAS, PERO NO PUEDEN DETECTAR METÁSTASIS DE
PEQUEÑO TAMAÑO DE MANERA FIABLE NI DISCRIMINAR SIEMPRE EL TUMOR DE LA
CIRROSIS Y OTRAS CAUSAS BENIGNAS DE ASPECTO ANORMAL. SIN EMBARGO, LA
ECOGRAFÍA, LA TC Y LA RM SON EN GENERAL MÁS PRECISAS QUE LA
GAMMAGRAFÍA; LA MAYORÍA DE LOS CENTROS UTILIZAN LA ECOGRAFÍA COMO
INSTRUMENTO DIAGNÓSTICO PRIMARIO. LA ECOGRAFÍA Y LAS PRUEBAS DE
FUNCIÓN HEPÁTICA SE USAN GENERALMENTE PARA LA DETECCIÓN SELECTIVA
SISTEMÁTICA DE LAS METÁSTASIS EN PACIENTES CON UN PROCESO MALIGNO
DIAGNOSTICADO; ESTO ES RAZONABLE CUANDO EL TRATAMIENTO DEPENDE DE SI
HA TENIDO LUGAR LA DISEMINACIÓN, PERO LA BAJA SENSIBILIDAD Y
ESPECIFICIDAD LIMITAN SU USO.

LA BIOPSIA HEPÁTICA ESTABLECE EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Y DEBE


REALIZARSE SI EXISTEN DUDAS O SE REQUIERE LA DEMOSTRACIÓN HISTOLÓGICA
PARA LAS DECISIONES TERAPÉUTICAS. LA BIOPSIA PROPORCIONA RESULTADOS
POSITIVOS EN ALREDEDOR DE UN 65% DE LOS CASOS; OTRO 10% SE PUEDE
IDENTIFICAR MEDIANTE EXAMEN CITOLÓGICO DEL LÍQUIDO ASPIRADO, Y EL
RENDIMIENTO PUEDE AUMENTARSE AÚN MÁS MEDIANTE BIOPSIA GUIADA POR
ECOGRAFÍA. ALGUNOS ESPECIALISTAS PREFIEREN LA BIOPSIA BAJO VISIÓN DIRECTA
A TRAVÉS DEL LAPAROSCOPIO, AUNQUE SEA MÁS COMPLICADO.

TRATAMIENTO

EL TRATAMIENTO DE LAS METÁSTASIS HEPÁTICAS SUELE SER EN VANO. SEGÚN LA


LOCALIZACIÓN DEL TUMOR PRIMARIO, LA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA PUEDE
CAUSAR UNA REGRESIÓN TEMPORAL DEL TUMOR Y PUEDE PROLONGAR LA VIDA,
PERO NO CURA LA ENFERMEDAD. ALGUNOS CENTROS ABOGAN POR LA INFUSIÓN DE
LA QUIMIOTERAPIA A TRAVÉS DE LA ARTERIA HEPÁTICA EN CASOS
SELECCIONADOS; AUNQUE LAS TASAS DE RESPUESTA TUMORAL AUMENTAN Y
EXISTE MENOS TOXICIDAD SISTÉMICA COMPARADA CON LA QUIMIOTERAPIA I.V., LA
SUPERVIVENCIA NO MEJORA CON CLARIDAD. LA RADIOTERAPIA DEL HÍGADO ALIVIA
EN OCASIONES EL DOLOR GRAVE, PERO NO ESTÁ JUSTIFICADA EN OTROS CASOS.
ALGUNOS CIRUJANOS RESECAN LAS METÁSTASIS SOLITARIAS, ESPECIALMENTE SI EL
LUGAR PRIMARIO ES EL COLON, AUNQUE ESTE ABORDAJE NO SE ACEPTA
GENERALIZADAMENTE. EN LA ENFERMEDAD AVANZADA LO MEJOR ES EL CONTROL
CON MEDIDAS PALIATIVAS PARA EL PACIENTE, ASÍ COMO EL APOYO DE LA FAMILIA
(V. CAP. 294).
CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO

EL TIPO MÁS FRECUENTE DE TUMOR HEPÁTICO PRIMARIO ES EL CARCINOMA


HEPATOCELULAR. EL CARCINOMA FIBROLAMINAR, EL COLANGIOCARCINOMA, EL
HEPATOBLASTOMA Y EL ANGIOSARCOMA PRESENTAN UNA INCIDENCIA DESDE POCO
FRECUENTE A RARA.

CARCINOMA HEPATOCELULAR

(HEPATOMA)

TUMOR HEPÁTICO ORIGINADO POR HEPATOCITOS MALIGNOS.

AUNQUE MUCHO MENOS FRECUENTE QUE EL CÁNCER HEPÁTICO METASTÁSICO EN


LA MAYORÍA DE LAS ÁREAS DEL MUNDO, EL CARCINOMA HEPATOCELULAR ES EL
PROCESO MALIGNO INTERNO MÁS FRECUENTE Y UNA IMPORTANTE CAUSA DE
MUERTE EN CIERTAS ÁREAS DE ÁFRICA Y EL SUDESTE DE ASIA. LA INFECCIÓN POR
EL VIRUS DE LA HEPATITIS B (VHB) CRÓNICA ES EN GRAN PARTE RESPONSABLE DE
LA ALTA PREVALENCIA DEL TUMOR EN LAS ÁREAS ENDÉMICAS; EL RIESGO ES MÁS
DE CIEN VECES MAYOR ENTRE LOS PORTADORES DEL VHB, Y LA INCIDENCIA DEL
TUMOR ES EN GENERAL PARALELA A LA PREVALENCIA GEOGRÁFICA DEL VHB. EN
LOS PORTADORES DEL VHB, LA MAYORÍA DE LOS CUALES SON ASINTOMÁTICOS, EL
ADN VÍRICO RESULTA FINALMENTE INCORPORADO EN EL GENOMA HUÉSPED DE LOS
HEPATOCITOS INFECTADOS. ESTO CONDUCE A TRANSFORMACIÓN MALIGNA,
AUNQUE EL MECANISMO EXACTO ES DESCONOCIDO. TAMBIÉN PUEDEN
REPRESENTAR UN PAPEL LOS CARCINÓGENOS AMBIENTALES; POR EJEMPLO, SE CREE
QUE LA INGESTIÓN DE ALIMENTOS CONTAMINADOS CON AFLATOXINAS DE HONGOS
CONTRIBUYE A LA ALTA INCIDENCIA DEL HEPATOMA EN REGIONES
SUBTROPICALES.

MÁS RECIENTEMENTE SE HA IDENTIFICADO LA INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA


HEPATITIS C (VHC) COMO UN IMPORTANTE FACTOR EN LA GÉNESIS DEL CARCINOMA
HEPATOCELULAR. EL MECANISMO DE LA CARCINOGÉNESIS ES DESCONOCIDO,
PORQUE EL VHC ES UN VIRUS ARN Y (A DIFERENCIA DEL VHB) NO SE INCORPORA AL
GENOMA DEL HÚESPED. EL TUMOR PUEDE EVOLUCIONAR A PARTIR DE LA
FIBRINOGÉNESIS, MÁS QUE PROCEDER DE LA INFECCIÓN MISMA POR EL VHC,
PORQUE LA CIRROSIS YA ESTÁ ESTABLECIDA EN CASI TODOS LOS CASOS.

EN NORTEAMÉRICA, EUROPA Y OTRAS ÁREAS DE BAJA PREVALENCIA, LA MAYORÍA


DE LOS PACIENTES TIENEN UNA CIRROSIS SUBYACENTE NO RELACIONADA CON LA
INFECCIÓN POR EL VHB O EL VHC. LAS CIRROSIS ALCOHÓLICA, CRIPTOGÉNICA Y EN
ESPECIAL LA DE LA HEMOCROMATOSIS SON TODAS ELLAS PROPENSAS A LA
TRANSFORMACIÓN MALIGNA, AUNQUE EL RIESGO DE CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ES
CURIOSAMENTE MENOR. COMO SE HA SEÑALADO, LA TRANSFORMACIÓN MALIGNA
DEL ADENOMA HEPÁTICO PUEDE PRODUCIRSE, PERO ES RARA. EL RESTO DE LOS
PACIENTES NO TIENEN NINGÚN TRASTORNO HEPÁTICO SUBYACENTE.
SÍNTOMAS Y SIGNOS

EL DOLOR ABDOMINAL, LA PÉRDIDA DE PESO, UNA MASA EN EL HIPOCONDRIO


DERECHO DEL ABDOMEN Y UN EMPEORAMIENTO INEXPLICADO EN UN PACIENTE
CON CIRROSIS PREVIAMENTE ESTABILIZADO SON LAS PRESENTACIONES CLÍNICAS
MÁS FRECUENTES. LA FIEBRE ES RELATIVAMENTE FRECUENTE Y PUEDE SIMULAR
UNA INFECCIÓN. LA PRIMERA MANIFESTACIÓN ES A VECES UNA URGENCIA
ABDOMINAL AGUDA CAUSADA POR ROTURA O HEMORRAGIA DEL TUMOR. EN
OCASIONES SE PRODUCEN MANIFESTACIONES METABÓLICAS SISTÉMICAS, COMO
HIPOGLUCEMIA, ERITROCITOSIS, HIPERCALCEMIA E HIPERLIPIDEMIA.

LOS HALLAZGOS EN LA EXPLORACIÓN FÍSICA NO SUELEN SER MUY


CARACTERÍSTICOS. EL DIAGNÓSTICO LO SUGIEREN UNA HEPATOMEGALIA
DOLOROSA O EN AUMENTO, UN RUIDO DE FRICCIÓN O UN SOPLO HEPÁTICO, SOBRE
TODO EN PACIENTES CON CIRROSIS CONOCIDA O EN LOS QUE PROCEDEN DE ÁREAS
DONDE EL VHB ES ENDÉMICO.

DIAGNÓSTICO

A EXCEPCIÓN DE LA PRESENCIA DE A-FETOPROTEÍNA EN EL SUERO, LAS PRUEBAS


BIOQUÍMICAS SON DE ESCASA AYUDA DIAGNÓSTICA. LA A-FETOPROTEÍNA
DESAPARECE PRONTO DESPUÉS DEL PARTO; SU PRESENCIA EN ADULTOS INDICA UNA
DESDIFERENCIACIÓN DE LOS HEPATOCITOS Y SUELE PRESENTARSE CON MAYOR
FRECUENCIA EN EL CARCINOMA HEPATOCELULAR. LOS VALORES TÍPICOS >400 MG/L
SON POR LO DEMÁS RAROS, EXCEPTO EN EL CARCINOMA DE TESTÍCULO, UN TUMOR
MUCHO MENOS FRECUENTE. VALORES INFERIORES SON MENOS ESPECÍFICOS Y SE
PRESENTAN EN LA REGENERACIÓN HEPATOCELULAR (P. EJ., EN LA HEPATITIS). EN
LAS ÁREAS DONDE EL VHB ES ENDÉMICO, LA MAYORÍA DE LOS CARCINOMAS
HEPATOCELULARES SE ASOCIAN FINALMENTE CON UNA ELEVACIÓN INTENSA DE
LOS NIVELES DE A-FETOPROTEÍNA, AUNQUE LOS VALORES SUELEN SER NORMALES
EN LOS ESTADIOS INICIALES DE LA ENFERMEDAD; EN LAS ÁREAS DE PREVALENCIA
BAJA SON MENOS FRECUENTES LOS NIVELES ELEVADOS. LA ELEVACIÓN EN EL
SUERO DE LA DES-G-CARBOXIPROTROMBINA, UN PRECURSOR DE LA PROTROMBINA,
TAMBIÉN PUEDE SER UN MARCADOR BIOQUÍMICO DEL CARCINOMA
HEPATOCELULAR, PERO SE PRECISAN MÁS DATOS PARA ESTABLECER SU INTERÉS
CLÍNICO.

LA ECOGRAFÍA, LA TC Y LA RM DEL ABDOMEN SON IMPORTANTES AYUDAS


DIAGNÓSTICAS Y A VECES PUEDEN DETECTAR CARCINOMAS SUBCLÍNICOS; LA
DETECCIÓN ECOGRÁFICA SISTEMÁTICA DE PORTADORES CRÓNICOS DEL VHB SE
LLEVA A CABO CON ESE FIN EN ALGUNAS ÁREAS DE PREVALENCIA ALTA (P. EJ., EN
JAPÓN). LA GAMMAGRAFÍA TIENE MENOS VALOR EN PACIENTES CON CIRROSIS
SUBYACENTE, PORQUE LOS RESULTADOS SON MÁS DIFÍCILES DE INTERPRETAR. LA
ARTERIOGRAFÍA HEPÁTICA SUELE SUMINISTRAR HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS DE
TUMOR Y DEBE TENERSE EN CUENTA PARA CONFIRMAR UNA FUERTE SOSPECHA
DIAGNÓSTICA Y PARA DELIMITAR LA ANATOMÍA VASCULAR CUANDO SE PROYECTA
LA CIRUGÍA.

LA BIOPSIA HEPÁTICA CONFIRMA EL DIAGNÓSTICO Y TIENE UN ALTO RENDIMIENTO,


SOBRE TODO CUANDO SE REALIZA BAJO GUÍA ECOGRÁFICA; EL RIESGO ES
GENERALMENTE BAJO, PERO AUMENTA SI EL TUMOR ESTÁ MUY VASCULARIZADO O
NECRÓTICO.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

EL PRONÓSTICO DEL CARCINOMA HEPATOCELULAR SUELE SER MALO Y EL


TRATAMIENTO GENERALMENTE INSATISFACTORIO. LA RESECCIÓN QUIRÚRGICA
PROPORCIONA LAS MEJORES ESPERANZAS, PERO SÓLO PUEDE REALIZARSE EN
POCOS CASOS. LOS PACIENTES CON PEQUEÑOS TUMORES LOCALIZADOS PUEDEN
TENER UNA SUPERVIVENCIA PROLONGADA TRAS LA RESECCIÓN, PERO EL
DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE GENERALMENTE TARDE Y LA MUERTE SUELE
PRODUCIRSE EN POCOS MESES. EL TUMOR NO ES RADIOSENSIBLE Y LA
QUIMIOTERAPIA ES GENERALMENTE INÚTIL, AUN CUANDO SE EMPLEE LA INFUSIÓN
EN LA ARTERIA HEPÁTICA O LA QUIMIOEMBOLIZACIÓN. AÚN NO SE HA
DEMOSTRADO SI LA DETECCIÓN SELECTIVA RUTINARIA DE LOS INDIVIDUOS DE
ALTO RIESGO PUEDE REDUCIR LA MORTALIDAD POR LA ENFERMEDAD. EL EMPLEO
DE LA VACUNA CONTRA EL VHB DEBERÍA SER BENEFICIOSO CON EL TIEMPO, SOBRE
TODO EN LAS ÁREAS ENDÉMICAS (V. CAP. 42).

SE HAN DESCRITO TASAS DE SUPERVIVENCIA PROLONGADAS MODERADAMENTE


BUENAS DESPUÉS DEL TRASPLANTE DE HÍGADO, PERO ESTO PUEDE REFLEJAR UN
SESGO, AL HABER SELECCIONADO PACIENTES CON TUMORES LOCALIZADOS
RELATIVAMENTE PEQUEÑOS. MUCHOS ESPECIALISTAS SIGUEN SIENDO CAUTELOSOS
RESPECTO AL TRASPLANTE EN LOS CASOS MALIGNOS.

UNA VEZ QUE EL TRATAMIENTO AGRESIVO NO ES ADECUADO, LA ASISTENCIA


DEBERÁ ORIENTARSE A MITIGAR EL DOLOR Y EL SUFRIMIENTO (V. CAP. 294).

OTROS CÁNCERES HEPÁTICOS PRIMARIOS

EL CARCINOMA FIBROLAMELAR ES UNA VARIANTE DIFERENTE DEL CARCINOMA


HEPATOCELULAR CON LA CARACTERÍSTICA MORFOLÓGICA DE LOS HEPATOCITOS
MALIGNOS ENTREMEZCLADOS CON TEJIDO FIBROSO LAMELAR. SUELE PRESENTARSE
EN ADULTOS JÓVENES Y NO ESTÁ ASOCIADO CON UNA CIRROSIS PREEXISTENTE, NI
CON EL VHB NI EL VHC, NI CON OTROS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS. LOS
NIVELES DE A-FETOPROTEÍNA SÓLO ESTÁN ELEVADOS EXCEPCIONALMENTE. EL
PRONÓSTICO ES MEJOR QUE EL DEL CARCINOMA HEPATOCELULAR Y ALGUNOS
PACIENTES SOBREVIVEN VARIOS AÑOS TRAS LA RESECIÓN DEL TUMOR.

EL COLANGIOCARCINOMA, UN TUMOR ORIGINADO A PARTIR DEL EPITELIO BILIAR,


ES FRECUENTE EN CHINA, DONDE SE CREE QUE ES RESPONSABLE EN PARTE DE LA
INFESTACIÓN SUBYACENTE CON DUELAS HEPÁTICAS. EN OTRAS REGIONES ES
MENOS FRECUENTE QUE EL CARCINOMA HEPATOCELULAR. PUEDE DARSE UNA
SUPERPOSICIÓN HISTOLÓGICA ENTRE LOS DOS. LOS PACIENTES CON COLITIS
ULCEROSA Y COLANGITIS ESCLEROSANTE DE LARGA EVOLUCIÓN DESARROLLAN EN
OCASIONES COLANGIOCARCINOMA. EL HEPATOBLASTOMA ES UN CÁNCER MUY
FRECUENTE EN LOS LACTANTES. A VECES SE PRESENTA EN FORMA DE UNA
PUBERTAD PRECOZ CAUSADA POR LA PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE
GONADOTROPINAS, PERO SUELE DETECTARSE PORQUE LA SALUD SISTÉMICA
DESFALLECE Y EXISTE UNA MASA EN EL CUADRANTE SUPERIOR DERECHO DEL
ABDOMEN. EL RARO ANGIOSARCOMA HA DESPERTADO LA ATENCIÓN DEBIDO A SU
ASOCIACIÓN CON LA EXPOSICIÓN INDUSTRIAL AL CLORURO DE VINILO.

EL DIAGNÓSTICO DE ESTOS TUMORES SE FUNDA EN LA HISTOLOGÍA. POR LO


GENERAL EL TRATAMIENTO SIRVE DE POCO Y EL PRONÓSTICO ES MALO.
HÍGADO Y TRASTORNOSNEOPLÁSICOS SANGUÍNEOS

LA AFECTACIÓN HEPÁTICA EN LA LEUCEMIA Y LAS HEMOPATÍAS AFINES ES


FRECUENTE POR LA INFILTRACIÓN DEL HÍGADO CON LAS CÉLULAS ANORMALES. EL
DIAGNÓSTICO SUELE SER EVIDENTE A PARTIR DE UNA VALORACIÓN
HEMATOLÓGICA, Y NO SE NECESITA LA BIOPSIA HEPÁTICA. DIAGNOSTICAR UN
LINFOMA HEPÁTICO, SOBRE TODO UNA ENFERMEDAD DE HODGKIN, ES MÁS
COMPLICADO. EL CONOCIMIENTO DE LA AFECTACIÓN HEPÁTICA ES IMPORTANTE
PARA DETERMINAR EL ESTADIO Y ADOPTAR LAS DECISIONES TERAPÉUTICAS, PERO
DESGRACIADAMENTE HAY UNA CORRELACIÓN ESCASA ENTRE LOS HALLAZGOS
CLÍNICOS, BIOQUÍMICOS E HISTOLÓGICOS. LA HEPATOMEGALIA Y LAS PRUEBAS DE
FUNCIÓN HEPÁTICA ANORMALES PUEDEN REFLEJAR UNA REACCIÓN INESPECÍFICA A
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN EN OTRA LOCALIZACIÓN, MÁS QUE UNA VERDADERA
PARTICIPACIÓN DEL HÍGADO, Y LA BIOPSIA SUELE MOSTRAR INFILTRADOS
MONONUCLEARES FOCALES INCLASIFICABLES O GRANULOMAS DE DUDOSA
SIGNIFICACIÓN. EL PAPEL DE LA PERITONEOSCOPIA Y DE LA BIOPSIA ABIERTA
CONTINÚA EN DISCUSIÓN.

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