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versión impresa ISSN 0001-6365

Revista
Acta odontol. venez v.40 n.1 Caracas ene. 2002
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Síndrome de Pseudo Crouzon : Presentación de un Articulo en XML
Caso
Referencias del artículo
Aurysthela Palma Cobo, Odontólogo U.C.V., Especialista en Ortodoncia
Como citar este artículo
U.C.V.
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Resumen
Traducción automática
El síndrome Pseudo Crouzon es una malformación del desarrollo
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caracterizada por presentar: Craneosinostósis, hipolasia del tercio medio de
la cara sin prognatismo mandibular, que presenta cambios oculares y otras Indicadores
anomalías asociadas, en el cual no hay historia familiar. La característica
prodrómica para la apariencia craneofacial típica, lo constituye el cierre Links relacionados
prematuro de las suturas coronal y sagital. Estas caracteríticas Compartir
craneofaciales originan en el paciente hipolpasia maxilar con anomalías
dentofaciales asociadas. Se reporta el caso de una paciente de 16 años de Otros
edad con el síndrome Pseudo Crouzon. El objetivo de este caso es discutir Otros
los problemas clínicos y radiográficos y la importancia del manejo de los
mismos, discutiendo a su vez las consideraciones ortodóncicas que pueden Permalink
influenciar el plan de tratamiento.

Palabras Claves: Síndrome de Crouzon, Síndrome de Pseudo Crouzon, Craneosinostósis, Tercio Medio
Hipoplásico.

Abstract

Pseudo Crouzon s syndrome is a developmental malfomation characterized by: craniosynostosis, midface

hypoplasia without prognathism, ocular manifestation, and other associated abnormalities, in which there is no
familial occurrence. The prodromal charecteristic for the typical craniofacial apperence is a premature
craniosynostosis of the coronal and sagital sutures. These craniofacial characteristics predispose the patient to
maxillary hypoplasia with associated dentofacial anomalies. This is a case report of a sixteen year old girl with a
Pseudo Crouzon syndrome patient. The aim of this case is to discuss the clinical, radiographic features and
management of the problems, with a discussion of the orthodontic considerations that influenced the treatment
plan.

Key Words: Crouzon s syndrome, Pseudo Crouzon s syndrome, Craniosynostosis, Midface hypoplasia.

Revisión de la Literatura

El síndrome de Crouzon es un defecto congénito que se encuentra incluido dentro de un amplio grupo de
:
 anomalías craneofaciales, caracterizadas por craneosinostósis.

Este enfermedad congénita se caracteriza por presentar cierre prematuro de las suturas craneales,
malformaciones en el tercio medio de la cara, exoftalmos e hipertolerismo y proptósis y estrabismo, prognatismo
mandibular relativo , y otras anormalidades asociadas, como las anomalías que afectan las orejas .

Gorlin y Pindborg , refieren que en 1912, Crouzon describió dos pacientes con estas características y sugirió el
termino de "disostosis craneofacial hereditaria", porque encontró ocurrencia familiar del síndrome.

En 1953, Franceschetty propuso el termino "Síndrome Pseudo-Crouzon", para designar aquellos casos con
craneosinostósis de Crouzon, pero que no presentaban prognatismo mandibular, ni estrabismo divergente y
además no se observaba ocurrencia familiar.

La frecuencia de aparición del síndrome de Crouzon es de aproximadamente 1 caso en 25.000 nacimientos , y se

piensa que su trasmisión es de tipo autosómica dominante 1 3 6 . Sin embargo, de un 30%-60% de los casos son
de ocurrencia esporádica sin historia familiar producto de neomutaciones 6. Otros autores como: Howell 8 y
Krause & Buchanan 9 reportan craneosinostósis esporádicas no genéticas de origen ambiental o multifactorial.

Investigaciones genéticas recientes, reportan que para que se produzca este síndrome debe ocurrir una mutación
en el brazo corto del cromosoma 10, lo que origina una alteración del Factor Receptor 2 de Crecimiento
Fibroblástico (FRFG2) 3 10.

Características Clínicas

Cráneo: Los pacientes presentan craneosinostósis (cierre prematuro de las suturas craneales) en la mayoría de
los casos están afectadas las suturas coronal y lamboidea. El cráneo es braquicéfalo, es corto en sentido
anteroposterior y ancho en sentido transversal. Se observa aplanamiento del occipucio. Algunos presentan
radiograficamente impresiones digitiformes en el cráneo 5 11.

Cara: Los pacientes tienen una apariencia característica, son braquifaciales, tiene el tercio medio de la cara
hipoplásico, maxilar hipoplásico, labio superior corto, órbitas pequeñas dando la impresión de proptósis de los
globos oculares, hipertolerismo, en algunos casos se observa el pabellón auricular grande y generalmente de
inserción baja 5.

Aspecto Neurológico: Pueden presentar inteligencia normal o presentar diferentes grados de deficiencia
mental, siendo el más común el retardo leve 12.

Manifestaciones orales: Los pacientes presentan el maxilar hipoplásico, lo que a su vez da la apariencia de
prognatismo mandibular. El arco maxilar tiene forma de V, y el arco mandibular forma de U, como resultado la
oclusión, presentan mordida cruzada posterior, es posible observar mordida abierta anterior 5.

Otros Hallazgos: Se han reportado una variedad de signos acompañando las caracteríticas principales.
Anomalías en manos y pies 1, Anderson & cols. 13, observaron anomalías en los codos, otros han reportado
anomalías en el oído medio y externo 3 4 5.

Diagnóstico Diferencial

En contraste con la disostósis cleidocraneal, las clavículas están presentes en todos los casos de craneosinostósis.
La forma del cráneo en las craneosinostósis, puede parecerse a la presentada en la Oxicefalia, pero estos
pacientes no exhiben exoftalmos, ni las otras característica que afectan el tercio medio de la cara en las
craneosinostósis. Es posible diferenciar, el síndrome de Pseudo Crouzon de otras entidades que presentan
craneosinostósis, basándose en las caracteríticas que acompañan las otras entidades; por ejemplo, en el
síndrome de Crouzon, los pacientes presentan prognatismo mandibular, estrabismo e historia familiar; en el
síndrome de Apert, los pacientes presentan sindactilia (fusión de dedos) en manos y pies 11, algunos autores
sugieren que la dismorfia facial es más severa en el síndrome de Apert que en el de Crouzon 14 15

Tratamiento
:
 El tratamiento de los pacientes con síndrome de Crouzon, es interdisciplanario ya que son múltiples las
deformidades a tratar.

La evaluación y tratamiento comienza desde el nacimiento y la infancia, donde el pediatra, neurocirujano,

genetista, endocrinólogo, oftalmólogo, odontopediatra, psicólogo, son esenciales. Luego durante la adolescencia
se integran al equipo de trabajo, el ortodoncista, odontólogo general, terapistas de lenguaje, y todos aquellos
profesionales necesarios para resolver el caso.

Las craneotomías coronales son el procedimiento empleado por los neurocirujanos, preferiblemente antes de que
el paciente alcance los 3 meses de edad, con el fin de aliviar la presión intracraneal y mejorar la apariencia facial
del niño, en aquellos casos donde se descarta la cirugía en los infantes, se produce un incremento de la
anormalidad facial durante el crecimiento y de desarrollo 16 17.

Seeger y Gabrielsen 18, refieren que una craneotomía simple no es suficiente para lograr una forma facial
satisfactoria en niños mayores de 2 meses de edad, se necesitan osteotomías adicionales que involucran otras
suturas craneales como la frontoesfenoidal. Coccaro & cols. 17, sugieren extender la craneotomía hasta la sutura
esfenocigomática, ya que en su estudio observaron que se incrementaba la longitud de la base anterior del
cráneo, lo que a su vez mejoraba el patrón y la dirección del crecimiento del maxilar.

En algunos casos durante la pubertad del paciente, es necesario planificar una cirugía maxilofacial, para corregir
la hipoplasia media facial, porque al avanzar el tercio medio de la cara se incrementa el volumen intracraneal e
intraorbitario y se mejora aun más la apariencia facial 17 19 20.

Presentación de Caso

Paciente femenina de 16 años de edad, saludable para el momento de la consulta, quien requiere tratamiento
ortodóncico para corregir las malposiciones dentales . La comunicación con la paciente es normal, aunque
aparenta tener un poco de retardo mental.

Historia Médica:

La historia reporta craneosinostósis de las suturas coronal y lamboidea, diagnosticada en el retén e intervenida a
los 9 meses de edad. Aparentemente no hubo complicaciones neurológicas en ese período y la evolución ha sido
normal. Se le diagnosticó Síndrome de Pseudo-Crouzon.

Presentó signos de pubertad precoz, Telarquia, Pubarquia y Menarquia a la edad de 6 años, por lo que fue
referida al Endocrino, quien notó además, la presencia de manchas color café con leche cervico-axilares
izquierdas, típicas de una Neurofibromatosis en asociación con pubertad precoz. Esta asociación sindromática es
relativamente frecuente. Aparentemente es un síndrome de Neurofibromatosis con expresión predominante
macular, sin tumores.

No se encontró en la literatura casos de asociación de síndrome de Neurofibromatosis con pubertad precoz y

craneosinostósis tipo Crouzon. En todo caso tiene un alto riesgo de transmitir ambos rasgos a sus futuros hijos.

Historia Odontológica:

Referida para la Facultad de Odontología, a la edad de 6 años, para evaluación odontológica, recibió tratamiento
odontológico, para eliminar caries, tratamiento endondóntico en los dientes 11 y 12 por traumatismo; y
tratamiento de ortodoncia interceptiva para corregir mordida cruzada posterior bilateral, protrusión dentaria
superior y hábito de lengua, se utilizó un expansor de acrílico removible, posteriormente se indicó la extracción
de los primeros premolares. Fue referida al Servicio del Postgrado de periodoncia, por presentar periodontitis
marginal crónica, y al Servicio del Postgrado de Ortodoncia, por presentar recidiva de maloclusión.

Examen Extrabucal:

Se observa el cráneo con la forma característica originada por la craneosinostósis coronal y lamboidea, con
aplanamiento del occipucio, abombamiento del temporal. Se observa dismorfia facial, con órbitas pequeñas, y
leve proptósis. Es braquicéfala y braquifacial, presentando un perfil recto, el labio superior corto e incompetente,
:
 sonrisa de encía, no hay prognatismo mandibular. (Figura 1). b c

Examen Intrabucal:

Se observan, lesiones cariosas, paladar profundo, maxilar superior estrecho con arco en forma V, dientes
protruidos y espaciados (Figura 2)b c. Presenta un overjet de 12mm, mordida abierta anterior, mordida cruzada
posterior unilateral, presencia de rotaciones dentales, relaciones caninas Clase I, relación molar izquierda Clase I,
derecha Clase II. Se diagnosticó: Clase I tipo 2, tipo 4, tipo 5.

Figuras 1, a, b, c
:
 Figuras 2 a,b,c

Examen Radiográfico:

Se observa la imagen radiográfica de un cráneo corto en sentido anteroposterior, a nivel dentario se observa
tratamiento endodóntico en los dientes 11 y 12 y pérdida ósea en zona anterosuperior, además de la presencia de
los terceros molares inferiores impactados (Figura 3).b

Análisis Cefalométrico:
:
 Los valores cefalométricos se encuentran alterados, porque la paciente tiene la base anterior del cráneo corta e
inclinada debido a las craneosinostósis.

Presentó los siguientes valores cefalométricos: NS-FH 15°, NS-PlMn 45°, SNA 78°, SNB 74°, 1NS 122°, IMPA
81°, 1/1 112°. Se diagnosticó: Clase I esqueletal .

Tratamiento

Objetivos del Tratamiento:

Los Objetivos del tratamiento fueron: Interconsulta con Periodoncia:. Ortodoncia correctiva fija, para corregir la
protrusión dental superior, cierre de espacios, corrección de rotaciones, de la mordida cruzada y del overjet
aumentado.

Plan de Tratamiento:

Preortodoncia: Terapia periodontal que comprendió eliminación de cálculo dental, e instrucción sobre higiene oral
para el mantenimiento de la salud periodontal.

Cementado de bandas en primeros y segundos molares y brackets en los dientes, Slot 0.22",

Progreso del Tratamiento:

Una vez controlada la enfermedad periodontal, se fijaron citas periódicas de mantenimiento y en Marzo de 1996,
se procedió al inicio del tratamiento ortodóncico, el mismo comprendió: nivelación de los arcos dentarios,
distalización de molares superiores derechos, corrección de mordida cruzada, cierre de espacios anteriores y
retracción de arcos, este procedimiento permitió corregir la sobremordida horizontal de 12 mm a 2 mm, la
inclinación de los incisivos superiores cambió de 122° a 88°, lo que aumentó el ángulo interincisal de 112° a
146°, se mantuvo la inclinación de los incisivos inferiores en 81° (Figura 4).

Figura 4

Se logró una oclusión Clase I canina y molar en ambos lados, coincidencia de líneas medias. Se mejoró la estética
dental de la paciente y su función masticatoria (Figura 5)b.

En Abril de 1997, una vez logrados todos los objetivos ortodóncicos, se retiró la aparatología fija, e
inmediatamente después se colocaron los retenedores tipo Hawley. Se refirió al Servicio de Cirugía Bucal, para la
exodoncia de los terceros molares.
:
 Figura 5 a,b

Discusión

El síndrome de Pseudo Crouzon es una patología que presenta craneosinostósis, lo que origina dismorfia craneal,
y alteraciones en el esqueleto facial. Además de este síndrome, existen otras patologías que presentan
características craneofaciales similares, por lo que se debe realizar diagnóstico diferencial con otros síndromes
como el de Carpenter, Apert, Pfeiffer y otros.

Es importante diagnosticar tempranamente al paciente, ya que el tratamiento interdisciplinario apropiado, debe

comenzar desde el momento del nacimiento.

El tratamiento va a depender de las malformaciones especificas, del patrón de crecimiento craneofacial y de las
necesidades psicosociales de cada individuo afectado.

Para resolver los problemas dentales, se requiere el tratamiento en equipo de odontopediatras, odontólogos
generales, periodoncistas, ortodoncistas y cirujanos.

Este caso demuestra la importancia de incluir la especialidad de Ortodoncia en el tratamiento de estos pacientes,
ya que ellos presentan problemas dentales y esqueléticos que deben ser manejados por el Ortodoncista. La
ortodoncia logra la corrección de las malposiciones dentales, lo que a su vez mejora la apariencia, la sonrisa y la
función del paciente.

Es importante entender el concepto de atención integral de estos pacientes, para poder lograr resultados
excelentes en sentido funcional y estético, lo que a su vez aporta un gran beneficio psicosocial , los cuales al
verse mejor se sienten más motivados.

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