Preguntas Hematologia

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PREPARACIÓN OPOSICIONES MÓDULO 65.V5

FACULTATIVO ESPECIALISTA
ANÁLISIS CLÍNICOS/BIOQUÍMICA CLÍNICA HEMOSTASIA PRIMARIA
F. Navajas Luque
PREGUNTAS MÓDULO 65.V5 Página 1 de 28
MÓDULO 65.V5-PREGUNTAS HEMOSTASIA PRIMARIA
1.- La pseudotrombocitopenia causada por la adhesión de plaquetas a los

neutrófilos está relacionada con:
A) Alteración de la proporción entre muestra y anticoagulante.

B) Uso de EDTA como anticoagulante.
C) Nivel de fibrinógeno circulante.
D) Ausencia genética de alguno de los factores de la coagulación.
2.- Un TPTA y TP alargados junto con trombopenia y fibrinógeno bajo es

característico de:
A) Sindrome hemolitico urémico (SHU)

B) Purpura tombocitopenica trornbótica (PTT)
C) Coagulación lntravascular diseminada (CID)
D) Enfermedad de Von Willebrand
3.- Los datos de laboratorio en un paciente incluyen anemia microangiopática con esquistocitos
(hematíes fragmentados), trombopenia, hiperbilirrubinemia y aumento de productos de degradación
de la fibrina (PDF).¿De qué síndrome puede tratarse?
A) Púrpura trombótica trombocitopénica

B) Síndrome hemolítico urémico
C) Coagulación intravascular diseminada (CID)
D) Cualquiera de las anteriores
4.- Sólo una de las siguientes causas de trombocitopenia es de origen inmune:
A) Púrpura trombopénica idiopática

B) Hiperesplenismo
C) CID
D) Púrpura trombótica trombocitopénica
5.- Un alargamiento del Tiempo de sangría puede ser el reflejo de:
A) trombopatía hereditaria
B) enfermedad de Willebrand
C) trombopatía adquirida
D) cualquiera de las anteriores
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6.- En un equipo diseñado para la exploración de la hemostasia primaria que trabaja con sangre
citratada (5 mLson suficientes) aspirando la muestra a través de dos cartuchos que
contienen una membrana conteniendo ya, colágeno-ADP o colágeno epinefrina. La membrana está
perforada en su interior, de manera que las plaquetas se depositan sobre ella al pasar la sangre.
Esto simula fisiológicamente una lesión vascular. El progresivo depósito de plaquetas, primero por
adhesión y luego por agregación, terminará formando un trombo que ocluirá el orificio. El equipo
detecta esta situación emitiendo un resultado como tiempo de obturación (TO).
Un paciente que toma aspirina:
A) Tendrá prolongado el TO con el cartucho colágeno-epinefrina pero normal el de colágeno-ADP.

B) Tendrá normal el TO con el cartucho colágeno-epinefrina pero prolongado el de colágeno-ADP.
C) Tendrá ambos prolongados
D) Tendrá ambos normales-
7.- La falta de aglutinación a la ristocetina con niveles plasmáticos normales de FvW. Es

característico de:
A) la tromboastenia de Glanzmann
B) el síndrome de Bernard-Soulier
C) la Trombopatía asociada a uremia
D) defectos de secreción (trastorno de depósito de gránulos).
8.- La ausencia de agregación plaquetaria a distintos inductores como el adenosindifosfato (ADP),

adrenalina y colágeno es el rasgo que define a:
A) la tromboastenia de Glanzmann
B) el síndrome de Bernard-Soulier
C) la Trombopatía asociada a uremia
D) defectos de secreción (trastorno de depósito de gránulos)
9.- La enfermedad de Glanzmann:
A) es un defecto de la adhesividad plaquetaria

B) es un defecto en el receptor que une al fibrinógeno (Gp llb-llla)
C) es provocada porque la molécula del FcvW está ausente o muy disminuida.
D) es un defecto de receptores al colágeno
10.-La Enfermedad de Von Willebrand (EvW).está definida por:
A) la carencia del Factor von Willebrand (FvW).

B) la disminución del Factor von Willebrand (FvW).
C) una anomalía del Factor von Willebrand (FvW).
D) cualquiera de las anteriores
11.-¿Cuál de los siguientes elementos no interviene en la agregación plaquetaria?:
A) Fibrinógeno.
B) Factor de Von Willebrand.
C) Glicoproteína IIb/IIIa.
D) Calcio.-

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12.- La tromboastenia de Glanzman se caracteriza por:
A) Presentar plaquetas en cantidad normal, pero con alteraciones morfológicas.

B) No producirse la aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina.
C) Disminución de la agregación inducida con adrenalina.
D) Alteraciones estructurales de la glicoproteína Ib de la membrana plaquetaria,
13.-Decir cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la Trombomodulina es

correcta:
A) Su mecanismo de acción consiste en modular la unión de la trombina con la Proteína S.

B) Es una glicoproteína transmembrana que se encuenha en la supeficie de las plaquetas.
C) Favorece la proteólisis de la trombina durante la fibrinólisis.
D) Altera las preferencias de substrato de la trombina.
14.-¿Cuál de los siguientes procesos NO forma parte de la clásica péntada de la

púrpura tromocitopénica trombótica?
A) Trombocitopenia
B) Anemia hemolítica microangiopática
C) Disnea
D) Afectación neurológica
15.- En el recién nacido la causa más frecuente de alteraciones de la hemostasia es:

( Esta pregunta se repitió en Servicio Canario de Salud 2010 Análisis Clínicos)
A) Trombocitopenia
B) CID
C) Déficit Vitamina K
D) Alteración función hepática
16.- En la trombocitemia esencial, las plaquetas están:
A) Aumentadas en número y funcionalmente anormales.

B) Normales en número y funcionalmente anormales.
C) Disminuidas en número pero son funcionalmente normales.
D) Disminuidas en número y funcionalmente anormales.
17.- El síndrome de la plaqueta gris es un cuadro autosómico recesivo caracterizado por:
A) Defectos de secreción (trastorno de depósito de gránulos)

B) Defectos de Adhesividad
C) Defectos de agregación
D) De todos ellos
18.-¿La causa más frecuente de alteraciones de la hemostasia en el recién nacido

es?
A) CID
B) Déficit de vitamina K
C) Alteraciones de la función hepática
D) Trombocitopenia

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19.- Los pacientes con trombocitopenia autoinmune presentan:
A) Una trombopenia de origen central.

B) Un tiempo de Ivy (hemorragia) normal.
C) Un trastorno asociado a la agregación plaquetaria en más del 50% de los casos.
D) Una médula ósea con aumento de megacariocitos.
20.-El contaje de plaquetas de una muestra de sangre puede ser falso por error
metodológico en:
A) Muestra de sangre capilar.

B) Muestra de sangre con agregación parcial de plaquetas.
C) Muestra de sangre anticoagulada con heparina.
D) Todas son ciertas.
21.-¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prostaciclina (PGI2) no es

correcta?
A) Tiene una acción vasodilatadora.

B) Procede del metabolismo del ácido araquidónico.
C) Se sintetiza en las células endoteliales.
D) Agrega las plaquetas.-
22.- Señale la asociación incorrecta respecto a las trombocitopatías congénitas:
A) Enfermedad de Bernard-Soulier/déficit de glucoproteína Ib de la membrana plaquetaria

B) Trombastenia de Glanzmann/herencia autosómica recesiva
C) Síndrome de las plaquetas grises/déficit contenido gránulos densos
D) Deficiencia del pool de almacenamiento/disminución contenido gránulos plaquetarios
23.-¿Cuál de los siguientes fármacos no produce una trombocitopatía?
A) Vitamina C
B) Ticlopidina
C) Dextrano
D) Fenilbutazona
24.-¿Cuál de los siguientes procesos patológicos origina una trombocitopatía?
A) Escorbuto
B) Macroglobulinemia de Waldenström
C) Paludismo
D) Déficit de precalicreína

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25.-Respecto a la clasificación de las trombocitopenias, ¿cuál de estas asociaciones es falsa?
A) Anemia perniciosa/central
B) Cirrosis hepática/periférica
C) Leucemia/central
D) Sepsis/central.
26.-En relación a la enfermedad de Werlhof (púrpura trombocitopénica idiopática), señale la

respuesta incorrecta:
A) Se debe a la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas por un anticuerpo por parte del sistema
mononuclear fagocítico
B) El principal lugar de eliminación es el bazo
C) El tiempo de hemorragia es normal ya que las plaquetas restantes conservan la capacidad de formación
del tapón plaquetario
D) La fragilidad capilar está aumentada
27.-El síndrome antifosfolípido 1 produce todas estas manifestaciones excepto:
A) Trombosis venosa
B) Abortos de repetición
C) Alteraciones neurológicas
D) Trombocitosis
28.-La púrpura trombótica trombocitopénica, se asocia muy frecuentemente con:
A) Autoanticuerpos frente a la metaloproteinasa que degrada el factor de

von Willebrand
B) Ausencia de multímeros de masa molecular elevada del factor de von
Willebrand
C) Autoanticuerpos frente al fibrinógeno
D) Aloanticuerpos para el factor VIII
29.- La pseudotrombocitopenia causada por la adhesión de plaquetas a los

neutrófilos esta relacionada con:
A) alteración de la proporción entre muestra y anticoagulante.

B) uso de EDTA como anticoagulante.
C) nivel de fibrinógeno circulante.
D) ausencia genética de alguno de los factores de coagulación.
30.-El mecanismo fisiológico de la hemostasia consta de todas estas fases menos una; señálela:
A Vasoconstricción localizada en el área afecta

B Formación de un agregado o trombo de plaquetas sobre la superficie vascular lesionada
C Formación de fibrina
D Eliminación de los depósitos de fibrina o fibrinólisis
E Vasodilatación compensadora en el área afecta.

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31.-¿Cuál de las siguientes trombocitopenias centrales cursa con presencia de megacariocitos?
A Rubéola congénita
B Aplasia medular
C Leucemia aguda
D Anemia perniciosa
E Síndrome de Fanconi.
32.-¿Cuál de las siguientes proposiciones no se observa en la macrotrombocitopenia estructural?
A Cursa con trombocitopenia moderada

B Se demuestra un ligero aumento de las IgG adheridas a la
superficie de las
plaquetas
C El volumen plaquetario está aumentado
D Se observan megacariocitos en la médula ósea
E Se acompaña de inclusiones basófilas en los granulocitos.
33.-Señale cuál de las siguientes sustancias no es segregada por el endotelio normal:
A Heparansulfato
B Trombomodulina
C Óxido nitroso
D Plasminógeno
E PGI2
34.- Decir cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la Trombomodulina es

correcta:
A) Su mecanismo de acción consiste en modular la unión de la trombina con la Proteína S

B) Es una glicoproteína transmembrana que se encuentra en la supeficie de las plaquetas
C) Favorece la proteólisis de la trombina durante la fibrinólisis
D) Altera las preferencias de substrato de la trombina-
35.- En la púrpura de Schönlein-Henoch ocurren las siguientes manifestaciones

clínico analíticas, excepto:
A) dolor abdominal.
B) trombopenia.
C) hematuria.
D) melenas.
36.- La determinación de anticuerpos anti Factor 4 Plaquetario (PF4)-heparina es útil

para:
a) Diagnosticar trombocitopenia asociada a sangrado.

b) Diagnosticar trombocitopenia inducida por heparina con resultados positivos por su
alta especificidad.
c) Diagnosticar púrpura trombocitopénica autoinmune.
d) Excluir el diagnóstico de trombocitopenia inducida por heparina cuando el resultado es negativo por su
alto valor predictivo negativo.

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37-. El déficit de GPIb , glucoproteína del receptor del factor von Willebrand (FvW) de
la membrana plaquetaria ¿con que patología está relacionada?
a) Trombocitopenia inducida por medicamentos.

b) Purpura trombocitopénica autoinmune.
c) Coagulación vascular diseminada (CID).
d) Enfermedad de Bernard-Soulier.
38. Un paciente presenta un recuento de plaquetas de 600,00

continuación puede ser causa de trombocitosis, EXCEPTO:
a) Anemia por déficit de hierro.

b) Trombocitosis esencial.
c) Leucemia mieloide crónica.
d) Anemia perniciosa.
39.- ¿Cuál de las siguientes proposiciones no se observa en la macrotrombocitopenia estructural?:
A. Cursa con trombocitopenia moderada

B. Se demuestra un ligero aumento de las IgG adheridas a
la superficie de las plaquetas
C. El volumen plaquetario está aumentado
D. Se observan megacariocitos en la médula ósea
E. Se acompaña de inclusiones basófilas en los granulocitos
40.- Una mujer de 33 años consulta por epistaxis de repetición, petequias y equimosis. Las pruebas
de laboratorio muestran trombocitopenia con un recuento plaquetario de 4000 plaquetas/microlitro.
El diagnóstico de presunción inicial es de púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica (PTI). ¿Cuál
de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto al diagnóstico de PTI?
1. La presencia de adenopatías o esplenomegalia en la exploración física sugiere un diagnóstico diferente

de PTI.
2. El análisis de médula ósea muestra un número disminuido de megacariocitos sin otras alteraciones.
3. El hemograma completo muestra trombocitopenia aislada con plaquetas a menudo grandes, sin anemia
salvo que exista una hemorragia importante o hemólisis autoinmune asociada (síndrome de Evans).
4. El diagnóstico de PTI se establece por exclusión de otros procesos causantes de trombocitopenia.
5. La determinación de anticuerpos antiplaque tarios no es precisa para establecer el diagnóstico.
41.-¿Cuál de las siguientes razones explica el descenso del nivel de plaquetas en la Púrpura
Trombocitopénica Aguda?
A.- Las plaquetas carecen del complejo GPIb y la unión del FvW
B.-Existe aumento de la destrucción plaquetaria en el Bazo tras la sensibilización de las plaquetas por
acción de un anticuerpo
C.-Elevación de los niveles de Fibrina y Trormboplastina
D.-Un defecto de la enzima ADAMTS-13

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42.- Un niño de 5 años presenta una erupción purpúrica con petequias, equimosis que aparecieron
brutalmente junto con epistaxis y gingivorragias.
Los datos del estudio de coagulación, fueron: Tiempo de hemorragia >10 min.;
PLT 20.000/mm3; retracción del coágulo nula; TP 13 seg (normal: 12 +/- 2 seg); TTPA 61 seg
(normal: 60+/-2 seg); TT 18 seg (normal: 18 +/-2 seg); Fibrinógeno 3,2 g/l (normal: 2-4 g/l);
Autoanticuerpos plaquetarios positivos. Con estos datos puede tratarse de:
1. Hemofilia.
2. Enfermedad de Werlhof.
3. Síndrome de Bernard Soulier.
4. Enfermedad von Willebrand.
5. Tromboastenia de Glanzmann.
NUEVA VERSIÓN
43.- Cuál de las siguientes afirmaciones en relación con la seudotrombocitopenla es

correcta:
A.-Un recuento de plaquetas adicional en una muestra de sangre extraída en presencia de
otro anticoagulante distinto al EDTA y una revisión del frotis de sangre periférica permiten
detectar la rnayoria de las seudotrombocitopenias de causa inmune
B.-Los autoanalizadores permiten detectar cuándo una trombocitopenia es de causa inmune
C.-Los pacientes con seudotrombocitopenia suelen presentar diátesis hemorrágicas,
D.-Entre las seudotrombocitopenias de mecanismo inmune las producidas por anticuerpos EDTA
dependientes son las menos frecuentes
44.-Una paciente de 67 años en tratamiento con ticlopidina acude a urgencias con cefalea, astenia y
petequias en extremidades inferiores. En la analítica presenta hemoglobina 8,2 g/dl, VCM 100 fl,
plaquetas 25000/µl y leucocitos 7500/µl con formula normal. La cifra reticulocitos está elevada y el
frotis de sangre se observa numerosos esquistocitos. Los estudios de coagulación (TTPA, TP y
fibrinógeno) son normales. En la bioquímica destaca LDH 2700 UI/l y bilirrubina 2,6 mg/dl. ¿Cuál es
el diagnóstico más probable?
1. Purpura trombocitopénica autoinmune.

2. Purpura trombótica trombocitopénica.
3. Aplasia medular.
4. Trombopenia inducida por fármacos.
5. Coagulación intravascular diseminada.
45.- ¿Cuál de los perfiles que a continuación se enumeran respecto a alteraciones de hemostasia
durante el proceso de trasplante hepático es CORRECTO?
A.-Disminuye Proteína C, disminuye Proteína S, disminuye Antitrombina III, aumenta activador

plasminógeno tisular, aumenta inhibidor del activador plasminógeno tipo I
B.-Disminuye Proteína C, aumenta Proteína S, disminuye Antitrombina III, disminuye activador
plasminógeno tisular, aumenta inhibidor del activador plasminógeno tipo I
C.-Disminuye Proteína C, disminuye Proteína S, disminuye Antitrombina III, disminuye activador
plasminógeno tisular, disminuye inhibidor del activador plasminógeno tipo I
D.-Aumenta Proteína C, aumenta Proteína S, aumenta Antitrombina III, aumenta activador plasminógeno
tisular, aumenta inhibidor del activador plasminógeno tipo I

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46.- El proceso de adhesión de las plaquetas a la pared vascular dañada es el primer paso en la
formación del tapón hemostático. Este proceso requiere la interacción entre los receptores de la
membrana plaquetar y las proteínas adhesivas presentes en el subendotelio y plasma. Entre ellas
NO se incluye:
A.-colágeno
B.-fibronectina
C.-FvW
D.- trombospondina.
E.- tromboxano A2
47.- Si hablamos de la púrpura trombopénica inmune NO es cierto que:
a) Es una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos antiplaquetarios IgG dirigidos contra
antígenos de la membrana plaquetaria.
b) La incidencia aproximada en la población general es de 1/100.000.
c) Clínicamente se observa en la mayoría de los casos lesiones purpúricas (petequias, equimosis).
d) El diagnóstico sigue siendo fundamentalmente clínico y de exclusión.
e) Debe descartarse siempre pseudotrombocitopenia mediante la repetición del recuento de plaquetas
conservadas en tubos con citrato y el frotis.
48.-¿Cuál de las siguientes es una macrotrombocitopenias relacionada con el gen MYH9?
A.-anomalía de May-Hegglin
B.-síndrome de Sebastian
C.-síndrome de Fetchner
D.-síndrome Epstein
E.-todas ellas
F.-ninguna de ellas
49.-Paciente de 74 años de edad, asintomático, que en una analitica de rutina

presenta 40.000 plaquetas/µL siendo el resto del hemograma normal y la
bioquímica completa normal. Señale la respuesta correcta:
A· El diagnóstico más probable es una Púrpura Trornbocitopénlca ldiopática y se debe

iniciar tratamiento esteroideo lo antes posible.
B Se trata de una trombopenia grave con alto riesgo de sangrado espontáneo ..
C Se deberla realizar un frotis de sangre. periférica para descartar una pseudotrombocitopenla o una
trombopenia espúrea. antes de realizar medidas adicionales,
D El diagnóstico más probable es el de un slndrorne mlelodisplásico, por lo que la prueba inicial sería un
estudio de médula ósea.
50.-Sólo una de las siguientes causas de trombocitopenla es de origen inmune:
A.-Púrpura trombopénlca idlopática,

B.-Hiperesplenismo.
C.-CID.
D Púrpura trornbótlca trombocItopénica.

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51.- En relación con el síndrome de Wiscott-Aldrich, ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es

cierta? :
a) Trombocitopenia con plaquetas pequeñas

b) Mutaciones en el gen WAS
c) Herencia autosómica dominante
d) Todas son ciertas

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RESPUESTAS HEMOSTASIA PRIMARIA
1.-B
La pseudotrombocitopenia es un padecimiento poco conocido, con una incidencia del 0.09 al 1.9%.1
Es secundaria a la agregación de plaquetas in vitro mediada por anticuerpos que pueden ser EDTA (ácido
etil endiamino tetra acético) o citrato dependientes o ambos. No incrementa el riesgo de hemorragia y su
importancia radica en la certeza del diagnóstico temprano y oportuno; cuando no es así pueden
tomarse decisiones diagnósticas y terapéuticas erróneas.
2.-C
Recuento de plaquetas
Una trombocitopenia moderada (50 100.000/mm3) es característica de CID, pero no es sensible ni
específica.
Tiempos de coagulación
El consumo de factores de coagulación conlleva un alargamiento del TP y del TTPA en 50 75% de los
casos.
Concentración de fibrinógeno
En el 70 80% de los pacientes con CID, el tiempo de trombina se encuentra prolongado como
consecuencia de un descenso del fibrinógeno y un incremento de PDF. La concentración de fibrinógeno
puede descender a valores inferiores a 50 mg/dl, lo que condiciona un aumento de hemorragias; sin
embargo, su determinación aislada no es específica de CID, ya que es un reactante de fase aguda, por lo
que puede estar elevado como consecuencia de la enfermedad de base (cáncer, sepsis, etc.), no siendo
infrecuente que sus valores puedan ser aparentemente normales.
Productos de degradación del fibrinógeno y dímero D
La detección de niveles elevados de PDF y dímero D confirma una situación de hiperfibrinolisis debida a la
generación de plasmina. Estas pruebas son sensibles, ya que su presencia se observa en el 95% de las
CID. El incremento de dímero D refleja productos de degradación de la fibrina polimerizada, siendo
altamente sugestivo de CID. La combinación de PDF y dímero D en un paciente con sospecha clínica de
CID es casi 100% específica de este síndrome.
Morfología de sangre periférica
El frotis de sangre periférica puede mostrar la presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos) en
aproximadamente el 50% de los casos. El grado de microangiopatía es menos intenso que el que se
observa en la púrpura trombóticatrombocitopénica. En pacientes con sepsis, suele ser característica la
vacuolización de los leucocitos polimorfonucleares.
Otras pruebas de laboratorio (por ejemplo, aumento de fragmento 1+2 de protrombina, complejos trombina-
antitrombina y plasmina-antiplasmina) son técnicamente más complejas y, por tanto, de menor aplicación
práctica.
Es importante señalar que la evaluación de las pruebas de laboratorio en la CID se ve complicada por
tratarse de un proceso dinámico, en el que los cambios de laboratorio pueden producirse rápidamente a
medida que empeora la situación clínica del paciente.
3.-D

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4.-A

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5.-D
Prueba invasiva que ha sido sustituida por otras como el PFA-100.
El TS es el tiempo transcurrido entre la incisión de la piel y la parada de la hemorragia. La sangre se recoge
cada 30 seg con un papel secante evitando frotar la herida. La desinfección de piel debe hacerse, sea cual
fuere el método empleado, con éter, evitando frotarla.
El tiempo de hemorragia normal es menor de 7,5 minutos. Es muy sensible para detectar cualquier tipo de
trombopatía pero no tan sensible para un Von Willebrand (normal en el 35-55%).Salvo en raras ocasiones
no debería hacerse para pacientes con recuentos plaquetarios inferiores a 100 G/L, ya que se
alargará.También será anormal en pacientes tomando aspirina o derivados en los últimos seis días.
La enfermedad de von Willebrand y las trombopatías son a veces de difícil sospecha para profesionales no
especialistas ya que las pruebas de rutina de hemostasia (recuento plaquetario, tiempo de tromboplastina
parcial activado y tiempo de protrombina) suelen ser normales. Su detección solo será posible por una
cuidadosa historia clínica buscando los síntomas descritos anteriormente o un excesivo sangrado ante
previas maniobras quirúrgicas, a veces tan banales como una exodoncia. El especialista confirmará la
sospecha diagnóstica por una prolongación del tiempo de hemorragia (característico de estas
enfermedades) y realizando las técnicas específicas de laboratorio como la dosificación del FcvW y las
pruebas de agregación plaquetaria.

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Un alargamiento del TS puede ser el reflejo de

una anomalía de las plaquetas:
- cuantitativa: trombopenia.
-cualitativa: trombopatía hereditaria (rara); estudiar el funcionalismo plaquetar midiendo la agregación
plaquetar bajo la acción de agentes como el ADP, el colágeno o el ácido araquidónico..., o adquirida
[insuficiencia renal, síndrome mieloproliferativo, medicación: antiagregantes plaquetarios (Aspirina, AINE...)].
una anomalía plasmática:
- enfermedad de Willebrand (déficit del factor Willebrand que se acompaña con un TCA alargado en su
forma típica).
otras:
- anemia severa.
6.-A

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TIEMPO DE OBTURACIÓN (PRUEBA PFA-100)
Significado diagnóstico:
lesión vascular. Permite el reconocimiento de anomalías de la función plaquetaria. Las causas más
frecuentes de una alteración de la función plaquetaria son la uremia, la enfermedad de von Willebrand
(EVW) y fármacos, como el ácido acetilsalicílico (AAS).
El sistema PFA-100 permite la evaluación rápida de la función plaquetaria en muestras pequeñas de sangre
total citratada. El cartucho de prueba de un sólo uso, está compuesto por un capilar, el depósito para la
muestra y una membrana biológica con un orificio central. La muestra de sangre va a ser aspirada del
depósito de muestras a través del capilar y del orificio. La membrana está recubierta con colágeno, de la
cual se forma la matriz inicial para la adhesión de las plaquetas. El acoplamiento de las plaquetas al
colágeno sirve como estímulo fisiológico para la activación plaquetaria. La membrana además está
recubierta con epinefrina o ADP, los cuales son usados para la activación de las plaquetas.
Durante la prueba, las plaquetas se van a adherir a la membrana recubierta con colágeno. Las plaquetas se
activan y por contacto con la epinefrina o la ADP van a liberar el contenido de sus gránulos.
Finalmente ocurre la formación de agregados por adhesión de las plaquetas. Por medio de esta adhesión,
se forma en el orificio, un tapón plaquetario, que va disminuyendo el flujo de sangre hasta llegar finalmente
a una obstrucción total del paso.
El sistema PFA-100 determina el tiempo desde el inicio de la prueba hasta que la membrana se obtura
completamente. Este tiempo se conoce como tiempo de obturación (TO). El TO es un indicador de la
función plaquetaria de la muestra de sangre total analizada. La formación del tapón plaquetario va a estar
influenciada por un número disminuido de plaquetas y/o actividad plaquetaria y por un nivel disminuido de
factor de von Willebrand en plasma.
El cartucho de prueba colágeno/epinefrina (Col/EPI) es utilizado para reconocer una alteración de la función
plaquetaria.

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Con el cartucho de prueba colágeno/ADP (Col/ADP) se comprueba si los resultados anormales obtenidos
con el cartucho Col/EPI pueden ser causados por el ácido acetilsalicílico o por medicamentos que lo
contienen.
Interpretación de los resultados:
El resultado se da como tiempo de obturación (TO) en segundos (seg). El ensayo PFA-100 suministra
información sobre la función plaquetaria.
Los siguientes valores son modelos esperados al realizar el ensayo PFA-100 en individuos normales
(sin anomalías) o con anomalías de la función plaquetaria:
Tipo de cartucho Normal (sin AAS EVW

de prueba anomalías)
Col/EPI normal anormal anormal
Col/ADP normal normal anormal
Valores esperados:
Los siguientes intervalos de referencia fueron determinados a partir de la media de los resultados de
determinaciones por duplicado en 127 personas:
Tipo de cartucho de prueba Rango de referencia (seg)

Col/EPI 84 - 160
Col/ADP 68 - 121
7.-B
El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno de la función plaquetaria causado por una anomalía en los
genes de la glicoproteína Ib/IX/V. Estos genes codifican para un grupo de proteínas enlazadas que
normalmente se encuentran en la superficie de las plaquetas, el receptor glicoproteína Ib/IX/V (también
llamado receptor del factor von Willebrand (FvW). La ausencia o el funcionamiento inadecuado de este
receptor provoca que las plaquetas no se adhieran a la pared del vaso sanguíneo lesionado del modo en
que deberían hacerlo y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal.
El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere de un cuidadoso historial médico y de una
serie de pruebas que debería realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia.
En personas con síndrome de Bernard-Soulier:
El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del tiempo que tarda en dejar de sangrar
una herida pequeña) es mayor al normal. Esta prueba podría ser difícil de realizar en niños
pequeños.
El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda en formarse un tapón
plaquetario en una muestra de sangre) es mayor al normal.
Las plaquetas presentan un tamaño mayor al normal cuando se observan a través de un
microscopio.
Por lo general hay una cantidad de plaquetas menor a la normal.
Las plaquetas no se aglutinan normalmente en presencia de ristocetina (una sustancia
que normalmente fomenta la agregación plaquetaria).
La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable en muestras de sangre (usando una prueba llamada
citometría de flujo).
niveles plasmáticos normales de FvW
8.-A
Trombastenia de Glanzmann
Es la principal alteración genética, involucrando mutaciones en el complejo glucoproteico IIb/IIIa, cuya
consecuencia es la disminución o ausencia de la agregación plaquetaria con agonistas convencionales. La

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herencia es AR y el cuadro clínico se caracteriza por púrpura, epixtasis, gingivorragias, menorragias y

sangrado excesivo tras intervenciones quirúrgicas. Entre los datos de laboratorio destaca un recuento
plaquetario normal, alargamiento del tiempo de hemorragia y un defecto de agregación con ADP, colágeno,
araquidónico y trombina
9.-B
Trombastenia de Glanzmann
Es la principal alteración genética, involucrando mutaciones en el complejo glucoproteico IIb/IIIa, cuya
consecuencia es la disminución o ausencia de la agregación plaquetaria con agonistas convencionales. La
herencia es AR y el cuadro clínico se caracteriza por púrpura, epixtasis, gingivorragias, menorragias y
sangrado excesivo tras intervenciones quirúrgicas. Entre los datos de laboratorio destaca un recuento
plaquetario normal, alargamiento del tiempo de hemorragia y un defecto de agregación con ADP, colágeno,
araquidónico y trombina
10.-D
La EvW es ocasionada por una deficiencia cuantitativa o cualitativa de una proteína coagulante
sanguínea denominada Factor von Willebrand (FvW), que posee un papel fundamental en la hemostasia
primaria, actuando como mediador en la fase inicial de adhesión de la plaqueta a la pared vascular en los
lugares lesionados y además es capaz de unirse al FVIII protegiéndolo de la degradación.
11.-B
12.-C
La enfermedad de Glanzmann o trombastenia es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de
tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladas sobre el
frotis de sangre. El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y
las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una

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alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3. La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta
de la glicoproteína GPIIb/IIIa, que normalmente está en la superficie de las plaquetas y es necesaria para
que se aglutinen o agrupen normalmente.
13.-D
La trombomodulina es una glicoproteína transmembrana que se encuentra en las células endoteliales
y que al unirse a la trombina provoca un cambio en la especificidad de ésta, pasando de ser una proteína

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coagulante a tener un efecto antitrombótico. De esta manera se autorregula el proceso de la coagulación

sanguínea.
La vía se inicia con la presencia de una cantidad excesiva de trombina libre en plasma no unida a los
tapones plaquetarios, de forma que puede interaccionar con la trombomodulina existente en la membrana
de las células endoteliales. El complejo trombina-trombomomodulina modifica la especificidad de la
trombina que, interaccionando además con el receptor endotelial de la proteína C, escindirá la proteína C
plasmática generando proteína C activa. Ésta, junto con la proteína S libre y factores fosfolipídicos de la
membrana de las plaquetas (o de otras células) inactivará los factores Va y VIIIa, por la actividad serín
proteasa de la proteína C activa.
14.-C
Ulltman y Amorosi (en el año 1966) describieron la péntada clásica de la púrpura trombótica
trombocitopénica:
1.Trombocitopenia
2.Anemia hemolítica microangiopática
3. Signos y síntomas neurológicos
4. Alteraciones en la función renal
5.Fiebre
15.-A
La trombocitopenia es relativamente frecuente en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCINs).
Reportes previos estimaron que 20%
son graves, con recuentos de plaquetas > a 50000/µl
16.-A
Son las trombocitosis primarias que acompañan a los síndromes mieloproliferativos: poliglobulia de Vaquez,
leucemia mieloide crónica, esplenomegalia mieloide o trombocitemia esencial. El recuento plaquetar está
muy elevado, a veces hasta 3.000.000/mm3 y es el resultado de una afectación monoclonal de la célula
multipotente.
En más de la mitad de las trombocitemias esenciales se observa una trombopatía añadida, manifestándose
en alteraciones de la agregación. Estas trombocitemias comportan algunas caractéristicas:
puesta de la adrenalina;
amente elevados, sin mielemia y fosfatasas alcalinas leucocitarias no

disminuidas;
17.-A
DEFECTOS DE SECRECIÓN:
SÍNDROME DE LA PLAQUETA GRIS: Herencia AR. Presencia de
Se manifiesta por aumento del tiempo de sangría, hemorragias mucosas, trombopenia con plaquetas
grandes, respuesta al tratamiento con Desmopresina. En casos graves transfusión de plaquetas.

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18.-D
Ver respuesta pregunta nº 15
19.-D-
20.-D
21.-D
La prostaciclina (o PGI2) es uno de los miembros de la familia de moléculas lipídicas conocidas
como eicosanoides. Una de las formas sintéticas de la prostaciclina usada en medicina es conocida como
epoprostenol.
Producción
La prostaciclina es sintetizada por las células endoteliales y mastocitos, a partir d
la prostaglandina H2 (PGH2) por acción de la enzima prostaciclina sintasa (CYP8). Aunque la prostaciclina
es considerada un mediador independiente, se le llama con la nomenclatura
eicosanoidea: PGI2 (prostaglandina I2) y, junto con las prostaglandinas y los tromboxanos, es un miembro de
los prostanoides.
La prostaciclina PGI3 proviene de la misma ruta de la prostaciclina sintasa a partir del miembro de la serie-3
de las prostaglandinas, la PGH3 (se les llama serie tres por ser un grupo de prostaglandinas con
tres enlaces dobles). Por lo general se ha malacostumbrado a usar el término prostaciclina para la PGI 2, el

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cual deriva del omega-6, ácido araquidónico. Por su parte, la PGI3 es sintetizada del omega-3 ácido
eicosapentaenoico(EPA).
Modo de acción
Regulación de la hemostasia primaria
La generación endotelial de prostaciclina (PGI2), óxido nítrico (NO) y ADPasa, sustancias con
potentes acciones antiagregantes, limitan la agregación de las plaquetas, contribuyendo de esta
manera a la inhibición de la hemostasia primaria
Es también un vasodilatador eficaz. Las interacciones de la prostaciclina, a diferencia de los tromboxanos,

otro eicosanoide, fuertemente sugieren un mecanismo de homeostasis cardiovascular entre las
dos hormonas en los que se refiere al daño vascular. Producidas principalmente dentro de las células
endoteliales, migran hacia el colon, donde se reproducen a partir de fision binaria, en la union del segundo
carboxil con el tercero de la molécula Tri-metil-pentano. al unirse estas dos moléculas, promueven las
contracciones anorectales previniendo la diarrea aguda.
22.-C
Ver cuadro Pregunta 17
El síndrome de la plaqueta gris se define por la ausencia o disminuc

plaquetarios, por lo que con tinciones específicas las plaquetas aparecen de color gris. Los pacientes
pueden sufrir hemorragias importantes, y en el laboratorio se observa trombocitopenia moderada. Además,
es característica la fibrosis en médula ósea por liberación excesiva de factores de crecimiento, como el
factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF).
La deficiencia en gránulos densos corresponde a un déficit de almacenamiento de los gránulos delta
23.-A
24.-B
25.-D
26.-C
27.-D
Las manifestaciones clínicas más frecuentes del síndrome antifosfolípido son las trombosis arteriales
y venosas en cualquier territorio vascular y que se pueden complicar con episodios de tromboembolismo
pulmonar e hipertensión pulmonar.
Son frecuentes las pérdidas fetales, sobre todo en segundo y tercer trimestre, debidas a
complicaciones vasculares y fetales.
Otras manifestaciones clínicas son: livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica, migraña,
corea, síndrome de Guillain-Barré, neuritis gravídica e hipertensión pulmonar o intracraneal.
28.-A
Hasta hace unos años las alteraciones microangiopáticas denominadas púrpura trombótica
trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) se consideraban muy relacionadas y
podían distinguirse sobre la base de la presentación clínica antes que por hallazgos de laboratorio. Sin
embargo, en 1998 se demostró que la patogénesis de la PTT estaba relacionada con la actividad deficiente
de una metaloproteinasa que escinde el factor de von Willebrand (FvW) y que hoy se conoce como
ADAMTS-13. Esta deficiencia determina que las moléculas FvW sean inusualmente grandes y capaces de
unir plaquetas produciendo trombos plaquetarios en la microcirculación. Por el contrario, la actividad de
ADAMTS-13 parece ser normal en SUH. Sin embargo, todavía está en cuestión la sensibilidad y especificad
de la determinación de la actividad de ADAMTS-13 para el diagnóstico de PTT
29.-B
30.-E
El mecanismo fisiológico de la hemostasia consta de cuatro fases: a) vasoconstricción localizada en el área
afecta; b) formación de un agregado o trombo de plaquetas sobre la superficie vascular lesionada c)
formación defibrina que refuerza el trombo plaquetario, y d) eliminación de los depósitos de fibrina o
fibrinólisis.

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31.-D
Existen infrecuentes trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos. Son las que aparecen en
los casos de anemia perniciosa, en los síndromes de Wiskott- Aldrich, Bernard y Soulier y Gray, y en la
macrotrombocitopenia estructural.
32.-E
La macrotrombocitopenia estructural se caracteriza por una trombocitopenia moderada con un liger aumento
de las IgG adheridas a la superficie de las plaquetas y un incremento moderado del volumen plaquetario.
Pertenece a un grupo poco frecuente de trombocitopenias centrales con presencia de megacariocitos.
33.-D
Existe en el endotelio una serie de mecanismos capaces de limitar la formación y el crecimiento del trombo.
Entre ellos tiene importancia dos moduladores de la actividad de la trombina: el heparansulfato, un
glucosaminoglucano que cataliza la inhibición de trombina y factor Xa por la AT-III, y la trombomodulina, que
unida a la trombina es capaz de aumentar la capacidad de esta última de activar a la proteína C. Por otra
parte, el endotelio libera tPA, lo que provoca la activación de la fibrinólisis. Asimismo, sintetiza PGI2, que
inhibe la agregación plaquetaria, ácido 13-hidroxioctadecadienoico, que inhibe la adherencia plaquetaria, y
óxido nitroso, capaz de inhibir la adherencia y la agregación.
34.-D
La trombomodulina, CD141 o BDCA-3 es una proteína integral de membrana expresada en la superficie de
las células endoteliales y sirve como un cofactor para la trombina. Se reduce la coagulación de la sangre
mediante la conversión de la trombina a una enzima anticoagulante de una enzima procoagulante. La
trombomodulina también se expresa en la célula mesotelial humana, monocitos y un subconjunto de células
dendríticas.
Caracterización
En los seres humanos, la trombomodulina se codifica por el gen THBD. La proteína tiene una masa
molecular de 74kDa, y consta de una sola cadena con 5 dominios distintos.
Función
Trombomodulina funciona como un cofactor en la activación inducida por trombina de la proteína C en la vía
anticoagulante mediante la formación de un complejo 1:1 estequiométrico con la trombina. Esto plantea la
velocidad de activación de la proteína C mil. La trombomodulina-trombina unida no tiene ningún efecto
procoagulante. El TT-complejo también inhibe la fibrinólisis mediante la escisión de inhibidor de la fibrinólisis
activable por trombina en su forma activa.
La trombomodulina es una glicoproteína en la superficie de las células endoteliales que, además de la unión
a trombina, regula la inactivación de C3b por el factor I. Las mutaciones en el gen de la trombomodulina
también se han notificado a ser asociado con el síndrome hemolítico-urémico atípico.
El antígeno descrito como BDCA-3 ha resultado ser idéntica a la trombomodulina. Por lo tanto, se reveló
que esta molécula también se produce en un subconjunto muy rara de células dendríticas humanas llamado
MDC2 - Su función en estas células es desconocido.
35.-B
36.-d
La trombocitopenia inducida por heparina (HIT) es una entidad clínica de origen inmunológico debida al
desarrollo de anticuerpos dirigidos contra los complejos macromoleculares formados por el factor
plaquetario 4 (PF4)-heparina (HPIA).
El desarrollo de los anticuerpos es dependiente del tamaño de los complejos macromoleculares producidos
2
a ciertas relaciones molares entre el PF4 y la heparina por neutralización de cargas . Este efecto adverso de
la heparina se asocia, en ciertos pacientes, a trombocitopenia moderada en general y complicaciones
trombóticas mórbidas. Una serie de factores tales como la droga (tipo de heparina), tipo de cirugía, trauma,
tiempo desde la primera dosis de la droga, el índice de masa corporal, la estequiometría del complejo
formado, el sexo y situaciones fisiológicas como el embarazo han sido postuladas como responsables, no
solo de la inmunogenicidad sino también del desarrollo de trombocitopenia y trombosis
Por otra parte, existen pruebas inmunológicas para la detección de HPIA que son muy sensibles pero poco
específicas para los anticuerpos patogénicos de la HIT. La tasa de seroconversión puede ser elevada, pero

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los títulos bajos sin manifestaciones clínicas de relevancia suelen ser frecuentes, y sin significación
diagnóstica. Más aún, los ensayos funcionales están poco disponibles, y su utilidad diagnóstica es variable,
ya que la liberación de serotonina es sensible y específica pero engorrosa y no aplicable a la clínica
práctica, y la agregación plaquetaria inducida por heparina tiene baja sensibilidad.
37.-d
El Síndrome de Bernard-Soulier también llamado distrofia trombocítica hemorrágica es
una enfermedad rara genética de herencia autosómica recesiva que afecta la correcta coagulación debido a
la deficiencia de la glicoproteína Ib, receptor para el factor de von Willebrand, alterando de esta forma
la hemostasia primaria.
Se estima que la incidencia es menor a 1 en un millón de personas, basado en casos de Europa,
Norteamérica y Japón. Se caracteriza además por tener plaquetas de gran tamaño (plaquetas gigantes)
El síndrome tiene una herencia de tipo autosómica recesiva

El origen del síndrome es de causa genética, existiendo alteración en las proteína de la membrana
3
plaquetaria. Existen tres formas
Tipo A - GP1BA
Tipo B - GP1BB
Tipo C - GP9
Presentación
Se caracteriza por un tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia, megacariocitos aumentados,
macroplaquetas y disminución en la vida media plaquetaria. El síndrome está asociado con déficit
cuantitativos y cualitativos del complejo glicoprotéico GP1b/V/IX. El defecto produce la incapacidad de que
las plaquetas se agreguen y se unan a los sitios de la lesión endotelial. El grado de trombocitopenia puede
ser estimado incorrectamente debido a que el conteo de plaquetas se hace por procesos automatizados en
donde al existir plaquetas de gran tamaño pueden no ser cuantificadas. Típicamente, las plaquetas del
síndrome de Bernard-Soulier no se agregan con ristocetina y este defecto no es corregido con la adición de
plasma normal, con lo cual se diferencia de la enfermedad de Von Willebrand.
38.-d
En el estudio de esta enfermedad se encuentra un hemograma con disminución del hematocrito y de
la hemoglobina. Los hematíes se encuentran aumentados de tamaño (macrocitosis) y con aumento de la
cantidad de hierro en ellos, siendo así hipercrómicos. También puede haber leucopenia, neutrofilos
hipersegmentados, el volumen corpuscular medio suele ser alto en estadios avanzados de la anemia,
plaquetas bajas (plaquetopenia), y los reticulocitos suelen tender a la baja, aún cuando suelen ser
normales. Cambios en la LDH aumentándola, hiperbilirrubinemia, vitamina B12 en sangre menor a los 100
pg/dl, y examen de Schilling para determinación de holotranscobalamina II, y medición del ácido
metilmalonico. Por palpación, puede existir un aumento del bazo (esplenomegalia).
39.-E
La macrotrombocitopenia estructural (caracterizada por trombocitopenia moderada, ligero aumento de las
IgG adheridas a la superficie de las plaquetas PAIgG e incremento moderado del volumen
plaquetario). Probablemente también se pueden incluir en este grupo las trombocitopenias producidas por el
alcohol, el raro déficit de trombopoyetina, la anomalía de May-Hegglin (plaquetas gigantes e inclusiones
basófilas en los granulocitos), el síndrome de Alport (macrotrombocitopenia, nefritis e hipoacusia hereditaria)
y su variante, el síndrome de Flechtner (caracterizado por plaquetas gigantes con elevada densidad de
organelas y sistema de microtúbulos desorganizado)
40.-2
La respuesta correcta es: 2. El análisis de médula ósea muestra un número disminuido de megacariocitos
sin otras alteraciones.
Ante una trombocitopenia aislada no hay que perder de vista la exploración física; así, la presencia de
adenopatías nos obliga a descartar la presencia de un linfoma, por ejemplo. La 1 es correcta. Al realizar una
biopsia-aspirado de médula ósea se ve que el número de megacariocitos es normal o incluso está
aumentado, el fallo no está en la médula sino en la sangre periférica, donde se destruyen las plaquetas. Así
que...la respuesta falsa es la 2.

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41.-B
42.-2.
Ver cuadro anterior
La causa más importante es la trombocitopenia inmune primaria (PTI) como consecuencia de la presencia
de autoanticuerpos antiplaquetarios. Se presenta en niños de menos de 10 años, siendo generalmente
secundaria a una infección vírica y carácter autolimitado, y en adultos como un cuadro crónico (enfermedad
de Werlhof), en ocasiones asintomático y, en otras, causando hemorragias cutaneomucosas cuando la cifra
de plaquetas es inferior a 20.000/mm3. En estos casos, el inicio es insidioso, sin antecedente de infección
vírica. En la actualidad la PTI se clasifica como aguda o reciente, cuya duración es inferior a 3 meses,
persistente, que dura de 3 12 meses y crónica, la que persiste más de 12 meses.
43.-A
La pseudotrombocitopenia dependiente del ácido etilendiamino tetraacético (EDTA) es el hallazgo de un
recuento bajo de plaquetas en muestras anticoaguladas con EDTA y procesadas en autoanalizadores, por
la formación de agregados plaquetarios in vitro. Es importante su identificación ya que carece de
significación patológica y se evitarán procedimientos diagnósticos y terapéuticos innecesarios. La
pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA se produce por la formación de agregados plaquetarios en
presencia de anticuerpos IgG, IgM e IgA, que actúan sobre el antígeno de superficie plaquetar GpIIb/IIIa tras
sufrir este un cambio en su conformación en presencia de EDTA, quedando expuesto un ?neoantígeno?.
44.-2
Típico de la ticlopidina. No solo trombocitopenia sino también cefalea, esquistocitos, LDH alta y bilirrubina
alta.

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La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) se caracteriza por un proceso de agregación intravascular.

Durante más de 50 años tras su primera descripción, su etiología permaneció oscura y se acompañó de una
mortalidad próxima al 100%. En las décadas de 1970 1980 se comenzaron a emplear empíricamente los
recambios plasmáticos terapéuticos, que resultarían ser el tratamiento más eficaz disponible. A este avance
le siguió un mayor conocimiento de su fisiopatología, especialmente tras la identificación de la proteína a
disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13 (ADAMTS13), una metaloproteasa
implicada en la regulación del tamaño del factor Von Willebrand. Los déficits congénitos o adquiridos de la
ADAMTS13 se acompañan de una alteración en la escisión de este factor, lo que conlleva la formación de
trombos intravasculares ricos en plaquetas y diseminados y el subsiguiente daño tisular. El tratamiento con
recambios plasmáticos ha supuesto un cambio fundamental en el curso clínico de los pacientes adultos con
PTT. Sin embargo, el seguimiento prolongado ha revelado una tasa de recaídas progresivamente creciente
que requiere la búsqueda de nuevas alternativas terapéuticas para estos pacientes.
La gran mayoría de los casos se consideran idiopáticos y se presentan de forma aislada en la edad adulta
4
como un episodio único No obstante, más de un tercio de los pacientes con esta forma de PTT idiopática
1
adquirida presentarán recurrencias en diferentes intervalos de tiempo especialmente durante el primer año
tras el diagnóstico, aunque pueden aparecer hasta 6 8 años tras el episodio inicial. A diferencia de las
formas de la edad adulta, las congénitas suelen comenzar en la infancia y cursar de forma crónica
recurrente con recaídas frecuentes, incluso cada 3 o 4 semanas. Esta PTT familiar o congénita, también
denominada crónica recurrente o síndrome de Upshaw-Schulman, presenta valores reducidos de
ADAMTS13 (<5 10% de los valores normales) de forma persistente. Por último, la PTT puede aparecer
asociada a diferentes procesos como la gestación, el trasplante de progenitores hematopoyéticos o de
órgano sólido, fármacos ( COMO LA TCLOPIDINA) infecciones y neoplasias
Tabla 1. Categorías actuales de las microangiopatías trombóticas: patogenia y diagnóstico
Categoría Patogenia Criterios diagnósticos

Clínicos: AHMA +
Déficit de ADAMTS13 por presencia trombocitopenia +
PTT idiopática de anticuerpos inhibidores esquistocitos + test
adquirida antiglobulina directa negativo
Biológicos: ADAMTS13<5%
+ presencia inhibidor
Déficit de ADAMTS13 por mutaciones Clínicos: igual que la
PTT idiopática del gen adquirida
congénita Biológicos: ADAMTS13<5%
+ ausencia inhibidor
TPH o TOS, enfermedades Clínicos: igual que la
autoimunitarias, pancreatitis: daño adquirida + enfermedad
PTT secundaria endotelial extenso asociada
Biológicos: ADAMTS13
normal o déficit moderado
Tienopiridinas: déficit de Clínicos: AHMA por
ADAMTS13 (anticuerpos ±) por exposición a ticlopidina o
sensibilización contra el fármaco clopidogrel
SHU asociado a
Biológicos: déficit grave de
diarrea
ADAMTS13
Infección por Escherichia Clínicos: AHMA + diarrea
coli o Streptococcus pneumoniae: daño previa (1 2 semanas) +

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endotelial (sobre todo renal) por insuficiencia renal

toxina shiga-like o neuraminidasa
Biológicos: sin déficit de
anticuerpos anti-CD36 ADAMTS13 ni mutaciones
del complemento
Defectos del complemento (FH, FI, Clínicos: AHMA +
FB, MCP) o anticuerpos anti-FH insuficiencia renal
Biológicos: defectos del
SHU atípico
complemento,
ADAMTS13 normal o déficit
moderado
CID, síndrome HELLP, HTA
Clínicos: AHMA +
Otras anemias acelerada, metástasis, enfermedad
específico de cada proceso
hemolíticas de valvular cardíaca
causa mecánica Biológicos: ADAMTS13 y
complemento normal
45.-A
SITUACIONES CLÍNICAS TRASPLANTE HEPÁTICO
Difícil conocer la patogenia de las alteraciones de la hemostasia que ocurren en el transplante hepático.Son
la causa más importante de eventuales hemorragias.
Origen multifactorial.
Relacionadas con la coagulopatía preexistente debida a la enfermedad hepática de base y con el

procedimiento del transplante hepático en sí mismo.
La hiperfibrinolisis es la alteración más importante . Ocurre de forma tardía en la fase anhepática e
inmediatamente después de la revascularización del hígado transplantado.
Disminuye Proteína C, disminuye Proteína S, disminuye Antitrombina III, aumenta activador plasminógeno
tisular, aumenta inhibidor del activador plasminógeno tipo I
46.-E
Adhesión y agregación plaquetar
El proceso de adhesión de las plaquetas a la pared vascular dañada es el primer paso en la formación del
tapón hemostático. Este proceso requiere la interacción entre los receptores de la membrana plaquetar y las
proteínas adhesivas presentes en el subendotelio y plasma. Entre ellas se incluyen colágeno, fibronectina,
FvW y trombospondina.
El proceso de adhesión puede ser dividido en una fase de contacto inicial, en la que las plaquetas se
desplazan rodando (rolling) hasta detenerse sobre la superficie endotelial. Esta primera fase es seguida de
una fase de extensión (spreading) de las plaquetas sobre el subendotelio. Una proteína importante para que
las plaquetas establezcan contacto y se detengan sobre el subendotelio es el FvW, cuya unión al colágeno
expuesto permitirá su reconocimiento por la GpIb de la membrana. La interacción entre ambas bajo
determinadas condiciones de flujo es suficiente para inducir activación plaquetaria. Como resultado, se
producirá un cambio conformacional en otro receptor, la Gp IIb/IIIa, que expresará el sitio de unión para
diferentes proteínas adhesivas. A continuación, la interacción de la GpIIb/IIIa con el fibrinógeno facilitará la
agregación plaquetaria, que es el proceso de unión de plaquetas entre sí para formar el tapón hemostático,
reclutando plaquetas adicionales en respuesta a diversos agonistas, como la trombina, el ADP, el colágeno
y el ácido araquidónico.

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También se inicia una secuencia de procesos bioquímicos que propician la agregación y liberación
al medio extracelular del contenido de los gránulos intraplaquetares, como el tromboxano A2 (TXA2).
47.-b
Púrpura trombopénica inmune (PTI)
La púrpura trombopénica inmune es una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos
antiplaquetarios IgG dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria (GPIIb/IIIa) que se unen a las
plaquetas y a sus precursores, produciendo tanto una disminución de la producción medular como un
aumento de la destrucción extravascular, fundamentalmente esplénica.
La incidencia aproximada en la población general es de 1/10.000, siendo la causa más común de
trombopenia en la práctica clínica pero poco frecuente en el embarazo y parto.
5 años. En adultos es más
frecuente en mujeres en la segunda y tercera década de la vida.
adquiridos.
purpúricas (petequias, equimosis). Puede
haber hemorragias mucosas (epistaxis, gingivorragia, hematuria, menorragia, melenas) y raramente
hemorragia intracraneal. La evolución del síndrome hemorrágico suele ser de pocos días.
El diagnóstico sigue siendo fundamentalmente clínico y de exclusión (10). Se basa en el hallazgo de
trombocitopenia aislada con normalidad de las otras series hematopoyéticas tanto cuantitativa como
cualitativamente. La anamnesis y el examen físico deben realizarse cuidadosamente para descartar
enfermedades subyacentes que podrían asociarse con trombocitopenia. Debe descartarse siempre
pseudotrombocitopenia mediante la repetición del recuento de plaquetas en tubos con citrato y examen del
frotis de sangre periférica para la detección de agregados o dismorfias plaquetarias.
48.-E
MACROTROMBOCITOPENIAS RELACIONADAS CON EL GEN MYH9
Determinadas macrotrombocitopenias (anomalía de May-Hegglin, síndrome de Sebastian, síndrome de
Fetchner y síndrome Epstein) se diagnosticaban por la presencia de manifestaciones clínicas y la existencia
de inclusiones en los leucocitos. Sin embargo, recientemente nuestro concepto de estas entidades ha
cambiado completamente con el descubrimiento de que todas ellas se deben a una mutación en el gen
MYH9, que codifica la síntesis de la cadena pesada de la miosina no muscular IIA. Por esta razón, hoy en
día se considera a dichas alteraciones como un amplio espectro de manifestaciones fenotípicas causadas
por mutaciones en el mismo gen (Tabla 1). Desde la clonación del gen se han descrito más de 20
mutaciones distintas en MYH9 en 67 familias no emparentadas, y en diferentes partes del mundo.
Las macrotrombocitopenias relacionadas con el gen MYH9 se acompañan de una marcada alteración del
citoesqueleto de las plaquetas.
49.-C
50.-A

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51.- c
Aunque es de causa desconocida, se ha descrito una alteración genética y la enfermedad se hereda de
forma recesiva ligada al sexo (ligada al cromosoma X). Esta alteración consiste en una mutación en el gen
que produce una proteína, llamada WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein) por ser la causante de este
síndrome, que se localiza en el citoplasma de todas las células sanguíneas. Parece que las anormalidades
existentes en los linfocitos y las plaquetas de estos pacientes tienen relación con la proteína WASP.

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Preguntas Hematologia

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PREPARACIÓN OPOSICIONES MÓDULO 65.V5

MÓDULO 65.V5-PREGUNTAS HEMOSTASIA PRIMARIA

1.- La pseudotrombocitopenia causada por la adhesión de plaquetas a los

A) Alteración de la proporción entre muestra y anticoagulante.

2.- Un TPTA y TP alargados junto con trombopenia y fibrinógeno bajo es

A) Sindrome hemolitico urémico (SHU)

A) Púrpura trombótica trombocitopénica

4.- Sólo una de las siguientes causas de trombocitopenia es de origen inmune:

A) Púrpura trombopénica idiopática

5.- Un alargamiento del Tiempo de sangría puede ser el reflejo de:

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A) Tendrá prolongado el TO con el cartucho colágeno-epinefrina pero normal el de colágeno-ADP.

7.- La falta de aglutinación a la ristocetina con niveles plasmáticos normales de FvW. Es

8.- La ausencia de agregación plaquetaria a distintos inductores como el adenosindifosfato (ADP),

9.- La enfermedad de Glanzmann:

A) es un defecto de la adhesividad plaquetaria

10.-La Enfermedad de Von Willebrand (EvW).está definida por:

A) la carencia del Factor von Willebrand (FvW).

11.-¿Cuál de los siguientes elementos no interviene en la agregación plaquetaria?:

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12.- La tromboastenia de Glanzman se caracteriza por:

A) Presentar plaquetas en cantidad normal, pero con alteraciones morfológicas.

13.-Decir cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la Trombomodulina es

A) Su mecanismo de acción consiste en modular la unión de la trombina con la Proteína S.

14.-¿Cuál de los siguientes procesos NO forma parte de la clásica péntada de la

15.- En el recién nacido la causa más frecuente de alteraciones de la hemostasia es:

16.- En la trombocitemia esencial, las plaquetas están:

A) Aumentadas en número y funcionalmente anormales.

17.- El síndrome de la plaqueta gris es un cuadro autosómico recesivo caracterizado por:

A) Defectos de secreción (trastorno de depósito de gránulos)

18.-¿La causa más frecuente de alteraciones de la hemostasia en el recién nacido

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19.- Los pacientes con trombocitopenia autoinmune presentan:

A) Una trombopenia de origen central.

A) Muestra de sangre capilar.

21.-¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prostaciclina (PGI2) no es

A) Tiene una acción vasodilatadora.

22.- Señale la asociación incorrecta respecto a las trombocitopatías congénitas:

A) Enfermedad de Bernard-Soulier/déficit de glucoproteína Ib de la membrana plaquetaria

23.-¿Cuál de los siguientes fármacos no produce una trombocitopatía?

24.-¿Cuál de los siguientes procesos patológicos origina una trombocitopatía?

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25.-Respecto a la clasificación de las trombocitopenias, ¿cuál de estas asociaciones es falsa?

26.-En relación a la enfermedad de Werlhof (púrpura trombocitopénica idiopática), señale la

27.-El síndrome antifosfolípido 1 produce todas estas manifestaciones excepto:

28.-La púrpura trombótica trombocitopénica, se asocia muy frecuentemente con:

A) Autoanticuerpos frente a la metaloproteinasa que degrada el factor de

29.- La pseudotrombocitopenia causada por la adhesión de plaquetas a los

A) alteración de la proporción entre muestra y anticoagulante.

A Vasoconstricción localizada en el área afecta

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31.-¿Cuál de las siguientes trombocitopenias centrales cursa con presencia de megacariocitos?

32.-¿Cuál de las siguientes proposiciones no se observa en la macrotrombocitopenia estructural?

A Cursa con trombocitopenia moderada

33.-Señale cuál de las siguientes sustancias no es segregada por el endotelio normal:

34.- Decir cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la Trombomodulina es

A) Su mecanismo de acción consiste en modular la unión de la trombina con la Proteína S