Los errores del metabolismo de aminoácidos sirvieron como fuente para
Los errores innatos del metabolismo pueden alterar la
Uno de los átomnos de
oxígeno del 02 aparece en la
tirosina y el otro en el agua
Metionina
Los anillos de los
aminoácidos aromáticos
se degradan por la vía
del metilmalonil-CoA
Dos son cetogénicos puros
Unos pocos son a la vez cetogénicos y
glucogémicos
La asparragina y el aspartato se
converten en oxalacetato
El succinil CoA es el punto de
entrada de parte de los átomos de
carbono en tres aminoácidoa
Valina
establecer alguna de las primeras correlaciones entre la patología y la
Los átomos de carbono de los aminoácidos degradados aparecen en los
principales intermediarios metabólicos
Las proteínas se
degradan a
aminoácidos
Las proteínas de la dieta se
dirigen en el intestino
Los átomos de carbono de los aminoácidos que se
degradan se convierten en piruvato ,acetil-CoA,acetato o
un intermediario del ciclo del ácido cítrico
produciendo aminoácidos
que se transportan por el
organismo
La mayoría de los aminoácidos son únicamente
glucogénicos Las proteínas celulares s
edegradan a velocidades
muy variables
desde minutos ,hasta toda
la vida
L a alanina ,la serina,la cisteína , la glicina,la
treonina y el triptófano se degradan
a piruvato
Isoleucina
El recambio proteico esta
estrechamente regulado
Es un proceso regulado que
requiere sistemas
enzimáticos complejos
Las proteínas a degradar se
conjugan con la ubiquitina
Un gran complejo con forma
La ubiquitina una proteína
ampliamente conservada
proteínas ubiquitanadas
A través de una reación
dirigida por la hidrólisis de
ATP
El proteosoma también
necesita de la hidrólisis del
ATP para su función
degradación de los aminoácidos bioquímica
Aunque existe muchos errores hereditarios del metabolismo de
La mayoria de los vertebrados La urea se forma por hidrólisis de aminoácidos ,el mejor conocido es la fenilcetonuria
Recambio de proteínas y catabolismo de
terrestres del ion amoniaco se la arginina , que también regenera
aminoácidos
convierte en urea a la ornitina
La primera etapa de la síntesis de
El primer paso de la urea es la formación de
El excedente de
degradación de carbamilfosfato
aminoácidos se utiliza
aminoácidos es la
cono combustible
eliminación del
metabólico
nitrógeno
La degradación es la eliminación
de sus grupos alfa amino por
transaminación hasta un alfa
cetoácido La ornitina entonces se carbamila a
citrulina por la ornitina
transcarbamilasa
Los grupos alfa amino se canalizan
Esta enfermedad es el resultado de la acumulación de
hacia el alfa cetoglutarato para
elevadas concentraciones de fenilalanina en los fluidos
formar glutamato
de barril,denominado corporales
proteasoma,dirige las
Estas dos reacciones tienen lugar en la
mitocondria
que después se desanima
oxidativamente por la
La citrulina sale de la mitocondria y se
glutamato deshidrogenasa que se esciende en arginina y
condensa con aspartato para formar
para dar NH4 fumarato
argininsuccinato