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cia de infecção respiratória anterior, dor de ouvido, res entre los años 2004 y 2015, debido a otofístula
trauma ou tumor nasofaríngeo, os pacientes devem espontánea de líquido cefalorraquídeo.
ser dessa entidade. Também considerado em caso
de otorréia persistente após a colocação de um tubo Materiales y métodos
de ventilação ventilação. O diagnóstico é baseado
Se realizó un análisis retrospectivo y descriptivo
na apresentação clínica, estudos audiológicos, acha-
de las consultas efectuadas al Servicio de Otorrino-
dos bioquímicos e imagens. Apesar de que alguns
laringología del Hospital Italiano de Buenos Aires
autores postulam a realização em primeira instân-
entre los años 2004 y 2015, debido a otofístula es-
cia de um tratamento conservador, agora é conside-
pontánea de líquido cefalorraquídeo. Se analizaron
rado o tratamento de escolha é a cirurgia.
las historias clínicas electrónicas de los pacientes así
No presente trabalho, fazemos uma descrição de como también una revisión de la literatura sobre el
uma série de pacientes com diagnóstico otofístula tema.
de fluido cerebrospinal espontânea que participa-
ram consulte a nossa instituição, bem como proce- Presentación de casos clínico - quirúrgicos
der a uma revisão da literatura no que diz respeito à
apresentação clínica, epidemiologia, fisiopatologia, Caso 1
diagnóstico e tratamento desta doença, a fim de en- Se presentó a la consulta una paciente de sexo
fatizar a sua suspeita, e, portanto, prevenir possí- femenino de 78 años de edad. Refería sensación de
veis complicações oído izquierdo tapado y menor audición de larga
Palavras chave: otofistula espontanea do líquido data, por lo que previamente le habían colocado un
cefalorraquidiano. diábolo en otro centro, produciéndose la salida per-
manente y crónica de líquido claro, sin mejoría de
la misma a través del tiempo. Al interrogatorio, no
Introducción presentaba antecedentes de traumatismo encefalo-
La otofístula espontánea de líquido cefalorra- craneano, infecciones del sistema nervioso central
quídeo (LCR) es una rara entidad que se presenta ni cirugías otológicas. Se solicitó una tomografía
en ausencia de antecedentes otológicos. La sintoma- computada de alta resolución de ambos peñascos
tología incluye sensación de plenitud ótica u otitis en la que se evidenciaba una ocupación de la caja
media efusiva persistente o recurrente, así como timpánica, del antro y de las celdillas mastoideas,
también otorrea crónica luego de la colocación de sin evidencia de cambios erosivos asociados (Figs.
un tubo de ventilación transtimpánico. El diagnós- 1 y 2). Los estudios audiológicos mostraron una hi-
tico requiere de varios elementos entre los que se
destacan la presentación clínica, los estudios audio-
lógicos, los hallazgos bioquímicos y las imágenes.
Actualmente se considera la cirugía el tratamiento
de elección.(1)
Objetivos
El objetivo del presente trabajo, es describir una
serie de pacientes con diagnóstico de otofístula es-
pontánea de líquido cefalorraquídeo que concurrie-
ron a consultar a nuestra institución, así como tam- Fig. 1:
bién realizar una revisión de la literatura en lo que TC cortes
axiales
respecta a la presentación clínica, epidemiología,
fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de esta pa-
tología, con el fin de enfatizar su sospecha, y de esta
forma prevenir sus posibles complicaciones.
Diseño
Estudio descriptivo con análisis retrospectivo.
Población
Fig. 2:
Pacientes que consultaron al Servicio de Otorri- TC cortes
nolaringología del Hospital Italiano de Buenos Ai- coronales
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Fig. 3: Audiometría tonal pre – operatoria el cierre de la separación ósteo – aérea (Fig. 4). La
paciente no recurrió con los síntomas que motiva-
ron la consulta inicial.
Caso 2
Se presentó a la consulta, un paciente de sexo
masculino de 35 años de edad. Refería rinorrea se-
rosa derecha intermitente de un año de evolución,
habiendo realizado múltiples tratamientos con
spray nasal con corticoides, antihistamínicos sisté-
micos y nebulizaciones sin mejoría. La tomografía
de senos paranasales y la rinofibrolaringoscopía
eran normales. Al interrogatorio, no presentaba an-
tecedentes de traumatismo encefalocraneano, infec-
ciones del sistema nervioso central ni cirugías oto-
Fig. 4: Audiometría tonal post - operatoria lógicas. Posteriormente, agregó sensación de oído
derecho tapado y menor audición homolateral. En
el examen físico, se evidenciaba ocupación del oído,
la cual no mejoró con tratamiento médico. Al año
de inicio de los síntomas, desarrolló un cuadro de
meningitis; por lo que requirió internación para an-
tibioticoterapia endovenosa (ceftriaxona), con po-
sitividad en el líquido de la punción lumbar para
Haemophilus influenzae. La resonancia magnética
de cerebro solo mostró ocupación mastoidea. Pre-
sentó buena respuesta al tratamiento instaurado. Al
examen físico persistía la ocupación del oído medio.
Se completó la evaluación del paciente con una to-
mografía computada de alta resolución de ambos
peñascos que demostró ocupación de la totalidad
de la caja timpánica, celdas mastoideas y paramas-
poacusia mixta izquierda con separación ósteo – aé- toideas por un material con densidad de partes
rea (SOA) de 20 dB (Fig. 3) y un timpanograma tipo blandas compatible con líquido, sin signos de ero-
B. La rinofibrolaringoscopía de cavum era normal. sión ósea (Figs. 5 y 6). La audiometría mostraba una
Con diagnóstico presuntivo de otofístula espontá- separación ósteo – aérea de 30 dB con curva plana
nea de LCR, se le propuso un cierre quirúrgico de en la timpanometría (Figs. 7 y 8). Con la sospecha
la misma bajo monitoreo intraoperatorio del nervio de una otofístula de LCR, se solicitó una tomografía
facial, previa colocación de fuoresceína intratecal (2 computada con cisternografía (contraste intratecal
ml al 5 %). Se realizó el procedimiento mediante un hidrosoluble yodado no osmótico iso - osmolar no
abordaje retroauricular. Posteriormente se realizó ionizable) que informa probable fístula a nivel de la
la mastoidectomía con aticoantrotomía, evidencián- ventana redonda.
dose desde el tegmen mastoideo hasta el tegmen
tímpani (a nivel de la porción media del cuerpo del
yunque) un granuloma con salida espontánea de
LCR. Se realizó la coagulación del mismo con cau-
terio bipolar y se cerró el defecto con cartílago y pe-
ricondrio de trago, pasta ósea y cola de fibrina, con
posterior cierre y obliteración de cavidad mastoidea
con grasa abdominal y cola de fibrina. Se realizaron
punciones lumbares evacuadoras en las primeras
horas luego de la cirugía. Evolucionó satisfactoria-
Fig. 5:
mente durante la internación, siendo externada a TC cortes
las 24 hs. La audiometría post – operatoria mostró axiales.
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Caso 3
Se presentó a la consulta, una paciente de sexo
femenino de 57 años de edad. Al interrogatorio, re-
fería sensación de oído izquierdo tapado y menor
audición homolateral de 2 años evolución, habien-
do realizado múltiples tratamientos médicos con
spray nasal y nebulizaciones sin mejoría. Un año
antes de consultar a nuestra institución, se le colocó
Fig. 8:
Timpano-
en otro centro un tubo de ventilación transtimpáni-
grama B. co en dicho oído, produciéndose la salida perma-
nente y crónica de líquido claro, sin mejoría de la
misma en el tiempo, aumentando dicha secreción
con los esfuerzos. No presentaba mareo, vértigo o
Con diagnóstico presuntivo de otofístula espon- acúfenos. Con respecto a sus antecedentes, no re-
fería traumatismos encefalocraneanos, infecciones
tánea de LCR, se le propuso un cierre quirúrgico de
del sistema nervioso central ni cirugías otológicas.
la misma bajo monitoreo intraoperatorio del nervio
Al examen físico se evidenciaba ocupación del oído
facial, previa colocación de fluoresceína intratecal (2
izquierdo. Se solicitó una tomografía computada de
ml al 5 %). Se realiza un abordaje transcortical trans- peñascos de alta resolución que mostraba una mas-
mastoideo y luego de exponer la cortical mastoidea, toides y caja timpánica izquierdas completamente
a nivel del área cribosa retromeática se observó la ocupadas con un nivel hidroaéreo a nivel del aditus
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Resultados
Fig. 10: En un período de 11 años concurrieron al servi-
TC corte axial. cio de ORL del Hospital Italiano de Buenos Aires, 3
pacientes con diagnóstico de otofístula espontánea
de LCR. El 66.6 % (2 pacientes) fueron de sexo fe-
ad antrum (Fig. 9 y 10). La rinofibrolaringoscopía menino, y el 33.3 % (1 paciente) de sexo masculino.
de cavum era normal. Con diagnóstico presunti- La edad promedio fue 58 años (con un rango etario
vo de fístula espontánea de LCR, se le propuso un desde los 35 hasta los 78 años).
cierre quirúrgico de la misma bajo monitoreo in- La entidad fue bilateral en solo uno de los pa-
traoperatorio del nervio facial, previa colocación cientes (33.3 %). Las localizaciones de la fístula fue-
de fluoresceína intratecal (2 ml al 5 %). Se realizó ron el tegmen mastoideo (2 casos), tegmen timpáni-
el procedimiento mediante un abordaje retroauri- co y mastoideo (1 caso) y perilaberíntica posterior
(1 caso).
cular. Posteriormente se realizó la mastoidectomía
con aticoantrotomía, evidenciándose a nivel del Todos los pacientes (100 %) referían entre sus
tegmen mastoideo un granuloma con salida espon- síntomas, sensación de oído tapado e hipoacusia,
pero solo uno de ellos (33 %) desarrolló una infec-
tánea de LCR. Se realizó la coagulación del mismo
ción del sistema nervioso central (meningitis).
con cauterio bipolar y se cerró el defecto fistuloso
con fascia de musculo temporal, surgicel, cola de fi- En todos los pacientes (100%), se realizó una
resolución quirúrgica, mediante un abordaje trans-
brina, grasa abdominal y pasta ósea, con posterior
mastoideo y utilizándose en todos los casos injertos
cierre y obliteración de cavidad mastoidea con gra- autológos (grasa abdominal, cartílago de trago, fas-
sa y colade fibrina. Evolucionó en el post-operatorio cia temporal, etc.) para el cierre del defecto. En tres
inmediato con crisis convulsivas tónico – clónicas de los casos (75 %) se realizó en el pre – operatorio
secundarias a toxicidad por fluoresceína, con reque- inmediato la inyección intratecal de fluoresceína
rimiento de asistencia respiratoria mecánica en la para favorecer la localización y reparación intraqui-
unidad de terapia intensiva; las mismas mejoraron rúrgica de la fístula, y en solo uno de los pacien-
tes (33 %) se produjo un efecto adverso a la mis-
con tratamiento anticonvulsivante (fenitoína), sin
ma (convulsiones con requerimiento de unidad de
secuelas. Posteriormente, pasó a sala de internación cuidados intensivos). Dos de los pacientes (66,6 %)
general y se externó dentro de la primera semana recibieron punciones lumbares evacuadoras para
posoperatoria. disminuir la presión intracraneal.
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ción de un diábolo, se producirá una otorrea cró- primera es esencial para evaluar la estructura ósea
nica y persistente. Está descripto en la literatura, la del macizo laberíntico y las cavidades y paredes del
posibilidad que se desarrolle una otitis externa por oído medio, y nos permite evaluar posibles sitios de
la salida constante de líquido hacia el oído externo; dehiscencia ósea a nivel de la base de cráneo hasta
en este caso, las manifestaciones clínicas incluirán en el 80 % de los casos, su extensión y ocupación de
las correspondientes a un proceso inflamatorio del la mastoides y el oído medio por un material con
oído externo. En otras ocasiones, puede presen- densidad de partes blandas. La tomografía con cis-
tarse con rinorraquia, por pasaje de LCR desde el ternografía intratecal por medio del uso de sustan-
oído medio hacia las cavidades nasales a través de cias mielográficas intratecales se reserva para aque-
la Trompa de Eustaquio; la salida de un líquido llos casos en los cuáles no se evidencian anomalías
claro a través de una fosa nasal, con la cabeza baja en los planos coronales o en pacientes con múltiples
al realizar la maniobra de Valsalva sugiere el diag- defectos óseos. La RMN mostrará, en caso de estar
nóstico (maniobra de Dandy). presente, herniación de tejido encefálico (mielocele
Debido a que la meningitis es una complicación o mielomingocele), y ocupación otomastoidea. El
frecuente (18 – 25 % de los pacientes la presentan LCR es débil en la secuencia T1 y refuerza en T2.
como complicación, y un porcentaje menor la pre- La utilización de fluoresceína intratecal favo-
sentan en forma recurrente), el diagnóstico precoz y rece la localización del sitio de la fístula y facilita
el tratamiento oportuno es fundamental. Está reco- su cierre durante el intraoperatorio, gracias a su
mendado en la literatura, que en cualquier paciente coloración verde – amarillenta, y permite confir-
mayor a 50 años, que presenta una otitis media efu- mar el cierre adecuado de la misma una vez fina-
siva persistente y/o recurrente, con rinofibrolarin- lizado el procedimiento quirúrgico. Fue utilizado
goscopía de cavum normal, se debe sospecha fístula por primera vez en 1960 por Kirchner and Proud,
de LCR hasta que se demuestra lo contrario. con estos fines. La sensibilidad y especificidad es
Para lograr el diagnóstico se requiere un alto de 73.8% respectivamente, con una tasa de falsos
grado de sospecha. Se basa en la clínica (ya descrip- negativos de 26.2%.(5) El procedimiento requiere
ta), los estudios audiológicos, los hallazgos bioquí- la colocación preoperatoria de un drenaje lumbar
micos, y las imágenes. La audiometría muestra una para luego poder realizar la inyección de fluores-
hipoacusia conductiva, con timpanograma tipo B ceína. Es un compuesto seguro utilizado en dosis
de la clasificación de Jerger y reflejos negativos. En adecuadas (menores a 50 mg); de todas formas
cuanto al laboratorio, el estudio de la beta 2 - trans- están descriptas complicaciones (dosis dependien-
ferrina en el LCR es altamente sensible y específico, tes), como síntomas radiculares, paresias, pareste-
ya que no se encuentra en sangre, secreciones na- sias, convulsiones, entre otras. Generalmente, se
sales, saliva o lágrimas y no se altera con su conta- realiza la inyección en 30 minutos de 2 ml de fluo-
minación; solamente se la encuentra en el LCR, la resceína al 5% en el preoperatorio inmediato (1 ml
perilinfa y el humor acuoso. Se requieren pequeñas de fluoresceína al 10 % diluida en 1 cm3 de LCR ob-
cantidades de líquido para realizar el ensayo. War- tenido por punción lumbar del mismo paciente).
necke recomienda el uso de este método como el El tratamiento de las fístulas de LCR incluye
test de screening en casos de sospecha de fístula de dos componentes: el médico y el quirúrgico. El pri-
LCR. mero implica un tratamiento conservador y consta
Otra posibilidad es el estudio de la glucosa, cu- de la posición semisentada del paciente con la ca-
yos valores suelen ser menores que los del plasma becera a 30º y de las punciones lumbares reitera-
(50 % aproximadamente). Las proteínas tienen di- das para la disminución de la presión de LCR, así
ferente concentración que en la sangre, pero su es- como también de la profilaxis antibiótica en algu-
tudio como método diagnóstico es de baja sensibi- nos casos. El segundo implica la realización de una
lidad y especificidad. El signo del “halo” o “anillo” plástica del defecto, y representa el tratamiento de
ha sido descrito por la disposición característica que elección para las fístulas espontáneas; el mismo se
toma la sangre y el LCR sobre las sábanas o sobre encuentra recomendado independientemente de la
una gasa manchadas con el líquido sospechoso (la edad del paciente.(1) Existen dos abordajes posibles:
sangre permanece en el centro y el LCR menos den- el transmastoideo y el de fosa media. El abordaje
so se desplace concéntricamente). Con respecto a los transmastoideo tiene la ventaja de ser más sencillo,
estudios por imágenes, se destacan la tomografía con menos complicaciones y de poder acceder a
computada de peñascos de alta resolución (de elec- fosa craneal media y posterior sin el requerimiento
ción) y la resonancia magnética nuclear (RMN). La de una craneotomía ni de la retracción del lóbulo
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temporal; y generalmente se usa para defectos me- gia, trauma o tumor nasofaríngeo. El diagnóstico
nores a 2 cm. Sin embargo, en defectos muy anterio- se basa en la presentación clínica, los estudios au-
res del tegmen timpánico, es necesario remover la diológicos, los hallazgos bioquímicos, y las imáge-
cadena osicular para lograr una mejor exposición, nes. Actualmente se considera que el tratamiento
produciendo una alteración auditiva que puede re- de elección es la cirugía y generalmente se prefiere
solverse en el mismo acto quirúrgico o en segundo el abordaje transmastoideo por sus buenos resulta-
tiempo. El abordaje por fosa craneal media (solo o dos y menor tasa de complicaciones, utilizándose
combinado al anterior), provee una amplia exposi- generalmente injertos en “multicapa” para reducir
ción del piso de dicha fosa, por lo que en caso de la tasa de recurencia. En este trabajo, la patología se
existir varios defectos, estos pueden ser reparados presentó con mayor prevalencia en el sexo femeni-
adecuadamente; suele utilizarse para defectos de no, siendo el sitio con fístula más frecuentemente
mayor tamaño o en caso de que éstos sean recurren- encontrado el tegmen mastoideo. Los síntomas do-
tes. Permite acceso a todo el tegmen y la colocación minantes fueron la sensación de oído tapado y la
de injertos sin alterar el oído medio o la cadena hipoacusia, y raramente se manifestó con infección
osicular, por lo que cuando se lo utiliza en forma del sistema nervioso central. El otorrinolaringólogo
aislada, no produce trastornos de la audición. Sin debe recordar que la presencia de una rinolicuorrea
embargo, es un abordaje de mayor complejidad y no siempre proviene de la base de cráneo anterior y
con mayor riesgo de complicaciones. En cualquiera debe sospechar una causa otológica (otofístula). En
de los dos, se procede luego del mismo, a realizar la mayoría de los casos, una historia clínica detalla-
una ampliación de la fístula, se separa la duramadre da, un examen otorrinolaringológico y neurológico
y posteriormente se repara el defecto, generalmen- exhaustivo y completo puede alertar al médico so-
te utilizando varios injertos autólogos en multica- bre la presencia de una fístula de líquido cefalorra-
pa, incluyendo fascia temporal, cartílago, músculo, quídeo. De esta manera, concluimos y reforzamos
grasa, cola de fibrina y pasta ósea. También existen lo descripto en la literatura, que a pesar de la baja
injertos artificiales como el Duragen (colágeno bo- prevalencia de ésta patología, es fundamental para
vino), silicona, silastic y placas de titanio. Este tipo el médico especialista en ORL tener un alto índice
de injertos presentan mayor riesgo de infección, re- de sospecha para lograr un diagnóstico precoz y un
currencia y extrusión por reacción a cuerpo extraño. tratamiento oportuno, y de ésta manera evitar las
Entre las complicaciones posibles de la reparación graves complicaciones posibles de esta enfermedad.
quirúrgica de la fístula se encuentra la infección así
como también la cefalea; ésta última es producto del
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