ACTUALIZACIÓN

Actualización en tumores cutáneos

no melanocíticos
L. Miguel Gómez* y S. Bèa Ardébol.
Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Tumor cutáneo
- Cáncer de piel no melanoma
- Carcinoma basocelular
- Carcinoma epidermoide
Los tumores cutáneos no melanocíticos engloban un grupo heterogéneo de lesiones, siendo muchas de
ellas de naturaleza benigna, como las queratosis seborreicas, y otras malignas, como el cáncer de piel
no melanoma que incluye principalmente las neoplasias queratinocíticas (carcinoma basocelular y espi-
nocelular) y tumores de menor frecuencia tales como: sarcoma de Kaposi y los linfomas cutáneos, entre
otros. Los tumores cutáneos no melanocíticos tienen diversos orígenes desde la epidermis, los anejos o
el tejido conectivo dérmico y tejido subcutáneo, así como las estructuras que se encuentran en la der-
mis, incluyendo los nervios y vasos sanguíneos, dependiendo de su origen y su naturaleza, benigna o ma-
ligna, tendrán unas características clínicas y dermatoscópicas diferentes. Por ello, conocer sus manifes-
taciones clínicas es primordial para realizar un diagnóstico y un tratamiento precoz. El diagnóstico de es-
tas lesiones cutáneas se llevará a cabo mediante la exploración clínica y, en determinados casos, se
requerirá la confirmación histológica, ya que en la mayoría de los tumores malignos la cirugía es el trata-
miento de elección.

Keywords:
- Skin tumor
- Non-melanoma skin cancer
- Basal cell carcinoma
- Squamous cell carcinoma
Abstract
Update on non-melanocytic skin tumors
Non-melanocytic skin tumors encompass a heterogeneous group of lesions. Many of them are benign in
nature, such as seborrheic keratosis, and others are malignant, such as non-melanoma skin cancer,
which mainly includes keratinocyte neoplasms (basal cell and squamous cell carcinoma) and less
frequent tumors such as Kaposi sarcoma and skin lymphomas, among others. Non-melanocytic skin
tumors have diverse origins within the epidermis, the appendages, the dermal connective tissue, or
subcutaneous tissue, as well as the structures that are found in the dermis, including nerves and blood
vessels. Depending on its origin and nature—benign or malignant—they will have different clinical and
dermoscopic characteristics. Therefore, knowing their clinical manifestations is essential for an early
diagnosis and treatment. The diagnosis of these skin lesions will be made through a clinical examination
and, in certain cases, will require histological confirmation, given that surgery is the treatment of choice
for the majority of malignant tumors.

Introducción. Concepto melanocíticos malignos también llamados cáncer cutáneo no

Los tumores cutáneos no melanocíticos, tanto los benignos
como los malignos, son lesiones muy frecuentes que se desa-
rrollan a partir de las diferentes capas y estructuras anexiales
que componen la piel. De hecho, los tumores cutáneos no
*Correspondencia
Correo electrónico: lmg_0007@hotmail.com
melanoma (CCNM), especialmente el carcinoma basocelu-
lar (CBC) y el carcinoma epidermoide (CEC), representan
los tumores malignos más frecuentes del ser humano, sobre
todo en la raza caucásica. La incidencia del CCNM ha au-
mentado en estas últimas décadas, por lo que se ha converti-
do en un auténtico problema de salud pública. Existen dife-
rentes factores de riesgo que se han identificado con el
aumento de la incidencia de estos tumores, como es la expo-
sición a la radiación ultravioleta, fenotipos de piel clara y

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 ACTUALIZACIÓN EN TUMORES CUTÁNEOS NO MELANOCÍTICOS

pelirrojos, síndromes genéticos y estados de inmunosupre- como «normales» en muchas personas. A su vez, la incidencia
sión, entre otros. del CCNM también es difícil de determinar por varios moti-
vos, uno de ellos es que presenta una alta tasa de curación y
baja letalidad, por lo que en ocasiones no se incluyen en regis-
Clasificación tros hospitalarios de cáncer. Aparte, muchos de ellos se tratan
en centros privados, por lo que no son comunicados. También
La clasificación de los CCNM se muestra en la tabla 1. suele ocurrir una variabilidad y falta de precisión en los diag-
nósticos, como por ejemplo la diferenciación entre queratosis
actínica y CEC in situ. Un metaanálisis1 reciente estima la in-
Epidemiología cidencia global en España para el CBC de 113,05 (intervalo de
confianza —IC— 95%: 89,03-137,08)/100000 personas/año y
La incidencia real de los tumores no melanocíticos benignos para el CEC de 38,16 (IC 95%: 29,82-46,49)/100 000 perso-
es desconocida, ya que son tan frecuentes que se consideran nas/año, por lo que pone de manifiesto que son dos tumores
muy frecuentes en nuestro país; sin embargo, se cree que esta
TABLA 1 tasa está infraestimada especialmente en el CBC, que con fre-
Clasificación de los tumores cutáneos no melanocíticos más frecuentes cuencia son tumores múltiples y que en algunos casos (los que
son superficiales) se tratan sin confirmación histológica.
Tumores cutáneos no melanocíticos benignos
Tumores epidérmicos
Queratosis seborreica
Acrocordón
Etiopatogenia
Nevus epidérmico
Nevus de Becker La exposición a la radiación ultravioleta (UV) es el factor que
Quistes cutáneos más se correlaciona con la incidencia de cáncer de piel. Se ha
Quiste epidermoide observado una relación directa entre la incidencia de CCNM
Quiste triquilemal y la latitud, los países más cercanos al Ecuador tienen una
Quiste de milium mayor exposición a la radiación UV y, por tanto, mayores
Quiste mixoide digital tasas de CCNM. Además, el riesgo acumulativo por edad
Tumores con diferenciación sebácea hace que haya una mayor incidencia en las personas mayores
Hiperplasia sebácea a 60 años2.
Nevus sebáceo de Jadhasson
Tumores con diferenciación ecrina
Siringoma Principales factores de riesgo del cáncer
Tumores dérmicos y tejidos subcutáneos cutáneo no melanoma
Cicatrices hipertróficas y queloides
Dermatofibroma Exposición ambiental
Neurofibroma
Lipoma
Radiación ultravioleta. Para el CBC, la exposición solar in-
Tumores vasculares
termitente, pero intensa, y las quemaduras solares a cualquier
Angioma capilar
edad aumentan su incidencia, en cambio para las queratosis
Angioqueratoma
actínicas y el CEC parece que tiene mayor implicación la
Lago venoso
exposición mantenida durante largos períodos de tiempo y
Granuloma piógeno
Tumor glómico
las quemaduras solares, sobre todo las acontecidas durante la
Hemangioma infantil
infancia.
Malformaciones vasculares (capilar, venosa, linfática, arterial, arteriovenosa)
Lesiones premalignas Uso de cabinas de bronceado. Se ha correlacionado el uso
Queratosis actínica de fuentes artificiales de radiación UV con el desarrollo de
Queilitis actínica CCNM3.
Tumores cutáneos no melanocíticos malignos
Tumores epiteliales Exposición terapéutica a radiación ultravioleta. La tera-
Carcinoma basocelular pia PUVA, empleada con frecuencia en los servicios de der-
Carcinoma epidermoide matología para el tratamiento de los pacientes con psoriasis,
Tumores glandulares se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollo de CEC
Enfermedad de Paget (dosis dependiente) y un ligero aumento del riesgo para
Tumores neuroendocrinos CBC. Además, también puede influir un cierto estado de in-
Carcinoma de células de Merkel munosupresión que provoca esta terapia.
Tumores vasculares
Sarcoma de Kaposi Radiación ionizante. El riesgo aumenta en proporción a las
Tumores de origen linfocítico dosis recibidas, y el período de latencia hasta la aparición de
Linfomas cutáneos estos tumores suele ser de varias décadas.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Factores ocupacionales. Ciertas profesiones como pilotos,
marineros, agricultores, etc. tienen mayor riesgo por exposi-
ción a radiaciones UV.
Exposición a productos químicos. La exposición, sobre
todo ocupacional, a pesticidas, asfalto, alquitrán, hidrocarbu-
ros policíclicos aromáticos (derivados de la combustión in-
completa del carbón, petróleo y gasolina, basuras y otras
sustancias orgánicas) aumenta el riesgo de desarrollo de
CEC. Suelen ser múltiples y de localización preferentemen-
te en los brazos. El contacto con arsénico también causa
CEC y en menor medida CBC, con un período de latencia
desde la exposición de unos 30 años.
Infección del virus del papiloma humano. El virus del pa-
piloma humano (VPH) representa un gran grupo de ADN
virus que infectan el epitelio de la piel y de las mucosas, in-
duciendo lesiones hiperproliferativas. Es bien conocida la
asociación entre el VPH y el CEC anogenital, sobre todo en
personas con infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), así como el riesgo de desarrollo de CEC en
individuos con epidermodisplasia verruciforme y en perso-
nas trasplantadas.
Inmunosupresión
Trasplante de órgano sólido. La incidencia de CBC en es-
tos pacientes se estima en torno a 5-10 veces más frecuente
que en la población general, mientras que la incidencia de
CEC está en torno a 40-250 veces más. Sin embargo, otros
factores como son el fototipo, la exposición solar acumulada,
la edad del trasplante y el grado de inmunosupresión influ-
yen a su vez en el desarrollo de estos tumores. Tal es el im-
pacto en estos pacientes, que el cáncer de piel es una causa
importante de morbimortalidad en ellos, ya que son más
propensos al desarrollo de lesiones múltiples, normalmente
en áreas fotoexpuestas, recurrencias locorregionales y metás-
tasis. La infección por VPH se encuentra en aproximada-
mente el 80% de los tumores cutáneos que desarrollan los
pacientes trasplantados. El trasplante de progenitores hema-
topoyéticos, sin embargo, no está tan relacionado con la in-
cidencia de cáncer de piel, debido a que los tratamientos in-
munosupresores se emplean en menor duración.
Fármacos inmunosupresores. Están relacionados en ma-
yor medida con el desarrollo del CEC.
Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana.
El comportamiento del cáncer cutáneo en estos pacientes, si
no están bien controlados, suele ser más agresivo.
Otros. Úlceras crónicas, quemaduras, hábito tabáquico, etc.
se han relacionado también con el CCNM.
Factores genéticos
Predisposición genética
Ciertas características fenotípicas como ser pelirrojo, piel
clara, efélides y la tendencia a la quemadura solar en vez de
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al bronceado se han identificado como factores de riesgo
para el desarrollo del cáncer de piel.
Síndromes genéticos asociados con mayor riesgo de
cáncer cutáneo no melanoma. Xeroderma pigmentoso.
Consiste en un grupo de enfermedades de herencia autosó-
mica recesiva caracterizado por defectos en la reparación del
ADN, que tiene un riesgo asociado de desarrollo de cáncer
de piel a edades tempranas, sobre todo este aumenta con la
exposición solar.
Epidermodisplasia verruciforme. Es una rara enfermedad
recesiva en la cual la infección del VPH ejerce un papel fun-
damental para la aparición de CEC de comportamiento
agresivo en áreas fotoexpuestas de pacientes jóvenes.
Síndrome nevoide basocelular o síndrome de Gorlin. Es una
rara enfermedad autosómica dominante que cursa con CBC
múltiples en personas jóvenes después de la pubertad, quera-
toquistes odontogénicos mandibulares, pits palmoplantares,
calcificación de la hoz del cerebro y anomalías esqueléticas.
Además de otros tumores como los meduloblastomas.
Albinismo oculocutáneo. Comprende un grupo de enferme-
dades autosómicas recesivas que afectan a la pigmentación de
piel, ojos y pelo. Cursa con el desarrollo de cáncer de piel,
especialmente CEC, a edades tempranas. Las metástasis cu-
táneas de CEC siguen siendo un problema importante en
ciertas regiones africanas.
Epidermolisis bullosa distrófica. Se trata de mutaciones en el
gen del colágeno VII que provocan cicatrices cutáneas muy
limitantes. El cáncer de piel se desarrolla a partir de la terce-
ra década de la vida, son múltiples, con tendencia a la recu-
rrencia y con mayor capacidad metastásica.
Manifestaciones clínicas y evolución
Tumores no melanocíticos benignos
Tumores epidérmicos
Queratosis seborreica. Probablemente es el tumor epitelial
benigno más frecuente en personas de edad avanzada. Se tra-
ta de una proliferación verrucosa de los queratinocitos epi-
dérmicos. Clínicamente aparecen como pápulas y placas de
superficie untuosa, de coloración marrón o negruzca, adhe-
ridas a la superficie cutánea. La etiología es desconocida,
pero probablemente forman parte de los fenómenos de en-
vejecimiento cutáneo. Son más frecuentes en las personas de
piel clara. Puede existir una predisposición hereditaria a de-
sarrollar queratosis seborreicas múltiples. La dermatosis pa-
pulosa nigra se caracteriza por múltiples lesiones en la cara
de personas de raza negra.
Acrocordón. También llamado fibroma blando, es un tumor
pediculado, del color de la piel o a veces hiperpigmentado y
 ACTUALIZACIÓN EN TUMORES CUTÁNEOS NO MELANOCÍTICOS
de superficie lisa. Asienta en los párpados, cuello y axilas e
ingles. Suelen ser múltiples y aparecen en la edad adulta. Es
asintomático, excepto cuando se torsiona el pedículo y la le-
sión se necrosa. Se ha descrito una asociación con la obesidad
y con la diabetes mellitus.
Nevus epidérmico. Se observa como una placa elevada, ve-
rrucosa, excrecente, de color variable, amarillento o parduz-
co. El nevus epidérmico suele estar presente en el nacimien-
to, haciéndose más evidente con el desarrollo. Suelen ser de
morfología lineal, siguiendo las líneas de Blaschko, a veces
son múltiples placas lineales unilaterales o bilaterales.
Nevus de Becker. Es un hamartoma hiperpigmentado de
bordes irregulares y, a menudo, con hipertricosis en su su-
perficie y de localización preferentemente en el tórax. Es
probablemente congénito y suele hacerse más evidente en la
adolescencia.
Quistes cutáneos
Quiste epidermoide. Son los quistes más frecuentes y se
originan en la porción superficial del folículo, clínicamente
se presentan como lesiones elevadas, en forma de cúpula, cu-
biertas de una piel sana. El contenido es de color blanqueci-
no y maloliente y está formado por sebo, queratina y bacte-
rias. Las localizaciones más frecuentes son la cara, el cuello,
la espalda y el escroto. En ocasiones se inflaman y pueden
producir abscesos.
Quiste triquilemal o pilar. Se originan en la porción media
del folículo y se caracterizan por formar una queratina muy
densa. Se localizan preferentemente en el cuero cabelludo,
dando lugar a nódulos profundos de crecimiento lento que
pueden ser asintomáticos durante varios años, adquiriendo
un gran tamaño. En muchos pacientes, son múltiples y se
observa una tendencia familiar.
Quiste de mílium. Son quistes milimétricos que general-
mente se encuentran en la cara.
Quiste mixoide digital. Son nódulos fluctuantes que con-
tienen un material gelatinoso. Aparecen con frecuencia sobre
las articulaciones interfalángicas distales de los dedos de las
manos.
Tumores con diferenciación sebácea
Hiperplasia sebácea. Suelen aparecer en adultos, clínica-
mente se observan múltiples pápulas amarillentas sobreele-
vadas milimétricas, con una depresión central y distribuidas
en la región facial, sobre todo en la frente y las mejillas.
Nevus sebáceo de Jadhasson. Es un tumor congénito fre-
cuente que consiste en una placa amarillenta anaranjada alo-
pécica, bien delimitada, que suele afectar al cuero cabelludo.
De recién nacido, es una mancha que se vuelve verrucosa
durante la adolescencia. Sobre él pueden desarrollarse otros
tumores benignos como el tricoblastoma o el siringocistoa-
denoma papilífero y, rara vez, tumores malignos fundamen-
talmente el CBC.
Tumores con diferenciación ecrina
Siringoma. También llamado hidradenoma eruptivo. Son tu-
mores anexiales benignos que derivan de la porción intradér-
mica de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas. De
localización facial, suelen afectar de forma simétrica a ambas
regiones infraorbitarias. Clínicamente se observan como pe-
queñas lesiones papulares múltiples de color amarillento.
Tumores dérmicos y tejidos subcutáneos
Cicatrices hipertróficas y queloides. Se trata de una cica-
trización patológica que se extiende más allá de la cicatriz
original. Aparecen después de un traumatismo o una cirugía,
pero también pueden aparecer espontáneamente. Son más
frecuentes en personas de piel oscura.
Dermatofibroma. Se presenta como una pápula o un pe-
queño nódulo dérmico bien delimitado y de coloración ma-
rronácea amarillenta. Tiene una consistencia firme y la com-
presión lateral origina una pequeña depresión en la porción
central de la lesión que se denomina «signo del hoyuelo».
Puede ser doloroso durante la palpación. Afectan a personas
de edad media, algo más a las mujeres, y están generalmente
localizados en las piernas.
Neurofibroma. Es el tumor neural más frecuente. En la ma-
yoría de los casos es solitario, sin embargo, cuando son múl-
tiples lesiones se debe descartar una neurofibromatosis. Clí-
nicamente se presentan como tumores sésiles, exofíticos,
blandos y de coloración rosada.
Lipoma. Son tumores subcutáneos compuestos por un agre-
gado de adipocitos de consistencia blanda y, en ocasiones,
múltiples. Afectan especialmente al tronco y a las extremida-
des superiores.
Tumores vasculares
Angioma capilar. Se presentan como pequeñas pápulas mi-
limétricas rojizas, son múltiples y aparecen en la edad media
de la vida. Se localizan especialmente en el tronco.
Angioqueratoma. Son pápulas de color morado, rojizo o
incluso negro. Es habitual que aparezcan en grupo y en de-
terminadas áreas como los genitales. Son asintomáticos y
ocasionalmente pueden sangrar por el roce o de forma es-
pontánea. Si se localizan de forma difusa se conoce como
angioqueratoma corporis diffusum y suele asociar la enferme-
dad de Fabry.
Lago venoso. Es una dilatación vascular que aparece espe-
cialmente en los labios de las personas adultas.
Granuloma piógeno. Está producido por la proliferación
de vasos capilares inflamados, es de crecimiento rápido y se
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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

caracteriza por ser un nódulo rojo violáceo, friable, que san-

gra al mínimo roce. Aparece tras traumatismos y se suele
localizar en los dedos.

Tumor glómico. Deriva del cuerpo glómico neuromioarte-

rial. Clínicamente es característica la tríada de sensibilidad al
frío, dolor paroxístico intenso y dolor durante la palpación.
Aproximadamente, el 80% de las lesiones se localizan en la
extremidad superior y, de estas, la mayoría en la zona subun-
gueal.

Hemangioma infantil. Es el tumor benigno más frecuente

de la infancia, y está producido por la proliferación de células
endoteliales de los vasos sanguíneos4. Su incidencia se estima
en torno al 4%-10% en niños menores de un año. Afectan
más frecuentemente a niñas, caucásicos, prematuros y emba-
razo gemelar. Clínicamente se caracteriza por ser un tumor
rojo brillante y sobreelevado, con tres fases evolutivas: una
fase proliferativa, un período de estabilización y una fase in-
volutiva. Los profundos adquieren un color azulado y son
blandos durante la palpación. Pueden localizarse en cual-
quier zona del cuerpo, siendo más frecuentes en la cabeza y
el cuello (60%), en el tronco (25%) y en las extremidades
(15%). En ocasiones pueden presentar complicaciones de
importancia con compromiso en la función respiratoria o
desfiguración. Los segmentarios suelen tener mayor fre-
cuencia de complicaciones y los hemangiomas multifocales
pueden acompañarse de afectación visceral.
Malformaciones vasculares. Generalmente están presentes
en el momento del nacimiento y aumentan en relación con
el crecimiento del niño. Las malformaciones vasculares están
compuestas por vasos estructuralmente anormales, resultado
de errores embriológicos en la vasculogénesis sin las caracte-
rísticas proliferativas que se observan en los hemangiomas.
No regresan espontáneamente y suelen empeorar con el
paso del tiempo. Las malformaciones vasculares se clasifican
en relación con el tipo de vaso afecto en capilares, venosas,
arteriales, linfáticas o mixtas y en relación con el tipo de flu-
jo en alto o bajo flujo.
Tumores no melanocíticos malignos
Lesiones premalignas
Fig. 1. Queratosis actínica en la región facial de una mujer de 75 años.
matosas en ocasiones mal delimitadas con una escama blanca
amarillenta superficial, áreas de leucoplaquia y de erosiones.
Si no se trata, puede desarrollarse sobre ella un CEC.
Tumores epiteliales
Carcinoma basocelular. Se origina en las células no quera-
tinizadas de la capa basal de la epidermis. Es un tumor cuyo
crecimiento es lento, de meses o años, con tendencia a la
invasión local, pudiendo producir una importante destruc-
ción; sin embargo, su capacidad de metastatizar es mínima.
El principal factor de riesgo es la exposición solar, por lo que
las localizaciones más frecuentes son las zonas fotoexpuestas,
pero puede aparecer en cualquier localización. Afecta a per-
sonas de mediana o avanzada edad con fototipo claro, aunque
cada vez es más frecuente antes de los 40 años (fig. 2).
A diferencia del CEC, se desarrolla sobre piel sana sin le-
sión precursora. Existen variantes clínicas de CBC (tabla 2).
Carcinoma epidermoide. Se desarrolla sobre una piel da-
ñada de forma crónica por el sol y, en muchas ocasiones,
asienta sobre queratosis actínicas, con las que comparte los
factores de riesgo ya mencionados. La mayoría de los CEC
tienen un comportamiento poco agresivo, sin embargo, hay
factores que conllevan un peor pronóstico y un mayor riesgo
de metástasis, como son la inmunodepresión, el tamaño ma-
yor de 2 cm, la profundidad de la invasión, la invasión peri-
neural, la pobre diferenciación celular y ciertas zonas anató-

Queratosis actínica. Es una proliferación de queratinocitos

atípicos localizados en la epidermis. Asienta sobre superficies
cutáneas dañadas por el sol, sobre todo en la cabeza, el cuello,
los hombros y las extremidades. Por tanto, tienen un mayor
riesgo de desarrollo de queratosis actínica las personas de edad
avanzada, aquellos con fototipos claros y con historia de expo-
sición solar crónica. Clínicamente se observa una placa erite-
matosa con descamación blanca amarillenta superficial. Se
estima que en torno al 13%-20% de las queratosis actínicas, si
no se tratan, evolucionarán hacia CEC en 10 años (fig. 1).

Queilitis actínica. Asienta en el labio inferior de individuos

con fotodaño de moderado a grave. Cursa con placas erite- Fig. 2. Carcinoma basocelular nodular en la frente de una mujer de 72 años.

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 ACTUALIZACIÓN EN TUMORES CUTÁNEOS NO MELANOCÍTICOS

TABLA 2 Tumores glandulares

Variantes clínicas de carcinoma basocelular (CBC)

Variante clínica Enfermedad de Paget. La enfermedad de Paget mamaria

Descripción afecta a la piel de la areola y del pezón y se presenta, en la
Localización más frecuente mayoría de los casos, como una infiltración cutánea de un
Nodular carcinoma de mama subyacente. Por su parte, la enfermedad
Es el más común. Pápula o nódulo perlado y telangiectasias arboriformes. Costra de Paget extramamaria, que afecta con mayor frecuencia el
recurrente
área anogenital y axilar, puede presentarse como un adeno-
Cabeza, cara y cuello
Superficial
carcinoma primario cutáneo, o bien como la extensión a la
Placa eritematosa bien delimitada con pequeñas costras y erosiones superficiales
piel de un adenocarcinoma subyacente o a distancia.
Tronco y extremidades
Pigmentado Tumores neuroendocrinos
Color marrón-negro difuso o parcial, nodular o superficial
Cabeza (nodular), tronco (superficial) Carcinoma de células de Merkel. Es un tumor cutáneo
Esclerodermiforme/morfeiforme poco frecuente que afecta a pacientes ancianos e inmunode-
Placa atrófica e indurada, aspecto cicatricial, límites mal definidos. primidos y tiene un curso evolutivo muy agresivo, con reci-
Comportamiento más agresivo
divas locorregionales y metástasis. Aparece con mayor fre-
Cara
cuencia en áreas fotoexpuestas, siendo su localización más
Ulcus rodens
frecuente la cabeza y el cuello, seguido de las extremidades,
Úlcera destructiva
tronco y glúteos. Se presenta como una tumoración nodular
Cara
única, firme y violácea de superficie lisa y brillante, y con
Fibroepitelioma de Pinkus
frecuencia presenta telangiectasias. Se ha implicado el polio-
Placa rosada clara con costra superficial
Tronco
mavirus de las células de Merkel en su patogenia.
Basoescamoso
Tumor ulcerado
Tumores vasculares
Cabeza y cuello
Sarcoma de Kaposi. Es un tumor angioproliferativo asocia-
do al virus herpes tipo 8. Hay cuatro variantes clínicas: clási-
micas como son las orejas, los labios y las mucosas. El
ca, que afecta fundamentalmente a individuos de edad avan-
aspecto habitual es de un tumor nodular friable, a veces ul-
zada, con predilección por los miembros inferiores y
cerado o bien con hiperqueratosis en forma de cuerno cutá-
adoptando generalmente un curso crónico e indolente; en-
neo de crecimiento rápido (fig. 3). Las localizaciones más
démica africana; inmunosupresión yatrogénica (sobre todo
frecuentes son la cabeza, el cuello, la cara, los antebrazos, el
en trasplantados) y epidémica asociada al sida que afecta
dorso de manos y las regiones pretibiales.
a pacientes con infección por el VIH con CD4 inferiores a
El CEC in situ se denomina enfermedad de Bowen y se
500 células/mm3.
presenta como una placa eritematosa bien definida con cos-
tras y descamación superficial. Puede aparecer de novo o
Tumores de origen linfocítico
asentar sobre una queratosis actínica preexistente.
El queratoacantoma es un tumor crateriforme con un
Linfomas cutáneos. Es un grupo heterogéneo de enferme-
tapón central de queratina de rápido crecimiento y, en algu-
dades poco frecuentes, caracterizadas por una proliferación
nos casos, con tendencia a la involución espontánea. Existe
de linfocitos malignos a nivel cutáneo. Se pueden clasificar
controversia sobre si representa una variante bien diferencia-
según sean primarios (se originan a partir de los linfocitos de
da de CEC o es un tumor diferente.
la piel) o bien secundarios (se originan en los ganglios linfá-
ticos y posteriormente invaden la piel). A su vez, se dividen
según su origen provenga de los linfocitos T o de los linfoci-
tos B. Los linfomas cutáneos de células T son los más fre-
cuentes y, entre ellos, la micosis fungoide.

Criterios de sospecha. Actitudes

diagnósticas

Características clínicas y dermatoscópicas

El diagnóstico de los tumores cutáneos no melanocíticos se

realiza en la mayoría de las ocasiones en base a sus caracte-
rísticas clínicas, ya mencionadas anteriormente, y dermatos-
Fig. 3. Carcinoma epidermoide en la región supraclavicular de un varón de 81 años. cópicas, siendo esta una herramienta fundamental de gran

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
utilidad que facilita y mejora la precisión diagnóstica de estas
lesiones.
Centrándonos en las queratosis actínicas y en el CCNM,
concretamente en el CBC y el CEC, que son los tumores
más frecuentes dentro de este grupo, sus principales caracte-
rísticas dermatoscópicas son las siguientes:
Queratosis actínica
Las no pigmentadas muestran estas características:
1. Patrón en «fresa». Se observa hasta en un 70%-90%
de las queratosis actínicas y consiste en aberturas foliculares
blanco amarillentas con un halo blanquecino localizadas so-
bre un fondo eritematoso.
2. Rosetas. Son unas estructuras blanco brillantes y con-
sisten en cuatro puntos blancos brillantes en forma de trébol
de cuatro hojas. Estas estructuras son visibles con el derma-
toscopio de luz polarizada.
3. Descamación blanco amarillenta.
4. Microerosiones y ulceraciones superficiales.
Las pigmentadas5 se distinguen por:
1. Pseudorretículo pigmentado de color marrón grisáceo.
2. Puntos y glóbulos múltiples de tonalidad marrón gri-
sácea alrededor de los folículos pilosos. La coalescencia de
estos puntos y glóbulos da lugar a una imagen en patrón
anular-granular, a veces muy difícil de distinguir del léntigo
maligno facial.
3. Borde apolillado.
Carcinoma basocelular
Superficial. Las estructuras más frecuentes en este subtipo
son las telangiectasias finas y cortas (60%), las erosiones múl-
tiples (43%) y las estructuras blancas brillantes (43%), sobre
un fondo blanco rojizo sin estructura (79%)6-8. En lesiones
pigmentadas, los puntos y glóbulos azul-gris son el hallazgo
más frecuente (27%), mientras que las estructuras en hoja
de arce (estructuras pigmentadas que recuerdan la silueta de
una hoja) están presentes en un 25% de los casos. Las estruc-
turas en rueda de carro o las estructuras concéntricas (pro-
yecciones radiales, marrones o azul grisáceas que convergen
en un punto central más hiperpigmentado, recordando los
radios de una rueda), aunque bastante específicas de este sub-
tipo, son menos frecuentes.
Las telangiectasias finas, las estructuras radiadas y las
erosiones se han asociado de forma independiente con la lo-
calización en el tronco.
Nodular. Las telangiectasias arboriformes están presentes
en un 75% de los casos, las estructuras blancas brillantes y la
ulceración son las siguientes estructuras en frecuencia.
A su vez, los pigmentados también suelen presentar gló-
bulos, puntos y nidos ovoides azul-gris (fig. 4).
Esclerodermiforme/morfeiforme. Se observa un área de
hipopigmentación sin estructura, telangiectasias finas y arbo-
riformes y ulceración, así como áreas rojas brillantes y ero-
siones. Raramente presenta pigmentación, cuando la presen-
ta, lo hace en forma de nidos ovoides azul-gris.
2732 Medicine. 2022;13(47):2726-34
Fig. 4. Imagen dermatoscópica de un carcinoma basocelular nodular. Se obser-
van telangiectasias finas, erosión superficial y un glóbulo azul-gris sobre un
fondo blanco-rojizo sin estructura.
Fibroepitelioma de Pinkus. Los hallazgos más frecuentes
son telangiectasias arboriformes finas asociadas a vasos pun-
tiformes y estrías blanquecinas. En la variante pigmentada se
pueden apreciar áreas de color marrón gris sin estructura, así
como puntos azul-gris. Quistes de mílium y áreas de ulcera-
ción también pueden estar presentes.
Basoescamoso. Sus criterios dermatoscópicos son los vasos
arboriformes periféricos no enfocados, masas de queratina,
descamación superficial, ulceración y costras hemáticas, es-
tructuras blanquecinas y áreas de color azul-gris.
Carcinoma epidermoide
Las estructuras vasculares que podemos observar son vasos
en horquilla irregulares y alargados, vasos puntiformes y/o
lineales irregulares9. Estas estructuras vasculares aparecen
sobre un fondo blanquecino, con queratina en la porción
central, en muchas ocasiones acompañadas de costras y ulce-
ración.
Queratoacantoma
Se caracteriza por una masa central de queratina rodeada en
la periferia de vasos en horquilla alargados y engrosados, con
un halo blanquecino. Se pueden ver también vasos lineales
atípicos o glomerulares.
Enfermedad de Bowen
Sus hallazgos dermatoscópicos característicos son los vasos
puntiformes y los vasos glomerulares. Estos son más grandes
que los vasos puntiformes y se caracterizan por capilares tor-
tuosos que conforman pequeños ovillos de distribución re-
gular a lo largo de la lesión. Presentan un halo blanco peri-
vascular y descamación superficial. En el Bowen pigmentado
se pueden observar glóbulos marrones pequeños y regulares
sobre una pigmentación homogénea marrón grisácea.
Biopsia cutánea
La biopsia cutánea y su posterior estudio histológico serán
necesarios en aquellos casos en los que la clínica y la derma-
 ACTUALIZACIÓN EN TUMORES CUTÁNEOS NO MELANOCÍTICOS
toscopia no nos permitan llegar a un diagnóstico de certeza
en los tumores benignos, y en aquellos casos en los que sos-
pechemos que estamos ante un tumor maligno.
Estrategia terapéutica
Prestando especial atención por su carácter premaligno a las
queratosis actínicas y por su carácter maligno al CCNM, y a
su vez por frecuencia al CBC y el CEC, las modalidades de
tratamiento que tenemos disponibles para cada uno son las
siguientes10:
Queratosis actínicas
Tratamiento de lesiones aisladas
Crioterapia. Se realiza mediante la aplicación de nitrógeno
líquido a -196ºC sobre las queratosis actínicas para producir
su eliminación. Tras el tratamiento, aparece eritema, costras
e incluso ampollas.
Curetaje. Mediante una cureta o una hoja de bisturí se eli-
mina la lesión. Suele utilizarse en las hiperqueratósicas.
Electrocirugía. Bajo anestesia local, se eliminan utilizando
el bisturí eléctrico.
5-fluorouracilo al 0,5% más ácido salicílico al 10% en
solución. Se aplica una vez al día sobre las lesiones hasta su
desaparición o durante un máximo de 12 semanas.
Tratamiento del campo de cancerización
5-fluorouracilo al 5% en crema (fórmula magistral). Se
aplica 2 veces al día durante 2 a 4 semanas. Suele irritar la
zona con formación de costras.
Diclofenaco al 3% en gel. Se aplica dos veces al día duran-
te 90 días.
Imiquimod en crema. Existe en la concentración al 5% que
se aplica tres días a la semana durante 4 semanas, y en la
concentración al 3,75% que se aplica una vez al día durante
dos ciclos de tratamiento de 2 semanas cada uno, separados
por un período de 2 semanas sin tratamiento.
Terapia fotodinámica. Consiste en la aplicación de un
fotosensibilizante tópico (ácido metil-aminolevulínico o
metil-aminolevulinato) ocluido durante 3 horas y poste-
riormente se ilumina la zona con luz roja. Los fotosensi-
bilizantes son captados selectivamente por las células con
mayor índice mitótico y transformados en su interior en
protoporfirina IX, que es fotosensible y que tras la ilumi-
nación de la zona a tratar produce una reacción fototóxica
que las destruye. Otra modalidad es la terapia fotodinámi-
ca con luz de día en la cual, en vez de utilizar luz roja, se
usa la radiación solar11.
Carcinoma basocelular
Cirugía convencional
Es el tratamiento de elección12-14. Se establece un margen de
3-5 mm.
Cirugía micrográfica de Mohs
Es una técnica que preserva al máximo el tejido sano. Se re-
serva para ciertas localizaciones (párpados, nariz), tumores
infiltrantes y mal delimitados, con extensión perineural y re-
currentes.
Radioterapia
En casos especiales como en tumores muy grandes cuya
extirpación puede ser muy desfigurarte o en pacientes an-
cianos con alto riesgo quirúrgico se puede aplicar radiote-
rapia.
Fármacos que inhiben la vía de señalización Hedgehog
(vismodegib/sonidegib)
Indicados en CBC metastásicos y en CBC localmente avan-
zado (donde la curación no es posible mediante cirugía ni
radioterapia, o que a pesar de poder ser extirpado produciría
grandes deformidades, amputaciones o repercusiones estéti-
cas importantes).
Tratamientos no quirúrgicos
En variantes superficiales, se pueden utilizar tratamientos no
quirúrgicos como la terapia fotodinámica (2 sesiones separa-
das por una semana), tratamientos tópicos (imiquimod al
5%, 5 días por semana durante 6 semanas), crioterapia, cure-
taje y electrocoagulación. Siempre teniendo en cuenta que
estos tratamientos deben reservarse para tumores superficia-
les o de bajo riesgo y pequeño tamaño.
Carcinoma epidermoide
Cirugía convencional
El tratamiento de elección es quirúrgico15-17. La mayoría de
los CEC se podrán tratar mediante extirpación quirúrgica
con márgenes de 5-10 mm.
Radioterapia
Puede ser utilizada como un tratamiento primario o coadyu-
vante. Aquellos pacientes que no son candidatos a cirugía por
sus comorbilidades de base o con lesiones irresecables puede
ser una opción a tener en cuenta. En caso de encontrar infil-
tración perineural en el estudio histológico de la pieza, se
utiliza como tratamiento adyuvante. Si hay afectación gan-
glionar, será necesario hacer linfadenectomía y asociar radio-
terapia coadyuvante a la cirugía.
Tratamientos no quirúrgicos
En variantes superficiales como la enfermedad de Bowen
(carcinoma intraepitelial) se pueden utilizar tratamientos no
quirúrgicos (terapia fotodinámica, imiquimod).
Medicine. 2022;13(47):2726-34 2733
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Tratamiento sistémico
En casos de metástasis diseminadas se puede optar por la
quimioterapia con anti-PD1 (cemiplimab), con inhibidores
del EGFR como cetuximab o con citotóxicos.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
✔
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Conflicto de intereses
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✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔
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