• En la actualidad se piensa que la etiología más probable es un
microorganismo infeccioso o un factor no infeccioso del
Enfermedad inflamatoria que se caracteriza por granulomas no caseosos
Suele afectar múltiples sistemas y para confirmar el diagnóstico es
indispensable la afectación de dos o más de ello.
El hallazgo de granulomas no es un signo especifico de sarcoidosis y hay
que descartar infección por micobacterias y hongos , neoplasias malignas.
Otras enfermedades que presentan granulomas: lepra, Tb
¿Cuáles son los órganos más afectados en sarcoidosis?
- Pulmón: órgano afectado con mayor frecuencia.
- Piel
- Ojos
- Hígado
Etiología
• A pesar de múltiples investigaciones se desconoce la causa de la
sarcoidosis.
ambiente que desencadena una respuesta inflamatoria en un
hospedador genéticamente susceptible.
• Se ha aislado propionibacterium acnes y mycobacterium
tuberculosis en ganglios linfáticos de px con sarcoidosis
Þ Las exposiciones ambientales a insecticidas y moho, metalurgia,
empleo agrícola, bomberos, manipulación de material de
construcción se han vinculado con mayor riesgo de enfermedad.
Þ Trabajadores de salud tienen riesgo más alto
Þ Se ha reportado casos en px trasplantados de órganos.
Epidemiologia
¨ Adultos jóvenes por lo demás sanos, 20-40 años
¨ Segundo pico de incidencia se observa a los 60 años de vida.
Fisiopatología
El granuloma es el signo patológico de
la sarcoidosis y es una manifestación
característica de la misma.
¿Que es el granuloma? Es una
acumulación local de células
inflamatorias.
En lavados broncoalveolares se ha encontrado linfocitos T helper y
monocitos activos. Estas cells originan la activación y liberación de varias
citocinas: IL2 liberada x LT, IFN e FNT liberadas del macrófago.
 • La respuesta granulomatosa de la sarcoidosis se resuelve con Frecuencia de afectación de órganos
tratamiento o sin él. Þ Pulmones 95%
• En al menos 20% de los individuos sarcoidóticos aparece la Þ Piel 24%
modalidad crónica. Esta variedad persistente se acompaña de Þ Ojos 12%
elevación de IL-8, IL-7 en sangre y/o BAL, en las áreas de Þ Ganglio linfático extratorácico 15%
inflamación son liberadas cantidades excesivas de FNT.

PULMONES
Manifestaciones clínicas En >90% de individuos con
® El cuadro clínico de la enfermedad varia desde ausencia de síntomas sarcoidosis hay afectación
hasta falla de órganos. pulmonar
® 20-30% de casos pulmonares se detectan en asintomáticos por medio Método más usado para detectar
de Rx de tórax en países desarrollados. la neumopatía sigue siendo la
® 33% de los px con sarcoidosis no tiene síntomas. radiografía de tórax
Los síntomas iniciales + comunes son de vías respiratorias= tos, disnea
durante 2-4 sem.
Los dos síntomas que siguen en frecuencia son la afectación en piel y
ojos.

Sistema de calificación de Scadding de la Rx de tórax

Las lesiones en piel son inespecíficas pero si se presentan existe mayor

posibilidad de diagnóstico en un lapso de 6 meses de aparecer los
síntomas.

Otros síntomas inespecíficos:

Fatiga: sx general + frecuente Localización + común de los infiltrados: lóbulo superior
Fiebre, diaforesis nocturna y perdida de peso
Sólo en unas cuantas enfermedades no infecciosas se advierte el Algunos px mejoran la tos con broncodilatadores unicamente, otros con
predominio en dicho lóbulo. ICS.

Cuales serían los DDx infecciosos de la sarcoidosis por su predominio de PIEL

afectación en lóbulo superior: La afección de la piel se identifica en >33% de pacientes con sarcoidosis
- Neumonitis por hipersensibilidad ¿Cuáles son las lesiones cutáneas clásicas de sarcoidosis?
- Silicosis Eritema nodoso, lesiones maculopapulosas, hiperpigmentación e
- Histiocitosis de Langerhans hipopigmentación, formación de queloides y nódulos subcutáneos.
- Tuberculosis
- Neumonitis por Pneumocystis El eritema nodoso es un exantema transitorio

Signos característicos observados en Lupus pernio

la TC: Complejo específico
• Engrosamiento peribronquial que incluye anomalía
• Cambios nodulares reticulares del puente de la nariz,
subpleurales la zona retroorbitaria
y los carrillos y
corrobora la presencia
de la modalidad
La disminución de los volúmenes crónica de la
pulmonares refleja el patrón RESTRICTIVO. sarcoidosis .
Sin embargo, 33% de enfermos cuyo trastorno inicial es de sarcoidosis
tendrá aún volúmenes pulmonares dentro de límites normales a pesar de
alteraciones en las radiografías de tórax y disnea.
En 50% el cuadro clínico es enfermedad obstructiva ( disminución
FEV1/FVC)

La tos ocurre por alteración de las vias respiratorias que causa diversos
grados de obstrucción.
Las lesiones maculopapulosas de OJOS
la sarcoidosis constituyen la forma
crónica más habitual de la Cual es la manifestación + común en ojos?
Uveítis anterior pero >25%
enfermedad.
presentara inflamación en
cámara posterior (retinitis,
Las lesiones son causadas por inflamación de pars plana)
granulomas no caseosos, por lo
que en una biopsia de piel se Los Pacientes sin sx iniciales
puede confirmar con facilidad el pero con afectación ocular
diagnóstico de sarcoidosis crónica terminaran en
ceguera.

Triada del síndrome de Lofgren en sarcoidosis: El síndrome seco aparece en >50% de los pacientes con sarcoidosis crónica.

Es una manifestación inflamatoria OTROS ÓRGANOS

aguda. Hígado
Clasifica dentro de las mx clx Con las biopsias para identificar enfermedad granulomatosa, se detecta
extrapulmonares hepatopatía en >50% de los sujetos con sarcoidosis.
Si se emplean únicamente estudios de función hepática, sólo 20 a 30% de
los individuos mostrará signos de afectación hepática.

¿Cuál es la anomalía + frecuente de la afectación hepática?

Concentraciones elevadas de FA lo que sugiere obstrucción.
Medula ósea y Bazo
El trastorno hematológico + frecuente
es la linfopenia: secuestro de los
linfocitos dentro de las áreas de
inflamación.
El estudio de la médula ósea indica
granulomas en cerca del 33% de los
pacientes. Si bien se detecta esplenomegalia en 5 a 10% de los enfermos,
la biopsia de bazo indicará la presencia de granulomas en 60% de los
enfermos.
Metabolismo del calcio
El mecanismo del metabolismo anormal de calcio incluye la mayor
producción de 1,25-hidroxivitamina D por el propio granuloma.
Dicha forma de la vitamina D aumenta la absorción intestinal de calcio y
ello ocasiona hipercalcemia con supresión de la concentración de
hormona paratiroidea.
Þ En alrededor del 10% de las personas con sarcoidosis se observa
hipercalcemia o hipercalciuria.
Nefropatia
SNC
Puede afectar a cualquier zona de (SNC) o el SNP. La presencia de la
inflamación granulomatosa suele detectarse en la MRI
La neuritis óptica es otra manifestación de sarcoidosis en otros pares
craneales; tal signo es más crónico
Se acompaña de uveítis anterior y posterior. A veces es difícil distinguir
entre neurosarcoidosis y esclerosis múltiple.
Se observan también convulsiones y cambios cognitivos. De los pares
craneales, la parálisis del VII par puede ser transitoria y a veces se le
califica de manera errónea de parálisis de Bell
Corazón
® La cardiopatía suele aparecer en la forma de insuficiencia cardiaca
congestiva o arritmias.
® Las dos manifestaciones son consecuencia de infiltración del
miocardio por granulomas.
® Dado que las arritmias ventriculares suelen ser multifocales por
múltiples granulomas dispersos en el corazón, es ineficaz la
ablación terapéutica
Diagnostico
Como la causa es desconocida, es imposible hacer diagnostico al 100%.
Los marcadores linfocíticos CD4 y CD8 pueden servir para conocer el Sarcoidosis Crónica
cociente CD4/CD8 de estos linfocitos que aumentaron en el líquido
obtenido por BAL. Un cociente >3.5 sugiere fuertemente sarcoidosis.

Los hallazgos complementarios, cuando se combinan con las

manifestaciones clínicas más frecuentes mejoran la probabilidad
diagnóstica de sarcoidosis:
• Uveítis, cálculos renales, hipercalcemia, parálisis del VII par
craneal o eritema nodoso

Pronostico
El riesgo de muerte o de pérdida de la función de un órgano casi siempre
es bajo en la sarcoidosis.
En general, el mal pronóstico se observa en sujetos que acuden al médico
por primera vez en fase avanzada de la enfermedad y en quienes el
tratamiento al parecer tiene escaso efecto.

Tratamiento

Se ha visto que la dieta rica en flavonoides se relaciona con mejores

respuestas al tto con glucocorticoides y reduce niveles de oxidantes.
Extras articulo: - Los macrófagos son las células promotoras de la inflamación lo
- + predominio en las mujeres que conduce a la formación de los granulomas.
- Incidencia máxima en hombres entre los 30-50 años y en mujeres - La acumulación de células T helper activas en los pulmones
entre los 50-60 años. promueve la formación de granulomas no necrotizantes.
- Antecedentes familiares de la enfermedad aumentan el riesgo
- Prevalencia es desconocida
- Factores pronósticos adversos en sarcoidosis:
• Edad >40 años al dx
• Raza negra y sexo femenino
• Bajos ingresos
• Afectación pulmonar: estadio III (ausencia de
linfadenopatia) o IV (signos de fibrosis) en la rx de torax.
Disnea grave o hipoxemina con mínimo esfuerzo.
Hipertensión pulmonar.
• Liquido del lavado brocoalveolar: neutrofilia,
metaloproteinasas elevadas
• Afectación extrapulmonar: lupus pernio (afección de
mucosa nasal), vitíligo, uveítis crónica, visceromegalias,
compromiso cardiaco, afeccion neurológica y ósea,
hipercalcemia, nefrolitiasis, neuropatía de fibras pequeñas.
- La sarcoidosis activa no necesariamente indica progresión ni
- El desarrollo de sarcoidosis requiere de predisposición genética + pronóstico fatal o necesidad de tto.
exposición ambiental a sustancias desconocidas o agentes - Clínica altamente sugestiva de sarcoidosis:
microbianos.
¨ Sd de lofgren
- Fisiopatología: respuesta antigénica desregulada a exposiciones
¨ Lupus pernio
ambientales desconocidas en una persona genéticamente
¨ Sd de Heerfordt
susceptible.
¨ Adenopatía hiliar bilateral sin síntomas
- Los granulomas generalmente resuelven espontáneamente, pero
en algunos px persisten y funcionan como un nido para el
La enfermedad cronifica en 1/3 de los px
desarrollo de fibrosis (probablemente dependa del Ag)