CASO 2-2018: MUJER DE 41 AÑOS CON

ALTERACIONES DE LA VISIÓN Y
CEFALEA
EQUIPO #4
Brenda López
Marcela López
Angel Armenta
 DR. JOHN H PIEDRA

• Una mujer de 41 años fue valorada en la consulta de reumatología de este

hospital por cefalea y pérdida de visión transitoria e intermitente de 6 semanas
de evolución.
• Cuatro años antes de la presentación actual, se desarrolló una erupción
cutánea en el pie derecho y una lesión en la lengua. Se realizó biopsia de ambas
lesiones en otro hospital; el examen de las muestras reveló evidencia de
vasculitis leucocitoclástica. Se administraron prednisona, metotrexato,
micofenolato mofetilo y azatioprina, y las lesiones mucocutáneas mejoraron,
pero recurrieron después de cualquier intento de disminuir los medicamentos
inmunosupresores.
• Veintiún meses antes de la presentación actual, desarrollaron dolores de
cabeza y recurrieron las lesiones cutáneas. Las cefaleas generalmente se
localizaban en el área temporal derecha, se caracterizaban como pulsátiles y
duraban aproximadamente de 5 a 10 minutos. El paciente fue evaluado en el
otro hospital y se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de la
cabeza con realce de contraste.
 DR. MARIA E. CUNNANE

• Las imágenes axiales ponderadas en T con recuperación de inversión atenuada

por líquido (FLAIR) mostraron hiperintensidad en la región talamocapsular
derecha y el mesencéfalo derecho, con realce parcheado del mesencéfalo
derecho.
 DR. PIEDRA

• Se realizó una punción lumbar. En el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR),

el nivel de proteína fue de 54 mg por decilitro (rango de referencia, 5 a 55) y el
recuento total de células nucleadas fue de 16 por milimetro cúbico, con un
66% de linfocitos. No se midió la presión de apertura. La prueba de antigeno
criptococico y las pruebas de ácido nucleico para toxoplasma, virus JC, virus
del herpes simple tipo I y II y virus de la varicela-zoster fueron negativas. La
citometria de flujo no mostró ninguna población celular anormal. Las pruebas
de detección del virus de la inmunodeficiencia humana y la sífilis fueron
negativas. Se realizó un diagnóstico presuntivo de vasculitis del sistema
nervioso central (SNC). Se administraron prednisona, ciclofosfamida, rituximab
e hidroxicloroquina y los dolores de cabeza mejoraron temporalmente.
• Dos meses después, según los informes, la resonancia magnética repetida De la cabeza mostró una
resolución de la hiprintensidad que se había visto anteriormente.
• Dieciocho meses antes de la presentación actual, el paciente fue remitido a la
consulta de reumatologia de este hospital para la evaluación de lesiones
mucocutáneas dolorosas recurrentes en manos, pies y boca.También referia
fatiga y artralgias de manos, rodillas y tobillos. Los análisis de sangre revelaron
anticuerpos antinucleares (a titulo> 1:5120, con un patrón moteado) y
anticuerpos anti-Ro (154,60 unidades de densidad óptica; rango normal, <
19,99), así como hipocomplementemia. Se sospechó el diagnóstico de lupus
eritematoso sistémico (LES) Se continuó con prednisona e hidroxicloroquina, y
se agregó micofenolato mofetilo al régimen. Se suspendieron ciclofosfamida y
rituximab.
• Durante los siguientes 15 meses, el paciente tuvo exacerbaciones de la
vasculitis cutánea cada vez que se disminuía la dosis de prednisona.
• Tres meses antes de la presentación actual, se aumentó la dosis de prednisona
debido al empeoramiento de las lesiones en manos y pies.Durante las 6
semanas previas a esta presentación, ocurrieron episodios esporádicos de
pérdida transitoria de la visión. Los episodios duraron de 5 a 10 segundos,
ocurrieron de una a varias veces al día y remitieron espontáneamente. Se
asociaron con mareos, tinnitus pulsátil y dolores de cabeza. Según los informes,
los dolores de cabeza empeoraron con los cambios de posición, como
agacharse, pero no pareció haber relación entre los dolores de cabeza y la
hora del día, la dieta, la actividad o la realización de la maniobra de Valsalva.
• La paciente fue evaluada por un oftalmólogo una semana antes de la
presentación actual y luego evaluada por su neurólogo en otro centro 6 dias
después. En la evaluación neurológica,
• la presión arterial fue de 114/72 mm Hg.
• Se notó hinchazón bilateral del disco óptico, pero el resto del examen fue
normal. Se realizó resonancia magnética de la cabeza.
• Un día después, la paciente fue evaluada por su reumatólogo en este hospital.
Informó sintomas mucocutáneos en curso, que incluyen hinchazón dolorosa en
el labio derecho, una úlcera dolorosa en el paladar y lesiones pruriginosas en
los pies.
• No hubo diplopia, rigidez de nuca, fotofobia, sonofobia, debilidad general o
focal, parestesias, ataxia, sincope, fiebre, pérdida de peso, náuseas, vómitos ni
disfunción intestinal o vesical.
 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
• Como antecedentes patológicos destacaba un aumento de peso de 22,7 kg en
un periodo de 4 años en el contexto de tratamiento con glucocorticoides y
osteoporosis relacionada con glucocorticoides. Sus medicamentos incluían
prednisona, hidroxicloroquina, micofenolato de mofetilo, alendronato, calcio y
vitamina D. Rituximab se había vuelto a administrar 9 días antes.
 HISTORIA Y ANTECEDENTES FAMILIARES DEL
PACIENTE

• El paciente era originario del Mediterráneo oriental y habla emigrado a los

Estados Unidos 20 años antes. Estaba divorciada y tenía un hijo adolescente.
Anteriormente había trabajado en el negocio de restaurantes, pero tuvo que
interrumpir este trabajo debido a limitaciones fisicas. Tenía antecedentes de
tabaquismo de 8.5 cajetillas-año y continuaba fumando varios cigarrillos al día,
pero no bebia alcohol ni consumia drogas ilícitas. Su madre tenía enfermedad
de las arterias coronarias,
• su padre tenía una enfermedad cardíaca valvular y su abuela materna tuvo un
derrame cerebral. Sus hermanas estaban sanas y no había antecedentes
familiares de enfermedades neurológicas, oftalmológicas o reumatológicas. En
el examen, la temperatura era de 37°C, el pulso 109 latidos por minuto, la
presión arterial 129/78 mm Hg, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por
minuto y la saturación de oxigeno 100% mientras el paciente respiraba aire
ambiente. El peso era de 94 kg. El paciente parecia levemente enfermo, estaba
loroso y tenia rasgos cushingoides. Se confirmó la inflamación bilateral del
disco óptico, pero el resto del examen neurológico fue normal. Se notó un
pequeño bulto rosado en el labio superior derecho y una úlcera en el paladar
duro. Habia múltiples ulceraciones en astillas en los dedos. parches dolorosos
que no palidecian con un patrón livedoide y excoriaciones en los dedos de los
pies, y papulas moradas en los pies. Los resultados de las pruebas de
laboratorio obtenidos 9 dias antes de la presentación actual se muestran en la
Tabla 1.
• El paciente fue remitido para un examen oftalmológico. La agudeza visual sin gatas era 20/15 en el
ojo derecho y 20/15 en el ojo izquierdo. Las pupilas eran del mismo tamaño y tenían una
respuesta normal a la luz. Los resultados de las pruebas con el uso de una rejilla de Amsler y una
placa de color de lshshara estuvieron dentro de los limites normales. Las pruebas de campo
visual de Humphrey revelaron puntos ciegos agrandados en ambos ojos. La tonometria de
aplanación reveló una presión intraocular de 11 mm Hg en el ojo derecho y de 10 mm Hg en el
ojo izquierdo. En el examen externo, los párpados y los anexos oculares eran normales. Los
resultados de un examen biomicroscópico con lampara de hendidura fueron normales en ambos
ojos. Un examen de fondo de pupila dilatada reveló extenso edema del disco óptico bilateral
(grado 4 en la escala de Frisen, que varía de 0 a 5, con grados más altos que indican un edema
más severaly liquido subretiniano asociado, así como pliegues peripapilares en el ojo izquierdo y
múltiples hemorragias peripapilares en ambos ojos. Habla hemorragias en astilla y subretinianas y
cambios en el pigmento macular en ambos ojos.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Dr. Decano M. Cestari:Abordar un caso clínico complejo es como resolver un

rompecabezas médico.Identificamos las piezas clave del caso y vemos cómo se
relacionan entre sí mientras aplicamos principios rectores generales que nos
permitirán llegar al diagnóstico correcto. Hay muchos detalles en este caso,
algunos de los cuales pueden conducir a un error de diagnóstico. Por lo tanto,
voy a construir un diagnóstico diferencial sobre la base de varias características
importantes de la presentación de este paciente: el edema bilateral del disco
óptico; la pérdida de visión transitoria intermitente; los dolores de cabeza
posicionales, que se exacerbaban al agacharse; el tinnitus pulsátil; y el aumento
de peso de más de 20 kg.
 EDEMA DE DISCO ÓPTICO

• Tiene este paciente un verdadero edema del disco óptico? Los 10 signos de
edema verdadero del disco óptico se pueden evaluar en un examen de fondo
de ojo. Los 5 signos mecánicos son pérdida de la copa fisiológica, elevación del
disco, desenfoque de los márgenes del disco, edema de la capa de fibras
nerviosas y pliegues de la retina o la coroides. Los 5 signos vasculares son
hiperemia del disco, dilatación y tortuosidad venosa, hemorragias peripapilares,
infarto de la capa de fibras nerviosas (manchas algodonosas) y exudados. En
este paciente, el edema bilateral del disco óptico y los hallazgos de pliegues
retinianos y hemorragias peripapilares en el examen de fondo de ojo sugieren
que el edema es un verdadero edema del disco óptico en lugar de un
seudopapiledema, una condición que simula algunas de estas características
pero es causada por una lesión subyacente., a menudo procesos congénitos
benignos.El verdadero edema del disco óptico se puede distinguir como
papiledema o papilitis
El papiledema es un edema del disco óptico causado por un aumento de la
presión intracraneal, mientras que la papilitis es un edema del disco óptico
causado por una neuropatía óptica o daño al nervio óptico. Los rasgos
característicos de la papilitis debida a una neuropatía óptica adquirida incluyen
disminución de la agudeza visual, pérdida o deterioro de la visión del color
(discromatopsia), un defecto pupilar aferente relativo y defectos del campo visual.
En los pacientes afectados, la tumefacción del disco óptico suele ser unilateral,
con la principal excepción de la tumefacción debida a una crisis hipertensiva. Los
pacientes suelen tener visión borrosa sintomática y pueden informar otros
sintomas de la visión. En este paciente, la presión arterial normal no es
consistente con una crisis hipertensiva, y la agudeza visual normal, la visión del
color, por el contrario, los pacientes con papiledema inicialmente no tienen
sintomas de visión y por lo general tienen una agudeza visual normal, visión del
color y respuestas pupilares, sin pupilar aferente relativo.
• Las pruebas de campo visual suelen revelar puntos ciegos agrandados en
ambos ojos y, a medida que avanza la enfermedad, los campos nasales
periféricos se ven afectados.Todas estas características se observaron en el
examen oftalmológico de esta paciente, lo que sugiere que su edema bilateral
del disco óptico es, de hecho, papiledema. Los defectos del campo visual
central se desarrollan tarde en el curso del edema de papila, y generalmente se
acompañan de disminución de la agudeza visual y discromatopsia. Un defecto
pupilar aferente relativo está presente solo en casos muy asimétricos, en los
que el edema del disco óptico y la subsiguiente pérdida de visión son peores
en un ojo. En este paciente, la agudeza visual y la visión del color normales y el
hallazgo de puntos ciegos agrandados aislados que respetan los campos
visuales periférico y central son consistentes con una aparición relativamente
reciente de papiledema.
 PÉRDIDA TRANSITORIA DE LA VISIÓN

• Este paciente también tenía pérdida transitoria de la visión, que puede tener
una causa isquémica o no isquémica. La amaurosis fugaz es la pérdida temporal
e indolora de la visión que generalmente ocurre en un ojo y generalmente es
causada por émbolos carotideos o cardíacos en la circulación retiniana. Los
pacientes afectados a menudo describen un fenómeno que se asemeja a una
cortina que cae sobre el campo visual que dura de 30 segundos a unos pocos
minutos. Este paciente informó episodios de pérdida transitoria de la visión en
ambos ojos que duraron solo de 5 a 10 segundos, un hallazgo que no es
consistente con la amaurosis fugaz. Las causas no isquémicas de la pérdida
transitoria de la visión incluyen anomalías de la superficie ocular (p. ej, ojo seco
y enfermedad epitelial de la córnea), moscas volantes en el vitreo y azúcar en
sangre fluctuante. Ninguna de estas condiciones parece probable en este
paciente.
• Los episodios de pérdida de visión indolora que duran solo unos segundos y se
agravan con los cambios de posición, como agacharse, se denominan
oscurecimientos visuales transitorios. La brevedad de los oscurecimientos
visuales transitorios los distingue de la amaurosis fugax y otras
consideraciones, como la migraña. Los oscurecimientos visuales transitorios
ocurren en el contexto del edema del disco óptico (ya sea papiledema o
papilitis) y se cree que son el resultado de cambios en la posición que afectan
la perfusión de las cabezas inflamadas del nervio óptico. Son un síntoma común
en pacientes con papiledemas y muy probablemente explique la pérdida
transitoria de la visión en este paciente.
 DOLORES DE C ABEZA POSICIONALES CON
TINNITUS PULSÁTIL

• Los dolores de cabeza causados por el aumento de la presión intracraneal pueden ser similares
a las migrañas, que son dolores de cabeza pulsátiles unilaterales que se asocian con fotofobia,
fonofobia, náuseas y vómitos y, a menudo, están precedidos por un aura visual con un patrón
centelleante o en zigzag que dura de 20 a 60 minutos. A diferencia de las migrañas, los dolores
de cabeza causados por el aumento de la presión intracraneal pueden ir acompañados de
tinnitus caracterizado por un silbido en uno o ambos oídos que se produce en sincronización
con el pulso, El dolor de cabeza y el tinnitus suelen empeorar cuando el paciente está acostado
y mejor cuando está sentado o de pie. Los dolores de cabeza causados por el aumento de la
presión intracraneal a menudo se acompañan de oscurecimientos visuales transitorios, que
muy probablemente estaban presentes en este paciente. Estos dolores de cabeza también se
asocian ocasionalmente con diplopia horizontal binocular debido a una parálisis del sexto
nervio. Los dolores de cabeza causados por el aumento de la presión intracraneal no ocurren
necesariamente en un área especifica. Algunos pacientes con aumento de la presión
intracraneal tienen dolor detrás de los ojos que puede empeorar con el movimiento de los
ojos.
• El historial de este paciente de cefalea posicional, probables oscurecimientos
visuales transitorios y tinnitus pulsátiles consistente con un diagnóstico de
aumento de la presión intracraneal. El examen ocular reveló agudeza visual y
visión cromática normales, sin defecto pupilar aferente relativo. Los campos
visuales tenian puntos ciegos agrandados. Por lo tanto, la mejor explicación
para la presentación de este paciente es el edema del disco óptico y los
oscurecimientos visuales transitorios causados por el papiledema, que se debe
al aumento de la presión intracraneal.
 HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL

• ¿Qué está causando el aumento de la presión intracraneal en este paciente? El

aumento de la presión intracraneal que no tiene una causa definida, lo que se
conoce como hipertensión intracraneal idiopática o pseudotumor cerebri, es
un trastorno que afecta predominantemente a mujeres obesas en edad fértil.9
Sin embargo, el aumento de la presión intracraneal puede ser secundario a
tumores cerebrales, trombosis venosa cerebral y trastornos del tejido
conjuntivo asociados con vasculitis, como LES y enfermedad de Behçet.
• Aunque las úlceras de la boca y paladar duro visto en este paciente no son
consistentes con las úlceras aftosas de la enfermedad de Behçet, son
consistentes con las úlceras de LES. Además, los hallazgos en la resonancia
magnética y el análisis del LCR que se habían obtenido 21 meses antes de la
presentación actual sugerían una vasculitis relacionada con LES o, menos
probablemente, una meningitis. Las lesiones cutáneas son compatibles con
vasculitis relacionada con LES, que se ha asociado con un mayor riesgo de
desarrollar trombosis venosa cerebral.
• Debe repetirse la resonancia magnética de la cabeza con realce de gadolinio
para descartar las causas subyacentes del aumento de la presión intracraneal, y
se debe realizar una tomografia computarizada (TC) con realce de contraste o
una venografia por resonancia magnética para descartar una trombosis venosa
es cerebral. Si estas pruebas son negativas, se debe realizar una punción lumbar
para medir la presión de apertura y el análisis del LCR para determinar si hay
evidencia de meningitis aséptica por LES. Si la presión de apertura aumenta y
los resultados del análisis del LCR son normales, es posible el diagnóstico de
hipertension intracraneal idiopática.
• Si el recuento de glóbulos blancos y el nivel de proteínas en el LCR están
elevados, como lo estaban durante el primer análisis del LCR, lo más probable
es que el diagnóstico esté relacionado con LES.Dada la sospecha de
antecedentes de LES de esta paciente y un episodio previo compatible con
meningitis aséptica, sospecho que lo más probable es que haya aumentado la
presión intracraneal asociada con LES, que puede exacerbarse con el uso de
glucocorticoides.
• Diagnóstico de Dr.Dean M.: Hipertensión intracraneal asociada a lupus
eritematoso sistémico, con posible contribución del uso de glucocorticoides.
• Estudios de diagnóstico adicionales:
• Dr. Cunna.: En la presentación actual, se realizó una resonancia magnética de la
cabeza. Las imágenes FLAIR mostraron resolución de la hiperintensidad que se
había visto 21 meses antes. Las imágenes potenciadas por difusión mostraron
hiperintensidad de las cabezas de los nervios ópticos y prominencia del
espacio del LCR que rodea los nervios ópticos. Ambos hallazgos pueden verse
en asociación con papiledema. La venografia por TC reveló una derecha
dominante.