3 - Reco-Anglaise-Lyell-Enfants TRASLATE

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DR TESS MCPHERSON (Identificación de Orcid: 0000000192150302)
Tipo de artículo : Directrices
Pautas de la Asociación Británica de Dermatólogos para el manejo de Stevens

Síndrome de Johnson/necrólisis epidérmica tóxica en niños y jóvenes 2018
T. McPherson1 , LS Exton2 , S. Biswas3 , D. Creamer4 , P. Dziewulski5 , L. Newell6 , KL

tabor7 , GN Wali1 , AE Young6 , MF Mohd Mustapa2 , R. Murphy8,9,10
1
Hospitales de la Universidad de Oxford NHS Foundation Trust, Old Road, Headington, Oxford OX3 7LE,
Reino Unido
2
Asociación Británica de Dermatólogos, Willan House, 4 Fitzroy Square, Londres W1T 5HQ, Reino Unido
3
Fideicomiso de la Fundación NHS de los Hospitales de la Universidad de Manchester, Oxford Road, Manchester M13
9WL, Reino Unido
4
Departamento de Dermatología, King's Hospital NHS Foundation Trust, Londres SE5 9RS, Reino Unido
5
St Andrews Center for Plastic Surgery and Burns, Mid Essex Hospital Services NHS Trust, Chelmsford
CM1 7ET, Reino Unido
6
Bristol Royal Hospital for Children, University Hospitals Bristol NHS Foundation Trust, Bristol BS2 8BJ,
aceptado
Artículo Reino Unido
7
Fideicomiso de la Fundación NHS de los Hospitales de la Universidad de Cambridge, Hills Road, Cambridge CB2 0QQ, Reino
Unido
8
Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Glossop Road, Sheffield S10 2JF, Reino Unido
9
Departamento de Dermatología, Sheffield Children's NHS Foundation Trust, Western Bank, Sheffield S10
2TH, Reino Unido
10Universidad de Nottingham, University Park, Nottingham NG7 2RD, Reino Unido
Autor para correspondencia: Tess McPherson,

tess.mcpherson@ouh.nhs.ukguidelines@bad.org.uk
Producido en 2018 por la Asociación Británica de Dermatólogos
Palabras clave: Síndrome de StevensJohnson, necrólisis epidérmica tóxica, niño, GRADE, revisión
sistemática, hipersensibilidad a fármacos, manejo, guías.
Este artículo ha sido aceptado para su publicación y se sometió a una revisión completa por pares, pero
no ha pasado por el proceso de edición, composición tipográfica, paginación y corrección de pruebas, lo
que puede generar diferencias entre esta versión y la Versión de registro. Cite este artículo como doi:
10.1111/bjd.17841 Este
artículo está protegido por derechos de autor. Reservados todos los derechos.
NICE ha acreditado el proceso utilizado por la británica As sociacion de

Dermatólogos para elaborar guías clínicas. La cuenta renovada la acreditación
es válida hasta el 31 de mayo de 2021 y se aplica a la guía producida mediante el proceso
descrito en Guía actualizada para escribir un British Ass orientación
clínica de la asociación de dermatólogos: la adopción del GRADO m metodología
2016. El plazo de acreditación original comenzó el 12 de mayo de 2010. Más La información
sobre la acreditación se puede consultar en www.nice.org.uk/accreditation.
1.0 OBJETIVO Y ALCANCE
El objetivo general de la gu uideline es proporcionar recomendaciones actualizadas basadas en

evidencia para el diagnóstico s y gestión del espectro completo de St iguala
Síndrome de Johnson (SSJ), epidemia tóxicanecrólisis termal (TEN) y superposición de SJSTEN en c niños
(012) y jóvenes (1317) duri ng la fase aguda de la enfermedad. el documento nt tiene como
objetivo:
literatura actual hasta julio de 2018, centrándose en una

• ofrecer una evaluación de todos los rele muchos
desarrollos clave
• abordan cuestiones clínicas importantes y prácticas relacionadas con el gu primario Directrices
objetivas
• proporcionary,una
si corresponde, recomendaciones de investigación.
guía recomendada complementos
• discutir áreas de incertidumbre, p desarrollos potenciales y direcciones futuras
aceptado
Artículo elogios
Estas directrices tienen como objetivo proporcionar rec por el diagnóstico y manejo ment de
SJS/TEN pediátrico, para informar clinica nce,
la toma de decisiones y, cuando esté justificado por pruebas
para estandarizar la práctica. hay cu práctica actualmente muy divergente entre d
El
diferentes especialidades y entornos sanitarios, e información limitada sobre los resultados. este documento
documento debe ser suficiente para ayudar a lay clínica.
de todas las especialidades relevantes en la gestión ción de
niños (≤12 años) y yo Jóvenes (<18 años) con SJS/TEN N. Las
recomendaciones también informarán p vías de atención para optimizar la entrega de atención médica ry y
resaltar áreas clave de incertidumbre para f investigación futura.
En esta guía, el término SJS/TEN e abarca todo el espectro de la enfermedad, es decir, mi. SJS,
superposición de SJSTEN y TEN. el guía deline se presenta como una revisión detallada con alto
recomendaciones iluminadas para uso práctico en
n atención además
primaria y en clínicas de atención secundaria, en un
de una información actualizada del paciente en el folleto (PIL; disponible en el BAD w sitio web,
www.bad.org.uk/forthepublic/patient tfolletosinformativos).
1.1 Exclusiones
La pauta no cubre adultos t (≥18 años); una directriz BAD separada f para el
manejo del SJS/NET en adultos ha como ha sido publicado.1
2.0 METODOLOGIA
Este conjunto de pautas ha sido desarrollado usando la metodología recomendada por BAD2
con referencia al instrumento Appraisal of Guidelines Research and Evaluation (AGREE II) [www.agreetrust.org]3 y
Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE).4 Se desarrollaron recomendaciones
para su implementación en el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido ( Servicio Nacional de Salud).
El grupo de desarrollo de la guía (GDG), que estaba formado por dermatólogos pediátricos consultores, dermatólogos
consultores, un cirujano plástico y reconstructivo consultor, un anestesista pediátrico consultor, un oftalmólogo consultor
con interés especializado en oftalmología pediátrica, un registrador especialista en dermatología, un médico clínico de
dermatología pediátrica enfermera especialista, representantes de pacientes/cuidadores y un equipo técnico (compuesto
por un becario de investigación de la guía y un gerente de proyecto que brinda apoyo técnico y metodológico),
establecieron varias preguntas clínicas pertinentes al alcance de la guía y un conjunto de medidas de resultado de
importancia para los pacientes, clasificados según la metodología GRADE (ver apartado 2.1).
Se realizó una búsqueda sistemática de literatura en las bases de datos PubMed, MEDLINE, EMBASE, Cochrane y
AMED para identificar artículos clave sobre SJS/TEN hasta julio de 2018; Los términos y estrategias de búsqueda se
detallan en la información complementaria (Apéndice I). También se aislaron referencias adicionales relevantes para el
tema de las citas en la literatura revisada.
La evidencia de los estudios incluidos se calificó según el sistema GRADE (calidad alta, moderada, baja o muy baja).
Las recomendaciones se basan en evidencia extraída de revisiones sistemáticas de la literatura relacionada con las
aceptado
Artículo preguntas clínicas identificadas; el resumen de hallazgos con tablas narrativas de hallazgos (Apéndices C, D y E),
tablas Vinculación de la evidencia a las recomendaciones (LETR) (Apéndice B), diagrama de flujo PRISMA (Apéndice
F) y lista de estudios excluidos (Apéndice G), se detallan en la información complementaria.
La fuerza de la recomendación se expresa mediante la redacción y los símbolos que se muestran en la Tabla 1.
Fortaleza Fraseología Definición de Símbolos
Fuerte Los beneficios de la intervención superan los

recomendación para riesgos; la mayoría de los pacientes elegiría la
“Oferta” (o similar, p. ej.
el uso de una intervención mientras que solo una pequeña
“Usar”, “Proporcionar”,
intervención proporción no lo haría; para los médicos, la
“Tomar”,
mayoría de sus pacientes recibirían la intervención;
“Investigar”, etc.)
para los formuladores de políticas, sería un
indicador de desempeño útil.
Este artículo está protegido por derechos de autor. Reservados todos los derechos.
Los riesgos y beneficios de la intervención están

Recomendación débil para finamente equilibrados; la mayoría de los
el uso de un pacientes elegiría la intervención pero muchos
intervención no; los médicos tendrían que considerar los pros y
"Considerar"
los contras para el paciente en el contexto
de la evidencia; para los responsables de la
formulación de políticas, sería un indicador de
desempeño deficiente donde se espera variabilidad en la práctica.
Evidencia insuficiente para apoyar cualquier

Sin recomendación Θ
recomendación.
Fuerte Los riesgos de la intervención superan los

recomendación beneficios; la mayoría de los pacientes no elegiría
contra el uso de una la intervención, mientras que solo una
“No ofrecer”
intervención pequeña proporción lo haría; para los médicos,
la mayoría de sus pacientes no recibirían
la intervención.
Tabla 1: Fuerza de las calificaciones de recomendación
2.1 Preguntas clínicas y resultados
El GDG estableció una pregunta clínica pertinente al alcance de la guía (consulte la información complementaria
en el Apéndice A para conocer el protocolo de revisión completo). El GDG también estableció un conjunto de
aceptado
Artículo medidas de resultado de importancia para los pacientes (tratamiento), que fueron acordadas por los representantes
de los pacientes, clasificadas según la metodología GRADE,5 cuyos datos se extraen de los estudios incluidos
(ver Apéndices C, D y E) .
Pregunta de revisión En niños y jóvenes con síndrome de StevensJohnson/tóxico

necrólisis epidérmica ¿cuál es la eficacia clínica de las intervenciones, incluidas las
terapias activas, en comparación entre sí?
Población Todos los niños (012 años) y jóvenes (1317 años) con síndrome de Stevens
Johnson/necrólisis epidérmica tóxica
Intervenciones • Tópicos: corticosteroides, inhibidores de la calcineurina, ciclosporina,
(fase aguda y a largo antibióticos
plazo) • Sistémicos: corticosteroides, IgIV, ciclosporina, GCSF, heparina de BPM,
terapia biológica •
Desbridamiento
• Otros: inhibidores de la bomba de protones, plasmaféresis, amniótico
membrana
• Manejo de la infección (causal y secundaria) • Intervenciones
psicológicas
comparaciones • Tópicos: corticosteroides, inhibidores de la calcineurina, ciclosporina,

antibióticos
• Sistémicos: corticosteroides, IgIV, ciclosporina, GCSF, heparina de BPM,
terapia biológica
• Desbridamiento
• Otros: inhibidores de la bomba de protones, plasmaféresis, amniótico
membrana
• Manejo de la infección (causal y secundaria) • Intervenciones
psicológicas
Resultados Crítico •
Supervivencia/Supervivencia
(9) • Disfunción y soporte de órganos internos: puntuación PELOD, SOFA
modificada o MODS
(8) • Sin deterioro residual (7) o
Ojos: enfermedad de la superficie ocular, manejo de párpados,
triquiasis, meibomio (7)
o Piel: cicatrización, discromía, despigmentación (7) o
Genital: fimosis, adhesión, cicatrización del meato (7)
• Calidad de vida y bienestar psicosocial: cDLQI y otras medidas, tiempo
de recuperación, tiempo de regreso a la escuela/trabajo (7)
Importante
• Duración de la hospitalización (6) •
Días ventilados (6) •
Recurrencia (6)
3.0 RESUMEN DE RECOMENDACIONES

aceptado
Artículo
No hubo ensayos controlados aleatorios (ECA) que respaldaran las siguientes pautas para el tratamiento
del síndrome de StevensJohnson/necrólisis epidérmica tóxica en niños y jóvenes. Las siguientes
recomendaciones y calificaciones fueron acordadas por unanimidad por los miembros principales del
GDG y los representantes de los pacientes. Para obtener más información sobre la redacción utilizada
para las recomendaciones y la fuerza de las calificaciones de las recomendaciones, consulte la sección 2.
El GDG es consciente de la falta de evidencia de alta calidad para estas recomendaciones, por lo tanto,
las recomendaciones sólidas con un asterisco (*) se basan en la evidencia disponible y/o el consenso
dentro del GDG y la experiencia de especialistas. La mayoría de las recomendaciones se derivan de la
versión para adultos de la guía, con las modificaciones apropiadas, y están ordenadas para seguir el
recorrido del paciente. Las recomendaciones de puntos de buenas prácticas (GPP) se derivan de un
consenso informal.
Todas las recomendaciones enumeradas a continuación se aplican a niños y jóvenes con SJS/NET.
Se indican recomendaciones específicas para cualquier subpoblación.
Valoración inicial sobre la presentación
R1 () Tomar* un historial detallado de niños/jóvenes con SJS/NET y sus padres/cuidadores con referencia específica a lo
siguiente: • síntomas que sugieran SJS/NET, incluida una enfermedad
prodrómica (fiebre, malestar general, síntomas del tracto respiratorio superior) ; aparición de una erupción dolorosa,
inicialmente en la cara y el pecho; compromiso de las mucosas (ojos, boca, nariz, genitales) • fecha en que apareció
la erupción por primera vez y documentación de la progresión de la erupción • síntomas
que indican compromiso del tracto genital, incluidos dolor y orina
retención
• síntomas indicativos de afectación de las vías respiratorias: tos, disnea, bronquial

hipersecreción, hemoptisis • síntomas
que indican afectación intestinal: diarrea, distensión abdominal • fecha en que el paciente desarrolló el
primer síntoma o signo del trastorno, por ejemplo, dolor
garganta, erupción, dolor de piel, ojos/boca adoloridos
• problemas médicos anteriores o actuales; específicamente, antecedentes de reacciones previas a medicamentos,
infecciones recurrentes por el virus del herpes simple (VHS), infecciones de pecho, diagnóstico y tratamiento de
neoplasias malignas y/o trasplante de células madre
Diagnóstico y causalidad
R2 () Excluir* el diagnóstico diferencial del síndrome de la piel escaldada por estafilococos (SSSS), mediante la evaluación
clínica de las mucosas (no involucradas en el SSSS) y biopsia de piel si hay alguna duda diagnóstica
aceptado
Artículo
R3 () Investigar* la posible etiología infecciosa en todos los pacientes e identificar a los niños/jóvenes con fenotipos clínicos
específicos con mayor probabilidad de ser causados por infecciones respiratorias (por ejemplo, mucositis clínicamente
predominante con afectación cutánea limitada: erupción inducida por infección respiratoria y mucositis 'RIRMS')
R4 () Investigar* el papel desencadenante de las infecciones por VHS, micoplasma o clamidia.

Discutir con el equipo de enfermedades infecciosas, según la presentación clínica y los resultados de la pantalla infecciosa;
considerar antibióticos dirigidos según corresponda (p. ej., micoplasma – azitromicina).
R5 () Registre* todos los medicamentos tomados y las vacunas recibidas durante los 2 meses anteriores, incluidas las terapias
de venta libre y complementarias/alternativas:
• la fecha en que se iniciaron los tratamientos
• la fecha de aumento de la dosis, cuando corresponda • la fecha en

que se suspendieron los medicamentos • cambio de
marca o errores de medicación
ALDEN es una herramienta en línea que se puede utilizar para predecir la causalidad probable de una reacción a un medicamento.
R6 () Suspender inmediatamente* cualquier posible fármaco causante del SJS/TEN
Evaluación clínica: Indicadores pronósticos
R7 () Identificar* niños/jóvenes de alto riesgo, p. ej., aquellos con probable desencadenante de fármacos y
enfermedades subyacentes asociadas con un peor pronóstico, p. ej., malignidad y trasplante previo de células
madre
R8 () Considere calcular SCORTEN para dar un indicador de pronóstico
R9 () Realice* un examen físico completo: • peso corporal

inicial • registre los signos
vitales y mida la saturación de oxígeno con un oxímetro de pulso • evalúe la permeabilidad
de las vías respiratorias e involucre inmediatamente al personal de anestesia si tiene alguna inquietud
con respecto a la necesidad de intubación (ver R11 y
R13) • examinar el sistema respiratorio para descartar neumonía/compromiso respiratorio •
examinar la piel: buscar lesiones diana, en particular dianas atípicas, máculas purpúricas,
ampollas y áreas de desprendimiento epidérmico
• examinar la boca, los ojos y los genitales (incluida la piel perianal) en busca de mucositis,
ampollas y erosiones
• registre la extensión del eritema y la extensión del desprendimiento epidérmico por separado en un mapa
corporal (Figura 1); para cada parámetro estime el porcentaje de BSA involucrado utilizando el gráfico de
Lund y Browder (L&B)
R10 () Dentro de las 24 horas del diagnóstico, concertar* un examen de los ojos por un oftalmólogo con experiencia
en enfermedades de la superficie ocular en niños/jóvenes (idealmente con experiencia en SJS/TEN)
aceptado
Artículo
Estabilización
R11 () Valorar* la vía aérea por un anestesista pediátrico o un intensivista pediátrico y considerar la intubación si
los signos clínicos lo respaldan, especialmente si se planea un traslado. Asegurar la disponibilidad inmediata del
equipo adecuado para una intubación difícil.
R12 () Considerar la participación del equipo de oído, nariz y garganta para una evaluación adicional de las vías respiratorias
R13 () Iniciar* discusión temprana con un intensivista pediátrico si hay síntomas respiratorios, con transferencia
rápida a una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) donde se podría considerar la broncoscopia de fibra
óptica
R14 () Establecer* acceso venoso periférico; cuando sea posible, inserte la cánula a través de la piel no lesionada;
iniciar la reanimación adecuada con líquidos por vía intravenosa si está clínicamente indicado; cuidado con la
hiponatremia. Registre con precisión la ingesta y salida de líquidos y el equilibrio
R15 () Registrar* el peso y repetir a intervalos frecuentes según se requiera clínicamente (no menos de una vez por
semana)
R16 () Determinar* si el niño/joven puede mantener una adecuada hidratación y nutrición por vía oral; si esto no
es posible, inserte una sonda nasogástrica e instituya alimentación nasogástrica inmediatamente
R17 () Insertar* un catéter urinario si la afectación urogenital está causando disuria o retención significativas;
también se debe colocar un catéter urinario en aquellos con pérdida significativa de piel para permitir un control
preciso de la salida y ayudar con el reemplazo de líquidos
R18 () Involucrar* especialistas relevantes con experiencia en la gestión de SJS/NET (ver

Entorno de atención)
Investigaciones
R19 () Ordenar* el siguiente conjunto de investigaciones: •

hemograma completo (FBC); proteína C reactiva (PCR); urea y electrolitos (U&E); pruebas de función
hepática (LFT) y estudios de coagulación; glucosa; magnesio; fosfato; bicarbonato; exceso de base;
detección de lactato o infección según
sea clínicamente relevante y luego de la discusión con el equipo de enfermedades infecciosas; las
pruebas pertinentes incluyen serología para micoplasma y clamidia, hisopos de piel para HSV
y virus de varicela zoster (VZV) y radiografía de tórax (CXR) • hisopos bacterianos de la piel
lesionada
para cultivo y sensibilidad • hisopos conjuntivales para bacterias, clamidia,
HSV (PCR) y adenovirus (PCR) • fotografías de la piel para mostrar el tipo de lesión y el grado de
afectación • biopsia de piel de la piel lesionada, justo adyacente a una ampolla, enviada para
aceptado
Artículo histopatología de rutina; se debe enviar una segunda biopsia tomada de la piel perilesional sin fijar para
inmunofluorescencia directa si es necesario para excluir un trastorno inmunoampolloso (NB Si SSSS es
clínicamente típico, entonces no se requiere biopsia. Sin embargo, si se considera SSSS pero con
incertidumbre diagnóstica, realice un afeitado biopsia del techo de la ampolla para la sección congelada,
ya que es menos invasiva que una biopsia de piel de espesor total)
Entorno de atención
R20 () Convocar* un equipo multidisciplinario local (MDT) dirigido por un especialista en falla de la piel:
dermatología y/o especialista en quemaduras, e incluir médicos de cuidados intensivos pediátricos, oftalmología
y viabilidad tisular pediátrica, dermatología pediátrica (si está disponible) o enfermeras pediátricas con experiencia
en quemaduras. Es posible que se requiera información clínica adicional para el MDT de enfermedades
infecciosas, medicina respiratoria, hematología, gastroenterología, ginecología, urología, medicina oral,
microbiología, equipo de dolor, dietética, fisioterapia, especialista en juegos y farmacia. Identifique a un
especialista como coordinador del equipo.
R21 (GPP) Garantizar que la atención sea adecuada para el desarrollo y que existan instalaciones para apoyar
tanto al paciente como a sus cuidadores relevantes
R22 () Buscar* asesoramiento de telemedicina de un centro especializado en SJS/NET para apoyar la experiencia
local
R23 () Admitir* sin demora a una UCIP o centro de quemados con una UCIP en el lugar con experiencia en el tratamiento
de los siguientes escenarios y con instalaciones para manejar la pérdida extensa de piel:
• aquellos con afectación epidérmica de más del 10 % de BSA (incluidas todas las áreas involucradas de necrosis
epidérmica, piel oscura y piel desprendida) • aquellos con
comorbilidades relevantes (p. ej., neoplasia maligna subyacente y trasplante previo de médula ósea) • aquellos que
requieren ventilación
R24 () Enfermerobarrera* en una habitación lateral (para reducir las infecciones nosocomiales) con humedad controlada,
sobre un colchón despresurizador, con temperatura ambiente entre 25° y 28°C
R25 () Considerar el traslado* a un centro especializado de aquellos con:

• diagnóstico confirmado de NET (>30 % desprendimiento de piel y SSSS excluidos) • SJS/NET
superposición con otros factores de mal pronóstico • enfermedad ocular
grave en la presentación que puede necesitar acceso a servicios especializados, p.
trasplante de membrana amniótica
• Donde el cuidado conservador de la piel puede complementarse con un abordaje quirúrgico (Ver R59
y R60)
Actualmente, los centros especializados incluyen una UCIP de un centro de quemados o una UCIP con acceso a un
servicio de dermatología experimentado en NET.
aceptado
Artículo Reposición de fluidos
R26 () Monitorear* el balance de fluidos cuidadosamente y cateterizar si está clínicamente indicado
R27 () Establecer* una adecuada reposición de líquidos por vía intravenosa; la reposición de líquidos puede guiarse por la
producción de orina y otras mediciones de punto final (ver R29). El reemplazo de líquidos debe ajustarse diariamente con
un control cuidadoso de los niveles de sodio.
R28 (+) Si se establece un acceso vascular*, se deben cambiar las cánulas venosas periféricas si hay signos de sepsis o
infección local, idealmente cada 23 días a través de la piel no lesionada
R29 () En casos gravemente afectados, utilizar* monitorización hemodinámica invasiva continua a través de una vía
central o arterial para guiar la reanimación con líquidos. Los marcadores de la función de los órganos diana como una
medida de la hipoperfusión de los órganos, por ejemplo, la producción de orina más el lactato sérico en serie, el déficit de
bases y las mediciones de U&E en suero, también pueden ayudar a detectar la hipoperfusión tisular. Tenga cuidado con
la sobrehidratación y la hiponatremia resultante. Las vías centrales deben cambiarse si hay signos de sepsis o infección
local, idealmente cada 5 a 7 días a través de la piel no lesionada.
R30 (+) Fomentar* o aumentar la administración de líquidos por vía oral progresivamente con mejoría de la afectación
bucal
Nutrición
R31 () Proporcionar* nutrición temprana y durante la fase aguda, ya sea por vía oral o alimentación nasogástrica/
nasoyeyunal si la mucositis bucal impide la ingesta oral adecuada
R32 () Involucrar* a un dietista pediátrico para asesorar sobre los requerimientos nutricionales
R33 () Realizar* un examen nutricional, según lo estipulado por la política local, dentro de las 24 horas posteriores
al ingreso, incluida la medición del peso y la evaluación del riesgo de realimentación
R34 () Medir* el peso semanalmente (mínimo) o si la situación clínica cambia para apoyar el seguimiento de las
intervenciones nutricionales
Analgesia
R35 () Usar* una herramienta de dolor apropiada y validada para evaluar el dolor, al menos una vez al día, en
aquellos que están conscientes
R36 () Administrar* analgesia adecuada para asegurar la comodidad usando infusiones intravenosas de opioides
en aquellos que no toleran la medicación oral
R37 () Administrar* analgesia controlada por el paciente cuando corresponda, con la participación del equipo de
dolor agudo
aceptado
Artículo R38 () Considere la posibilidad de sedación o analgesia general cuando corresponda, para tratar el dolor
asociado con el manejo del paciente, el cambio de posición y los cambios de vendaje
R39 () Considerar mantener al niño sedado y ventilado en UTI durante la fase aguda solo en circunstancias
extremas. Tenga cuidado con las complicaciones de la ventilación, como la neumonía nosocomial y la sobrecarga
de líquidos.
Protección de la piel
(Esto puede implicar un enfoque conservador (R49R58) y/o quirúrgico (R59R62) basado en una revisión diaria
por parte del MDT especialista de las necesidades individuales del niño o joven con
SJS/TEN)
Cuidado de la piel: aplicable tanto a abordajes conservadores como quirúrgicos
R40 () Manipular* la piel con cuidado y reducir las fuerzas de cizallamiento para minimizar la extensión del
desprendimiento epidérmico
R41 () Limitar* el traumatismo epidérmico evitando el uso de manguitos de esfigmomanómetro, cables de ECG
adhesivos, apósitos adhesivos y etiquetas de identificación en la muñeca
• coloque ropa fina y suave debajo del manguito de presión arterial para evitar
traumatismos • cubra la punta del dedo con film transparente antes de colocar el monitor de saturación
de oxígeno • use las manos de un asistente como torniquete y sobre ropa o tela suave
• retire la almohadilla adhesiva de los cables de monitorización de ECG y asegúrelos con

cinta de silicona en su lugar
R42 () Considerar cintas blandas de silicona para unir elementos clínicos esenciales, por ejemplo, cánula y sonda nasogástrica/
nasoyeyunal
R43 () Considerar removedor de adhesivo médico de silicona (SMAR) para quitar ropa adherida o apósitos para heridas
R44 () Considerar vendajes blandos o vendajes tubulares para asegurar apósitos y cánulas
R45 () Considerar un sistema de manejo de heces en jóvenes que están inmóviles y tienen diarrea, para prevenir la suciedad
fecal de las heridas
R46 () Tomar* hisopos para cultivos bacterianos y de candidiasis de áreas de piel lesionada, particularmente áreas con
esfacelos o costras, durante la fase aguda
R47 () Tomar* hisopos virales de áreas erosionadas si se sospecha infección por HSV en algún momento
R48 () Administrar* antibióticos sistémicos solo si hay signos clínicos de infección sistémica. La elección del antibiótico
sistémico debe guiarse por el asesoramiento microbiológico local.
R49 () Fomentar* la movilización
aceptado
Artículo R50 () Involucrar* Fisioterapia para la movilización, aquellos que necesitan soporte respiratorio y en aquellos que están
inmóviles y necesitan ejercicios pasivos
Cuidado de la piel: enfoque conservador
R51 () Realizar* evaluación diaria de la extensión de la afectación de la piel y el desprendimiento epidérmico; esto debe ser
realizado por un dermatólogo o cirujano plástico
R52 () Considerar dejar la epidermis lesional desprendida in situ para que actúe como apósito biológico; las ampollas deben
descomprimirse mediante perforación y extracción o aspiración de líquido tisular
R53 () Considere la limpieza regular de las heridas y la piel intacta mediante irrigación suave con agua esterilizada tibia,
solución salina o un agente antimicrobiano, por ejemplo, clorhexidina (1/5000)
R54 () Considere un emoliente graso, por ejemplo, 50 % de parafina blanda blanca con 50 % de parafina líquida (50/50 WSP/
LP), aplicado sobre toda la piel, incluidas las zonas denudadas, cada 2 a 4 horas durante la fase aguda. Se pueden utilizar
formulaciones de emolientes en aerosol para facilitar la aplicación y limitar el desprendimiento de la epidermis.
R55 () Considerar la aplicación de apósitos no adherentes en la dermis denudada y las áreas de la epidermis no afectada
para reducir la incomodidad y evitar la adherencia a la ropa de cama y en los sitios de fricción de la piel (p. ej., pliegues y
áreas genitales).
R56 () Considerar espuma secundaria o apósito para quemaduras para recoger el exudado
R57 () Aplicar* un agente antimicrobiano tópico solo en áreas con esfacelo (la elección debe guiarse por el
asesoramiento microbiológico local); los productos que contienen plata corren el riesgo de toxicidad sistémica si se
aplican extensamente
R58 () Considerar la aplicación de un esteroide tópico muy potente, por ejemplo, propionato de clobetasol al 0,05
%, en un eritema no desprendido en la piel y las mucosas, una vez descartada o tratada la infección.
R59 () Discutir* transferir a un centro de quemados a aquellos con TEN (>30% de pérdida epidérmica de BSA) y
evidencia de lo siguiente:
• deterioro clínico
• extensión del desprendimiento epidérmico •

pus subepidérmico • sepsis
local y/o cicatrización retardada teniendo en cuenta R58 • donde las medidas
conservadoras pueden complementarse con un abordaje quirúrgico
R60 () Discutir* los riesgos y beneficios de la transferencia a una unidad especializada alternativa, según la
gravedad de la afección, las comorbilidades y el apoyo local pertinente
Cuidado de la piel: abordaje quirúrgico
R61 () Realizar* una evaluación regular de la extensión de la afectación de la piel y el desprendimiento epidérmico
de las heridas expuestas; esto debe ser realizado por un cirujano de quemaduras
aceptado
Artículo
R62 () Realizar* el desbridamiento de la epidermis infectada necrótica/floja bajo anestesia general. Esto sólo debe
llevarse a cabo en un centro con experiencia en el manejo de SJS/TEN pediátrico, es decir, un centro pediátrico de
quemados.
R63 () Limpiar* heridas desbridadas con un agente antimicrobiano tópico (p. ej., clorhexidina) bajo anestesia general
R64 () Aplicar* cierre fisiológico con apósitos biosintéticos en áreas grandes y confluentes que han sufrido
desbridamiento
cuidado de la boca
R65 (+) Instigar* revisión oral diaria durante la fase aguda
R66 () Aplicar* pomada blanca de parafina blanda en los labios cada 2 horas durante la fase aguda
R67 () Limpiar* la boca diariamente con enjuagues bucales de solución salina tibia o una esponja oral
R68 () Aplicar* un enjuague bucal antiinflamatorio o un spray que contenga clorhidrato de bencidamina cada 2 a 4
horas, especialmente antes de comer
R69 () Considere ofrecer bebidas favoritas para la irrigación oral en lugar de enjuagues bucales estándar
R70 () Considere un enjuague bucal con corticosteroides tópicos potentes, por ejemplo, fosfato sódico de
betametasona, cuatro veces al día; en lactantes, considerar la crema o ungüento de propionato de clobetasol
al 0,05% aplicado tópicamente en las áreas afectadas, incluidos los labios, durante la fase aguda
Cuidado de ojos
R71 (+) Organizar* revisión oftalmológica urgente. El examen inicial debe tener en cuenta la extensión de la
afectación de los párpados, la conjuntiva y la córnea.
R72 () Instigar* revisión oftalmológica diaria durante la fase aguda que debe incluir:
• evaluación de la integridad de la superficie ocular utilizando colirios tópicos de fluoresceína para

teñir la extensión de la pérdida epitelial tanto en la córnea como en la conjuntiva
• eliminación de pseudomembranas •
rotura de adherencias conjuntivales
R73 () Mantener* la higiene ocular diaria con irrigación local suave con solución salina para eliminar la
mucosidad o los desechos de la superficie ocular antes de una inspección de la integridad de la superficie
ocular; esto debe ser realizado por un oftalmólogo o enfermera especialista en oftalmología
R74 () Prevenir* la exposición corneal en personas inconscientes y con riesgo de exposición ocular o
aceptado
Artículo lagoftalmos. Esto puede verse exacerbado por la retracción del párpado debido a la afectación de la piel del
párpado. El uso de una envoltura de plástico aplicada con una capa delgada de ungüento o vaselina puede
estar indicado cuando hay un desprendimiento significativo de la piel del párpado. Se pueden usar otros
apósitos, según corresponda, para cubrir el ojo expuesto, incluido el uso de un ungüento oftálmico de larga
duración.
R75 () Aplicar* un lubricante ocular, por ejemplo, colirio de hialuronato de sodio o carmelosa sin conservantes
o ungüento oftálmico sin conservantes, cada 1 a 2 horas cuando exista afectación ocular definida durante la
fase aguda
R76 () Considere las gotas tópicas de corticosteroides, por ejemplo, dexametasona sin conservantes al 0,1%
dos veces al día, si no hay sospecha de infección microbiana o una vez que se excluye
R77 () Administrar* un antibiótico tópico de amplio espectro como profilaxis, por ejemplo, gotas de moxifloxacino
cuatro veces al día, en presencia de tinción corneal con fluoresceína o ulceración franca
R78 () Considerar trasplante de membrana amniótica (AMT) en presencia de defectos o daños conjuntivales,
epiteliales
Θ No hay pruebas suficientes para recomendar una inmunomodulación alternativa con ciclosporina tópica o
tacrolimus tópico
Θ No hay pruebas suficientes para recomendar la inmunosupresión sistémica para la afectación ocular.
Considere caso por caso después de la discusión de MDT con oftalmólogos, pediatras y dermatólogos.
cuidado urogenital
R79 (+) Instigar* revisión urogenital diaria durante la fase aguda
R80 () Considere la cateterización de niños y niñas si es necesario para reducir el dolor al orinar y para evaluar
el equilibrio de líquidos
R81 () Aplicar* un emoliente graso (ungüento de parafina blanda blanca o 50/50 WSP/LP) en la piel y mucosas
urogenitales cada 2 a 4 horas durante la fase aguda
R82 () Considerar un ungüento de corticosteroides tópicos potentes aplicado una vez al día en las superficies
de los genitales afectados/involucrados
R83 (GPP) Asegurar el manejo adecuado de las mucosas genitales tomando nota de cuestiones tales como las
diferencias de desarrollo en niñas prepuberales y cuestiones relevantes de protección infantil
R84 () Considerar la pomada de propionato de clobetasol al 0,05 % aplicada a un tampón o aplicador vaginal
insertado en la vagina. Una alternativa para los niños más pequeños pueden ser los pesarios de espuma de
hidrocortisona.
Terapia inmunomoduladora
Θ No hay pruebas fiables sobre los beneficios o la falta de beneficios de cualquier tratamiento sistémico,
aceptado
Artículo
incluidos prednisolona, IgIV, productos biológicos antiTNF, ciclosporina
R85 () Si se instaura una terapia inmunomoduladora, p. ej., IgIV, administrar* bajo la supervisión de un
especialista en insuficiencia cutánea MDT en el contexto de investigación clínica y/o registro de casos
Alta y seguimiento
R86 (GPP) Proporcione información por escrito y diríjase al soporte en línea disponible, por ejemplo,
grupo de apoyo al paciente www.sjsawareness.org.uk
R87 () Discutir* posibles problemas a largo plazo, incluidos cambios en la pigmentación de la piel, cicatrices en
la piel, problemas de uñas, ojos, orales, dentales, respiratorios (en particular, bronquiolitis obliterante) y
urogenitales
R88 () Discutir* la causa probable. Si existen múltiples causas potenciales, brinde consejos equilibrados sobre
el posible riesgo/beneficio con respecto a la reexposición, por ejemplo, si se expuso a la analgesia antes del
episodio pero es probable que la causa sea una infección, no es necesario recomendar evitar todos los
analgésicos de uso común.
R89 () Discutir* el riesgo de recurrencia si es probable que la infección haya sido la causa
R90 () Considerar tratamientos antiinfecciosos profilácticos, por ejemplo, aciclovir para el HSV recurrente, o
antibióticos en aquellos con infecciones recurrentes que causan episodios repetidos de SJS/NET
R91 () Si la alergia a medicamentos es la causa, documentarlo* en sus notas, informar a todos los profesionales de la
salud involucrados en su atención y alentar a los niños/jóvenes a usar un Medic
Pulsera de alerta
R92 () Proporcionar* a los niños/jóvenes y sus cuidadores/padres información escrita sobre la(s) droga(s) a evitar si se
cree que la medicación es la causa probable
R93 () Brindar* asesoramiento independiente cuando el niño tenga la edad suficiente para comprender y asumir la responsabilidad
de las decisiones sobre medicamentos, ya que es probable que la alergia a medicamentos dure toda la vida.
R94 () Informe* del episodio a las autoridades nacionales de farmacovigilancia, por ejemplo, la MHRA en el Reino Unido
https://yellowcard.mhra.gov.uk
R95 () Servir de enlace* con el visitador de salud o la enfermera escolar para que participen en el apoyo continuo de un
niño en edad escolar, sus hermanos y la familia en el momento del alta.
R96 () Considerar la derivación a la enfermera infantil comunitaria (CCN) si se requiere ayuda continua en el hogar
(cuidado de heridas, sonda nasogástrica/nasoyeyunal o tratamiento intravenoso)
R97 () Organizar* una cita en la clínica ambulatoria a las pocas semanas del alta
R98 () Organizar* una cita en la consulta externa de oftalmología pediátrica en los casos con afectación ocular. Se debe
implementar una atención adecuada al desarrollo, incluida la atención de transición a largo plazo a los servicios para
adultos.
R99 () Ofrecer* apoyo psicológico adecuado
aceptado
Artículo R100 () Referir* para seguimiento a largo plazo con un dermatólogo o médico con experiencia relevante
Investigaciones de seguimiento
R101 () Iniciar* las pruebas adecuadas para excluir posibles infecciones culpables, por ejemplo, VHS, micoplasma y
clamidia, que pueden incluir pruebas serológicas
R102 (GPP) Las pruebas de hipersensibilidad a medicamentos solo deben considerarse en casos seleccionados
R103 () Busque* el consejo de un especialista sobre las pruebas de hipersensibilidad

cuando: 1. se desconozca el fármaco culpable,
o 2. evitar la medicación sea perjudicial para el individuo, o 3. sea posible la
exposición accidental
Lista de recomendaciones clave de investigación futura (FRR)
FRR1 Registros nacionales o sistema de recolección de datos para niños y jóvenes con
SJS/TEN
FRR2 Desarrollo de un SCORTEN modificado para inclusión de niños y jóvenes
FRR3 Ensayos clínicos controlados que comparan enfoques conservadores versus quirúrgicos en niños y jóvenes con
SJS/NET en entornos estandarizados con análisis detallado de los resultados
medidas que incluyen disfunción orgánica y riesgos de complicaciones cutáneas, incluida la pigmentación y la
cicatrización
FRR4 Ensayos clínicos controlados que comparan una intervención activa más atención de apoyo estándar
versus placebo más atención de apoyo estándar (consideración del uso de ciclosporina y antiTNF en niños y
jóvenes)
FRR5 Ensayos clínicos controlados sobre regímenes tópicos en niños, por ejemplo, riesgos y beneficios de los
corticosteroides tópicos
FRR6 Impacto del apoyo nutricional en los resultados clínicos pediátricos de SJS/TEN
FRR7 Estudios de morbilidad a largo plazo (incluida la psicológica) en niños y jóvenes con SJS/TEN
FRR8 Desarrollo de un EMD especialista nacional para el manejo del SJS/TEN en niños y jóvenes
FRR9 Estandarización del reporte de los detalles de complicaciones oculares en casos de SSJ/NET en niños y
jóvenes
FRR10 Auditoría clínica nacional sobre el cumplimiento de las recomendaciones de las guías
aceptado
Artículo
4.0 ALGORITMO
Las recomendaciones, los debates en el LETR (consulte el Apéndice B en la información complementaria) y la

experiencia del especialista en consenso se utilizaron para informar el algoritmo/la vía de atención.
aceptado
Artículo
5.0 ANTECEDENTES
El síndrome de StevensJohnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son reacciones mucocutáneas
graves y raras, generalmente a fármacos o infecciones, caracterizadas por ampollas y desprendimiento
epitelial.6 Los dos términos describen fenotipos dentro de un espectro de gravedad, en el que SJS es la forma
menos extensa y TEN es la más extensa. La incidencia de SJS, SJSTEN y NET en niños es de
aproximadamente 5,36,3, 0,70,8 y 0,40,5 casos por millón por año.7,8 Aunque es raro, SJS/NET es una
enfermedad devastadora: en casos graves, la La fase puede ir acompañada de una variedad de complicaciones
sistémicas, incluida la falla multiorgánica y la muerte. Las secuelas a largo plazo en los supervivientes, en
particular oftálmicas, mucocutáneas y psicológicas, pueden ser gravemente debilitantes.
Existen varias diferencias importantes entre SJS/NET en niños/jóvenes y adultos, incluido el diagnóstico
diferencial, los factores etiológicos, el riesgo de recurrencia y los resultados (ver Tabla 2).9
Adultos Niños
Mayor riesgo > 80 años <10 años
Etiología Medicamentos > Infecciones Infecciones > Medicamentos
Pronóstico Mayor mortalidad Menor mortalidad:
prevenir la morbilidad a largo plazo es clave
Diagnóstico diferencial Considerar enfermedades Excluir SSSS (mucosa
inmunoampollosas participación ausente)
Reaparición Es poco probable si Más frecuente por infecciones como agente
aceptado
Artículo se evita la medicación culpable causal
Tabla 2. Diferencias entre SJS/NET adulto y pediátrico
La recurrencia es más común en los niños, ocurriendo hasta en el 18% de los casos (10/55)10, quizás porque
el precipitante en los niños suele ser una infección (que puede reaparecer) en lugar de medicamentos (que se
pueden evitar).11
La mortalidad por SJS y TEN parece ser menor en niños que en adultos (ver Tabla 3 y
Información complementaria: Anexo G), por lo que el manejo de las secuelas significativas a largo plazo en la
población pediátrica es de especial importancia.
Población Mortalidad
SJS SJS/TEN solapamiento TEN 3,98%
norte
Niños (017 años, excluyendo recién nacidos)7 1968 0% Niños 14,73%

(<18 años)8 1486 0,35% 3,33% 4,2%
Niños y jóvenes (ver Apéndice G) 661 0% Adultos (≥18 años) 2,5% 8,55%
diagnóstico primario12 3,1% 14,3% 17%
3657
Adultos (≥18 años) diagnóstico secundario12 5,9% Tabla 3. Mortalidad 29,5% 15%
en SJS/NET
6.0 DIAGNÓSTICO
6.1 ¿Cuáles son las características clínicas del SJS/NET?
SJS/NET es una dermatosis aguda y grave caracterizada por pérdida epidérmica y mucositis multisitio,
acompañada de síntomas sistémicos. En general, un pródromo de fiebre, malestar general y síntomas del tracto
respiratorio superior precede a la erupción por varios días, pero puede ser difícil de distinguir de una infección
precipitante. La inflamación ocular también puede desarrollarse antes de que aparezcan los signos en la piel.
La afectación de las membranas mucosas de los ojos, la boca, la nariz y los genitales suele ser una manifestación
temprana y conduce a una mucositis erosiva y hemorrágica.
El dolor cutáneo es una característica temprana prominente en SJS/NET, y la presencia de este síntoma debe
alertar al médico sobre una necrólisis epidérmica incipiente. En los casos graves se desarrollan grandes áreas
de eritema confluente. La piel lesionada es sensible al tacto; fuerzas de cizallamiento mínimas harán que la
epidermis se despegue (signo de Nikolsky). Se produce ampollas, en las que la epidermis necrótica se separa
de la dermis subyacente, produciendo ampollas flácidas. La necrólisis extensa da como resultado el
desprendimiento de láminas de epidermis, dejando áreas de dermis expuestas. La dermis denudada exuda
suero, se infecta secundariamente (lo que puede causar infecciones sistémicas) y sangra fácilmente.1
A pesar de la llamativa presentación clínica del SJS/TEN, varios trastornos pueden presentarse de manera
similar con pérdida epidérmica. En los niños, el síndrome de la piel escaldada por estafilococos (SSSS) se cita
en la literatura como un "imitador" común de la NET, pero sus manifestaciones clínicas son bastante diferentes.13
En el SSSS hay pérdida de piel causada por las toxinas bacterianas circulantes a las proteínas de escisión de
la piel. Sin embargo, la ausencia de compromiso de la mucosa distingue clínicamente a SSSS de NET. En casos
aceptado
Artículo de incertidumbre diagnóstica, una biopsia de piel o una sección congelada del techo de una ampolla identificarán
el plano de división (división intraepidérmica = SSSS; división subepidérmica = SJS/TEN). Rara vez es necesario
realizar una biopsia para excluir trastornos inmunoampollosos en niños, pero estos trastornos deben tenerse en
cuenta, ya que pueden poner en peligro la vida, pueden tener un plano de división similar y requieren estrategias
de tratamiento diferentes en comparación con SJS/NET (consulte la Tabla 4) . En los niños después de un
trasplante, la NET asociada con la enfermedad aguda de injerto contra huésped (GVHD) puede parecer idéntica
a la NET inducida por fármacos, pero la diferenciación es crucial en esta población porque se manejan de
manera diferente.
El eritema multiforme se considera un trastorno mucocutáneo reactivo distinto del SJS/NET. Por lo general, se
precipita por una infección y se caracteriza por lesiones en diana típicas que comienzan en las superficies acras
y progresan proximalmente. El eritema multiforme mayor (EMM) se acompaña típicamente de erosiones y
ulceraciones de la mucosa, generalmente limitadas a la boca.
EMM no progresa a SJS/TEN; por lo general, los pacientes están constitucionalmente bien, se recuperan bien y
rara vez se ven afectados por complicaciones a largo plazo. Las publicaciones e informes anteriores de SJS/
TEN en niños y jóvenes pueden haber estado sesgados por la clasificación errónea de enfermedades. Esto
podría sesgar los datos sobre causalidad y resultados en poblaciones pediátricas en comparación con las de
adultos.
Síndrome de la piel escaldada por
estafilococos mayores de eritema multiforme (nota: la afectación de las mucosas debe estar AUSENTE)
Dermatosis ampollosa IgA lineal
Enfermedad ampollosa aguda de injerto contra
huésped Lupus eritematoso ampolloso
Penfigoide ampolloso
Epidermólisis ampollosa adquirida
Enfermedad de Kawasaki (eritema en etapa temprana sin ampollas)
Enfermedad de
Behheet Erupción ampollosa fija generalizada por
fármacos Pénfigo vulgar
Pénfigo paraneoplásico Tabla 4.

Diagnóstico diferencial SSJ/TEN
6.2 ¿Cuáles son los fenotipos clínicos de SJS/TEN?
SJS/NET representa un espectro de trastornos reactivos con afectación mucocutánea.14,15

NB: La necrólisis epidérmica comprende tanto la epidermis desprendida como la desprendida. El primero se caracteriza
por ampollas y desprendimiento epidérmico, el segundo por áreas de eritema oscuro.
Las siguientes condiciones se pueden diferenciar dentro del espectro;
aceptado
Artículo
• SJS: desprendimiento epidérmico de menos del 10 % del área de superficie corporal (BSA) más
máculas púrpuras/rojas o dianas atípicas planas.
• Superposición SJSTEN: desprendimiento o necrosis de la piel del 10 % al 30 % de BSA más
Máculas purpúricas generalizadas o dianas atípicas planas. • TEN:
Desprendimiento o necrosis de piel superior al 30% de BSA. • Erupción y
mucositis inducidas por infección respiratoria: afectación importante de las mucosas con afectación cutánea variable
causada por la infección respiratoria.
En la población pediátrica, tanto las infecciones como los fármacos son importantes desencadenantes del SJS/NET.16
6.3 ¿Cuáles son las características histopatológicas del SJS/TEN?
Aunque los signos físicos sugieren un diagnóstico de SJS/NET, puede ser necesaria una biopsia de piel a partir de una
histopatología para respaldar la evaluación clínica y excluir otras dermatosis ampollares (consulte la Tabla 4).
Histológicamente, existe un daño epidérmico variable que va desde la apoptosis de células individuales hasta la necrosis
epidérmica confluente. Los cambios epidérmicos están asociados con la degeneración vacuolar de las células basales y
la formación de ampollas o vesículas subepidérmicas. Las estructuras anexiales están ocasionalmente involucradas.
Dentro de la dermis, a menudo hay solo un leve infiltrado predominantemente perivascular de linfocitos e histiocitos con
un pequeño número de eosinófilos presentes en algunos casos.17 SSSS tiene un nivel más superficial de división de la
piel y se puede diferenciar en una biopsia de piel o sección de piel congelada si requerido.
7.0 MANEJO Y COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
7.1 ¿Cómo debe determinarse la causalidad?
En la población pediátrica, tanto las infecciones como los fármacos son importantes desencadenantes del SJS/NET.
Los medicamentos implicados con más frecuencia en los niños son los anticonvulsivos y los antibióticos (consulte la
tabla 5 y el Apéndice H). síntomas prodrómicos de SJS/NET. Sin embargo, hay informes de que ambos causan
SJS.20 Una serie informó un mayor riesgo de complicaciones en niños que habían recibido ibuprofeno.18 Los
nuevos medicamentos, en particular los medicamentos contra el cáncer, también deben considerarse como posibles
causas.21
Se ha desarrollado un algoritmo, denominado ALDEN (ALgorithm of Drug causality in Epidermal Necrolysis), para
ayudar a definir la causalidad de las drogas en SJS/NET.22 En general, ALDEN se utiliza como una herramienta
para evaluar la causalidad de las drogas, después de la fase aguda de la enfermedad. Sin embargo, los parámetros
clave descritos en ALDEN brindan un marco útil para determinar la culpabilidad por drogas durante la fase aguda.1
Carbamazepina
Trimetoprim/sulfametoxazol
fenobarbital
fenitoína
Amoxicilina/Amoxicilina
lamotrigina
Ibuprofeno
aceptado
Artículo Paracetamol (acetaminofén)
Penicilina
Tabla 5. Medicamentos más comunes que causan SJS/NET en niños y jóvenes
Cualquier medicación sospechosa debe retirarse lo antes posible, ya que esto reduce el riesgo de muerte.23 Los
niños con SJS/NET inducidos por fármacos que ocurren en asociación con una neoplasia maligna o un trasplante
de células madre parecen tener un peor pronóstico y una mayor probabilidad de muerte. Un diferencial importante
en este grupo es la EICH aguda y la determinación de la causalidad y el manejo de la inmunosupresión pueden ser
complejos.24,25
En casos graves, se debe considerar la derivación para pruebas de diagnóstico a un centro especializado con
experiencia en alergia a medicamentos, especialmente cuando evitar el fármaco causal es médicamente
comprometedor o difícil para el paciente. Las pruebas de parche y/o los ensayos de proliferación de células T/
liberación de citocinas pueden ser útiles en los niños.27 Las pruebas de diagnóstico posteriores a la exposición para
la causalidad del fármaco solo son útiles si el fármaco causal no se puede establecer con confianza a partir de la
historia clínica. En algunas poblaciones existe una predisposición genética al SJS/TEN con ciertos medicamentos.
Hay un papel para la tipificación de HLA en los asiáticos del sudeste (HLA B 1502) antes del uso de carbamazepina.2832
La infección es una causa común de SJS/NET en la población pediátrica con informes de series de hasta el 50 %.33
Las infecciones que con frecuencia causan SJS/NET en niños incluyen el virus del herpes simple, Mycoplasma
pneumoniae (hasta el 50 % de las infecciones notificadas) y otras. .34 Las pruebas pertinentes para desencadenantes
infecciosos y la discusión con el equipo de enfermedades infecciosas deben considerarse en todos los casos.
casos. Ciertos fenotipos clínicos pueden asociarse específicamente con la infección, por ejemplo, una
variante recientemente descrita de SJS/TEN secundaria a infección respiratoria que afecta
predominantemente a la membrana mucosa con lesiones cutáneas limitadas o ausentes. Esto se ha
denominado de forma variable 'mucositis asociada a mycoplasma pneumoniae' (MPAM),35
'Erupción y mucositis inducidas por Mycoplasma pneumoniae' (MIRM),36 'erupción y mucositis inducidas
por Chlamydia Pneumoniae' (CIRM)37 y erupción y mucositis inducidas por infecciones respiratorias
(RIRM).37 Es relevante identificar esta presentación clínica en niños pueden necesitar tratamientos
antiinfecciosos apropiados, es probable que tengan un buen pronóstico, pero puede haber una mayor
probabilidad de recurrencia.36,37
7.2 ¿Cuál es el mejor entorno de atención para niños y adultos jóvenes con SJS/NET?
Los niños y jóvenes con SJS/NET deben ser evaluados tempranamente por profesionales de la salud con
experiencia en el diagnóstico y manejo del SJS/NET pediátrico.
La elección del entorno de tratamiento depende del diagnóstico y de la extensión y el grado de afectación
sistémica. Los niños y jóvenes con SJS/NET deben ser manejados en unidades especializadas apropiadas
para su edad con un MDT apropiado. Los niños y jóvenes con SJS limitado que se encuentran bien pueden
ser manejados adecuadamente en una sala apropiada para su edad, siempre que se pueda brindar un
soporte adecuado para la piel y las membranas mucosas: en particular, abordar la enfermedad ocular, las
necesidades nutricionales y el cuidado de la piel y los genitales. Si hay pérdida de piel más extensa,
compromiso sistémico o comorbilidades, es vital que los niños y jóvenes con SJS/TEN sean manejados
en una unidad que incluya intensivistas pediátricos y especialistas en pérdida de piel extensa (cirujanos
aceptado
Artículo de quemados y dermatólogos). Será una UCIP del servicio de dermatología especializada o un centro
pediátrico de quemados con una UCIP en el lugar.
Hay pruebas limitadas de cualquier diferencia en los resultados entre las UCIP del servicio de dermatología
especializada y los centros de quemados pediátricos. La experiencia del GDG es que los servicios de
quemados tienden a atender a niños con afectación más extensa de la piel, lo que probablemente sesgaría
los resultados.
Los niños pueden ser menos cooperativos que los adultos y pueden encontrar el entorno hospitalario muy
abrumador. Es probable que los padres y cuidadores encuentren muy aterradora la experiencia de que su
hijo requiera atención médica intensiva y se sienta tan mal. Las estrategias adecuadas para facilitar la
cooperación con los tratamientos y las explicaciones, la actualización y el apoyo son una parte vital de la
atención.
En adultos, un retraso en la transferencia a atención especializada afecta negativamente el resultado,1 y

existe alguna evidencia de que los tiempos más largos para la derivación aumentan la mortalidad en niños
y jóvenes.3840 Los pacientes no mueren por NET sino por complicaciones de NET; reducirlos es
primordial. Los niños de alto riesgo (incluidos aquellos con pérdida epidérmica extensa (superior al 70 %),
SCORTEN inicial alto, causa probable de medicación, malignidad subyacente o trasplante previo de células
madre) necesitan una transferencia más rápida a atención especializada.24,25
7.3 Puesta en servicio especializada
Recientemente, NHS England ha confirmado que SJS/TEN será asumido por una puesta en servicio altamente
especializada a partir de 2019 luego de la revisión especializada del Grupo Asesor de Prioridades Clínicas
(www.inglaterra.nhs.uk/commissioning/cpag/). Esto otorga alta prioridad a los pacientes con SJS/NET y tiene
como objetivo reducir la variación en los estándares de atención y facilitar la investigación para identificar los
mejores tratamientos. Se ha acordado la financiación de un servicio nacional SJS/TEN para Inglaterra y Gales
a cargo de un pequeño número de centros expertos. Los hospitales que presenten ofertas para este servicio
deberán demostrar que pueden cumplir con los requisitos de la especificación detallada del servicio, disponible
en www.england.nhs.uk/wpcontent/uploads/2018/06/servicespecificationstevensjohnsonsyndrome
necrólisisepidérmicatóxica.pdf.
Los centros necesitarán aportes de dermatólogos, intensivistas y especialistas en pérdida de piel (plásticas y/
o quemaduras). Cuando este servicio esté en funcionamiento, será necesario que existan criterios claros
sobre los pacientes que se transferirán a dichos centros. En el contexto de estas pautas, apoyaríamos a todos
los pacientes con diagnóstico confirmado de NET (>30 % desprendimiento de piel y SSSS excluidos mediante
una biopsia apropiada), aquellos con SJS/NET superpuestos con otros factores de mal pronóstico y aquellos
con enfermedad ocular grave al momento de la presentación que puede necesitar acceso a técnicas
especializadas, por ejemplo, trasplante de membrana amniótica. Los pacientes con SJS y mucositis con
exantema podrían permanecer en los centros locales si se dispone de la experiencia y la atención de apoyo apropiadas del MDT.
7.4 ¿Cuáles son los principales aspectos del manejo de niños y adultos jóvenes con SJS/TEN?
La atención de apoyo es el aspecto más importante en el tratamiento de pacientes de todas las edades con
aceptado
Artículo SJS/NET. Esto incluye el cuidado de la piel, las membranas mucosas (ocular, urogenital y oral), reanimación,
equilibrio de líquidos, soporte nutricional, analgesia y prevención de complicaciones potencialmente mortales
y morbilidad a largo plazo.1,41,42 Estrategias apropiadas para la edad que incluyen especialistas en juegos ,
se debe utilizar la distracción y la participación de los padres.
Una revisión sistemática reciente que analizó los efectos de los tratamientos sistémicos concluyó que los
estudios actuales a menudo carecen de una descripción detallada de las intervenciones de cuidados de
apoyo, y donde se describieron los cuidados de apoyo, se observaron variaciones, especialmente en el
manejo de la piel desprendida y el uso de tratamientos tópicos.41 Se necesitan tratamientos e informes más
estandarizados para comparar los resultados de morbilidad y mortalidad entre diferentes enfoques.
7.4.1 Regímenes de tratamiento de la piel
Existe evidencia limitada sobre los riesgos y beneficios relativos de los diferentes tratamientos de la piel en
personas con SJS/TEN.1,41 Las opiniones de los expertos difieren entre los méritos de los enfoques
conservadores y los más agresivos. Se necesita más investigación con urgencia, ya que es probable que el
enfoque para tratar la piel desprendida y los tratamientos tópicos influyan en la curación, el riesgo de infección
y la cicatrización.41 La cicatrización es de particular relevancia en la población pediátrica como una posible
secuela a largo plazo con impacto cosmético y psicosocial. Los defensores de un enfoque más conservador
creen que, aunque el desbridamiento de la epidermis por sí solo no causará cicatrices, cualquier procedimiento
que resulte en un trauma dérmico corre el riesgo de dejar cicatrices significativas, incluso hipertróficas.
cicatrices Sin embargo, los partidarios del desbridamiento quirúrgico argumentan que dejar la epidermis desprendida
in situ aumenta los riesgos de infección de la herida, profundización de las heridas y cicatrización secundaria.
En todas las circunstancias, se debe utilizar inicialmente un enfoque conservador. Se puede considerar un enfoque
quirúrgico más agresivo (desbridamiento de la epidermis desprendida después del cierre de la herida con apósitos
biosintéticos) si falla el tratamiento conservador, a juzgar por el deterioro clínico, extensión del desprendimiento
epidérmico, sepsis local/pus subepidérmico, cicatrización retardada y conversión de la herida ( la progresión
espontánea de la pérdida de piel superficial hacia un defecto cutáneo más profundo).
7.5 ¿Algún tratamiento inmunológico activo afecta los resultados?
No hay datos de ECA sobre el impacto de las terapias inmunomoduladoras. Los datos retrospectivos son difíciles
de interpretar debido a las variaciones en la combinación de casos y los tiempos de los regímenes de tratamiento,
que pueden ser clave para su impacto y seguridad. Los tratamientos informados incluyen corticosteroides
sistémicos, IgIV, ciclosporina, talidomida, ciclofosfamida, inhibidores del TNF, factor estimulante de colonias de
granulocitos, plasmaféresis y hemoperfusión, pero no hay datos suficientes para recomendar su uso. Existe cierta
evidencia de que la ciclosporina beneficia a los adultos, con un metanálisis que no informa muertes y un modelo
de regresión que revela un efecto beneficioso significativo en comparación con la atención de apoyo sola.41 Un
ECA reciente muestra cierta promesa para el papel de los antiTNF y es probable que un área activa de
investigación.43
En niños y jóvenes, los corticosteroides sistémicos y la IgIV son los dos tratamientos más utilizados, pero los datos
aceptado
Artículo siguen siendo limitados. Por ahora, la decisión de administrar medicamentos sistémicos debe ser tomada por un
experto en función de las circunstancias individuales. La frecuencia relativa de infección como precipitante en niños,
en comparación con adultos, debe tenerse en cuenta en futuros estudios de terapia inmunosupresora.
7.5.1 Corticoides sistémicos
Los informes de casos individuales indican que la administración temprana de glucocorticosteroides sistémicos
puede limitar la progresión de la enfermedad y reducir la morbilidad y la mortalidad. Sin embargo, no hay grandes
estudios que documenten esto. Los estudios que reportan buenos resultados tienden a ser retrospectivos y no
controlados.4446 Un metanálisis que incluyó 96 estudios y 3248 pacientes de todas las edades sugiere un beneficio
de supervivencia con glucocorticosteroides, pero esto fue significativo solo en uno de tres análisis estadísticos.41
También hay datos contradictorios sobre la eficacia del tratamiento sistémico para limitar la enfermedad ocular.
Poder et al. no mostró ningún beneficio de los corticosteroides sistémicos en SSJ o NET agudos, pero no hubo
datos separados para el grupo de edad pediátrica.47 El estudio de Kim et al. mostró una mejora significativa, entre
las visitas iniciales y finales, en la agudeza visual mejor corregida y puntuación media de afectación ocular (OIS) en
adultos pero no en niños tratados con corticosteroides o IgIV, ya sea por separado o combinados con membrana
amniótica.48
La preocupación es que los corticosteroides sistémicos pueden aumentar el riesgo de infección y, por lo tanto,
deben usarse con precaución. Una serie de casos retrospectiva informó dos muertes en los tratados con
prednisolona.49
7.5.2 IgIV
En adultos, el consenso es que la IgIV no tiene un impacto importante en los resultados;1,50,51 sin embargo,
hay algunos datos que muestran un efecto beneficioso en niños. Los estudios son difíciles de interpretar sin
información clara sobre las características y la gravedad de la enfermedad, y la dosificación y el momento de
la IgIV. Se necesitarán ECA para determinar si el beneficio aparente de la IgIV en los casos pediátricos
simplemente refleja el pronóstico más favorable en este grupo de edad.
Se han informado buenos resultados en varias series de casos de SJS/TEN pediátrico. 52,53 Una revisión
sistemática presentó datos sobre 33 niños con NET y seis con superposición SJSTEN, todos los cuales
recibieron tratamiento con IgIV (0∙25–1∙5 g kg −1 diarios; 1–5 días), sin muertes. 54 Estancias hospitalarias
más cortas, menos muertes y tiempos de curación más rápidos también se informaron en estudios
retrospectivos en niños y jóvenes tratados con IgIV.50,52,55
El papel de la IgIV en la enfermedad oftálmica en niños y jóvenes aún no está claro. Pequeñas series de
casos y series anecdóticas no controladas y no publicadas sugieren que la inmunosupresión sistémica
(incluida la IgIV) puede reducir la queratopatía a largo plazo y la fibrosis subconjuntival, aunque se requiere
más investigación.48,5658 Sin embargo, la IgIV puede tener efectos adversos, en particular insuficiencia
renal,1, 59 y en una serie pediátrica, se observaron tasas más altas de complicaciones oftálmicas en niños
que recibieron IgIV en comparación con los que no lo recibieron.10
aceptado
Artículo
7.6 ¿Cuáles son las complicaciones crónicas del SJS/NET y se pueden prevenir?
SJS/NET tiene una baja mortalidad en niños y jóvenes, por lo que la prevención de complicaciones a largo
plazo es extremadamente importante. Estos incluyen oftálmicos, genitourinarios, dentales,60
cutáneo (incluyendo cambios pigmentarios a largo plazo y cambios en las uñas), gastrointestinal, respiratorio
y psicológico. La complicación respiratoria bronquiolitis obliterante puede ser grave en los niños. Esto puede
ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, incluso después del alta y la función respiratoria debe ser
monitoreada por expertos.61,62 Las complicaciones psicológicas ahora son bien reconocidas en adultos e
incluyen el trastorno de estrés postraumático y el miedo a tomar medicamentos.6365 En niños se necesita
más trabajo sobre las implicaciones psicosociales para evaluar el impacto tanto a corto como a largo plazo y
el impacto potencial de las consecuencias cosméticas a largo plazo.
Tanto a los pacientes como a sus familias se les debe ofrecer el apoyo adecuado.29
La enfermedad ocular es una complicación frecuente y posiblemente tiene la mayor morbilidad a largo plazo
y requiere una atención particular y urgente tanto a corto como a largo plazo.1,66
7.6.1 Complicaciones oculares de SJS/TENS en niños.

Se requiere experiencia oftalmológica tan pronto como se diagnostique SJS/TEN para minimizar las
complicaciones oculares. Esta guía se ocupa principalmente de las etapas aguda y subaguda del SJS/NET,
pero las complicaciones más graves y que amenazan la vista ocurren más tarde. Como se discutió, la mortalidad en
niños es menor que en adultos, por lo que sobrevivirá una mayor proporción con complicaciones oculares
graves.
Las incidencias de afectación ocular varían desde un 39,3%67 hasta un 71100% en otras series,68,69 pero
las menores incidencias de afectación ocular en niños en algunos informes pueden deberse a la inclusión
de casos de eritema multiforme.67 la incidencia de compromiso ocular puede ser ligeramente mayor en NET
en comparación con SJS.
La afectación del ojo en SJS/TENS se puede dividir en etapas aguda, subaguda y crónica (Tabla 6).70 El
momento de estas complicaciones se superpone considerablemente y puede acelerarse en casos más
graves.
El diagnóstico y tratamiento ocular precoz es fundamental, ya que la enfermedad ocular evoluciona

rápidamente provocando daños con secuelas a largo plazo. La inflamación ocular puede persistir mucho
tiempo después de que la piel haya cicatrizado, por lo que debe realizarse un seguimiento oftalmológico a
largo plazo.71 El manejo de las secuelas oculares a largo plazo está fuera del alcance de este artículo.
aceptado
Artículo
AGUDO SUBAGUDO CRÓNICO

(dentro de los primeros 7 días) (dentro de las (más allá de las 68 semanas o después
primeras 68 semanas odel alta de la UCI por quemaduras)
hasta la descarga
de quemaduras
PÁRPADOS
UCI)
edema palpebral; anquiloblefaron anquiloblefaron
descamación y Blefaritis entropión
desprendimiento del anterior triquiasis
borde triquiasis Queratinización del margen palpebral
palpebral; pérdida de pestañas Destrucción de las glándulas de Meibomio /
distiquiasis
Autooclusión / estenosis puntal
hiperemia conjuntival simbléfaron Cicatrización subconjuntival bulbar y
bulbar y palpebral; Adherencias tarsal progresiva o no progresiva;
hemorragias conjuntivales
CONJUNTIVA
subconjuntivales; simbléfaron;
Pseudomembranas Inyección Pérdida de células caliciformes conjuntivales;72
bubar y epiescleral / Cicatrización y pérdida de conductos de
conjuntival palpebral escleritis glándulas lagrimales y glándulas lagrimales accesorias;
Ulceración de conjuntiva, Queratinización de la conjuntiva;73
erosión epitelial y tinción Ojo seco;
positiva con fluoresceína Inflamación recurrente74 / escleritis
CÓRNEA
Reacción penfigoide de mucosas71
Erosiones epiteliales punteadas neblina corneal Pérdida de células madre del limbo corneal;
Pérdida y ulceración del epitelio Conjuntivalización de la córnea;
corneal vascularización corneal;
Persistencia de defectos epiteliales
corneales recurrentes;
Opacificación de la córnea
Tabla 6. Afectación del ojo en SJS/TENS
aceptado
Artículo
8.0 PUNTOS DE AUDITORÍA RECOMENDADOS
Una recomendación a los comisionados de que todos los centros especializados deben realizar auditorías periódicas. La
recopilación de datos debe coordinarse entre los centros, incluidos los detalles del manejo (incluidos el momento y los
regímenes de dosificación de cualquier medicamento) utilizados para cada caso de SJS/TEN y los resultados de los
pacientes.
Para centros especializados cada paciente con SJS/NET en los últimos 5 años:
1. ¿Se ha realizado una evaluación de causalidad dentro de las primeras 24 horas de la admisión?
incluyendo drogas y/o infección?
2. ¿Se ha tomado una biopsia diagnóstica o una sección de piel congelada si se
¿incertidumbre?
3. ¿Ha sido cuidado el niño en un entorno apropiado (que refleje tanto la enfermedad
extensión y la edad del niño)?
4. ¿El paciente ha sido visto por un oftalmólogo dentro de las 24 horas posteriores al diagnóstico? Tener
¿Se han realizado evaluaciones oculares diarias a lo largo de la fase aguda?
5. ¿Se ha realizado una evaluación inicial de la afectación de la boca y del tracto urogenital dentro de las primeras 24
horas de ingreso? ¿Se han realizado evaluaciones orales y urogenitales diarias durante la fase aguda?
6. ¿Ha estado involucrado un MDT apropiado en la atención, incluidas todas las especialidades relevantes?
7. ¿Se han evaluado los resultados, incluida la mortalidad y cualquier morbilidad a largo plazo identificada?
documentado?
8. Al alta, tiene:
a. ¿Se ha establecido contacto con el médico de cabecera
aceptado
Artículo
del paciente? b. el paciente y/o los padres/cuidadores del paciente han sido asesorados sobre: i. evitar
en el futuro el (los) fármaco(s) culpable(s) si es probable? ii.
el riesgo de recurrencia, en particular si es de probable etiología infecciosa iii. las
secuelas a largo plazo, incluidas las psicológicas
PARTICIPACIÓN DE LAS PARTES INTERESADAS Y REVISIÓN POR
PARES El borrador del documento y la información de apoyo se pusieron a disposición de los miembros de BAD, British
Dermatological Nursing Group (BDNG), Primary Care Dermatological Society (PCDS), British Burn Association (BBA),
British Association of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Cirujanos (BAPRAS), Colegio Real de Oftalmólogos (RCOphth),
Colegio Real de Pediatría y Salud Infantil (RCPCH), Sociedad Británica de Ginecología Pediátrica y Adolescente (BritSPAG),
Sociedad Británica para el Estudio de la Enfermedad Vulvar (BSSVD), Asociación de Anestesistas de Gran Bretaña e
Irlanda (APAGBI), Asociación de Anestesistas de Gran Bretaña e Irlanda (AAGBI), Sociedad de Cuidados Intensivos
Pediátricos y SJS Awareness UK. Los comentarios recibidos fueron considerados activamente por el GDG. Luego de una
revisión adicional, el borrador enmendado se recirculó a las partes interesadas para recibir comentarios y la versión final
fue revisada por pares por la Unidad de Estándares Clínicos del BAD (compuesta por el Subcomité de Terapia y Pautas)
antes de la publicación.
LIMITACIONES DE LA DIRECTRIZ Este

documento ha sido preparado en nombre del BAD y se basa en los mejores datos disponibles cuando se preparó el
documento. Se reconoce que bajo ciertas condiciones puede ser necesario desviarse de las pautas y que los resultados
de estudios futuros pueden requerir que se cambien algunas de las recomendaciones aquí contenidas. El incumplimiento
de estas pautas no debe considerarse necesariamente como negligencia, ni el cumplimiento de estas recomendaciones
debe constituir una defensa contra un reclamo por negligencia.
PLANES PARA LA REVISIÓN DE LA GUÍA Se

prevé que la revisión propuesta, programada para 2021, combinará esta guía y la versión para adultos publicada;1
cuando sea necesario, los cambios intermedios importantes se actualizarán en el sitio web de BAD.
INFORMACIÓN DE APOYO En la
versión en línea de este artículo se puede encontrar información de apoyo adicional, incluido el diagrama de flujo de
PRISMA para la selección de estudios, el resumen de los hallazgos narrativos, el LETR, la lista de estudios excluidos,
la estrategia de búsqueda y una plantilla de carta de alta.
AGRADECIMIENTOS Estamos
muy agradecidos tanto con los representantes de los cuidadores de los pacientes como con los representantes de los
pacientes por su aporte en la formulación de la pregunta clínica, la clasificación de los resultados, la revisión de la
aceptado
Artículo evidencia y el borrador posterior de la guía, la estudiante de medicina Emily Russell asesorada por el líder para el uso
de algunos de su trabajo sobre SJS/TEN recurrente presentado en el BSPD y al diseñador gráfico Damian Hale por
producir la figura 1, a la profesora Amy Paller por sus comentarios sobre el borrador previo a la consulta, así como a
todos aquellos que comentaron sobre el borrador durante el período de consulta.
Nota al pie:
Esta es una nueva guía preparada por la Unidad de Estándares Clínicos de la Asociación Británica de Dermatólogos
(BAD), que incluye el Subcomité de Terapia y Pautas. Los miembros de la Unidad de Estándares Clínicos que han
estado involucrados son: NJ Levell [Presidente T&G], PM McHenry [Presidente T&G], TA Leslie, S Wakelin, RYP
Hunasehally, M Cork, GA Johnston, N Chiang, FS Worsnop, P Rakvit, A Salim, B McDonald, SL Chua, D Buckley, G
Petrof, F Hussain, A Bardhan, N Callachand [Formulario Nacional Británico], T Flavell [Grupo Británico de Enfermería
Dermatológica], AA Salad [Administrador Científico MALO], LS Exton [MALO Becario de investigación de la guía], MF
Mohd Mustapa [Gerente de estándares clínicos de BAD].
DECLARACIONES DE INTERÉS
TMcP: ponente invitado Leo Pharma, AbbVie (no específico); patrocinio a congresos –
AbbVie, Novartis (no específico); organizador del BSPD en Oxford 2015 (no específico); SB: ponente invitado Novartis
(no específico); RM, DC, PD, LN, AEY, GNW, KLT, LSE, MFMM,
representantes del cuidador del paciente y representante del paciente: Ninguno
INFORMACIÓN COMPLEMENTARIA 1
Apéndice A: Protocolo de revisión
Apéndice B: Vinculación de la evidencia a las recomendaciones (LETR)
Apéndice C: Hallazgos narrativos para estudios no comparativos
Apéndice D: Hallazgos narrativos para estudios no comparativos (sin detalles del tratamiento)
Apéndice E: Hallazgos narrativos para estudios no comparativos (complicaciones oculares)
Apéndice F: Medicamentos más comunes que causan SJS/TEN en estudios no comparativos
Apéndice G: Resumen de mortalidad de estudios no comparativos
Apéndice H: diagrama PRISMA: selección de estudios
Anexo I: Artículos excluidos del análisis cuantitativo
Apéndice J: Metodología
Apéndice K: Estrategia de búsqueda
INFORMACIÓN COMPLEMENTARIA 2:
carta de alta
aceptado
Artículo
Fig. 1. Esquemas de mapas corporales que muestran ejemplos de afectación de la piel en SJS/TEN. Arriba
(≤2 años) y abajo (>2 años): Izquierda (anverso y reverso): extensión del desprendimiento epidérmico (en
rojo) 10% BSA. Derecha (anverso y reverso): extensión del desprendimiento epidérmico (en rojo) 30% BSA.
Adaptado de la Figura 13 en las directrices del Reino Unido para el manejo de SJS/TEN en adultos 20161
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3 - Reco-Anglaise-Lyell-Enfants TRASLATE

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3 - Reco-Anglaise-Lyell-Enfants TRASLATE

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DR TESS MCPHERSON (Identificación de Orcid: 0000­0001­9215­0302)

Tipo de artículo : Directrices

Pautas de la Asociación Británica de Dermatólogos para el manejo de Stevens

T. McPherson1 , LS Exton2 , S. Biswas3 , D. Creamer4 , P. Dziewulski5 , L. Newell6 , KL

Autor para correspondencia: Tess McPherson,

Producido en 2018 por la Asociación Británica de Dermatólogos

NICE ha acreditado el proceso utilizado por la británica As sociacion de

1.0 OBJETIVO Y ALCANCE

El objetivo general de la gu uideline es proporcionar recomendaciones actualizadas basadas en

literatura actual hasta julio de 2018, centrándose en una

• discutir áreas de incertidumbre, p desarrollos potenciales y direcciones futuras

Fortaleza Fraseología Definición de Símbolos

Fuerte Los beneficios de la intervención superan los

Los riesgos y beneficios de la intervención están

Evidencia insuficiente para apoyar cualquier

Fuerte Los riesgos de la intervención superan los

Tabla 1: Fuerza de las calificaciones de recomendación

2.1 Preguntas clínicas y resultados

Pregunta de revisión En niños y jóvenes con síndrome de Stevens­Johnson/tóxico

comparaciones • Tópicos: corticosteroides, inhibidores de la calcineurina, ciclosporina,

3.0 RESUMEN DE RECOMENDACIONES

Valoración inicial sobre la presentación

• síntomas indicativos de afectación de las vías respiratorias: tos, disnea, bronquial

R4 () Investigar* el papel desencadenante de las infecciones por VHS, micoplasma o clamidia.

• la fecha de aumento de la dosis, cuando corresponda • la fecha en

R6 () Suspender inmediatamente* cualquier posible fármaco causante del SJS/TEN

Evaluación clínica: Indicadores pronósticos

R8 () Considere calcular SCORTEN para dar un indicador de pronóstico

R9 () Realice* un examen físico completo: • peso corporal

R18 () Involucrar* especialistas relevantes con experiencia en la gestión de SJS/NET (ver

R19 () Ordenar* el siguiente conjunto de investigaciones: •

R25 () Considerar el traslado* a un centro especializado de aquellos con:

R26 () Monitorear* el balance de fluidos cuidadosamente y cateterizar si está clínicamente indicado

Cuidado de la piel: aplicable tanto a abordajes conservadores como quirúrgicos

• retire la almohadilla adhesiva de los cables de monitorización de ECG y asegúrelos con

R49 () Fomentar* la movilización

Cuidado de la piel: enfoque conservador

• extensión del desprendimiento epidérmico •

Cuidado de la piel: abordaje quirúrgico

R65 (+) Instigar* revisión oral diaria durante la fase aguda

• evaluación de la integridad de la superficie ocular utilizando colirios tópicos de fluoresceína para

R79 (+) Instigar* revisión urogenital diaria durante la fase aguda

R99 () Ofrecer* apoyo psicológico adecuado

R103 () Busque* el consejo de un especialista sobre las pruebas de hipersensibilidad

Lista de recomendaciones clave de investigación futura (FRR)

FRR2 Desarrollo de un SCORTEN modificado para inclusión de niños y jóvenes

Las recomendaciones, los debates en el LETR (consulte el Apéndice B en la información complementaria) y la

Tabla 2. Diferencias entre SJS/NET adulto y pediátrico

Niños (0­17 años, excluyendo recién nacidos)7 1968 0% Niños 14,73%

6.1 ¿Cuáles son las características clínicas del SJS/NET?

Síndrome de la piel escaldada por

Dermatosis ampollosa IgA lineal

Enfermedad ampollosa aguda de injerto contra

huésped Lupus eritematoso ampolloso

Epidermólisis ampollosa adquirida

Enfermedad de Kawasaki (eritema en etapa temprana sin ampollas)

Behheet Erupción ampollosa fija generalizada por

fármacos Pénfigo vulgar

Pénfigo paraneoplásico Tabla 4.

6.2 ¿Cuáles son los fenotipos clínicos de SJS/TEN?

SJS/NET representa un espectro de trastornos reactivos con afectación mucocutánea.14,15

DR TESS MCPHERSON (Identificación de Orcid: 0000000192150302)

Pregunta de revisión En niños y jóvenes con síndrome de StevensJohnson/tóxico

Niños (017 años, excluyendo recién nacidos)7 1968 0% Niños 14,73%

45 FerrándizPulido C, GarcíaFernández D, DomínguezSampedro P et al. Síndrome de