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Medicina y salud

Craneosinostosis: tipos,
causas y tratamiento
Esta grave malformación aparece
cuando los huesos del cráneo se
fusionan antes de tiempo.
Oscar Castillero Mimenza
31 julio, 2017 - 18:49

Es sabido que cuando nacemos, los huesos de


nuestra cabeza no están completamente
formados. Gracias a ello la cabeza del bebé es
capaz de pasar por el canal del parto, que de otro
modo sería demasiado estrecho. Después del
parto, los huesos del cráneo van endureciéndose y
soldándose poco a poco, con la suficiente lentitud
como para que se permita el crecimiento del
encéfalo y la cabeza del niño.

Sin embargo, en ocasiones dicha suturación ocurre


en un momento muy temprano del desarrollo,
provocando alteraciones que pueden tener
consecuencias severas. Esta suturación temprana
recibe el nombre de craneosinostosis.

Quizás te interese: "Macrocefalia: causas,


síntomas y tratamiento"

El cráneo: huesos y suturas


El cráneo humano, si entendemos como tal la
cobertura ósea del encéfalo (sin contar otros
huesos faciales como los de la mandíbula) está
conformado por un conjunto de ocho huesos:
frontal, dos temporales, dos parietales, occipital,
esfenoides y etmoides.

Este conjunto de huesos no se encuentran


totalmente unidos desde el nacimiento, sino que
se van soldando poco a poco según nos vamos
desarrollando. Las uniones entre dichos huesos,
formadas inicialmente por tejido conjuntivo si bien
a lo largo de nuestra vida se van osificando, son las
denominadas suturas y fontanelas. En la bóveda
craneal, los puntos en que se juntan varios
huesos reciben el nombre de fontanelas,
igualmente importantes.

De entre las múltiples suturas que poseemos (un


total de treinta y siete), destacan la lamboidea que
une parietales y occipital, la metópica que une las
dos partes del frontal, la coronal que permite que
se solapen frontal y parietales y la sagital que
permite que los dos parietales se encuentren.

Como hemos dicho, los huesos del cráneo se van


suturando y soldando a lo largo de nuestro
desarrollo, pero en ocasiones esta unión se
produce de forma temprana.

La craneosinostosis
Se entiende por craneosinostosis al defecto o
malformación congénita en la que algunos o el
total de huesos del cráneo del recién nacido se
sueldan antes de lo normal. Si bien generalmente
las suturas se cierran alrededor de los tres años de
edad, en los bebés nacidos con esta malformación
el cerramiento puede producirse en los primeros
meses.

Esta suturación temprana de los huesos del


cráneo puede tener graves efectos en el desarrollo
del menor. El cráneo no se desarrolla como
debería y aparen malformaciones en su estructura,
alterando asimismo el desarrollo normativo del
encéfalo. Además de ello se provoca un aumento
de la presión intracraneal según el cerebro intenta
crecer, cosa que puede tener consecuencias
graves. No es raro que se produzca microcefalia y
que no se desarrollen correctamente distintas
estructuras cerebrales. También es habitual
la hidrocefalia.

Los efectos que esta malformación provoca


pueden variar enormemente, y pueden ir desde no
presentar síntomas evidentes al deceso del menor.
Es habitual que los pacientes con craneosinostosis
padezcan retrasos del desarrollo, discapacidad
intelectual, cefaleas continuadas, desorientación
y descoordinación, problemas motores que
pueden llegar a convulsión o discapacidades
sensoriales si no reciben un tratamiento. También
las náuseas, la falta de energía, los mareos y
algunos síntomas típicas de la depresión como la
abulia son frecuentes.

Además, otras estructuras y órganos faciales


también pueden verse comprometidos, como las
ojos, las vías respiratorias o el aparato
bucofonatorio, debido a las alteraciones
morfológicas. Ello puede llevar a la ceguera o a la
sordera, además de a dificultades para respirar,
tragar y comunicarse.

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En definitiva se trata de un trastorno que puede


provocar severos problemas para el menor y su
correcto desarrollo. Es por ello que se recomienda
buscar un tratamiento temprano que evite que las
alteraciones óseas generen dificultades a nivel de
encéfalo.

Tipos de craneosinostosis
Dependiendo de los huesos que se suturen
prematuramente, podemos encontrar diversos
tipos de craneosinostosis. Algunas de las más
conocidas y comunes son las siguientes.

1. Escafocefalia
El tipo más frecuente de craneosinostosis. Se
produce cuando la sutura sagital se cierra de
manera temprana.

2. Plagiocefalia
Este tipo de craneosinostosis es la que se produce
cuando la sutura coronal se cierra
prematuramente. Es la más frecuente después de
la escafocefalia. Puede aparecer que la frente deje
de crecer. Puede aparecer de manera bilateral o
solo en una de las suturas frontoparietales.

3. Trigonocefalia
La sutura metópica se cierra de manera temprana.
Así pues los huesos del frontal se cierran
demasiado pronto. Suele causar hipotelorismo, u
ojos juntos.

4. Braquicefalia
Las suturas coronales se cierran de manera
temprana.

5. Oxicefalia
Se considera el tipo más complejo y grave de
craneosinostosis. En est caso todas o casi todas
las suturas aparecen cerradas de manera
temprana, impidiendo que el cráneo pueda
expandirse.

Posibles causas
La craneosinostosis es un trastorno de tipo
congénito cuyas causas no están claras en la
mayor parte de los casos. Sucede por lo general de
forma sin que existan precedentes en la misma
familia. Se sospecha que se combinan factores
genéticos y ambientales.

Sin embargo, en otros muchos casos este


problema se ha visto asociado a diferentes
síndromes y trastornos en los que sí aparece ligada
a mutaciones genéticas que pueden o no ser
heredadas. Un ejemplo de ello lo encontramos en
el síndrome de Crouzon.

Tratamiento
El tratamiento de la craneosinostosis se realiza
mediante cirugía. El procedimiento quirúrgico
debería realizarse antes que el sujeto llegue al año
de edad debido a que posteriormente se irán
endureciendo los huesos y existirán más
dificultades para corregir las malformaciones.

No se trata de una intervención que se lleve a cabo


únicamente por estética, sino debido a las
complicaciones que puede provocar el cierre
temprano de los huesos del cráneo. De no operar
el encéfalo tendría dificultades para desarrollarse
normalmente, y durante dicho desarrollo se
alcanzaría un nivel de presión intracraneal que
podría ser peligroso. Sin embargo, una
intervención temprana puede provocar que el
desarrollo encefálico y óseo resulte normativo y no
genere alteraciones en la vida del pequeño.

Referencias bibliográficas:

Hoyos, M. (2014). Síndrome de Crouzon. Rev.


Act. Clin. Med.: 46. La Paz.

Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016).


Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton
BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson
Textbook of Pediatrics. 20th ed.
Philadelphia, PA: Elsevier.

Tópicos Cerebro Neurociencia Trastorno

Terapia Neurología

Oscar Castillero Mimenza


Psicólogo en Barcelona | Redactor
especializado en Psicología Clínica
Barcelona

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Graduado en Psicología con mención en Psicología


Clínica por la Universidad de Barcelona. Máster en
Psicopedagogía con especialización en Orientación
en Educación Secundaria. Cursando el Máster en
Psicología General Sanitaria por la UB.

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