PAEDIATRICA

V
O
X
REVISTA DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

VOL. 14 - N.o 2 • 2006

EDITORIAL
R. Hernández Rastrollo
REVISIONES
EL ESPECTRO AUTISTA
R. Camino León, E. López Laso
PUESTA AL DÍA EN ESTRABISMO:
ACTITUD FRENTE AL NIÑO ESTRÁBICO
J.C. Mesa Gutiérrez, E. Mesa Toledo
EL TRASTORNO POR DÉFICIT
DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD: GUÍA PEDIÁTRICA
J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres Marzal
CASOS CLÍNICOS
QUISTE DERMOIDE TESTICULAR. ECOGRAFÍA
EN MODO B Y DOPPLER CON CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA
Y. Marín Lapeira, E. Rangel Villalobos,
S. Pereira Gallardo, A. Blanco Yun
TOS FERINA EN NIÑA CORRECTAMENTE INMUNIZADA
S. Tornero Patricio, M.aJ. Carpio Linde, D. Nehme Álvarez,
J. Romero Cachaza, P. Terol Barrera
VOX PAEDIATRICA
REVISTA DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

VOLUMEN 14, N.º 2 2006

Director Fundador: Director:

ANTONIO GONZÁLEZ-MENESES GONZÁLEZ MENESES† RAMÓN HERNÁNDEZ RASTROLLO

Secretarios de Redacción: ENRIQUE GALÁN GÓMEZ

MANUEL CASANOVA ROMÁN

COMISIÓN EJECUTIVA

Junta Directiva de la Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Presidente: J.J. CARDESA GARCÍA

Vicepresidente 1.o: J. ORTIZ TARDÍO
Vicepresidente 2.o: J. DEL POZO MACHUCA
Secretario: A. ANDRÉS MARTÍN
Tesorero: J.A. SOULT RUBIO
Vocales:
Médicos Jóvenes: J. MÁRQUEZ FERNÁNDEZ Huelva: M. CARRASCO ZALVIDE
Cáceres: I. ARROYO CARRERA Sevilla: A. CARMONA MARTÍNEZ
Cádiz: C. GUTIÉRREZ MORO Vox Paediatrica: R. HERNÁNDEZ RASTROLLO
Córdoba: R. SÁNCHEZ POLAINA Pediatría Extrahospitalaria: E. ORTIZ GORDILLO

CONSEJO EDITORIAL

F. ARGÜELLES MARTÍN C. GARCÍA CABALLERO M. NIETO BARRERA

F. BLANCO LÓPEZ I. GÓMEZ DE TERREROS I. OBANDO SANTAELLA
A. BLANCO YUN J. GONZÁLEZ HACHERO L. ORTEGA MARTOS
E. BLESA SÁNCHEZ A. GUTIÉRREZ BENJUMEA J. ORTIZ TARDÍO
R. CAÑETE ESTRADA C. HERRERA DEL REY J. PÉREZ NAVERO
J. CARDESA GARCÍA A. LOSADA MARTÍNEZ J. DEL POZO MACHUCA
V. CARRETERO DÍAZ C. LUQUE HINOJOSA E. QUIROGA CANTERO
M. CASANOVA BELLIDO M. LUQUE MORENO J. RODRÍGUEZ SACRISTÁN
M. CASANOVA FERNÁNDEZ A. MARTÍNEZ CARO A. ROMANOS LEZCANO
G. CRUZ GUERRERO J.A. MOLINA FONT A. TOVARUELA SANTOS
C. ESTEFANÍA GALLARDO J. NAVARRO GONZÁLEZ

voxpaediatrica@hotmail.com www.spaoyex.org

Fernández de la Hoz, 61, entreplanta. Depósito legal: XXXXXXXX

Edita:
28003 MADRID
Tfno.: 91 536 08 14
Balcells, 21-25, bajos, local 1. 08024 BARCELONA
VOX PAEDIATRICA
REVISTA DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

SUMARIO VOLUMEN 14, N.º 2, 2006

EDITORIAL

5 EDITORIAL
R. Hernández Rastrollo

REVISIONES

7 EL ESPECTRO AUTISTA
R. Camino León, E. López Laso
Unidad de Neuropediatría. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

16 PUESTA AL DÍA EN ESTRABISMO:

ACTITUD FRENTE AL NIÑO ESTRÁBICO
J.C. Mesa Gutiérrez1, E. Mesa Toledo2
1
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitari Bellvitge. Barcelona.
2
Unidad de Pediatría. Centro de Salud Levante. La Línea de la Concepción, Cádiz

22 EL TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN

E HIPERACTIVIDAD: GUÍA PEDIÁTRICA
J. Vaquerizo-Madrid1,2, C. Cáceres Marzal1
1
Unidad de Neuropediatría. Hospital Materno-Infantil Universitario Infanta Cristina. Badajoz.
2
Centro Cadan de Atención al Neurodesarrollo. Badajoz

CASOS CLÍNICOS

34 QUISTE DERMOIDE TESTICULAR. ECOGRAFÍA EN MODO B

Y DOPPLER CON CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA
Y. Marín Lapeira, E. Rangel Villalobos, S. Pereira Gallardo, A. Blanco Yun
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

38 TOS FERINA EN NIÑA CORRECTAMENTE INMUNIZADA

S. Tornero Patricio, M.aJ. Carpio Linde, D. Nehme Álvarez, J. Romero Cachaza, P. Terol Barrera
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

EDITORIAL
Editorial
R. Hernández Rastrollo
La actitud ante un niño con estrabismo, el espectro
autista y el trastorno por déficit de atención e hipe-
ractividad son los temas centrales que se abordan en
este número de Vox Paediatrica. Revisiones y guías
prácticas y precisas, en las que se ve reflejada la am-
plia experiencia clínica de los autores y sus profun-
dos conocimientos de los temas que tratan.
Completamos el número con dos notas clínicas
bien documentadas: un caso de quiste dermoide tes-
ticular y un caso de tos ferina en una paciente correc-
tamente inmunizada, que da pie a los autores a dis-
cutir diversos aspectos diagnósticos, terapéuticos y
epidemiológicos del proceso.
Como hemos reseñado en ocasiones anteriores, en
la página web de nuestra Sociedad (www.spaoyex.org)
VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (5), 2006
pueden encontrar nuestros lectores información ac-
tualizada de las reuniones, actividades científicas y
noticias profesionales que tienen lugar en nuestro ám-
bito. Asimismo, a través de dicha página web, pue-
den acceder al formato electrónico de Vox Paediatrica.
Recordamos finalmente una vez más que, dada la
periodicidad anual que tienen actualmente las Reu-
niones Científicas de nuestra Sociedad, el manteni-
miento de una revista semestral, que presumimos de-
seable y beneficiosa para todos, requiere una mayor
colaboración, por lo que animamos a todas las unida-
des asistenciales, servicios de pediatría y centros de
salud a que envíen sus aportaciones para próximos
números. Agradecemos, como siempre, vuestra ines-
timable colaboración.

REVISIÓN
El espectro autista
R. Camino León, E. López Laso
Unidad de Neuropediatría. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
RESUMEN
El autismo es un trastorno complejo de naturaleza biológica del
desarrollo infantil, con manifestciones, causas y grados de grave-
dad muy variables. La gran variabilidad clínica hace más aconse-
jable el empleo del término “trastornos del espectro autista”. La
presente revisión examina los aspectos de clasificación, etiológi-
cos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad, así como
su epidemiología.
Palabras clave: Autismo. Espectro autista. Clínica. Diagnóstico.
Medidas terapéuticas.
INTRODUCCIÓN
El autismo es un trastorno complejo del desarrollo
infantil, de naturaleza biológica, con manifestacio-
nes preferentemente cognitivas y comportamentales,
múltiples causas y grados variados de gravedad. La
gran variabilidad clínica hace más apropiado el uso
del término “trastornos del espectro autista” (TEA)
que incluye una serie de entidades con tres grupos
de manifestaciones comunes a todas ellas: trastor-
no de la relación social; trastorno de la comunica-
ción, incluyendo expresión y comprensión del len-
guaje, y falta de flexibilidad mental, que condiciona
un espectro restringido de conductas y una limita-
ción en las actividades que requieren cierto grado de
imaginación.
• Alteración del desarrollo de la interacción so-
cial. Se caracteriza por dificultades en el empleo del
lenguaje no verbal, como el contacto ocular y la pos-
tura, problemas en el desarrollo de relaciones inter-
personales, ausencia de la tendencia espontánea a
mostrar y compartir intereses, y falta de reciprocidad
social en las emociones. Sus manifestaciones son va-
riables: en algunas personas se da un aislamiento so-
cial importante, mostrando un interés escaso hacia
los demás; otras, sin embargo, pueden ser muy acti-
vas en establecer interacciones sociales, pero hacién-
VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (7-15), 2006
SUMMARY
The autistic spectrum. Autism is a complex disorder of infant de-
velopment, of biologic nature and with quite varying manifesta-
tions, causes and degrees of severity. The very considerable clinical
variability suggests the advisability of the term “autistic spectrum
disorders”. The present review examines the various aspects of
classification, aetiology, clinical and diagnostic features and thera-
peutic approaches to this entity, as well as its epidemiology.
Key words: Autism. Autistic spectrum. Clinical features. Diagno-
sis. Therapeutic measures.
dolo de manera extraña, sin considerar las reacciones
de los demás.
• Alteración de la comunicación verbal y no
verbal. Se puede manifestar como un retraso en el
desarrollo del lenguaje, que no se compensa con el
lenguaje no verbal, o por un lenguaje reiterativo y es-
tereotipado. Algunas personas no desarrollan nin-
gún tipo de lenguaje y otras muestran una fluidez
engañosa. Es frecuente la dificultad para el inicio y
mantenimiento de una conversación. Tanto la forma
como el contenido del lenguaje es peculiar y puede
incluir ecolalia, inversión pronominal e invención de
palabras.
• Repertorio restringido de intereses y compor-
tamientos. La gran mayoría de niños fracasan en el
desarrollo del juego normal de simulación, ficción o
fantasía, con escasa capacidad imaginativa, lo que li-
mita su capacidad para entender las emociones y las
intenciones de los demás. Los patrones de conducta
son, a menudo, repetitivos, muestran gran resistencia
a los cambios y tienen intereses específicos o preocu-
paciones sobre temas peculiares, con apego a objetos
inusuales o extraños. Son habituales los movimien-
tos repetitivos y estereotipados. Otros rasgos comu-
nes asociados y no específicos incluyen: sensibilidad
inusual hacia diferentes estímulos sensoriales, ansie-
8 El espectro autista
dad, trastornos del sueño y de la alimentación, tras-
tornos gastrointestinales y conductas disruptivas y
autolesivas.
El autismo constituye una de las alteraciones más
graves del desarrollo, la conducta y la comunicación.
Se inicia antes de los 3 años, aunque en muchas oca-
siones los niños llegan a la consulta mucho más tar-
de. Hasta 5 de cada 10.000 personas presentan un
cuadro de autismo clásico y si tomamos en conside-
ración todo el espectro del síndrome, éste afecta a 1
de cada 700 o 1.000 personas. Es más frecuente en ni-
ños que en niñas, en una proporción de 3-4:1, y se en-
cuentra la misma proporción de casos de autismo en
todas las clases sociales y en las diferentes culturas
estudiadas.
En los últimos años se ha producido un gran in-
cremento de la tasa de casos identificados, llegándo-
se a hablar de una verdadera “epidemia” de autismo.
No está claro si este hecho se debe a un incremento
real de la incidencia, a un efecto de las modificacio-
nes en los criterios diagnósticos, a que los profesiona-
les tengan una mayor conciencia del autismo, o a que
se efectúen diagnósticos poco estrictos.
La expresión clínica puede variar mucho de una
a otra persona y también en una misma persona en
el transcurso de su desarrollo. Algunas característi-
cas pueden ser muy intensas y dominantes en una
edad y pueden fluctuar tanto en naturaleza como en
intensidad en otra, y si bien conducen a perfiles clí-
nicos muy diferentes, todos constituyen expresiones
del espectro del mismo síndrome. Además de las va-
riaciones de expresión conductual, se da una gran di-
versidad respecto al nivel de funcionamiento men-
tal, que va desde una inteligencia normal o incluso
superior hasta un profundo retraso mental, aunque
en tres cuartas partes de los casos existe una deficien-
cia intelectual.
CLASIFICACIÓN
Los TEA incluyen el trastorno autista, el trastorno de
Rett, el trastorno desintegrativo infantil, el trastorno
de Asperger y el trastorno generalizado del desarro-
llo no especificado, siendo el nexo común de todos
ellos las tres características citadas anteriormente.
• Trastorno de Rett. Por sus características clíni-
cas y evolutivas, se aparta bastante del resto de tras-
tornos. Es la segunda causa más común de retraso
mental grave en el sexo femenino (después del sín-
drome de Down). Afecta casi exclusivamente a niñas
cuyo desarrollo psicomotor durante los primeros 6
meses de vida es aparentemente normal. Posterior-
mente, se observa una pérdida de adquisiciones tales
como la prensión propositiva, el lenguaje y el interés
por el entorno. Más tarde, aparecen estereotipias ma-
nuales continuas que constituyen la señal más carac-
terística del síndrome.
• Trastorno desintegrativo infantil. Es una forma
excepcional de TEA. Tienen un periodo de desarro-
llo normal hasta los dos años y a partir de ahí y an-
tes de los diez años aparece una pérdida de las habi-
lidades adquiridas previamente, tanto en el lenguaje
como sociales, en el juego o motoras. A veces es difí-
cil de diferenciar de la regresión observada con cierta
frecuencia en el trastorno autista.
• Trastorno de Asperger. La diferencia con el tras-
torno autista estriba en las habilidades en el lenguaje,
que están mejor desarrolladas en el trastorno de As-
perger, destacando las alteraciones pragmáticas de la
comunicación, con anomalías en la prosodia y con un
lenguaje centrado en sus intereses y no en aspectos
sociales. Tienen habitualmente un CI normal, por lo
que se solapan con el denominado autismo de alto
funcionamiento.
• Trastorno generalizado del desarrollo no espe-
cificado (TGD-NE). Incluye a los pacientes que no
cumplen estrictamente todos los criterios del trastor-
no autista o del trastorno de Asperger. Es el grupo
más frecuente y donde se plantean más problemas de
diagnóstico diferencial con otros trastornos del desa-
rrollo.
• Trastorno autista. Es el que cumple los criterios
diagnósticos establecidos en el DSM-IV (Tabla 1).
ETIOLOGÍA
Sus causas no se han determinado con exactitud. En
función de la etiología se suele diferenciar entre au-
tismo primario y secundario o sindrómico (Tabla 2).
Los casos de tipo secundario, asociados a un trastor-
no cerebral conocido, explican el 10-30 % del total de
pacientes y entre las posibles causas (Tabla 3) desta-
can la esclerosis tuberosa y el síndrome X frágil.
Con respecto al autismo primario los datos ac-
tuales apuntan hacia una etiología multifactorial, en
la cual la influencia genética es fundamental, pero
no la única. La incidencia de autismo aumenta en-
tre hermanos, con un riesgo 100 veces mayor que en
 R. Camino, E. López Laso 9

Tabla 1. Trastornos generalizados del desarrollo. Criterios para el diagnóstico del síndrome autista. DSM-IV
Cumplir seis o más apartados de los criterios I, II y III
I. Alteraciones cualitativas de la interacción social, manifestado al menos por dos de los siguientes puntos:
• Alteración importante de la comunicación no verbal: contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos
reguladores de la interacción social
• Incapacidad para desarrollar relaciones con sus compañeros adecuadas al nivel de desarrollo
• Ausencia de la tendencia espontánea para compartir con otras personas disfrutes, intereses u objetivos (no mos-
trar, traer o señalar objetos de interés)
• Falta de reciprocidad social o emocional
II. Alteración cualitativa de la comunicación verbal o no verbal, manifestado al menos por dos de los siguientes puntos:
• Retraso o ausencia del desarrollo del lenguaje verbal, sin intentar compensarlo mediante medios alternativos de
comunicación: gestos o mímica
• En sujetos con un desarrollo del lenguaje adecuado, falta de capacidad para iniciar o mantener una conversación
con otras personas
• Utilización estereotipada o repetitiva del lenguaje o tener un lenguaje idiosincrásico
• Ausencia de juego realista espontáneo, variado o de juego imitativo social adecuado a la edad de desarrollo
III. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidas, repetitivas o estereotipadas, manifestado al me-
nos por uno de los siguientes puntos:
• Preocupación absorbente por uno o más patrones estereotipados y restrictivos de intereses, que resulta anormal,
sea por su intensidad o por su objetivo
• Rutinas o rituales específicos aparentemente inflexibles, no funcionales
• Estereotipias o movimientos repetitivos de las manos o del cuerpo
• Preocupación persistente por ciertos objetos
Retraso o funcionamiento anormal en al menos una de las siguientes áreas, que aparecen antes de los 3 años de edad
• Interacción social
• Lenguaje comunicativo o juego simbólico o imaginativo
Descartar un síndrome de Rett o un trastorno desintegrativo infantil

Tabla 2. Tipos de autismo. Tomado de Artigas et al., 2005

Idiopático Sindrómico (11-37 %)
Causa desconocida Causa conocida
Trastorno puro Asociado a otras manifestaciones
Base genética poco esclarecida En muchos casos base genética conocida
Pronóstico inicial incierto Pronóstico determinado por la enfermedad de base
Ausencia de marcador biológico del trastorno de base Puede haber marcadores biológicos
Predominio en sexo masculino Predominio determinado por el trastorno primario
Retraso mental en el 70 % Retraso mental casi constante
Amplio espectro de gravedad Predominan casos graves

la población general. Los estudios en gemelos mono- SÍNTOMAS ASOCIADOS

zigotos muestran una concordancia del 33 %, lo que Las manifestaciones clínico-neurológicas de los ni-
significa un riesgo 300 veces mayor que en la pobla- ños con trastorno autista son diversas, y existe un
ción general. Se han encontrado alteraciones en los gran número de anomalías asociadas a los proble-
cromosomas 2, 3, 7, 15, 16 y X. mas conductuales.
10 El espectro autista

Tabla 3. Causas de autismo

Trastornos genéticos X frágil
Complejo esclerosis tuberosa
Síndrome de Rett
Síndrome de Angelman y Prader-Willi
Síndrome de Williams
Síndrome de Down
Síndrome HEADD (hipotonía + epilepsia + autismo + retraso mental)
Errores congénitos metabolismo Fenilcetonuria
Hipertiroidismo
Histidinemia
Lipidosis
Infecciones Congénitas (rubeola, citomegalovirus, herpes)
Adquiridas (encefalitis)
Otras Exposición intrauterina a drogas
Encefalopatía hipóxico-isquémica

Lenguaje esta incidencia baja a la mitad, si se consideran sólo

El lenguaje siempre se afecta y es la principal causa
de consulta en la clínica diaria. Existe un trastorno se-
mántico-pragmático en el que se altera la compren-
sión y la producción del lenguaje. La comprensión
se afecta siempre más que la producción, con gran-
des dificultades para contestar preguntas (¿cómo?,
¿cuándo?, ¿por qué?). En algunos casos (formas mix-
tas), la comprensión se afecta igual o menos que la
expresión. En los casos más graves de autismo exis-
te una agnosia auditiva verbal, con incapacidad para
decodificar el código fonológico del lenguaje, al igual
que los pacientes con síndrome de Landau-Kleffner;
en estos casos, los niños sólo son capaces de aprender
el lenguaje visual (gestos, signos, escritura).
Retraso mental
Los niños con trastorno autista tienen unas habilida-
des cognitivas muy irregulares, que varían entre el
retraso mental profundo hasta capacidades superio-
res. De todas formas, los niños autistas con capaci-
dad intelectual intacta son incapaces de imaginar lo
que una persona piensa o experimenta, y cómo su
comportamiento lo percibe otra persona (teoría de la
mente). El 65-88 % de todos los casos de autismo tie-
nen un cociente intelectual inferior a 70.
Epilepsia
Los pacientes con autismo tienen riesgo de padecer
crisis epilépticas, que oscila entre el 30 y el 40 %, pero
aquellas crisis que se inician en etapas precoces de la
vida, mientras que la otra mitad comienza alrededor
de la adolescencia. Los tipos más usuales son las crisis
parciales complejas, con o sin generalización secun-
daria. Los niños autistas con retraso mental y déficit
motor tienen más riesgo de padecer epilepsia. Ade-
más, el autismo puede aparecer como secuela de un
síndrome de West o de un síndrome de Lennox-Gas-
taut. Otro problema es la detección de un síndrome
de Landau-Kleffner (afasia-epilepsia adquirida) en
pacientes autistas no verbales; sólo la práctica de un
electrogastrograma (EEG) de sueño nos puede dar el
diagnóstico.
Déficits sensoriales
Los pacientes con autismo suelen tener una incapaci-
dad más o menos seria para responder a los estímu-
los sensoriales, pero este problema aparece como res-
puesta al déficit perceptual, es decir, es secundario a
los defectos de atención, cognitivo o de motivación,
más que al problema sensorial en sí. Un déficit au-
ditivo de más de 25 dB aparece en el 20 % de los ni-
ños con autismo típico y el 50 % de los niños autistas
presentan trastorno de la refracción ocular o estrabis-
mo. En general, los niños autistas utilizan mejor sus
habilidades visuales que las auditivas y pueden me-
morizar visualmente con exactitud itinerarios y luga-
res. Muchos niños autistas presentan la llamada de-
fensa táctil, que se caracteriza por echarse hacia atrás

cuando una persona intenta abrazarlos; sin embargo,
les gusta que les hagan caricias o cosquillas. Otros ni-
ños tienen respuestas anormales a los olores o a los
sabores.
Problemas motores
Las anomalías del control motor no son usuales en
el autismo y la mayoría de los niños tienen una ma-
duración motora excelente, con habilidades a veces
inapropiadas para la edad, a no ser que el trastorno
aparezca concomitante con una parálisis cerebral con
retraso mental. No obstante, en edades muy tempra-
nas de la vida, se puede observar hipotonía y ataxia
y algunos pacientes pueden desarrollar con la edad
trastornos de la marcha, movimientos atáxicos y tos-
quedad de movimientos.
DIAGNÓSTICO
En el año 2000, la Academia Americana de Neurolo-
gía y la Sociedad Americana de Neurología Pediátri-
ca publicaron en la revista Neurology un excelente tra-
bajo donde se plasman una serie de actuaciones, en
varios niveles, para establecer un diagnóstico correc-
to y precoz del autismo (Figura 1).
El nivel I correspondería a la asistencia primaria,
donde se realiza la vigilancia del desarrollo del niño
sano y donde es importante tener en cuenta una se-
rie de síntomas de alarma, que también se denomi-
nan “banderas rojas”. En la Figura 1 se recogen los
indicadores absolutos para una evaluación inmedia-
ta, que se haría en este nivel con el test denominado
M-CHAT. En nuestro medio se ha incorporado a la
visita del niño sano su realización, a los dos años de
vida. Por otro lado, interesa conocer las preocupacio-
nes de los padres respecto a la comunicación, relación
social y la conducta (Tabla 4), que nos ilustran clara-
mente sobre los síntomas principales del trastorno.
En nuestro ámbito, el diagnóstico definitivo de
los TEA lo realizan los miembros del equipo de Sa-
lud Mental Infanto-Juvenil, que cuentan con los ins-
trumentos y la preparación necesaria para llevarlo a
cabo. Corresponde al pediatra o neuropediatra hacer
una evaluación clínica dirigida fundamentalmente a
encontrar una etiología del TEA y a diferenciar el au-
tismo idiopático del denominado autismo secunda-
rio o sindrómico, descartando una serie de proble-
mas o enfermedades que puedan relacionarse con
el espectro autista. Esto puede tener una importan-
R. Camino, E. López Laso 11
te repercusión a la hora de establecer un pronóstico,
un plan terapéutico y un consejo genético a la fami-
lia. Esta evaluación incluiría una historia clínica com-
pleta y detallada, incluyendo el análisis del motivo
de consulta, la valoración de los antecedentes fami-
liares, personales y madurativos del niño y una ex-
haustiva exploración física y neurológica. Por últi-
mo, sobre la base de los hallazgos de la anamnesis y
la exploración se realizarían los oportunos exámenes
complementarios.
Anamnesis
• Motivo de consulta. El retraso en la adquisición
del lenguaje es el motivo más frecuente de consulta
de los niños que al final son diagnosticados de autis-
mo. El trastorno del lenguaje va desde la ausencia del
mismo en un niño de 2-3 años hasta la alteración en
la comprensión y la pragmática del lenguaje, es de-
cir en su uso social. Muchos de ellos tienen una jer-
ga que imita el lenguaje del adulto, pero sin conteni-
do semántico y son incluso capaces de decir palabras
o frases sofisticadas, pero totalmente fuera de contex-
to. En otras ocasiones consultan por las alteraciones
en la relación social o aislamiento, el comportamien-
to “raro” y el retraso escolar. Es importante obtener
información del desarrollo evolutivo, motor, cogni-
tivo, sensorial-afectivo, del lenguaje y de la conduc-
ta y personalidad del niño para llegar a una posible
conclusión diagnóstica junto al resto de evaluaciones
que se le realizarán posteriormente a través de test o
pruebas cuantitativas. Hay que preguntar en todos
los casos acerca de las tres grandes características de
estos trastornos (relación social, lenguaje y conduc-
ta) para orientar más el diagnóstico. Muchas veces
los padres consultan tardíamente, cuando han acudi-
do antes a otros especialistas, como otorrinolaríngo-
logos, oftalmólogos, psicólogos o logopedas.
• Antecedentes familiares. Hay que preguntar
por problemas de desarrollo similares o que pudie-
ran estar relacionados (autismo, retraso mental, tras-
tornos afectivos y de ansiedad); presencia de ciertas
enfermedades neurológicas hereditarias (X frágil, es-
clerosis tuberosa); buscar consanguinidad e indagar
en el ambiente familiar.
• Antecedentes personales. Es importante buscar
factores de riesgo, valorando los datos concernientes
a la gestación, parto y periodos perinatal y posnatal:
antecedentes como alcohol u otros tóxicos así como
12 El espectro autista

Nivel 1
Vigilancia de rutina del desarrollo. Realizada por todos los
profesionales de la salud en cada visita de rutina del niño.
Los indicadores absolutos para una evaluación inmediata incluyen:
• No balbucea a los 12 meses de nacido
• No señala ni hace otros gestos a los 12 meses de nacido
• No dice frases espontáneas de dos palabras a los 24 meses
• Cualquier pérdida de cualquier habilidad del lenguaje o social a cualquier edad

Pasa la evaluación Volver a evaluar

en la próxima visita

Nivel 1. Investigación de laboratorio

No pasa
• Evaluación formal de audiología
• Detección de plomo (si hubiese señales de pica)

Evaluación específica para detectar el autismo.

Por ejemplo, CHAT, PDDST-etapa 1, escala australiana, etc.

No pasa Pasa Refiérase al nivel 2, según

Refiérase a intervención temprana
o al distrito escolar local. Proceda al nivel 2 sea indicado

Nivel 2. Diagnóstico y evaluación del autismo

• Procedimientos formales de diagnóstico
Instrumentos de entrevista: GARS, PIA, PDDST-etapa 3, ADI-R
Instrumentos de observación: CARS, STAT, ADOS-G
Diagnóstico clínico: DSM-IV
• Evaluación ampliada médica y neurológica
• Evaluaciones específicas para determinar el perfil de desarrollo
Habla-lenguaje-comunicación, conducta congnitiva y adaptiva, terapia ocupacional,
evaluación de los recursos de la familia, evaluación neurosicológica, conductual y
académica
• Evaluación ampliada de laboratorio (sólo si fuese indicado)
Pruebas metabólicas y genéticas, elecrofisiología, imágenes neurológicas

Figura 1. Niveles diagnósticos para el autismo.

infecciones durante el embarazo, meningitis, trau-
matismos craneoencefálicos, crisis epilépticas, otitis
medias crónicas serosas o empleo de fármacos oto-
tóxicos, entre otros. Hay que indagar también sobre
el ambiente psicosocial del niño hasta ese momento,
ya que niños con una gran deprivación afectiva, co-
mo los que han permanecido en orfanatos hasta que
posteriormente han sido adoptados, pueden presen-
tar problemas relacionados. Hay que incidir en los
hitos del desarrollo psicomotor para valorar la exis-
tencia o no de retrasos o problemas en esta área, así
como el desarrollo del lenguaje.
 R. Camino, E. López Laso 13

Tabla 4. Preocupaciones de los padres de niños con trastornos del espectro autista
Comunicación
• Tiene retraso del lenguaje
• No dice lo que quiere
• Solía decir algunas palabras que
ahora no dice
• Ausencia de respuesta a su nombre
• A veces, parece sordo
• Parece oír unas cosas y otras no
• No sigue instrucciones
• No señala ni dice adiós con la mano
Relación social
• No sonríe ante estímulos sociales
• Tiene poco contacto ocular. Mirada
inadecuada
• Prefiere “jugar solo” o “estar solo”
• Consigue los objetos por sí mismo
• Es muy independiente
• Está en su propio mundo. Ignora a
los demás
• No conecta con nadie
• No está interesado en otros niños
Conducta
• Tiene muchas rabietas
• Es hiperactivo-oposicionista o no
coopera
• No sabe cómo jugar con los juguetes
• Pone los objetos en fila
• Excesivamente apegado a un
juguete u objeto
• Repite las cosas una y otra vez
• Es hipersensible a ciertos sonidos o
texturas
• Presenta movimientos raros o
camina de puntillas

Exploración física • Neurofisiología. El EEG suele ser normal en

La exploración se inicia observando al niño cómo se
desenvuelve en el entorno, alrededor de sus padres
y con los juguetes que hay en la consulta. Se realiza
una exploración clínica pediátrica general buscando
posibles malformaciones o dismorfias que nos orien-
ten hacia patología concreta, incluyendo una adecua-
da somatometría.
La exploración neurológica será detallada y se
adaptará a la edad del niño. Hay que medir el pe-
rímetro cefálico, explorar los pares craneales, buscar
asimetrías o signos clínicos focales neurológicos, va-
lorando anomalías del tono, de la fuerza muscular,
de los reflejos y de la marcha. También es importante
la visualización del fondo de ojo. Por último, hay que
valorar el lenguaje y la audición.
Pruebas complementarias
• Laboratorio. El examen de laboratorio casi nun-
ca aporta datos para el diagnóstico, pero en muchas
ocasiones se realizan para descartar las formas sinto-
máticas de autismo, sobre todo si se asocia historia de
letargia, vómitos cíclicos, crisis epilépticas tempranas,
rasgos dismórficos y retraso mental. Las determina-
ciones plasmáticas comprenden: hemograma, bioquí-
mica (ácido úrico, creatinina, lactato, piruvato), cro-
matografía de aminoácidos y examen TORCH (si el
niño es menor de 6 meses). En la orina se investigan
mucopolisacáridos, calcio y ácidos orgánicos. Los es-
tudios genéticos se realizan en función de los hallaz-
gos clínicos, habitualmente cariotipo convencional y
estudios moleculares para X frágil, Angelman y Rett.
los niños autistas que no tienen convulsiones, ni evi-
dencias clínicas de patología cerebral concomitante,
aunque es frecuente encontrar una lentificación de la
actividad de base. En los pacientes que tienen crisis
epilépticas se pueden encontrar diferentes anomalías
paroxísticas intercríticas, en general anomalías foca-
les, con o sin generalización secundaria. Los pacien-
tes que padecen un síndrome de afasia-epilepsia sin
convulsiones y con regresión del lenguaje presentan
anomalías focales y generalizadas en el EEG de vigi-
lia, y paroxismos de punta-onda lenta prácticamen-
te continua durante el sueño NREM. En general, los
potenciales evocados auditivos de los niños autistas
suelen ser normales y sólo se practicarán cuando se
sospeche una hipoacusia concomitante. Algunos au-
tores han encontrado alteraciones en los potenciales
evocados somestésicos. También se han hallado ano-
malías en los potenciales evocados corticales duran-
te las pruebas de lenguaje y habilidades discrimina-
tivas.
• Neuroimagen. La neuroimagen puede poner
en evidencia las anomalías propias de la enfermedad
causal, en los casos en los que la conducta autista se
asocie a un proceso determinado (hidrocefalia, escle-
rosis tuberosa). En las formas idiopáticas de autismo
la neuroimagen suele ser normal; en algunos casos
se ha observado hipoplasia del vermis posterior y de
los hemisferios cerebelosos, reducción del volumen
de los lóbulos parietales cerebrales y adelgazamiento
del cuerpo calloso. Existen muchos estudios sobre la
utilización de la resonancia magnética espectroscópi-
14 El espectro autista
ca en el diagnóstico del autismo, de la tomografía por
emisión de positrones (PET) o de la tomografía com-
putarizada por emisión de fotón único (SPECT), que
han mostrado disminución de la captación talámica
y alteraciones hipometabolicas en lóbulos frontales y
temporales. Quizá en el futuro, estas u otras pruebas
puedan despejar dudas sobre la fisiopatología del
autismo, pero en la actualidad no existe ningún pa-
trón patognomónico para el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Los principales trastornos con los que hay que reali-
zar el diagnóstico diferencial son:
• Retraso mental y trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad. Estos pacientes presentan
síntomas que con frecuencia sobrepasan los límites
del propio trastorno, sobre todo en lo que acontece a
la interacción social, y cuyo diagnóstico limita con el
de autismo. Para algunos autores existe una estrecha
relación entre el autismo, el retraso mental grave con
autismo y el trastorno de déficit de atención con hi-
peractividad. Se sabe que más del 70 % de los pacien-
tes diagnosticados de autismo presentan retraso men-
tal y que esta proporción aumenta considerablemente
cuando el grado de retraso mental es mayor. Por todo
esto, es difícil delimitar, en muchas ocasiones, las ba-
rreras que existen entre el retraso mental y el autismo,
sobre todo en los casos graves. Los niños con déficit
de atención e hiperactividad pueden presentar mu-
chos de los síntomas que aparecen en el autismo: es-
tereotipias motoras (aleteos de las manos), lenguaje
inapropiado, conductas obsesivas con escasa flexibili-
dad mental, ingenuidad y poca habilidad para la inte-
racción social, lo que dificulta el diagnóstico.
• Sordera. Puede presentarse con retraso o au-
sencia de la adquisición del lenguaje. Las alteracio-
nes conductuales y déficits sociales se relacionan con
la adquisición tardía del lenguaje.
• Disfasias mixtas. Son trastornos específicos del
lenguaje, donde no suelen asociarse déficit sociales
cualitativos ni patrones de conductas repetitivas o
restrictivas.
• Mutismo selectivo. El niño tiene una comuni-
cación inapropiada en algunas situaciones sociales.
TRATAMIENTO
El manejo de los niños con TEA requiere una inter-
vención multidisciplinar. Las bases del tratamien-
to incluyen técnicas de cambio de comportamiento,
programas educativos o de trabajo y terapias de len-
guaje y comunicación. Es esencial el apoyo familiar
y trabajar con psicólogos o educadores bien entrena-
dos en el análisis del comportamiento funcional y en
técnicas de cambio de comportamiento.
Los problemas de comportamiento representan
las dificultades que más frecuentemente interfieren
en la integración de niños autistas dentro de la fami-
lia y de la escuela, y de adolescentes y adultos en la
comunidad. Los neurolépticos, especialmente halo-
peridol, han sido los fármacos más usados, pues dis-
minuyen significativamente la agresividad, las este-
reotipias y los comportamientos de automutilación
en autistas. La risperidona, un bloqueador de recep-
tores de serotonina-S2 y de dopamina-D2, también
mostró resultados positivos en una serie de com-
portamientos (agresividad, impulsividad y, en me-
nor grado, relaciones sociales) y menor incidencia de
efectos colaterales extrapiramidales en estudios re-
cientes. Los efectos colaterales más frecuentes fueron
sedación y aumento de peso.
En los últimos años ha aumentado la investiga-
ción relativa al uso de otros agentes para el trata-
miento de los comportamientos agresivos y de au-
tomutilación. Se han utilizado en experimentación
clínica fármacos del tipo de los betabloqueantes (pro-
panolol), litio, anticonvulsivantes (carbamacepina) y
el antagonista de opioides, naltrexone, con resultados
variables. La clomipramina –antidepresivo tricíclico
y bloqueador no selectivo de la recaptación de sero-
tonina– resultó eficaz en el tratamiento del compor-
tamiento obsesivo-compulsivo y, más recientemente,
en síntomas obsesivo-compulsivos, en la reducción
de estereotipias y de comportamiento de automutila-
ción en autistas. El riesgo de arritmias cardiacas, en-
tre otros efectos, ha limitado su uso.
Los inhibidores selectivos de la captación de se-
rotonina, como fluoxetina, fluvoxamina y paroxeti-
na, han sido utilizados en autistas con la tentativa de
disminuir comportamientos obsesivos, rituales y es-
tereotipias, con eficacia variable; por lo general, se to-
leran bien. La buspirona, un agonista de receptores
5-HT, puede tener un efecto positivo al disminuir la
ansiedad y, secundariamente, comportamientos este-
reotipados o de automutilación. La clonidina parece
ser útil en el tratamiento de la hiperactividad, impul-
sividad y comportamiento agresivo, aunque se han

realizado muy pocos estudios. Se ha notificado que
la piridoxina (vitamina B6) y el magnesio podrían au-
mentar el nivel de alerta y reducir comportamientos
de automutilación. La mayoría de esos estudios te-
nían problemas metodológicos y sus resultados no se
han confirmado en estudios comparativos.
PRONÓSTICO
El pronóstico del autismo es variable, dependiendo
sobre todo de la gravedad de las etiologías subyacen-
tes, pero hay una tendencia, en general, hacia un pro-
nóstico pobre, con un 66% de los individuos con de-
ficiencias graves, sin progreso social alguno o con
incapacidad de llevar cualquier tipo de vida inde-
pendiente. Factores asociados a un mejor pronósti-
co son el desarrollo de algún lenguaje comunicativo
a los 6 años, la presencia de retraso mental y la inter-
vención psicoterapéutica temprana e intensiva.
Estudios de seguimiento a largo plazo de niños
autistas hasta la edad adulta revelaron que el pronós-
tico se relaciona con su nivel de habilidades, demos-
tradas en pruebas cognitivas y de lenguaje. Apro-
ximadamente un 5-10 % de los niños estudiados se
tornaron adultos independientes (1-2 % con test cog-
nitivos y de lenguaje normales) y en torno a un 25 %
alcanzaron un progreso considerable, con algún gra-
do de independencia. Los restantes (65-70 %) mostra-
ron deficiencias muy significativas, requiriendo un
nivel elevado de cuidados. Los programas de inter-
vención temprana pueden favorecer una diferencia
importante y producir mejorías significativas y du-
raderas.
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VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (16-21), 2006
REVISIÓN
Puesta al día en estrabismo: actitud frente
al niño estrábico
J.C. Mesa Gutiérrez1, E. Mesa Toledo2
1
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitari Bellvitge. Barcelona.
2
Unidad de Pediatría. Centro de Salud Levante. La Línea de la Concepción, Cádiz
RESUMEN
Introducción: Revisión de los tipos más frecuentes de estrabismo,
elementos diagnósticos esenciales, indicaciones de tratamiento y
conveniencia de derivación al oftalmólogo desde una visión prác-
tica para el pediatra.
Material y método: Revisión de la literatura médica y de series de
casos clínicos.
Resultados: El proceso diagnóstico de un estrabismo ha de tener
en cuenta, básicamente, dos aspectos fundamentales: la situación
motora y el estado sensorial del sistema visual en el momento de
la exploración. De ello va a depender, en gran medida, el trata-
miento a seguir y la situación final a la que se pretende llegar. El
tratamiento será individualizado para cada paciente. Se funda-
menta en: oclusión, corrección óptica y cirugía.
Conclusiones: El abordaje del paciente estrábico no es fácil. La va-
riabilidad clínica hace que cada caso se convierta en un reto para
pediatra y oftalmólogo. No se dará por finalizado el proceso tera-
péutico hasta que el paciente sobrepase la pubertad.
Palabras clave: Endotropia. Exotropia. Estrabismo.
INTRODUCCIÓN
El objetivo de este artículo es revisar los tipos de es-
trabismo desde una vertiente eminentemente prác-
tica para el pediatra: se repasarán los elementos
diagnósticos esenciales así como las pautas de trata-
miento, se hará especial hincapié en los estrabismos
convergentes (es decir, endotropias, en las que el ojo
va hacia dentro) y divergentes (como las exotropias,
en las que el ojo va hacia fuera) por su frecuencia de
aparición.
Generalidades
Para facilitar el entendimiento de cómo el estra-
bismo afecta a la visión y la importancia que tie-
ne su diagnóstico precoz, daremos unas ideas so-
meras del funcionalismo visomotor y del desarrollo
visual.
SUMARY
Update in strabism: what to do with the strabic child
Objective: To revise most frequent types of strabismus, diagnos-
tic criteria, indications of treatment and convenience of deriva-
tion to ophthalmologist with a practical approach to paediatri-
cians.
Methods: Review of the medical literature and case reports.
Results: Strabismus management must have into account two po-
ints: motor and sensory status of the visual system at the time of
exploration. The final results depend basically on this basis. Treat-
ment must be individualized, but is based mainly on occlusion,
optic correction and surgery.
Conclusions: Management of patient with strabismus is not easy.
Clinical variability makes it a challenging disease for both paedia-
tricians and ophthalmologists. Treatment could not end until the
patient has overcome puberty.
Key words: Endotropia. Exotropia. Strabismus.
Mecanismo de la visión
Para comprender las alteraciones sensoriomotoras
secundarias a la aparición de estrabismo en la infan-
cia es necesario conocer la dinámica visual y la cro-
nología de su desarrollo.
Cada ojo por separado se organiza, desde el pun-
to de vista espacial y visomotor, tomando como cen-
tro la fóvea, punto de máxima resolución visual y
valor motor cero, ya que su dirección espacial es de-
recho adelante. La retina periférica es la encargada
de localizar los objetos y desencadenar el movimien-
to adecuado para que este objeto recaiga sobre la fó-
vea. Cada campo receptor retiniano tiene su propio
valor localizador, con lo cual este movimiento es rá-
pido y preciso(1).
En la visión binocular la imagen debe ser percibida
simultáneamente por ambas fóveas, de forma nítida y

no desdoblada; esto aumenta la profundidad de cam-
po dando como resultado una mejor agudeza visual en
visión binocular que en monocular. Los campos recep-
tores periféricos que asumen la misma proyección es-
pacial se hacen correspondientes. Las pequeñas dife-
rencias perceptuales entre las áreas correspondientes
centrales permiten la estereopsis o visión en relieve(1,2).
Los movimientos oculares que permiten este equi-
librio dinámico de la visión están controlados por los
sistemas optocinético y vestibular.
Organización visomotora
En el momento de nacer el sistema oculomotor hu-
mano es inmaduro. Aunque pueda existir fijación vi-
sual y un rudimentario seguimiento ocular a partir
de la cuarta semana, el desarrollo foveolar no termi-
na hasta el cuarto mes de vida, momento en que estos
reflejos se asemejan a los de los adultos. Entre los 4 y
9 meses los reflejos optomotores monoculares se ha-
cen simétricos y permiten la binocularidad. A partir
del segundo o tercer mes empieza a desarrollarse el
reflejo ojo-mano, importante eslabón para el recono-
cimiento ulterior del espacio. El movimiento de con-
vergencia se inicia a partir de la cuarta semana, mien-
tras que la acomodación no se instaura hasta el sexto
mes, pero a partir de aquí siguen un desarrollo para-
lelo. Los movimientos asociados de ojos y párpados
se observan a partir del segundo mes(1).
Periodos críticos en el desarrollo visual
Teniendo en cuenta estos datos, se deduce que el pri-
mer periodo crítico del desarrollo visual correspon-
de a los 6 primeros meses de vida. Cualquier noxa
que interrumpa la correcta evolución en este periodo
afectará al desarrollo visual monocular de entrada y,
naturalmente, también al binocular.
Entre los 6 meses y los 2 años la visión binocular
ya existe, aunque es vulnerable, pudiéndose produ-
cir una reestructuración anormal de adaptación a la
situación patológica.
A partir de los 4-6 años la binocularidad está ple-
namente establecida. Los desequilibrios motores dan
lugar a diplopía y el sistema visual ya no puede re-
adaptarse para eliminarla. Estamos en el periodo de
“adulto estrabológico”.
La ambliopía en el ojo no fijador es la consecuen-
cia más evidente en el estrabismo, seguida de los dé-
ficits en la visión binocular. Su profundidad y difi-
J.C. Mesa Gutiérrez, E. Mesa Toledo 17
cultad de tratamiento está relacionada con el periodo
crítico en que haya aparecido el estrabismo.
• La convergencia acomodativa. La tríada de fija-
ción próxima la constituyen la acomodación, la con-
vergencia y la miosis. Al acercar un objeto el sistema
visual, la cantidad de convergencia requerida para
que se mantenga la fusión retiniana depende de la
distancia a que se encuentra el objeto y de la distan-
cia interpupilar(2).
Método de diagnóstico en estrabología
El proceso diagnóstico de un estrabismo ha de tener
en cuenta, básicamente, dos aspectos fundamentales:
la situación motora y el estado sensorial del sistema
visual en el momento de la exploración. De ello va a
depender, en gran medida, el tratamiento a seguir y
la situación final a la que se pretende llegar.
• Examen preliminar:
– Anamnesis.
– Factores hereditarios.
– Edad de aparición de la desviación.
– Patología general asociada (si existe suele ser
neonatal).
– Proceso sistémico como desencadenante (cua-
dros febriles).
– Si se ha producido una variación en la desvia-
ción con respecto a la situación actual.
– Si se han realizado tratamientos médico-quirúr-
gicos previos.
• Descartar un falso estrabismo: el pseudoestra-
bismo es aquella situación en que parece que exis-
te una endotropia, especialmente en las miradas la-
terales. Se da sobre todo en lactantes con epicantus
marcado.
• Exploración de la morfología orbitofacial.
• Descartar tortícolis de fijación: siempre que un
niño adopte una postura viciada de la cabeza para fijar
la mirada hay que sospechar la existencia de un estra-
bismo o de un nistagmus como causas de la misma.
• Estudio de la posición ocular: es importante co-
nocer la parte de la desviación que se debe a la fi-
jación y la debida a las alteraciones anatómicas o tó-
nicas.
• Estudio de la dominancia ocular: el ojo do-
minante es el que determina la dirección de la tor-
tícolis.
• Estudio de la desviación durante la fijación: las
formas más utilizadas son el método de Hirschberg
18 Puesta al día en estrabismo: actitud frente al niño estrábico
(el reflejo corneal del ojo desviado es excéntrico ha-
cia el lado temporal de la pupila en las esotropias. Se
considera que existe una desviación de 7° por cada
milímetro de desviación: 15° si cae en el borde pupi-
lar, 30° si cae en medio del iris y 45° si cae en el lim-
bo), o la medida con prismas asociados al cover test.
Generalidades en el tratamiento del estrabismo
En estrabología no existen estrabismos sino personas
estrábicas: el tratamiento será individualizado para
cada paciente, teniendo en cuenta la situación moto-
ra y sensorial. Se fundamenta en:
• La oclusión.
• La corrección óptica.
• Los ejercicios de ortóptica.
• La cirugía.
MATERIAL Y MÉTODOS
Realizamos una revisión bibliográfica de artículos y
series de casos clínicos publicados durante los últi-
mos 5 años que abordan la discusión del tema plan-
teado, encontrando diferentes vías para el abordaje
diagnóstico y terapéutico del estrabismo, así como la
conveniencia del envío precoz al oftalmólogo.
Analizada toda esta información, la estructu-
ramos de manera adecuada para que fuera de fácil
comprensión para el pediatra de atención primaria,
de manera que le pueda ser relativamente sencillo
realizar el diagnóstico y valorar el envío con mayor o
menor grado de urgencia al oftalmólogo.
RESULTADOS
Endotropia
Se entiende por endotropia o esotropia (ET) todo es-
trabismo en el que existe una desviación ocular en el
eje horizontal y en sentido nasal o convergente. Las
endotropias son los trastornos oculomotores más fre-
cuentes en nuestro medio. Las endotropias no son
hereditarias en el sentido estricto de la palabra, pe-
ro sí lo son los factores que predisponen a ella, como
por ejemplo los defectos de refracción.
Tipos de desviación
La clasificación de las endotropias puede hacerse
atendiendo a varios parámetros. Tomaremos aquella
que tiene en cuenta la edad de aparición del estrabis-
mo, que no siempre coincide con la de su diagnós-
tico, pues, tal como hemos visto anteriormente, las
alteraciones visomotoras resultantes van a ser carac-
terísticas de cada periodo crítico(1):
• Según la forma de presentación del estrabismo:
– Cuando la desviación es aparente se habla de
heterotropia y, en este caso particular, de endo-
tropia o esotropia.
– Cuando la desviación es intermitente se habla
de endotropia intermitente.
– Si la desviación se mantiene compensada en vi-
sión binocular pero aparece al realizar el cover
test, se trata de una endoforia o esoforia.
• Según la alteración primaria:
– Estrabismo periférico: en este caso están afec-
tadas las estructuras musculoaponeuróticas y la
contracción muscular.
– Estrabismo esencial, funcional o supranuclear:
en este caso, al cuadro clínico inicial hay que
añadir las alteraciones sensoriales de adapta-
ción y motoras secundarias.
• Según la edad de presentación:
– Antes de los 6 meses: ET congénita o precoz; sín-
dromes restrictivos (síndrome de Duane tipo I,
síndrome de Möebius, síndrome de fibrosis con-
génita); parálisis o paresias del VI par; ET acomo-
dativa, y síndrome de bloqueo del nistagmus.
– ET infantil: aparece entre la segunda mitad del
primer año de vida y los 5 o 6 años: ET acomo-
dativa, ET comitante adquirida (no acomodati-
va), ET mixta, ET parcialmente acomodativa, ET
cíclica y ET hipoacomodativa de la miopía.
– ET del adulto: aparece después de los 8 años,
cuando se considera al individuo visualmente
maduro.
• Según la variabilidad del ángulo de desviación:
– ET comitante: el ángulo de desviación no varía
en las diferentes posiciones de la mirada (hori-
zontal y vertical de 30°) ni entre la fijación de le-
jos (6 m) y cerca (33 cm).
– ET incomitante: el ángulo de desviación varía.
Descripción de las principales endotropias
• Endotropias esenciales o supranucleares:
– Endotropia del lactante o síndrome del estra-
bismo precoz(1,2). Este tipo de estrabismo, tam-
bién llamado congénito para diferenciarlo del
estrabismo que aparece en niños de más edad,
presente una serie de síntomas y signos que

constituyen el llamado síndrome de Lang o sín-
drome de Ciancia. Aparece en los primeros me-
ses de vida y, a veces, ya está presente al na-
cer. En muchos casos es binocular. La gravedad
de este tipo de estrabismo estriba en la edad
de aparición (menores de 6 meses: primer pe-
riodo crítico) por lo que acarreará alteraciones
sensoriomotoras adaptativas profundas difíci-
les de tratar. El cuadro clínico viene caracteriza-
do por los siguientes síntomas: fijación en aduc-
ción, limitación de la abducción, esodesviación
a la oclusión, endotropia, nistagmus, preferen-
cia de fijación en inciclotorsión, exciclotorsión
a la oclusión, elevación en aducción. Diagnós-
tico: de todos los síntomas citados existen unos
que definen la patología y cuya manifestación
es imprescindible para realizar el diagnóstico:
ET que se expresa en los 6 primeros meses de
vida, limitación con nistagmus en la abducción
y asimetría en el nistagmus optocinético y se-
guimiento. Tratamiento: oclusión alterna (para
prevenir y tratar la ambliopía), corrección de
los defectos refractivos y cirugía precoz. Pro-
nóstico: si el tratamiento se instaura precozmen-
te (antes del año de vida) el pronóstico es bue-
no, pudiendo quedar una microtropía residual
con agudeza visual conservada en ambos ojos y
fusión periférica.
– Alteraciones de la acomodación/convergen-
cia(2). En este tipo de estrabismos vamos a encon-
trar una relación convergencia acomodativa/
acomodación (AC/A) anormal o una hiperme-
tropía muy elevada. Formas clínicas: endotro-
pia acomodativa pura o refractiva: la desviación
desaparece totalmente con el uso de corrección
óptica, tanto de lejos como de cerca; endotro-
pia acomodativa no refractiva: se deben a una
anomalía en la relación AC/A que da un exce-
so de convergencia y se trata con cristales bifo-
cales; formas mixtas: con y sin corrección ópti-
ca el ángulo de desviación es mayor al mirar de
cerca; formas hipoacomodativas de la miopía:
endotropia en visión lejana por déficit de diver-
gencia, y estrabismo cíclico: en estos casos se al-
ternan periodos de endotropia y de ortotropia
que pueden durar varios días. Estos casos aca-
ban haciéndose permanentes.
– Endotropia esencial o estática(2). En este tipo
J.C. Mesa Gutiérrez, E. Mesa Toledo 19
de desviación existe una alteración en el tono
muscular, existiendo una anomalía en la posi-
ción de reposo. No desaparece en ausencia de fi-
jación ni se ven influenciadas por la corrección
óptica. El tratamiento es quirúrgico.
– Endotropia aguda del adulto(1,2). Esta forma de
endotropia es de aparición tardía y cursa siem-
pre con diplopía. Suelen ser formas absolutamen-
te comitantes.
• Síndromes de retracción:
– Síndrome de Duane tipo I: es debido a una ano-
malía inervacional del recto lateral secundaria
a un trastorno en el desarrollo embrionario nu-
clear o nervioso del III par craneal (p.c.) y la au-
sencia del núcleo o nervio del VI p.c. Cursa con
limitación de la abducción y retracción en la
aducción del ojo afecto con disminución consi-
guiente de la hendidura palpebral en esta posi-
ción. En la mayoría de los casos se presenta co-
mo una endotropia con incomitancia horizontal.
Sólo se trata si existe tortícolis o endotropia.
– Síndrome de Möebius: consiste en la asociación
de parálisis congénita de los nervios VI y VII.
Cursa con la típica “expresión de máscara”, en-
dotropia u ortotropia en PPM, limitación de la
abducción y a veces de la aducción.
• Síndrome de bloqueo del nistagmus. Se trata de
un nistagmus congénito manifiesto que aprovecha la
convergencia acomodativa para amortiguar el movi-
miento ocular.
• Paresia congénita del VI par. La mayoría de pa-
resias congénitas se deben a traumatismos del par-
to y son autolimitadas, resolviéndose en el plazo de
6 semanas.
Exotropia
El estrabismo divergente o exotropia es una altera-
ción en el equilibrio oculomotor, caracterizado por la
desviación divergente de los ejes oculares. Son me-
nos frecuentes que los estrabismos convergentes, re-
lación 1:3 con las isotropías(3), considerados de buen
pronóstico sensorial, porque raramente presentan
ambliopía y de fácil corrección quirúrgica.
Ante unos padres que refieran la sospecha de que
su hijo tiene un estrabismo divergente, la probabili-
dad de que realmente sea así es muy alta y debemos
hacer las maniobras necesarias para poner de mani-
fiesto la desviación.
20 Puesta al día en estrabismo: actitud frente al niño estrábico
El objetivo del tratamiento es conseguir la ortofo-
ria en los divergentes intermitentes y en los secunda-
rios a parálisis del IV. En el resto curar la ambliopía y
mejorar el aspecto estético.
Clasificación
• Primarios:
– Intermitentes.
– Constantes.
• Secundarios:
– Tras lesión orgánica.
– A estrabismos convergentes evolucionados.
– Poscirugía de estrabismos convergentes.
– A parálisis del III y IV par.
Descripción de las principales exotropias
• Primarios. Estrabismos divergentes intermi-
tentes (EDI). Son los más frecuentes. Sus caracterís-
ticas clínicas principales son tres: en algún momen-
to no tuercen, sea de lejos o de cerca; no ambliopía o
ligera; edad de comienzo: más de la mitad antes de
los 2 años de edad. No presentan sintomatología. La
causa principal por la que los padres les traen a la
consulta es porque aprecian la desviación ocular, en
ocasiones en periodos de enfermedades y la mayo-
ría de las veces en la mirada de lejos. También es fre-
cuente que los padres hayan notado que guiña el ojo
con el sol, es un dato importante y ante la sospecha
de estrabismo divergente, debemos preguntar por él,
si no lo mencionan en la historia clínica(4,5). Parece ló-
gico pensar (y así es de manera generalizada), que
la razón para este guiño es por que la luz “levanta” la
supresión, el niño es consciente de la diplopía y cie-
rra un ojo para evitar la sintomatología.
– Tratamiento médico. Nuevamente se basa en:
prescripción de gafas (cristales negativos: lo re-
servamos para niños menores de tres años con
mal control en la mirada de lejos o para los ca-
sos que no hacen el tratamiento oclusivo de ma-
nera adecuada) y oclusiones(6,7,8).
– Tratamiento quirúrgico. Cuando diagnostica-
mos un EDI somos conscientes de que la posi-
bilidad de tener que operar es muy alta. Un as-
pecto importante a atener en cuenta es saber qué
pasa con los EDI que no se operan, cuál es su
historia natural. La impresión más generalizada
es que con la edad se deterioran sensorialmen-
te, pierden la intermitencia y se transforman en
constantes(9,10,11). Preferimos esperar a que ten-
gan más de 4 años. De esta manera consolida-
mos los aspectos sensoriales, disminuimos la
posibilidad de ambliopía y evitamos la transfor-
mación de las hipercorrecciones en verdaderas
esotropias, con sus perversiones sensoriales ca-
racterísticas.
• Estrabismos divergentes constantes. Son me-
nos frecuentes que los EDI y sus alteraciones sen-
soriales apenas difieren de las que aparecen en los
estrabismos convergentes, por lo que debemos des-
cartar la existencia de ambliopía. El tratamiento qui-
rúrgico tiene objetivos puramente estéticos(12,13).
• Secundarios a la cirugía. Tras cirugía de es-
trabismos convergentes. Generalmente son con-
secuencia de retroinserciones excesivas del recto
medio(14).
• Secundarios a parálisis del IV par. Debutan
como un EDI. Algunas veces, el diagnóstico de pa-
rálisis del oblicuo superior se hace evidente tras el
tratamiento con oclusiones, que descompensan la fu-
sión vertical. Es importante buscar antecedentes de
tortícolis sobre un hombro.
CONCLUSIÓN
Como se puede comprobar, el mundo de la estrabo-
logía es complejo y sorprendente. La variabilidad de
sus cuadros y del comportamiento en cada individuo
hace que cada tratamiento emprendido sea un reto
para paciente, pediatra y oftalmólogo. Afortunada-
mente, a medida que pasa el tiempo y los progresos
conseguidos se van afianzando, así como va llegan-
do a su fin el proceso madurativo del niño, la situa-
ción se estabiliza cada vez más. Sin embargo, no hay
que llevarse a engaño y no se dará por finalizado el
proceso hasta que el niño sobrepase la pubertad. A
partir de aquí, aunque se puedan producir descom-
pensaciones tardías, éstas ya no afectarán a la senso-
rialidad visual.
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VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (22-33), 2006
REVISIÓN
El trastorno por déficit
de atención e hiperactividad: guía pediátrica
J. Vaquerizo-Madrid1,2, C. Cáceres Marzal1
1
Unidad de Neuropediatría. Hospital Materno-Infantil Universitario Infanta Cristina. Badajoz. 2 Centro Ca-
dan de Atención al Neurodesarrollo. Badajoz
RESUMEN
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad afecta al
3-8 % de los escolares. Clásicamente se ha definido por la triada
de hiperactividad, déficit atencional e impulsividad. El déficit
en la inhibición de conductas se considera el eje principal de la
triada sintomática. El DSM-IV distingue cuatro subtipos: el com-
binado, el de predominio de la inatención, el hiperactivo-impul-
sivo y el subtipo indiferenciado. Actualmente, se reconoce una
base neurobiológica junto a una predisposición genética como
etiología del trastorno por déficit de atención con hiperactividad
(TDAH). Algunos pacientes se presentan con un TDAH aislado,
pero la mayoría presentan trastornos comórbidos asociados. A
lo largo de la vida el TDAH puede presentarse con diferentes
espectros clínicos, y es en la etapa preescolar donde debemos
identificar precozmente los signos de sospecha de TDAH, como
la conducta disruptiva o el retraso del lenguaje, para poder rea-
lizar un abordaje adecuado. El tratamiento del TDAH exige una
atención multidisciplinar que combine la psicofarmacología con
la intervención psicoeducativa y el entrenamiento para el manejo
de la conducta.
Palabras clave: TDAH. Psicoestimulantes. Preescolares. Atomo-
xetina.
INTRODUCCIÓN
El trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad (TDAH) es un concepto válido del neurodesa-
rrollo aceptado universalmente que afecta al 3-8 % de
los escolares, aunque tal vez muchos de los que lo
padecen no sean apropiadamente identificados(1-3). Se
diagnostica especialmente en los varones, con una re-
lación de 3,5 a 1 sobre las niñas.
La definición oficiosa de la Asociación America-
na de Psiquiatría(4) lo describe como el conjunto de
síntomas de la tríada distrabilidad, hiperactividad e
impulsividad. La desorganización constituye tam-
bién un elemento esencial de la estructura clínica del
TDAH, especialmente en adultos, y bien podría ca-
SUMARY
The attention deficit and hyperactivity disorder: a paediatric
guideline. The attention deficit and hyperactivity disorder
(ADHD) affects some 3-8 % of all school-age children. It has
classically been defined by the triad of hyperactivity, attention
deficit and impulsiveness. The deficit in behaviour inhibition is
considered to be the main component of the symptomatic triad. The
DSM-IV recognizes four subtypes: combined, predominant lack of
attention, hyperactive-impulsive and indifferentiated. Currently, a
neurobiological background together with a genetic predisposition
are accepted as the aetiology of ADHD. Some patients present with
isolated ADHD, but most evidence associated comorbidities and
disorders. ADHD may evidence varying clinical spectra over the
lifetime, and it is precisely in the pre-school age where the signs
leading to a suspicion of ADHD, such as disruptive behaviour or
language retardation, should be identified at an early phase so as
to be able to implement an adequate approach. The therapeutic
management of ADHD requires interdisciplinary care combining
psychopharmacological and psychoeducative intervention and
training in behaviour management.
Key words: Attention deficit and hyperactivity disorder. ADHD.
Psychostimulants. Pre-school age. Atomoxetin.
talogarse como el cuarto dominio clínico. Los sínto-
mas deben ser aparentes antes de los 7 años de edad,
aunque ese criterio está sujeto en estos momentos a
un intenso debate científico. También se exige para el
diagnóstico que pueda constatarse una clara interfe-
rencia de los síntomas atribuidos al trastorno en la vi-
da familiar, escolar y social.
El modelo teórico revisado de Barkley(1) define al
TDAH como la dificultad para reprimir ciertos com-
portamientos mientras se realiza una tarea “no fasci-
nante”. Se pondría de manifiesto por una deficiencia
en la capacidad para inhibir y supervisar al mismo
tiempo las conductas, y por la dificultad para poner
freno a las distracciones (déficit de atención), a los
 J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres 23

Tabla 1. Criterios diagnósticos del TDAH/DSM-IV(4)

Déficit de atención (al menos 6 de los siguientes):
• No presta atención a los detalles o tiene muchos “descuidos” en el trabajo escolar
• Tiene dificultad para mantener atención en tareas o juegos
• Parece que no escucha cuando le hablan
• No termina sus tareas o sus obligaciones
• Tiene dificultades para organizar su trabajo, sus tareas, sus obligaciones
• Rechaza aquellas tareas que requieren un esfuerzo mental continuado
• Pierde frecuentemente juguetes, bolígrafos o libros, en general cualquier cosa
pero especialmente el material escolar
• Se distrae fácilmente con estímulos externos, auditivos o visuales
• Es olvidadizo con las actividades diarias
Hiperactividad e impulsividad (al menos 6 de los siguientes síntomas):
• No se puede estar quieto con las manos, pies, cuando está sentado…
• Se levanta en clase, cuando está comiendo…
• Corre o salta en situaciones inapropiadas
• Le cuesta mucho jugar tranquilamente
• A menudo se diría que “va acelerado como una moto”
• Habla excesivamente
• Responde antes de acabar las preguntas
• No guarda su turno en juegos o actividades en grupo
• Interfiere en las conversaciones o en los juegos de los demás
Los signos anteriores ¿crean dificultades escolares y familiares o afectan significativamente su funcionamiento social?

pensamientos (impulsividad) y a la actividad que si-
gue a la distracción y a los pensamientos asaltantes
(hiperactividad). Este modelo neuropsicológico su-
giere que el déficit en la inhibición de las conductas
es el eje principal del TDAH, del que dependen ade-
más otras cuatro funciones ejecutivas: memoria de
trabajo (verbal y no verbal), autorregulación del afec-
to y reconstitución. Estas funciones controlan al úl-
timo componente de este modelo, y el más evidente
ante el observador, el control motor.
DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico del TDAH se exige que el niño
cumpla al menos seis criterios de la subescala de dé-
ficit de atención (DA) y/o de la subescala de hipe-
ractividad-impulsividad (HI) en el cuestionario del
DSM-IV (Tabla 1). Según este cuestionario pueden
definirse cuatro subtipos clínicos:
TDAH-subtipo con predominio
del déficit de atención (TDAH-da)
El niño cumple 6 o más criterios en la subescala DA
y menos de 6 en la HI. El Sluggish Cognitive Tem-
po, traducido del inglés como tiempo cognitivo len-
to o inteligencia perezosa, podría considerarse como
una forma clínica dentro de este subtipo, aunque pa-
ra algunos autores se trata de un desorden cualitati-
vamente distinto de la atención. Suelen ser niños más
pasivos, lentos y soñadores; no manifiestan conduc-
tas negativistas o desafiantes, aunque son más pro-
pensos a los problemas internalizantes como la ansie-
dad y/o el trastorno depresivo(1,5).
TDAH-subtipo combinado (TDAH-c)
El niño cumple al menos 6 criterios en ambas subes-
calas (DA y HI). Diversos autores han revisado la co-
morbilidad clínica que afecta a estos niños(1,5-7). Den-
tro de este subtipo nos encontramos un grupo de
niños con un debut precoz y cuyos síntomas iniciales
son más propios del trastorno oposicional desafian-
te y, por tanto, nos pueden hacer dudar el diagnósti-
co en etapas iniciales; estos niños tienen más riesgo
de abuso de sustancias y de comportamiento antiso-
cial en la etapa adulta. Otro grupo, que sufre TDAH
y ansiedad, podría constituir otro subtipo caracteri-
zado por baja impulsividad, mayor distrabilidad y
peor rendimiento en memoria de trabajo, historia fa-
miliar de síntomas internalizantes y problemas del
humor, y posiblemente peor respuesta a la medica-
ción estimulante.
24 El TDAH: guía pediátrica
TDAH-subtipo con predominio
de la hiperactividad-impulsividad (TDAH-hi)
El niño cumple 6 o más criterios de la subescala HI
y menos de 6 de la DA. Aunque este subtipo clínico
sigue siendo admitido por el DSM-IV, muchos au-
tores consideran que no tiene la suficiente solidez
nosológica. El cuadro clínico es equiparable al del
subtipo TDAH-c y en muchos casos puede conside-
rarse, a lo largo de la vida del niño, una forma clíni-
ca, evolutiva y transitoria del TDAH-c, como tam-
bién refleja nuestra experiencia clínica. Es por ello
que la frecuencia de TDAH-hi aumenta durante la
etapa preescolar y disminuye pasados los siete años
de edad, momento en el que el TDAH-c es mucho
más prevalente.
TDAH no diferenciado
No cumple criterios (alcanza menos de 6 puntos en
ambas escalas), sin embargo clínicamente hay datos
suficientes para sospechar la posibilidad del diag-
nóstico de TDAH.
Las personas diagnosticadas de TDAH deben
cumplir además otros cuatro criterios esenciales de
severidad, debut, duración del trastorno e impacto:
• El comportamiento observado debe ser más in-
tenso del esperado para un determinado desarrollo
cognitivo, especialmente cuando concurre en chicos
con algún tipo de deficiencia intelectual.
• Al menos uno de los síntomas debe haber apa-
recido antes de los 7 años.
• Los síntomas han estado presentes durante más
de 6 meses antes del diagnóstico.
• Los síntomas deben ocasionar un claro impac-
to negativo sobre la vida familiar, social y académi-
ca del individuo.
NEUROBIOLOGÍA Y COMORBILIDADES
Numerosas evidencias científicas sostienen las bases
neurobiológicas del TDAH(1,5,8-11). El 80 % de los casos
son primarios y tienen una, cada vez más sólida, ba-
se genética. El 20 % restante es la consecuencia clíni-
ca de algún proceso posnatal como la prematuridad,
una infección temprana del sistema nervioso o un
traumatismo craneal.
Desde el punto de vista neuroquímico se ha cons-
tatado la existencia de un estado cerebral hipodo-
paminérgico por la disfunción de ciertos receptores
presinápticos y por el consiguiente aumento de la re-
captación de la dopamina principalmente. Datos si-
milares han ido observados en relación con el sistema
noradrenérgico. Los hallazgos neurofisiológicos co-
mo el aumento de la actividad theta y la disminución
de la actividad betaelectroencefalográfica, o las alte-
raciones demostradas en los potenciales cognitivos
P300 o N400, se han relacionado directamente con el
déficit de atención, con la pobre memoria de trabajo
y con otras dificultades cognitivas(12). Mediante estu-
dios volumétricos por resonancia magnética craneal
se ha demostrado que las personas TDAH tienen una
disminución del volumen total cerebral, significativo
en el área frontal anterior, en los ganglios basales y en
el vermis cerebeloso(13).
Los estudios familiares y de genética identifi-
can criterios clínicos compatibles con TDAH en el
20-25 % de los familiares de primer grado de los ni-
ños diagnosticados respecto al 2-5 % en la población
general(14). Las investigaciones de genética molecular
han identificado una serie importante de genes espe-
cíficos, entre otros en los cromosomas 5 y 11, ambos
relacionados con el transporte sináptico de la dopa-
mina.
Una proporción de niños hiperactivos manifiesta
síntomas de TDAH aislado, aunque es muy difícil es-
perar que se presenten en exclusiva los síntomas re-
feridos de distrabilidad, hiperactividad e impulsivi-
dad. El TDAH no es, de hecho, un síndrome tal que
pueda definirse, únicamente, por la tríada menciona-
da. Copeland y Love(15) describen su semiología en
diez síntomas, no siempre coincidentes: inatención y
distrabilidad, hiperactividad, impulsividad, desobe-
diencia, necesidad continua de atención por parte de
los padres, inmadurez, dificultades académicas, di-
ficultades emocionales, pobreza de competencias y
habilidades sociales y problemas de interacción fa-
miliar.
Probablemente sólo un tercio de los casos mani-
fieste TDAH aislado. La mayoría de los niños, sin em-
bargo, expresa clínicamente otros síntomas que son
inseparables de la problemática secundaria a la dis-
trabilidad, hiperactividad o impulsividad. El TDAH
es, de esta manera, un precursor evolutivo de alguno
de esos problemas, como son la cefalea, los trastornos
del sueño, las dificultades del aprendizaje, el trastor-
no inflexible-explosivo de la infancia, la torpeza mo-
tora o los tics. ¿La explicación estaría en interpretar
esta semiología como un síntoma más del TDAH?
 J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres 25

Continuo Continuo
emocional-conductual ESPECTRO CLÍNICO aprendizaje-comunicación
TDAH
s to
rno
r a sto amien
T ces
itivo
Excitación pro l aud TANV

DSM-IV
e l
y motivación d tra D)
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Trastornos internalizantes ivo
(Ansiedad) g nit
c o
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TDAH-A

TDAH-C
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TDAH-HI sem Tra (Gill
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+ TO tic torn erg)
o-p o
AH rag
TD má
tic
o
Regulación social TRASTORNO
y emocional ASPERGER
Trastornos externalizantes
(TOD)

Figura 1. XXXXXXXXXXX

Otro grupo de chicos con TDAH presenta lo que
podríamos denominar, a diferencia del TDAH ais-
lado, TDAH ampliado o complicado con comorbi-
lidad, en el que aparecen síntomas propios de otros
procesos que, separados del TDAH, constituyen en-
tidades independientes: El TDAH es, en este caso, un
factor de riesgo para la aparición o persistencia de al-
guno de ellos: trastorno oposicional desafiante, tras-
tornos del estado de ánimo, ansiedad, depresión, di-
ficultades del aprendizaje, trastorno de Tourette,
epilepsia o trastorno disocial. La explicación integra-
dora podría estar en la coexistencia de endofenotipos
que comparten genes comunes. Los niños con varios
trastornos comórbidos desarrollan mayores mermas
psicosociales respecto a los demás. Padecer TDAH,
según Barkley(1), supone un riesgo elevado de sufrir
otras entidades psiquiátricas. El 75 % de los preesco-
lares y el 80 % de los escolares tienen al menos un tras-
torno asociado al TDAH.
EL ESPECTRO CLÍNICO DEL
TDAH A LO LARGO DE LA VIDA
La Figura 1 pretende ilustrar de manera integradora
la complejidad nosológica donde ubicar los subtipos
y fenotipos del TDAH. Si bien el DSM-IV distingue
los tres subtipos básicos del TDAH ya mencionados
(TDAH-da, TDAH-c y TDAH-hi) la mayoría de au-
tores tiende a considerar únicamente los dos prime-
ros y a excluir un subtipo hiperactivo-impulsivo que,
probablemente, defina más bien un fenotipo clínico
edad-dependiente del subtipo combinado, una fase
evolutiva durante la etapa preescolar del TDAH-c
identificable en un momento de la vida en el que el
DA se advierte con dificultad(5).
Si los síntomas más sobresalientes durante los pri-
meros años son la hiperactividad y la impulsividad, y
la atención es casi siempre tan difícil de identificar y
medir, ¿cuáles son los síntomas más precoces del
TDAH preescolar y cómo identificar el síndrome?
26 El TDAH: guía pediátrica

Preescolares hiperactivos: Una característica evolutiva del TDAH durante

descripción general
El TDAH es el trastorno neuropsiquiátrico que más
precozmente debuta en la infancia, en muchos ca-
sos antes de los 3 años(1,5). Y es la conducta disrupti-
va (más que la hiperactividad propiamente dicha) la
que empuja a la familia al especialista antes de los 7
años. Las consecuencias del impacto académico se-
rán su principal desvelo años después. Los datos de
nuestra experiencia personal reflejan que algo más
del 30 % de los casos consulta antes de los 7 años de
edad y sólo el 10 % después de los 14, lo que demues-
tra una vez más, en términos de demanda asisten-
cial, la importancia que tiene la etapa preescolar (Ta-
bla 2).
Los padres de los niños hiperactivos en edad pre-
escolar describen generalmente a sus hijos siempre
en movimiento, como “activados por un motor”(16,17).
Suelen ser preescolares agotadores, que demandan
continua atención por parte de sus adultos, lo que
contrasta con su constante desobediencia. Cuando los
síntomas en el preescolar alcanzan el diagnóstico de
TDAH, la posibilidad de que el trastorno persista en
los años siguientes supera el 70 %. La intensidad de
los síntomas y su duración durante los primeros años,
por tanto, serán determinantes del curso crónico.
La coincidencia en el tiempo de síntomas TDAH
con conductas propias de la edad hace que el curso
de la educación infantil influya muy directamente en
la consolidación del trastorno. Algunas de las con-
ductas sujetas a la maduración, como las rabietas, la
falta de seguimiento de las reglas e incluso una cier-
ta agresividad fisiológica, pueden extinguirse al lle-
gar a la edad escolar si además han sabido moldearse
de forma adecuada durante el primer ciclo. Aquellos
niños con conductas verdaderamente patológicas lle-
garán a la edad escolar con los síntomas típicos.
la etapa preescolar reside en el lenguaje. Muchos au-
tores han señalado que el retraso del lenguaje oral
está presente en casi el 30 % de los chicos con TDAH,
y que aproximadamente en el 60 % de los casos que
son remitidos a centros especializados este proble-
ma no se detecta, pues se encuentra enmascarado
por la conducta(18,19). Un preescolar que manifiesta
torpeza, retraso del lenguaje y problemas de aten-
ción o conducta hiperactiva tiene muchas posibili-
dades de cumplir criterios diagnósticos para TDAH
y problemas de la lectoescritura cuando llegue a la
etapa escolar. Los niños que tienen más dificultades
para comprender el lenguaje, así como para catego-
rizar y narrar experiencias, tienen menos resistencia
a la frustración y suelen manifestar un temperamen-
to más difícil(20).
Aspectos diferenciales
de los subtipos del TDAH en el preescolar
En contraste con los niños en edad escolar, más del
60 % de los preescolares con TDAH cumple criterios
para el fenotipo hiperactivo-impulsivo, probable-
mente como una expresión precoz o una fase evolu-
tiva del subtipo combinado. En realidad, es el tempe-
ramento difícil o intermitentemente explosivo, como
principal expresión clínica del déficit en las habilida-
des y en las competencias sociales, el cuadro clíni-
co más consistente del TDAH por debajo de los seis
años de edad.
Un pequeño porcentaje de preescolares cumple
los criterios para el subtipo con predominio del défi-
cit de atención, aunque es necesario mantenerse aler-
ta en los casos en los que el niño no es nada impul-
sivo sino, por el contrario, excesivamente tranquilo
o pasivo. Algunos de ellos pueden focalizar tanto la
atención hacia sus intereses concretos, y mostrarse

Tabla 2. Nueve signos de alerta evolutivos del TDAH en preescolares de 3 a 5 años(17)

• Escaso juego social asociativo y cooperativo con otros niño de su edad
• Prefieren los juegos de ejercicio con los que “descargar” energía sobre los educativos
• Tienen una actitud “desmontadora” hacia los juguetes y un pobre “interés sostenido” por el juego con juguetes
• Retraso en el lenguaje
• Torpeza motora: retraso en el desarrollo de la motricidad fina adaptativa
• Dificultades tempranas del aprendizaje: colores, números y letras
• Dificultades en el desarrollo gráfico y en la comprensión de la figura humana a través del dibujo
• Labilidad e inmadurez emocional
• Rabietas y accidentes en el hogar o en el parvulario
 J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres 27

Tabla 3. Normativa para el diagnóstico de la Asociación Americana de Pediatría para niños de 6 a 12 años(9,10)
Norma 1 Criterios de diagnóstico: los síntomas nucleares motivo de alerta son:
• Falta de atención/distrabilidad
• Hiperactividad
• Impulsividad
• Mal rendimiento escolar
• Problemas de conducta
Norma 2 Orientación clínica: si existen síntomas nucleares según la norma 1, el diagnóstico de TDAH requiere que
el niño cumpla los criterios del DSM-IV (Tabla 1)
Norma 3 La información debe recibirse a través de la entrevista directa con los padres
• Norma 3A: se aplicarán escalas específicas para TDAH (SNAP-IV, ADHD Rating Scale-IV)
• Norma 3B: no se recomiendan las escalas de banda ancha
Norma 4 El diagnóstico requiere de la información directa del personal docente. Para ello se revisará
cualquier informe de evaluación multidisciplinaria escolar, las calificaciones académicas, notas del tutor
y profesor, etc.
• Norma 4A: se aplicarán también escalas de diagnóstico específicas para TDAH
• Norma 4B: no se recomiendan cuestionarios globales
Norma 5 Es necesaria la investigación de entidades coexistentes. El pediatra debe plantearse un diagnóstico
diferencial y determinar la patología comórbida, detectar los síntomas propios de ansiedad, depresión,
conducta oposicional, etc.
Norma 6 No están indicadas de rutina otras pruebas diagnósticas para establecer el diagnóstico de TDAH: análisis
de laboratorio, estudios de imagen o exámenes neurofisiológicos

tan reservados, esquivando a los adultos con la mira-
da, que pueden ser confundidos con niños autistas.
Este comportamiento contrasta con una respuesta
emocional aparentemente adecuada, especialmente
con sus padres y hermanos, y con un juego imagi-
nativo y simbólico apropiado. Mucho de estos casos,
como es obvio, se manifiestan de forma silenciosa en
otros periodos más tardíos de la vida. Especialmente
el subtipo de TDAH-da, definido como sluggish cog-
nitive tempo, puede presentarse de manera tan reser-
vada en la infancia que no sea advertido hasta que el
fracaso académico y social no hace mella en la trayec-
toria del individuo.
Los chicos más hiperactivos son, lógicamente, los
primeros en ser reconocidos. En nuestra experiencia,
un tercio de los casos de TDAH debuta ya durante las
primeras semanas de vida, en concreto aquellos que
luego serán señalados como especialmente sobreacti-
vos en su actividad motora. Suelen comportarse co-
mo lactantes irritables y sin descanso que son recor-
dados por su familia por su llanto inconsolable, por
los problemas para ser alimentados –incluyendo la
aerofagia, los vómitos y el cólico del lactante–, así co-
mo por las dificultades que muestran para conciliar
el sueño y conceder a sus padres algún momento de
descanso nocturno. Tienen tanta energía que apren-
den a andar muy precozmente, por lo que además
necesitan constante atención y vigilancia.
Más de la mitad de los casos de TDAH de nues-
tra experiencia son, a diferencia de los anteriores, lac-
tantes apacibles y tranquilos. Desde el momento en
el que aprenden a andar y, sobre todo, en torno a los
2 años de edad sufren una clara metamorfosis des-
de un patrón de conducta normal hacia el comporta-
miento difícil e intermitentemente explosivo que los
definirá luego a lo largo de la primera infancia.
FACTORES DIAGNÓSTICOS
Y DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El proceso diagnóstico queda resumido en la Tabla 3.
El abordaje clínico adecuado se consigue a través de
una larga entrevista con los padres que debe incluir
algún cuestionario estructurado y las escalas apro-
piadas; un registro observacional en clínica y, si fuera
posible, en el aula o el propio domicilio del escolar;
una evaluación neuropsicológica y del neurodesarro-
llo y, por supuesto, una exploración física y de la co-
ordinación motora(1,5,9,10,21,22). La Tabla 4 incluye como
28 El TDAH: guía pediátrica

Tabla 4. Modelo de entrevista estructurada. Cuestionario de desarrollo del comportamiento (CDC6).

Tomado de Vaquerizo(5)

Bloque 1 a) Antecedentes y marcadores de durante el primer año de vida

Predictores ¿Diría que durante el primer año de vida, desde el nacimiento hasta los 12 meses de
del neurodesarrollo edad su hijo/a tuvo algún problema en los siguientes aspectos?
1. Excesivamente inquieto o tenso cuando estaba despierto; llorón o continuamente
irritable; muy sensible a los ruidos y sobresaltos, etc.
2. Trastornos de la alimentación: ¿rechazo de las tomas, cólico del lactante intenso,
regurgitaciones o vómitos, excesivamente “caprichoso” con las comidas?
3. Trastornos del sueño severos: dificultad para dormirse, sueño intermitente,
despertares con llanto, etc.
b) Marcadores del juego de los 12 meses a los 5 años
¿Cómo describiría el juego del niño?
4. Prefiere los juegos “deportivos” o “de ejercicio” (pelotas, balones, etc.) y le gusta
“gastar energías con ellos” en lugar de los juegos educativos como puzles o
encajables
5. Le gustan los juguetes de piezas, pero sólo para desmontarlos, con una actitud
destructiva, rechazándolos y abandonándolos luego sin interés por los mismos. No le
da la función adecuada a cada uno de los juguetes
6. No es capaz de jugar con otros niños, así como compartir y proponer juegos y
actividades
c) Marcadores del aprendizaje, conducta y socialización
7. ¿Tiene problemas de aprendizaje escolar: letras, números, colores, formas?
8. Problemas en el uso de las manos: motricidad fina (hacer torres, ensartar anillas, etc.)
9. Dibujo: realizar figuras y entender la figura humana a través del dibujo
10. ¿Tiene algún problema en sus conductas alimentarias?
11. ¿Tiene problemas de sueño?
12. Manifiesta conductas violentas hacia otros niños

Bloque 2 Perfil de temperamento difícil y comportamiento inflexible-explosivo (13-20), y

Temperamento conducta oposicional desafiante de la infancia (21-27)
y conducta oposicional- 13. Dificultad para controlar las emociones
desafiante 14. Bajo umbral y tolerancia para las frustraciones
15. Capacidad limitada para ser flexible y adaptarse a las situaciones nuevas. Mala
reacción a los cambios en sus rutinas, acontecimientos nuevos o no familiares y
tendencia a pensar siempre como “blanco-negro”
16. Protestan ante nuevos alimentos, lugares o personas
17. Episodios de “explosión” desmesurados
18. Manías sobre temas concretos para los cuales es inflexible (ropa, comida, etc.)
19. Humor negativo (irritable, rarezas)
20. Sobrerreaccionan ante ruidos o luces inesperados
21. Tiene mal genio
22. Discute con adultos
23. Desafía o niega cumplir con las normas o peticiones de los adultos. A menudo
deliberadamente enfada a la gente
24. Culpa a los otros por sus errores o mala conducta
25. Es sensible y se ofende fácilmente por los otros
26. Está enfadado o resentido
27. Es vengativo o rencoroso
 J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres 29

Tabla 4. Modelo de entrevista estructurada. Cuestionario de desarrollo del comportamiento (CDC6).

Tomado de Vaquerizo(5) (cont.)

Bloque 3 Inatención-distrabilidad
Atención, hiperactividad, 28. Manifiesta pobre nivel de atención para aquellas tareas y actividades que le
impulsividad proporcionan poco interés
y comorbilidad 29. Tiene dificultades para completar sus tareas
30. Refiere somnolencia diurna y/o se le pueden aplicar apodos como “soñador”
31. Comienza sus actividades con gran entusiasmo pero tiene dificultades para
concluirlas
Inmadurez
32. Ha tenido retraso en el desarrollo físico o psicomotor
33. Su conducta se parece a la de los niños pequeños y prefiere relacionarse con niños de
menos edad
Hipoactividad
34. Observa cierto grado de letargia (apatía) en su actividad diaria
35. Durante el día “está siempre en las nubes” y completa sus tareas lentamente y con
dificultad
Dificultades emocionales
36. Se frustra con facilidad, se irrita y tiene rabietas o explosiones de ira y rabia
37. Es poco sensible al peligro o muestra poca reactividad al dolor
38. Muestra baja tolerancia a las frustraciones
39. Tiene a menudo rabietas o explosiones de cólera
40. Describiría a su hijo/a como malhumorado/a
41. Cree que se caracteriza por su baja autoestima
Hiperactividad
42. Tiene incapacidad para estar en reposo
43. Sus necesidades para dormir son menores a la media
44. Habla en exceso
45. Corre o salta excesivamente
46. Está continuamente en movimiento durante el sueño. Da patadas continuamente a la
ropa de la cama
47. Tiene dificultades para estar sentado durante las comidas o en el pupitre. A menudo
camina alrededor de la clase
Impulsividad
48. Actúa antes de pensar
49. Puede considerársele de “fácilmente excitable”
50. Es desorganizado y requiere continua supervisión de sus tareas y actividades
51. Continuamente cambia de una actividad a otra
52. Tiene dificultades para las reuniones en grupo que requieran paciencia
y hablar por turno

Bloque 3A 53. Se preocupa fácilmente y tiene pensamientos o sentimientos negativos

Ansiedad 54. Se siente inseguro/a de sí mismo/a, le da demasiadas vueltas a las cosas sin llegar a
decidirse y puede sentir miedo
55. Le sudan las manos hasta en días fríos o le tiemblan las manos y le duele la cabeza.
Su cuerpo está siempre en tensión; en ocasiones tiene palpitaciones o el corazón le
late muy deprisa y a veces le falta el aire o su respiración es muy agitada
56. Trata de rehuir o evitar algunas situaciones y se queda paralizado/a o sus
movimientos son torpes
57. Tartamudea o tiene otras dificultades de expresión verbal
30 El TDAH: guía pediátrica

Tabla 4. Modelo de entrevista estructurada. Cuestionario de desarrollo del comportamiento (CDC6).

Tomado de Vaquerizo(5) (cont.)
Bloque 3B 58. Se observan tics o muecas en la cara, el cuello o el cuerpo especialmente ante
Conductas situaciones de ansiedad
obsesivo-compulsivas 59. Tics de carraspeo o picor de nariz
60. Rituales motores o conductuales
61. Tiene obsesiones por algunos temas o conductas que puedan definirse como manías
62. Miedos inexplicados y fobias
Comportamientos de captación de la atención y signos de disconformidad
63. Necesita ser el centro e atención
64. Constantemente pregunta o interrumpe
65. Irrita o molesta a sus hermanos, amigos o adultos
66. Se comporta como el payaso de la clase
67. Usa un lenguaje peculiar (muchas veces infantil) para llamar la atención
68. Desobece o discute frecuentemente y con facilidad
69. Es incapaz de seguir las mínimas normas sociales
70. Usa los olvidos como excusa de forma intencionada
Pobreza de logros y déficits cognitivos
71. Tiene problemas de aprendizaje
72. Pierde bolígrafos, libros, etc.
73. Presenta las tareas emborronadas y desordenadas con escasa calidad de escritura
74. Muestra pobre memoria para direcciones, instrucciones y todas aquellas tareas que
requieran aprendizaje por repetición
Pobreza de relación con los niños de su edad
75. Golpea a otros niños, incluyendo a los hermanos, como forma de llamar la atención
76. Tiene dificultades para seguir las reglas del juego o las normas sociales, lo que
ocasiona que a veces moleste a otros niños de su edad, incluyendo a sus hermanos
77. Es rechazado o evitado por los niños de su edad
Problemas de interacción familiar
78. Hay frecuentes conflictos familiares derivados de su conducta. Las comidas en
familia son poco placenteras
79. La madre emplea más horas en su hijo que a otros miembros de la familia
80. El estrés es continuo en la familia debido a los problemas sociales y académicos de su hijo

Bloque 4 81. Es solitario, no tiene amigos íntimos o evita a los demás. No está interesado en hacer
Habilidades sociales, amigos y le gusta estar solo
comunicación y flexibilidad 82. Falta de captación de las claves sociales. Conducta social y emocional inapropiada
cognitiva 83. Interés focalizado por un tema, exclusión de otras actividades. Más repetición que
significado
84. Rutinas repetitivas en aspectos de la vida de uno o en la de los demás
85. Expresión facial limitada; no mira a los demás. Tiene gestos torpes y patosos y se
acerca demasiado a los demás
86. Habla demasiado y tiene un lenguaje expresivo superficialmente perfecto, a veces
formal y pedante con una prosodia extraña

anexo a este artículo el modelo de entrevista estruc-
turada que empleamos en nuestra práctica clínica(5).
El diagnóstico diferencial es complejo y difícil,
principalmente durante los primeros años, dado que
hay muchas razones que pueden conducir a una con-
ducta desatenta, hiperactiva e impulsiva. Los sínto-
mas pueden además verse afectados por factores am-
bientales transitorios como la fatiga, la hora del día
o la motivación individual en un momento determi-
nado.
Si atendemos a la disfunción ejecutiva responsa-
ble del TDAH podremos entender los aspectos di-
ferenciales de algunos comportamientos. La escasa
tolerancia a la frustración, la inflexibilidad, el tem-
 J. Vaquerizo-Madrid, C. Cáceres 31

Tabla 4. Modelo de entrevista estructurada. Cuestionario de desarrollo del comportamiento (CDC6).

Tomado de Vaquerizo(5) (cont.)
Bloque 5 87. Es una persona “con mucha energía”, que habla excesivamente; interrumpe para
Adolescente responder antes de que hayan terminado de formularle una pregunta. Esto hace
aflorar el mal genio, que muchas veces no pueden evitar
88. Las personas adultas con TDAH cometen errores o descuidos en el trabajo,
especialmente porque son desorganizados, se distaren fácilmente o tienen problemas
de concentración para aquellas actividades que encuentran aburridas
89. Son personas soñadoras y parece que no escuchan cuando se les habla
90. Suelen empezar muchos proyectos al mismo tiempo aunque tienen problemas para
finalizarlos y suelen tener varios a medias, entre otras razones por una tendencia
constante a aplazar las tareas indeseables hasta el último momento posible.
Suelen ser además personas más sensibles que la mayoría al rechazo, la crítica, las
provocaciones o las frustraciones, lo que redunda en su autoestima
91. Invierten mucho tiempo al día buscando las llaves, herramientas, la cartera o la
agenda. Además se les tacha de olvidadizos porque con facilidad olvidan nombres o
cosas.
92. Tienen muchas de estas personas dificultades para estar sentadas sin moverme
o sin juguetear con las manos y los pies. Incluso cuando el TDAH parece estar
“controlado” conscientemente suelen tener todavía dificultades para estarse sentado
en una silla o estar tumbado en la cama. Además, sus parejas suelen comentarles que
se mueven excesivamente mientras duermen

peramento y el humor inestable que definen el tras-
torno inflexible-explosivo de la infancia de Greene(20)
como forma de expresión preescolar del TDAH pue-
den entenderse como consecuencia de esa disfunción
ejecutiva. Hay una sensible diferencia entonces en la
interpretación de estos comportamientos explosivos
cuando son el resultado del fallo en el desarrollo de
ciertas habilidades cognitivas que impiden al niño
ser tolerante y mantener una actitud de pensamiento
reflexiva ante una frustración. En el lado opuesto está
el comportamiento planificado, intencionado y deci-
dido de las conductas que se observan en el trastorno
negativista/oposicional desafiante. De esta manera,
el temperamento inflexible debe ser considerado co-
mo una expresión clínica del TDAH, probablemente
una fase evolutiva del TDAH-c durante la etapa pre-
escolar, al tiempo que el trastorno negativista desa-
fiante una comorbilidad psiquiátrica muy prevalente
aunque “independiente” del TDAH.
TRATAMIENTO DEL TDAH
El tratamiento del TDAH exige, como es lógico, una
sólida atención multidisciplinar que combine la psi-
cofarmacología con otras tres estrategias esencia-
les(1,5):
• Intervención psicoeducativa.
• Adiestramiento familiar para mejorar las rela-
ciones maternofiliales.
• Entrenamiento para el manejo de la conducta.
El primer escalón terapéutico debe proporcionar
a la familia la información apropiada sobre la natu-
raleza neurobiológica y el curso evolutivo del tras-
torno, así como sobre las particularidades del trata-
miento farmacológico empíricamente demostrado.
Es importante trabajar y acompañar a los padres y
educadores en un entrenamiento que les permita ma-
nejar las conductas disruptivas en el hogar o el aula.
Para Russell A. Barkley el esquema terapéutico deno-
minado parent training es un modelo eficaz para re-
ducir los conflictos entre padres e hijos, las actitudes
desafiantes infantiles y sus comportamientos disrup-
tivos; este método mejora las expectativas del trata-
miento médico, reduce el estrés de los padres y me-
jora los conocimientos que tiene la familia a cerca del
TDAH.
Los psicoestimulantes están considerados como
la primera línea de intervención farmacológica en
TDAH(1,5,23,24). El metilfenidato (MFD) es, entre estos,
el tratamiento de primera elección. Se ha demostra-
do su eficacia tanto en preescolares, escolares, ado-
lescentes como adultos. Bloquea la recaptación de la
noradrenalina y la dopamina en la neurona presináp-
32 El TDAH: guía pediátrica
tica e incrementa la actividad neuronal que permi-
te, entre otros aspectos, el mantenimiento de la aten-
ción. En escolares, por ejemplo, se supera el 75 % de
respuesta clínica positiva. Sus indicaciones conoci-
das y seguras han sido hasta ahora los síntomas de
todos los subtipos del TDAH en niños mayores de 6
años, adolescentes y adultos, y la narcolepsia. Las in-
dicaciones probables (y recientemente contrastadas)
son las formas clínicas del TDAH en preescolares y
la distrabilidad e hiperactividad asociadas de mane-
ra comórbida al retraso mental (RM), autismo de al-
ta capacidad, trastorno de Asperger y epilepsia. MFD
es claramente eficaz cuando el coeficiente intelectual
es superior a 50 o la edad mental es superior a los 4,5
años. No hay diferencias entre sexos en cuanto a la
respuesta al tratamiento con psicoestimulantes.
La dosis recomendada de MFD oscila entre
0,5-1 mg/kg/día, individualizando cada caso hasta
una dosis máxima de 50 mg, por encima de la cual
no suele objetivarse eficacia. Generalmente se repar-
te en dos o tres dosis que se distribuyen en el desa-
yuno, recreo y almuerzo cuando se emplea MFD de
liberación inmediata o en una sola dosis en el desa-
yuno si se emplea la formulación de liberación retar-
dada. Los efectos secundarios más frecuentes son el
insomnio, la inapetencia, la cefalea, las abdominal-
gias, la irritabilidad y la tendencia al llanto. Práctica-
mente todos ellos son dosisdependientes y casi siem-
pre leves y transitorios. El efecto de la comorbilidad
sobre la eficacia es variable. La agresividad no afec-
ta la respuesta y no hay datos concluyentes cuando
se solapan ansiedad y depresión; tampoco hay datos
definitivos sobre los tics motores. Los psicoestimu-
lantes no causan abuso de sustancias; por el contra-
rio, previenen el riesgo de abuso en etapas posterio-
res de la vida.
Entre los fármacos no psicoestimulantes debe-
mos destacar la atomoxetina (ATX), autorizado por
la agencia FDA americana desde 2002 para el trata-
miento del TDAH en niños mayores de 6 años y ado-
lescentes, y que se va a comercializar próximamente
en España(14). Es un inhibidor selectivo presináptico
noradrenérgico. Aumenta los niveles de noradrena-
lina y dopamina, especialmente en córtex prefrontal.
Se dosifica a una dosis inicial de 0,5 mg/kg/día y a
una dosis de mantenimiento de 1,2-1,8 mg/kg/día
administrada en una sola dosis. Al igual que MFD
tampoco ha demostrado potencialidad de abuso. Y
a diferencia de aquél su efecto máximo puede apa-
recer a partir de la segunda o la sexta semana de tra-
tamiento. Es, por tanto, progresivo y acumulativo.
Sus efectos secundarios principales suelen ser leves y
consisten principalmente en cefalea, disminución del
apetito y molestias abdominales o nasofaringitis.
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VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (34-37), 2006
CASOS CLÍNICOS
Quiste dermoide testicular. Ecografía
en modo B y Doppler con correlación radiopatológica
Y. Marín Lapeira, E. Rangel Villalobos, S. Pereira Gallardo, A. Blanco Yun
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
RESUMEN
El quiste dermoide o teratoma quístico maduro es un tumor tes-
ticular que contiene elementos ectodérmicos maduros. Ocurre
más frecuentemente en las tres primeras décadas de la vida y tiene
el mejor pronóstico de todos los tumores testiculares de células
germinales no seminomatosos. Presentamos un caso de un quiste
dermoide testicular en un niño de 9 años. Analizamos la clínica,
los hallazgos de la ecografía testicular (modo B y Doppler) y su
correlación con el resultado histológico. Destacamos los hallazgos
ecográficos que pueden orientar hacia un correcto diagnóstico que
incidirá en la actitud terapéutica.
Palabras clave: Teratoma quístico maduro. Dermoide. Ecografía.
Tumores testiculares.
INTRODUCCIÓN
Los tumores escrotales testiculares y paratesticulares
son infrecuentes en la infancia, representan el 1-2 %
de los tumores en edad pediátrica.
Los tumores testiculares se dividen en función de
su origen embriológico en germinales, no germinales
y otros. Los tumores de células germinales represen-
tan el 90 % del total y a su vez se clasifican en semino-
mas y tumores no seminomatosos.
En la infancia el 70 % de los tumores testiculares
son germinales y el 30 % no germinales, destacando
entre los germinales los no seminomatosos y dentro
de éstos el tumor del saco vitelino (70 %) y el terato-
ma quístico (30 %)(1,2).
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Varón de 9 años remitido desde las urgencias de pe-
diatría por clínica de escroto agudo izquierdo de 9
horas de evolución, sin otros antecedentes de interés.
En ecografía escrotal bilateral no se demuestran sig-
nos de torsión testicular aguda, aunque el tamaño y
flujo del teste y epidídimo izquierdos se encuentran
ligeramente aumentados. Se observa una lesión fo-
cal intratesticular izquierda de 6 mm, hipoecoica, con
SUMARY
Mature cystic teratoma (dermoid). Sonography and Doppler with
radiopatologic correlation. Dermoid cyst or mature cystic teratoma
is a testicular tumor contain mature ectodermal elements. They occur
most frequently in the first three decades of life and have the best prog-
nosis of the nonseminomatous germ cell tumors. We have studied one
patient aged nine years, wich were confirmated pathologically as a
dermoid cyst. We describe the clinical findings, the radiologist studies
in the conventional and Doppler sonography and the radiopatologic
correlation. We would like to emphasize sonographic characteristics
may be helpful to distinguish teratoma from the wide variety of other
testicular tumors, leading to an appropriated therapy.
Key words: Dermoid cyst. Teratoma. Sonography. Testicular tumors.
ecos internos laminados y con una cápsula hipereco-
génica bien circunscrita (Figura 1). No se demuestra
flujo intralesional (Figura 2).
Con el diagnóstico radiológico de tumor benig-
no, probablemente quiste dermoide o epidermoide,
el paciente fue intervenido quirúrgicamente de for-
ma reglada, siendo el diagnóstico anatomopatológi-
co de quiste dermoide (Figuras 3 y 4).
La evolución clínica posterior fue favorable.
DISCUSIÓN
Los tumores testiculares son infrecuentes en la infan-
cia, representan el 1-2 % de los tumores sólidos en ni-
ños. Aproximadamente el 70 % son tumores de célu-
las germinales y el 30 % no germinales. Dentro de los
tumores de células germinales, son más frecuentes en
la infancia los no seminomatosos, sobre todo el tera-
toma y el tumor del saco vitelino. El teratoma supone
el 5-10 % de todos los tumores testiculares y el 30 %
de las neoplasias testiculares en la infancia, siendo el
segundo en frecuencia en este grupo de edad, des-
pués del tumor del saco vitelino(3).
El tumor del seno endodérmico o del saco viteli-
no ocurre casi exclusivamente en niños menores de 5

Figura 1. Ecografía en modo B: lesión focal intratesticular,
hipoecogénica, con ecos internos laminados y cápsula
bien circunscrita.
Figura 3. Microfotografía de la lesión. 2×. Tinción
hematoxilina-eosina. Imagen quística bien definida
rodeada de parénquima testicular.
años y es un tumor con alto potencial maligno, que
puede metastatizar por vía hematógena al pulmón.
La alfafetoproteína (AFP) está elevada en el 100 % de
los casos y la gonadotropina coriónica humana beta
en el 30 %. Se le considera el equivalente al carcino-
ma embrionario en el adulto. Su aspecto ecográfico
es heterogéneo, mal definido e invasivo.
El teratoma es el tumor germinal no seminoma-
toso con mejor pronóstico. Ocurre con más frecuen-
cia en la infancia, aunque tiene un segundo pico de
incidencia entre la segunda y tercera décadas. Sus
elementos celulares son remanentes derivados de
Y. Marín, E. Rangel, S. Pereira, A. Blanco 35
Figura 2. Ecografía Doppler: ausencia de flujo
intralesional.
Figura 4. Microfotografía de la lesión. 4,5×. Tinción
hematoxilina-eosina. Queratina, glándulas sebáceas y
túbulos seminíferos.
cualquiera de las tres capas de células germinales(4-
6)
. Histológicamente, unos autores dividen los terato-
mas en dos grupos: maduros (probablemente benig-
nos) e inmaduros (malignos). Otros autores describen
tres variantes histopatológicas(3):
• Teratoma quístico puro: maduro (dermoide).
Contiene elementos ectodérmicos maduros. Es el más
frecuente y predomina en niños. Suele ser benigno.
• Teratoma sólido maduro bien diferenciado: con-
tiene elementos maduros de más de una capa germi-
nal. Puede ser benigno, pero a menudo es maligno.
Predomina en adultos.
36 Quiste dermoide testicular. Ecografía en modo B […]
• Teratoma sólido inmaduro o embriónico indife-
renciado: contiene elementos maduros e inmaduros
de más de una capa germinal. Suele ser maligno. Se
da más en adultos.
En la infancia el tipo más frecuente es el quísti-
co maduro y suele ser benigno, representando el tu-
mor germinal no seminomatoso de mejor pronósti-
co. En cambio, en el adulto un 30 % de teratomas son
malignos y pueden metastatizar a los ganglios linfá-
ticos, hueso, hígado y pulmón a los 5 años(7). La AFP
se eleva en el 50-60 % de los teratomas inmaduros,
mientras que es invariablemente negativa en los ma-
duros.
Los tumores testiculares de células no germina-
les representan el 30 % de los tumores testiculares en
la infancia, destacando los tumores de células de Le-
ydig y Sertoli, y suelen ser benignos. La leucemia y el
linfoma representan el 10 % de los tumores testicula-
res en niños. Las metástasis testiculares son raras en
la infancia (0,6 %), siendo el neuroblastoma y el tu-
mor de Wilms los tumores primarios más frecuentes.
Entre los tumores escrotales extratesticulares, el más
frecuente en la infancia es el rabdomiosarcoma para-
testicular.
Los tumores testiculares se presentan clínicamen-
te como masa o aumento progresivo e indoloro de un
hemiescroto. El escroto agudo, por hemorragia o ne-
crosis tumoral, es infrecuente (10 % de los casos). En-
tre el 4 y el 14 % de las neoplasias testiculares debu-
tan con enfermedad metastásica.
La ecografía tiene una alta sensibilidad para de-
tectar patología escrotal, determinar su localización
intra- o extratesticular y diferenciar entre patolo-
gía inflamatoria y tumoral, pero presenta limitacio-
nes para filiar la naturaleza exacta de las lesiones. La
ecografía Doppler demuestra que las lesiones testicu-
lares menores de 1,5 cm son hipovasculares y las
mayores de 1,5 cm hipervasculares, en comparación
con el parénquima testicular normal. Sin embargo,
no puede distinguir neoplasia de inflamación aguda
ni tumores benignos de malignos, por lo que no re-
sulta útil para el diagnóstico específico de las masas
testiculares(8,9). En la práctica diaria la ecografía es la
técnica de primera elección en la patología escrotal,
aunque hoy en día la RM se considera como una téc-
nica de apoyo en la patología testicular neoplásica,
para diferenciar tumores seminomatosos de no se-
minomatosos(10).
Ecográficamente, el teratoma quístico (dermoi-
de) se comporta como una lesión bien circunscri-
ta, marcadamente heterogénea, con múltiples áreas
quísticas y focos ecogénicos con o sin sombra acús-
tica, secundario a la presencia de numerosas sustan-
cias. Los teratomas inmaduros pueden estar mal defi-
nidos.
El diagnóstico diferencial se establece funda-
mentalmente con el tumor del saco vitelino y con
un tipo de tumor benigno muy infrecuente (1-3 % de
los tumores testiculares), el quiste epidermoide, que
algunos consideran una lesión pseudotumoral y pa-
ra otros se trata de un teratoma monodérmico. Con-
tiene solamente debris de queratina, sin elementos
teratomatosos, y está rodeado por una cápsula fi-
brosa. Presenta un aspecto ecográfico característico
y aunque se le denomine quiste, en realidad es una
lesión sólida, con una región central ecogénica ro-
deada de un anillo hipoecoico y una cápsula ecogé-
nica (patrón laminado o en diana). Suele presentar-
se como nódulo no doloroso de lento crecimiento
en la infancia y entre los 20 y 40 años. Los marca-
dores tumorales son negativos. La sospecha diag-
nóstica es fundamental, pues el tratamiento es la tu-
morectomía, ya que no se han evidenciado casos de
malignización(11).
En definitiva, podemos decir que aunque el quis-
te dermoide presenta hallazgos ecográficos muy va-
riables, no específicos y con significativos aspectos co-
munes a todas las neoplasias testiculares, la edad del
paciente, su apariencia quística con contenido ecogéni-
co, bien definida, no invasiva, así como la negatividad
de los marcadores tumorales, nos deben orientar hacia
este diagnóstico y evitar orquiectomías innecesarias.
BIBILOGRAFÍA
1. Rizatto G, Chersevani R. Testis and scrotum. En: Solbia-
ti L, Rizatto G (eds). Ultrasound of superficial structu-
res. New York: Chrurchill Livingstone; 1995. p. 201-7.
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luation with grey scale and color Doppler US. Radiolo-
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seminomatous from non seminomatous testicular tu-
mors with MR imaging. AJR 1994; 154: 539-43.
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the testis: diagnosis by ultrasonography and magnetic
resonance imaging resulting in preserving surgery. Br
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VOX PAEDIATRICA, 14, 2 (38-39), 2006
CASOS CLÍNICOS
Tos ferina en niña correctamente inmunizada
S. Tornero Patricio, M.aJ. Carpio Linde, D. Nehme Álvarez,
J. Romero Cachaza, P. Terol Barrera
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
RESUMEN
Antecedentes: La tos ferina es una enfermedad altamente conta-
giosa causada por el bacilo gramnegativo Bordetella pertussis de di-
fícil control epidemiológico a pesar de su amplia vacunación.
Objetivo: Revisión del diagnóstico, tratamiento y vacunación de
la tos ferina.
Método: Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta
por tos paroxística, rubefacción facial y, ocasionalmente, hemopti-
sis de 5 días de evolución. Sin fiebre ni otra sintomatología acom-
pañante. Antecedentes personales de interés: correctamente inmu-
nizada, flemón periamigdalar 2 semanas antes.
Resultados: Exploración física normal. Radiografía de tórax: normal.
Pruebas de laboratorio: hemograma, coagulación, electrolitos, gaso-
metría, proteínas totales y glucemia: normales. Velocidad de sedimen-
tación globular en la 1.a hora: 10 mm. Proteína C reactiva: 0,9 mg/L.
Serología a virus respiratorios: negativa. Reacción en cadena de poli-
merasa en exudado nasofaríngeo: positiva para Bordetella pertussis.
Conclusión: A pesar de que nuestro caso había recibido la última
dosis de vacuna antipertussis hacía 6 años, es importante seguir
pensando en tos ferina cuando la clínica lo hace compatible, dado
que la inmunidad que se genera con la vacuna no es permanente.
Palabras clave: Tos ferina. Bordetella Pertussis. Hemoptisis. Eritro-
micina. Azitromicina. Vacuna.
INTRODUCCIÓN
La tos ferina es una enfermedad altamente contagio-
sa causada por el bacilo gramnegativo Bordetella per-
tussis de difícil control epidemiológico a pesar de su
amplia vacunación.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Presentamos una niña de 12 años que consulta por
crisis de tos paroxística con expectoración de sangre
roja escasa y rubefacción facial de 5 días de evolu-
ción. Sin fiebre ni otra sintomatología acompañante.
Antecedentes personales y familiares: bien inmuni-
zada (según calendario andaluz de 1994: 4 dosis de
vacuna de poliomielitis, 1 dosis de triple vírica, 5 do-
SUMARY
Whooping cough in a properly immunized child
Background: Pertussis is a highly contagious disease caused by
the gram-negative bacillus Bordetella pertussis with a difficult epi-
demiological control despite widespread vaccination.
Objective: To review the diagnosis, treatment and vaccination
against pertussis.
Method: We present a 12 years old girl with paroxysmal cough,
face reddened and, occasional, hemoptysis from 5 days. No fever
or other symptoms. Personal background: properly immunized,
peritonsillar cellulitis 2 weeks earlier.
Results: Physical examination: normal. Chest X-ray: normal. Lab-
oratory findings: hemogram, coagulation, electrolytes, acid-base
balance, total protein and glucose: normal. Erythrocyte sedimen-
tation rate: 10 mm. C-reactive protein: 0.9 mg/L. Serology test to
respiratory viruses: negative. Polymerase chain reaction in naso-
pharyngeal exudate: positive to Bordetella pertussis.
Conclusion: Despite our case had received the last dose of pertus-
sis vaccine 6 years ago, it is important to think of pertussis when
the clinic suggests it because the immunity that is generated by the
vaccine is not permanent.
Key words: Whooping cough. Bordetella Pertussis. Hemoptysis.
Erythromycin. Azithromycin. Vaccine.
sis DT, 3 dosis antipertussis de células enteras y 1 do-
sis acelular). Varicela a los 4 años. Faringoamigdalitis
recidivante, siendo la última de ellas 2 semanas antes
del cuadro actual complicada con flemón periamig-
dalar izquierdo. Sin antecedentes familiares de inte-
rés. Exploración física: peso: 31 kg (P3-10); talla: 1,39
m (P3-10); IMC: 16 kg/m2 (P10-25). Afebril con buen
estado general. Exploración física normal por apara-
tos y sistemas. Pruebas complementarias iniciales:
radiografía AP de tórax: normal. Hemograma: 12.200
leucocitos/mm3 (43,3 % segmentados, 46,7 % linfoci-
tos y 6,8 % monocitos). Hb: 13,7 g/dL, 307.000 pla-
quetas/mm3. Velocidad de sedimentación globular
en la 1.a hora: 10 mm. Proteína C reactiva: 0,9 mg/L.
 S. Tornero Patricio, M.aJ. Carpio Linde, D. Nehme Álvarez, J. Romero Cachaza, P. Terol Barrera
Gasometría, coagulación, ionograma, proteínas to-
tales y glucemia: normales. Dado el antecedente de
flemón periamigdalino hacía 2 semanas, solicitamos
una exploración por ORL que fue normal. Ante un
caso como el nuestro de tos paroxística con rube-
facción facial y expectoración hemoptoica, sin fie-
bre y con auscultación cardiopulmonar y radiografía
de tórax normales, hemos de descartar infecciones
de vías respiratorias como las producidas por adeno-
virus, virus influenza A y B, VRS, Clamydia pneumo-
nie, Coxiella burnetti, Bordetella pertussis, parapertussis
y bronchiseptica. La serología realizada fue negativa.
A pesar de que nuestro caso había recibido la última
dosis de vacuna antipertussis hacía 6 años es impor-
tante seguir pensando en tos ferina cuando la clíni-
ca lo hace compatible, dado que la inmunidad que se
genera con la vacuna no es permanente. Reacción en
cadena de polimerasa (PCR) en exudado nasofarín-
geo: positiva para Bordetella pertussis. Evolución: tras
instaurar tratamiento con etilsuccinato de eritromi-
cina 50 mg/kg/día v.o. en tres dosis, al segundo día
presenta dolor abdominal, con lo que se sustituye el
tratamiento por azitromicina 10 mg/kg/día en una
única dosis durante 3 días más, teniendo una evolu-
ción favorable.
DISCUSIÓN
La tos ferina es una enfermedad infecto-contagiosa
con un control difícil, a pesar de estar incluida en el
programa de vacunación sistemática debido a que
su inmunidad no es permanente(1) y a que, por tan-
to, personas adultas previamente vacunadas pue-
den reinfectarse manifestando una sintomatología
leve que hace difícil su diagnóstico, siendo así su
principal reservorio y fuente de contagio. Las últi-
mas recomendaciones del Comité Asesor de Vacu-
nas de la Asociación Española de Pediatría(2) son la
administración de una dosis de dTpa entre los 13 y 16
años (sustituyendo a la vacuna Td, tétanos difteria
tipo adulto) y cada 10 años en las personas que tra-
bajen con niños. La PCR(3) en exudado nasofaríngeo
es una técnica rápida, sensible y específica, de gran
utilidad para la confirmación diagnóstica. En cuanto
al tratamiento, la eritromicina 40-50 mg/kg/día v.o.
en 4 dosis durante 14 días es una pauta de frecuente
uso. Debido a la asociación de eritromicina con este-
39
nosis hipertrófica de píloro en menores de 1 mes de
vida(4), es de elección para estos niños la azitromici-
na 10 5 mg/kg/día v.o. en una única dosis durante
5 días. Distintos metaanálisis(5) realizados reciente-
mente concluyen que la erradicación de B. pertus-
sis de exudado nasofaríngeo es igual de efectiva con
eritromicina durante 14 días que con eritromicina en
un ciclo de 7 días, claritromicina 15mg/kg/día v.o.
en dos dosis durante 7 días, y que con azitromici-
na(6) 10 mg/kg/día el primer día y 5 mg/kg/día en
los días siguientes hasta completar 5 días (una única
dosis al día). Por mejor cumplimiento del tratamien-
to y menores efectos secundarios es recomendable el
uso de azitromicina(7). Es fundamental el tratamien-
to de los contactos del enfermo para evitar su infec-
ción y que sean a su vez reservorio y fuente de con-
tagio de otras personas.
BIBLIOGRAFÍA
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la DTPw. An Pediatr 2003; 58: 18-21.
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fective as fourteen days for the treatment of Bordetella
pertussis infections. Pediatrics 1997; 100: 65-71.
7. Langley JM, Halperin SA, Boucher FD, Smith B. Azi-
thromycin is as effective as and better tolerated than
erythromycin estolate for the treatment of pertussis.
Pediatrics 2004; 114: e96-101.
 NORMAS PARA LA PRESENTACIÓN DE TRABAJOS
PARA SU PUBLICACIÓN EN LA REVISTA VOX PAEDIATRICA

La revista VOX PAEDIATRICA es el órgano de expresión de las actividades científicas y profesionales de la So-
ciedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura, y tiene como finalidad la publicación y divul-
gación de trabajos relacionados con la patología médica y quirúrgica del niño y del adolescente, así como de
otros aspectos relacionados con su salud y calidad de vida.

La revista consta de las siguientes secciones:

Originales. Trabajos de investigación clínica o básica, con un diseño analítico adecuado. La extensión del tex-
to (sin incluir resumen, bibliografía, tablas y pies de figuras) no debe superar un total de 3.000 palabras. Se re-
comienda que el número máximo de citas bibliográficas no sea superior a 40, y el de figuras y tablas no exce-
da conjuntamente a ocho. El número de firmantes no debe ser superior a seis.

Notas clínicas. Descripción de uno o varios casos de excepcional observación o de especial interés, que supon-
gan una aportación al conocimiento de la enfermedad. La extensión del texto (que debe incluir resumen) no
debe superar un total de 1.500 palabras. Se recomienda que el número máximo de citas bibliográficas no sea
superior a 20, y el de figuras y tablas no exceda conjuntamente a 4. El número de firmantes no debe ser supe-
rior a cinco.

Revisiones. Revisiones bibliográficas de algún tema relacionado con la pediatría de especial interés o actuali-
dad. La extensión del texto no debe superar las 3.000 palabras.

Formación continuada. Puesta al día en algún aspecto de interés general para el pediatra, que se desarrollará
de manera extensa en uno o varios números.

Cartas al director. Escritos breves que discutan aspectos relacionados con trabajos publicados recientemente
en Vox Paediatrica o aportación de observaciones y experiencias que puedan ser resumidas en un texto bre-
ve. La extensión máxima será de 750 palabras, el número de citas no será superior a 10 y se admitirá una figu-
ra y una tabla. El número de firmantes no debe ser superior a cuatro.

Otras secciones. La revista Vox Paediatrica incluye también otras secciones, como Editoriales, Protocolos clí-
nicos, Informes Técnicos, Crítica de libros, Conferencias y Artículos especiales. Los autores que deseen colabo-
rar en alguna de estas secciones deben consultar previamente con la dirección de la revista.

PRESENTACIÓN Y ESTRUCTURA DE LOS TRABAJOS

Los trabajos deben ser inéditos. En el caso de que se hayan publicado de forma parcial, por ejemplo como re-
sumen de comunicación, deberá indicarse en el texto.
Los trabajos se presentarán en hojas con formato DIN A4, mecanografiadas a doble espacio y dejando márge-
nes no inferiores a 2,5 cm. Los componentes serán ordenados en páginas separadas en el siguiente orden: pá-
gina titular, resumen y palabras clave, texto, bibliografía, tablas y pies de figuras. Todas las páginas deberán
ser numeradas consecutivamente, comenzando por la página titular.
42

1. Página titular

La página titular deberá contener los datos siguientes:

• Título del artículo.

• Lista de autores en el mismo orden en el que deben aparecer en la publicación.
• Nombre del centro de trabajo y dirección completa del mismo.
• Si el trabajo ha sido financiado, debe incluirse el origen y numeración de dicha financiación.
• Nombre, dirección, número de teléfono y número de fax y correo electrónico del autor al que debe dirigir-
se la correspondencia.
• Recuento de palabras del texto propiamente dicho, excluyendo resumen, bibliografía, tablas y pies de
figuras.
• Fecha de envío.

2. Resumen y palabras clave

Es obligado en originales y notas clínicas. La extensión no será superior a 250 palabras. El contenido habrá de
ser estructurado en cinco apartados diferentes que deberán figurar titulados en el mismo: Antecedentes, Objeti-
vos, Métodos, Resultados y Conclusiones. En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el contexto o an-
tecedentes del estudio, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resul-
tados más destacados y las conclusiones que se deriven de los resultados. Los autores deben procurar que el
resumen incluya con detalle los resultados más importantes.

Se habrá de incluir de tres a diez palabras clave al final de la página donde figure el resumen. Deberán usarse
los términos incluidos en el Medical Subject Headings del Index Medicus.

3. Deberá incluirse una correcta traducción al inglés del título, resumen y palabras clave

4. Texto

Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones. Los originales
en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Las notas clínicas en: Introducción, Obser-
vación clínica y Discusión.

En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, y emplear los términos utilizados internacionalmente. Las
abreviaturas poco comunes deberán ser definidas en el momento de su primera aparición. Se evitarán abrevia-
turas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda sean listadas en una
tabla presentada en hoja aparte. Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las
unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las medidas SI es conveniente incluir las corres-
pondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Los fármacos deben mencionarse por
su nombre genérico. Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras, deben ser iden-
tificados, en paréntesis, por la marca así como por sus fabricantes.

5. Bibliografía

Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto. La referencia
de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del
nombre, sin puntuación, y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el
 43

nombre abreviado de la revista según el List of Journals Indexed del Index Medicus ( http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
PubMed ); año de aparición, volumen e indicación de la primera y última página. Deben mencionarse todos los au-
tores cuando sean seis o menos; cuando sean siete o más se citarán los seis primeros y se añadirán después las pa-
labras “et al.”. Un estilo similar se empleará para la cita de libros. A continuación se exponen algunos ejemplos:

Artículo de revista
Ruiz M, Coll MJ, Pampols T, Giros M. X-linked adrenoleukodystrophy: phenotype distribution and expression
in Spanish kindreds. Am J Med Genet 1998; 76: 424-26.

Autor corporativo
Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic crite-
ria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; 8 (Suppl 7): 8-96.

Libro completo
Aicardi J. Diseases of the Nervous System in Childhood. London: Mac Keith Press; 1992.

Capítulo de libro
Cabo J, Cordovilla G, Álvarez F. Tratamiento no farmacológico de las bradiarritmias y taquiarritmias en pedia-
tría. En: Ruza Tarrio F (ed.). Tratado de cuidados intensivos pediátricos. 2.ª ed. Madrid: Ediciones Normal; 1997.
p. 294-303.

Trabajos presentados a congresos y no publicados

Smith J. New agents for cancer chemotherapy. Presentado en el Third Annual Meeting of the American Can-
cer Society. New York, 13 junio 1983.

No deben incluirse en la bibliografía citaciones del estilo de “comunicación personal”, “en preparación” o “so-
metido a publicación”. Si se considera imprescindible citar dicho material, debe mencionarse su origen en el
lugar correspondiente del texto.

Para elaborar la bibliografía puede consultar las normas del Comité Internacional de Editores de Revistas Mé-
dicas (edición 2001) y las recomendaciones de la National Library of Medicine para citas de documentos electró-
nicos en http://www.nlm.nih.gov/pubs/formats/internet.pdf.

6. Tablas

Deben ser numeradas en caracteres romanos por orden de aparición en el texto. Serán escritas a doble espacio,
no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas. Tendrán un título en la parte supe-
rior que describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin nece-
sidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Ha de evitarse
presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras.

7. Figuras

Tanto se trate de gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes de manera correlativa y con-
junta como figuras, por orden de aparición en el texto. Deben entregarse en papel o en copia fotográfica nítida
en blanco y negro (no diapositiva) de un tamaño máximo de 20,3 por 25,4 cm. En el dorso de la figura deberá
adherirse una etiqueta en que figuren: número de la figura, nombre del primer autor y orientación de la mis-
ma (mediante una flecha, por ejemplo). Las figuras se entregarán en un sobre, sin montar.
44

Las microfotografías deben incluir escala e indicación de los aumentos.

Si se reproducen fotografías de pacientes, éstos no deben ser identificados y, si lo son, deben acompañarse las
mismas de un permiso escrito de los padres que autorice su reproducción.

Las figuras irán acompañadas del correspondiente pie, escrito en hoja incorporada al texto.

8. Envío de originales

Los trabajos deben enviarse por duplicado, con doble juego de tablas y figuras de buena calidad, adjuntando
siempre un disco informático con el texto del manuscrito en formato Word o txt, indicando sistema operativo,
a la siguiente correo electrónico: voxpaediatrica@hotmail.com.

El trabajo debe acompañarse de una carta de presentación firmada por todos los autores en la que expresarán
la originalidad del estudio y el deseo de que se publique en la revista Vox Paediatrica.

Antes de enviar el trabajo se recomienda releer el texto, corregir los errores del mismo, revisar la numeración
de la bibliografía, tablas y figuras y, finalmente, comprobar el contenido del envío:

• Carta con firma de los autores.

• Página titular con título, lista de autores, nombre y dirección del centro, teléfono, correo electrónico, fecha de
envío y fuente de financiación en su caso.
• Resumen y palabras clave en castellano y en inglés (originales y notas clínicas).
• Texto.
• Bibliografía.
• Tablas (en hojas separadas).
• Figuras identificadas y protegidas.
• Leyendas de las tablas.
• Leyendas de las figuras.
• Consentimiento firmado por los padres, en su caso.
• Carta de permiso de reproducción de material ya publicado, en su caso.