Cardiopatías

Congénitas.
 El Corazón.
Órgano muscular en forma de cono, que
bombea sangre hacia todo el organismo y se
contrae normalmente.

La frecuencia cardiaca normal por edades en

pediatría:

• Recién nacidos: 120 – 170 Lpm.

• Lactante menor: 120 – 160 Lpm.
• Lactante mayor: 110 – 130 Lpm.
• Niños de 2 a 4 años: 100 – 120 Lpm.
• Niños de 6 a 8 años: 100 – 115 Lpm.
• Niños de 10 a 12 años: 75 – 100 Lpm.
Las cardiopatías congénitas
es un termino general
referido a anomalías del
corazón y de los grandes
vasos presentes desde el
nacimiento
 Clasificacion de las Cardiopatías Congénitas.

Flujo pulmonar normal Flujo pulmonar disminuido Flujo pulmonar aumentado

Trasposición de los grandes

Tetralogía de Fallot.
vasos.
Atresia Tricúspidea.
Congénitas Retorno venoso pulmonar
Anomalía de Ebstein.
Cianóticas anómalo total.
Atresia pulmonar con tabique IV
Síndrome de corazón
integro.
izquierdo hipoplásico.

Comunicación inter
Estenosis de la valvula pulmonar auricular.
con tabique integro. Comunicaciones
Congenitas no Estenosis aortica. auriculoventriculares.
Cianoticas Coartacion de la aorta. Comunicación
Insuficiencia mitral interventricular.
Ductus arterioso
persistente.
 01
Cardiopatías Congénitas Cianóticas
Flujo Pulmonar Disminuido.
 La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por:
Tetralogía — Comunicación interventricular subaórtica grande.
de — Estenosis pulmonar infundíbulo valvular.
— Cabalgamiento aórtico.
Fallot. — Hipertrofia ventricular derecha.
Mx.
▪ Cianosis
▪ Disnea (toma postura de cuclillas)
▪ Crisis hipercianotica paroxística

Dx.
Radiológico, proyección(AP)
Consisten en una base estrecha, concavidad del borde cardiaco izquierdo en la
zona que habitualmente ocupa la arteria pulmonar y un tamaño del corazón
normal.
El VD hipertrófico es la causa de la sombra apical redondeada, y el aspecto de
la
silueta cardiaca se compara con una bota.
La aorta suele estar aumentada de tamaño y en el 20% de los pacientes
muestra una curvatura hacia la derecha
 ECG
TETRALOGIA Muestra una desviación del eje hacia la derecha y signos de HVD. Aparece una onda R dominante en
DE las precordiales torácicas derechas (V1, V2). En algunos casos, el único signo de HVD puede ser al
principio una onda T positiva en las derivaciones V3R y V1. La onda P puede ser alta y picuda,
FALLOT. sugiriendo un aumento de tamaño AD.

COMPLICACIONES
❑ Trombosis cerebrales
❑ Abscesos cerebrales
❑ Endocarditis infecciosa

Manejo.
Depende de la gravedad de la obstrucción del TSVD. Además ira encaminado a permitir un incremento
inmediato del flujo sanguíneo pulmonar para evitar las secuelas de la hipoxia grave.
Indicación quirúrgica se plantea:
— Hipoxemia progresiva.
— Crisis de disnea y cianosis.
La cirugía correctora consiste en eliminar la obstrucción del TSVD resecando los fascículos musculares
que producen la obstrucción y en cerrar la CIV con un parche.

Como tratamiento preventivo de estas crisis está indicado el uso del

propanolol oral ( 0,5 – 1 mg/kg cada 6h)

Malformación congénita
caracterizada por la ausencia de
conexión auriculoventricular
(AV) derecha con hipoplasia
del VD, en la cual la aurícula
derecha no está conectada con
la cámara ventricular
subyacente, sino que se
comunica con la aurícula
izquierda vía interauricular o a
través de un foramen oval.
Atresia tricúspidea.
Clasificación
Tipo I
Aorta nace del ventrículo
izquierdo (VI) y pulmonar de la
cámara infundibular, siendo este
grupo el más frecuente 70%
Tipo II
La arteria pulmonar nace del VI y la aorta
de la cámara infundibular derecha .Cada
uno de estos tipos se divide según el grado
de obstrucción de la arteria pulmonar:
A. Con atresia pulmonar.
B. Con estenosis pulmonar.
C. Sin estenosis pulmonar y aumento del
flujo pulmonar.

Tipo III
Un tipo raro con L-transposición de grandes
arterias:
A. Con estenosis pulmonar o subpulmonar.
B. Con estenosis subaórtica.
Mx.
Depende de la alteración
anatómica, especialmente
del grado de flujo pulmonar, y,
si se asocia con transposición
de grandes arterias, se puede
presentar obstrucción
subaórtica.
❑ Cianosis
Dx. Manejo
▪ Rx Torax • Sospecha de ausencia de
▪ ECG conexión AV derecha, se
▪ Ecocardiografía debe iniciar manejo médico
Es el principal medio de diagnóstico. para estabilizarlo
Los hallazgos más significativos que se hemodinámicamente
determinan a través de él son:
— Ausencia de válvula atrioventricular • Px. presenta flujo
derecha. pulmonar aumentado,
— Tamaño del VD. acompañado de falla
— Presencia de insuficiencia de la cardíaca, se inicia
válvula atrioventricular. tratamiento con inotrópicos
— Función ventricular izquierda. y diuréticos.
— Relación de las grandes arterias.
— La presencia y tamaño de la • Manejo quirúrgico
comunicación interauricular.
— Anomalías asociadas.
 Anomalía de Ebstein.

Es una alteración cardíaca congénita donde las valvas no se unen normalmente al

anillo tricuspídeo. Existe un desplazamiento distal de la unión proximal de las
valvas de la válvula tricúspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento
anormal de las valvas posterior y septal a la pared del ventrículo derecho. La valva
anterior puede ocasionalmente estar adosada; lo usual, es que sea grande y flote
libre en el ventrículo dando forma de vela de bote

Mx.
• Cianosis
• Taquicardia
• Dificultad
respiratoria
• Falla cardíaca
Dx.
• Rx
En los casos leves, la radiografía de tórax puede ser normal.
• Electrocardiograma
Se caracteriza por un crecimiento de la aurícula derecha, con ondas “p”
picuda. El bloqueo AV de primer grado (PR prolongado)
• Ecocardiograma
Nos da el grado de desplazamiento valvular, incluyendo la posibilidad de
plastia quirúrgica, el grado de insuficiencia tricuspídea y anomalías
asociada
 Los velos de la válvula pulmonar se encuentran completamente fusionados y forman
una membrana, y el TSVD es atrésico. Al no existir una CIV, no se
produce ninguna salida de sangre desde el ventrículo derecho y cualquier cantidad
de sangre que penetre en el ventrículo derecho se regurgitará a través de la válvula
tricúspide de vuelta hacia la aurícula derecha

Dx.
Atresia pulmonar con Mx.
• CIANOSIS INTENSA ECG
tabique • DIFICULTAD QRS en el plano frontal entre 0 y +90°; el
RESPIRATORIA grado de desviación del eje hacia la
interventricular izquierda se relaciona con la gravedad de la
integro. hipoplasia del VD.
Las ondas P altas y picudas indican
Tx. aumento de tamaño de la aurícula derecha.
Infusión de PGE1 (0,01-0,20
mg/kg/min) suele ser eficaz
para mantener el ductus
arteriosus abierto hasta la
cirugía, lo que reduce la
hipoxemia y la acidosis antes
de la intervención.
 02
Cardiopatías Congénitas Cianóticas
Flujo Pulmonar Aumentado.
• Cianosis. • Taquicardia.
• Hipoxemia. • Taquipnea.
• Mal estado • Galope.
general. • Estenosis
• ICC pulmonar.
• Deformación
precordial.
Manifestaciones
Signos de TGA
clínicas

Exámenes Manejo
auxiliares. quirúrgico.

• ECG. • Atrioseptomía de
• Rx de tórax. Rashking.
• Ecocardiografía. • Jatene.
• Mustard.
• Senning.
Otras formas de TGA.
Retorno venoso pulmonar anómalo total.
Clasificación.

Supra
cardiacos.

Cardiacos.

Infra
cardiacos.

Mixtos
 < Gasto
Venas cavas
cardiaco
Pequeña
> Presión
AD

< Resistencia
pulmonar
Aurícula Aurícula
CIA
derecha izquierda

> Flujo

Venas Amplia
pulmonares < Resistencia
pulmonar
Tratamiento quirúrgico.
 Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.

Cardiopatía congénita caracterizada por un desarrollo

incompleto de las estructuras al lado izquierdo del corazón.

Estenosis o atresia de las válvulas aórtica y mitral, e

hipoplasia de la cavidad izquierda y aorta
ascendente.
 Manifestaciones clínicas.

Pulsos
periféricos
débiles o
Cianosis ausentes Shock

Hipoperfusión Soplo sistólico

sistémica inespecífico
 Diagnostico.
EGC

Cateterismo
cardiaco + Rx tórax
angiografía

Ecocardiograma
Tratamiento quirúrgico por procedimiento de Norwood.
 03
Cardiopatías Congénitas No
Cianóticas
Flujo Pulmonar Normal.
 Comunicación interauricular

Es un defecto cardíaco
que está presente al
nacer (congénito).

Intrauterino el feto se forma una pared (llamada tabique interauricular)

que divide la cámara superior en AI y AD. Cuando la pared no se forma
correctamente, esto puede provocar una anomalía que permanece
después del nacimiento. Esto se denomina comunicación interauricular o
CIA
 Dx.

• Presencia de soplo
• Doppler
CLASIFICACION
▪ CIA ostium secundum
▪ CIA seno venoso
▪ CIA ostium primun Tx.

➢ Cierre espontaneo
➢ Persiste cierre quirurgico
 Comunicación auriculoventricular

La comunicación auriculoventricular Está afección también se

o CAV es un defecto cardiaco que
afecta las válvulas entre las
cavidades superiores e inferiores del
corazón y las paredes entre las
cavidades.
llama defecto del canal
auriculoventricular (canal
AV) o defecto del relieve
endocárdico.

Los tipos generales de CAV:

▪ CAV completa
▪ CAV parcial o incompleta
 ● La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:

•Aumento de flujo de sangre a los pulmones. Esto •Cianosis: A medida que la presión arterial aumenta

resulta en aumento de presión en los pulmones. En el en los pulmones, el flujo de sangre empieza a

ECD, la sangre fluye a través de aberturas anormales desplazarse del lado derecho del corazón al izquierdo.

desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón y La sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre

luego a los pulmones. El mayor flujo de sangre en los rica en oxígeno. En consecuencia, la sangre con

pulmones hace que la presión en los pulmones se menos oxígeno de lo normal es bombeada fuera del

eleve. cuerpo. Esto causa cianosis o piel azulada.

• Insuficiencia cardiaca: El esfuerzo extra necesario

para bombear hace que el corazón trabaje más fuerte

de lo normal. El músculo del corazón se puede

agrandar y debilitar. Esto puede causar hinchazón en

el bebé, problemas respiratorios y dificultad para

alimentarse y crecer
 Comunicación interventricular.

● Se refiere a un orificio en la pared

que separa los ventrículos derecho e
izquierdo del corazón. Es uno de los
defectos cardíacos congénitos
(presentes al nacer) más comunes.
Ocurre en casi la mitad de todos los
niños con enfermedad cardíaca
congénita. Puede ocurrir solo o con
otras enfermedades congénitas.
36

Clasificación .

LOCALIZACION TAMAÑO

• CIV MEMBRANOSA ✓ CIV PEQUEÑA

• CIV SUPRACRISTAL ✓ CIV MODERADA

• CIV MUSCULAR ✓ CIV GRANDE

 Conducto arterial persistente.

● Es una afección en la cual el conducto arterial

no se cierra. La palabra "persistente" significa
abierto.
● El conducto arterial es un vaso sanguíneo que
permite que la sangre circule alrededor de los
pulmones del bebé. Poco después de que el
bebé nace y los pulmones se llenan de aire, el
conducto arterial ya no se necesita. Con
frecuencia, se cierra en un par de días después
del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se
denomina conducto arterial persistente (CAP).
 04
Cardiopatías Congénitas No
Cianóticas
Flujo Pulmonar Aumentado.
Estenosis de la válvula pulmonar con tabique integro.

● La atresia pulmonar con septo

interventricular íntegro (APTI) y la
estenosis pulmonar crítica (EPC) son
formas infrecuentes de cardiopatía
congénita cianótica en las que el flujo
pulmonar depende del ductus
arterioso.
 Estenosis Aortica

● es una enfermedad que afecta a la válvula aórtica, estrechando el paso de la

sangre. Ocurre cuando la válvula aórtica no se abre adecuadamente, impidiendo
que una parte de la sangre del ventrículo izquierdo pase al resto del cuerpo.
● Con el progresivo aumento de la estenosis (disminución del área valvular), menor
cantidad de sangre pasa del ventrículo al resto del cuerpo. Cuanto más severa es
la estenosis mayor es el esfuerzo del ventrículo izquierdo para poder vencer el
obstáculo impuesto. Esto último causa una hipertrofia (engrosamiento) de la pared
ventricular volviéndose a su vez más rígido.
Síntomas de la Estenosis Aortica

✓ Molestia en el pecho (angina de pecho).

✓ Dificultad respiratoria durante o después del
ejercicio (disnea).
✓ Desmayos (síncope).
 Coartación de la aorta.
Es la estrechez
hemodinámicamente
significativa de la aorta
torácica descendente,
distal al origen de la
arteria subclavia izquierda.
Representa una de las
formas más común de
cardiopatía congénita.
Mx.
CLASIFICACION Infancia generalmente no se
• PREDUCTUAL manifiestan con síntomas
La mas frecuente. llamativos. Algunos niños
Infancia . y adolescentes se quejan de
Esta se sitúa en la parte debilidad o dolor/claudicación (o
proximal al conducto de ambos) en las piernas tras el
arterioso, asociada a ejercicio, aun pacientes
defectos intracardiacos. con coartaciones graves se
encuentran asintomáticos
• POSTDUCTAL
Adulto. • Detecta hipertensión signo
Se sitúa distal al clásico de disparidad de la PA
conducto arterioso, no se
asocia a ningún defecto • Lactantes con coartaciones
graves pueden presentar
cardiomegalia y congestión
pulmonar
Dx.
ECG
Hipertrofia ventricular
derecha o biventricular
ECOGRAFIA 2D
Es posible visualizar el
segmento de coartación
DOPPLER CON COLOR
Útil para demostrar la
localización específica de la
obstrucción
Tx.
La cirugía continúa siendo el
procedimiento de elección.
En la cual se puede extirpar
la zona de la coartación y
realizar una reanastomosis
primaria.
Procedimiento del colgajo
de la subclavia.
Aortoplastia con parche
 Insuficiencia mitral.

Se produce por el cierre defectuoso

de la válvula mitral el cual genera una
regurgitación de sangre del VI a AI

Lo más frecuente es que se asocie a

otras anomalías:

• Comunicación auriculoventricular
• Miocardiopatía dilatada
• Coartación de aorta
• CIV
• Transposición corregida de
grandes vasos
• Síndrome de Marfan.
Mx Dx.
• Disnea ECG
Suelen mostrar ondas P bífidas
• Fatiga
compatibles con el aumento de tamaño de la
• Debilidad aurícula izquierda, signos de hipertrofia del
• Ortopnea VI, o de hipertrofia del VD.
• Palpitaciones
• Soplo típico es aspirativo, DOPPLER COLOR
holosistólico, localizado en la Permite detectar el flujo retrógrado cuando la
insuficiencia mitral es grave.
punta, de tonalidad
moderadamente alta.

Tx.

▪ Reparación quirúrgica es de elección.

▪ Profilaxis para endocarditis

▪ Anticoagulantes (Prevenir trombosis)

 Gracias por
su atención.