Unidad 6.

¿Qué hay después de finalizar el tratamiento del cáncer en la

infancia?
Blanca Herrero Velasco: Unidad de Oncohematología Pediátrica. Hospital Niño Jesús. Madrid.
España.

Cristina Mata Fernández: Unidad de Oncohematología Pediátrica y del Adolescente. Hospital

Gregorio Marañón. Madrid. España.

Catalina Márquez Vega: Sección de Oncología Pediátrica. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. España.

OBJETIVOS:
• Conocer impacto de la enfermedad y el tratamiento en la supervivencia y calidad de vida.
• Conocer los principales efectos secundarios a largo plazo.
• Ayudar a la continuidad asistencial de los supervivientes.
• Establecer recomendaciones de inmunización.
• Conocer cómo y cuándo debe hacerse el despistaje de recaídas de la enfermedad primaria,
la actitud a tomar ante la sospecha y cómo informar al paciente y los padres o tutores.

PRINCIPALES SECUELAS DEL TRATAMIENTO DEL CÁNCER INFANTIL Y SU

SEGUIMIENTO

Introducción
Los avances en el diagnóstico y el tratamiento han aumentado la población de supervivientes con
cáncer. En Oncología Pediátrica la supervivencia global a los 5 años es mayor del 80% y en torno a
un 75% a los 10 años.

El número de supervivientes de cáncer crece cada año y lo hace de igual manera el de supervivientes
de cáncer infantil.

Los pacientes pediátricos pueden desarrollar efectos secundarios y segundas neoplasias por el
tratamiento oncológico. Estos efectos pueden aparecer durante el tratamiento, aunque también
años después de terminar el mismo. El riesgo de complicaciones tardías dependerá
fundamentalmente del tipo de enfermedad oncológica y del tratamiento específico recibido.

Los efectos adversos médicos derivados del tratamiento oncológico pueden afectar a casi todos los
órganos, principalmente afectación cardiaca, endocrina, digestiva, genitourinaria, neurológica,
pulmonar, reproductiva, sistema musculoesquelético y afectación psicológica. En niños hay que
tener en cuenta que pueden producirse también alteraciones en el desarrollo y maduración ósea,
en el desarrollo de caracteres sexuales secundarios y en el desarrollo cognitivo y psicológico. Sin
olvidar que los pacientes que han recibido tratamientos oncológicos tienen un riesgo aumentado
de desarrollar segundos tumores.

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La mayoría de los pacientes supervivientes a largo plazo de un cáncer infantil desarrollarán alguna
enfermedad crónica. Tres de cada cuatro pacientes padecerán una enfermedad crónica que
precisará seguimiento. Más de un tercio de los largos supervivientes tendrá un efecto adverso tardío
severo. Por el hecho de haber sufrido un cáncer en la edad pediátrica se aumenta ocho veces el
riesgo de desarrollar una enfermedad crónica severa (comparado con hermanos de misma edad y
sexo).

Un superviviente de cáncer infantil no es un enfermo crónico, pero es presenta un riesgo aumentado

de desarrollar complicaciones.

Guías y modelos de seguimiento a largo plazo

Otros países, fundamentalmente EE. UU. y Reino Unido llevan trabajando varios años en el ámbito
de los supervivientes a largo plazo y han desarrollado programas y guías para el correcto
seguimiento y manejo de los pacientes pediátricos largos supervivientes de cáncer.

En EE. UU. el Children’s Oncology Group (COG) propuso y desarrolló unas guías (Long-Term Follow-
Up Guidelines for Survivors of Childhood, Adolescent, and Young Adult Cancer), que se revisan y
actualizan periódicamente. La última revisión tuvo lugar en 2018.

En España, dentro de la Sociedad de Hematología y Oncología Pediátrica (SEHOP) se creó un grupo

de trabajo sobre efectos secundarios a largo plazo y segundos tumores que trabaja en esta línea
desde hace algunos años, con la colaboración de sociedades internacionales. Sin embargo, todavía
no existen muchas unidades específicas para seguimiento de los largos supervivientes de cáncer
infantil.

Se han planteado distintos modelos de seguimiento a largos supervivientes. La elección de un

modelo u otro depende de distintos factores como el número de largos supervivientes al año,
distancia geográfica del centro de seguimiento al domicilio de los pacientes, diversidad de la
patología de los pacientes, tipo de tratamiento recibido por los pacientes, recursos (logísticos,
económicos y humanos).

Este seguimiento puede desarrollarse centrándose en Atención Primaria o en atención hospitalaria.

Dentro de la atención hospitalaria para el seguimiento a largo plazo de supervivientes de cáncer
pediátrico existen distintas modalidades:

• En el propio centro de referencia (en el que ha recibido el tratamiento). Esta opción es, en
la mayoría de los casos, la preferida por los pacientes y sus familias, que prefieren mantener
las relaciones con su familia; pero hay que tener en cuenta que en ocasiones el equipo
médico focaliza los estudios en el seguimiento de la enfermedad de base y no siempre en los
efectos secundarios del tratamiento.
• En centros o unidades especializados en largos supervivientes dentro del propio centro
oncológico o en otra ubicación. Este es el modelo adoptado en muchos países para el
seguimiento tras 5 años del tratamiento de una patología oncológica. Algunos ejemplos son:
“After Completion of Therapy” del hospital de St. Jude (Memphis), “The Perini Clinic” del
Instituto Oncológico Dana Farber (Boston), “The Long-Term Follow-Up Program” del

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 Memorial Sloan Kettering (Nueva York). Estos programas se encargan del seguimiento y la
transición de los pacientes después de los dos años posteriores al fin del tratamiento activo.
• Por último, algunos centros han decidido adoptar un modelo compartido, un médico
especializado en largos supervivientes que se integra dentro de un programa específico
dentro de un centro oncológico y sigue allí a los pacientes. Por ejemplo, el “LIFE Program
(Long-Term Information, Follow-Up and Evaluation Program) del Hospital Children de Los
Ángeles.

Independientemente del modelo elegido de seguimiento lo importante es que se tenga en cuenta

el riesgo individual de complicaciones a largo plazo de cada superviviente, en función, sobre todo
del tratamiento recibido y de su intensidad.

Objetivos de la consulta de seguimiento a largo plazo en Oncología Infantil

• Planificar un correcto seguimiento médico: de la propia enfermedad oncológica (posibles
recaídas) así como de los problemas y necesidades de los pacientes derivados de su
tratamiento (efectos tardíos).
• Ofrecer atención psicosocial: identificando necesidades tanto del paciente como de la
familia. Estudiando aspectos emocionales, relaciones familiares, de pareja, sexualidad y
necesidades de información no cubiertas. En los supervivientes de un cáncer infantil es
imprescindible poder detectar problemas tanto en la escolarización como en la inserción en
el mundo universitario y laboral. Se debe facilitar información sobre ayudas disponibles,
opciones legales, contacto con los recursos disponibles, e inserción sociolaboral.
• Realizar educación sanitaria: Promocionando hábitos de vida saludables en estos
supervivientes que han recibido tratamiento oncológico ya que estos tratamientos
aumentan el riesgo de desarrollar otras enfermedades crónicas en el futuro.
• Establecer un plan de seguimiento de cuidados a largo plazo con el superviviente y su familia.

Estas consultas se espacian en el tiempo a medida que transcurre el tiempo desde que el paciente
concluyó su tratamiento. Habitualmente cuando han transcurrido 5 años de finalizar el tratamiento
suelen ser anuales. Estas revisiones son muy importantes para el superviviente y su familia y se
debería contar con el tiempo suficiente para satisfacer todas estas necesidades

Efectos secundarios a largo plazo

Las complicaciones a largo plazo pueden afectar a cualquier órgano. No hay que olvidar que este
riesgo será individualizado y dependerá de factores distintos factores como el tratamiento recibido.
Es fundamental pensar en estos efectos tardíos para detectarlos y tratarlos de forma precoz. Esto
mejorará la calidad de vida del superviviente de cáncer pediátrico.

Los supervivientes de cáncer infantil van a presentar problemas de aprendizaje, trastornos de

atención (sobre todo en pacientes con tumores del sistema nervioso central, los que han recibido
radioterapia, corticoides crónicos…). Hay alteraciones de los órganos de los sentidos (ojos, oído) que
también causan problemas crónicos en los supervivientes de cáncer. También alteraciones en la
zona oral (alteración dental, caries, boca seca). A nivel respiratorio, gastrointestinal, hepático

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también pueden darse toxicidades crónicas. Las alteraciones metabólicas y endocrinas también son
un problema: alteraciones tiroideas, del eje hipotálamo-hipofisario, talla baja, obesidad…

Los supervivientes de cáncer en la infancia y la adolescencia pueden presentar a corto, medio y largo
plazo problemas psicológicos. Estas alteraciones no tienen por qué ser directamente proporcionales
a la intensidad del tratamiento recibido. Existe relación con la cantidad y calidad de la información
recibida, con las secuelas físicas que presente, por los apoyos sociales con las que el superviviente
cuente. Algunas de las alteraciones son falta de autoestima, trastorno de conducta o ansiedad.

La toxicidad cardiovascular es uno de los efectos tardíos que causa mayor morbimortalidad en los
supervivientes de cáncer infantil. Como factores de riesgo para desarrollar cardiotoxicidad hay que
destacar dos; el uso de antraciclinas (sobre todo si dosis total >250 mg/m2) y la radioterapia torácica
(especialmente si dosis >35 Gy en zona mediastínica). El riesgo de toxicidad cardiaca aumenta si el
superviviente ha recibido ambos tratamientos.

Se recomienda realizar seguimiento cardiológico con al menos ecocardiografía tras la finalización

del tratamiento oncológico y repetir cada 5 años. Hay que adaptar la periodicidad al riesgo individual
de cada paciente, pudiendo ser necesarias revisiones más frecuentes. En caso necesario se
realizarán otras pruebas complementarias como resonancia magnética cardiaca, prueba de
esfuerzo… El periodo de latencia de la cardiotoxicidad puede ser largo por lo que además de las
visitas regladas debe vigilarse la sintomatológica sugerente de insuficiencia cardiaca.

Hay que insistir en el control de otros factores de riesgo cardiovascular como hipertensión,
obesidad, hipercolesterolemia, diabetes o síndrome metabólico. Además, se debe informar sobre
estilos de vida saludable como la recomendación de realización de actividad física de forma habitual
y evitar hábitos tóxicos.

Existe un riesgo aumentado de problemas de la fertilidad al diagnosticarse y tratarse de un cáncer

en la edad pediátrica o en la adolescencia. De forma global hasta un 15-30% de los supervivientes
presentará problemas de fertilidad.

Es fundamental informar al paciente y a su familia de este hecho y si es posible ofrecerle

asesoramiento sobre técnicas de preservación de la fertilidad. Esto dependerá de la edad, el sexo y
la enfermedad del paciente.

El uso de radioterapia (irradiación corporal total o radioterapia abdominopélvica que incluya las
gónadas) y de quimioterapia como alquilantes y los utilizados en el acondicionamiento del
trasplante) aumentan el riesgo de infertilidad.

Existe un riesgo aumentado de desarrollar un cáncer cuando se ha presentado una primera

neoplasia en la edad pediátrica o la adolescencia (unas seis veces más). Este riesgo es variable (2-
10%). El riesgo es mayor en los primeros 10 años, pero la posibilidad se mantiene incluso pasadas
las tres décadas desde el diagnóstico inicial.

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El desarrollo de segundas neoplasias depende de distintos factores como susceptibilidad genética,
tratamiento recibido para curar la primera neoplasia, edad al diagnóstico y al tratamiento, el sexo
del paciente, estilos de vida…

Como factores de riesgo asociados al tratamiento cabe destacar el uso de radioterapia, entre los
fármacos quimioterápicos los alquilantes, el etopósido y las antraciclinas y el trasplante de
progenitores hematopoyéticos.

Las neoplasias infantiles que más frecuentemente desarrollan segundos tumores son las leucemias,
los tumores del sistema nervioso central y los sarcomas. Los segundos tumores más frecuentes son
las leucemias, tumores del sistema nervioso central, los carcinomas y los sarcomas.

Los supervivientes de cáncer pediátrico deben entrar en los screening de detección precoz de cáncer
de los programas de Atención Primaria y en función del riesgo puede que tengan que ser incluidos
antes por el antecedente de cáncer en la edad infantil.

La preocupación y el seguimiento de las toxicidades a largo de los tratamientos oncológicos en

Pediatría ha llevado a realizar modificaciones en los esquemas de tratamiento de algunos tumores.
Se han limitado las indicaciones y se han disminuido las dosis de radioterapia en los pacientes con
linfoma de Hodgkin, se está iniciando el uso de protonterapia en tumores del sistema nervioso
central…

Es importante tener en cuenta que actualmente se están desarrollando nuevos tratamientos

oncológicos y que estos también se están empezando a utilizar en Pediatría. Tratamientos como la
inmunoterapia (anticuerpos frente a dianas específicas del cáncer, uso de CAR-T para el tratamiento
de la leucemia linfoblástica aguda refractaria o en recaída, inhibidores de check-point…).

Hay que seguir a estos pacientes durante décadas para establecer los posibles efectos tardíos de los
nuevos tratamientos oncológicos y así poder estableces un plan de seguimiento específico si fuera
necesario.

ATENCIÓN DESDE ATENCIÓN PRIMARIA

Los profesionales de Atención Primaria (pediatras y médicos de familia) constituyen un pilar para el
adecuado seguimiento de los largos supervivientes de cáncer infantil. En muchas ocasiones la
Atención Primaria es el primer lugar al que acuden estos pacientes cuando tienen algún problema,
sobre todo cuanto más tiempo transcurrió desde finalizar su tratamiento oncológico.

Desde los centros oncológicos pediátricos se debe asegurar una correcta transferencia de estos
supervivientes. Esto pasa por hacer llegar a los médicos de Atención Primaria de un informe
detallado sobre el diagnóstico y el tratamiento recibido. En este informe además de las
complicaciones relevantes durante el tratamiento debe aparecer un plan de seguimiento
individualizado en función del riesgo de desarrollar complicaciones tardías concretas.

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La comunicación entre el hemato-oncólogo pediátrico y el médico de Atención Primaria debe ser
fluida como parte de una asistencia de calidad. Sin olvidar involucrar en esta información al propio
superviviente y su familia para que forme parte de su propio cuidado.

El pediatra y o el médico de Atención Primaria (según la edad del paciente) será el encargado de
detectar recurrencias de la enfermedad oncológica, aparición de segundos tumores, complicaciones
crónicas del tratamiento y determinará el momento de incluir a estos supervivientes en screening
de detección de patologías prevalentes en la población general. La educación sobre estilos de vida
saludable y medidas preventivas cobra un papel fundamental dentro de la asistencia en Atención
Primaria.

¿CUÁNDO REALIZAR LA VACUNACIÓN?

Introducción
Los niños y adolescentes con cáncer tienen mayor riesgo que la población general de padecer
infecciones y complicaciones serias, debido a una función inadecuada de su sistema inmune, tanto
por la propia enfermedad como por los tratamientos antineoplásicos recibidos. Además, tras la
finalización del tratamiento pueden continuar inmunodeprimidos durante algunos meses, lo que
sugiere que pueden perder parcial o totalmente la protección ofrecida por las vacunas
administradas con anterioridad al cáncer.

La inmunización activa es la mejor estrategia para inducir protección frente a patógenos externos
(virus y bacterias) en la población general. Sin embargo, su eficacia y seguridad está aun a debate
en pacientes inmunodeprimidos. En la mayoría de los niños con cáncer, la respuesta inmune es
normal antes del inicio de la quimioterapia, pero los tratamientos oncológicos afectan a la
inmunidad celular y humoral y, consecuentemente, a la inmunogenicidad de las vacunas. En el caso
de la inmunidad celular, hay una afectación evidente de todas las líneas celulares, siendo los
linfocitos los que más tardan en recuperarse, el efecto de la quimioterapia en la inmunidad humoral
se traduce en una disminución de la IgG (sobre todo la IgG2) y de la IgM, y un descenso de los niveles
de inmunoglobulinas, que pueden tardar hasta un año en normalizarse. Las células NK y las células
B suelen estar recuperadas a los 6 meses de acabar la quimioterapia. Sin embargo, en un 25-50 %
de los niños con cáncer la cifra de linfocitos CD4+ sigue disminuida a los 9-12 meses. La disminución
afecta sobre todo a los linfocitos naïve, que son reemplazados por células T de memoria.

La edad del niño, el tipo de cáncer y la intensidad del tratamiento son los principales factores que
influyen en la gravedad y duración de la inmunosupresión tras los tratamientos. En pacientes más
jóvenes se observan defectos de la inmunidad más persistentes.

Una proporción variable de niños después de la quimioterapia carece de títulos protectores frente
a las enfermedades inmunoprevenibles. Sin embargo, como la respuesta a las vacunas es subóptima
durante la inmunosupresión, el reinicio de la vacunación debe realizarse cuando se prevea la
máxima respuesta inmune con el menor riesgo.

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Aunque el periodo de déficit de inmunidad, tras finalización del tratamiento, es variable, se admite
actualmente que al menos un periodo de 6 meses es necesario para que el sistema inmune esté
suficientemente recuperado y sea capaz de producir una respuesta inmune adecuada a las vacunas.

En la actualidad no hay un consenso universal respecto al momento óptimo de reiniciar la

vacunación, incertidumbre sobre el estado de inmunogenicidad, administración solo de una dosis
de refuerzo o revacunar completamente. Se necesitan pautas específicas basadas en la evidencia.
Es necesaria la elaboración de un calendario de inmunización individualizado que variará
fundamentalmente según la enfermedad de base, los tratamientos aplicados y el estado
inmunológico. Al asumir una pérdida de la inmunidad, no se recomienda de rutina la determinación
del estado serológico al finalizar la quimioterapia.

Hay diferentes enfoques:

• Esquema de vacunación completa a todos

• Administrar una dosis de recuerdo sin tener en cuenta la inmunidad residual
• Evaluación previamente de títulos séricos de anticuerpos y posteriormente administrar dosis
a niños no protegidos.
• Continuar el esquema regular de vacunación, según la edad.

Vacunación en pacientes tras finalización de tratamiento quimioterápico

convencional
De forma general a los niños con cáncer se les puede administrar vacunas inactivadas entre los 3 y
6 meses de finalización de la quimioterapia y las vacunas de microorganismos vivos a partir de los 6
meses.

• En los niños con cáncer que han completado la primoinmunización de las vacunas incluidas
en el calendario vacunal antes de la quimioterapia, se recomienda administrar una dosis de
refuerzo de todas las vacunas del calendario a partir de los 3 meses de la finalización del
tratamiento con vacunas inactivadas y de 6 meses las vacunas atenuadas. Posteriormente,
se continúa con el calendario vacunal según la edad del niño.
• A los niños que no han completado la primoinmunización antes de la quimioterapia, se
prefiere revacunar completamente una vez acabada aquella.
• Se recomienda la vacunación anual frente a la gripe, si el niño es mayor de 6 meses de edad,
y puede llevarse a cabo al acabar la quimioterapia intensiva, si hay epidemia gripal en la
comunidad.

La mayoría de los autores y guías profesionales no aconsejan la vacunación frente a la varicela en los
niños que están recibiendo quimioterapia, tanto si es de inducción, consolidación o mantenimiento.

Vacunación tras trasplantes de progenitores hematopoyéticos (TPH)

Los pacientes sometidos a un TPH (alogénicos, autólogos o de células de cordón umbilical)
presentan una pérdida de inmunidad, de duración variable, que puede extenderse durante meses

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e incluso años (menor en los trasplantes autólogos). En los trasplantes alogénicos, la
inmunosupresión está causada por el régimen de acondicionamiento (quimioterapia y radioterapia),
el tratamiento inmunosupresor administrado tras el trasplante y la enfermedad injerto contra
huésped (EICH). En los trasplantes autólogos no se suele producir EICH y la inmunodepresión
depende exclusivamente del régimen de acondicionamiento y del tratamiento inmunosupresor
postrasplante.

La recuperación de los neutrófilos tarda entre 2 y 4 semanas, mientras que los linfocitos tardan
varios meses en recuperarse.

Después del trasplante, se asume que el niño es susceptible a todas las enfermedades
inmunoprevenibles y se lleva a cabo una vacunación completa. La respuesta a las vacunas es
significativa a partir de los 3-6 meses del trasplante. Recientemente se ha llegado a un consenso
europeo, estadounidense y canadiense, que propone iniciar la revacunación a los 6 meses del
trasplante. Sin embargo, dado el elevado riesgo de infecciones por Hib y, sobre todo, por
neumococo en los meses siguientes al trasplante, las vacunas conjugadas frente a estos agentes
pueden administrarse desde los 3 meses, con respuestas de anticuerpos comparables a cuando se
administran más tarde.

La vacunación frente al neumococo, Hib y meningococo tiene una especial relevancia, dado el
aumento de susceptibilidad a estas bacterias. Teniendo en cuenta la epidemiología de la
enfermedad neumocócica invasora en nuestro país, la vacuna neumocócica conjugada 13-valente
(VNC13) es la que puede proporcionar una mayor protección y beneficio a los pacientes con TPH.

Las vacunas conjugadas frente a Hib se pueden administrar a los 3-4 meses postransplante,
alcanzando títulos protectores hasta en un 80-95% de receptores de un TPH.

No hay estudios sobre la vacunación frente al meningococo en pacientes con TPH. En la actualidad
se recomiendan dos dosis de la vacuna conjugada tetravalente (MenACWY), separadas por un
intervalo mínimo de 8 semanas. No hay evidencia para recomendar dosis de refuerzo. La vacunación
frente al meningococo B con la vacuna de cuatro componentes proteicos podría considerarse en los
niños trasplantados menores de 2 años de edad. La vacuna bivalente antimeningocócica B se puede
administrar a partir de los 10 años de edad y con 3 dosis.

La vacunación frente a difteria y tétanos alcanza títulos protectores en un 70-100 % de los

receptores de un TPH. La respuesta a tosferina es superior con DTPa que cuando se utiliza la Tdpa.
En los niños con TPH la DTPa es la idónea, incluso en mayores de 7 años.

La morbimortalidad de la gripe en los pacientes con TPH es muy elevada. Aunque la respuesta a la
vacuna está disminuida en los pacientes con TPH, en una proporción no despreciable de ellos se
obtienen respuestas protectoras, y tiende a ser normal a los dos años del trasplante. Por tanto, se
recomienda la vacunación antigripal anualmente después del trasplante, generalmente a partir de
los 6 meses con vacunas tetravalentes inactivadas.

Hay muy poca experiencia de vacunación frente al papilomavirus humano (VPH), pero dada la
seguridad de las vacunas frente a este virus y la elevada prevalencia de cánceres anogenitales en las

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personas inmunodeprimidas que se infectan por los genotipos considerados de alto riesgo es
recomendable vacunar a todos los receptores de TPH. Se recomienda una pauta vacunal de tres
dosis a cualquier edad con la vacuna nonavalente.

La vacuna triple vírica no debe administrarse hasta los 18-24 meses desde el trasplante, siempre y
cuando no exista EICH y el niño no esté recibiendo tratamiento inmunosupresor.

La vacuna frente a la varicela puede administrarse a partir de los 24 meses, con 2 dosis y siempre
que se cumplan las siguientes condiciones: no estar recibiendo tratamiento inmunosupresor; no
recibir tratamiento con inmunoglobulinas y si las ha recibido, que hayan pasado de 8 a 11 meses;
no recibir fármacos antiherpes; no sufrir EICH; su número de linfocitos T que sea igual o mayor de
200/mm3 y que, lógicamente, sea no inmune a la varicela.

Por último, dada la variabilidad de la respuesta vacunal en los TPH, se recomienda, siempre que sea
posible, realizar serologías después de la vacunación.

Personas que conviven en el mismo domicilio que los pacientes inmunodeprimidos

Todos los convivientes del paciente inmunodeprimido deben tener actualizado el calendario de
vacunaciones, haciendo especial énfasis en la vacunación frente a la triple vírica, la varicela y la gripe
anual.

Se recomienda la vacuna antigripal inactiva a todos los convivientes, mejor la tetravalente. Existe la
posibilidad de administrar la vacuna intranasal de virus vivos adaptados, pero nunca si el paciente
inmunodeprimido ha recibido TPH en los dos meses previos o presenta EICH.

La vacunación frente a la varicela está indicada en todos los contactos domiciliarios susceptibles. Si
tras la vacuna se produce un exantema, se debe evitar el contacto con el paciente inmunodeprimido
hasta que desaparezca. A los convivientes de más de 60 años sería recomendable vacunación frente
al herpes zoster

Están contraindicadas las vacunas orales frente a la polio y Salmonella typhi T y 21 a los convivientes,
por la posibilidad de infectar al paciente al ser eliminadas por las heces.

No está contraindicada la vacunación de convivientes frente al rotavirus, aunque se aconseja lavado

estricto de las manos con solución alcohólica de las personas que manipulen los pañales del niño
vacunado. El paciente inmunodeprimido debe evitar cualquier contacto con los pañales o las heces
del bebé conviviente vacunado, sobre todo en las 4 semanas siguientes a la vacunación.

DESPISTAJE DE POSIBLES RECAÍDAS

Introducción
Los datos aportados por el Registro Español de tumores infantiles de los pacientes registrados por
la Sociedad Española de Hemato-Oncología Pediátrica de las últimas 3 décadas muestran un

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aumento progresivo de supervivencia siendo para los diagnosticados entre el 2010 y el 2012 del
80% a los 3 años y 83% a los 5 años.

La recaída/ refractariedad de la enfermedad es la primera causa de muerte por cáncer en la infancia.

A partir de 5 años del diagnóstico la segunda causa de fallecimiento (tras la recaída) es la aparición
de un segundo tumor y a los 20 años aproximadamente del diagnóstico del primer tumor la tasa de
mortalidad por segundos tumores eclipsa a la de recurrencia del tumor primario

El seguimiento habitual para diagnosticar una posible recaída o posibles efectos secundarios se ha
llevado a cabo mayoritariamente en el hospital de referencia del paciente.

Recomendaciones generales
Se debe sospechar recidiva ante la aparición de cualquier signo/síntoma que pueda guardar relación
con la enfermedad primaria. Informar inmediatamente a su oncólogo o derivar a urgencias de su
hospital de referencia.

No minusvalorar las preocupaciones de los padres. Los padres son los mejores observadores de sus
hijos.

Los síntomas de recaída pueden ser inespecíficos, como lo son al diagnóstico de una enfermedad
oncológica pediátrica.

Seguimiento de posibles recaídas

Seguimiento de la leucemia

En general durante el primer año de seguimiento se aconseja realizar control clínico-analítico cada
mes o como mínimo cada 3 meses. Durante el segundo y tercer año de seguimiento se revisarán en
la consulta como mínimo cada 6 meses con analítica. Desde los 5 años desde el diagnóstico se
citarán una vez al año hasta que cumpla 10 años desde el diagnóstico momento en el que se darán
de alta (LAL/SEHOP-PETHEMA 2013).

Seguimiento de los tumores del SNC

Los tumores del SNC son las segundas neoplasias más frecuentes en la infancia y el tumor sólido
más frecuente. Hay muchos subtipos, pero en general los niños pequeños tienen una mayor
incidencia de tumores de origen embrionario y los de mayor edad de origen glial. Son la causa más
frecuente de fallecimiento por cáncer en la infancia. El seguimiento post fin de tratamiento varía en
los distintos subtipos, pero en general las revisiones clínicas y radiológicas (Resonancia magnética
cerebral ± médula espinal si afectación o según subtipo) se harán con intervalos de 3-4 meses los
primeros 2-3 años, y 6-12 meses los siguientes 5-10 años, después anuales o bianuales.

Seguimiento de los linfomas

Seguimiento de la enfermedad de Hodgkin: aunque hay pequeñas variaciones según los distintos
grupos de tratamiento, el ensayo Europeo vigente (EuroNet-PHL-C2) recomienda durante el primer

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año tras control clínico a las 6 semanas y después cada 3 meses con radiografías de tórax (alternando
con TAC si había afectación pulmonar), imagen del sitio primario por RM y ecos de cuello, abdomen
y pelvis. El segundo y tercer año cada 4 meses y cuarto y quinto a cada 6 meses

En los supervivientes de EH es alto el porcentaje de segundas neoplasias. La incidencia acumulada

a los 30 años de desarrollar una es del 26% en las mujeres, principalmente a costa del carcinoma de
mama, seguido de la neoplasia de tiroides, ambos relacionados con la RT

Seguimiento de linfomas no Hodgkin (LNH): la mayoría de los LNH pertenecen, en la población

infantil, a uno de los cuatro grupos siguientes: linfoma de Burkitt, linfoma difuso de células grandes
B, linfoma linfoblástico y linfoma anaplásico de células grandes. EL seguimiento será distinto según
el subtipo pues el riesgo de recaída es variable.

Seguimiento del neuroblastoma

Aproximadamente el 20% de los pacientes con NB de alto riesgo serán refractarios o

experimentarán progresión al final de la inducción. Y hasta el 40% recurrirán tras completar el
tratamiento multimodal. El seguimiento variará en función del riesgo, desde solo una prueba de
imagen del sitio primario cada 3 meses el primer año (en los de bajo riesgo) hasta imagen del sitio
primario y catecolaminas (si eran positivas) y MIBG/aspirado de médula ósea (si positivas hasta
negativización)). Todo ello cada 3 meses el primer año, y después se espacia hasta normalización o
progresión (HRNBL1.5/SIOPEN).

Seguimiento del nefroblastoma o tumor de Wilms

Aunque la supervivencia del tumor de Wilms es mayor al 90% en la actualidad, hay recurrencia en
el 15% de pacientes con histología favorable y hasta casi el 50% de los que tienen rasgos anaplásicos.
La mayoría ocurren en los primeros 2 años de vida y principalmente en el pulmón. El seguimiento
se hace cada 3 meses los primeros 2 años y cada 3-4 meses el tercer y cuarto año. Las
recomendaciones del protocolo que seguimos en España: Umbrella Protocol SIOP-RTSG 2016 son:
radiografía de tórax AP y lateral y ecografía abdominal en cada revisión los primeros dos años.

Seguimiento de tumores óseos

Según recomendaciones de la European Society for Medical Oncology (ESMO), el seguimiento de

los sarcomas óseos de alto grado debe incluir examen físico, radiografía simple e imagen de cortes
transversales del sitio primario junto con Radiografía de tórax/TAC tórax. Los intervalos
recomendados son: cada 3 meses los primeros 2 años y cada 6 meses los años 3-5; cada 6-12 meses
los años 5-10 y después cada 8-12 meses al menos hasta 15 años tras fin de tratamiento.

Seguimiento de sarcomas de partes blandas

En relación con el rabdomiosarcoma (el más frecuente en la infancia), el ensayo recientemente

abierto en España recomienda al menos examen físico, prueba de imagen del sitio primario y
radiografía de tórax cada 3 meses los primeros 3 años y cada 6 meses a partir de entonces (Far-
RMS).

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Recaídas tardías
La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años es con frecuencia interpretada como “curación”
Sin embargo, como actualmente la mayoría de los pacientes pediátricos llegan a ser supervivientes
a largo plazo es importante que consideremos el riesgo de recurrencia posterior. Se estima que
entre los supervivientes libres de enfermedad a los 5 años de los cánceres infantiles más frecuentes
la incidencia acumulada de recaídas a largo plazo (entre 5 y 20 años después del diagnóstico) es del
6,2%, siendo lo más frecuente entre los 5 y los 10 años. Más allá de los 15 años de supervivencia
libre de enfermedad son raras. Los supervivientes del sarcoma de Ewing y del astrocitoma son los
que más riesgo de recaída tardía tienen.

La literatura sobre recaídas tardías del cáncer infantil es escasa, pero ha llevado a recomendaciones
específicas como realizar pruebas de imagen torácicas más allá de los 5 años de final de tratamiento
en los sarcomas óseos. Sin embargo, no está determinado cuál sería el periodo óptimo de
seguimiento por neuroimagen para detectar recaída de tumores cerebrales.

Segundos tumores. Síndromes de predisposición hereditaria

Incidencia acumulada tras 20 años: 3-10% y tras 30 años: 5-30%. La incidencia es 5-20 veces mayor
que la población general. Especialmente para los supervivientes de Enfermedad de Hodgkin y de
sarcomas de partes blandas. Entre los segundos tumores más frecuentes: Mama, tiroides, LMA,
sarcomas de partes blandas y óseos. El riesgo es individual dependiendo del tratamiento
(alquilantes, inhibidores de Topoisomerasa II, antraciclinas; radioterapia) y de la predisposición
hereditaria.

Los pacientes con síndromes de predisposición hereditaria al Cáncer precisan un seguimiento más
cercano/ más prolongado y un inicio más precoz de despistaje de otras neoplasias.

Cómo informar de una recaída

Ante la sospecha de una recaída, ser explícito en comunicar la preocupación pues el paciente y los
padres pronto intuyen que “algo va mal”. El médico debe considerar que el temor y el dolor de la
familia deben ser afrontados con incluso más paciencia y empatía. No hacer comentarios tipo: “ya
sabes cómo va a ser esto, porque sois veteranos”. Explicar las diferencias en los tratamientos e
informar con mucha delicadeza.

PUNTOS CLAVE
• Los avances en el diagnóstico y tratamiento han aumentado la supervivencia global del
cáncer (mayor del 80% a los 5 años y del 75% a los 10 años).
• Los supervivientes de cáncer infantil tienen mayor riesgo de segundas neoplasias y efectos
secundarios debido al tratamiento recibido.
• Los efectos secundarios pueden aparecer durante el tratamiento, aunque también años
después de terminar el mismo.

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 • El modelo de seguimiento elegido tendrá en cuenta el riesgo individual de cada
superviviente, en función, sobre todo, del tratamiento recibido y de su intensidad.
• El programa de seguimiento a largo plazo debe proporcionar una atención médica,
psicosocial, educación sanitaria y un plan de cuidados con el superviviente.
• Elaboración de protocolos de transición para garantizar la continuidad asistencial desde el
hospital (Oncología Pediátrica) a Atención Primaria.
• Actualización del calendario vacunal de todos los convivientes, con especial énfasis en la
vacunación frente a la TV, varicela y gripe anual.
• Reiniciar la vacunación tras los tratamientos, dosis de refuerzo o pauta completa según
tratamiento recibido y primoinmunización previa al inicio de la quimioterapia.
• La recaída o refractariedad de la enfermedad es la primera causa de muerte por cáncer en
la infancia. El seguimiento para un despistaje precoz es necesario y se debe atender cualquier
signo o síntoma sospechoso.
• No olvidar que los padres son los mejores observadores de sus hijos.
• Ante una recaída, la información a los padres y el paciente debe darse con más paciencia,
empatía y delicadeza que al diagnóstico.

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