Desarrollo embrionario

en las cardiopatías
congénitas.
Ignacio López Domínguez A00344645
Johana A. Becerril Jaime A01632793
Leslie Gorethy Ruiz López A01066975
Diego Pérez Ramos A01639569
Javier Rosas Cota A00828037
Desarrollo anormal
de las cámaras
cardíacas
 Desarrollo anormal de las cámaras cardiacas

Comunicación interventricular. Comunicación interauricular.

1. Malformación anatómica
1. Malformación anatómica 2. Implicaciones fisiológicas
2. Implicaciones fisiológicas 3. Cuadro Clínico
3. Cuadro Clínico 4. Diagnóstico
4. Diagnóstico 5. Tratamiento y pronóstico
5. Tratamiento y pronóstico
 Comunicación Interventricular

Definición: abertura anormal en el tabique interventricular

- Incidencia: Frecuentes; 1.5-3.5 por cada 1,000 NV.

- constituyen el 20% de los defectos cardíacos congénitos
- 4 tipos: perimembranoso, muscular, supracristalino y de entrada:
- Más común → porciones membranosas del septum (70%) → involucran
el septum membranoso y se extienden al tejido muscular adyacente
- Pequeños → cerrarse espontáneamente por tejido de la valva
septal de la válvula tricúspide.
- 2do más común→ Porciones musculares del septum (5-20%) → Se
encuentran múltiples al momento del dx. Tienen la tasa más alta de
cierre espontáneo.
- Supracristal → 5- 8%. → encima de la cresta supraventricular.
- Prolapso de cúspide aórtica derecha → Insuficiencia aórtica
progresiva. Rara vez se cierra espontáneamente.
- Entrada → 5-8% → Septum ventricular posterior, por debajo de la
válvula tricúspide y mitral. Nunca se cierran espontáneamente.

(Lilly, 2016; Wing & Schiffman,

 Implicaciones fisiológicas
- Cambios hemodinámicos y grado de cortocircuito dependen del tamaño del defecto y de la
resistencia vascular pulmonar
- Pequeños (restrictivos)→ Pequeño grado de derivación y presión arterial pulmonar
normal. El defecto ofrece más resistencia al flujo que la vasculatura pulmonar o sistémica
→ evita cantidad significativa de cortocircuitos de izquierda a derecha
- Moderados → suficiente cortocircuito de izquierda a derecha para causar presiones
arteriales pulmonares levemente elevadas y agrandamiento de la cámara izquierda
- Grandes (no restrictivos)→ permiten que presiones sistólicas del Ventrículo Izquierdo
se transmitan a la circulación pulmonar
- Período perinatal → resistencia vascular pulmonar se aproxima a la resistencia
vascular sistémica → cortocircuito mínimo entre los dos ventrículos -/-> después
del nacimiento desaparece la resistencia vascular pulmonar → se desarrolla un
cortocircuito creciente de izquierda a derecha a través del defecto → enfermedad
vascular pulmonar obstructiva irreversible.
- Si la resistencia vascular pulmonar excede la resistencia vascular sistémica →
derivación puede invertirse de derecha a izquierda → Eisenmenger → hipoxemia
sistémica y cianosis.
- (Lilly, 2016; Wing & Schiffman,
 Cuadro Clínico

- Hallazgo físico más común → soplo holosistólico áspero que se escucha mejor en el borde
esternal izquierdo.

- Pequeño → Libres de síntomas, pero con murmullos fuertes por la gran turbulencia de flujo que
provocan con frémito palpable.
- 10% de bebés → No restrictivo → síntomas tempranos de insuficiencia cardíaca → taquipnea,
alimentación deficiente, retraso en el crecimiento y frecuentes infecciones del tracto respiratorio
inferior
- + Complicaciones de enfermedad vascular pulmonar y derivaciones inversas → disnea, cianosis
y eritrocitosis secundaria.
- el soplo holosistólico disminuye a medida que disminuye el gradiente de presión a
través del defecto → impulso ventricular derecho, sonido fuerte de cierre
pulmonar y cianosis.

(Lilly, 2016; Wing & Schiffman,

 Diagnostico
● Radiografías de tórax:
○ Defectos pequeños: silueta cardiaca puede ser normal.
○ Defectos amplios: existen cardiomegalia y marcas vasculares pulmonares
prominentes. Si ya se desarrolló vasculopatía pulmonar puede observarse la
dilatación de las arterias pulmonares con estrechamiento periférico.
● El ECG:
○ Crecimiento de la aurícula izquierda
○ Hipertrofia del ventrículo izquierdo (cortocircuito intenso)
○ Hipertrofia ventricular derecha de haberse desarrollado vasculopatía
pulmonar.
● Estudios ecocardiográficos con Doppler:
○ Ubicación de al CIV,
○ Dirección y la magnitud del cortocircuito
○ Cálculo de la presión sistólica en el ventrículo derecho.
● Cateterismo cardiaco
○ Aumento de la saturación de oxígeno en el VID.
 Tratamiento
● CIV pequeñas y medianas: EL 50% presentan oclusión espontánea completa o parcial para
los 2 años de edad .
● Corrección quirúrgica:
○ Mediante un parche, suturado a los márgenes del defecto
○ Primeros meses de la vida ( en insuficiencia cardiaca o hipertensión vascular pulmonar
concomitantes).
○ Los defectos medianos sin vasculopatía pulmonar pero con cortocircuito
izquierda-derecha significativo pueden corregirse en una fase posterior de la niñez.
● Cateterismo.
 Comunicación Interauricular (CIA)

Definición: Apertura persistente en el tabique interauricular que permite

la comunicación directa entre las aurículas izquierda y derecha.

- Incidencia: 1 en 1,500 nacimientos.

- Segundo defecto cardíaco congénito más común
- Ocurren en cualquier lugar del septum interauricular.
- Sitio más común → foramen ovale (ostium secundum → 75%).
- Se debe a una alteración del crecimiento o una
reabsorción excesiva del tabique interauricular, o ambas.
- Menos común ocurre el ostium primum (20%), en la porción
inferior del septum interatrial.
- Es una falla del septum primum al fusionarse con los
cojines endocárdicos.

Etiología:

- Síndrome de Down
- Síndrome de alcoholismo fetal
- Síndrome de Holt-Oram (síndrome mano-corazón)
(Lilly, 2016)
 Fisiopatología
1. Después del nacimiento, el VD se vuelve menos rígido que el
VI, debido a la regresión del espesor de la pared del ventrículo
derecho y al aumento del espesor del VI, lo que facilita el
cortocircuito dirigido de izquierda a derecha.

2. Esto da una sobrecarga de volumen y agrandamiento de AD y

VD.

3. Con el tiempo, la distensibilidad del ventrículo derecho

disminuye, minimizando el paso de sangre de izquierda a
derecha.
a. Si se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar
grave (síndrome de Eisenmenger), la dirección de la
derivación puede invertirse → resultando en hipoxemia
y cianosis.
(Lilly, 2016)
 Manifestaciones clínicas

● La mayoría de los bebés son asintomáticos. Exploración física:

● La condición se podría detectar por un soplo en la
exploración física durante la infancia y - Palpación:
adolescencia - impulso sistólico prominente a lo largo del
borde esternal inferior izquierdo → VD
dilatado.
- Auscultación:
Síntomas: - S2 ampliamente dividido, fijo (no cambia
con la respiración) → retraso en el cierre
- Disnea de esfuerzo
de la válvula pulmonar.
- Fatiga
- Infecciones recurrentes del tracto respiratorio - El aumento del volumen de sangre crea un
inferior. soplo sistólico en el borde esternal
- Disminución de la resistencia y palpitaciones superior izquierdo.
debido a taquiarritmias auriculares → síntoma - También puede haber un soplo
más frecuente en adultos mesodiastólico en el borde esternal
inferior izquierdo.
(Lilly, 2016)
 Diagnóstico

Ecocardiografía ●
●
Diagnóstico y ubicación
Defecto entre LA y RA (flecha blanca)
Test confirmatorio

Ostium secundum largo Alargamiento del RA

ECG
● ●
● Sinus venosus largo ● Hipertrofia del RV
● Defecto del seno coronario ● Desviación del eje a la
sin techo derecha
Dependiente del tamaño
y tipo de defecto
● Ostium primum
● Eje superior

Radiografía ● Pequeña desviación Normal

Evalúa el grado de desviación Incremento del tamaño del

de izquierda a derecha ● Gran desviación corazón y marcas vasculares
pulmonares
 Tratamiento

Cierre Cierre con dispositivo

quirúrgico transcatéter

● Defecto del primum ● Defecto del secundum

● Defecto del sinus venosus ● Requiere un borde adecuado de tejido septal alrededor de
todo el defecto para permitir la estabilización del
● Defecto del seno coronario sin techo dispositivo

● Presión sistólica superior a dos tercios de la

● Deterioro de la capacidad funcional
sistémica
● Agrandamiento de la aurícula derecha y/o del
● Resistencia vascular pulmonar superior a dos
ventrículo derecho
tercios de la sistémica
● Un Qp:Qs de 1.5 o mayor (flujo sanguíneo
● Cortocircuito neto de derecha a izquierda no deben
pulmonar a sistémico)
someterse al cierre de la CIA.
 Pronóstico

Cierre temprano (antes de los 25 años) ● Tasas de supervivencia excelentes

● Tasas de morbilidad bajas

Cierre tardio ● Tasas de supervivencia bajas

● Incrementa el riesgo a:
- Arritmias atriales
- Eventos tromboembolicos
- Hipertensión pulmonar

ASD no reparado (después de los 40 años) ● Tasa de mortalidad incrementa 6% cada año
● > 20% desarrolla fibrilación atrial

Reparación antes de los 14 años Tasa de supervivencia 91%

60 años Fibrilación atrial aumenta 60%

Desarrollo anormal
valvular y de los
grandes vasos
 Desarrollo anormal valvular y de los grandes vasos
Persistencia del conducto arterioso.
1. Malformación anatómica
2. Implicaciones fisiológicas
3. Cuadro Clínico
4. Diagnóstico
5. Tratamiento y pronóstico
Coartación de la aorta.
1. Malformación anatómica
2. Implicaciones fisiológicas
3. Cuadro Clínico
4. Diagnóstico
5. Tratamiento y pronóstico
1. Aorta bivalva.
a. Malformación anatómica
b. Implicaciones fisiológicas
c. Cuadro Clínico
d. Diagnóstico
e. Tratamiento y pronóstico
2. Tetralogía de Fallot.
a. Malformación anatómica
b. Implicaciones fisiológicas
c. Cuadro Clínico
d. Diagnóstico
e. Tratamiento y pronóstico
3. Transposición de grandes vasos.
a. Malformación anatómica
b. Implicaciones fisiológicas
c. Cuadro Clínico
d. Diagnóstico
e. Tratamiento y pronóstico
01 Persistencia del conducto arterioso
9% al 12% de los defectos cardíacos congénitos

- Permeable en el feto → se cierra varios días

después del nacimiento
- Abierto en 1 de cada 2500-5000
nacimientos.
- Prematuros → En 8 de cada 1000
Nacidos Vivos
- Incidencia es 30 veces mayor para
los bebés nacidos a gran altura que
para los nacidos al nivel del mar

(Wing & Schiffman, 2022)

 Implicaciones fisiológicas

Permite el tránsito de sangre desde la aorta

hacia la arteria pulmonar y la recirculación a
través de la vasculatura pulmonar y el lado
izquierdo del corazón → agrandamiento de la
cámara del lado izquierdo

Consecuencias fisiológicas → calibre del conducto.

- Conducto arterioso de pequeño calibre →
rara vez causa síntomas.
- Gran calibre → cortocircuito
izquierda-derecha importante.
Si no se corrige → aumento de tamaño del
corazón izquierdo, hipertensión arterial pulmonar y
aumento de la resistencia vascular pulmonar →
Síndrome de Eisenmenger.

(Beerman, 2023; Wing & Schiffman, 2022)

 Cuadro clínico
Diminuto o silencioso
- No se puede escuchar mediante la
auscultación
- Detecta solo por medios no clínicos;
ecocardiografía.
- Esperanza de vida es normal y el riesgo de
endocarditis es extremadamente bajo.
Moderado
- Pulsos periféricos amplios con soplo audible
y continuo.
- Sobrecarga de volumen significativa →
agrandamiento de LA y LV y cierto grado de
hipertensión pulmonar.
- Sintomáticos con disnea, palpitaciones e
insuficiencia cardíaca.
Pequeño
- Soplo audible, de eyección prolongada o continuo en
borde esternal superior izquierdo que irradia a la
espalda.
- Pulsos periféricos normales.
- Cortocircuito izquierda-derecha insignificante →
tamaño normal de LA y LV y presión arterial pulmonar
normal.
- Asintomáticos
- Expectativa de vida normal con riesgo de endocarditis.
Grande
- Signos de hipertensión pulmonar grave y
síndrome de Eisenmenger.
- Edad adulta → soplo continuo está ausente y
hay cianosis diferencial (saturaciones de
extremidades inferiores son más bajas que
saturación del brazo derecho).
(Wing & Schiffman, 2022)
 Diagnóstico
- CAP silenciosos y pequeños → normales en la ecocardiografía y la
radiografía de tórax → calcificaciones pueden verse en radiografías
posteroanterior y lateral de un paciente mayor.
- CAP moderado y grande → Medición de saturación de oxígeno en pies
y ambas manos en adultos para evaluar presencia de cortocircuito
derecha-izquierda.
- Cortocircuito izquierda-derecha importante → dilatación de
arterias pulmonares centrales con aumento en marcas vasculares
pulmonares.
- ECG → las ondas P anchas y los complejos QRS altos → sobrecarga de
volumen de LA y LV
- Onda R alta en derivación V1 con desviación del eje derecha →
hipertensión pulmonar significativa.
- Ecocardiografía → estimar el tamaño del defecto, el grado de
agrandamiento de LA o LV y el grado de hipertensión de arteria
pulmonar. (Wing & Schiffman, 2022)
 Tratamiento & Pronóstico

- Cierre del defecto → agrandamiento de

aurícula o ventrículo izquierdo atribuible a CAP
con cortocircuito izquierda- derecha
⚠CAP + hipertensión pulmonar grave e irreversible Pacientes que se sometieron a reparación de
NO deben de cerrar CAP antes del desarrollo de hipertensión
→ Cierre con dispositivos de catéter, más usado pulmonar tienen una expectativa de vida
→ Cierre quirúrgico para px con CAP muy grande y normal sin restricciones.
anatomía distorsionada (ej aneurisma ductal)
- Recién nacidos prematuros sintomáticos→
tratamiento con inhibidor de la cicloxigenasa
(indometacina, ibuprofeno lisina)

(Beerman, 2023; Wing & Schiffman, 2022)

02 Coartación de la Aorta
● 50- 85% se asocia a una válvula aórtica
bicúspide

● Defecto cardíaco congénito acianotico ● Lesiones asociadas

- VSD
● 5% de los defectos congénitos - Estenosis subaortica
- Estenosis de la válvula mitral
● Estrechamiento anormal de la luz aórtica
- Istmo aortico 95%
- Aorta torácica (raro)
Tipo A Istmo aortico 95%
- Aorta abdominal descendente (raro)
Tipo B Entre la arteria carótida izquierda y subclavia
izquierda

Tipo C Entre el tronco braquiocefálico y la arteria

carótida izquierda
Pre- ductal (infantil) Patogenesis Post- ductal (Adulto)

ETIOLOGÍA

- Hemodinámico → subdesarrollo
de la aorta

- Sindrome de turner (5-15%)

 Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones cardinales
Neonatos
(coartación severa)

● Asintomatico
- Coartación leve ● Hipertensión en extremidades
- PDA presente superiores

● Sintomatico ● Pulsos femorales débiles retrasados

- Estenosis crítica
- Dependiente PDA ● Retraso braquio- femoral

Infantes/Niños: Auscultación
Infantes/Niños

● Flujo de sangre en el estrechamiento aórtico →

● Dolor de cabeza, epistaxis y
Soplo sistólico de eyección sobre hemitórax
tinnitus por hipertensión posterior izquierdo
● Fatiga/ calambres en las piernas
● Intolerancia al ejercicio ● Flujo colateral → soplo continuo debajo de la
● Hipertensión sistémica clavícula izquierda y entre los omóplatos
 Diagnóstico ● Determinar el largo de la
coartación (anatomía
↑ poscarga → Alargamiento de LA vasos del cayado aórtico y
y LV (coartación significativa identificar colaterales)
● Planeación de intervención

● Casos complicados
● Cardiomegalia ● Adultos
● ↑ marcas pulmonares
vasculares

GOLD STANDARD: Cateterización

cardíaca

Figura del signo 3

Determinar anatomía y grado
absoluto de la estenosis

Rib notching/ signo de

roesler (muescas en las
costillas)
 Figura del signo 3 Rib notching

un signo radiográfico causado por la circulación colateral

reloj de arena causado por la pre dilatación y post entre las arterias torácica interna e intercostal
dilatación de la aorta con una hendidura en el sitio de la
coartación Dilatación de las arterias intercostales colaterales
erosionando la superficie de las costillas
 Tratamiento
Pacientes con hipertensión y una coartación
aórtica nativa o residual
● Reparación quirúrgica
Gradiente máximo a máximo en reposo de >20 - Coartaciones nativas o
las extremidades superiores/ inferiores mmHg recurrentes

Gradiente sistólico Doppler medio >20

mmHg ● Intervención angioplastia con balón
con o sin stent
Gradiente de extremidades >10 - Método preferente
superiores/extremidades inferiores mmHg

Gradiente media Doppler >10

mmHg

Disminución de la función sistólica del VI por

insuficiencia aórtica

Gradiente media Doppler medio (con flujo >10

colateral) mmHg
 Pronóstico

Después de reparación quirúrgica Supervivencia a largo plazo buena

Complicaciones agudas a largo plazo con 25%

cirugía

Reparación después de los 14 años Tasa de supervivencia 20 años más baja (79%)

Reparación antes de los 14 años Tasa de supervivencia 91%

Tratamiento de cateterización Con stent: menos complicaciones agudas a largo

plazo (12.5%)
03 Válvula aórtica bicúspide
● Definición
○ Fusión de dos de los tres velos valvulares en el
útero
● Subtipos y clasificación en base a morfología del rafe
(Sievers & Schmidtke)
○ Tipo 0: No hay rafe (VAB “pura”)
○ Tipo 1: Tres velos anatómicos, pero dos
funcionales
○ Tipo 2: Presencia de dos rafes
● Epidemiología
○ Malformación congénita valvular más común
(prevalencia: 0.5-2%)
○ Afecta a los hombres en su mayoría (3:1)
○ Predispone a sintomatología de estenosis
aórtica a una edad más temprana
Válvula aórtica bicúspide

● Diagnóstico
○ Suele encontrarse tras la
auscultación de un soplo de
estenosis o insuficiencia aórtica, tras
sintomatología o casualmente
durante una ecografía
○ Su visualización debe realizarse en
sístole (con la válvula abierta), ya que
en diástole (válvula cerrada), el rafe
puede hacer que la válvula parezca
tricúspide
 Válvula aórtica bicúspide
● Etiopatogenia
○ Asociada a anomalías del tracto de salida del ventrículo izquierdo (e.j., coartación de aorta,
síndrome de corazón izquierdo hipoplásico)
○ Cromosomopatías y enfermedades genéticas (e.j., sx de Down, sx de DiGeorge, sx de Turner)
○ Anormalidades genéticas (prevalencia en familiares de 1er grado: 10%)
 Válvula aórtica bicúspide
● Curso clínico y complicaciones
○ En su mayoría asintomático (sobre todo en
infancia)
○ Complicaciones más comunes
■ Estenosis e insuficiencia aórtica (más
común en la adolescencia y la adultez
temprana)
■ Dilatación y aneurismas en la aorta torácica
● Existe discordancia acerca si el
distinto morfotipo valvular es un
predictor de riesgo
■ Complicaciones no valvulares
● Disección aórtica
● Endocarditis infecciosa
Válvula aórtica bicúspide
● Fisiopatología
○ Asociada a estenosis e insuficiencia aórtica
■ LA VAB predispone a sufrir calcificación
distrófica y degeneración
○ Asociada a dilatación y aneurismas
■ Hipótesis hemodinámica-mecánica: la
apertura anómala de la válvula bicúspide
predispone a un flujo excéntrico contra la
pared aórtica, lo que genera la dilatación
■ Hipótesis genética: estrecha relación en el
desarrollo embrionario entre las válvulas
semilunares y el remodelado de la raíz de la
aorta así como el papel de las células de la
cresta neural en ambos procesos
 Válvula aórtica bicúspide
● Tratamiento
○ Pacientes asintomáticos: tratamiento conservador
con ecocardiografía anual para monitorear y
manejo de síntomas y complicaciones comunes
○ Pacientes sintomáticos con disfunción valvular
grave o pacientes asintomáticos con insuficiencia
grave: tratamiento quirúrgico
■ Cirugías
● Recambio valvular por una prótesis
mecánica o biológica (tx de elección)
○ Percutáneo o transcatéter (TAVI)
● Otras opciones: reparación de la
válvula aórtica
Tetralogía de Fallot. (TOF)
● Cardiopatía cianótica más común en la edad
adulta
● 10 % de los defectos cardíacos congénitos.
● 1/1000-2000 recién nacidos.
Consiste en cuatro defectos del corazón y de sus
vasos sanguíneos:
● Comunicación interventricular: Orificio de la
pared entre las dos o ventrículo del corazón.
● Estenosis pulmonar: estrechamiento de la válvula
pulmonar (#5) y arteria pulmonar principal (#7).
● La válvula aórtica (# 6), es más grande de lo
normal, se abre desde ambos ventrículos, la válvula
se sitúa encima de la comunicación interventricular.
● Hipertrofia ventricular: La pared muscular de la
cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo
derecho) es más gruesa de lo normal.
Implicaciones fisiológicas

● Los recién nacidos con TOF están cianóticos, por

el cortocircuito de derecha a izquierda a través de la
VSD y la disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
● La válvula pulmonar estrechada → (-) sangre a
los pulmones. Comunicación interventricular →
mezcla sangre pobre en oxígeno y la bombea al
organismo junto con la sangre oxigenada → labios,
dedos de las manos y de los pies adquieren
coloración azul (cianosis)
Cuadro Clínico
● Niveles normales de saturación de oxígeno.
● Palpación: elevación del VD en el borde esternal inferior izquierdo.
● Auscultación: hay un segundo ruido cardíaco muy dividido con un soplo de vaivén en el área
pulmonar debido a una insuficiencia pulmonar significativa o, con menos frecuencia, a una
insuficiencia aórtica.
● Soplo holosistólico (por insuficiencia tricuspídea en el borde esternal inferior izquierdo).
● Adulto con TOF reparado: disnea de esfuerzo, palpitaciones, síncope y muerte cardíaca súbita.
● Niveles bajos de oxígeno en la sangre
● Piel del bebé color azulado-púrpura (cianosis). Empeora cuando el bebe de enoja
● Hipocratismo digital (agrandamiento del tejido alrededor de las uñas)
● Desmayos
● Desarrollo deficiente
● Sentarse en posición de cuclillas durante los episodios de cianosis.
Diagnóstico
● Prenatal:
○ Ecografías prenatales (sensibilidad muy variable)
● Postnatal
○ Manifestaciones clínicas
○ Estudios complementarios: electrocardiograma y la radiografía de tórax
○ Diagnóstico definitivo: ecocardiografía.
■ Corazón de tamaño normal, vértice cardiaco hacia arriba y segmento
cóncavo de la arteria pulmonar principal.
■ Aspecto de la silueta cardiaca: forma de “bota” o “zueco”
■ Ecocardiografía bidimensional: es el gold standard para el
diagnóstico definitivo de tetralogía de Fallot (Evalua la presencia de la
comunicación interventricular, localización subaórtica, el grado de
cabalgamiento aórtico, localización del EP con el tamaño del anillo,
tronco y de las arterias pulmonares).
■ Arco aórtico derecho: en el 25% de los casos, por radiografía de
tórax.
Tratamiento y pronóstico
● Reparación quirúrgica.
○ Entre los 3 y los 12 meses de edad
○ Con parche de la VSD y alivio de la
obstrucción del tracto de salida pulmonar
mediante el aumento con parche del
tracto de salida del VD o el anillo de la
válvula pulmonar
○ Reintervención: 10 % de los adultos,
después de 20 años de seguimiento.
■ Reemplazo de la válvula pulmonar
en pacientes con insuficiencia
valvular pulmonar moderada o
mayor y síntomas.
● Prognosis.
○ Supervivencia del paciente no operado: séptima década (raro), 11% de los
pacientes no reparados están vivos a los 20 años y solo el 3% a los 40 años.
○ Supervivencia tardía después de la reparación de TOF es excelente. Las tasas de
supervivencia a los 32 y 35 años (86 % y 85 %)
○ Complicaciones: endocarditis, regurgitación aórtica, disfunción del VI.
05 Transposición de grandes vasos (TGV)
Definición: inversión anatómica de la aorta y la arteria pulmonar (Aorta
se origina del VD y la Arteria Pulmonar del VI) resultando en la
formación de sistemas circulatorios paralelos.

- Representa el 3.8-7% de todos los defectos congénitos del

corazón
- Prevalencia: 2-4/10,000 nacimientos
- Causa más común de cianosis en el periodo neonatal
- En el 50% de los casos hay defectos cardíacos asociados con
TGV:
- Defecto del tabique ventricular (30%)
- Estenosis pulmonar (5-10%)
- Estenosis aórtica y coartación de la aorta (≤5%)
- Es una cardiopatía congénita cianótica

(Cecil, 2022) & (Lilly, 2016)

 Fisiopatología de TGV
TGA separa las circulaciones pulmonar y sistémica colocando los
dos circuitos en paralelo en lugar de en serie.

La sangre desoxigenada del sistema venoso

sistémico a pasar por el VD y luego regresa a la
circulación sistémica a través de la aorta sin pasar
por la oxigenación normal en los pulmones.

El retorno venoso pulmonar oxigenado pasa a través

del VI y luego regresa a través de la arteria pulmonar
a los pulmones sin impartir oxígeno a la circulación
sistémica.

El resultado es un neonato extremadamente hipóxico y cianótico.

En la vida intrauterina no hay tanto problema porque el flujo de

sangre mediante el ductus arteriosus y el foramen ovale permite
comunicación entre las dos circulaciones.
(Cecil, 2022) & (Lilly, 2016)
 Manifestaciones clínicas

● Hay cianosis generalizada evidente desde el primer día de

vida y progresa a medida que se cierra el conducto
arterioso.
○ La intensidad de la cianosis depende del grado de
combinación entre los circuitos paralelos.
● Taquipnea > 60 rpm
● La palpación del tórax revela un impulso del VD en el
borde esternal inferior porque el VD enfrenta presiones
sistémicas.
● La auscultación puede revelar un S2 acentuado, que refleja
el cierre de la válvula aórtica colocada anteriormente justo
debajo de la pared torácica.
● Los soplos son poco comunes y pueden indicar un defecto
adicional.
○ Defecto septal ventricular pequeño y concordante.

(Cecil, 2022) & (Lilly, 2016)

 Diagnóstico
El dx prenatal se puede detectar por ultrasonido en 40% de los casos

● La radiografía de tórax suele ser normal

○ La base del corazón puede estar estrecha debido a la
orientación más anterior-posterior de la aorta y la arteria
pulmonar.
● El electrocardiograma a menudo normal, puede demostrar hipertrofia
del VD y desviación derecha del axis.
● El diagnóstico definitivo de transposición se hace por ecocardiografía,
que demuestra la orientación anormal de los grandes vasos.

(Cecil, 2022) & (Lilly, 2016)

 Tratamiento y Prognosis
● El tratamiento inicial:
○ Persistencia del conducto arterioso por infusión de prostaglandinas
(PGE1)
○ Creación de comunicación interauricular utilizando un catéter con globo
(procedimiento de Rashkind).
■ Permitiendo una mezcla adecuada de las dos circulaciones hasta
que se pueda realizar la cirugía correctiva definitiva.

● El procedimiento de elección es el procedimiento de Jatene (arterial switching

procedure) → recomendado en las primeras dos semanas de vida !!
○ Es la transección de los grandes vasos por encima de las válvulas
semilunares y origen de las arterias coronarias.
○ Los grandes vasos se invierten a la configuración natural, de modo que la
aorta surge del LV y la arteria pulmonar surge del RV. Luego, las arterias
coronarias se reubican en la nueva aorta.

● Sin tratamiento, el 90% de los pacientes con TGA mueren dentro del primer año de vida.
● La supervivencia a largo plazo más allá de los 15 a 20 años de edad es de ~90%.

(Cecil, 2022) & (Lilly, 2016)

 Referencias

Junco-Vicente, A., Rodríguez, I., Solache-Berrocal, G., Cigarrán, H., & Martin, M. J. (2020). Válvula aórtica bicúspide: ¿qué
debo conocer? Revisión actualizada de sus aspectos clínicos y fisiopatológicos. Archivos de cardiología de México.
https://doi.org/10.24875/acm.20000198

Lilly L. S. & Harvard Medical School. (2016). Pathophysiology of heart disease : a collaborative project of medical students
and faculty (Edition 6). Wolters Kluwer.

Beerman, L. (2023). Conducto arterioso permeable. Manual MSD.

https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3%ADa/anomal%C3%ADas-cardiovasculares-congénitas/condu
cto-arterioso-permeable-cap

“Tetralogía de Fallot”. Beerman, L. (2020). URL: https://www. msdmanuals.com/es-ve/professional/pe-

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