Síndromes medulares clásicos

 Los síndromes medulares se van a caracterizar por diferentes síntomas y/o signos en función de la localización de la
lesión medular a nivel transversal. Las lesiones medulares pueden afectar a todo el cilindro medular, en uno o varios
niveles, o comprometer sólo a una parte de su sección transversal. Distinguimos semiológicamente distintos síndromes
medulares, lo cual, junto con el patrón temporal, nos dará la clave para orientar el diagnóstico de la mielopatía en
estudio:

CLASIFICACIÓN.

- LESIÓN MEDULAR COMPLETA

- LESIÓN MEDULAR INCOMPLETA

• Hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard
• Síndrome centromedular
• Lesión combinada de cordones posteriores y laterales
• Síndrome de astas anteriores
• Síndrome de vía piramidal y asta anterior combinada

- SÍNDROMES VASCULARES MEDULARES

LESIÓN MEDULAR COMPLETA

En los casos de sección medular completa en su diámetro transversal (mielopatía transversa), ocurre una pérdida de
todas las modalidades sensitivas y alteración de las vías motoras por debajo de la lesión, de manera bilateral.

SÍNTOMAS SENSITIVOS

Son síntomas localizadores de la lesión en un nivel medular longitudinal concreto los siguientes:

- Dolor radicular: Pueden existir “en banda” (irradiado a brazos si la lesión es cervical, rodeando tórax o abdomen, si es
torácica, o irradiada a piernas si es lumbar o sacra).

- Parestesias en el segmento correspondiente al nivel lesional.

- Dolor localizado en vértebras sobre las apófisis espinosas (en el caso de infecciones y tumores) (Brazis et al; 2007)

- Nivel sensitivo dorsal por debajo del cual, existe pérdida de todas las modalidades sensitivas.

SÍNTOMAS O SIGNOS MOTORES

- Paraparesia/paraplejia o tetraparesia/tetraplejia por debajo del nivel lesional con otros signos de neurona motora
superior (hiperreflexia, espasticidad, signo de Babinski), en grado variable, en función del tiempo de instauración del
cuadro.

- Lesión de neurona motora inferior (atrofia, fasciculaciones e hiporreflexia), en el nivel, por daño en astas anteriores o
en sus raíces ventrales (Brazis et al; 2007) que en el caso de lesiones torácicas resultan ser muy sutiles y difíciles de halla
DISAUTONOMIA

- Disfunción de esfínteres:

• Vesical, pudiendo ocasionar urgencia miccional, retención urinaria e incontinencia posterior por rebosamiento. (Byrne
et al; 2010)

• Esfínter anal, provocando incontinencia por atonía y posteriormente estreñimiento por esfínter espástico. (Brazis et al;
2007)

- Disfunción sexual (impotencia).

- Disfunción simpática con aparición durante unos días de:

• Bradicardia e hipotensión ortostática por inestabilidad vasomotora, por debajo del nivel lesional.

• Anhidrosis y disregulación térmica.

• Cambios tróficos en la piel.

• Síndrome Horner por afectación de los cuerpos preganglionares simpáticos en lesiones medulares cérvico-torácicas.

(Young et al; 2001a)

SEMIOLOGIA MEDULAR, SEGÚN EL PATRÓN TEMPORAL

Existen diferencias en cuanto a semiología medular en lesiones que abarcan todo el diámetro transverso de la médula,
en función del patrón temporal en el que se establezca la lesión:

- Lesiones agudas

Producen lo que se conoce como “Shock medular”, en el cual ocurre la pérdida no solo de las funciones motoras y
sensitivas, sino también la abolición de todos los reflejos por debajo de la lesión (reflejos de estiramiento muscular o
miotáticos, y reflejos cutáneos).

Existiría también disfunción autonómica con alteración de esfínteres: en un inicio se produce una vejiga fláccida y
arrefléxica con retención urinaria e incontinencia por rebosamiento, desarrollándose posteriormente la vejiga refleja o
neurógena que condiciona una urgencia miccional e incontinencia de orina. El shock medular puede ocasionar además
ileo paralítico y pérdida del reflejo anal. (Byrne et al; 2010). Además existe disfunción en el control vasomotor y en la
termorregulación (Conde et al; 2006), ocasionando defecto en la sudoración y/o piloerección, por debajo del nivel
lesional. (Byrne et al; 2010).

Este estado de “shock medular” puede durar varios días e incluso semanas. (Hauser et al; 2006) Se describe en la
literatura una media de 3 semanas. (Young et al; 2001b). Posteriormente empiezan a aparecer en primer lugar, las
respuestas plantares extensoras, seguidas de hiperreflexia y en último lugar, espasticidad y espasmos en flexión,
apareciendo más tardíamente también en extensión. (Young et al; 2001b)
Entre las causas más frecuentes se encuentran la etiología vascular, infecciosa y/o inflamatoria, los traumatismos e
incluso tumores metastáticos o linfomas. (Brazis et al; 2007)

- Lesiones subagudas o crónicas

A diferencia de las lesiones de instauración aguda, en los casos en los que los síntomas van apareciendo paulatinamente,
(como pudiera ocurrir con tumores extramedulares que van comprimiendo lentamente la médula), se van a ir
desarrollando de forma progresiva signos de afectación de primera motoneurona, tales como hiperreflexia, espasticidad,
debilidad piramidal y signo de Babinski. En relación con los esfínteres, en este caso, se puede desarrollar una vejiga
refleja o neurógena, sin aparecer inicialmente la arreflexia vesical, como ocurre en las lesiones de instauración aguda.
(Byrne et al; 2010).

SECCION MEDULAR INCOMPLETA

 Hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard

DEFINICION

Consiste en la afectación de una hemimédula, siendo raro que el límite de lesión se encuentre justo en la línea media o
que sea estrictamente unilateral (formas puras), siendo las formas incompletas las más frecuentes. (Hauser et al; 2006)
(Patten; 1996)

Se describe como etiología más frecuente la traumática, además de lesiones compresivas extramedulares. (Patten;
1996)

SEMIOLOGIA

Se va a encontrar por tanto la siguiente semiología:

Signos de afectación de vías largas:

• Motores: Debilidad de distribución piramidal ipsilateral a la lesión y por debajo de la misma, debida a disrupción de la
vía corticoespinal descendente junto con espasticidad e hiperreflexia. En el nivel lesional pueden existir signos de
afectación de neurona motora inferior por interrupción de vías segmentarias. (Byrne et al; 2010).

• Sensitivos:

- Pérdida de la sensibilidad vibratoria y posicional ipsilateral a la lesión, por interrupción de las fibras ascendentes en
columnas posteriores y del haz espinotalámico dorsal.

- Hipoalgesia y alteración de la sensibilidad térmica contralateral a la lesión, con nivel sensitivo situado uno o dos niveles
por debajo de la lesión por interrupción del haz espinotalámico. (Brazis et al; 2007) (Hauser et al; 2006).

En el nivel de la lesión puede existir una zona de analgesia ipsilateral. (Byrne et al; 2010)

- Sensibilidad táctil normal o mínimamente disminuída. (Brazis et al; 2007)

En las formas incompletas, con frecuencia la sensibilidad propioceptiva de los cordones posteriores está conservada,
pudiendo decir que estamos ante una hemisección de la mitad anterior medular. (Patten; 1996)

Hemisección medular

Signos localizadores: unilaterales, según el segmento afectado longitudinalmente (cervical, torácico o lumbar) y en el
nivel lesional, por disfunción de segunda motoneurona, tales como:

• Dolor radicular siguiendo el dermatoma correspondiente.

• Atrofia muscular y fasciculaciones en músculos del miotoma afecto.

• Ausencia del reflejo miotático correspondiente.

Signos localizadores por hallazgo de nivel sensitivo.

Signos localizadores por disfunción vegetativa (disautonomía) con: Síndrome de Horner (miosis, ptosis y anhidrosis) que
localizaría una lesión a nivel cervical bajo (Patten; 1996)
xxx

 Síndrome centromedular
DEFINICIÓN
Se trata de una lesión que afecta a la sustancia gris central y a tractos espinotalámicos que se cruzan en el centro
medular. (Hauser et al; 2007)
La lesión se puede iniciar en el centro y después extenderse de forma centrífuga llegando a implicar a otras vías
anatómicas, no solo a las localizadas en el centro medular. (Hauser et al; 2006)

SEMIOLOGIA
Característicamente se va a producir:

Alteración sensitiva ocasionando:

• Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica de forma suspendida, en un inicio únicamente en el nivel lesional o
niveles, en el caso de que la lesión implique a varios (“nivel suspendido”)
Es importante destacar que la sensibilidad termoalgésica de los segmentos sacros estaría preservada, en un inicio, por la
laminación del tracto espinotalámico que sitúa dichos segmentos en la cara más lateral del mismo. (Brazis et al; 2007).
[Ver imagen Corte transversal de la médula] Esto se conoce con el nombre de “preservación sacra” de la sensibilidad al
dolor y a la temperatura. (Young et al; 2001a), (Byrne et al; 2010).
Existe un síndrome llamado “Síndrome comisural” que ocurre cuando se lesiona la comisura blanca ventral, produciendo
pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica de forma bilateral y simétrica, en los mismos dermatomas
correspondientes al segmento medular lesionado. (Young et al; 2001b)

• Sensibilidad propioceptiva y vibratoria: Se preservan intactas ambas modalidades de sensibilidad profunda así como la
sensibilidad táctil.

Disfunción motora: Va a aparecer, posteriormente, al afectarse la segunda motoneurona en dicho nivel. Por lo tanto, se
va a poder localizar el nivel de una lesión centromedular por los signos de segunda motoneurona, (atrofia,
fasciculaciones, debilidad e hiporreflexia) que serán diferentes según la situación craneocaudal.
En este caso cuando se dañan las astas anteriores existe atrofia segmentaria, paresia y arreflexia e incluso cifoescoliosis
por la afectación de la musculatura paravertebral. (Brazis et al; 2007)
La actividad motora asociada a los segmentos sacros va a estar preservada, al igual que ocurre con la clínica sensitiva,
debido a la organización somatotópica de las vías largas ascendentes y descendentes, según la cual los segmentos sacros
se sitúan en la parte más lateral de la médula. (Young et al; 2001a)

Síndrome centromedular 

Un ejemplo típico de lesión centromedular lo constituye la siringomielia aunque existen otras causas como los tumores
intramedulares, ambas etiologías de trastorno medular crónico. En relación con inicio agudo se pueden encontrar como
causa, los traumatismos, la hemorragia medular (hematomielia) o la afectación vascular isquémica en territorio de la
arteria espinal anterior. (Hauser et al; 2006) (Byrne et al;2010).

SIGNOS SEGÚN NIVEL LESIONAL destacando lo que ocurre a nivel:

Cervical o en unión cervicodorsal:
Los signos motores van a consistir en debilidad de extremidades superiores desproporcionada con respecto a la de las
inferiores, por afectación de neurona motora inferior. (Byrne et al; 2010), junto con sensibilidad disociada, en
extremidades superiores, es decir, alteración de la sensibilidad térmica y algésica, con preservación de la posicional y
vibratoria. (Hauser et al; 2006)
Si la lesión se extiende hacia lateral a nivel C8-T1 aparecería un Síndrome de Horner con ptosis, miosis y anhidrosis.
(Brazis et al; 2007)
  LESIÓN COMBINADA DE CORDONES POSTERIORES Y LATERALES
  

Se afectan característicamente los siguientes sistemas:

SISTEMA MOTOR: con lesión en la vía piramidal por afectación del tracto corticoespinal, que ocasionará debilidad,
espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski.

SISTEMA SENSITIVO con afectación de la sensibilidad posicional y vibratoria, por disfunción de las vías ascendentes de
los cordones posteriores. Puede existir alteración en tractos espinocerebelosos. (Byrne et al; 2010). La sensibilidad táctil
fina, situada en las columnas posterolaterales, se afecta más tardíamente que las anteriores. (Byrne et al; 2010)
Se preservan por el contrario las modalidades sensitivas del dolor y de la temperatura, pudiendo aparecer parestesias a
nivel distal en extremidades, fundamentalmente en pies y menos frecuente en manos. (Brazis et al;2007)

Lesion combinada de cordones posteriores y laterales

La lesión de ambos sistemas o vías largas contribuye a la aparición de una marcha típica descrita como pareto-atáxica,
que resulta de la combinación de signos piramidales (paresia, espasticidad), y de signos por disfunción de la sensibilidad
profunda, que ocasionan una ataxia sensitiva con signo de Romberg positivo. (Hauser et al; 2006)

Entre las etiologías típicas se encuentran el déficit de vitamina B12 produciendo la llamada degeneración combinada
subaguda, ataxia de Friedrich, lesión isquémica en territorio de arteria espinal posterior, compresión extramedular
posterior, mielopatía vacuolar asociada al VIH o al HTLV1. (Brazis et al; 2007)

 LESIÓN AISLADA DE CORDONES POSTERIORES

 Existe un síndrome medular en el que selectivamente se lesionan las columnas posteriores como ocurre en la tabes
dorsal (neurosífilis).

Se caracteriza por alteración de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ocasionando una marcha atáxica que empeora
con ojos cerrados o en la oscuridad, con signo de Romberg positivo.

En ocasiones existe dolor lancinante en las piernas.

Existen signos motores característicos como: 

- Hipotonía en extremidades afectas.
- Trastornos tróficos que contribuyen a las llamadas articulaciones de Charcot.

Los reflejos miotáticos, rotulianos y aquíleos, pueden estar ausentes.

Se describe también en este síndrome la incontinencia urinaria por vejiga neuropática al afectarse el control periférico
(Brazis et al; 2007)

Cuando dicha lesión se sitúa a nivel cervical existe fenómeno de L´hermitte, en el que la flexión del cuello desencadena
una corriente eléctrica que baja por la columna vertebral. (Brazis et al; 2007).
  Síndrome de astas anteriores
Se trata de un síndrome con SINTOMAS Y SIGNOS MOTORES PUROS sin alteración de vías sensitivas ni de
esfínteres.

Aparecen fundamentalmente signos de segunda motoneurona con atrofia por denervación, fasciculaciones, debilidad,

hipotonía e hiporreflexia, que afectarán a uno o varios grupos musculares en función del miotoma correspondiente al
nivel craneocaudal medular, en el que se encuentre la lesión. (Hauser et al; 2006). Va a existir además hipotonía
muscular e hipoactividad o ausencia de reflejos de estiramiento muscular. (Brazis et al; 2007)

Ejemplos: Esclerosis lateral amiotrófica, amiotrofia muscular espinal, poliomielitis

  SÍNDROME DE VÍA PIRAMIDAL Y ASTA ANTERIOR COMBINADA
En este caso, ocurre exclusivamente DISFUNCIÓN MOTORA con desarrollo simultáneo de signos de primera y segunda
motoneurona en el mismo grupo muscular, por alteración combinada de los tractos piramidales y de las astas anteriores,
respectivamente. (Byrne et al; 2010).

En un inicio se puede afectar un solo nivel medular, (cervical, torácico o lumbar) con síntomas o signos focales o
unilaterales, aunque, durante la evolución, aparece afectación de varios niveles o, de forma difusa, signos generalizados
de segunda motoneurona, como ocurre típicamente en enfermedades de motoneurona, como la esclerosis lateral
amiotrófica. (Hauser et al; 2006). Incluso se describe que en la evolución de este tipo de lesiones, durante meses o años,
puede existir un predominio de signos de motoneurona inferior o de neurona motora superior, sin combinación de ambas.
(Byrne et al; 2010).

Van a existir, por tanto, los siguientes síntomas o signos:

Signos de primera motoneurona, cuya disfunción ocasiona paresia, espasticidad, hiperreflexia y respuestas plantares
extensoras.

Signos de segunda motoneurona, tales como atrofia muscular progresiva, paresia y fasciculaciones.
Un síntoma frecuente lo constituyen los calambres musculares.

Los reflejos miotáticos pueden estar hipoactivos pero lo más frecuente es que muestren hiperreflexia, en una fase inicial,
fundamentalmente en extremidades inferiores, por la afectación del tracto corticoespinal. (Brazis et al; 2007). A medida
que progresa la lesión lo que predomina es la hiporreflexia. (Byrne et al; 2010).

Los reflejos cutáneo-abdominales están conservados.

SINTOMAS O SIGNOS SENSITIVOS: No existen al no afectarse las vías largas sensitivas

VÍAS VEGETATIVAS: No va a existir disfunción autonómica de esfínter urinario ni rectal, por preservación de las
neuronas del núcleo de Onuf, localizado en la zona ventral de las astas anteriores sacras, a nivel de S2. (Brazis et al;
2007)