pediatría

EPILEPSIA
DEFINICIÓN
CRISIS EPILÉPTICA: es una manifestación neurológica (generalmente motora, pero no siempre)
paroxística (que es de inicio y final brusco) a consecuencia de una activación anómala (sincronizada) de
neuronas corticales hiperexcitables (por exceso de mecanismos excitadores o defecto de los mecanismos
inhibidores) en un foco (afecta a un solo sitio o lado) o generalizada.

La gran parte de los trastornos epilépticos comienzan en la edad infantil, aunque la mayoría de las crisis en
pediatría no son epilepsias.

DEFINICIÓN EPILEPSIA:

J ü Crisis comicial es recurrente (al menos 2 crisis no provocadas o reflejas - como las febriles).
O ü No es secundaria a otra patología.
Y ü Separadas por más de 24 horas.
A
S
Otra definición: Crisis Epiléptica no provocada o refleja y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante
10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (60%) tras la aparición de 2 crisis no provocadas.

CRISIS SINTOMÁTICA
E
N Es la crisis convulsiva que ocurre en el contexto de un insulto cerebral secundario a otra enfermedad, ya que es
A un síntoma de la patología de base.
R
M Son frecuentes en niños por infecciones (meningitis, encefalitis, abscesos, alteraciones metabólicas
(hipoglucemia, alteraciones iónicas), traumatismo, tumores e intoxicaciones.

ETIOLOGÍA
• Estructural: alteraciones en las pruebas de neuroimagen, a menudo son alteraciones adquiridas, por
ejemplo, el traumatismo craneoencefálico, EVC o malformaciones en el desarrollo cortical.

• Genética: debido a mutaciones.

• Infecciosa: de las etiologías más comunes a nivel mundial.

• Metabólica: puede aparecer como una característica central de algunas alteraciones metabólicas.

• Inmune: ocurre como resultado de una alteración autoinmune que afecta el SNC.

• Desconocida: aquel en el que no se puede llegar a definir la causa de la epilepsia.

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CLASIFICACIÓN

CRISIS FOCALES (se limitan a una parte del cuerpo)
(hay memoria del evento)
Dependiendo de si exsite o no pérdida de consciencia
pueden ser:
• Simples (se conserva consicencia)
• Complejas (consciencia alterada)
CRISIS GENERALIZADAS (afectan a todo el cuerpo)
Las manifestaciones clínicas responden a la activación
de ambos hemisferios cerebrales (alteración de
conciencia, lenguaje o memoria)
Existe pérdida de la conscincia, puede haber alteración
motora o sin ella (Crisis de Ausencia)

Cuando una crisis comienza siendo focal y posteriormente se extiende, se habla de crisis focal
secundariamente generalizada.

Las crisis pueden manifestarse con clínica sensitiva, otras vegetativa, desconexión del medio, síntomas
afectivos, vómitos, etc.. pero las más características son las MOTORAS y se dividen en:
J
O
Y Contracción muscular sostenida que comprometen simultáneamente varios
A Tónicas grupos musculares, tanto agonistas como antagonistas. Pueden ser en flexión o
S extensión.
Alternan contracción-relajación muscular de forma rítmica
Clónicas
o Mioclónica es una alternación muy rápdia (sacudidas)
Tónico – Clónicas De inicio tónico, seguido de fase clónica.
Atónicas desaparece el tono muscular, hay flacidez, no hay movimiento
E Inicio súbito con pérdida de conciencia, precedida en ocasiones por un grito.
N
Aparece la fase tónica con postura alternante en extensión o flexión, seguida
A CRSISIS TÓNICO-CLÓNICA
R por la fase clónica algo más prolongada, acompñada de fenómenos vegetativos
GENERALIZADA
M con midriasis, sudoración y taquicardia, en algunos casos con relajación de
esfínteres.

Niño que sufre su primera crisis, tiene un riesgo del 50% de recurrencia (es decir epilepsia)

El riesgo es mayor en los siguientes:

• Edad menor de 2 años

• Hallazgos patológicos de patología neurológica (parálisis cerebral, retraso mental, antec crisis febr)
• Antecedentes de familiares con epilepsia
• Crisis parcial
• Crisis prolongada
• Crisis precedida por un factor desencadenante
• Datos patológicos en el EEG (una sola crisis con estos datos es diagnóstico de Epilepsia)

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DIAGNÓSTICO
ü Historia Clínica y Completa
ü Exploración física y neurológica
ü Estudios de Neurofisiología (Electroencefalografía/Videoelectroencefalografía/ Video EEG Continuo)
ü Estudios de Neuroimagne (TAC, IRM, IRMf, IRME, PET, SPECT)
ü Estudios metabólicos y genéticos.

El abordaje del paciente con Epilepsia debe ser a través de un estudio Neurofiológico (confirma crisis
epiléptica) y un Estudio de NEUROIMAGEN (busca etiología).

ELECTRONCEFALOGRAFÍA

§ Detecta la alteración eléctrica cerebraal y confirma la crisis epiléptica

§ No confirma causa o etiología
J
O ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN
Y
A § Útiles para buscar etiología de la crisis epiléptica
S
§ Puede detectar lesiones estructurales a nivel cortical.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
E
N Existen otros trastornos paroxísticos pero que, a diferencia de las crisis verdaderas, no tienen origen en una
A descarga neuronal cortical.
R
M
• Espasmos del sollozo: ocurren en menores de 3 años
o Apnea con llanto y pérdida de consciencia breve, con mirada fija y opistótonos
o Dos tipos: Cianótico (más frecuente) y pálido
o Son autolimitados y no requieren tratamiento
• Síndrome de Sandifer
• Síncopes: Ortostatismo, palidez frecuente, inicio gradual, convulsiones raras, incontinencia rara
• Migraña
• Narcolepsia
• Tics
• Crisis de hiperventilación psicógena

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TRATAMIENTO
MANEJO AGUDO

DIAZEPAM RECTAL: por su fácil administración y rápido efecto se usa en las crisis en el momento agudo.
La alternativa hospitalaria es el Midazolam nasal.

El tratamiento prolongado después de una crisis no está indicado por sus efectos secundarios y por la posibilidad
baja de que no vuelva a ocurrir (entonces, el paciente no sería epiléptico).

MANEJO CRÓNICO

Ha de iniciarse con un fármaco en monoterapia.

• Dependerá de la edad, sexo, hábitos, tipo de crisis y de los tratamientos concomitantes.

Es fundamental conseguir un adecuado cumplimiento terapéutico.

J
O
Y
• La supresión del tratamiento se efectúa de manera individualizada
A o Requiere haber pasado 2 – 3 años sin crisis
S o Probabilidad de recaída: 25%
• Si está bajo más de 1 fármaco anticomicial, la retirada se hará individualmente de forma secuencial.

FOCALES GENERALIZADAS
E
1ra elección: 1ra elección:
N
ü CARBAMAZEPINA ü Acido valproico
A
R ü Acido valprocio ü Lamotrigina
M ü Fenitoina ü FENIOTINIA
ü Etosuximida (crisis de ausencias)
Nuevos
Oxcarbazepina Nuevos
Lamotrigin Lamotigirina
Topiramoato Topiramoato
Leveitccapam Levetiracetam

INGRESO HOSPITALARIO
• Focalidad neurológica
• Crisis febirl compleja o atipica
• Signos menigneos
• Estado epiléptico
• Menor de 1 año
• RMN O TAC anormal
• Crisis focales o reiteradas
• Angstia familiar
• Crisis de origen no epiléptico (metabólico, tóxiciOo)

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ESTADO EPILÉPTICO
DEFINICIÓN

Se define como una crisis de MÁS de 20 minutos o crisis repetidas de menor duración, que ceden
intermitentemente pero SIN RECUPERAR la consciencia entre ellas.

Patología grave que puede ocasionar lesión cerebral y sistémica por hipoxia, isquemia, hipo-hiperglucemia y
rabdomiolisis, que será mayor en cuanto más dure.

Diversos cuadros pueden desencadenarlo: infecciones, traumas, deficiencia de pirodixina.

Es frecuente en pacientes con incumplimiento terapéutico o irregular

TRATAMIENTO ESTABLECIDO
J
O
Y 1. Requiere ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos
A 2. Tratamiento antiepiléptico IV à Benzodiacepinas (DIAZEPAM, MIDAZOLAM)
S 3. Tratamiento de continuación: Valproato de Magnesio e Hidantoína
4. Monitorización de signos vitales
5. Tratamiento de soporte respiratorio y cardiovascular.

E La terapia correcta disminuye la mortalidad hasta el 5%.

N
A Un estado epiléptico sintomático (debido a enfermedad de base del SNC) es el de peor pronóstico.
R
M

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CONVULSIONES NEONATALES

DEFINICIÓN
El periodo neonatal es uno de los momentos de la vida con mayor incidencia de convulsiones, si bien muchas
de ellas no evolucionarán a epilepsia.

El cerebro inmaduro es epescialmente sensible a distintos insultos.

Causas:
• Hipoxia-Isquemia Cuadros Epilépticos de Comienzo Neonatal:
• Infartos - Hemorragias • Epilepsia Benigna Familiar
• Infección • Epilepsia Mioclónica Precoz
• Estados inflamatorios • Encefalopatía Epiléptica Precoz.
• Malformaciones del SNC
J
O
Y CLÍNICA
A
S
Convulsiones: no suelen manifestarse como en niños o adultos (menor desarrollo neuromuscular)
• En este grupo de edad son convulsiones de tipo focal (no existen las tónico-clónicas)

E CLASIFICACIÓN DE CONVULSIONES EN EL RECIÉN NACIDO:

N
A • Clónicas
R • Tónicas
M • Mioclónicas
• Sutiles (las más frecuentes, dificiles de reconocer)
o Movimientos oculares, orolinguales, pedaleo, cambios de Frecuencia Respiratoria y apneas.

DIAGNÓSTICO
Probabilidad de que el RN con Crisis
1. Analítica básica con estudios metabólicos Neonatales desarrolle epilepsia: 10 – 20 %
2. Ecografía cerebral
3. Electroencefalograma

TRATAMIENTO
1ra elección: FENOBARBITAL
2da elección: MIDAZOLAM

Casos idiopáticos y refractarios: PIRIDOXINA.

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EPILEPSIAS ESPECÍFICAS
SÍNDROME DE WEST
EDAD DE INICO
Þ Alrededor de 5 meses.

CLÍNICA
Þ Asintomático (antecedente de encefalopatía hipóxico-isquémica, esclerosis tuberosa) o criptogénico.

TRIADA

ESPASMOS EN FLEXIÓN O ACTIVIDAD HIPSARRÍTMICA EN EEG

EXTENSIÓN DE EXTREMIDADES RETRASO MENTAL Ondas lentas y amplias, ondas y puntas
J (a veces cabeza) – frecuentes en mezcladas
O cambios de vigilia-sueño Sin patrón fijo
Y
A
TRATAMIENTO
S

1ra elección: VIGABATRINA (aumenta niveles de GABA)

Efecto secundario: reducció del campo visual

E 2da elección: VALPROATO o ACTGH (muy eficaz pero con muchos efectos secundarios).
N
A
R PRONÓSTICO
M Por lo general, malo à suelen evolucionar a Sx Lennox-Gastaut.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DEL LACTANTE

EDAD DE INICIO
4 – 8 meses (generalmente hay antecedente de crisis febriles)

CLÍNICA
• Crisis de tipo mioclónicas (sacudidas musuclares rápidas) de tronco y cuello
o Con o sin participación de extremidades.

TRATAMIENTO EEG
Intercrítico: sin hallazgo patológico
Muchas veces no requieren Crisis: Puntas-Onda Generalizadas.
De ser necesario: ÁCIDO VALPRORICO

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SÍNDROME DE DRAVET
EDAD
Fase inicial de crisis debriles: 6 meses (alternando con crisis afebriles clónicas focales o generalizadas)
Fase mioclónica: A partir de 2 años: con o sin tónico-clónicas con evolución a crisis parciales complejas.

CLÍNICA

• Desarrollo neurológico normal al principio

• La evolución SIEMPRE es mala à Retraso psicomotor y deterioro neurológico progresivo.

EEG
Primeras fases: normal
A partir de 2 años: Puntas-Onda y distitnos focos epileptógenos (descargas fotoinducibles)

J TRATAMIENTO
O Algunos fármacos pueden disminuir la frecuencia de las crisis PERO es un epilepsia refractaria de mal
Y pronóstico.
A
S
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
ETIOLOGÍA
E • Origen criptogénico (o sea de causa desconocida)
N • Secundario a anomalía cerebral à 20% secundario a Síndrome de West
A
R EDAD
M Inicio variable: Forma precoz en Menores de 2 años. Forma tardía: Mayores de 2 años.

CLÍNICA

TRIADA

CRISIS DE DIVERSOS TIPOS RETRASO MENTAL EEG

Tónicas, ausencias y atónicas No presente al inicio en casos Lento con patrón punta-onda
De dificil Tratamiento criptogénicos en vigilia
Fotoinducibles

TRATAMIENTO
Es complicado… Respuesta parcial a LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO O ÁCIDO VALPRÓICO

PRONÓSTICO

Mal pronóstico (peor si son sintomáticos)

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EPILEPSIA CON AUSENCIAS INFANTIL

EDAD
• Aparecen entre los 5-10 años, prevalentes en femeninos (existe una forma juvenil en +10)
• Son raras en menores de 5 años (el desarrollo neurológico es normal)

CLÍNICA

CRISIS TÍPICA:
• Desconexión del medio sin respuesta a estímulos breves (segundos)
• Interrupción de la actividad
• Sin pérdida del tono muscular
LAS CRISIS SON REPRODUCIBLES CON
• Inicio y final ABRUPTO (sin estado post ictal)
HIPERVENTILACIÓN (durante más de 10 min)

CRISIS ATÍPICA:
J • Clínica motora más importante que la atípica.
DX: EEG Con Hiperventilación
O
Y FORMA JUVENIL
EEG
A • Afectación de la consciencia
Puntas-onda
S • Frecuente un estatus epiléptico de ausencia
Típicas a 3 Hz
Atípicas 2.5 Hz
TRATAMIENTO

E Fármacos de elección: ETOSUXAMIDA o VALPROATO (Ácido Valpróico)

N
A
R EPILEPSIA TÓNICO-CLÓNICA GENERALIZADA (GRAN MAL)
M
EDAD
Cominezan después de los 10 años. (prevalentes en masculinos).
LAS CRISIS DURAN MENOS DE 1 MIN Y EL
PACIENTE POSTCRÍTICO QUEDA SOMNOLIENTO.
CLÍNICA (la puede desencadenar sueño, alcohol, ejercicio)
Generalmente, precedidas por AURA
1. Inicio tónico (contracción muscular) à revulsión ocular à caída al suelo à GRITO.

2. Seguido de Fase de clónica (contracción-relajación muscular generalizada) à cianosis perioral (apnea) +

ruidos guturales `mordedura de lengua + relajación de esfínteres (sobre todo vesical).
TRATAMIENTO
EEG
CRISIS à colocar en decúbito lateral e hiperextender Intercrítico: trazo normal, con fase recultante
mandíbula Inicio de crisis: fase reclutante, trazado rítmico de
Fármaco: ÁCIDO VALPROICO amplitud creciente
Crisis avanzada: el trazo se va haciendo discontinuo
Postcrítico: ritmo lento
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EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (ENFERMEDAD DE JANZ)

EDAD
Inica alrededor de los 10 años (forma parte de las epilepsias mioclónicas idiopáticas generalizadas)
Genética à Localizada en cromosoma 6p21

CLÍNICA

• Mioclonías (sacudidas musculares bruscas) à predominio mimebros superiores

o Con proyección de los objetos que el paciente pudiera tener en ese momento

• Ocurren al despertar (dificutla actividades como aseo, cepillado de dientes, peinado, desayuno)
o Va cediendo a lo largo de la mañana.

EEG
Patrón punta-onda a 4-6 Hz
J
O Fotoestimulable
Y
A TRATAMIENTO
S Las epilepsisas mioclónicas generalizadas se tratan con VALPROATO

EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES

E
N (EPBC) O ROLÁNDICA
A
R Es el SÍNDROME EPILÉPTICO MÁS FRECUENTE DE LA INFANCIA (15%) Son Nocturnas. Raras en vigilia.
M

EDAD
Varía entre 2 – 14 años (más frecuente en varones) à La mayoría debuta a los 10 años

CLÍNICA

No presenta datos de enfermedad neurológica previa (puede haber antecedente de crisis febriles)

Crisis à (ocurren en las primeras horas del sueño o al despertar)

• Son parciales con clínica motora (clonías faciales o de miembros), sensitiva (parestesias, entumecimiento
de lengua y encías) y vegetativa (salivación).
• Durante la crisis existe dificultad para hablar (Disartria) y disfagia.

TRATAMIENTO EEG
Característico à FOCO ROLÁNDICO (en lóbulo temporal)
• ELECCIÓN à CARBAMAZEPINA. Puntas o puntas-onda con actividad de fondo normal
• Desaparecen en la adolescencia.
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