Enfermedades del sistema inmunitario

Capítulo 6
El sistema inmunitario nos protege de patógenos infecciosos
Respuesta inmunitaria normal
Inmunidad Inmunidad
innata adaptativa
Los principales
componentes son:
barreras epiteliales,
células fagocíticas, células
dendríticas, linfocitos
citolíticos naturales y
células fagocíticas
Las dos reacciones: la responsable de la defensa
inflamación y defensa
antivírica
Componentes del
sistema
inmunitario
Hipersensibilidad y transtornos inmunitarios
Visión de conjunto de la activación linfocítica y de las respuestas inmunitarias
Deterioro de las respuestas Mecanismos de las reaccio
Presentación y
inmunitarias y memoria
inmunitaria
(respuesta excesiv
reconocimiento de los Inmunidad humoral Inmunidad celular
antígenos
Hipersensibilida
La mayoría de los linfocitos
efectores inducidos por un
inmediata Tipo 1
patógeno infeccioso mueren Es rápida, producción
Hay linfocitos específicos
para una gran numero de
mediante apoptosis después anticuerpo de IgE
de la eliminación del
Inmunidad humoral: antígenos antes de la microorganismo Mediadores preforma
exposición del antígeno y Citocinas
protege frente a los cuando entra el antígenos
Anafilaxia sistémica
microorganismos selecciona los linfocitos
específicos y los activa
extracelulares y sus
toxinas Hipersensibilida
por anticuerpos
Producción de IgM, Ig
Opsonización y fagoc
Inflamación
Inmunidad celular: Disfunción celular
Linfocitos B se desarrollas en la
frente a los medula ósea maduran a células
plasmáticas
microorganismos
Linfocitos T se forman en el timo, Hipersensibilida
intracelulares y las células maduras se por inmunocom
encuentran en la sangre 3 complejos antí
conforman el 60 a 70 % de los anticuerpo
linfocitos
Enfermedad del suero
Células dendríticas: Reacción de Arthus
Células del sistema
funcionalmente se divide en: CPA
inmunitario
y CDF
Hipersensibilida
Macrófagos: forman parte del por linfocitos tip
sistema fagocítico mononuclear
Linfocitos T activ
LTC 4 hipersensibilida
Linfocitos citolíticos naturales: LTC 8 citotoxicidad ce
contienen abundantes gránulos
azurófilos
Medula ósea y
Organos linfáticso generadores
timo
Tejidos del sistema
inmunitario
ganglios linfáticos,
bazo, tejidos
Organos linfáticos periféricos
linfáticos mucosos
y cutáneos
Son responsable de la
Moléculas del compatibilidad tisular entre dos
CPH(Complejo individuos tienen funciones
principal de fundamentales en
histocompatibilida la regulación de
d) Se clasificasn en 3 grupos: CPH1,
respuestas
CPH2,el locus del CPH
inmunitarias
mediadas por
linfocitos T
Definidas desde el punto de vista
Citocinas: molecular: interleucinas
moléculas
mensajeras del
sistema Sus funciones van desde
inmunitario respuesta de inmunidad innata,
adaptativa hasta estimular la
hematopoyesis
 Espectro de
autoanticuerpos
Producción
autoanticuerpos Factores genéticos Genes del CPH
antinucleares: 1 y deficiencias de los primeros
contra ADN 2 componentes del complemento
histonas 3 proteínas
unidas ARN 4
Antigenos Factores inmunitarios
Lupus erimatoso nucleolares. Los
sistémico anticuerpos contra
el ADN y el Factores ambientales Luz
enfermedad
denominado ultravioleta, hormonas sexuales y
multisistemática,
antígeno Smith es el fármacos
con variedad de
anticuerpos diagnóstico del LES
particularmente Mecanismo de la lesión tisular la
anticuerpos Etiología y
mayor parte de las lesiones
antinucleares, patogenia El defecto
viscerales están producidas por
afecta fundamental es el
inmunocomplejos Los cambios morfológicos
predominantemente fallo de los
en el LES son, por tanto,
a las mujeres mecanismos que
extraordinariamente
mantienen la
Morfología lesiones características variables y dependen de la
Artritis reumatoide autotolerancia
se deben al depósito de naturaleza de los
Lupus erimatoso inmunocomplejos en vasos, autoanticuerpos, del tejido
inducido por riñones, tejido conjuntivo y piel sobre el que se depositan los
fármacos inmunocomplejos, y del
(como:hidralacina, curso y de la duración de la
procainamida, enfermedad.
isoniacida y d-
penicilamina)

Se encuentra ANA en 100%

Características clínicas son muy de los pacientes, las causas
variables por ser una enfermedad más frecuentes de muertes
multisistémica son insuficiencia renal e
Tolerancia inmunitaria: infecciones intercurrentes
Tolerancia central Tiende a ser progresiva, Las
Fenómeno de ausencia de Ocurre infiltración y fibrosis de
respuesta a un antígeno como manifestaciones clínicas y glándulas salivares y lagrimaler,
consecuencia de la exposición patológicas están hay anticuerpos dirigidos contra
Tolerencia
de los linfocitos al mismo. determinadas por la los antígenos ribonucleoproteicos,
periférica naturaleza de la respuesta la consecuencia en la inflamación,
inmunitaria subyacente la lesión tisular y finalmente la
Características Síndrome de
Enfermedades autoinmunitarias generales de las Sjogren xerostomía fibrosis.
Etiología y
enfermedades inmunitarias frente a enferedades y
patogenia
los antígenos propios Requisitos para autoinmunitarias queratoconjuntivitis Morfología Atrofia - fibrosis -
una enfermedad autoinmunitaria: 1. seca hialinización - tejido graso.
Reacción inmunitaria específica para
tejido propio 2.Dicha reacción no es Importancia de los genes de Caracteristicas clínicas EL estudio
secundaria a una lesión tisular susceptibilidad transtornos de las glándulas salivares menores
3.Ausencia de otra causa bien multigénicos complejos, PTPN- del labio es esencial para el
definida de la enfermedad Mecanismos de la autoinmunidad: 22 es el gen que está implicado diagnóstico
principios generales Una combinación de con más frecuencia en la
de herencia de genes de susceptibilidad autoinmunidad Se desconoce la causa, pero las
pueden contribuir a la desaparición de la
respuestas inmunitarias anormales,
autotolerancia y desencadenantes
Participación de las infecciones lesión vascular constantes, fibrosis
ambientales como infecciones y lesión
Las infecciones pueden inducir progresiva contribuyes a la lesión
tisular que favoreces la activacion de Etiología y
la producción de citocinas que tisular final
linfocitos autoreactivos patogenia
atraen linfocitos, incluyendo
linfocitos potencialmente Características Morfología Todos los órganos
autorreactivos
Esclerosis sistemica clínicas llamativos pueden estar afectados
(esclerodermia) cambios cutáneos
difusa y limitada con engrosamiento.
El fenomeno de
Raynaud. El
síndrome de Crest
Miopatías
es esclerosisi
inflamatorias lesió e
sitemica limitada
inflamación de los
músculos

Reacciones mediadas por linfocitos T (Fig. 4.23)

Enfermedade mixta del
Mecanismo de reconocimiento y rechazo de los tejido conjuntivo mezclas
aloinjertos
tes de órganos

del LES, esclerosis

Reacciones mediadas por anticuerpos sistémica y polimiositis, las
complicaciones mas graves
son: hipertensión
pulmonar y nefropatía

Hiperagudo minutos a horas después del transplante

Poliarteritis nudosa y otras
vasculitis inlfamación
necrosante de las paredes de
los vasos sanguíneos
Agudo a los pocos días del transplantes
Rechazo de los trans
Crónico dominado por cambios vasculares, fibrosis
intersticial, y atrofia tubular con pérdida del
Transplantes de otros órganos sólidos parénquima renal

Transplantes de células hematopoyéticas dos

problemas son exclusivos del transplante de la médula
posea: enfermedad de injerto contra el anfitrión (ICH)
y la inmunodeficiencia

Sindromes de
inmuodeficiencia

Inmunodeficiencia primaria (Fig 4.25)

Inmuno deficiencia secundaria Síndrome de inmunodeficiencia adquirida

Inmunodeficiencia variable
común Agammaglobulinemia ligada a
X Evolución natural de la infección
Deficiencia genéticas del Epidemiología
Homosexulaes, VIH fig. 4.28 La infección primaria
sistema de complemento Deficiencia aislada de IgA Patogenia de la caracteriza por la diseminación
pacientes que
Etiología: propiedades infección por VIH en el vírus. La fase final es la progresi
consumen drogas por
del VIH Estructura del SIDA infección y hasta el SIDA
Inmunodeficiencia combinada vía intravenosa,
VIH Figura 4.26 perdida grave de LTC
grave Sindrome de hiper-IgM transfuciones de
CD4
sangre y relaciones
sexuales sin protección

Inmunodeficiencia con
trombocitopenia y eccemia Síndrome de DiGeorge Mecanismo de la
inmunodeficiencia de Ciclo vital del VIH
linfocitos T en la infección por
el VIH Fig. 4.29
Infección del VIH por células
distintas a los linfoctios T,
Infección de macrófagos y
celulas dendríticas y
 Amiloidosis El amiloide es una
sustancia proteinácea patológica que
se deposita en el espacio extracelular
de diversos tejidos y órganos del
cuerpo en una amplia variedad de
situaciones clínicas

Propiedades de las proteínas del amiloide

P AL (cadenas ligeras de inmunoglobulinas completas)
P AA (no tiene homología estructural con las inmunoglobulinas)
P Ab (constituye el núcleo de las placas cerebrales que se
encuentran en la enfermedad de Alzheimer)
proteínas que se depositan en forma de fibrillas en
los tejidos extracelular y alteran la función normal
fig 4.32

Clasificación tabla 4.13