Unidad III

Enfermedades de los Hematíes y glóbulos blancos

Objetivos
Conocer la fisiopatología de las anemias
Identificar las causan las enfermedades de los hematíes y de los leucocitos
Contenido
Anemias: La anemia es una afección en la cual careces de suficientes glóbulos
rojos sanos para transportar un nivel adecuado de oxígeno a los tejidos del
cuerpo. La anemia puede hacer que te sientas cansado y débil. Existen muchas
formas de anemia, cada una con su propia causa.
Anemias hemolíticas: La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene
suficientes glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos proporcionan el oxígeno a los
tejidos del cuerpo.

Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente unos 120 días en el

cuerpo. En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen
antes de lo normal.
La médula ósea es mayormente responsable de producir nuevos glóbulos rojos.
La médula ósea es el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar
todas las células sanguíneas.

La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo

suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo.

Hay muchas causas posibles de la anemia hemolítica. Los glóbulos rojos pueden
ser destruidos debido a:

Un problema autoinmunitario en el cual el sistema inmunitario equivocadamente

ve a sus propios glóbulos rojos como sustancias extrañas y las destruye.
Anomalías genéticas dentro de los glóbulos (como la anemia falciforme, talasemia
y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa).
Exposición a ciertos químicos, fármacos y toxinas.
Infecciones.
Coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos.
Transfusión de sangre de un donante con un tipo de sangre que no es compatible
con el suyo.
Síntomas
Si la anemia es leve, es possible que usted no tenga ningún síntoma. Si el
problema se desarrolla lentamente, los primeros síntomas pueden ser:

Sentirse débil o cansado más a menudo que de costumbre, o con el ejercicio

Sentir el corazón agitado o acelerado
Dolores de cabeza
Problemas para concentrarse o pensar
Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:

Mareo al ponerse de pie

Color de piel pálido
Dificultad para respirar
Lengua adolorida
Agrandamiento del bazo
Tratamiento
El tratamiento depende del tipo y la causa de la anemia hemolítica.

En caso de emergencia, puede ser necesaria una transfusión de sangre.

Se pueden utilizar medicamentos que inhiben dicho sistema inmunitario par
causas inmunitarias.
Cuando las células sanguíneas se están destruyendo a un ritmo rápido, el cuerpo
puede necesitar ácido fólico y suplementos de hierro extra para reponer lo que se
está perdiendo.
En pocas ocasiones, se necesita cirugía para extirpar el bazo. Esto se debe a que
éste actúa como un filtro que elimina células anormales de la sangre.
Anemia drepanocitica: La anemia drepanocítica o de células falciformes
(SCD, por sus siglas en inglés), es un grupo de trastornos hereditarios de los
glóbulos rojos. La anemia drepanocítica hace que los glóbulos rojos se
endurezcan, se vuelvan pegajosos y tengan forma de hoz o letra “C”. Las
personas con anemia drepanocítica pueden vivir plenamente y disfrutar de las
actividades que realizan la mayoría de las personas. Si tiene esta enfermedad, o
conoce a alguien que la tenga, es importante que sepa cómo mantenerse lo más
saludable posible.
La anemia de células falciformes es uno de un grupo de trastornos conocidos
como enfermedad de células falciformes. La anemia de células falciformes es un
trastorno hereditario de los glóbulos rojos en el que no hay suficientes glóbulos
rojos sanos para transportar el oxígeno por todo el cuerpo.

Normalmente, los glóbulos rojos redondos y flexibles se mueven fácilmente a

través de los vasos sanguíneos. En la anemia de células falciformes, los glóbulos
rojos tienen forma de hoz o de media luna. Estas células rígidas y pegajosas
pueden quedar atascadas en los vasos sanguíneos pequeños, lo cual puede
aminorar o bloquear el flujo sanguíneo y oxígeno a distintas partes del cuerpo.

Para la mayoría de las personas con anemia de células falciformes, no hay cura.
Pero los tratamientos pueden aliviar el dolor y ayudar a prevenir las
complicaciones asociadas con la enfermedad.
os signos y síntomas de la anemia de células falciformes suelen aparecer
alrededor de los 5 meses de edad. Varían de una persona a otra y cambian con el
tiempo. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

Anemia. Las células falciformes se rompen fácilmente y mueren, dejándote con

muy pocos glóbulos rojos. Los glóbulos rojos suelen vivir aproximadamente 120
días antes de que deban ser reemplazados. Pero las células falciformes suelen
morir en 10 a 20 días, y como consecuencia se produce una escasez de glóbulos
rojos (anemia).
Sin suficientes glóbulos rojos, tu cuerpo no puede obtener suficiente oxígeno, y
esto causa fatiga.

Episodios de dolor. Los episodios periódicos de dolor, llamados crisis de dolor, son
un síntoma importante de la anemia de células falciformes. El dolor se manifiesta
cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean el flujo sanguíneo en los pequeños
vasos sanguíneos del pecho, el abdomen y las articulaciones. También puede
haber dolor en los huesos.

El dolor varía en intensidad y puede durar de unas horas a unas semanas.

Algunas personas solo tienen unas pocas crisis de dolor al año. Otras tienen una
docena de crisis de dolor al año, o más. Una crisis de dolor intenso requiere un
internamiento en el hospital.

Algunos adolescentes y adultos con anemia de células falciformes también tienen

dolor crónico, que puede ser el resultado de daños en los huesos y las
articulaciones, úlceras y otras causas.

Hinchazón de manos y pies. La hinchazón es consecuencia de los glóbulos rojos

en forma de hoz que bloquean el flujo sanguíneo a las manos y los pies.
Infecciones frecuentes. Las células falciformes pueden dañar el bazo y volverte
más vulnerable a las infecciones. Normalmente, los médicos les dan vacunas y
antibióticos a los bebés y niños con anemia de células falciformes para prevenir
infecciones potencialmente mortales, como la neumonía.
Retraso en el crecimiento o de la pubertad. Los glóbulos rojos proporcionan a tu
cuerpo el oxígeno y los nutrientes necesarios para el crecimiento. La escasez de
glóbulos rojos saludables puede hacer más lento el crecimiento de bebés y niños,
y retrasar el inicio de la pubertad en adolescentes.
Problemas de visión. Los diminutos vasos sanguíneos que abastecen a los ojos
pueden obstruirse con las células falciformes. Esto puede dañar la retina, la parte
del ojo que procesa las imágenes visuales, y provocar problemas de visión.
La anemia de células falciformes es causada por una mutación en el gen que le
dice a tu cuerpo que produzca el compuesto rico en hierro que hace que la sangre
sea roja y permite que los glóbulos rojos transporten el oxígeno de los pulmones a
todo el cuerpo (hemoglobina). En la anemia de células falciformes, la hemoglobina
anormal hace que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos, pegajosos y deformes.

Tanto la madre como el padre deben transmitir el tipo defectuoso del gen para que
un niño se vea afectado.

Si solo uno de los padres transmite al niño el gen de células falciformes, ese niño
tendrá el rasgo genético de células falciformes. Con un gen de hemoglobina
normal y un tipo defectuoso del gen, las personas con rasgo de células falciformes
producen tanto hemoglobina normal como hemoglobina de células falciformes.
Su sangre puede contener algunas células falciformes, pero generalmente no
tienen síntomas. Sin embargo, son portadores de la enfermedad, lo que significa
que pueden transmitir el gen a sus hijos.

Factores de riesgo
Para que un bebé nazca con anemia de células falciformes, ambos padres deben
transportar un gen de células falciformes. En los Estados Unidos, la anemia de
células falciformes afecta, por lo general, a las personas de raza negra.

Complicaciones
La anemia de células falciformes puede provocar varias complicaciones, como
estas:

Accidente cerebrovascular. Las células falciformes pueden bloquear el flujo

sanguíneo hacia un área del cerebro. Algunos signos de accidente
cerebrovascular son convulsiones, debilidad o entumecimiento en brazos y
piernas, dificultad repentina para hablar y pérdida del conocimiento. Si tu hijo
presenta alguno de estos signos y síntomas, busca tratamiento médico de
inmediato. Un accidente cerebrovascular puede ser mortal.
Síndrome torácico agudo. Esta complicación que pone en riesgo la vida puede ser
causa de una infección pulmonar o por las células falciformes que bloquean los
vasos sanguíneos en los pulmones, lo que provoca dolor en el pecho, fiebre y
dificultad para respirar. Podría requerir un tratamiento médico de emergencia.
Hipertensión pulmonar. Las personas que padecen anemia de células falciformes
también pueden tener presión arterial alta en los pulmones. Esta complicación
suele afectar a los adultos. La dificultad para respirar y la fatiga son síntomas
comunes de esta afección, que puede ser mortal.
Daño en los órganos. Las células falciformes que bloquean el flujo sanguíneo a los
órganos privan a los órganos afectados de sangre y oxígeno. En la anemia de
células falciformes, la sangre también tiene poco oxígeno de manera crónica. Esta
falta de sangre rica en oxígeno puede dañar los nervios y los órganos, incluidos
los riñones, el hígado y el bazo, y puede ser fatal.
Ceguera. Las células falciformes pueden bloquear los pequeños vasos
sanguíneos que abastecen a los ojos. Con el tiempo, esto puede dañar el ojo y
provocar ceguera.
Úlceras en las piernas. La anemia de células falciformes puede causar llagas
abiertas en las piernas.
Cálculos biliares. La descomposición de los glóbulos rojos produce una sustancia
llamada bilirrubina. Un nivel elevado de bilirrubina en el cuerpo puede ocasionar
cálculos biliares.
Priapismo. En esta afección, los hombres con anemia de células falciformes
pueden tener erecciones dolorosas y duraderas. Las células falciformes pueden
bloquear los vasos sanguíneos del pene, lo que puede ocasionar impotencia con
el tiempo.
Complicaciones en el embarazo. La anemia de células falciformes puede
aumentar el riesgo de presión arterial alta y de coágulos sanguíneos durante el
embarazo. También puede aumentar el riesgo de aborto espontáneo, de
nacimiento prematuro y de tener bebés de bajo peso al nacer.
Prevención
Si eres portador del gen asociado a la anemia de células falciformes, consultar a
un consejero genético antes de intentar concebir puede ayudarte a entender el
riesgo de tener un niño con anemia de células falciformes. También te puede
explicar los posibles tratamientos, medidas preventivas y opciones reproductivas.
Un análisis de sangre puede comprobar si hay un tipo defectuoso de hemoglobina
que existe desde antes de la anemia de células falciformes. En los Estados
Unidos, este análisis de sangre forma parte del cribado neonatal de rutina. Pero
los niños mayores y los adultos también pueden hacerse el análisis.

En los adultos, la muestra de sangre se extrae de una vena del brazo. En los niños
pequeños y bebés, la muestra de sangre generalmente se obtiene de un dedo o
del talón. La muestra se envía a un laboratorio, donde se examina para detectar la
hemoglobina defectuosa.

Evaluación del riesgo de accidente cerebrovascular

Con una máquina especial de ecografía, los médicos pueden identificar a los niños
que tienen un mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular. Esta prueba
indolora, que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo, puede utilizarse
hasta en niños de tan sólo 2 años. Las transfusiones sanguíneas regulares
pueden reducir el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular.
Análisis para detectar genes de células falciformes antes del nacimiento
La enfermedad de células falciformes se puede diagnosticar en un feto tomando
una muestra del líquido que rodea al bebé en el útero de la madre (líquido
amniótico). Si tú o tu pareja tienen anemia de células falciformes o el rasgo
falciforme, pregúntale a tu médico sobre este examen de detección.

Tratamiento
El tratamiento de la anemia de células falciformes suele tener por objeto evitar los
episodios de dolor, aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones. Los
tratamientos pueden incluir medicamentos y transfusiones sanguíneas. Para
algunos niños y adolescentes, un trasplante de células madre podría curar la
enfermedad.

Medicamentos
Hidroxiurea (Droxia, Hydrea, Siklos). La hidroxiurea diaria reduce la frecuencia de
las crisis dolorosas y podría reducir la necesidad de transfusiones sanguíneas y
hospitalizaciones. También puede aumentar el riesgo de infecciones. No tomes el
fármaco si estás embarazada.
Polvo de L-glutamina (Endari) por vía oral. La FDA aprobó recientemente este
fármaco para el tratamiento de la anemia de células falciformes. Ayuda a reducir la
frecuencia de las crisis de dolor.
Crizanlizumab (Adakveo). La FDA aprobó recientemente este fármaco para el
tratamiento de la anemia de células falciformes. Si se administra por vía
intravenosa, ayuda a reducir la frecuencia de las crisis de dolor. Los efectos
secundarios pueden incluir náuseas, dolor en las articulaciones, dolor de espalda y
fiebre.
Analgésicos. Tu médico podría recetarte narcóticos para ayudar a aliviar el dolor
durante las crisis de dolor de la anemia de células falciformes.
Voxelotor (Oxbryta). La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por
sus siglas en inglés) aprobó recientemente este medicamento por vía oral para
mejorar la anemia en personas con anemia de células falciformes. Los efectos
secundarios pueden incluir dolor de cabeza, náuseas, diarrea, fatiga, sarpullido y
fiebre.

Anemias megaloblásticas: también conocido como: Anemia por deficiencia de

vitamina B12, anemia por deficiencia de folato, anemia por deficiencia de ácido
fólico, anemia perniciosa.
La anemia megaloblástica es un tipo de anemia en el que la médula ósea produce
menos glóbulos rojos de forma ovalada, anormalmente grandes (en lugar de
redondos o en forma de disco) con contenido interno poco desarrollado
(hemoglobina). Tienden a no sobrevivir tanto tiempo como los glóbulos rojos
normales.
Existen muchas causas (p. ej., anormalidades congénitas de absorción, anormalidades del
intestino como la enfermedad celíaca, determinados medicamentos que interfieren con la
absorción de las vitaminas, etc.). Sin embargo, la causa más común en los niños es una
deficiencia de ácido fólico o vitamina B12.
La anemia por deficiencia de vitaminas se presenta cuando el cuerpo tiene una
escasez de las vitaminas necesarias para producir suficientes glóbulos rojos
saludables. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los pulmones por todo el
cuerpo.

Si tu dieta carece de ciertas vitaminas, puedes sufrir anemia por deficiencia de

vitaminas. O la anemia por deficiencia de vitaminas puede aparecer porque tu
cuerpo no puede absorber adecuadamente los nutrientes de los alimentos que
comes.

Las causas de las anemias por deficiencia de vitaminas incluyen lo siguiente:

Anemia por deficiencia de folato

El folato, también conocido como vitamina B-9, es un nutriente que se encuentra
principalmente en las frutas y los vegetales de hoja verde. Una dieta que
sistemáticamente carezca de estos alimentos puede provocar una deficiencia.

También podría haber una deficiencia si el cuerpo es incapaz de absorber el folato

de los alimentos. La mayoría de los nutrientes de los alimentos se absorben en el
intestino delgado. Tú podrías tener dificultades para absorber el folato o el ácido
fólico, que es la forma sintética del folato que se agrega a los alimentos y
suplementos, en los siguientes casos:

Tienes una enfermedad del intestino delgado, como la enfermedad celíaca

Se te ha extirpado quirúrgicamente una gran parte del intestino delgado o se te ha
hecho un baipás
Bebes cantidades excesivas de alcohol
Tomas ciertos medicamentos recetados, como algunos medicamentos
anticonvulsivos
Las mujeres embarazadas y las mujeres lactantes tienen una mayor demanda de
folato, al igual que las personas que se someten a diálisis por una enfermedad
renal. Si no se satisface este aumento de la demanda, se puede producir una
deficiencia.

Anemia por deficiencia de vitamina B-12

La deficiencia de vitamina B-12 puede ser el resultado de una dieta que carece de
vitamina B-12, que se encuentra principalmente en la carne, los huevos y la leche.

Sin embargo, la causa más común de la anemia por deficiencia de vitamina B-12
es la falta de una sustancia llamada factor intrínseco, que puede producirse
cuando tu sistema inmunitario ataca por error las células estomacales que
producen esta sustancia. Este tipo de anemia se llama anemia perniciosa.

El factor intrínseco es una proteína secretada por el estómago que se une a la

vitamina B-12 en el estómago y se mueve a través del intestino delgado para ser
absorbida por el torrente sanguíneo. Sin el factor intrínseco, la vitamina B-12 no
puede absorberse y deja el cuerpo como residuo.

Las personas con trastornos autoinmunitarios relacionados con el sistema

endocrino, como diabetes o enfermedad de la tiroides, pueden tener un mayor
riesgo de presentar anemia perniciosa.

La anemia por deficiencia de vitamina B-12 también puede ocurrir si tu intestino

delgado no puede absorber la vitamina B-12 por razones ajenas a la falta de factor
intrínseco. Esto puede ocurrir en los siguientes casos:

Si te has sometido a una cirugía en el estómago o el intestino delgado, como una

cirugía de derivación gástrica
Si tienes proliferación bacteriana anómala en el intestino delgado
Si tienes una enfermedad intestinal, como la enfermedad de Crohn o la
enfermedad celíaca, que interfiere en la absorción de la vitamina
Has ingerido una tenia por haber comido pescado contaminado. La tenia absorbe
los nutrientes del cuerpo.
Anemia por deficiencia de vitamina C
La deficiencia de vitamina C se puede desarrollar si no obtienes suficiente
vitamina C de los alimentos que consumes. La deficiencia de vitamina C también
es posible si algo afecta tu capacidad para absorber la vitamina C de los
alimentos. Por ejemplo, fumar afecta la capacidad de tu cuerpo para absorber la
vitamina C.
Ciertas enfermedades crónicas, como el cáncer o la enfermedad renal crónica,
también aumentan el riesgo de anemia por deficiencia de vitamina C al afectar la
absorción de esta vitamina.

Factores de riesgo
Varios factores pueden afectar las reservas de vitaminas del cuerpo. En general,
tu riesgo de deficiencia vitamínica aumenta en los siguientes casos:

Tu dieta contiene pocas o ninguna fuente natural de vitaminas, como carne,

lácteos, frutas y vegetales. Los vegetarianos que no comen productos lácteos y los
veganos, que no comen ningún alimento proveniente de animales, pueden entrar
en esta categoría.

Cocinar demasiado los alimentos también puede causar una deficiencia de

vitaminas.

Estás embarazada y no estás tomando un multivitamínico. Los suplementos de

ácido fólico son especialmente importantes durante el embarazo.
Tienes problemas intestinales u otras afecciones médicas que interfieren en la
absorción de vitaminas. La proliferación bacteriana anómala en el estómago o una
cirugía en los intestinos o el estómago pueden interferir en la absorción de la
vitamina B-12.
Abusas del alcohol. El alcohol interfiere en la absorción de folato y vitamina C, así
como otras vitaminas.
Tomas ciertos medicamentos recetados que pueden bloquear la absorción de
vitaminas. Los medicamentos anticonvulsivos pueden bloquear la absorción de
folato. Los antiácidos y algunos medicamentos utilizados para tratar la diabetes
tipo 2 pueden interferir en la absorción de B-12.
Los médicos diagnostican las anemias por deficiencia de vitaminas a través de
análisis de sangre que verifican:

La cantidad y la apariencia de los glóbulos rojos. Las personas con anemia tienen
menos glóbulos rojos de lo normal.

En las anemias por deficiencia de vitaminas relacionadas con la falta de vitamina

B-12 y folato, los glóbulos rojos parecen grandes y subdesarrollados. En las
deficiencias avanzadas, el número de glóbulos blancos y de plaquetas también
puede disminuir y verse anormales bajo el microscopio.

La cantidad de folato, vitamina B-12 y vitamina C en la sangre. Los niveles de

folato y vitamina B-12 se miden al mismo tiempo porque estas deficiencias pueden
causar signos y síntomas similares.
Pruebas adicionales para la deficiencia de B-12
Si los análisis de sangre revelan una deficiencia vitamínica, el médico puede
realizar otros exámenes para determinar el tipo y la causa, por ejemplo:
Prueba de anticuerpos. El médico puede tomar una muestra de sangre para
determinar si hay anticuerpos antifactor intrínseco. Su presencia indica anemia
perniciosa.
Prueba de ácido metilmalónico. Puedes someterte a un análisis de sangre para
medir la presencia de una sustancia llamada ácido metilmalónico. El nivel de esta
sustancia es más alto en personas con deficiencia de vitamina B-12.
Tratamiento
El tratamiento para la anemia por deficiencia de vitaminas incluye suplementos y
cambios en la dieta.

Tratamiento de la anemia por deficiencia de folato

El tratamiento consiste en comer una dieta saludable y tomar suplementos de
ácido fólico según lo recete tu médico. En la mayoría de los casos, los
suplementos de ácido fólico se toman por vía oral.

Una vez que el nivel de folato de tu cuerpo aumente hasta el normal, podrías dejar
de tomar los suplementos. Pero si la causa de tu deficiencia de folato no se puede
corregir, es posible que necesites tomar suplementos de ácido fólico
indefinidamente.

Algunas veces, la deficiencia de folato y la deficiencia de B-12 ocurren al mismo

tiempo. El tratamiento de la deficiencia de folato sin el tratamiento de la deficiencia
de vitamina B-12 puede empeorar tus síntomas.

Tratamiento de la anemia por deficiencia de vitamina B-12

Si tienes anemia perniciosa, se recomiendan inyecciones de vitamina B-12 para el
tratamiento. Si tú y tu médico consideran la posibilidad de tomar suplementos de
vitamina B-12 por vía oral, necesitarás un control cuidadoso por parte de tu
médico.

Si tienes deficiencia de vitamina B-12 debido a otras causas, como que la vitamina
B-12 no se absorbe debido a la cirugía de derivación gástrica, por lo general,
también se recomiendan las inyecciones de vitamina B-12.

Al principio, puedes recibir las vacunas cada dos días. Eventualmente, necesitarás
inyecciones solo una vez al mes, las cuales pueden continuar de por vida,
dependiendo de tu situación.

Para los casos más leves de deficiencia de vitamina B-12, el tratamiento puede
incluir cambios en la dieta y suplementos de vitamina B-12 en forma de pastillas o
como atomizador nasal.

Tratamiento de la anemia por deficiencia de vitamina C

El tratamiento para la anemia relacionada con la deficiencia de vitamina C es con
tabletas de vitamina C. Además, aumenta el consumo de alimentos y bebidas que
contienen vitamina C.
Anemia perniciosa
Anemia ferropénica
Anemia aplasica
Policitemias
Trastornos hemorrágicos
Trombocitopenia
Enfermedad de Von Willebrand
Deficiencia del factor VIII
Deficiencia del factor IX
Enfermedades de los Leucocitos
Leucocitosis
Linfadenitis
Hiperplasia folicular
Proliferación neoplásicas de leucocitos
Neoplasias linfoides
Mieloma múltiple
Linfomas de Hodkin y no Hodkin
Leucemias
Trastornos del desarrollo del timo