ANEMIA FALCIFORME

La anemia falciforme es una enfermedad de la sangre de origen hereditario que afecta

prioritariamente a las personas que tienen antepasados de raza negra, aunque también se
da en otros grupos étnicos, incluyendo las personas que tienen antepasados de origen
mediterráneo o de oriente medio.

La anemia falciforme, también conocida como anemia drepanocítica o drepanocitosis, es

un trastorno sanguíneo que afecta a la hemoglobina, la proteína que contienen los
glóbulos rojos y que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo.

La anemia falciforme ocurre cuando una persona hereda dos genes anómalos (uno de
cada progenitor), lo que determina que sus glóbulos rojos tengan una forma anómala. En
vez de ser flexibles y en forma de disco, son rígidos y curvos, adoptando la forma de una
antigua herramienta de labranza denominada hoz —de donde proviene el nombre de la
enfermedad (falciforme significa relativo a la hoz)-, parecida a una luna en cuarto
creciente.

Signos y síntomas relacionados con la anemia

El síntoma más frecuente de la anemia es el cansancio (sensación de agotamiento y

debilidad). Otros signos y síntomas de la anemia pueden ser:

 Dificultad para respirar

 Mareo
 Dolores de cabeza
 Frío en las manos y los pies
 Piel o membranas mucosas más pálidas de lo normal. (Las membranas mucosas
son el tejido que cubre el interior de la nariz, la boca y otros órganos y cavidades
del cuerpo).
 Ictericia (color amarillento de la piel o de la parte blanca de los ojos)

Signos y síntomas relacionados con el dolor

El dolor repentino en todo el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células

falciformes. Este dolor se conoce como "crisis falciforme". A menudo afecta los huesos,
los pulmones, el abdomen y las articulaciones.

Las crisis falciformes se presentan cuando los glóbulos rojos en forma de medialuna
(células falciformes) obstruyen la circulación de la sangre que va a las extremidades y los
órganos. Esto puede causar dolor y lesión de órganos.

El dolor de la anemia falciforme puede ser agudo o crónico, pero el dolor agudo es más
común. El dolor agudo es repentino y puede oscilar entre leve y muy intenso. Puede durar
unas horas o hasta una semana o más.
Muchas personas que tienen anemia de células falciformes también tienen dolor crónico,
especialmente en los huesos. El dolor crónico a menudo dura semanas o meses. Puede ser
mentalmente agotador y difícil de soportar. El dolor crónico puede limitar las actividades
diarias.

Casi todas las personas que sufren anemia de células falciformes tienen crisis dolorosas
en algún momento de la vida. Algunas tienen estas crisis menos de una vez al año. Otras
pueden tener crisis una vez al mes o más seguido. Las crisis repetidas pueden lesionar los
huesos, los riñones, los pulmones, los ojos, el corazón y el hígado. Este tipo de lesiones
se presenta con más frecuencia en los adultos que en los niños.

En las crisis falciformes intervienen muchos factores. Por lo general existe más de un
factor y se desconoce la causa exacta.

Usted puede controlar algunos factores. Por ejemplo, el riesgo de sufrir una crisis
falciforme aumenta si hay deshidratación (es decir, si el cuerpo no tiene suficientes
líquidos). Tomar muchos líquidos puede disminuir el riesgo de que le dé una crisis
dolorosa.

Hay otros factores que no se pueden controlar, como las infecciones. Las crisis dolorosas
constituyen la principal causa de consultas en los servicios de urgencia y de
hospitalizaciones entre las personas que tienen anemia de células falciformes.

Complicaciones de la anemia de células falciformes

Las crisis falciformes pueden afectar muchas partes del cuerpo y causar muchas
complicaciones.

Síndrome de manos y pies

Las células falciformes pueden obstruir los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los
pies en los niños (por lo general, en los menores de 4 años). Esto se conoce como
síndrome de manos y pies. Puede producir dolor, hinchazón y fiebre.

La hinchazón se presenta a menudo en el dorso de las manos y los pies (la parte opuesta a
la palma de las manos y la planta de los pies) y pasa a los dedos. Puede afectar a una
mano o a ambas y a un pie o a ambos.

Crisis esplénica

El bazo es un órgano del abdomen. En condiciones normales retiene los glóbulos rojos
anormales y ayuda a combatir infecciones. A veces puede retener glóbulos rojos que
deberían estar circulando en la sangre. Cuando esto sucede, el bazo aumenta de tamaño y
se produce anemia.
Si el bazo retiene demasiados glóbulos rojos, tal vez se requieran transfusiones de sangre
hasta que el organismo pueda producir más células y se recupere.

Infecciones

Tanto los niños como los adultos que sufren anemia de células falciformes pueden
contraer infecciones fácilmente y tener dificultades para combatirlas. Esto se debe a que
este tipo de anemia puede lesionar el bazo, que es un órgano que ayuda a combatir las
infecciones. Los bebés y niños pequeños que tienen lesiones del hígado corren más riesgo
de presentar infecciones graves que pueden causar la muerte en un término de horas o
días. Las infecciones de la sangre son la causa más frecuente de muerte en niños
pequeños con anemia de células falciformes.

Las medicinas y las vacunas pueden prevenir las enfermedades graves y la muerte. Por
ejemplo, hay vacunas para infecciones como la meningitis, la gripe y la hepatitis.

Recibir tratamiento de inmediato para una fiebre alta (que puede ser un signo de
infección grave) también previene la muerte en bebés y niños con anemia de células
falciformes.

Además, es importante recibir tratamiento de inmediato para la tos, los problemas para
respirar, el dolor de los huesos y los dolores de cabeza.

Síndrome torácico agudo

El síndrome torácico agudo es una afección potencialmente mortal que se relaciona con
la anemia de células falciformes. Este síndrome se parece a la neumonía. Una infección o
la presencia de células falciformes atrapadas en los pulmones causan el síndrome torácico
agudo.

Las personas que presentan esta enfermedad a menudo tienen dolor en el pecho,
sensación de falta de aliento y fiebre. También tienen con frecuencia concentraciones
bajas de oxígeno en la sangre y resultados anormales en la radiografía de tórax.

Hipertensión pulmonar

Las lesiones de los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones dificultan la tarea del
corazón de bombear sangre por los pulmones. Entonces la presión arterial de los
pulmones aumenta.

El aumento de la presión arterial en los pulmones se llama hipertensión pulmonar. Sus

síntomas principales son sensación de falta de aliento y agotamiento.
Retraso del crecimiento y de la pubertad en niños

Por lo general, los niños con anemia de células falciformes crecen más lentamente que
otros. Es posible que lleguen a la pubertad más tarde. La escasez de glóbulos rojos es la
causa del retardo del crecimiento. Los adultos con anemia de células falciformes a
menudo son más delgados o de menor estatura que otros adultos.

Accidente cerebrovascular

En las personas con anemia de células falciformes pueden presentarse dos tipos de
accidente cerebrovascular (conocido también como derrame cerebral). Uno se presenta si
un vaso sanguíneo del cerebro se lesiona y se obstruye. Es más frecuente en niños que en
adultos. El otro tipo se presenta si se rompe un vaso sanguíneo del cerebro.

Cualquiera de los dos tipos de derrame cerebral puede causar problemas o lesiones
duraderas del cerebro, discapacidad prolongada, parálisis (incapacidad para moverse) o
muerte.

Problemas de los ojos

Las células falciformes también pueden afectar los vasos sanguíneos pequeños que llevan
sangre rica en oxígeno a los ojos. Pueden obstruirlos o hacer que se rompan y sangren.
Esto puede causar lesiones de la retina (la capa delgada de tejido que se encuentra en la
parte posterior del ojo). La retina capta las imágenes que vemos y las envía al cerebro.

Esta lesión puede causar problemas graves, entre ellos la ceguera.

Priapismo

Los varones que sufren anemia de células falciformes pueden tener erecciones dolorosas
indeseadas. Esta situación se conoce como priapismo. Se produce porque las células
falciformes impiden que el flujo de sangre abandone el pene erecto. Con el paso del
tiempo, el priapismo puede lesionar el pene y producir impotencia.

Cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos mueren, dejan salir la hemoglobina. El organismo descompone
esta proteína en una sustancia llamada bilirrubina. El exceso de bilirrubina puede
provocar la formación de cálculos en la vesícula, llamados cálculos biliares.

Los cálculos biliares pueden causar un dolor constante que dura 30 minutos o más y se
siente en la parte superior derecha del abdomen, por debajo del hombro derecho o entre
los omoplatos. El dolor puede presentarse después de consumir comidas grasosas.

Las personas que tienen cálculos biliares pueden presentar náuseas (ganas de vomitar),
vómito, fiebre, sudor, escalofríos, deposiciones (materia fecal) blanquecinas o ictericia.
Llagas en las piernas

Las llagas o úlceras de la anemia de células falciformes comienzan por lo general como
llagas pequeñas, elevadas y con costra en la parte inferior de las piernas. Se pueden
presentar con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Por lo general aparecen
en personas de más de 10 años.

No se sabe con certeza cuál es su causa y el número de úlceras puede variar entre una y
muchas. Algunas úlceras sanan rápidamente pero otras duran años o vuelven a aparecer
después de haber sanado.

Insuficiencia multiorgánica

La insuficiencia multiorgánica es poco frecuente pero grave. Sucede cuando una crisis
falciforme produce la insuficiencia de dos de tres órganos principales (los pulmones, el
hígado o los riñones). A menudo la insuficiencia multiorgánica puede presentarse durante
una crisis dolorosa excepcionalmente intensa.

Los síntomas de esta complicación son fiebre, latidos rápidos, problemas para respirar y
cambios del estado mental (como cansancio repentino o confusión).

Tratamiento

Por el momento, la anemia falciforme no tiene curación y, por lo tanto, los tratamientos
son paliativos y preventivos de las complicaciones.

Los objetivos del tratamiento son el manejo de las crisis vasooclusivas, el alivio de los
dolores crónico, el tratamiento de la anemia hemolítica crónicas, la prevención y
tratamiento de las infecciones, el tratamiento de las complicaciones en los órganos
afectados por la enfermedad, la prevención del ictus y la detección y tratamiento de la
hipertensión pulmonar.

Hidroxicarbamida

La anemia de células falciformes grave se puede tratar con una medicina llamada
hidroxicarbamida. Esta medicina le indica al cuerpo que debe producir hemoglobina
fetal. La hemoglobina fetal, o hemoglobina F, es el tipo de hemoglobina que los recién
nacidos tienen.

En las personas que tienen anemia de células falciformes, la hemoglobina fetal impide
que los glóbulos rojos adquieran forma de medialuna y mejora la anemia.

Prevención de complicaciones

Las transfusiones se usan frecuentemente para tratar el empeoramiento de la anemia y las

complicaciones de la anemia de células falciformes. El empeoramiento repentino de la
anemia debido a una infección o al aumento de tamaño del bazo es una razón frecuente
para hacer una transfusión.

Algunas personas que tienen anemia de células falciformes necesitan transfusiones de

sangre periódicas para prevenir problemas potencialmente mortales, como el derrame
cerebral, los problemas del bazo o el síndrome torácico agudo.

Las transfusiones habituales de sangre pueden causar efectos secundarios, como

reacciones alérgicas y una acumulación peligrosa de hierro en la sangre (en cuyo caso se
requiere tratamiento). En general, las reservas de sangre para transfusiones están libres de
infecciones como hepatitis y VIH.

¿Qué puedes hacer para mantenerte lo más sano posible?

Adoptando las precauciones adecuadas, los jóvenes con anemia falciforme pueden hacer
la mayoría de las cosas que hacen todos los jóvenes. Para mantenerte lo más sano posible,
sigue estos consejos:

 Sigue una dieta completa y equilibrada.

 Toma suplementos vitamínicos, incluyendo ácido fólico, tal y como te los haya
recetado tu médico.
 Bebe abundante líquido para no deshidratarte.
 Evita el calor extremo.
 Haz ejercicio con regularidad pero con moderación. El ejercicio físico es
importante para mantenerse sano, pero pasarse de la raya puede desencadenar una
crisis en algunas personas, sobre todo si se deshidratan, se calientan
excesivamente o se agotan.
 Descansa mucho.
 Evita el alcohol, las drogas y el tabaco, que pueden agravar la anemia falciforme y
sus síntomas. Algunas personas con anemia falciforme son proclives a desarrollar
problemas pulmonares, por lo que fumar está especialmente contraindicado.
 Evita los lugares o situaciones poco oxigenados.
 Previene las infecciones graves poniéndote en contacto con tu médico en cuanto
aparezcan los primeros síntomas. Asegúrate de llevar al día el calendario de
vacunaciones que te recomiende tu médico (por ejemplo, vacunándote contra la
neumonía y la gripe cuando él te lo indique) y llámale siempre que tengas fiebre
alta.