UNIDAD 4

“METABOLISMO
NITROGENADO (3)”

Metabolismo de los Nucleótidos Purínicos y

Pirimidínicos

BIOQUÍMICA
UASD DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc.
2011
 DÉFICIT ARPT

“Sebastián, de 4 años de edad, había excretado productos sólidos

en la orina desde el momento de su nacimiento.

Las concentraciones plasmáticas y urinarias de acido úrico eran
normales, así como su inteligencia, y no presentaba signos de
automutilación.

El análisis de los cálculos reveló que estaban compuestos de 2,8
dihidroxi - Adenina. En consecuencia, se sospechó la existencia
de un defecto de la enzima Adenina Fosforribosil Transferasa
(ARPT).

En los lisados eritrocitarios no se detectó actividad alguna de esta
enzima. Los eritrocitos del hermano mayor del niño carecían
también de esta actividad enzimática.

Su madre sólo poseía un 47% de la cantidad normal de la enzima y
su padre un 41%.”
10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 2
BASES NITROGENADAS

3
RIBONUCLEÓTIDOS

DESOXIRRIBONUCLEÓTIDOS

4
SÍNTESIS NUCLEÓTIDOS PURÍNICOS

PRECURSORES:
 Ribosa 5 P (PRPP)
 Glutamina
 Glicina
 CO2
 Aspartato
 Acido Fórmico (THF)

PRODUCTOS FINALES:
 IMP – AMP – GMP

1er. NUCLEÓTIDO:

IMP (Hipoxantina)
 Se forma directamente un
nucleótido.

LOCALIZACIÓN CELULAR:

Citosol

TEJIDOS:

Todos los que se
duplican. 5
SÍNTESIS NUCLEÓTIDOS PIRIMIDÍNICOS
 PRECURSORES:
• Aspartato
• Carbamoil P
• Ribosa 5 P (PRPP)

 PRODUCTOS FINALES:
– UMP – CMP – TMP

1er. NUCLEÓTIDO:

UMP
 Primero se forma el núcleo
Pirimidínico y después el
nucleótido.

LOCALIZACIÓN CELULAR:

Citosol

TEJIDOS:

Todos los que se
duplican.
10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 7
10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 8
CONVERSIÓN DE RIBO EN
DESOXIRRIBONUCLEÓTIDO

10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 9

 VÍA DE SALVAMENTO DE PURINAS
Y PIRIMIDINAS

10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 10

DEGRADACIÓN DE LAS BASES PÚRICAS

11
10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 12
DEGRADACIÓN DE LAS BASES
PIRIMIDÍNICAS

13
 !GRACIAS!

10/30/2011 Dra. Genoveva Martín M.Sc. 14