MITOCONDRIA

INTEGRANTES
Quispemayta Mamani, Dajana
Ramirez Aduvire, Sandra Paola
Ramos Mamani, Erika Adela
Rodriguez Jimenez, Manuel Jesus
Rojas Salinas, Rene Johnny
Santos Arestegui, Karla Alessandra
Tacora Menendez, Marcia Alejandra
 INTRODUCCIÓN
Estudió los bioblastos de Altamn
bajo el microscopio y descubrió
estructuras que luego las nombró
mitocondrias.
(mitos: hilo y condros: gránulo)
Con el método de centrifugación
diferencial, pudo aislar las
mitocondrias y de esa manera,
estudió sus funciones en el
metabolismo energético.

Carl Benda Albert Claude

1899 1940-1949

1890 1900 1963

Richard Altman Leonor Michaelis Margit M.K. Nass-
Edelson y Sylvan
Nass
Mediante la microscopía de
electrones descrubieron el
ADN mitocondrial

Fue el primero en identificar Descubrió que el tinte Verde

Janus B coloreaba a las
a las mitocondrias, las cuales
mitocondrias, y por años se utilizó
denominó bioblastos para su identificación.
CONCEPTO HEPATOCITOS

Son organelas celulares doble membranosas altamente

especializadas en la producción de energía
Es en ellas donde se produce la mayor parte del ATP de la
célula a través del proceso de respiración celular
Se localiza en todas las células eucariotas que poseen una
respiración aeróbica, donde puede ocupar hasta un 25%
del volumen del citoplasma.
Diámetro promedio: 0,5 µm
Longitud: 2 a 8 µm.
Función de las
mitocondrias
Su principal función es producir energía
para la célula. Luego tenemos 4 mas:
a) Hace la síntesis de más del 90% del
ATP celular: gracias a los procesos
metabólicos que se llevan a cabo en su
interior como son:

El ciclo de Krebs
La beta oxidación de los ácidos grasos
El transporte de electrones en la
cadena transportadora de electrones.
La fosforilación oxidativa.
Ciclo de Krebs
Definición:
Es una ruta metabólica muy importante para la respiración celular, es el
conjunto de reacciones que tienen lugar en la mitocondria y que
permiten oxidar completamente los hidratos de carbono, los lípidos y
los aminoácidos, produciéndose gran cantidad de energía metabólica.
NÚMERO, TAMAÑO

Y ORIGEN
Tanto el número, forma y tamaño son variables en los
mitocondrias pues, se puede ver desde de docenas a cientos
de miles con estructuras diferentes que pueden ser redondas,
ovaladas, ramificadas y tubulares. Contando con un tamaño
promedio de 2 a 50 micras de largo y un diámetro de 1 µm a
5 µm
 Mientras que en su origen esto puede verse generado a
partir de su capacidad de fisión y fusión en el
mitocondrias.

Fisión
Es el proceso de división para formar a
dos o más mitocondrias. En este proceso se
ven desechados mitocondrias dañadas a
nivel estructural o funcionales, repartiendo
también componentes como proteínas y
ADN.
Fusión
Contrario al anterior este proceso
tiene como propósito el de unir
dos mitocondrias ya existentes
para crear una nueva a partir de
sus componentes.
 En estos procesos se ven involucrados proteínas esenciales
para su ejecución como en la:

Fisión Fusión
MFN1/2 (Mitofusina)
DRP1 (Proteína relacionada con la
OPA1 (Atrofia óptica)
dinamina 1)
MFF (Factor de fisión mitocondrial)
FSI1 (Proteína de fisión mitocondrial
1)
MiD49/51(Proteína dinámica
mitocondrial)
DNM2 (Dinamina-2)
ULTRAESTRUCTURA
MITOCONDRIAL
Estas organelas están limitadas por
dos membranas, la membrana
mitocondrial interna y la membrana
mitocondrial externa
MEMBRANA
MITOCONDRIAL EXTERNA
Formado por el espacio entre las dos
membranas, denominado espacio
intermembranoso.
.
MEMBRANA MITOCONDRIA
INTERNA:
Corresponde a la matriz mitocondrial
MEMBRANA MITOCONDRIAL
EXTERNA
01 Posee colesterol, fosfatidil colina, fosfatidil
etanolamina y fosfatidil inositol.
Tiene escasa cantidad del fosfolípido
02 cardiolipina y menos proteínas y enzimas que la
membrana mitocondrial interna, por lo que es
más ligera.

03 Es más permeable que la Membrana

Mitocondrial Interna ya que tiene menor
cantidad de cardiolipina
04 Posee proteínas porinas que elevan su
permeabilidad a moléculas menores como la
sacarosa, las sales y los ácidos nucleicos

05 No permiten el paso de proteínas.

MEMBRANA MITOCONDRIAL Esta membrana constituida por 80%
INTERNA 01 de proteínas y 20% de lípidos.

Carece de colesterol pero posee

02 abundante cantidad de cardiolipina y
mayor cantidad de enzimas que la
Membrana Mitocondria Externa
debido a que posee una mayor área
al plegarse en varios puntos para
formar las crestas mitocondriales,
ricas en ATP

Esta membrana es menos permeable

03
que la Membrana Mitocondrial
Externa debido a la presencia de
mayor cantidad de cardiolipina que
la hace impermeable a la mayoría de
iones pequeños, por lo que ha
desarrollado mecanismos especiales
de transportes
MEMBRANA MITOCONDRIAL
INTERNA: Transportes
Transporte por translocadores como el
ADP/ATP (en direcciones opuestas),
H+/piruvato (unidireccional), fosfato/H.
Lanzadera de sustratos, como la del alfa-ceto
glutarato/malato.

Las crestas son laminares y perpendiculares al eje

principal de las mitocondrias, pero hay crestas irregulares
en forma de dedos o paralelos al eje; El número de crestas
también es variable, por lo que hay mitocondrias con
crestas escasas y cortas, o, por el contrario, hay casos en
que las crestas son supernumerarias y casi no dejan un
lugar para la matriz intramitocondrial. Entonces, cuando
más demanda de ATP mayor número de crestas (Una
célula muscular cardíaca tiene tres veces más crestas).

b) Regulación intracelular de calcio

Función de activar múltiples funciones celulares, desde la contracción o
la secreción hasta la expresión de genes.

c) Termogénesis
Generación de calor con el fin de mantener la temperatura corporal.

d) Control de la apoptosis
Es el proceso celular genéticamente controlado por el que las células
inducen su propia muerte en respuesta a determinados estímulos.
La beta oxidación de los
ácidos grasos
Es un proceso catabólico de los ácidos grasos
en el cual sufren la eliminación de un par de
átomos de carbono sucesivamente en cada
ciclo del proceso mediante oxidación, hasta
que el ácido graso se descompone por
completo en forma de moléculas acetil-CoA,
que serán posteriormente oxidados en la
mitocondria para generar energía química
en forma de (ATP).
El transporte de electrones La fosforilación oxidativa
en la cadena transportadora Es el proceso por el que se forma ATP como
de electrones resultado de la transferencia de electrones
desde el NADH o del FADH2 al O2 a través de
Consiste en una serie de transportadores
una serie de transportadores de electrones.
electrónicos, la mayoría proteínas integrales
de membrana, con grupos prostéticos
capaces de aceptar y ceder uno o dos
electrones.
 Teoría Endosimbiótica y la Mitocondria
1967 Lynn Margulis nos propone la
endosimbiosis seriada en la cual
nos dice las células eucariontes
que hoy conocemos se originaron
algo así.
Evidencias que posee la teoría

Mitocondrias y Cloroplastos tienen su propio ADN.

Ambos poseen una doble membrana.

Tienen tamaños parecidos a las bacterias .

Su ADN es circular y tienen Ribosomas 70s.

El proceso para obtener energia ocurre

en sus membranas , igual que en las
bacterias
 Participación de la Mitocondria en la
Apoptosis

Es una via de destruccion

o muerte celular
programada por el propio
organismo .

Las mitocondrias liberan al citosol

proteínas que participan en el
proceso de manera decisiva. una
de estas proteínas es el citocromo
c que una vez en el citosol produce
la activación de algunas caspasas.
Las patologías mitocondriales

Las patologías mitocondriales son el resultado del fracaso en el

funcionamiento de las mitocondrias. Se genera cada vez menos
energía en el interior de la célula, produciendo lesión o muerte
celular. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas
completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre
está en grave riesgo. Afectan principalmente a los niños, pero los
brotes en adultos se están volviendo cada día más frecuentes.
Parecen ocasionar el mayor daño a las células del cerebro, corazón,
hígado, músculo, riñón, y a los sistemas endocrinos y respiratorios.

Encefalomiopatías mitocondriales, en las que existe una

importante participación del Sistema Nervioso Central
además de la afectación muscular.
 Algunos de los síndromes más
frecuentes son:

Síndrome de Alpers

Síndrome de Pearson

Síndrome De Barth

Síndrome de Kearns-Sayre
 Conclusiones:

"En conclusión, las mitocondrias son orgánulos celulares fundamentales

para el funcionamiento de las células eucariotas. Su principal función es la
generación de energía a través de la respiración celular y la producción de
ATP. Además de esta función, las mitocondrias también tienen otros roles
importantes, como la regulación del ciclo celular, la apoptosis y la síntesis
de hormonas esteroides. La investigación continua sobre las mitocondrias
y su función en diversas enfermedades ha revelado nuevas perspectivas
para la comprensión de las enfermedades mitocondriales y ha abierto
nuevas posibilidades para el desarrollo de tratamientos médicos."
Gracias.