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Recibido: 28 Abril 2017 Revisado: 9 junio 2017 Aceptado: 20 de junio de 2017
DOI: 10.1002/población 23767

ARTÍCULO ORIGINAL: SUEÑO Y RESPIRACIÓN

Destete de la presión positiva continua en las vías respiratorias a largo

plazo o de la ventilación no invasiva en niños

Meriem Mastouri MD1,2 |Alessandro Amaddeo MD1,3,4 |Dra. Lucie Griffon1 |

Annick FrapinMSN1 | Samira Touil BSc1 |Adriana Ramírez MSc1,5 |

Sonia Khirani PhD1,5,6 |Brigitte Fauroux MD, PhD1,3,4

1Unidad de Sueño y Ventilación No Invasiva

Pediátrica, AP-HP, Hôpital Necker Enfants-Malades, Abstracto
París, Francia
Objetivos:Un número significativo de niños puede suspender la presión positiva continua en
2Departamento de Pediatría, CHR Citadelle,
Universidad ULG, Lieja, Bélgica
las vías respiratorias (CPAP) o la ventilación no invasiva (NIV) a largo plazo, pero no se han

3Universidad de París Descartes, París, Francia estudiado los trastornos subyacentes, los criterios de destete y el resultado de estos niños.
4Unidad de Investigación INSERM U 955, equipo 13,
Créteil, Francia
Diseño del estudio:Seguimiento retrospectivo de cohortes.
5 Air Liquide European Homecare Operations
Services (ALEHOS), Gentilly, Francia Selección de tema:Niños consecutivos que fueron destetados de CPAP/NIV a largo plazo
6 ASV Santé, Gennevilliers, Francia entre octubre de 2013 y enero de 2016.
Metodología:Se analizaron los trastornos subyacentes, los criterios de destete y el resultado
Correspondencia
Pr Brigitte Fauroux, Unidad de Sueño y clínico.
Ventilación No Invasiva Pediátrica, AP-HP,
Resultados:Cincuenta y ocho (27 %) de los 213 pacientes con CPAP/NIV a largo plazo pudieron
Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, París, 75015
Francia. desconectarse de CPAP/NIV; 50 pacientes fueron desconectados de CPAP y 8 de NIV. La mayoría de
Correo electrónico: brigitte.fauroux@aphp.fr
los pacientes eran niños pequeños con anomalías de las vías respiratorias superiores, síndrome de

Información de financiación Prader Willi o displasia broncopulmonar. Se suspendió la CPAP/NIV luego de una mejoría espontánea
Asistencia Publique-Hôpitaux de Paris;
de los trastornos respiratorios del sueño en 33 (57 %) pacientes, cirugía de las vías respiratorias
Université Paris Descartes – París V; INSERM;
Asociación Francesa contra las Miopatías superiores (n =14, 24%), cirugía maxilofacial (norte =6, 11%), neurocirugía (norte =1,2%), vía aérea
(AFM); Asistencia ADEP; ASV Salud; Elivie; S2A
superior y neurocirugía (norte =2, 3%), o cambiar a oxigenoterapia (norte =2, 3%). Se suspendió la
Salud
CPAP/VNI por intercambio gaseoso nocturno normal durante la respiración espontánea en todos los

pacientes, con índice de apnea-hipopnea obstructiva≤6 eventos/h en polisomnografía combinada en

27 pacientes. Se observó una recaída de la apnea obstructiva del sueño después de un retraso medio

de 2 años en seis pacientes que reanudaron la CPAP y en un paciente que se sometió a distracción del

tercio medio facial.

Conclusiones:El destete de CPAP/NIV es posible en niños tratados con CPAP/NIV a largo plazo,

pero depende en gran medida del trastorno subyacente. La mejoría espontánea es posible,

pero la mayoría de los niños necesitan una cirugía específica. El seguimiento a largo plazo es

necesario en niños con trastornos subyacentes.

PALABRAS CLAVE

niños, presión positiva continua en las vías respiratorias, intercambio gaseoso nocturno, ventilación no

invasiva, polisomnografía, apnea del sueño

Neumología Pediátrica.2017; 1–6. wileyonlinelibrary.com/journal/ppul |

© 2017 Wiley Periodicals, Inc. 1
2| MASTOURÍY AL.

1|INTRODUCCIÓN La desaturación de oxígeno se definió como una caída en SpO2de al menos el 3% y el

índice de desaturación de oxígeno (ODI) se definió como el número de desaturaciones

La presión positiva continua no invasiva en las vías respiratorias (CPAP) y la de oxígeno por hora de tiempo en la cama (o el tiempo total de sueño en el caso de

ventilación no invasiva (NIV) a largo plazo implican la entrega de asistencia PSG). La hipoxemia nocturna se definió como la presencia de una SpO2

ventilatoria a través de una interfaz no invasiva, a diferencia de la ventilación ≤90% durante al menos el 2% de la noche18y el ODI se consideró
invasiva a través de una traqueotomía. El número de niños tratados en casa con anormal cuando > 1,4 eventos/h.13
este tipo de asistencia respiratoria se está expandiendo exponencialmente.1–3La Dióxido de carbono transcutáneo durante la noche (PtcCO2) las

mayoría de los niños, y especialmente los tratados con CPAP, tienen grabaciones se realizaron con SenTec Digital Monitor (SenTec Inc., Therwil,

condiciones subyacentes asociadas con anomalías de las vías respiratorias Suiza). PtcCO medio, máximo2, y el porcentaje de tiempo nocturno pasado con

superiores que pueden mejorar espontáneamente con la edad o después de un PtcCO2Se registraron valores superiores a 50 mmHg.19
intervenciones quirúrgicas. Como tal, la mayoría de los niños que requieren La hipercapnia nocturna se definió mediante una PtcCO2≥50 mmHg durante al

CPAP por síndrome de Pierre Robin, acondroplasia, estenosis craneofacial o menos el 2% de la noche.18

laringo- o traqueomalacia pueden dejar de usar CPAP.4–9Los lactantes con Según nuestro protocolo, se autorizaba la suspensión de VNI o CPAP
displasia broncopulmonar tratados con CPAP también pueden mejorar con la cuando se cumplían los cuatro criterios mayores con al menos dos criterios
edad y pueden dejar de recibir CPAP después de un retraso de tiempo variable.7 menores (tabla 1). Los criterios principales fueron 1) desaparición de los
Por otro lado, el destete de la VNI suele ser imposible en niños con trastornos síntomas nocturnos y diurnos de los trastornos respiratorios del sueño después

neuromusculares.10 de varias noches de sueño sin CPAP/NIV, como ronquidos, sudoración,

Aunque los criterios utilizados para iniciar CPAP/NIV a largo plazo se han despertares, dificultad para respirar, cambios en el comportamiento o la
analizado recientemente,11falta información sobre los criterios que se utilizan atención, 2) porcentaje de tiempo de registro dedicado con una SpO22≤90%

en la práctica clínica para suspender la CPAP/VNI, así como la evolución clínica <2%, 3) porcentaje de tiempo de grabación pasado con un PtcCO2≥50 mmHg

de los pacientes tras el destete de la CPAP/VNI. El objetivo del presente estudio <2%, y 4) OAHI <10 eventos/h para pacientes a los que se les realizó una PSG/

fue analizar las características clínicas de los niños en los que se suspendió la PG. Los criterios menores fueron 1) SpO2 mínima2>90%, 2) PtcCO máxima2

CPAP/VNI de larga duración, los criterios que permitieron el destete de la CPAP/ <50 mmHg, y 3) IDO≤1,4 eventos/h. Todos los datos se presentan
VNI y la evolución clínica de los pacientes. como mediana y rango. El protocolo fue aprobado por el comité de
ética local (CPP Ile de France II, n° 2014-03-09 SC).

2|MATERIALES Y MÉTODOS
3 | RESULTADOS

Todos los niños consecutivos tratados con CPAP/NIV a largo plazo en la

Un total de 213 pacientes fueron tratados con CPAP/NIV a largo plazo durante
unidad de NIV y del sueño del Necker Children's Hospital, definidos como
los 27 meses del período de estudio. Cincuenta y ocho (27%) pacientes pudieron
el uso de CPAP/NIV durante más de 2 meses después del alta hospitalaria,
retirarse de CPAP/NIV de acuerdo con los criterios de inclusión. Tres pacientes
y que podrían dejar de recibir CPAP/NIV entre octubre de 2013 y enero de
que comenzaron con CPAP durante el período de estudio fueron excluidos del
2016 durante al menos 3 meses, se incluyeron en el estudio. De hecho, el
estudio porque nunca aceptaron el tratamiento. Todos los pacientes, excepto
seguimiento de rutina de los niños que requieren CPAP/NIV a largo plazo
dos pacientes con AOS, tenían un trastorno subyacente (tabla 2).
incluye la evaluación regular de la tolerancia y eficacia de CPAP/NIV, pero
también la necesidad de continuar con CPAP/NIV. En general, la necesidad
TABLA 1Criterios que pueden permitir el destete de la presión positiva continua en las
de continuar o no con CPAP/VNI se valora una vez al año, en función de la
vías respiratorias (CPAP) o la ventilación no invasiva (NIV)
enfermedad de base del paciente, su edad y la evolución de su estado
Criterios principales
respiratorio. Como tal, para cada paciente, se recogieron los datos clínicos
y el intercambio de gases durante la noche y/o los datos del estudio del 1) desaparición de los síntomas nocturnos y diurnos de trastornos
respiratorios del sueño después de varias noches de sueño sin CPAP/
sueño que permitieron la interrupción de CPAP/NIV.
NIV, como ronquidos, sudoración, despertares, dificultad para respirar,
cambios en el comportamiento o la atención,
Se realizó polisomnografía (PSG) o poligrafía respiratoria (PG) utilizando
2) porcentaje de tiempo de registro pasado con un SpO2≤90% <2%,
CID 102™ (Cidelec, Angers, Francia) o Alice™ (Respironics, Carquefou, Francia).
3) porcentaje de tiempo de grabación pasado con un PtcCO2≥50 mmHg <2%,
Los datos registrados incluyeron flujo de aire, posición del cuerpo, movimientos

del cuerpo, movimientos torácicos y abdominales evaluados por cinturones de

4) índice de apnea-hipopnea obstructiva <10 eventos/h en
inductancia y oximetría de pulso (SpO2). Los eventos respiratorios se calificaron una poli(somno)grafía
de acuerdo con el manual de la Academia Estadounidense de Medicina del
Criterios menores
Sueño (AASM).12El índice de apneas-hipopneas obstructivas (OAHI) se definió
1) SpO2 mínima2>90%
como el número de apneas e hipopneas obstructivas por hora de tiempo en
2) PtcCO máxima2<50 mm Hg
cama (o tiempo total de sueño en caso de PSG) considerándose normal un OAHI
3) índice de desaturación de oxígeno≤1,4 eventos/h.
< 2 eventos/h.13–15
Se consideró normal el índice de apnea central (CAI) < 5 eventos/h.16,17 SpO22, oximetría de pulso; PtcCO2, dióxido de carbono transcutáneo.
MASTOURÍY AL.
|3

TABLA 2Características y evolución de los pacientes destetados

Macho femenino 38/20

Edad de inicio de CPAP/VNI (años), mediana (rango) 1,4 (0,01-16,2)

modo ventilatorio,norte (%)

CPAP 50 (86%)

NVI 8 (14%)

Duración de CPAP/NIV (año), mediana (rango) 1,12 (0,16-8,85)

CPAP 0,98 (0,16-7,49)

NVI 3,96 (0,27-8,85)

Diagnóstico primario,norte (%) Obstrucción laríngeaa 9 (16%)

Síndrome de Pierre Robin 6 (10%)

Síndrome de Prader Willi 6 (10%)

Síndrome de Treacher Collins 6 (10%)

Displasia broncopulmonar 4 (7%)

acondroplasia 3 (5%)

AOS idiopático 2 (3%)

Craneofacioestenosis (Crouzon, Apert) 2 (3%)

picnodisostosis 2 (3%)

mucopolisacaridosis 2 (3%)

Síndrome polimalformativo 2 (3%)

Hipoplasia mandibular 2 (3%)

Secuelas pulmonares de infección viral/SDRA 2 (3%)

Otrob 10 (21%)

Motivo del destete de CPAP/NIV,norte (%) Mejoría espontánea: 33 (57%)

Cambiar a oxigenoterapia: 2 (3%)

Después de cirugía:

cirugía ORL 14 (24%)

Cirugía Maxilofacial 6 (11%)

Neurocirugía 1 (2%)

Otorrinolaringología y neurocirugía 2 (3%)

CPAP, presión positiva continua en la vía aérea; VNI, ventilación no invasiva; AOS, apnea obstructiva del sueño; ARDS, síndrome de dificultad respiratoria aguda; Otorrinolaringología, oído, nariz y
garganta.
alaringomalacia (norte =5), parálisis laríngea (norte =4).
bSíndrome de Down (norte =1), síndrome de Hanhart (norte =1), síndrome de Noonan (norte =1), disfunción del tronco encefálico (norte =1), escoliosis torácica (norte =1), traqueomalacia (norte =1),
miastenia congénita con hipotiroidismo (norte =1), úvula bífida (norte =1), macrosomía facial (norte =1), retromicrognatia (norte =1).

La mediana de edad al inicio de CPAP/NIV fue de 1,4 años (rango 0,01-16,2
años) con una mediana de duración de CPAP o NIV de 0,98 (rango 0,2-7,5) y 3,96
años (rango 0,3-8,9), respectivamente. Cinco pacientes (8%) (parálisis laríngea (
norte =2), síndrome de Crouzon (norte =1), síndrome de Treacher Collins (norte
=1) y el síndrome de Hanhart (norte =1)) tenía antecedentes de traqueotomía.
CPAP permitió el destete de la traqueotomía en todos estos pacientes. La
mayoría (norte =El 50,86%) de los pacientes destetados fueron tratados con
CPAP, siendo solo el 14% tratados con VNI. Los diagnósticos de base de los
niños tratados con VNI fueron el síndrome de Prader Willi (norte =3), síndrome
de Goldenhar (norte =1), mucopolisacaridosis tipo II (norte =1), AOS idiopático (
norte =1), secuelas pulmonares de una infección viral (norte =1) y síndrome de
dificultad respiratoria aguda (norte =1).
Las condiciones de estos pacientes fueron displasia broncopulmonar,
síndrome de Pierre Robin, laringomalacia, parálisis laríngea y síndrome de
Prader Willi. Dos pacientes (3%) con síndrome polimalformativo
cambiaron de CPAP a oxigenoterapia por mejoría de la obstrucción de la
vía aérea pero persistencia de hipoxemia aislada. Los trastornos
respiratorios del sueño de los otros pacientes mejoraron después de la
cirugía ORL (norte =14, 24%, adenoamigdalectomía, turbinectomía y/o
resección de los pliegues aritenoepiglóticos), cirugía maxilofacial (norte =
6, 11%), neurocirugía (norte =1, 2%), o una combinación de ORL y
neurocirugía (norte =2, 3%). Ningún paciente incluido en el estudio
interrumpió la CPAP o la VNI por intolerancia o efectos secundarios.
Los resultados del intercambio de gases durante la noche ± PSG/PG durante la

Treinta y tres (57%) pacientes mejoraron espontáneamente con el tiempo, respiración espontánea que permitió la interrupción de CPAP/NIV se dan en la Tabla 3.

sin necesidad de ninguna intervención específica. El principal subyacente Estos estudios del sueño se realizaron después de una mediana
4| MASTOURÍY AL.

TABLA 3Resultados de estudios del sueño que provocaron el destete de la presión

positiva continua en las vías respiratorias o la ventilación no invasiva

Duración de la respiración espontánea antes del

estudio del sueño (meses) 1,2 (0,1-7,8)

Intercambio gaseoso nocturno (norte =56)a

SpO media2(%) 97 (93-100)

SpO2 mínima2(%) 91 (84-97)

Tiempo pasado con SpO2<90% (%) 0 (0-1)

Índice de Desaturación de Oxígeno (evento/h) 2 (0-18)

PtcCO medio2(mm Hg) 40 (31-47)

PtcCO máxima2(mm Hg) 44 (38-49)

Tiempo pasado con PtcCO2>50 mmHg (%) 0 (0-0)

Polisomnografía/Polimografía (norte =27) FIGURA 1Edad mediana al inicio de la presión positiva continua en las
vías respiratorias (CPAP) o ventilación no invasiva (NIV) (barras blancas)
Índice de apnea-hipopnea obstructiva 1 (0-6)
y duración mediana (barras grises) de CPAP o NIV para los trastornos
(eventos/h)
más comunes (en años). Pierre Robin, síndrome de Pierre Robin; TC,
Índice de apnea obstructiva (eventos/h) 0 (0-1) síndrome de Treacher Collins; DBP, displasia broncopulmonar; laringe,
obstrucción laríngea, es decir, laringomalacia o parálisis laríngea; ACH,
SpO22, oximetría de pulso; PtcCO2, dióxido de carbono transcutáneo. Los
acondroplasia; PW, síndrome de Prader Willi
datos se dan como mediana (rango).
a El intercambio de gases nocturno de los dos pacientes que cambiaron de
presión positiva continua en las vías respiratorias a oxigenoterapia no se 4|DISCUSIÓN
incluye en la tabla pero se detalla en el texto.

Este estudio es uno de los primeros en analizar las características de niños

consecutivos que fueron desconectados de CPAP o NIV durante un período de

retraso de 1,2 (0,1-7,8) meses después de la suspensión de CPAP/NIV 27 meses en un gran centro de NIV en un hospital universitario pediátrico.

y no mostró períodos de tiempo significativos con una SpO2≤90% y/o Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes pudieron ser destetados

un PtcCO2≥50 mm Hg. Entre los 27 pacientes que se sometieron a de CPAP o VNI, mejorando espontáneamente con la edad el 57% de los

PG/PSG, el OAHI máximo fue de 6 eventos/h. Los resultados de los pacientes, mientras que el resto mejoró tras una cirugía específica. Casi todos

dos pacientes con síndrome polimalformativo que cambiaron de los pacientes tenían un trastorno subyacente, y la mayoría presentaba

CPAP a oxigenoterapia no se incluyen en la tabla 3. Estos dos malformaciones de las vías respiratorias superiores. Aunque los resultados de

pacientes tenían PtcCO normal2valores con hipoxemia severa con los estudios del sueño que permitieron suspender la CPAP o la VNI estuvieron

una SpO media2entre 90 y 93%, una SpO2 mínima2entre 76 y 85%, un dentro de los límites normales, es obligatorio un seguimiento a largo plazo ya

ODI entre 15 y 22 eventos/h, y un tiempo con SpO2≤90 entre 4 y 25%. que se observó una recaída de la AOS en siete pacientes.
La interrupción de CPAP o NIV es común en la población pediátrica. De

La Figura 1 muestra la mediana de edad al inicio de la CPAP/NIV y la hecho, hasta el 21 % de una cohorte de 144 niños seguidos en un solo centro en

mediana de duración del tratamiento para los trastornos más comunes. Vancouver podría desconectarse de la CPAP o la VNI después de 5 años, y el 42

La CPAP se inició durante los primeros meses de vida en lactantes con % después de 10 años.2Pero este porcentaje depende en gran medida de los

síndrome de Pierre Robin, síndrome de Treacher Collins, displasia trastornos subyacentes. De hecho, los niños que pudieron ser destetados de

broncopulmonar y anomalías laríngeas. La duración de la CPAP fue breve CPAP/NIV presentaron principalmente trastornos neuromusculares, lesiones en

en estos lactantes y no excedió de 1 año. La CPAP o NIV se inició a una la columna, control anormal del ventilador, anomalías craneofaciales y malacia

edad más avanzada en niños con acondroplasia o síndrome de Prader de las vías respiratorias. En otro centro de los Países Bajos, donde la mayoría de

Willi, observándose la mayor duración de la CPAP en pacientes con los niños tenían trastornos neuromusculares, solo 7 de los 197 niños seguidos

acondroplasia. durante un período de casi 30 años pudieron suspender la CPAP o la VNI.1El

Todos los pacientes tuvieron un seguimiento clínico a largo plazo. Treinta y cinco número de niños a los que se les puede desconectar la CPAP o la VNI es

pacientes con malformaciones craneofaciales o de las vías respiratorias superiores se particularmente alto en trastornos o condiciones que mejoran

sometieron a un segundo estudio del sueño después de una mediana de retraso de 8 espontáneamente con la edad, como la displasia broncopulmonar, el síndrome

meses después del primer estudio del sueño. Siete pacientes tuvieron una recaída a de Pierre Robin y la malacia de las vías respiratorias. En nuestra experiencia, los

largo plazo de su AOS con un OAHI que oscilaba entre 11 y 53 eventos/h después de bebés con displasia broncopulmonar u obstrucción laríngea que requieren

suspender la CPAP durante 1 a 3 años (Tabla 4). La AOS se trató con la reanudación de CPAP podrían retirarse del soporte de ventilación después de un período de 6

la CPAP en seis pacientes y una intervención neuroquirúrgica (distracción del tercio meses a 3 años.7Algunos bebés con síndrome de Down o síndrome de Prader

medio facial Lefort III) en el paciente con picnodisostosis. En dos de los seis pacientes Willi también pueden mejorar espontáneamente con el tiempo, pero las

se inició CPAP previo a la cirugía maxilofacial. Finalmente, ningún paciente falleció ni recaídas de la AOS son comunes a una edad más avanzada, principalmente

requirió traqueotomía. debido al sobrepeso y la obesidad.20

MASTOURÍY AL.
|5

TABLA 4Características de los pacientes con recidiva de la apnea obstructiva del sueño tras un primer destete exitoso de la presión positiva continua en las vías
respiratorias

Tiempo de retardo

entre CPAP Obstructivo

Edad en destete y apnea-
CPAP hacer un seguimiento hipopnea
destete poligrafía índice
sexo del paciente Diagnóstico (años) Motivo del destete de CPAP (años) (eventos/h) Intervención

1 hombre Síndrome polimalformativo 2 Mejoría espontánea 1 18 Reanudación de CPAP

con escoliosis torácica

2 mujeres Síndrome de Down 3 Mejoría espontánea 3 18 Reanudación de CPAP

3 macho Síndrome de Treacher Collins 8 Mejoría espontánea 2 11 Reanudación de CPAP

4 hombres acondroplasia 8 Adenoamigdalectomía 1 11 Reanudación de CPAP

5 macho picnodisostosis 8 Mejoría espontánea 1 20 Lefort III cara media

distracción

6 macho Síndrome de Treacher Collins 13 Distracción mandibular 2 24 Reanudación de CPAP

seguida de una segunda
distracción mandibular

7 macho Hipoplasia mandibular por 14 Distracción mandibular 3 53 Reanudación de CPAP

artritis reumatoide juvenil idiopática seguida de una segunda
distracción mandibular

CPAP, presión positiva continua en las vías respiratorias.

Casi la mitad de los pacientes mejoraron después de intervenciones específicas.
Esto se explica por el hecho de que los pacientes presentaban algún tipo de
obstrucción de la vía aérea superior que podía ser aliviada con intervenciones
quirúrgicas encaminadas a agrandar o estabilizar la vía aérea superior como
adenoamigdalectomía, turbinectomía, resección de los pliegues ariepiglóticos,
osteogénesis por distracción mandibular o distracción del tercio medio facial. . Como
estas intervenciones no son posibles a ninguna edad, la CPAP puede ser necesaria
como “puente” para esperar el momento óptimo de la intervención quirúrgica. Esto es
particularmente cierto para los niños con craneofacioestenosis en quienes la cirugía
craneofacial correctiva no es posible a una edad demasiado temprana.21
El estudio durante la respiración espontánea normalmente se realiza una vez al
año. Debido a los efectos duraderos de CPAP y NIV, se recomienda un retraso
de al menos 2 semanas para un estudio del sueño durante la respiración
espontánea. De hecho, varios mecanismos como la reducción del edema de la
mucosa,22un efecto beneficioso sobre la fragmentación del sueño que se sabe
que mejora la colapsabilidad de las vías respiratorias,23una mejora de la
respuesta del ventilador central a la hipercapnia,24y un aumento en el tono
muscular de las vías respiratorias superiores,25puede explicar este beneficio
prolongado. En pacientes que tienen anomalías en las vías respiratorias
superiores, la cirugía correctiva puede curar la AOS. Se recomienda un retraso

También hemos observado recientemente que la amigdalectomía es mínimo correspondiente al momento asociado con el beneficio máximo para

un tratamiento muy eficaz de la AOS en niños pequeños con realizar un estudio del sueño durante la respiración espontánea. Este retraso

acondroplasia, pero esta intervención tampoco es posible a una edad puede durar aproximadamente de 2 a 6 meses, según el tipo de cirugía.

demasiado temprana.9La osteogénesis por distracción mandibular Finalmente, una reducción progresiva de la tolerancia o el cumplimiento de la

también debe programarse de manera óptima. Los dos CPAP o la VNI, en ausencia de problemas técnicos como la intolerancia a las

adolescentes, uno con síndrome de Treacher Collins y otro con mascarillas, puede deberse a una mejoría espontánea de los trastornos

hipoplasia mandibular por artritis idiopática juvenil, tuvieron respiratorios del sueño. Para el destete de pacientes de CPAP/NIV, tomamos

distracción osteogénica mandibular en edad prepuberal, 13 y 12 arbitrariamente los criterios inversos que usamos para el inicio de CPAP/NIV, es

años respectivamente, con resolución completa de su AOS. Después decir, sin síntomas de trastornos respiratorios del sueño, intercambio de gases

de completar el crecimiento puberal, desarrollaron AOS sintomática nocturno normal y un OAHI <10 eventos/h.11En la práctica clínica, sin embargo,

grave que requirió la reanudación de CPAP (Tabla 3). Podrían la situación no siempre es tan clara y las especificidades individuales como la

retirarse definitivamente de la CPAP solo después de una segunda edad del paciente y el diagnóstico subyacente, la tolerancia y el beneficio

osteogénesis por distracción mandibular una vez que se completara subjetivo de CPAP/NIV, los posibles efectos secundarios del tratamiento como

el brote de crecimiento puberal. Esto subraya la necesidad de un lesiones en la piel o deformidad facial, son importantes a tener en cuenta.

seguimiento regular a largo plazo de estos niños por parte de

especialistas pediátricos otorrinolaringólogos y maxilofaciales con Reconocemos que nuestro estudio tiene varias limitaciones. Nuestros datos

experiencia en trastornos genéticos. En efecto, reflejan la práctica clínica de un único centro especializado en VNI pediátrica y pueden

No existen recomendaciones ni pautas para desconectar a los niños no ser aplicables a otros centros. Además, nuestro reclutamiento también puede

de la asistencia respiratoria.10En nuestra práctica clínica, el destete se diferir de otros centros con una mayoría de pacientes que tienen trastornos genéticos

considera en las siguientes situaciones. En pacientes con OSA, un sueño complejos. Sin embargo, las patologías que presentan nuestros
6|
pacientes son comparables a los de otros centros pediátricos en Europa.3,6
En segundo lugar, definimos el destete de CPAP/NIV a largo plazo como el
uso de CPAP/NIV durante más de 2 meses después del alta hospitalaria
con un destete exitoso durante al menos 3 meses. Esto excluyó a todos
los pacientes que no toleraron la CPAP/NIV durante más de 2 meses o que
no pudieron suspender su tratamiento durante al menos 3 meses. El
tiempo transcurrido entre la suspensión de CPAP o VNI y el estudio del
sueño fue variable con una mediana de retraso de 1,2 meses y un rango
de 0,1-7,8 meses. Finalmente, seleccionamos arbitrariamente un núcleo
de criterios de destete para CPAP/NIV. Estos criterios no han sido
validados ni comparados con criterios utilizados en otros centros.
Además, no se realizó PSG/PG en todos los pacientes. Futuros estudios
multicéntricos serían útiles para validar los criterios clínicos y de sueño
más pertinentes para permitir el destete de CPAP/NIV.
En conclusión, el destete de CPAP/NIV es posible en niños tratados con
CPAP/NIV a largo plazo, pero depende en gran medida del trastorno
subyacente. La mejoría espontánea es posible, pero la mayoría de los niños
necesitan una cirugía específica. El seguimiento a largo plazo es necesario en
niños con trastornos asociados.
EXPRESIONES DE GRATITUD
La investigación de Brigitte Fauroux cuenta con el apoyo de
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes—
Paris V, INSERM, Association Française contre les Myopathies (AFM),
ADEP Assistance, ASV Santé, Elivie y S2A Santé.
CONFLICTOS DE INTERÉS
Los autores no tienen conflictos de intereses a revelar.
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Cómo citar este artículo:Mastouri M, Amaddeo A, Griffon L, et al.
Destete de la presión positiva continua en las vías respiratorias a
largo plazo o de la ventilación no invasiva en niños.Pediatr Pulmonol.
2017; 1–6. https://doi.org/10.1002/ppul.23767