Manual de

Neur o-oftal mol ogía

Dr. Lui s Peña García
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Manual de Neuro-oftalmología

Luis Enrique Peña García

Servicio de Oftalmología
Hospital Dr. Sótero del Río
Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

Índice

Introducción

Primera parte: Semiología neuro-oftalmológica

Capítulo 1: Anamnesis neuro-oftalmológica
Capítulo 2: Examen físico
Capítulo 3: Campos visuales
Capítulo 4: Neuroimágenes

Segunda Parte: Sistema visual sensorial

Capítulo 5: Anatomía y fisiología de la vía óptica
Capítulo 6: Nervio óptico
Capítulo 7: Quiasma óptico
Capítulo 8: Vía óptica retroquiasmática

Tercera parte: Motilidad ocular

Capítulo 9: Nervios craneanos III, IV y VI
Capítulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular
Capítulo 11: Patología múscular y de la unión neuromuscular
Capítulo 12: Diplopia
Capítulo 13: Nistagmus

Cuarta parte: Pupilas

Capítulo 14: Pupilas

Quinta parte: Misceláneos

Capítulo 15: Papiledema e hipertensión intracraneana
Capítulo 16: Ptosis y retracción palpebral
Capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino
Capítulo 18: Síndrome del seno cavernoso
Capítulo 19: Nervio facial.
Capítulo 20: Enfermedades neurovasculares
Capítulo 21: Enfermedades neurocutáneas o facomatosis
Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial
Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión
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Primera parte
Semiología
neuro-oftalmológica
Capítulo 1
Anamnesis neuro-oftalmológica
La semiología neuro-oftalmológica es la semiología
oftalmológica con énfasis en algunas pruebas especiales.
Mencionaremos aquí brevemente los elementos oculares
y nos extenderemos en los propiamente neuro-
oftalmológicos.
Anamnesis
La clave de la anamnesis próxima es la identificación
del motivo de consulta y los síntomas asociados y su
descripción detallada.
Identificación del paciente
Generalmente el paciente entra a la consulta cuando
ya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre,
edad, sexo. Conviene conocer su ocupación, pues esta
puede determinar riesgos laborales específicos para
algunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al
paciente su edad o fecha de nacimiento para determinar
que tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas.
Se debe consignar en la ficha información específica del
origen étnico del paciente, por ejemplo si se trata de
alguien de ascendencia escandinavia, asiático, africano,
pues hay enfermedades que se presentan con mayor
frecuencia en ciertas etnias.
Motivo de consulta o molestia principal
En lo posible debe expresarse en una frase, a veces en
los mis mos términos que el paciente usa para describirlo.
Si el paciente presenta varias molestias se debe consignar
la que el considera más importante o la que lo decidió a
consultar. Por ejemplo los pacientes neuro-
oftalmológicos suelen consultar por disminución de la
agudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral,
anisocoria.
Anamnesis próxima
Se insta al paciente a relatar con sus propias palabras
su enfermedad actual. Muchas veces este relato es
incompleto para nuestras necesidades y lo debemos
complementar con preguntas cada vez más dirigidas
destinadas a explorar las distintas hipótesis diagnósticas
que nos vamos planteando. En todo caso debemos
determinar el cómo, cúando y por qué. El “cuando” es
relativamente fácil de precisar, pues es la fecha de
comienzo de la enfermedad actual. El “cómo” es la forma
de comienzo, lenta o rápidamente. El “por qué” nos lleva
a determinar potenciales causas desencadenantes.
Luego se interroga acabadamente sobre los síntomas
asociados en orden cronológico, los tratamientos
recibidos y el efecto obtenido, la repercusión sobre la
actividad diaria y estado general del paciente y la idea
que tiene el paciente de su enfermedad.
Anamnesis remota
Se interroga al paciente acerca de:
- Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido
previamente, con especial énfasis en las que pueden tener
relación con la enfermedad actual. Dentro de las
enfermedades generales con repercusión neuro-
oftalmológica destacan: diabetes mellitus, hipertensión
arterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar por
transfusiones de sangre, hábitos sexuales y uso de drogas
endovenosas), miastenia gravis, esclerosis múltiple,
arteritis de la temporal, sífilis, enfermedad de Lyme,
enfermedades colágeno – vasculares.
- Medicamentos. Los corticoides tópicos o sistémicos
pueden producir catarata y glaucoma, además de
provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todo
tipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos
pueden provocar un seudotumor cerebral.
Antituberculosos como etambutol, rifampicina e
isoniacida pueden provocar una neuropatía óptica tóxica.
Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotóxicas.
Procainamida y penicilamina pueden provocar miastenia
gravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil
(Viagra) puede causar cianopsia (tinción azulada de la
visión). El antiepiléptico vigabatrina puede provocar
pérdida del campo visual periférico. La ingesta de
alcohol y el uso de fenitoína durante el embarazo puede
producr hipoplasia del nervio óptico del niño gestado en
ese período.
- Historia familiar. Existen enfermedades más frecuentes
en pacientes con antecedentes familiares, por ejemplo
glaucoma, esclerosis múltiple, facomatosis y neuropatías
ópticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetes
durante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasia
del nervio óptico.
- Profesión.
- Hábitos. El hábito tabáquico y el alcoholismo pueden
producir neuropatías tóxicas. La promiscuidad sexual y el
uso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en
infección HIV.
Revisión por sistemas
Muchas veces es útil hacer una revisión de síntomas
por sistema, especialmente si el diagnóstico está poco
claro, pues muchas veces el paciente no relata los
síntomas que él cree que no tienen que ver con la
enfermedad actual. Por ejemplo un paciente que
consultaba por disminución brusca de la agudeza visual y
cefalea no nos cuenta que tiene además dolor al masticar,
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síntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal. Otras causas de disminución de la agudeza visual son
Un paciente con cefalea, edema del disco y la ceguera funcional y la simulación.
desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que Se debe precisar también si la mala visión afecta
tiene zumbidos en los oídos, elemento clave para plantear preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca o
una enfermedad de Vogt - Koyanagi – Harada. ambas. Muchas veces el problema es sencillo y un caso
Disminución de la agudeza visual de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de
40 años es sólo una presbicia.
La disminución de la agudeza visual en uno o ambos La duración de la pérdida de agudeza visual y su
ojos es quizás el motivo de consulta más frecuente en grado de recuperación a veces nos da el diagnóstico. Por
oftalmología y neuro-oftalmología. ejemplo una disminución de la agudeza visual de menos
Además de precisar que ojo es el afectado o si lo son de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24
ambos, debemos preguntar al paciente si la disminución horas constituye una amaurosis fugax y le conferirá una
de la agudeza visual comenzó en forma lenta (a lo largo clara orientación al resto del estudio diagnóstico. Una
de meses) o rápida (días o menos tiempo) y si se disminución de la agudeza visual que dura unas semanas
acompaña o no de dolor ocular y ojo rojo. y se recupera por completo es altamente sugerente de una
La disminución de la agudeza visual de comienzo neuritis óptica idiopática.
brusco y con ojo rojo periquerático doloroso puede ser
debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa,
autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpo
extraño, actínica), glaucoma agudo (primario de ángulo
estrecho, neovascular), uveítis (uveítis anterior y
panuveítis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el
paciente debe ser derivado al servicio de urgencia
oftalmológico para su diagnóstico a la brevedad. Las
queratitis se distinguen porque la lesión corneal en
general se tiñe con fluoresceína, es obligatorio descartar
cuerpos extraños del tarso con la eversión palpebral. La
clave del diagnóstico del glaucoma agudo es la presencia
de la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que
predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los
pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea.
Estas patologías se analizan con un poco más de detalle
en el Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial.
La disminución de la agudeza visual de comienzo
brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a
enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal,
oclusión arterial retinal, desprendimiento de retina,
hemorragia vítrea), neuropatías ópticas agudas
(hereditaria, isquémica, infecciosa, desmielinizante
idiopática), lesiones quiasmáticas (apoplejía hipofisiaria),
lesiones de vía óptica retroquiasmática (isquémicas).
La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la
pérdida de agudeza visual de instalación rápida es
transitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y se
recupera en forma total antes de 24 horas. Es analizada
en detalle en el capìtulo 20: Enfermedades
neurovasculares.
La disminución de la agudeza visual de comienzo
lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropías,
catarata, enfermedades retinales (maculopatía etárea,
toxicidad medicamentosa, retinitis pigmentosa,
membrana epiretinal, agujero macular), neuropatías
ópticas crónicas (tóxica, medicamentosa, compresiva),
lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones de
vía óptica retroquiasmática (tumores).
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Capítulo 2
Examen neuro-oftalmológico
El examen neuro-oftalmológico comienza desde que
el paciente entra a la consulta.
Agudeza visual
Es lo primero que se debe hacer dentro del examen
físico.
Para la medición de la agudeza visual de lejos
debemos contar con un tablero de optotipos y un agujero
estenopeico.
Figura 2-1. Tablero de optotipos de Snellen
El tablero de optotipos (figura 2-1) consiste en una
serie de líneas de caracteres de distintos tamaños, cada
una diseñada para ser visto por una persona de agudeza
visual normal a cierta distancia. A los caracteres se les
denomina optotipos, los hay de varios tipos, el más usado
es el de letras (o de Snellen), también los hay de números
y de “E en línea” para ser usados en niños o personas
analfabetas. En el caso de la “E en línea” el paciente debe
señalar la dirección en la que están abiertas las “patitas”
de la E: arriba, izquierda, abajo o derecha. Al lado de
cada línea de optotipos hay un número que señala la
agudeza visual correspondiente.
La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo
por separado, colocando al paciente a 5 a 6 metros del
tablero de optotipos. Primero se mide sin agujero
estenopeico. Si la agudeza visual es menor a 1.0 se pide
al paciente que mire a través del agujero estenopeico. Se
consigna la línea de optotipos más pequeña que el
paciente fue capaz de ver en cada ocasión. Por ejemplo
un paciente ve con el ojo derecho 0.8 sin corrección y 1.0
con agujero estenopeico. Si el paciente usa lentes para
lejos, se consigna también la agudeza visual que alcanza
con sus lentes.
Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de la
figura 2-1, es muy fácil, pero a veces los tableros vienen
con el sistema de pies. En estos casos al lado de la línea
de optotipos va la distancia en pies a la cual debió verse
el optotipo, con la cual podemos convertir la agudeza
visual. Por ejemplo, la línea 20, corresponde a 20/20 = 1;
la línea 80 corresponde a 20/80 = 0.25. En la figura 2-2
se observa para cada línea el procedimiento de
conversión.
Si el paciente no es capaz de ver el optotipo más
grande a cinco metros, se le acerca metro a metro hasta
que lo vea. Se consigna, por ejemplo: agudeza visual
0.05 (20/400) a 2 metros. Otra forma de consignarlo es
colocando en el numerador la distancia a la cual vió los
optotipos (2 metros o 6 pies), con lo que queda 6/400.
Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se le
muestra un número variable de dedos de la mano a unos
40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. El
resultado se consigna: agudeza visual “cuenta dedos a 40
cm”.
Si no es capaz de contar dedos, se mueve la mano
delante de sus ojos y se pregunta si ve la mano
moviéndose. Si la respuesta es si se consigna agudeza
visual “movimiento de manos”.
Si el paciente no ve movimiento de manos, se ilumina
el ojo examinado con una luz potente y se le pregunta
desde que dirección la ve. Si la ve desde la dirección
correcta en los cuatro cuadrantes se consigna visión luz
buena proyección. Si no detecta la dirección, pero ve la
luz, se consigna visión luz mala proyección. Si no es
capaz de ver la luz se consigna: “no percibe luz” o
“visión cero”.
Al mirar a través de un agujero de 1 a 2 mm de
diámetro colocado en una pantalla opaca, conocido como
agujero estenopeico (Figura 2-1), se logra eliminar la
mayor parte del efecto sobre la visión de los vicios de
refracción, este efecto se usa para diferenciar la mala
agudeza visual de origen refractivo de la de otra causa.
Por ejemplo un paciente con un problema refractivo
puede ver 0,1 sin corrección, pero mejora a 1,0 con
agujero estenopeico. No necesariamente la mejoría va a
ser total, el agujero estenopeico pierde efectividad en
ametropías altas, por otra parte un paciente puede
presentar en forma simultánea una ametropía y un
problema no refractivo.
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El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D de Reflejo fotomotor consensual

ametropía, por lo que la determinación exacta de la mejor
agudeza visual que puede lograr el paciente sólo se
obtiene con la refracción hecha por oftalmólogo, a esta se
le llama mejor agudeza visual con corrección.
Se procede igual que en el anterior, pero al iluminar
un ojo se observa la respuesta miótica en el ojo
contralateral.
Reflejo fotomotor alternante
Consiste en la comparación de la miosis producida
por el reflejo directo con la del consensual en un ojo.
Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio óptico.
Por ejemplo, en una neuritis óptica derecha puede haber
reflejo fotomotor positivo en ambos ojos, pero será
menos intenso, es decir con menos miosis, en el ojo con
neuritis. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremos
una miosis intensa en ambos ojos, al iluminar
inmediatamente después el ojo con neuritis, la miosis
menos intensa provocará la impresión de que la pupila se
dilata, a esto se le denomina defecto pupilar aferente
relativo o signo de Marcus Gunn.

Figura 2-2. Agujero estenopeico.

Durante la toma de la agudeza visual el médico puede
sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el
paciente ignora parte de las líneas de optotipos o adopta
posiciones anómalas de la cabeza durante el examen.
Detengámonos un poco a analizar que significa que
un paciente vea 20/80 o 0.25, por ejemplo. Implica que el
paciente sólo fue capaz de ver a 20 pies lo que debió
haber visto a 80 pies. Si ve 20/20 o 1 significa que vió a
20 pies lo que debió ver a 20 pies, es agudeza visual
normal.
Estudio pupilar
Con el estudio pupilar entramos de lleno en el
examen neuroftalmológico. Se realiza en condiciones de
baja iluminación.
Normalmente las pupilas se observan de forma
circular, su tamaño es igual y presentan reflejos fotomor
directo, consensual y proximal positivos. La pupila
normal constantemente está variando su tamaño, este
fenómeno se llama hippus y es más fácil de observar con
el biomicroscopio.
Reflejo fotomotor directo
Se pide al paciente que mire a lo lejos y se ilumina
desde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada
(no difusa). La respuesta normal es el achicamiento de la
pupila o miosis en el ojo examinado.

Figura 2-4. Defecto pupilar aferente relativo. En este

A B
Figura 2-3. A. Midriasis media al mirar a lo lejos en
oscuridad. B. Miosis al iluminar el ojo con una linterna.
ejemplo el ojo derecho está sano y el ojo izquierdo tiene
una neuropatía óptica. 1.
B Semimidriasis e isocoria en la
oscuridad. 2. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejo
fotomotor, pues la lesión del nervio óptico no es
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completa. 3 y 4. Al alternar la estimulación consensual
(miosis máxima) con la directa (miosis menor) del ojo
izquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha).
Reflejo proximal
Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor
directo negativo. Se pide al paciente que lea un texto por
unos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el
paciente tenía fotomotor directo negativo y proximal
positivo se habla de disociación luz cerca. Esta
disociación se produce en la pupila de Adie, la pupila de
Argyll Robertson y el síndrome del mesencéfalo dorsal.
Isocoria
Se define como la igualdad de tamaño de las pupilas,
en condiciones normales la isocoria se mantiene en
cualquier grado de luminosidad ambiental.
Anisocoria
Se define como la diferencia de tamaño de las
pupilas. Sus causas son múltiples y se estudian en el
Capítulo 14: Pupilas.
Figura 2-5. Anisocoria. La pupila izquierda del paciente
está más dilatada que la derecha.
Discoria
Es una deformación de la pupila, que pierde su forma
circular característica. La mayor parte de sus causas son
oculares (cirugía, trauma, uveítis), también se observa en
algunas enfermedades neuro-oftalmológicas (pupila de
Argyll Robertson).
Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un
paciente con uveítis.
Movimientos vermiformes
Movimientos vermiformes del borde iridiano se
observan en la pupila de Adie, se deben a la
segmentariedad del daño de la inervación parasimpática
del esfínter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su
detección.
Heterocromía iridiana
Existen dos tipos de heterocromía iridiana. En la
heterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromia
iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. La
heterocromía iridum puede ser congénita o adquirida,
hipocrómica (si el iris afectado es más claro) o
hipercrómica (si el iris de color alterado es más oscuro).
Entre las heterocromías congénitas hipocrómicas
tenemos el síndrome de Horner congénito, síndrome de
Waardenburg (hipopigmentación cutánea, anomalías
faciales, distopia cantal, sordera), enfermedad de
Hirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idiopática.
Las heterocromías congénitas hipercrómicas son la
melanocitosis ocular y oculodérmica y los hamartomas
del epitelio pigmentario del iris.
Las heterocromías adquiridas hipocrómicas incluyen
el síndrome de Horner adquirido, xantogranuloma
juvenil, carcinoma metastásico, iridociclitis
heterocrómica de Fuchs, atrofia estromal (glaucoma
agudo, inflamación, truama quirúrgico). Las
heterocromías adquiridas hipercrómicas pueden ser
causadas por siderosis oculi (cuerpo extraño intraocular
férrico, hemovítrea), uso de latanoprost u otras
protaglandinas tópicas, nevus y melanoma de iris,
síndrome iridocorneoendotelial y neovascularización
iridiana.
Figura 2-7. Heterocromía iridum congénita.
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Figura 2-8. Heterocromía iridum en una paciente con Figura 2-10. Toma de presión ocular con tonómetro
iridociclitis heterocrómica de Fuchs. El iris anormal es el portátil Perkins.
más claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normal
es el derecho, verde.
Examen biomicroscópico
El examen biomicroscópico o con lámpara de
hendidura forma parte del examen oftalmológico de
rutina, pero no del examen neurológico. En el contexto
neuro-oftalmológico nos permite detectar patología
asociada y hacer el diagnóstico diferencial. Por ejemplo
una anisocoria puede ser explicada por una rotura del
esfínter iridiano, fácilmente detectable con
biomicroscopio, así como los nódulos de Lisch, que se
observan en la neurofibtomatosis tipo I.

Figura 2-11. Toma de presión ocular con tonómetro

Goldmann en la lámpara de hendidura.
Fondo de ojo
Es clave en el diagnóstico diferencial y en la
detección de anomalías del disco óptico. Las
características oftalmoscópicas de las distintas
enfermedades se analizaran caso a caso más adelante.
En la consulta oftalmológica el fondo de ojo se puede
examinar con un oftalmoscopio directo, con
oftalmoscopio indirecto o usando la lámpara de
hendidura con una lupa o lente de Goldmann.

Figura 2-9. Examen con lámpara de hendidura

(biomicroscopio).
Tonometría ocular
También es un examen oftalmológico propiamente
tal. Nos permite detectar hipertensión ocular e
hipotensión ocular. No ahondaremos en él aquí.
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Figura 2-13. Fondo de ojo normal. 1. Disco óptico. 1 a.

Excavación fisiológica. 2. Fóvea. 3. Vena temporal
Figura 2-12. Oftalmoscopio directo.
superior. 4 Arteria temporal superior. 5. Vena temporal
El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su
inferior. 6. Arteria temporal inferior.
uso es de relativamente fácil aprendizaje y está
Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmológicos
ampliamente disponible en consultorios, hospitales y
nos conformaremos con ver adecuadamente el polo
servicios no oftalmológicos. La magnificación que
posterior, es decir el disco óptico, arcadas temporales
provee permite la visualización de bastante detalle.
superior e inferior y la mácula.
Además la graduación en dioptrías permite medir la
El disco óptico normal tiene color anaranjado o
altura de un papiledema (3 dioptrías equivale a 1 mm).
rosado, forma ovalada con eje mayor vertical, de 1,5 a
Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite la
1,9 mm de diámetro, sus bordes son netos y al centro
visualización de una porción muy pequeña de la retina,
presenta una depresión algo más pálida conocida como
de un tamaño apenas mayor que un disco óptico, y no
excavación fisiológica, cuyo diámetro vertical es de
permite estereopsis.
aproximadamente un tercio del diámetro vertical del
El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo más
disco (relación excavación a disco 0,3). Cada una de sus
caro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial que
características puede presentar variaciones patológicas,
sólo poseen los oftalmólogos. Es el ideal para el examen
por ejemplo, su color puede ser extremadamente pálido
de grandes extensiones de retina, por ejemplo en el
en la atrofia del disco óptico, su forma puede ser oblicua
estudio de un desprendimiento de retina o una uveítis
en el síndrome de papila inclinada, su tamaño puede ser
posterior, la porción de la retina es más grande, pero la
menor en la hipoplasia del nervio óptico o mayor en otras
magnificación es menor. Permite adecuada estereopsis.
malformaciones congénitas del disco, sus bordes son
El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente de
borrosos en el edema del disco, su excavación está
Goldmann durante el examen biomicroscópico combina
aumentada en el glaucoma.
las ventajas de los dos métodos anteriores: buena
magnificación, estereopsis, visualización de un sector
amplio de la retina. Aunque el máximo rendimiento con
este examen se obtiene con buena midriasis, es posible
realizar un estudio de polo posterior a través de la pupila
sin dilatar. Su principal desventaja es la dependencia de
la lámpara de hendidura, un equipo costoso y de díficil
manejo para médicos no oftalmólogos.
 10

Figura 2-14. Atrofia bilateral del disco óptico causada

por un tumor cerebral que comprimía el quiasma óptico.

Figura 2-16. Fondos de ojo de pacientes con alta miopía.

Hay papila inclinada, atrofia coriorretinal difusa, en
algunos sectores se ve la esclera por transparencia y
también son visibles los vasos coroideos grandes. Hay
una hemorragia macular, consecuencia de una membrana
neovascular coroidea. El aspecto atigrado es claramente
visible en la foto de la derecha.

Figura 2-15. 1. Aumento de la excavación del disco

óptico causada por glaucoma, la relación excavación a
disco en el eje vertical es de 0,7. 1 a. Escotadura (notch)
del reborde neurorretinal inferior. 2 .Atrofia peripapilar.

Figura 2-17. Edema del disco en un paciente con

neuropatía óptica isquémica. Observe la borrosidad del
borde y la presencia de hemorragias en llama.
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Examen de los párpados - Exciclotorsión o extorsión, si la porción superior de la

córnea rota hacia temporal.
Los párpados tienen una rica semiología, aquí sólo En cada ducción se ponen en juego grupos de
mencionaremos las características generales de los músculos, algunos se contraen, otros se relajan.
párpados normales, la ptosis palpebral y la retracción En el examen clínico pondremos el énfasis en el
palpebral. campo de acción de los músculos, que es la posición de
Los párpados, superior e inferior, son repliegues muy la mirada en que un músculo individual actúa como
modificados de la piel, que cierran las órbitas, dan motor primario (tabla 2-x y figura 2-x), a estas posiciones
protección física a los globos oculares y ayudan a se les denomina posiciones diagnóstica de mirada.
mantenerlos lubricados. Cada párpado presenta dos caras,
anterior y posterior, y dos bordes, libre y adherente. Los Campo de acción Músculo motor primario
párpados superior e inferior se unen en sus extremos
Arriba y afuera Recto superior
formando los cantos o comisuras medial y lateral. La
Afuera Recto lateral
distancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm.
Abajo y afuera Recto inferior
Entre ambos párpados está la hendidura palpebral.
Abajo y adentro Oblicuo superior
Cuando los párpados están abiertos tiene unos 10 mm de
altura. Una hendidura palpebral de menos de 8 mm Adentro Recto medial
sugiere ptosis palpebral o blefaroptosis; de más de 10 Arriba y adentro Oblicuo inferior
mm sugiere retracción palpebral. El borde libre del Tabla 2-1. Campos de acción musculares.
párpado cubre 1 a 1,5 mm de la córnea. El borde libre del
párpado inferior está a nivel del limbo o un poco más En cambio la acción de cada músculo corresponde al
abajo. Cuando los párpados están cerrados la hendidura efecto que tiene su contracción sobre la rotación del ojo
adopta la forma de S itálica. cuando este se encuentra inicialmente en la posición
Cuando el borde libre del párpado superior se ubica primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Las
por debajo de su posición normal, hablamos de ptosis acciones musculares se resumen en la tabla 2-2.
palpebral o blefaroptosis.
Si el borde libre del párpado superior se ubica más Músculo Acción muscular
arriba de su posición normal, dejando visible esclera por Recto medial Aducción
encima de la córnea, hablamos de retracción palpebral. Recto lateral Abducción
El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los Recto superior Elevación, intorsión,
párpados. Será analizada en detalle en la capítulo 19: aducción
Nervio facial. Recto inferior Depresión, extorsión,
Examen del alineamiento y la motilidad aducción
ocular Oblicuo superior Intorsión, abducción,
depresión
A los movimientos de ambos ojos realizados en una Oblicuo inferior Extorsión, abducción,
misma dirección se les denomina vergencias. El examen elevación
de las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las
posiciones cardinales de la mirada. El examen de la Desde el punto de vista del examen clínico conviene
mirada hacia abajo se realiza dos veces, una sin sostener recordar los campos de acción (figura 2-18)
los párpados superiores, para examinar la bajada del
párpado que se produce en forma sinquinética, la segunda
vez con los párpados superiores sostenidos con nuestros
dedos, para ver la excursión de los ojos hacia abajo.
A los movimientos monoculares se les denomina
ducciones. El examen de las ducciones se realiza con un
ojo cubierto. Dependiendo de la dirección de la ducción,
se denomina: Figura 2-18. Campos de acción de los músculos
- Supraducción o elevación, si el ojo se mueve hacia extraoculares.
arriba.
Visión de colores
- Infraducción o depresión, si el ojo se mueve hacia
abajo. Se pueden usar tablas seudoisocromáticas o el test de
- Aducción, si el ojo se mueve en dirección nasal. saturación de colores.
- Abducción, si el ojo se mueve en dirección temporal. Las tablas seudoisocromáticas más conocidas son las
- Incicloducción o intorsión, si la porción superior de la de Ishihara. En ellas están dibujados con círculos de
córnea rota hacia nasal. distintos colores diversos números, a su vez rodeados por
más círculos de otros colores. La persona con visión de
 12

colores normal ve unos números, pero los que tienen El tiempo de recuperación es normal (menor a 60 s) en
déficit de visión de colores no los ven o ven números las neuropatías y muy prolongado (90 a 180 s) en las
distintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias de maculopatías.
color entre el número y el fondo, da más importancia a la
intensidad de los colores. El test de Ishihara puede ser
usado en pacientes con agudeza visual tan mala como
20/200.
No siempre están disponibles los test de Ishihara,
pero podemos pedir al paciente que compare la
saturación del color rojo entre un ojo y otro. Cuando ve
el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una
disfunción del nervio óptico, aunque también se observa
en maculopatías.
Test de Amsler
El test de Amsler consiste en una grilla de color
blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centímetros del
paciente (que debe estar usando sus lentes, para toda
distancia o para cerca si corresponde), se examina cada
ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas
distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona
(escotomas).

Figura 2-19. Test de Amsler.

El test de Ams ler es un test que examina los 20º centrales
del campo visual. Es rápido y fácil. Además si se va
dibujando el tamaño de las alteraciones, permite realizar
un seguimiento de las anormalidades, incluso en la casa
del paciente. Para aumentar la sensibilidad del test se
pueden anteponer filtros grises.
Test de recuperación del fotoestrés
Ayuda a difernciar la disminución de la agudeza
visual de causa retinal de la de neuropatía óptica. Primero
se obtiene la mejor agudeza visual con corrección, se usa
con agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0.25. Luego
se ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3
cm por 10 segundos. Después de mide el tiempo que el
paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa.
 13
Capítulo 3
Campo visual
Conceptos generales sobre el campo visual
El campo visual corresponde al área del espacio que
es capaz de percibir un ojo mientras fija un punto
determinado. También se denomina campo visual al
examen destinado a su estudio y a la gráfica resultante.
En condiciones de binocularidad normal hay una
superposición de los campos visuales en
aproximadamente sus 60º centrales.
Figura 3-1. Campos visuales superpuestos.
El examen de campo visual generalmente se practica a
cada ojo por separado, y, para facilitar la interpretación
del examen, también se representan separados, el campo
visual del ojo derecho a la derecha y el campo visual del
ojo izquierdo a la izquierda.
El centro del campo visual se ha establecido en el punto
de fijación. Una línea horizontal imaginaria que pasa por
el centro divide el campo visual en una mitad superior y
una mitad inferior, y una línea vertical imaginaria que
pasen por él lo divide en una mitad nasal (medial) y una
mitad temporal (lateral), configurándose así cuatro
cuadrantes, que se denominan superotemporal,
superonasal, inferonasal e inferotemporal.
A temporal de la fijación existe una zona donde la
sensibilidad a la luz es cero, se le conoce como mancha
ciega y corresponde al disco óptico, esto ayuda a
reconocer a que ojo corresponde cada campo visual, la
mancha ciega está ubicada en el hemicampo izquierdo en
el ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojo
derecho.
Figura 3-2. Esquema de los campos visuales. A la
derecha el campo visual del ojo derecho, a la izquierda el
campo visual del ojo izquierdo. Desde el punto de vista
funcional el centro del campo visual corresponde a la
fijación, en ella se cruzan las líneas que dividen el campo
en cuatro cuadrantes. La mancha ciega se ubica a
temporal (por fuera) de la fijación.
Las imágenes se forman invertidas dentro del ojo,
pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana,
por lo que este hecho debe obviarse al interpretar
exámenes de campo visual. Por eso, hablaremos de
campo visual nasal, aunque sepamos que corresponde a
la retina temporal a la fóvea, por ejemplo.
El campo visual tiene una extensión de 90º a 100º a
temporal, 65º a 70º a inferior, 60º a nasal y 70º a superior.
Como en condiciones binoculares los campos están
superpuestos, hay un área de representación binocular
central de aproximadamente 60º de circunferencia. Las
áreas de representación única son las medialunas
temporales y las zonas superpuestas a la mancha ciega
del ojo contralateral.
Cuando el sistema visual está indemne, cada punto del
campo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz,
que en condiciones normales es máxima en la fijación,
que corresponde a la fóvea y disminuye hacia la periferia
del campo visual (que corresponde a la periferia retinal).
La representación más básica del campo visual es
bidimensional, no considerando la sensibilidad a la luz en
cada punto. Una analogía más cercana a la realidad sería
tridimensional, el camp o visual es una isla, donde la
altura de cada punto representa su sensibilidad, que es
máxima en la fóvea, que sería la cumbre de una montaña
en la isla, disminuyendo hacia la periferia o costas de la
isla en forma gradual. Además debemos imaginarnos un
pozo profundo, que correspondería a la mancha ciega.
Por supuesto el mar sería un océano de ausencia de
visión. Este es un concepto muy importante para
interpretar campos visuales y se le llama isla de visión de
Traquair.
Figura 3-3. Isla de visión de Traquair.
Principales patrones de daño del campo
visual en glaucoma y neuro-oftalmología
Nomenclatura
Escotoma es una zona de disminución de la
sensibilidad en el campo visual, rodeada por zonas de
sensibilidad normal. Los escotomas pueden ser absolutos
si la sensibilidad es cero, o relativos si es mayor que 0,
pero inferior a lo normal.
 14

Las hemianopsias corresponden a una disminución de un escotoma arqueado superior e inferior se forma un
la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo. escotoma en anillo o doble Bjerrum.
Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas o
izquierdas. Además pueden ser completas o incompletas.
Cuando ambos ojos están afectados por una
heminopsia izquierda o derecha, se le denomina
homónima si ambas son del mismo lado (izquierdo o
derecho) o heterónimas si afectan distinto lado (en un ojo
izquierdo y en otro derecho). Las hemianopsias
heterónimas se denominan bitemporales si afectan al lado Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de
derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del Seidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o
campo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitad doble Bjerrum.
izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha Se llama escalón nasal a un defecto del campo visual
del campo visual izquierdo. ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo
Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo de la línea media horizontal y que la respeta. La cuña
visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma temporal es un defecto en forma de cuña que va desde la
nomenclatura que para las hemianopsias. mancha ciega a la periferia temporal.

Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervio

óptico
Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosas
o al nervio óptico pueden producir escotomas centrales,
escotomas centrocecales, escotomas paracentrales,
escalones nasales, escotomas arqueados, cuñas
temporales y defectos altitudinales. Figura 3-7. Campo visual ojo izquierdo: escalón nasal de
Los escotomas centrales afectan el centro del campo Ronne. Campo visual ojo derecho: cuña temporal.
visual. Un escotoma centrocecal incluye el centro del Un aumento del tamaño de la mancha ciega puede
campo y se extiende hasta la mancha ciega. deberse a un edema del disco óptico o a una atrofia
peripapilar.

Figura 3-4. Campo visual ojo izquierdo: escotoma

central. Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal.
Un escotoma paracentral se ubica en los 30º centrales
del campo visual, pero no afecta el centro. Un escotoma
arqueado tiene forma de arco que va desde la mancha
ciega hacia nasal, cuando tiene 180º se le llama escotoma
de Bjerrum.
Figura 3-8. Campo visual ojo izquierdo. Hemianopsia
altitudinal inferior. Campo visual ojo derecho: aumento
del tamaño de la mancha ciega.
Campo visual en lesiones de quiasma óptico
A nivel del quiasma óptico las fibras nerviosas
provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzan
hacia el tracto óptico contralateral. Las fibras
provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Por
lo tanto una lesión que afecte el centro del quiasma
produce una hemianopsia bitemporal producto de la
interrupción de las fibras nasales cruzadas.

Figura 3-5. Campo visual ojo izquierdo: escotoma

paracentral. Campo visual ojo derecho: escotoma
arqueado o de Bjerrum.
Un tipo de escotoma paracentral que consiste en un
alargamiento de la mancha ciega, pero que no alcanza a
formar un arco, se llama escotoma de Seidel. Cuando hay
 15

un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y del

síndrome de papila inclinada. En el síndrome de papila
inclinada hay defectos bitemporales superiores, pero no
respetan la línea media vertical.

Figura 3-9. Hemianopsia bitemporal completa.

A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas
provenientes de las máculas nasales, produciéndose un
hemiescotoma central bitemporal.
Figura 3-13. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega.
Se puede observar, por ejemplo, en el papiledema.

Figura 3-10. Hemiescotoma central bitemporal.

Inicialmente una lesión que comprime el quiasma
desde abajo, por ejemplo un macroadenoma hipofisiario,
puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior,
que en la medida que el tumor crece se transforma en
hemianopsia bitemporal completa.
Figura 3-14. Defectos bitemporales superiores que no
respetan la línea media. Son producidos por un síndrome
de papila inclinada.
Lesiones de la vía óptica retroquiasmática
La via óptica retroquiasmática está formada por los
tractos o cintillas ópticas, núcleos geniculados laterales,
radiaciones ópticas y corteza occipital.
Las lesiones de la vía óptica retroquiasmática producen
hemianopsias homónimas. Sin embargo existen ciertas
diferencias que permiten sospechar la porción afectada.

Figura 3-11. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Las fibras provenientes de la retina inferonasal
además de ser cruzadas, describen un acodamiento en su
trayecto hacia el nervio óptico contralateral, conocido
como rodilla de Willbrand. Aunque la existencia de la
rodilla de Willbrand es controversial, explicaría la
existencia de los escotomas de la unión, cuando se afecta
la porción intracraniana del nervio óptico próxima al Figura 3-15. Hemianopsia homónima izquierda completa.
quiasma. Cuando la hemianopsia homónima es completa, tiene
poco valor de localización, en cambio en las incompletas
podemos analizar la congruencia, que es el grado de
similitud de la forma de los defectos. La congruencia es
menor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta ser
máxima en las lesiones de corteza occipital.

Figura 3-12. Escotoma de la unión. Una lesión en la

unión del nervio óptico izquierdo produce un escotoma
central izquierdo por lesión del nervio y un defecto
supero temporal en el ojo contralateral por compromiso
de las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodilla
de Willbrand. Figura 3-16. Hemianopsia homónima izquierda
Las lesiones quiasmáticas deben diferenciarse de la incompleta poco congruente.
seudohemianopsia bitemporal central que puede causar
 16
Figura 3-17. Hemianopsia homónima izquierda
incompleta congruente.
Las lesiones de núcleo geniculado lateral pueden
producir una hemianopsia homónima incompleta
incongruente, aunque también pueden causar
sectoranopias horizontales homónimas relativamente
congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.
Figura 3-18. Sectoranopia homónima derecha en dedo de
guante.
Las radiaciones ópticas tienen dos porciones, la
superior, en relación con el lóbulo parietal y la inferior,
en relación con el lóbulo temporal. Las fibras inferiores
describen una curva hacia el extremo anterior del lóbulo
temporal que se llama asa de Meyer y que pasa muy
cercana a la cintilla óptica contralateral. Las fibras que
llevan la información macular son más posteriores a nivel
del asa de Meyer.
Las lesiones de la porción anterior del lóbulo
temporal producen cuadrantopsias superiores homónimas
incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo)
Las lesiones más extensas también pueden comprometer
los cuadrantes inferiores, pero los defectos
campimétricos son más densos en los cuadrantes
superiores.
Figura 3-19. Cuadrantopsia homónima superior derecha
incompleta, poco congruente, tipo “pie in sky”.
Las lesiones del lóbulo parietal pueden afectar las
radiaciones ópticas superiores, produciendo
cuadrantopsias homónimas inferiores o hemianopsias
homónimas más densas en los cuadrantes inferiores.
Figura 3-20. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda
incompleta, poco congruente.
Las lesiones del polo posterior de un lóbulo occipital
producen hemiescotomas centrales homónimos, pues
afectan principalmente la representación macular.
Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homónimos
izquierdos. Pueden ser producidos por una lesión del polo
posterior del lóbulo occipital derecho.
El área de representación macular en la corteza
occipital tiene doble irrigación sanguínea, pues recibe
aportes de las ramas terminales de la arteria cerebral
posterior y de la arteria cerebral media, por eso en las
lesiones isquémicas es común que exista conservación de
la corteza visual que representa la mácula, siendo este un
signo que localiza la lesión en la corteza occipital. El área
del campo visual central conservada debe tener al menos
5º para cumplir este criterio.
Figura 3-22. Hemianopsia homónima derecha congruente
con conservación macular.
Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitales
no hay respeto macular, por lo que este signo sólo tiene
relevancia si esta presente, ya que su ausencia no descarta
que la lesión esté localizada en la corteza occipital.
Cuando hay una lesión isquémica bilateral del lóbulo
occipital puede producirse una heminopsia homónima
bilateral con respeto macular, que campimetricamente se
presenta como campo en tunel o constricción
generalizada.
 17

Figura 3-23. Campo visual en túnel. Puede ser producido

por una hemianopsia homónima bileteral con respeto
macular.
El campo visual tubular bilateral puede ser producido
por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado,
retinitis pigmentosa, drusas del nervio óptico,
fotocoagulación extensa, retinopatías tóxicas, retinopatía
asociada al cáncer, histeria y simulación.
La parte más anterior de la corteza calcarina del
lóbulo occipital sólo tiene representación monocular de
las crecientes temporales del campo visual que no están
superpuestas en la visión binocular. La conservación de
la creciente temporal en una hemianopsia homónima
localiza la lesión en el lóbulo occipital.
Figura 3-25. Campo visual de Goldmann.
Aquí es útil volver a analogía de la isla de visión. El
campo visual de Goldmann es la representación de la isla
de visión a distintas alturas. Las isópteras más pequeñas
representan las áreas más altas de la isla y la mayor
sensibilidad, en cambio las isópteras más grandes
representan las áreas más bajas de la isla, de menor
Figura 3-24. Hemianopsia homónima izquierda con sensibilidad.
conservación de la creciente temporal izquierda.
Tipos de exámenes de campo visual
En la actualidad existen dos maneras de examinar y
representar el campo visual: la campimetría de isópteras
que se realiza con el campo visual Goldmann y la
campimetría de umbral, que se realiza con el campímetro
computado Humphrey. Figura 3-26. Comparación entre la isla de visión y su
Campo visual Goldmann representación como campo visual de isópteras.
Las isópteras se dibujan en una hoja especial donde se
En el examen de campo visual de Goldmann se hace
anotan las características del estímulo luminoso
que el paciente mire un punto fijo de una cúpula blanca y
correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada de
se desplaza un punto luminoso de tamaño e intensidad
manera que se identifica el tamaño de cada isóptera en
conocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve se
grados.
hace una marca en una hoja de papel especialmente
calibrada, se repite esta operación desde distintas
direcciones con lo que se logra una serie de puntos, que
tienen en común una misma sensibilidad, la línea que une
estos puntos se llama isóptera. Cambiando el tamaño y
luminosidad de los puntos se obtienen una serie de
isópteras.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann.

Campo visual Humphrey
En el examen de campo visual de Humphrey también
se pide al paciente que mire un punto fijo en la cúpula del
campímetro, pero el computador que controla el examen
proyecta puntos en distintas zonas del campo visual y
cada vez que el paciente los percibe tiene que apretar un
control que tiene en su mano.
El objetivo de este campímetro es determinar el mínimo
de intensidad luminosa que puede percibir una persona en
 18
cada punto del campo visual, lo que se logra variando la
intensidad luminosa y manteniendo el tamaño del punto
al chequear varias veces un mismo punto del campo
visual. Así se obtiene la sensibilidad umbral para cada
punto examinado, esta sensibilidad es inversamente
proporcional a la luminosidad del estímulo.
Figura 3-28. Campo visual Humphrey
Nuevamente la analogía de la isla de visión nos es
útil, pues la campimetría Humphrey consiste en medir la
altura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla o
campo visual. El campo visual Humphrey genera
información numérica, que después puede ser analizada
por el computador.
Figura 3-29. Isla de visión y campimetría umbral.
Para la realización de un campo visual Humphrey se
requiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el
paciente debe usar su corrección visual para cerca y el
diámetro pupilar debe ser de al menos 3 mm.
El informe que genera el campímetro Humphrey se
presenta como una rejilla de números, cada uno de los
cuales señala la sensibilidad en ese punto. Para que la
interpretación sea más intuitiva, al lado de la rejilla
numérica aparece un mapa en escala de grises, donde
mientras más oscuro, menor es la sensibilidad.
Figura 3-30. Campo visual Humphrey 30-2. Representa
los 30º centrales del campo visual. En la rejilla numérica
la mancha ciega se presenta como un triángulo. En el
mapa de grises la mancha ciega es una mancha negra,
como está ubicada a la izquierda, el campo visual es del
ojo izquierdo.
El rango de intensidad luminosa que se puede utilizar
en el campímetro Humphrey va de 0,08 a 10000
apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que,
expresada en términos logarítmicos va de 0 a 5.1, o en
decibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la máxima
luminosidad que puede producir el campímetro (10000
asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un punto
del campo visual quiere decir que el paciente no fue
capaz de detectar un estímulo con la máxima intensidad
luminosa que genera el campímetro.
El tamaño del punto también puede ser variado, y
existen 5 tamaños configurados, que se denominan I, II,
III, IV y V. El usado en forma estándar es el punto III,
que tiene un diámetro de 0,43º . El tamaño V es cuatro
veces mayor que el III y es usado cuando hay daño
extenso del campo visual. Para comparar, la mancha
ciega tiene un tamaño de 7º x 5º .
La iluminación de base está estandarizada y
corresponde a 31,5 asb y la duración es de 200 ms,
tiempo más corto que la latencia de los movimientos
oculares voluntarios (250 ms).
La mayoría de los pacientes son capaces de mantener
una fijación bastante precisa, pero para comprobar en
forma permanente esta variables el campímetro
Humphrey ocupa el método Heijl-Kralau que consiste en
presentar estímulos en la mancha ciega, si el paciente los
ve quiere decir que no está fijando adecuadamente.
Modelos más recientes de campímetros Humphrey tienen
un sistema de seguimiento de la mirada que tiene una
precisión de 1 grado y se chequea cada vez que un
estímulo es presentado.
Tipos de exámenes con el campímetro
Humphrey
En la práctica existen 3 tipos de exámenes de
umbrales que se pueden realizar con el campo visual
Humphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Además el campímetro
Humphrey permite realizar un examen supraumbral:
campo completo 120 o full field 120 (FF 120).
El campo visual Humphrey 30-2 determina la
sensibilidad en 76 puntos de los 30º centrales del campo
visual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en
54 puntos de los 24º centrales del campo visual, tiene la
ventaja de ser más corto, conservando la mayor parte de
la información útil. El campo visual 10-2 examina 68
puntos en los 10º centrales, con una separación de 2º
entre cada punto y se usa en pacientes y se usa en
pacientes con agudeza visual normal o cercana a lo
normal para estudiar un paciente sospechoso de neuritis
óptica.
El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estímulos
supraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estos
casos no se determina la sensibilidad en cada punto, sino
que sólo si el paciente ve o no ve el estímulo.
 19
Las estrategias son la forma en que el campímetro
determina el umbral, algunas de las más usadas son:
umbral completo, fastpac, SITA standar, y SITA fast.
Utilizando el algoritmo SITA (Swedish Interaction
Threshold Algoritm) se puede acortar la duración del
examen sin perder validez.
Resultados del examen de campo visual
computarizado
El informe que se entrega con el campo visual de
cada ojo comienza con el tipo de examen practicado,
identificación del paciente y condiciones de examen.
Los resultados del campo visual son presentados en
un esquema del campo visual donde a cada punto
testeado tiene un número que representa la sensibilidad
en decibeles, todo montado sobre una cruz cuyo centro
ocupa la fijación. Para una interpretación más gráfica se
acompaña a la derecha de una gráfica en escala de grises,
donde lo más oscuro representa una menor sensibilidad.
En el esquema numérico la mancha ciega es
representada por un triángulo, en la gráfica de grises la
mancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y
20 grados a temporal de la fijación. En algunos puntos la
sensibilidad es determinada dos veces, lo que se marca
con un número entre paréntesis bajo el número inicial.
Sobre la rejilla numérica van los índices de
confiabilidad. Son las pérdidas de fijación, falsos
positivos y falsos negativos.
Las pérdidas de fijación se chequean presentando
estímulos sobre la mancha ciega, que el paciente no
debería ver si está fijando correctamente. Si las pérdidas
de fijación son más de un 20 % aparecerá una XX frente
a este indicador.
Para detectar los falsos positivos el campímetro suena
como si presentara un estímulo, pero no lo presenta, si el
paciente aprieta el botón, tenemos un falso positivo. Más
de un 20 % de falsos positivos es significativo.
Se considera un falso negativo si el paciente no responde
a pesar de que en un punto se presente un estímulo de
mayor brillo que el umbral previamente determinado.
Generalmente indica que el paciente está fatigado o no
presta atención durante el examen.
Junto a los índices de confiabilidad va la duración de
examen. La tabla 3-1 muestra la duración de un examen
normal con distintos tipos de exámenes y estrategias.
Tabla 3-1
Tipo examen Estrategia Duración
(minutos)
30-2 Umbral completo 14
30-2 Fastpac 9 - Dentro de los límites normales.
30-2 SITA standard 8
30-2 SITA fast 5,5
24-2 SITA standard 4
24-2 SITA fast 3
Figura 3-31. Indices de confiabilidad.
Por debajo de la rejilla numérica y la gráfica de grises
la hoja del campo visual trae los resultados del análisis
Statpac. Statpac es un programa computacional que viene
incorporado en todos los campímetros Humphrey que
analiza los resultados del examen y entrega una serie de
gráficas y esquemas con los resultados
En el análisis de desviación total Statpac compara los
resultados de la sensibilidad del paciente con una base de
datos de pacientes de la misma edad y sexo con campos
visuales normales y la diferencia se muestra en forma
numérica. Los números negativos indican que la
sensibilidad está bajo el promedio, los número positivos
indican que está sobre el promedio, se acepta como
normal valores entre –4 y +4 para el campo visual
central, como es el caso de los campos 30-2, 24-2 y 10-2,
aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia.
Bajo la rejilla de desviación total está la rejilla de
probabilidad, que indica que porcentaje de la población
normal presenta valores como los que tiene el paciente,
expresado en una escala de grises. Mientras más oscuro
quiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores
en la población normal es más baja.
En el análisis de desviación del patrón, Statpac aplica
un análisis matemático a los valores de desviación total
de manera que minimiza el efecto de una depresión
generalizada de la sensibilidad, como la producida por
una catarata, para poner al descubierto las alteraciones
más localizadas del campo visual que pueden estar
encubiertas.
Otro análisis que realiza el computador es la prueba
de hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que compara
zonas del campo visual superior con zonas del campo
visual inferior y sirve en la detección precoz del
glaucoma. Los resultados de esta prueba pueden ser:
- Fuera de límites normales.
- Dudoso.
- Dismunución generalizada de la sensibilidad.
 20

Figura 3-32. Parte del informe del campo visual

correspondiente a Statpac.
Los índices globales son dos números que resumen el
estado del campo visual. La desviación media (DM) es el
promedio de los valores de la desviación total. Se acepta
como normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. La
desviación estándar modelo (pattern estándar deviation,
PSD o DSM) es la desviación estándar entre los valores
deficitarios alrededor del promedio y refleja la presencia
de defectos localizados del campo visual. Se considera
normal una SDM con P menor a 5.
Interpretación del campo visual full field 120
El campo visual full field 120 (FF 120) es un examen
supraumbral y su mayor utilidad es como examen de Figura 3-33. Campo visual Humphrey 30-2 normal, ojo
búsqueda o screening. En este examen se estudian 120 izquierdo.
puntos del campo visual, con estímulos supraumbrales.
El paciente puede verlos o no verlos. Se considera
anormal si falla en 16 o más puntos en total o en 8 o más
puntos por cuadrante.
 21
Capítulo 4
Imagenología en neuro-
oftalmología
El uso del diagnóstico por imágenes en neuro-
oftalmología ha facilitado enormemente el diagnóstico
diferencial, pero en ningún caso sustituye al examen
clínico. Al indicar un estudio de neuroimágenes ya
hemos realizado una historia clínica y examen físico
exhaustivo y tenemos hipótesis diagnósticas claras,
siendo el estudio por neuroimágenes un complemento a
lo anterior.
Las técnicas estructurales de imagenología en neuro-
oftalmología actualmente son:
- Ecografía ocular (o ultrasonido, US)
- Tomografía computarizada (TC)
- Resonancia magnética (RM)
- Tomografía de coherencia óptica (OCT)
Tomografía computada
La TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un
computador que analiza la información y genera un corte
radiográfico del sector en estudio. Cuando los rayos X
atraviesan un tejido su intensidad se atenúa, la propiedad
de atenuar los rayos X se puede medir a través del
coeficiente de atenuación, que por ejemplo es alto en el
tejido óseo y bajo en el tejido adiposo.
El aspecto del corte radiológico, que viene en escala
de grises, se puede variar, generándose así distintas
ventanas que favorecen la representación de
determinados tejidos.
La orientación del corte está limitada por el plano del
anillo detector del tomografo computado. Los cortes más
comunes son los axiales. Los cortes coronales se pueden
lograr colocando la cabeza del paciente en extensión
extrema en decúbito supino o flexión en prono. El
análisis informático de información de cortes axiales se
puede usar para hacer recosntrucciones coronales o en
otra orientación e incluso tridimensionales.
Desgraciadamente estas reconstrucciones están limitadas
en su resolución por la separación de los cortes axiales
originales.
Se pueden usar medios de contraste yodados, que
pueden ser iónicos o no iónicos, se inyectan por vía
intravenosa y no atraviesan la barrera hematoencefálica
intacta. El contraste es crucial para la evaluación de las
lesiones neoplásicas con alteración de la barrera
hematoencefálica y para determinar aumento de las
vascularización de una lesión..
Uso clínico
Las principales indicaciones de la TC son:
- Patología orbitaria. Los cortes axiales deben
complementarse con cortes coronales reales.
- Lesiones de senos paranasales.
- Diagnóstico de anomalías óseas y búsqueda de
calcificaciones.
- Trauma. Además de la facilidad de la TC para detectar
fracturas y cuerpoes extraños metálicos, recordemos que
la RM está contraindicada cuando se sospecha un cuerpo
extraño ferromagnético.
- Identificación de hemorragias recientes.
- Como alternativa a la RM en pacientes que tienen
claustrofobia o usuarios de marcapasos o han sido
tratados con clips metálicos para aneurismas.
Las principales ventajas de la TC son su menor costo
y rapidez con respecto a la RM
Deagraciadamente, las estructuras óseas de la base del
cráneo y los tratamientos dentales limitan la resolución
de la TC, lo que disminuye la sensibilidad diagnóstica en
zonas como la silla turca, fosa posterior y el tronco
encefálico. Además, los infartos corticales no se observan
sino hasta el segundo día con la TC.
Resonancia magnética
La resonancia magnética utiliza un imán muy potente
que alinea los protones tisulares. Una señal de
radiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los
protones emiten su propia señal de radiofrecuencia
cuando se realinean. La detección de esta señal permite
reconstruir en forma tridimensional un mapa de los
protones. Las imégenes obtenidas con la RM se pueden
presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sin
cambiar de posición al paciente.
Medios de contraste paramagnéticos como el
gadolinio, que normalmente no atraviesa la barrera
hematoencefálica, son usados en la RM para destacar
lesiones que alteran la barrera hematoencefálica. El
gadolinio es una sustancia tóxica y se combina con
DTPA para hacerlo inerte.
El uso de intensos campos magnéticos en la RM hace
que los marcapasos y clips metálicos (como los usados en
el tratamiento de los aneurismas) sean contraindicaciones
absolutas. Además la RM demora más que una TC y el
ambiente encerrado en que queda el enfermo hace que
sea muy difícil de efectuar en adultos con claustrofobia y
niños.
En T1 el agua es negra (el vítreo y el LCR se ven
negros) y la grasa es blanca, lo que dificulta la obtención
de buenas imágenes de la órbita, rica en grasa orbitaria,
por lo que en la búsqueda de tumores orbitarios se utiliza
la técnica de supresión de grasa.
En T2 el agua es blanca (el vítreo y el LCR se ven
blancos), por lo que los ventrículos se ven blancos y
cuesta lozalizar las lesiones desmielinizantes
periventriculares, por eso se usa la técnica FLAIR (fluid
attenuation inversion recovery), que es muy útil para
detectar lesiones desmielinizantes.
El movimiento degrada la resonancia magnética, por
lo que los vasos sanguíneos aparecen negros en todas las
ténicas de RM no angiográficas. El aire, el hueso y las
 22

calcificaciones se ven negros en T1 y T2. Aprovechando Angiografía

que la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un
pulso de alta energía que haga que todos los tejidos se Existen tres tipos de angiografía. La clásica es la
pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte la angiografía convencional con sustracción digital. Además
imagen, quedando los vasos sanguíneos en blanco, con lo técnicas especiales permiten obtener imágenes
que obtenemos la angiografía por RM o (MRA). Hay angiográficas con la resonancia megnética y la
dos técnicas para angiografía, la TOF (time of flight) y la tomografía computada.
PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos de Las angiografías son importantes en varias patologías
dos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D), que causan síntomas neuro-oftalmológicos, por ejemplo:
dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo de aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis de
cada técnica particular y gracias a la adición de contraste senos venosos, disecciones arteriales y vasculitis.
paramagnético (que mejora la nitidez del estudio) se
pueden obtener tanto arteriografías como venografías
(MRV).
Normalmente las moléculas de agua intercelular
experimenta movimiento browniano, pero al producirse
edema celular el movimiento del agua disminuye en el
tejido afectado, el movimiento del agua puede ser medido
a través del coeficiente de difusión aparente, que es la
base de una técnica de RM llamada DWI (difusion
weighted imaging). La DWI permite detectar lesiones
isquémicas hiperagudas, pues es positiva en minutos, a
diferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y la
RM convencional que demora 1 o 2 días. Otras
aplicaciones son la detección de lesiones inflmatorias
(por ejemplo un absceso cerebral), degenerativas,
desmielinizantes y neoplásicas. Con un equipo de RM de
3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad de
Creutzfeldt Jacob.
Uso clínico
La RM de órbita con contraste y supresión de grasa es
la mejor técnica para ver patología del nervio óptico (por
desmielinización o radiación).
La RM también es el examen de elección para
estudiar la patología de silla turca, quiasma óptico,
sustancia blanca (especialmente esclerosis múltiple) y
fosa posterior. Los infartos cerebrales pueden ser
detectados en forma tan precoz como seis horas después
de producidos cuando se usa contraste. Figura 4-2. Angiografía convencional por sustracción
digital del sistema carotídeo, vista lateral y
anteroposterior.
La angiografía convencional con sustracción digital
es el examen de elección en el diagnóstico de una
neurisma cerebral. Sin embargo la morbilidad asociada
(vasospasmo o embolía) es de un 5 % y la mortalidad
asoiada es de un 0,1 %.

Figura 4-1. Resonancia magnética cerebral normal. Corte

sagital.
 23

Lee, A et al, Imaging for neuro-ophthalmic and orbital

disease, American Journal of Ophthalmology 2004;
138:852-862.

Figura 4-3. Angiografía convencional por sustracción

digital del sistema vertebro-basilar.
La angiografía por tomografía computada utiliza un
medio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto a
un software especial que permite la creación de imágenes
tridimensionales de arterias medianas y grandes.
Exámenes de neuroimágenes funcionales
Son la tomografía de emisión de positrones (PET), la
tomografía computada de emisión de fotón único
(SPECT), la resonancia magnética funcional y la
espectroscopía por resonancia megnética (MRS).
En la PET se utiliza una tecnología de medicina
nuclear con moléculas marcadas (trazadores) que se
acumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. La PET
requiere un ciclotrón.
La RM funcional permite mapear la activación de la
cortza occipital con estimulación visual repetitiva.
La espectroscopía por resonancia magnética evalúa la
actividad metabólica y la concentración de ciertos
metabolitos en el tejido.
Indicaciones y estudio recomendado
En resumen las indicaciones y exámenes de elección en
neuroimágenes serían:
- Proptosis.
- Dolor orbitario u ocular
- Pérdida visual progresiva unilateral.
- Hemianopsia homónima o hemianopsia bitemporal.
- Neuropatías craneales adquiridas.
- Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular.
- Papiledema.
- Nistagmus adquirido.
- Enfermedades sistémicas con compromiso intracraneal
(por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosis
múltiple, tumores en neurofibromatosis, etc).

Bibliografía
Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances in
neuroimaging of the visual pathways, American Journal
of Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.
 24

Segunda parte
Sistema
visual sensorial

Capítulo 5
Anatomía y fisiologia de la vía
óptica

En este capítulo analizaremos conceptos de anatomía

fundamentales para comprender las patologías del
sistema visual sensorial que se analizarán en los capítulos
6, 7 y 8. Otros aspectos de la anatomía serán estudiados
en los capítulos correspondientes.
Desde el punto de vista puramente anatómico la
vía óptica (Figura 5-1) está formada por:
- Retina.
- Nervio óptico
- Quiasma óptico
- Cintilla óptica
- Núcleo geniculado lateral
- Radiaciones ópticas
- Corteza occipital
Simplificando al máximo su estructura encontramos una
cadena de células formando la vía óptica, desde la retina
a la corteza, son:
- Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina. Figura 5-1. Esquema de la vía óptica. A Campo visual,
- Células bipolares en la retina. cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad
- Células ganglionares. Sus cuerpos se encuentran en la nasal (N). B retina, B1 retina temporal izquierda, B2
retina, así como parte de sus axones, que además forman fóvea izquierda, B3 retina nasal izquierda, B4 retina nasal
el nervio óptico y quiasma óptico y cinntilla óptica y derecha, B5 fóvea derecha, B6 retina temporal derecha. C
terminan en el núcleo geniculado lateral. Nervio óptico C1 fibras retinogeniculadas temporales
- Neuronas del núcleo geniculado lateral. Sus axones izquierdas, C2 fibras retinogeniculadas nasales
forman las radiaciones ópticas y terminan en la corteza izquierdas, C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas,
occipital. C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. D
- Neuronas de la corteza occipital. Quiasma óptico. E Cintilla o tracto óptico. F Cuerpo
A los anteriores hay que agregar varios tipos de geniculado lateral o externo. G Radiaciones ópticas G1
interneuronas en retina, núcleo geniculado lateral y fibras geniculocalcarinas derechas, G2 fibras
corteza occipital, las áreas de asociación visual y geniculocalcarinas izquierdas. H Corteza occipital.
conecciones interhemisféricas y los sistemas vis uales
extrageniculados. Retina
La retina es una delgada membrana que se extiende desde
la ora serrata por delante hasta el disco óptico en el polo
posterior. Por dentro de la retina encontramos el humor
vítreo y por fuera la coroides.
 25
Figura 5-2. Estructura del globo ocular.
Desde el punto de vista embriológico, funcional
y anatómico podemos dividir la retina en dos porciones,
el epitelio pigmentario retinal, próximo a la coroides, y la
retina neurosensorial, próxima al vítreo. Ambas
porciones de la retina se forman al invaginarse la vesícula
óptica y formarse la copa óptica, la capa interna de la
copa óptica forma la retina neurosensorial y la capa
externa el epitelio pigmentario retinal.
Hay importantes variaciones topográficas de la retina,
especialmente en la región llamada macula lutea, con 5,5
mm de diámetro y ubicada entre las arcadas temporales
superior e inferior, representa los 18,3º centrales del
campo visual. Su nombre se debe a la mayor
concentración de pigmentos xantofilos luteína y
zeaxantina, que le dan un color amarillento. La mácula se
puede dividir en 3 zonas concéntricas, que desde dentro
afuera son la fóvea, la parafóvea y perifóvea, y en su
centro encontramos la foveóla.
La fovea tiene 1,5 mm de diámetro y contiene la mayor
concentración de conos de toda la retina, por lo que se
especializa en la agudeza visual fina y la percepción de
colores, en su centro hay una depresión, llamada foveóla.
Por fuera de la fóvea está la parafóvea, un anillo de 0,5
mm de ancho, aquí disminuye la concentración de conos
y comienzan a aparecer los bastones. Por fuera de la
parafóvea hay otro anillo, esta vez de 1,5 mm de ancho
llamado perifóvea.
Figura 5-3. Polo posterior y topografía de la macula
lutea. 1 Fóvea, con la fovéola al centro (1’). 2 Parafóvea.
3 Perifóvea. Además se observa el disco óptico (4).
Organización general de la retina
En la retina neurosensorial y adyacentes al
epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulas
fotorreceptoras: conos y bastones. Los conos se encargan
de la percepción de los colores y la agudeza visual fina,
son los más abundantes en la mácula y los únicos
fotorreceptores de la fóvea. Los bastones se encargan de
la percepción de luz y sombra, permiten sólo una agudeza
visual gruesa.
Los fotorreceptores sinaptan con las células bipolares, las
que a su vez sinaptan con las células ganglionares. El
soma de las células ganglionares se ubica en la retina,
pero sus axones forman el nervio óptico.
Además existen varios tipos de interneuronas (como las
células horizontales y las células amacrinas), células
gliales y vasos sanguíneos.
Las capas histológicas de la retina (vista con microscopio
de luz) desde dentro hacia fuera (desde el vítreo a la
coroides) son:
- Membrana limitante interna.
- Capa de fibras nerviosas. Contiene los axones de las
células ganglionares en su camino hacia el disco optico.
- Capa de células ganglionares, está formada por los
somas de las células ganglionares.
- Capa plexiforme interna. Está formada por las sinapsis
entre las células bipolares y las células ganglionares.
- Capa nuclear interna. Contiene los somas de las células
bipolares, además de otras interneuronas, las células
amacrinas y horizontales.
- Capa plexiforme externa. Contiene las sinapsis entre las
células bipolares y los fotorreceptores.
- Capa nuclear externa. Contiene los núcleos de los
fotorreceptores.
- Membrana limitante externa.
- Capa de los conos y bastones.
- Epitelio pigmentario retinal.
 26

Funciones de la retina
La retina es más que un tejido fotorreceptor, existe un
grado importante de procesamiento retinal de las señales
que posteriormente son enviadas al cerebro. Esta
modulación espacial y temporal de las señales se lleva a
cabo en las células bipolares, células horizontales y
células amacrinas. Las células ganglionares se
especializan en aspectos específicos de la función visual
como la agudeza (o resolución), el color, la velocidad y
dirección del movimiento de las imágenes y el contraste.
Nervio óptico
El nervio óptico está formado por los axones de las
células ganglionares.
Cada nervio óptico contiene aproximadamente 1,2
millones de axones, que representan el 40 % de todas las
fibras nerviosas que entran o salen del cerebro.
Compáresele con el nervio acústico que contiene unos
31000 axones.
Los nervios ópticos son en realidad tractos centrales y no
nervios periféricos. De ahí se deduce que la patología del
nervio óptico es similar a la de los tractos nerviosos de
sustancia blanca, por ejemplo, el nervio óptico es incapaz
de experimentar crecimiento axonal o regeneración, pero
puede ser afectado por enfermedades de la sustancia
blanca como la esclerosis múltiple. Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio óptico.
Se distinguen 4 porciones del nervio óptico (Tabla 5- 1. Porción intrabulbar. 2. Porción orbitaria. 3. Porción
1). intracanalicular. 4. Pocrión intracraneal. Además se
Porción Largo (mm) Diámetro (mm) representan: 5. Córnea. 6. Cámara anterior. 7. Iris. 8.
Intrabulbar 1 1,8 Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cámara vítrea. 11. retina.
Orbitaria 25 3,0 a 4,0 12. Coroides. 13. Esclera. 14. Músculo recto lateral. 15.
Intracanalicular 4 a 10 3,0 Quiasma óptico.
Intracraneal 9 a 19 4a7 Porción intrabulbar
Tabla 5-1. Porciones del nervio óptico, con su largo y
diámetro promedio. La porción intrabulbar o disco óptico se ubica a 3 mm
a nasal y 1 mm por encima del centro de la fóvea. El
Las variaciones en el largo de las porciones se disco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3
explican principalmente por los distintos tipos de mm de diámetro siendo ligeramente más alto que ancho.
cráneos: braquicéfalos (cortos y redondos) y En el disco óptico las fibras carecen de envolturas gliales,
dolicocéfalos (cráneo largo). El largo total del nervio la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a
óptico es de 5 a 6 cm. 0,98 % de la población puede haber mielinización por
delante de la lámina cribosa.
La porción intrabulbar del nervio óptico normalmente
es cilíndrica. También puede ser un cono de base mayor
posterior, lo que está dentro de lo normal. Si es más
ancho hacia delante y atrás y estrecho al medio, en forma
de reloj de arena, es anormal. También es anormal la
configuración en diamante.
De acuerdo a Hayreth el disco óptico se divide en 3
porciones:
- Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides.
- Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del
nervio óptico atraviesan la esclera cruzando por una
estructura fenestrada llamada lámina cribosa. La lámina
cribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero
 27
su colágeno es diferente, y se asemeja al que se observa
en las membranas basales del sistema nervioso central.
- Postlaminar: región de cambio entre la porción
bulbar y orbitaria.
La irrigación sanguínea del disco óptico proviene
principalmente del círculo de Zinn-Haller, una red de
anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias
ciliares posteriores cortas. En forma secundaria
contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar.
La arteria central de la retina no contribuye directamente
al flujo sanguíneo del disco óptico.
Porción orbitaria
La porción orbitaria va desde el globo ocular al
vértice orbitario, describiendo una curva en S itálica,
pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la
distancia entre el polo posterior del ojo y el vértice
orbitario (unos 20 mm). La porción orbitaria del disco
óptico se encuentra flotando en un cojín de grasa, que
junto a su forma sinuosa le permite la libertad de
movimientos requerida por el ojo.
Unos 10 mm por detrás del ojo, la arteria oftálmica da
su rama más aimportante, la arteria central de la retina,
que se dirige al nervio óptico y una vez dentro se ubica
en posición central.
En el vértice orbitario, antes de entrar al canal óptico,
el nervio óptico está en estrecha relación con los
tendones de los músculos rectos del ojo, que conforman
el anlllo de Zinn.
Histológicamente se compone de axones, glía,
vasos y envolturas meningeas.
Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a
1200 fascículos de 800 a 1300 axones cada uno. Su
diámetro es constante para cada axón y va de 0.3 a 3.5
?m. El espesor de la mielina es proporcional al diámetro
del axón.
La glía está formada principalmente por
oligodendrocitos, aunque también hay atrocitos y ángulo que forman los nervios ópticos al confluir en el
microglía. Los oligodendrocitos son los responsables de
la fabricación de mielina. Los atrocitos juegan un rol en
el soporte y nutrición de los axones y son componentes
de la barrera hemato-encefálica.
La irrigación esta dada por ramas perforantes de la
arteria oftálmica. También pasan los vasos retinales,
aislados de los axones por los septos piales.
Las envolturas meníngeas del nervio óptico son similares
a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides
(separada de la duramadre por el espacio subdural,
virtual) y la piamadre, que envía prolongaciones al
interior del nervio, conocidos como septos piales, que
contienen los vasos sanguíneos.
Porción intracanalicular
El nervio óptico entra al cráneo por el foramen óptico.
El foramen óptico se ubica en el ala menor del
esfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio
9,22 mm), su eje forma un ángulo de 35º con el plano
sagital.
El nervio óptico ocupa la porción interna y dorsal del
foramen óptico, a su lado está la arteria oftálmica, por
abajo y afuera. Además se encuentran fibras simpáticas
provenientes del plexo carotídeo y las extensiones de las
meninges.
La arteria oftámica provee ramas durales que aseguran la
irrigación de esta porción del nervio óptico, la duramadre
se encuentra adherida al periostio, por lo que la
vascularización es susceptible al daño de los vasos por
fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos.
El espacio subaracnoideo es contínuo desde la porción
orbitaria a la porción intracraneal del nervio óptico.
En esta porción el nervio óptico se encuentra en íntima
relación con el seno esfenoidal, medial al foramen óptico,
separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las
personas, e incluso este hueso está ausente en el 4 %.
Esta proximidad explica el compromiso del nervio óptico
que se puede observar en las sinusitis esfenoidales
(generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el
postoperatorio de una cirugía transesfenoidal.
Porción intracraneal
Una vez que cruza el foramen óptico, el nervio óptico
llega a la base del cráneo. En la entrada a la cavidad
cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por
encima del nervio óptico, que puede indentar la parte
superior del nervio cuando el quiasma es elevado por
tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral.
Luego la duramadre se separa del nervio y este queda
revestido sólo por la pía. El grosor del nervio aumenta,
pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de
diámetro.
La longitud de esta porción va de 9 a 19 mm (17 +/-
2,4 mm). La distancia entre los foramen óptico derecho e
izquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). El
quiasma es de 60º . Esta porción del nervio se dispone en
dirección hacia atrás, medial y arriba (45º ).
Por encima del nervio óptico se ubican los lóbulos
frontales. La arteria cerebral anterior y la comunicante
anterior se encuentran entre los lóbulos frontales y los
nervios ópticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio
se coloca por encima del nervio óptico.
Por abajo del nervio óptico se encuentra en íntima
relación con el seno cavenoso, arteria carótida interna y
arteria oftámica.
En sus porción intracraneana el nervio óptico recibe
ramas piales de la arteria carótida interna, arteria cerebral
anterior y arteria comunicante anterior.
Quiasma óptico
El quiasma óptico se ubica entre las porciones
terminales convergentes de los nervios ópticos y los
comienzos dorsales de los tractos o cintillas ópticas que
se originan en los extremos laterodorsales de la comisura.
 28
La palabra quiasma, deriva de la similitud de su
forma con la de la letra griega chi (?).
El quiasma óptico está formado por los axones de las
células ganglionares que llevan hasta allí los nervios
ópticos. En el quiasma se produce una segregación de
fibras, las provenientes de la retina nasal (53 %) se
cruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no
lo hacen.
La posición del quiasma óptico es variable.
Clásicamente se describen 3 posiciones:
- Normal (91 %). Sobre el diafragma selar, 10 mm por
encima de la tiende selar, en su mayor parte a nivel de la
neurohipófisis.
- Prefijación (5 %). Rostralmente ubicada, sobre el sulcus
quiasmático, por delante del tubérculo selar y de la
adenohipófisis.
- Postfijación (4 %). El quiasma se ubica sobre el dorso
selar.
Las variaciones de la posición quiasmática están
determinadas por la longitud de los nervios ópticos, el
ángulo de convergencia en el quiasma, la contextura
craneofacial y la inclinación selar.
Las dimensiones del quiasma óptico son: diámetro
transversal 13 a 20 mm, diámetro anteroposterior
(sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto.
Las relaciones anatómicas del quiasma óptico son:
- Hacia arriba con la lámina terminal, el receso óptico
del tercer ventrículo y el hipotálamo.
- Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la
carótida interna (que a veces determina una escotadura en
el quiasma).
- Hacia atrás con el área interpeduncular (tuber
cinerium), la base cerebral, tubérculos mamilares, receso
infundibular.
- Hacia abajo con la hipófisis, cisterna basal y
esfenoides.
- Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y la
arteria comunicante anterior.
La mayor parte de las fibras que salen del quiasma
forman las cintillas ópticas, pero algunas entran
directamente al hipotálamo y terminan en el núcleo
supraquiasmático o en el núcleo supraóptico, siendo estos
tractos la base anatómica del mantenimiento del ritmo
circadiano.
El quiasma óptico se encuentra rodeado por los vasos
que forman el polígono de Willis y recibe su irrigación de
distintas fuentes, por lo que los infartos son muy raros.
Tracto o cintilla óptica
Los tractos o cintillas ópticas nacen en la porción
laterodorsal del quiasma, desde donde se dirigen a dorsal.
En su primera porción (1 cm) el tracto es
aproximadamente cilíndrico, al progresar hacia los
pedúnculos cerebrales y colocarse entre la región
interpeduncular y la sustancia perforada anterior se
aplanan y acintan, adquiriendo relación glial con los
pedúnculos cerebrales. Lo que en ellos es superior al
inicio se hace lateral, y lo inferior se hace medial.
Justo por detrás del quiasma óptico un pequeño grupo
de fibras se separan hacia el núcleo paraventricular del
tálamo, estas fibras tienen relación con la mantención de
los ritmos circadianos.
Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral
del tálamo tiende a dividirse en una raíz medial y una raíz
lateral.
La raíz lateral contiene el 85 % de las fibras y se
dirige hacia el núcleo geniculado lateral.
La raíz medial con el 15 % restante de las fibras se dirige
hacia el colículo superior y termina en los núcleos
pretectales del mesencéfalo rostral y tienen una función
pupilar.
Las relaciones anatómicas de las cintillas ópticas son:
- Hacia superior está en relación con el tuber cinerium y
la sustancia perforada anterior.
- Hacia medial con los pedúnculos cerebrales.
- Hacia lateral con la arteria cerebral posterior,
componentes límbicos del lóbulo temporal (uncus,
circunvolución del hipocampo y amígdala) y la hendidura
de Bichat, está vecino a la porción de fibras
geniculocalcarinas llamada asa de Meyer. A nivel de la
incisura transversal de Bichat el tracto se aplana y se
dispone oblicuo, en relación al tronco encefálico y luego
tejido cerebral: núcleos de la base, cápsula interna y
fibras del asa de Meyer.
La irrigación sanguínea de las cintillas ópticas está dada
por la arteria coroidea anterior, rama de la cerebral
media, y ramas de la cerebral posterior.
Núcleo geniculado lateral
El núcleo geniculado lateral tiene forma de gorro
frigio, bigeniculado. Su superficie superior es convexa
hacia medial y cóncava por lateral, su superficie inferior
es convexa por lateral y cóncava por medial. Hacia el
exterior aparece como una pequeña eminencia ovalada en
la región posterior e inferior lateral del tálamo,
correspondiente al cuerno lateral del núcleo geniculado
lateral.
Alrededor del núcleo geniculado lateral hay una
“cápsula” compuesta por sustancia blanca, llamada
auriculum.
En su interior es una sucesión complicada de láminas
grises, en número de 6, con láminas blancas entre ellas.
La laminación no es completa en la periferia, donde se
producen fusiones interlaminares complejas.
Las fibras retinogeniculadas llegan por el costado
lateral y superior, son alrededor de 1 millón. Las
cruzadas van a las láminas 1, 4 y 6 y las directas van a las
láminas 2, 3 y 5.
Las fibras geniculocalcarinas también son alrededor
de un millón, salen por el costado lateral y superior y van
hacia el área 17 de Brodmann.
 29

Por lo tanto el núcleo geniculado lateral está formado

por:
- Axones de células ganglionares.
- Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que forman
el haz geniculocalcarino.
- Interneuronas tipo golgi II, confinadas al núcleo
geniculado lateral.
- Axones corticogeniculados provenientes de áreas 18 y
19 de Brodmann.
- Axones provenientes de núcleos subcorticales
(sustancia reticular pontina, pulvinar y colículo superior).
Se distinguen en particular dos tipos de neuronas, las
grandes o magnocelulares (10 %), predominan en las
láminas 1 y 2, las pequeñas o parvocelulares (90 %)
predominan en las capas 3, 4, 5 y 6. Las células
ganglionares se proyectan en forma segregada en estas
láminas.
En el núcleo geniculado lateral también icurre
procesamiento de la información visual, en la que
intervienen además las aferencias provenientes de la
corteza occipital y núcleos subcorticales.
La vascularización del núcleo geniculado lateral es dada
por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebral
media) y ramas de la arteria cerebral posterior.
Radiaciones ópticas
Las fibras geniculocalcarinas forman las radiaciones
ópticas, que a su vez se dividen en 3 porciones:
superiores (campo visual inferior), inferiores (campo
visual superior) y centrales (mácula).
Las fibras superiores, se dirigen directamente al
lóbulo occipital, pasando por el lóbulo parietal. Figura 5-5. Irrigación de la vía óptica. 1. Carótida
Las fibras inferiores forman un asa alrededor del interna. 2. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior
ventrículo lateral en el lóbulo temporal (asa de Meyer) y (2 a) que a su vez irriga cintillas ópticas, núcleo
pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de la geniculado lateral y parte de las radiaciones ópticas,
cápsula interna. Un infarto puede causar una hemianopsia ramas a las radiaciones ópticas (2b) y a la corteza
homónina superior contraleteral junto con una occipital (2c). 3. Arteria cerebral anterior con ramas al
hemiparesia contralateral. Tumores profundos del lóbulo quiasma (3 a) y a la porción intracraneana del nervio
temporal tratados con una lobectomía temporal que se óptico (3b). 4. Arteria comunicante posterior, emite
extiende más de 5 cm en profundidad pueden producir ramas que irrigan el quiasma (4 a). 5. Arteria cerebral
una hemianopsia homónima superior. posterior da ramas que irrigan cintillas ópticas (5 a),
Para analizar su irrigación, podemos dividir las núcleo geniculado lateral (5b), terminaciones de las
radiaciones ópticas en tres porciones, en su incio son radiaciones ópticas (5c) y corteza occipital (5d). 6.
vascularizadas por la arteria coroidea anterior, la mayor Arteria oftálmica, da ramas a la porción intracanalicular
parte de su trayecto en los lóbulos temporal y parietal del nervio óptico (6 a), a la porción orbitaria del nervio
reciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su óptico (6b), provee la arteria central de la retina (6c) y
trayecto reciben también ramas de la arteria cerebral arterias ciliares cortas posteriores (6d). 7. Arteria
posterior. comunicante anterior y sus ramas al quiasma y porción
intracraneana del nervio óptico (7 a). 8. Nervio óptico. 9.
Quiasma óptico. 10. Cintilla óptica. 11. Núcleo
geniculado lateral. 12 Radiaciones ópticas. 13. Corteza
occipital.
Corteza occipital
La corteza visual primaria también es llamada corteza
estriada, área 17 de Brodmann o V1. Se encuentra situada
 30

en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1 percepción de formas dependiente del color. El área V5
a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza responde selectivamente al movimiento.
occipital. La mayoría de la corteza visual corresponde a La información visual es analizada finalmente en la
la representación macular. corteza parietal del lado dominante (área del gyrus
La corteza visual primaria recibe también el nombre angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.
de estríada debido a la presencia de una capa mielinizada Sistemas visuales extrageniculados
relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes
perpendiculares a la corteza, conocida como estría de Aunque desde el punto de vista clínico la mayor parte
Genneri o de Vicq d´Azyr. de las veces tenemos en mente la vía visual primaria
La mayoría de las neuromas en V1 responden sólo a (retina-núcleo geniculado lateral-corteza) y el sistema
estímulos en zonas específicas del campo visual con pupilar, existen otros vías, que no pasan por el núcleo
propiedades sicofísicas también muy específicas. geniculado y tienen funciones visuales, como el colículo
Aquí nuevamente encontramos la segregación entre superior y el pulvinar.
los sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistema
magnocelular media la agudeza visual gruesa, los
contrastes marcados, la sensibilidad al movimiento y
direccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelular
media la percepción del color, bajos contrastes y alta
resolución. Existe un tercer sistema llamado blob
(mancha), que recibe información del sistema
parvocelular y magnocelular y media la percepción del
color y el brillo.
Areas de asociación visual
La información visual es analizada, reconocida e
interpretada en la corteza paraestriada (área 18 o V2),
corteza periestriada (área 19 o V3) y otras áreas
conocidas como V4 y V5.
El área 17 y las áreas de asocian visual de un
hemisferio se conectan con sus homónimas
contralaterales a través del splenium del cuerpo calloso.
Las áreas de asociación visual no reciben fibras
geniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales
provienen exclusivamente de V1, que segrega la
información y le da a las áreas de asociación visual una
especialización funcional.
Probablemente V2 realiza la cordinación
sensoriomotora gracias a sus conecciones
frontooccipitales y occipitomesencefálicas, y tiene un rol
en los movimientos de seguimiento. V2 también tendría
un rol de segregación funcional complementario a V1,
siendo V3, V4 y V5 áreas visuales especializadas.
También existen comunicaciones entre estas diferentes
zonas.
Los estudios realizados en macacos han dado ímpetu
a esta teoría de la especialización funcional. El área V3
tiene células que reponden en modo óptimo a líneas
espacialmente orientadas, independientemente del color,
por lo que la percepción de formas independiente del
color se localiza en V3. El área V4 tiene células que
responden de modo óptimo a ciertas longitudes de onda,
mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere que
están implicadas en la percepción del color. También
algunas células de V4 responden a la orientación
espacial, por lo que V4 también tiene un sistema de
 31

Capítulo 6
Nervio óptico

Disco óptico normal

El disco óptico o papila normal es de color rosado
anaranjado, pero su color experimenta variaciones en la
población normal, por ejemplo las personas morenas la
tienen más rojiza y los rubios más pálida, los
hipermétropes más rojiza y los miopes más pálida, en los
recién nacidos es algo pálida, en los niños es rojiza y en
el adulto mayor es más pálida.
Los bordes de la papila son netos, aunque en los polos
puede haber una ligera difuminación, que puede ser
normal en algunas personas.
El disco es ligeramente ovalado. El diámetro vertical
normal del disco óptico es 1,92 +/- 0,3 mm y su diámetro
horizontal es 1,76 +/- 0,3 mm, existe una gran
variabilidad en su tamaño.
En su centro tiene una excavación fisiológica. La relación
entre el diámetro de la excavación y el diámetro del disco
es en promedio es 0,39 para el diámetro horizontal y 0,34
para el diámetro vertical. El aumento de la excavación
discal, especialmente en su diámetro vertical, es muy
importante para el diagnóstico oftalmoscópico del
glaucoma.
Las arterias son más delgadas que las venas, en
relación 2:3, las venas son más oscuras que las arterias.
Podemos examinar clínicamente el disco óptico con Figura 6-1. Discos ópticos de aspecto oftalmoscópico
la oftalmoscopía. Existen varias técnicas de normal.
oftalmoscopía (directa, indirecta, con lupa de 90 D, con
lente de Goldmann). Las fotos de la figura 6-1 fueron Introducción
tomadas con una cámara de fondo de ojo. La neuropatía óptica isquémica anterior es la
neuropatía óptica más común en personas mayores de 50
años. Se distinguen dos tipos arterítico y no arterítico. El
más común es el no arterítico (95 %). En ambos casos
ocurre un proceso isquémico que afecta la circulación de
la porción bulbar del nervio óptico (arterias ciliares cortas
posteriores). En la arteritis temporal o de células gigantes
esta isquemia es de origen arterítico y puede afectar otras
arterias.
La neuropatía isquémica posterior es mucho menos
frecuente y se observa ocasionalmente en el contexto de
la arteritis temporal y otras vasculitis.
Neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica
Epidemiología
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
(NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas de
más de 50 años, de preferencia varones (55 %). Según los
datos del Ischemic Optic Neuropathy Descompresion
Trial (IONDT) la edad promedio de presentación es 66
años +/- 8,7 años de desviación estándar, con un rango de
edad muy amplio, desde los 22 a los 92 años. En Estados
 32

Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000 - En el examen del fondo de ojo encontramos un disco
personas por año en mayores de 50 años. óptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente
Factores de riesgo y enfermedades asociadas pálido, pero puede ser hiperémico. Puede acompañarse
Las asociaciones más imp ortantes son la diabetes de hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema es
mellitus (23,9 %) y la hipertensión arterial (46,9 %). Sin más frecuentemente difuso (75 %), también puede ser
embargo sólo la diabetes mellitus aparece como factor de focal (25 %), afectando con más frecuencia a la mitad
riesgo comprobado en estudios caso-control, pues la superior del disco, lo que se correlaciona con defectos
prevalencia de hipertensión arterial parece ser la misma campimétricos de predominio inferior. Puede haber
en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles hallazgos asociados como cruces arteriovenosos
de la misma edad. El tabaquismo también ha sido patológicos y atenuación arteriolar. En un 7 % de los
implicado como factor de riesgo, especialmente en los casos se observan exudados céreos, que pueden formar
pacientes jóvenes, pero en mayores de 50 años hay una hemiestrella macular o, más rara vez, una estrella
dudas. La ateromatosis carotídea no es factor de riesgo de macular completa. La presencia de manchas algodonosas
NOIANA. es rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NA
Existen una serie de enfermedades asociadas, cuya evoluciona a la atrofia del disco óptico en 3 a 6 semanas,
relación causal es dudosa, pero se observan con la palidez del disco puede ser difusa o sectorial.
frecuencia en pacientes con NOIANA, como la - En el ojo contralateral al momento del diagnóstico
cardiopatía coronaria (hay antecedente de infarto generalmente el disco óptico es pequeño y con
miocárdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad excavación de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacientes
cerebrovascular. hay atrofia óptica producto de una NOIA NA previa y
Otros posibles factores con una probable relación causal sólo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.
en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensión
arterial, coagulopatías, anemia por pérdida brusca de
sangre y cirugía de catarata reciente. Entre las
coagulopatías que pueden asociarse a NOIANA,
especialmente en pacientes jóvenes, están el síndrome
antifosfolípidos, déficit de proteína C, déficit de proteína
S y déficit de antitrombina III.
Se cree que los pacientes con discos ópticos pequeños y
excavaciones pequeñas o inexistentes tienen un mayor
riesgo de presentar neuropatía óptica isquémica anterior.
La relación entre presión intraocular y NOIANA no está
clara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO
puede causar isquemia del disco óptico, debido a que la
presión de perfusión del disco corresponde a la diferencia
entre la presión arterial y la PIO. Pero algunos estudios, Figura 1. Neuropatía óptica isquémica anterior no
incluyendo el IONDT no encontraron asociación arterítica. Hay edema discal focal inferior, palidez y
estadísticamente significativa entre PIO y NOIANA. algunas hemorragias en llama. El paciente era diabético e
Cuadro clínico hipertenso y consulto por disminución de la agudeza
- Disminución de la agudeza visual de inicio rápido, visual. Tenía DPAR en el ojo afectado.
indolora, unilateral y en general severa. Según el IONDT
la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %,
menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y
menor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los
pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se
atribuye a la hipotensión nocturna y el deterioro visual
alcanza su máximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 %
de los pacientes presentan una disminución progresiva de
la agudeza visual por hasta seis semanas después del
episodio inicial. Sólo el 8 a 12 % de los pacientes
presentan dolor moderado peri o retrocular, en estos
casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares
- Alteración del reflejo fotomotor directo del ojo
comprometido, con presencia de defecto pupilar aferente
relativo.
 33
Figura 2. Neuropatía óptica isquémica. Note la palidez
del disco, cuyos bordes están borrosos y la presencia de
hemorragias en llama discales.
Figura 3. Retinografía de paciente con NOIA NA. Hay
edema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .
Figura 4 y 5. Neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica sectorial en una paciente con déficit de
antitrombina III. Campo visual evidencia escotoma
arqueado superior y retinografía muestra un edema discal
focal inferior.
- La visión de colores está alterada en el lado afectado en
forma proporcional a la disminución de la agudeza
visual. En esto la NOIANA se diferencia de la neuritis
óptica idiopática, en que la visión de colores está alterada
incluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lo
normal.
- En el campo visual lo clásico es encontrar defectos
altitudinales, especialmente inferiores, aunque se pueden
dar también escotomas arqueados y escotomas centrales.
Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitad
superior o inferior del campo visual. Casi siempre hay
compromiso de la fijación.
 34

Figura 6 y 7. Neuropatía óptica isquémica anterior.

Paciente hipertenso de 61 años, consulta por mala visión
en OD. Su agudeza visual inicial es od : 20/30, pero tiene
un DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. El
campo visual muestra un defecto altitudinal superior.

Figura 9 y 10. Seudo síndrome de Foster Kennedy. Este

Figura 8. CV Humphrey. Defecto altitudinal inferior en
un paciente con neuropatía óptica isquémica.
- Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se
puede producir una neuropatía óptica isquémica en el
otro ojo en un plazo variable, que va de días a años. Así
puede aparecer el seudosíndrome de Foster Kennedy,
atrofia óptica en un ojo y edema del disco en el otro. El
IONDT encontró que la afectación del disco óptico
contralateral previamente sano era bastante menos común
de lo que se pensaba. En los pacientes con agudeza visual
inicial menor o igual a 20/64 esto ocurrió en un 17 % a
los 5 años de seguimiento, y en aquellos con agudeza
visual inicial mayor a 20/64 sólo en el 10 % a los 5 años
de seguimiento, los factores de riesgo para el desarrollo
de NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la
mala agudeza visual inicial.
- Las siguientes se consideran características atípicas de
la NOIA NA: paciente de menos de 40 años, inicio
bilateral simultáneo, campo visual no consistente con
neuropatía óptica, falta de edema en la fase aguda,
ausencia de DPAR, excavación grande, amaurosis fugax
previa, progresión de la pérdida visual luego de cuatro
semanas, episodios recurrentes en el mismo ojo, signos
de inflamación del segmento posterior o anterior.
paciente diabético e hipertenso tuvo una NOIA NA en oi
el año 1998 que evolucionó a la atrofia óptica. En el año
2004 consulta por disminución de la agudeza visual en
od, se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA
NA od.
Diagnóstico diferencial
La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas de
edema discal con mala agudeza visual y DPAR+,
especialmente la neuritis óptica bulbar. Orientan a
NOIANA las características como el edema focal, la
palidez, presencia de hemorragias, ausencia de dolor
ocular, edad de presentación mayor de 50 años,
atenuación arteriolar, antecedente de diabetes mellitus y
especialmente la ausencia de recuperación de la agudeza
visual.
Las neuropatías tóxicas producidas por isoniacida y
amiodarona pueden producir edema discal y compromiso
de la agudeza visual y del campo visual, por lo que en la
anamnesis es imprescindible interrogar al respecto.
 35

bilateral. Con frecuencia se manifiesta como una

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la neuropatía óptica neuropatía óptica isquémica posterior.
isquémica - Neuropatía óptica urémica. Se caracteriza por
Común Arterítica disminución bilateral de la agudeza visual con edema
Edad 66 años 75 años discal bilateral en pacientes con insuficiencia renal
promedio severa, anemia e hipertensión. Tiende a mejorar con
Compromiso Variable Severo (70 % con hemodiálisis.
visual AV menor a - Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia,
20/200) porfiria, seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad
Afectación del 40 % 75 % plaquetaria.
otro ojo
Fondo de ojo Edema pálido, a Edema pálido, Patogenia
veces focal. 20 % puede ser Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la
puede presentar segmentario, porción laminar y prelaminar del disco óptico. La
palidez del disco puede evidencia que apoya esta hipótesis es:
óptico contralateral acompañarse de - El inicio abrupto de la pérdida de visión, típico de una
por NOIANA oclusión arterial o enfermedad vascular.
previa. Disco óptico manchas - Mayor frecuencia en pacientes ancianos con
contralateral algodonosas. antecedentes de vasculopatía.
generalmente Puede haber - Evidencia patológica de oclusión de vasos sanguíneos
pequeño y con afectación pequeños en algunos estudios anatomopatológicos.
excavación simultánea del - Ausencia de evidencia clínica o patológica de
fisiológica ausente o disco óptico inflamación.
pequeña. contralateral. - Producción experimental de un cuadro clínico similar
Manifestacion Hipertensión arterial Cefalea en monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas han
es sistémicas en 50 % de los Polimialgia sido ocluidas.
casos. Fiebre La zona de daño del disco óptico en la NOIANA
Diabetes mellitus Baja de peso corresponde a la capa prelaminar, laminar y la parte
Malestar general retrolaminar inmediata. Estas porciones del nervio óptico
VHS Menos de 40 Muy alto (50 a son irrigadas principalmente por ramas de las arterias
120) ciliares cortas posteriores que forman el círculo o corona
Respuesta a No Si de Zinn Haller. El círculo de Zinn Haller tiene una
corticoides porción superior y una porción inferior, esta distribución
Además de diferenciar la neuropatía óptica isquémica altitudinal de la irrigación del disco óptico explicaría
anterior en sus formas común y arterítica, ocasionalmente algunas características clínicas de la NOIANA.
la neuropatía óptica isquémica anterior puede presentarse Se cree que factores mecánicos y estructurales harían
en otros contextos, que debemos considerar: al nervio óptico de algunos pacientes más susceptibles al
- Neuropatía óptica isquémica postfacoéresis. Ocurre daño isquémico. Los discos ópticos de los pacientes que
entre 1 a 15 meses postcirugía de catarata. La patología sufren NOIANA son usualmente pequeños, con una
se repite en el segundo ojo operado en el 50 % de los excavación fisiológica pequeña o ausente, esto se asocia
casos. Ni los corticoides ni los anticoagulantes son a un canal escleral pequeño, por lo que las fibras del
efectivos. Algunos creen que no hay relación causal, sólo nervio óptico pasan más apretadas por la lámina cribosa.
sería una coincidencia. Una menor perfusión del disco podría afectar el
- Neuropatía óptica isquémica en el contexto de otras transporte axoplásmico y causar aumento del volumen de
enfermedades del colágeno (artritis reumatoidea, las fibras nerviosas (lo que explicaría que a veces se
síndrome de Sjogren, lupus eritematoso) o arteritis detecta edema sin manifestaciones clínicas en una etapa
autoinmunes (enfermedad de Takayasu, poliarteritis precoz de la NOIANA), el aumento de volumen de las
nodosa, policondritis recurrente), enfermedad de fibras a su vez comprimiría más los vasos sanguíneos,
Wegener y sarcoidosis. disminuyendo más la perfusión e iniciando un círculo
- Neuropatía óptica isquémica en el contexto de una vicioso.
migraña o cefalea agrupada. Aunque el tamaño pequeño del disco es lo habitual en
- Neuropatía óptica isquémica hipovolémica- la NOIANA, no es así en la arteritis temporal, por lo que
hipotensiva. Ocurre con mayor frecuencia en en un paciente con NOIA con ojo contralateral con disco
sangramientos digestivos y cirugía cardiotorácica, con un grande o excavación fisiológica evidente se debe
retardo que puede ir de días a semanas y frecuentemente sospechar arteritis temporal.
 36
Manejo
Es clave diferenciar la forma no arterítica de la
arterítica. La anamnesis debe ser dirigida a
manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe
solicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR.
La VHS alta en un paciente con neuropatía óptica
isquémica sugiere arteritis de la temporal.
Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANA
mayores de 50 años
- Hemograma, VHS, PCR
- Campo visual computado o Goldmann
- VDRL
- FR, ANA, ANCA
- Perfil lipídico
- Glicemia en ayunas
- Evaluación cardiológica
En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la
patología médica concomitante, como diabetes mellitus,
hipertensión arterial y cardiopatía coronaria. Por ello se
debe enviar al paciente a su médico internista. No hay
evidencia clínica ni de laboratorio de que la neuropatía
óptica isquémica no arqterítica se deba a un fenómeno
embólico, por lo que no es necesario hacer siempre un
estudio de fuentes embolígenas en estos pacientes
En pacientes de menos de 50 años a veces pueden
haber dudas diagnósticas con la neuritis óptica, en estos
casos la resonancia magnética puede ser de utilidad al
detectar lesiones desmielinizantes.
Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANA
menores de 50 años
- Las mismas que para mayores de 50 años más:
- Estudio de trombofilia, resonancia magnética, punción
lumbar y estudio de líquido cefaloraquídeo y niveles
séricos de enzima convertidora de angiotensina en casos
atípicos si el estudio previo es negativo.
No existe un tratamiento específico eficaz. El
Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial
(IONDT) demostró que la fenestración quirúrgica del
nervio óptico no es útil en la neuropatía óptica isquémica
no arterítica. Aunque los corticoides son el tratamiento de
la forma arterítica, ellos no influyen en la historia natural
de la forma no arterítica.
El rol de la aspirina en la reducción de la frecuencia
de afectación del segundo ojo es controversial. Beck hizo
un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos años
de seguimiento la afectación del segundo ojo era de 7 %
en el grupo que usó aspirina y 15 % en el grupo que no
usó aspirina, a los 5 años era 17 y 20 % respectivamente.
El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 años
mostró que los pacientes tratados con aspirina tenían una
menor frecuencia de afectación del segundo ojo (17,5 %)
que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomienda
el uso de aspirina en pacientes que no presentan
contraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontró
relación entre el uso de aspirina y la afectación del
segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos del
estudio.
Se cree que un tratamiento médico hipotensor
excesivo podría favorecer la aparición de la neuropatía
óptica isquémica, aunque esto no ha sido comprobado, se
recomienda comentarlo con los internistas para lograr un
manejo óptico de la hipertensión arterial en estos
pacientes.
Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el
grupo tratado con cirugía tuvo una mejoría de 3 o más
líneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % de
los pacientes. En el grupo tratado con cirugía empeoraron
3 o más líneas el 23,9 % y en el grupo en observación
sólo el 12,4 %. Por esto se concluyó que la
descompresión de la vaina del nervio óptico no es útil en
neuropatía óptica isquémica anterior e incluso podría ser
perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar en
ese momento, pero se continuó el control de los ya
incorporados al estudio y a los 24 meses se encontró que
el 31 % de los pacientes experimentaron una mejoría de
al menos 3 líneas y el 21 % experimentó un deterioro de
al menos 3 líneas en ambos grupos, tratados con cirugía u
observados.
Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100
mg más carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de
pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el
porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente tales
estudios son retrospectivos, no randomizados y sólo se
incluyeron 37 pacientes.
Bibliografía
1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,
Ophthalmology Clinics of North America 2001;
14(1):83-98.
2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996;
46 (2): 315-322.
3.- The Ischemic Optic Neuropathy Descompression
Trial Reasearch Group (ONDTSG), Optic Nerve
descompression surgey for nonarteritic anterior ischemic
optic neuropathy is not efective and may be harmful,
JAMA 1995; 273 (8): 625-632.
4.- IONDTSG, Characteristics of patients with
nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligible
for the ischemic optic neuropathy descompression trial,
Archives of Ophthalmology 1996; 114 (11): 1366-1374.
5.- Jacobson, D et al, Nonarteritic anterior ischemic optic
neuropathy: a case-control study of potential risk factors,
Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407.
6.- IONDTRG, Ischemic optic neuropathy
descompression trial: twenty-four month update,
Archives of Ophthalmology 2000; 118 (6): 793-797.
8.- Van Stavern, Gregory and Newman, Nancy, Optic
Neuropathies: an overview, Ophthalmology Clinics of
North America 2001; 14 (1): 61-71.
 37
9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemic
optic neuropathy, in Clinical pathways in neuro -
opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92.
Papilopatía diabética
La papilopatía diabética (PD) consiste en un edema
de papila uni o bilateral que causa una alteración mínima
de la función visual y desaparece espontáneamente.
Aunque inicialmente se describió en jóvenes pacientes
diabéticos tipoI, posteriormente se reconoció también en
pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus
tipo II. Se trata de una entidad clínica de baja incidencia
y los criterios diagnósticos son vagos.
Criterios diagnósticos
- Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tiene
diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes
mellitus tipo II.
- Edema del disco óptico. Unilateral en el 60 % de los
casos, bilateral en el 40 %. Esta proporción puede varior
de una serie a otra, quizá debido al pequeño número de
pacientes.
- Ausencia de disfunción importante del nervio óptico.,
DPAR ausente o apenas esbozado, depresión
generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el
campo visual (la descartan la presencia de escotomas
centrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de los
casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuando
la agudeza visual es menor generalmente se debe a una
maculopatía coexistente.
- Ausencia de evidencia de inflamación intraocular o
elevación de la presión inracraneana.
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los pacientes son jóvenes, pero se
puede presentar a cualquier edad, incluso en algunas
series la edad promedio es de 50 años.
La papilopatía diabética frecuentemente es
asintomática y se presenta como un hallazgo de examen.
En los pacientes sintomáticos las molestias visuales son
vagas e inespecíficas, como visión borrosa o
distorsionada, a veces se presenta con obscurecimientos
visuales transitorios.
Aspecto fundoscópico
El edema de papila habitualmente es hiperémico y
difuso. La palidez de la papila debe considerarse un
criterio de exclusión. Son características las
telangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de los
casos y corresponden a vasos sanguíneos de la superficie
de la papila que se encuentran dilatados. Estas
telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos
discales y, en ocasiones presentarse en forma simultánea.
Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los
neovasos por tener una distribución radial en vez de
ramificación aleatoria, se ubican sólo en la superficie de
la papila, sin proliferear hacia la cavidad vítrea y en la
angiofluoresceinografía la filtración se limita a la papila y
la retina peripapilar, sin extenderse al vítreo y sin
oscurecer los vasos retinales.
Generalmente (80 %) hay retinopatía diabética
coexistente, con edema macular en el 25 % de los casos.
El ojo contralateral puede estar afectado, pero en caso
de no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeño,
con una excavación pequeña, similar a la observada en
pacientes con neuropatía óptica isquémica.
Fisiopatología
La fisiopatología de la PD no ha sido aclarada por
completo. Hay dos teorías:
- El edema se debería a un efecto tóxico o a una
microangiopatía de los vasos de la superficie de la papila,
producida por la alteración del metabolismo de la
glucosa.
- La teoría más difundida indica que se trataría de un
fenómenode isquemia reversible de la capa prelaminar
del disco óptico, que causa una alteración leve de la
funsión del disco óptico. Las telangiectasias
representarían circulación colateral. La alta frecuencia de
discos pequeños contralaterales apoya esta teoría. La
angiofluoreceinografía retinal es similar a la observada
en la neuropatía óptica isquémica anterior.
Pronóstico y manejo
Las alteraciones inespecíficas de la agudeza visual
(no atribuibles a edema macular) son las primeras en
mejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar
puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los
pacientes puede haber palidez residual del disco óptico.
La majoría ocurre en forma espontánea y la PD no
requiere tratamiento especial.
El pronóstico depende de la presencia de retinopatía
diabética concomitante.
Diagnóstico diferencial
La papilopatía diabética debe ser diferenciada de los
siguientes cuadros clínicos:
- Hipertensión endocraneana. Cuando la PD es bilateral
puede simular bastante bien un papiledema, por este
motivo se le ha denominado seudopapiledema diabético.
El diagnóstico diferencial se realiza a través de la
resonancia megnética con angioresonancia de fase venosa
y la punción lumbar con medición de presión delíquido
cefaloraquídeo.
- Papilopatía hipertensiva. La medición de la presión
arterial es importante. En estos casos no hay
telangiectasias.
- Neovasos discales.
- Neuritis óptica bulbar.
- Neuropatía óptica isquémica.
 38
Bibliografía
1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,
Ophthalmology Clinics of North America 2001;
14(1):83-98.
2.- Regillo CD et al, Diabetic papillopathy: patient
characteristics and fundus findings, Archives of
Ophthalmology 1995; 113(7):889-895.
3.- De Ungria JM et al, Abnormal disc vessels after
diabetic papillopathy Archives of Ophthalmology 1995;
113 (2):245-246.
4.- Sadun, A, Neuro-ophthalmic manifestations of
diabetes, Ophthalmology 1999; 106 (6): 1047-1048.
5.- Vaphiades, MS, The disk edema dilemma, Survey of
Ophthalmology 2002; 47 (2).
Arteritis de la temporal
Definición
La arteritis de le temporal o arteritis de células
gigantes es una vasculitis granulomatosa sistémica que
afecta a las arterias medianas y grandes. También se le ha
conocido como vasculitis granulomatosa, arteritis craneal
y enfermedad de Horton.
Historia
Fue descrita por primera vez por el gran médico persa
Ali Ibn Sina (Avicena, 940 a 1010 DC) en su libro Canon
de la Medicina, como una inflamación de los músculos
temporales que producía ceguera. En la literatura médica
moderna el primero en describirla fue Hutchinson, en
1890, que reportó el caso de un paciente con dolor de
cabeza que le impedía usar el sombrero, configuró así
esta enfermedad como una vasculitis trombótica de los
vasos temporales en pacientes añosos. Las características
histológicas de la arteritis temporal fueron descritas por
Horton en 1932. Jennings, en 1938, redescubrió las serias
complicaciones visuales de la enfermedad. El tratamiento
con corticoides orales se inició en la Clínica Mayo en
1949.
Epidemiología
Edad de presentación. Afecta a personas de más de 50
años, siendo la edad promedio de presentación los 70
años y la incidencia y prevalencia son más altos a mayor
edad en ambos sexos. Sin embargo, se han descrito unos
pocos casos comprobados de arteritis temporal en
pacientes menores de 50 años.
Sexo. Afecta con más frecuencia a las mujeres, en
relación 3:1 con respecto a los hombres.
Etnia. Es más común en personas caucásicas,
especialmente de origen escandinavio, aunque se puede
observar en cualquier etnia.
Incidencia. En los mayores de 50 años la incidencia
es 15 a 30 casos por 100000 personas por año. En
mayores de 80 años es de 44 por 100000 por año.
Prevalencia. Entre los 60 y 69 años es de 33 por
100000, en los mayores de 80 años es de 844 por 100000.
Estudios en autopsias indican que la arteritis temporal
no es tan rara, encontrándose en el 1.7 % de 889
autopsias en las que se examinaron secciones de la arteria
temporal.
Fisiopatología
Actualmente se cree que la arteritis de células
gigantes es una enfermedad autoinmune producida por
una respuesta contra antígenos ubicados en la pared de
algunos vasos arteriales. Aunque la opinión general es
que los antígenos involucrados son endógenos, una
hipótesis alternativa plantea que un antígeno exógeno de
origen infeccioso podría estimular el mismo proceso
inmune.
Existe cierta predisposición genética a presentar
arteritis temporal, posiblemente relacionada con el gen
HLA-DRB1. La molécula producida por este gen tiene
relación con la presentación de antígenos a los linfocitos
T.
La presencia de un antígeno inmunogénico en la
lámina media de la arteria hace que esta sea infiltrada por
linfocitos T, que experimentan una expansión clonal. Una
pequeña parte de los linfocitos T se ubican en la
adventicia y comienzan a producir interferón gamma
(INF-?), regulador clave del proceso autoinmune.
Junto a los linfocitos T llegan macrófagos, que
infiltran toda la pared del vaso sanguíneo y producen
interleuquina 6 y 1?. Los macrófagos ubicados en la
media producen metaloproteinasas que son los
principales agentes destructores de la pared del vaso.
Algunos macrófagos se transforman en células gigantes.
El cuadro clínico de la neuropatía óptica isquémica
arterítica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta las
arterias ciliares cortas posteriores, además puede haber
isquemia coroidea. La mayoría de los vasos orbitarios
pueden afectarse, pero es raro el compromiso de los
vasos intraoculares, debido a que carecen de lámina
elástica interna.
Manifestaciones clínicas oculares
Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60
% de los pacientes con arteritis temporal. Los motivos de
consulta pueden ser disminución de la agudeza visual,
escotomas o diplopia.
Amaurosis fugax. Puede preceder la pérdida visual
permanente por varias horas e incluso días. Se observa en
un 10 % de los pacientes. Pueden haber uno o varios
episodios y clínicamente es similar a la amaurosis fugax
que se observa en la enfermedad oclusiva carotídea.
La disminución permanente de la agudeza visual puede
deberse a neuropatía óptica isquémica anterior (90 %),
oclusión de arteria central de la retina (3 %) o a
retinopatía isquémica (7 %). Generalmente la pérdida de
 39

agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientes Algunos pacientes pueden tener diplopia,
tienen agudeza visual menor a 20/200. generalmente debida a isquemia de músculos
Neuropatía óptica isquémica anterior. Es la forma de extraoculares, con más frecuencia recto lateral.
presentación ocular más frecuente. Se caracteriza por Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color
edema pálido del disco óptico, que puede ser sectorial, a blanco amarillento, que indican isquemia coroidea
veces acompañado de hemorragias en llama. Se debe subyacente.
diferenciar de la neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica. Corresponde a un infarto de la porción Tabla 4. Síntomas y signos oftalmológicos de la arteritis
prelaminar y/o laminar del nervio óptico. temporal con compromiso ocular (n= 85) 4
También podemos encontrar retinopatía isquémica Síntoma o signo Unilateral Bilateral
(manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales) Amaurosis fugax 22.4 % 8.2 %
y oclusión arterial (de arteria oftálmica, de arteria retinal Disminución AV 65.9 % 31.0 %
o de rama arterial). Diplopia 5.9 %
Puede haber síndrome de isquemia del segmento Dolor ocular 6.9 % 1.2 %
anterior del ojo (edema corneal, inflamación en cámara Neuropatía óptica isquémica 51.7 % 29.4 %
anterior, catarata de rápida evolución, rubeosis iridis, anterior
hipotonía ocular). Oclusión de arteria central 10.6 % 3.5 %
Los elementos clínicos más importantes a la hora de de la retina
diferenciar la forma arterítica de la no arterítica son la
Oclusión de arteria 18.1 % 3.6 %
bilateralidad inicial, presencia de oclusión arterial o
cicliorretinal
manchas algodonosas, diplopia y manifestaciones
Neuropatía óptica isquémica 5.9 % 1.2 %
sistémicas, que orientan a arteritis de la temporal.
posterior
Manifestaciones sistémicas
Cefalea, generalmente intensa, con sensación de
tensión en la piel del cráneo, constante, con
exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarse
los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la
almohada. Hay que destacar que lo más importante no es
la intensidad de la cefalea, sino su comienzo
relativamente reciente y sus características diferentes a
los episodios de cefalea previas que podría haber tenido
el paciente.
Dilatación de la arteria temporal superficial visible o
palpable y dolor en su trayecto.

Figura 13. Arteria temporal superficial visible en paciente

Figura 11 y 12. Neuropatía óptica isquémica anterior
bilateral, manchas de Elschnig y manchas algodonosas en
un paciente con arteritis temporal.
con arteritis de la temporal.
Polimialgia reumática. Es un síndrome caracterizado
por dolor en el cuello, hombros y caderas que se
acompaña de rigidez matinal de más de media hora de
duración, por al menos un mes en personas mayores de
50 años.
 40
Claudicación mandibular. Dolor de la articulación
mandibular que puede llegar a ser tan intenso que
algunos pacientes sólo pueden alimentarse de papillas.
Puede acompañarse de dolor en la lengua que impide
tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la
temporal es uno de los síntomas más específicos en
orientar al diagnóstico.
Compromiso del estado general: anemia, anorexia,
decaimiento, baja de peso y fiebre.
La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 %
de los pacientes y se debe a la afectación de las arterias
carótidas internas y vertebrales en sus porciones
extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas
por la enfermedad debido a que carecen de lámina
elástica interna.
En raras ocasiones afecta la pared aórtica, pudiendo
provocar aneurismas, insuficiencia aórtica e incluso
disección aórtica. La afectación de las ramas de la aorta
torácica puede producir un síndrome del arco aórtico
similar a la arteritis de Takayasu (disminución de la
amplitud de los pulsos distales de las extremidades
superiores, fenómeno de Raynaud, accidentes isquémicos
transitorios, isquemia coronaria, etc).
También se han descrito manifestaciones renales,
gastrointestinales y dermatológicas.
Una variante de arteritis de la temporal conocida
como “oculta” se presenta como neuropatía óptica
isquémica sin síntomas generales. Por este motivo se
debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan
con neuropatía óptica isquémica, independientemente de
su edad o sintomatología. En una serie la forma oculta se
presentó en el 24 % de los pacientes, pero se estima que
la forma oculta podría ser incluso más frecuente que la
forma clásica de arteritis de la temporal.
Tabla 5. Incidencia de síntomas y signos sistémicos en
arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4
Cefalea 55.7 %
Anorexia y pérdida de peso 51.9 %
Claudicación mandibular 48.1 %
Decaimiento 37.7 %
Mialgias 29.2 %
Fiebre 26.4 %
Arteria temporal anormal 19.8 %
Tensión en cuero cabelludo 17.9 %
Dolor cervical 16.0 %
Anemia 13.2 %
Exámenes complementarios
Los exámenes complementarios al sospechar arteritis
de la temporal son:
Velocidad de hemosedimentación (VHS)
La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h.
Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en
pacientes por lo demás sanos, Miller y Green en 1983
propusieron una regla simple para calcular el límite
superior de la normalidad:
- en hombres: la edad dividida por 2.
- en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide
por 2.
Por ejemplo, una paciente mujer de 58 años, la VHS
sería normal hasta 34 mm.
El estudio de Miller y Green se basó en 27912 adultos
sanos de entre 20 y 65 años.
El American College of Rheumatology propone usar
como criterio diagnóstico de arteritis temporal una VHS
mayor de 50 mm/h.
En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %,
es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la
temporal comprobada con biopsia de arteria temporal
tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a
98 %.
Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer
elevada son las enfermedades del tejido conectivo,
neoplasias e infecciones ocultas.
Proteína C reactiva
La proteína C reactiva es un reactante de fase aguda
que normalmente se encuentra en trazas en la sangre,
aumentando su concentración cuando ocurren diversos
tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es
normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre
2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %.
Cuando se usa en forma combinada con la VHS su
especificidad es de 97 %.
Angiofluoresceínografía retinal
Se observa un retardo en la aparición de la circulación
arterial de más de 15 segundos, que se puede acompañar
de zonas de no perfusión coroideas.
Ecodoppler color
Evidencia una disminución del flujo medio y aumento
de la resistencia de las arterias central de la retina y
ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias
temporales muestra un típico halo hipoecoico oscuro
alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el
tratamiento corticoidal.
Campo visual
Cuando se presenta neuropatía óptica isquémica los
defectos más frecuentes son defectos altitudinales (de
preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o
escotomas centrales.
 41
Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo
paciente del fondo de ojo de la figura 6-5. En el ojo
izquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojo
derecho un escotoma en anillo.
Otros exámenes
Se han descrito también alteraciones de los siguientes
exámenes:
- Hemograma: anemia normocítica normocrómica.
- Aumento del fibrinógeno sérico.
- Alteraciones de los exámenes de función hepática.
Biopsia de la arteria temporal 7
La biopsia de la arteria temporal superficial se realiza
con anestesia local en el lado correspondiente a los
síntomas visuales. Se incinde la piel y el tejido
subcutáneo sobre la arteria identificada por palpación. Se
aisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo
(las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremos
son anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierra
la piel.
En cortes histológicos la arteria temporal superficial
normal se presenta sin engrosamiento de la íntima, con su
lámina elástica interna intacta y la media y adventicia sin
cicatrización.
En la arteritis activa se encuentra marcado
engrosamiento y edema de la íntima, trombosis ocasional
y recanalización, inflamación crónica y necrosis,
disrupción o pérdida de la lámina elástica interna. El
infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrófagos
y células gigantes que pueden estar presentes a cualquier
nivel de la pared del vaso. La media y adventicia pueden
estar engrosadas y cicatrizadas.
En la arteritis curada encontramos un engrosamiento
marcado y difuso de la íntima, fibrosis de la íntima y
media, a veces con vascularización, fragmentación o
pérdida de la lámina elástica interna. Puede haber
reemplazo fibroso o desaparición del espesor completo
de la lámina media. La adventicia es cicatricial. Pueden
haber focos de linfocitos presentes. Confirma el
diagnóstico el hallazgo de interrupción de la lámina
elástica interna. Con frecuencia se encuentran células
gigantes, pero no son necesarias para hacer el
diagnóstico.
Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estos
casos se recurre a una biopsia de arteria temporal
contralateral, si esta también sale nagativa se puede hacer
una biopsia de arteria occipital si la sospecha clínica de
arteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente con
dos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causas
de VHS elevada como neoplasias (especialmente otras
causas de neuropatía óptica infiltrativa como el linfoma
del sistema nervioso central y la carcinomatosis
meníngea), infecciones o enfermedades del tejido
conectivo.
Tratamiento
El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis,
cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromiso
del otro ojo y evitar la progresión de la pérdida visual ya
existente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento,
endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desde
el principio. Ambos son efectivos.
Si se decide usar corticoides es conveniente solicitar
una radiografía de tórax anteroposterior y lateral, así
como un PPD y una evaluación por internista, idealmente
un reumatólogo.
 42
El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al
día, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS
alcanza valores normales o desaparece la sintomatología.
Los síntomas generales comienzan a disminuir a las 48
horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres
semanas.
Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa
metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 días y
luego se continúa con prednisona 1 mg/kg al día, cuya
dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas,
de acuerdo a la respuesta clínica y de laboratorio,
especialmente la VHS y PCR.
El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses,
pero la duración promedio del tratamiento es de 34 meses
en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es
una exageración y que son raras las recurrencias después
de un año de tratamiento. El diagnóstico de la arteritis de
la temporal es clínico, no es necesario esperar el
resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con
corticoides, cuyo efecto terapéutico se requiere de
inmediato. Además, los corticoides no modifican el
resultado de la biopsia al menos por 7 días.
Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o
metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en
los casos resistentes a corticoides.
Evolución y pronóstico
En algunas semanas el edema desaparece y el disco
óptico se torna atrófico y en ocasiones aparece una
excavación muy similar a la observada en el glaucoma.
Figura 15. Disco óptico con excavación patológica post
neuropatía óptica isquémica arterítica.
El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los
casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los
pacientes tienen pérdida visual severa en ambos ojos.
En los casos tratados con corticoides orales sin
compromiso visual inicial el riesgo de pérdida visual
permanente es del 1 % a 5 años1 . En los casos con
compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento
con tratamiento es de un 13 % a 5 años1 .
Sólo el 15 % de los pacientes recupera más de 2
líneas de visión con tratamiento, esta recuperación ocurre
durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos
estudios la mejoría de la agudeza visual se observa en el
34 % 6 .
Conclusión
La arteritis de la temporal es una de esas
enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos
encontrar en cualquier momento. Probablemente exista
subdiagnóstico de la enfermedad. Debemos tener un alto
índice de sospecha en pacientes mayores de 50 años que
presenten cefalea de reciente comienzo o características
nuevas, neuropatía óptica isquémica anterior, amaurosis
fugax, oclusiones arteriales retinales, síndrome isquémico
del segmento anterior o diplopia
Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de
la temporal debemos iniciar el tratamiento con
corticoides orales (1 mg/kg al día de prednisona) en
forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o
biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar
la VHS y PCR.
La precocidad del diagnóstico y tratamiento es clave
para la prevención de la ceguera en estos pacientes.
Bibliografía
1. Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell
arteritis, Ophthalmology 100: 550, 1993.
2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International
Ophthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001.
3. Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity and
Reliability of various diagnostic criteria, American
Journal of Ophthalmology 123: 285, 1997.
4. Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cell
arteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509,
1998.
5. Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms,
Ophthalmology 89: 1101, 1982.
6. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis:
clinical characteristics and prognosis for vision,
Ophthalmology 101: 1779, 1994.
7. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a
clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983.
8. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts
in pathogenesis and implications for management,
American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997.
9. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy,
eMedicine Journal 2(5) 2001.
10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2
(9) 2001.
 43

Neuritis óptica - Fondo de ojo. Según esté afectado o no se distinguen

dos tipos de neuritis óptica, la bulbar y la retrobulbar. En
En un amplio sentido neuritis óptica se refiere a la bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hay
cualquier inflamación del nervio óptico. Sus causas son edema de papila. En el ONTT se encontró que el 64,7 %
muy variadas, aunque, la mayoría de las veces, al de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casos
referirnos a neuritis óptica nos referimos a la neuritis fueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares se
óptica idiopática desmielinizante típica. encuentran en sólo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias
Sus causas son: retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retina
- Desmielinizante idiopática. A su vez puede ser en el 5,0 %. La presencia de exudados retinales
aislada o asociada a esclerosis múltiple. maculares (estrella macular) es incompatible con el
- Inmune. diagnóstico de neuritis óptica típica. El hallazgo de
- Infecciosa. palidez del disco óptico indica que la enfermedad ha
Neuritis óptica desmielinizante idiopática tenido una evolución de al menos cinco semanas.
La neuritis óptica idiopática es una enfermedad
desmielinizante aguda del nervio óptico, de causa
desconocida, que se puede presentar en forma aislada o
en el contexto de una esclerosis múltiple.
Epidemiología
Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT:
- 77.2 % de los pacientes fueron mujeres.
- Edad promedio 31.8 +/- 6.7 años. Clásicamente se
considera que una neuritis óptica típica aparece entre los
15 y 50 años de edad.
Manifestaciones clínicas
El diagnóstico de la neuritis óptica típica es
fundamentalmente clínico.
- Disminución de la agudeza visual, de comienzo agudo, Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritis
más frecuentemente unilateral, pero que también puede óptica bulbar.
ser bilateral (lo que se observa más en niños). En el 35.9
% de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200.
El ONTT encontró que en el 88 % de los pacientes la
agudeza visual alcanza su nivel más bajo dentro de los
primeros quince días, para luego estabilizarse y que la
mayoría de los pacientes recuperan completamente la
agudeza visual dentro de los primeros 30 días, de los que
presentan sólo una recuperación incompleta se encontró
que podía haber mejoría gradual hasta por el plazo de un
año. Puede acompañarse de fenómenos visuales positivos
(luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los
pacientes. También se han descrito el fenómeno de
Pulfrich (alteración de la sensación de profundidad al
observar objetos en movimiento) y el fenómeno de Figura 6-x. Edeama de papila en paciente con neuritis
Uthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicio óptica bulbar.
o con aumentos de temperatura corporal) - Alteración de la visión de colores. Se puede detectar
- Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con fácilmente como desaturación de los colores vistos con el
los movimientos oculares. El ONTT encontró que el ojo afectado.
dolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes - Disminución de la sensibilidad al contraste.
(constante en el 7.3 %, relacionado a movimientos Exámenes complementarios
oculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos - Campo visual. Las alteraciones más frecuentes del
puede preceder a los síntomas visuales. campo visual son los escotomas centrales y escotomas
- Alteración de los reflejos fotomotores y/o defecto altitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los
pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non pacientes, por lo que en general siempre se solicita, ya
para hacer el diagnóstico de neuritis óptica unilateral. El sea Goldmann o computarizado. En los campos visuales
DPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igual computarizados,la alteración más frecuente es la
afectación de ambos ojos. depresión difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por
 44
defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando
hay compromis o quiasmático hay hemianopsias
heterónimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla
óptica hay heminopsias homónimas (5 %).
- Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo
en la conducción, que se manifiesta por una latencia
prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es
específica de enfermedad desmielinizante. No se usa en
la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto
de una posible esclerosis múltiple, para investigar
afección del nervio óptico.
- Resonancia nuclear magnética. Es el examen
complementario más importante en la evaluación de la
neuritis óptica. La RNM (con técnicas de supresión de
grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes
como áreas brillantes en T2. En neuritis óptica se pueden
ver estas placas en el nervio óptico en el 84 % de los
pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican
periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha
encontrado que los pacientes con 3 o más lesiones
desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular
tienen más riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (51 %
a los cinco años) que los pacientes con menos de 3. La
RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis
óptica, en estos casos sólo el 16 % de los pacientes
evolucionan a esclerosis múltiple a los cinco años de
evolución. Las alteraciones periventriculares que se
observan en pacientes con neuritis óptica son similares a
las que se observan a veces en pacientes mayores de 50
años con examen neurológico normal, por lo que se debe
ser cauteloso en la interpretación de este examen en
pacientes de esa edad.
- Punción lumbar. Se puede encontrar aumento de las
inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son
hallazgos inespecíficos y sólo se observan en el 30 a 60
% de los pacientes con esclerosis múltiple. Similares
alteraciones del LCR se observan también en infecciones
del sistema nervioso central (incluyendo neurosífilis),
lupus eritematoso sistémico, leucoencefalopatía
progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante
subaguda y síndrome de Guillain Barré. La punción
lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis óptica
típica.
Pronóstico visual
Al año del episodio inicial de neuritis óptica, un 90 %
de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o
superior a 20/25. El único predictor de la agudeza visual
final es la agudeza visual inicial, pero incluso los
pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen
un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual
final de 20/40 o mejor.
Recurrencia de la neuritis óptica
La recurrencia de la neuritis óptica a los 2 años de
seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral
(neuritis óptica consecutiva) según el ONTT fue de: 30 %
en el grupo tratado con prednisona sóla, 16 % en el grupo
tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado
inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los
pacientes con dos o más recurrencias en el ojo
inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de
20/30 o mejor.
A los 5 años de seguimiento la recurrencia fue de 41 %
en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de
metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibió
placebo.
Las recurrencias son más frecuentes en el grupo de
pacientes que desarrollarán esclerosis múltiple.
La función visual se puede deteriorar en forma progresiva
sin documentación de exacerbaciones agudas de la
neuritis óptica, esta forma de neuritis crónica progresiva
es más común en pacientes con la forma progresiva de la
esclerosis múltiple.
Relación de la neuritis óptica y la esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple, también llamada esclerosis
diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad
crónica recurrente. Histopatológicamente se caracteriza
por focos de inflamación desmielinizante, formados por
linfocitos y macrófagos, que afecta la sustancia blanca
del sistema nervioso central. Además de la mielina, los
axones también pueden sufrir daño irreparable. Su
prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por
100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con más
frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se
observa entre los 25 y 40 años. La esclerosis múltiple no
tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 años de
duración se ha encontrado que 1/3 de los pacientes
mueren, 1/3 tienen serías restricciones físicas y 1/3
desarrollan una vida relativamente normal.
El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en
identificar síntomas y signos neurológicos diseminados
en el tiempo y que afectan diversas áreas del sistema
nervioso central. La mayoría de las veces son transitorios.
Algunos de los síntomas no oculares más frecuentes son:
- Disfunción cerebelosa: vértigo, ataxia, disartria y
temblor de intención.
- Síntomas motores: debilidad de extremidades,
hemiparesia, paraparesia.
- Síntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte
(sensación de electricidad en las extremidades y troncos
producido por la flexión del cuello), dolor (por ejemplo,
neuralgia del trigémino).
- Cambios mentales: inestabilidad emocional.
- Alteraciones esfinterianas: retención urinaria,
incontinencia urinaria.
Además de la neuritis óptica, otras manifestaciones
oftalmológicas de la esclerosis múltiple son:
- Quiasmitis óptica
- Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral.
- Parálisis de nervios craneales fasciculares. El sexto
nervio es el oculomotor más frecuentemente afectado,
seguido por el tercero.
 45
- Nistagmus de cualquier tipo.
Aunque la naturaleza de la relación entre neuritis
óptica aislada y esclerosis múltiple no ha sido aclarada
aún, muchos consideran que la neuritis óptica aislada es
una forma frustra de la esclerosis múltiple.
En el ONTT se encontró que después de 4 años de
seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes
desarrolló esclerosis múltiple, llegando al 49.8 % en el
subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o más
anormalidades de la señal en RNM.
Se han identificados factores de riesgo para el
desarrollo de esclerosis múltiple en pacientes con neuritis
óptica:
- Anormalidades de la resonancia nuclear magnética.
- Parestesias previas.
- HLA Dw2 y B7
- Neuritis óptica recurrente.
- Anormalidades del líquido cefalorraquídeo.
En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son
factores protectores:
- Edema severo del disco.
- Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40.
- Resonancia magnética nuclear normal.
- Ausencia de dolor periocular.
La causa de la neuritis óptica y de la esclerosis
múltiple también es materia de especulación, las hipótesis
que se han presentado incluyen: respuesta a infección
viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral.
Tratamiento de la neuritis óptica
No existe un tratamiento para la neuritis óptica con
eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad.
El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) comparó
tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes
tratamientos:
- Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al día
por 3 días, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/día por
11 días.
- Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días.
- Placebo oral por 14 días.
Se encontró que los pacientes inicialmente tratados
con metilprednisolona endovenosa llegaban a una
agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 días de
tratamiento. En cambio los pacientes tratados con
placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en
15 días. A los 30 días de evolución no había diferencias
entre los 3 grupos.
En el ONTT se encontró que a los dos años de
seguimiento el grupo de pacientes tratados con
metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia
esclerosis múltiple, la diferencia es más marcada en el
subgrupo con RNM con 3 o más anormalidades de la
señal. Sin embargo a los 4 años de seguimiento no hay
diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa,
27 % en placebo y 30 % en prednisona).
Debido a que a los 2 años de seguimiento las
recurrencias son más frecuentes en el grupo tratado sólo
con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado
con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se
sugiere no usar la prednisona sóla en el tratamiento de la
neuritis óptica.
De acuerdo a los resultados aquí señalados no hay
indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de
las características de cada paciente a juicio del
oftalmólogo. El uso de metilprednisolona endovenosa
quizá tenga algún beneficio extra en pacientes que
requieran una recuperación más rápida o en los casos
bilaterales.
En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis
óptica, mielitis o desmielinización del tronco cerebral y
que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia
blanca de 3 o más mm en la resonancia magnética, las
inyecciones semanales de beta-interferon 1a más un
curso de 3 días de metilprednisolona endovenosa seguida
de predonisona oral hasta completar catorce días,
disminuyó la posibilidad de desarrollar esclerosis
múltiple y la aparición de nuevas anormalidades de la
resonancia magnética, cuando se le comparó con el
mismo tratamiento sin beta-interferón.
Neuritis óptica atípica
Definición
Se considera neuritis óptica atípica a aquella que se
desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 años, ocurre en
ambos ojos simultáneamente, continúa empeorando
pasados los 14 días de evolución o se acompaña de otras
manifestaciones clínicas o alteraciones de los exámenes
de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis múltiple.
Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica atípica
A) Neuritis óptica idiopática (desmielinizante) con
manifestaciones atípicas.
- Neuritis óptica en niños.
- Neuritis óptica en mayores de 50 años.
- Neuritis óptica bilateral
B) Neuritis óptica en el contexto de una enfermedad
diferente a la esclerosis múltiple.
- Autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome de
Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad
de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior
autoinmune.
- Infecciones: sífilis, neurorretinitis por citomegalovirus,
toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis,
cualquier causa de uveítis posterior infecciosa.
- Inflamación de estructuras contiguas al nervio óptico:
sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario,
meningitis aguda,
C) Neuropatía óptica que simula una neuritis óptica, pero
es causada por otro mecanismo (isquemia, compresión,
metabólica).
 46

Neuritis óptica en niños influenza tipo A y virus de la parotidistis. También puede

En los niños la neuritis óptica tiende a ser con más
frecuencia bilateral. Sus principales causas difieren de las
del adulto.
En la mayoría de los casos la neuritis óptica
pediátrica se produce como un fenómeno postinfeccioso,
especialmente después de infecciones virales, como el
sarampión, parotiditis y mononucleosis infecciosa.
También puede producirse neuritis óptica después de una
vacunación. No existe evidencia de que algún tipo de
tratamiento ayude a la mejoría de estos casos.
Las causas no infecciosas de neuritis óptica en niños
son la enfermedad de Devic (neuritis óptica bilateral con
mielitis transversa), sarcoidosis, vasculitis, esclerosis en
placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos)
y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada).
El estudio de los niños con neuritis óptica se realiza
con una resonancia magnética para descartar enfermedad
desmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis.
El manejo dependerá de la causa específica.
Bibliografía
Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the
pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of
Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999.
Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the
pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of
Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999.
Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acute
optic neuritis on the subsequent development of multiple
sclerosis, The New England Journal of Medicine 329
(24): 1764-1769, 1993.
Beck, RW el al, What we have learned from the optic
neuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):1504-
1508, 1995.
Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of optic
neuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678,
1991.
Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftar
optic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 1545-
1552, 1997.
ocurrir después de una infección por micoplasma.
La ADEM es una enfermedad monofásica y
multisintomática que produce compromiso extenso y
diseminado del sistema nervioso central, hay grado
variable de compromiso de conciencia, convulsiones,
signos neurológicos de lesiones hemisféricas, de
cerebelo, médula espinal y nervios ópticos. Puede
acompañarse de aumento de la presión intracraneana.
Ocasionalmente puede ser monosintomática. Cuando
afecta los nervios ópticos produce una neuritis óptica
bilateral y simultánea, que responde a los corticoides e
incluso puede hacerse dependiente de corticoides. La
mielitis de la ADEM generalmente es completa y
asociada a arreflexia.
Los exámenes de laboratorio y de neuroimágenes dan
resultados similares a los de la esclerosis múltiple. En el
análisis del LCR hay pleocitosis linfocítica, aumento de
las proteínas, índice de IgG elevado y bandas
oligoclonales (que a diferencia de la esclerosis múltiple
son pasajeras). En la resonancia magnética se observan
múltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca
de predominio subcortical. En T2 y FLAIR se
observanhiperintensidades multifocales, bilaterales pero
asimétricas. En T1 con contraste se observa realce
punteado o anular. Una lesión solitaria puede simular una
neoplasia.

Encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o
ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es una
enfermedad desmielinizante aguda y generalmente
monofásica que se observa 7 a 21 días después de una
enfermedad viral o una vacunación. La encefalomielitis
desmielinizante no se debe a daño directo por el virus
sino a las complicaciones inmunológicas de la infección.
La frecuencia de la EMDA depende de su causa, por
ejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampión y 1 en
10000 a 20000 casos post varicela o post rubéola. Se cree que la ADEM se debe a una respuiesta
También se ha descrito post vacunación antiviruela y inmune mediada por células contra la mielina
después de infecciones por virus de Epstein-Barr, virus
 47
El tratamiento de la ADEM es principalmente de
soporte. El tratamiento con corticoides, gammaglobulina
o plasmaféresis es controversial.
El pronóstico varía según la enfermedad causal, por
ejemplo en sarampión puede llegar a un 20 % y en los
sobreviviientes puede haber secuelas neurológicas,
postvacunación su mortalidad es de un 10 %, postvaricela
la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurológicas
importantes se observan en el 10 %.
Los planes de vacunación contra sarampión,
rubéola,parotiditis y varicela han reducido notablemente
la frecuencia de la ADEM, lo mismo la descontinuación
de la vacuna antiviruela.
Bibliografía
Stonehouse, M et al, Acute disseminated
encephalomyelitis: recognition in the hands of general
paediatricians, Archives of Disease Childhood 2003;
88:122-124.
Schwarz, S et al, Acute disseminated encephalomyelitis:
a follow-up study of 40 adult patients, Neurology
2001;56:1313-1318.
Tenembaum S et al, Acute disseminated
encephalomyelitis: a long term follow-up study of 84
pediatric patients, Neurology 2002; 59:1224-1231.
Narciso, P et al, Acute disseminated encephalomyelitis as
manifestation of primary HIV infection, Neurology 2001;
57:1493-1496.
Hynson JL et al, Clinical and neuroradiologic features of
acute disseminated encephalomyelitis in children,
Neurology 2001; 56: 1308-1312.
Kanter, DS et al, Plasmapheresis in fulminant acute
disseminated encephalomyelitis, Neurology 1995; 45:
824-827.
Sahlas, DJ et al, Treatment of acute disseminated
encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin,
Neurology 2000; 54:1370-1372.
Hartung, HP et al, ADEM: distinct disease or part of the
MS spectrum, Neurology 2001; 56:1257-1260.
Hahn, JS, et al, Intravenous gammaglobulin therapy in
recurrent acute disseminated encephalomyelitis,
Neurology 1996; 46:1173-1174.
Straub, J et al, Early high dose intravenous
methylprednisolone in acute disseminated
encephalomyelitis: a successful recovery, Neurology
1997; 49:1145-1147.
Neuromielitis óptica idiopática o enfermedad
de Devic
Historia
La asociación entre pérdida visual y enfermedad de la
médula espinal fue descrita por primera vez por Allbutt
en 1870, y más tarde por Erb en 1880, Schanz en 1893 y
por Devic en 1894. Principalmente gracias a los
esfuerzos de Gault, un discípulo de Devic, el cuadro
clínico fue llamado enfermedad de Devic. La descripción
clínica inicial era de un cuadro monofásico severo. La
NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 por
Beck y luego por McAlpine en 1938.
Definición
Enfermedad desmielinizante idiopática caracterizada
clínicamente por una neuritis óptica, generalmente
bilateral, que es precedida, acompañada o seguida por
una mielitis transversa o ascendente. A pesar de que
formalmente no existe acuerdo si considerarla una
variante de la esclerosis múltiple o una enfermedad
aparte, la mayor parte de los artículos de revistas y libros
la consideran un cuadro clínico aparte en el espectro de
las enfermedades desmielinizantes idiopáticas.
El intervalo de tiempo entre la neuritis óptica y la
mielitis es bastante variable, pero en general se considera
que no debe ser mayor a dos meses. Existen dos formas
de la enfermedad, una monofásica y otra recurrente.
Existen neuromielitis de causa conocida, por ejemplo:
- Enfermedades infecciosas: tuberculosis, virus (HIV,
varicella-zoster, virus de Epstein-Barr)
- Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis, lupus
eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, síndrome
antidosfolípidos, enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Toxinas: clioquinol (en forma experimental).
Epidemiología
La neuromielitis óptica idiopática constituye menos
del 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los
países occidentales, pero llega a ser más prevalente que la
esclerosis múltiple en Japón.
La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las
edades, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes,
afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria.
Anatomía patológica
Hay lesiones desmielinizantes múltiples que afectan
predominantemente a los nervios ópticos y la sustancia
blanca dela médula espinal, aunque también puede
afectar el cerebro. Se puede diferenciar de la esclerosis
múltiple por:
- La NMO nunca afecta al cerebelo, la EM lo afecta
frecuentemente.
- El tejido afectado por la NMO sufre cavitación por
licuefacción del tejido, lo que es raro de ver en la EM.
- En la NMO no se observa gliosis, que es característica
de la EM.
- La sustancia blanca del cerebro está relativamente poco
afectada en la NMO y en cambio es severamente dañada
en la EM.
- En la NMO hay engrosamiento y hialinización de vasos
sanguíneos de los nervios ópticos y médula espinal.
Algunos investigadores creen que la NMO es una
enfermedad autoinmune, donde la inmunidad humoral
juego un rol importante. Se puede inducir una NMO
 48
experimental en ratas inmunizadas con glicoproteína de
la mielina de los oligodendrocitos (MOG).
Manifestaciones clínicas
Pródromo
Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadro
febril moderado algunos días o semanas antes del inicio
de las manifestaciones oftalmológicas o neurológicas. En
los niños hasta un 72 % de los casos de NMO van
precedidos por una infección, se especula que algunos
casos pediátricos de NMO serían una variante de la
encefalomielitis diseminada aguda.
Manifestaciones visuales
La pérdida visual en la NMO es típicamente bilateral
(primero se afecta un ojo y algunas horas o días después
el segundo), rápida y severa. Puede haber dolor peri o
retrocular, pero no es frecuente.
La alteración del campo visual es bastante variable,
pero los defectos más comunes son los escotomas
centrales y en algunos pacientes se ve contracción
concéntrica de las isópteras.
El aspecto oftalmoscópico de la NMO varía
ampliamente, la mayoría de los pacientes tienen un
edema de papila bilateral y moderado, pero puede ir
desde papilas de aspecto normal a un edema importante,
con el paso del tiempo casi todos los pacientes
desarrollan palidez papilar bilateral, independientemente
de su aspecto inicial.
Puede haber algo de recuperación visual en algunos
pacientes, que puede empezar después de una semana y
alcanza el máximo algunas semanas a meses después.
Desgraciadamente otros pacientes tienen una pérdida
visual severa y permanente.
Paraplejia
La NMO produce una paraparesia que rapidamente
evoluciona a una paraplejia. Puede presentarse antes,
durante o después de la neuritis óptica, siendo el intervalo
promedio de 5 días en los casos monofásicos. Se ha
sugerido que para hacer el diagnóstico de NMO de Devic
el intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe ser
mayor a dos meses, otros ocupan como criterio “estricto”
un intervalo no mayor a dos años.
Al igual que en la neuritis, el inicio de la paraplejia es
rápido y el cuadro clínico es severo, se puede asociar a
fiebre moderada. En algunos pacientes se puede producir
una parálisis ascendente que simula una enfermedad de
Guillain-Barré. La paraplejia en la NMO puede ser
paraplejia en flexión, paraplejia en extensión o paraplejia
con pérdida de los reflejos osteotendíneos profundos.
Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromiso
de los músculos respiratorios.
La mayoría de los pacientes se recuperan
parcialmente de la paraplejia, pero en otros persiste e
incluso puede ser una paraplejia completa. La
recuperación total en niños debe hacer sospechar que se
trata más bien de una encefalomielitis diseminada aguda.
Otros síntomas
En la NMO recurrente podemos encontrar el síntoma
de Lhermitte (35 %), espasmos tónicos paroxísticos (35
%) y dolor radicular (33 %).
Diferencias clínicas con la esclerosis múltiple
A las diferencias anatomo -patológicas ya enunciadas,
debemos agregar las siguientes difrencias clínicas entre
NMO y EM:
- La NMO se puede presentar en niños menores de 10
años, la EM es muy rara a esa edad.
- La presencia de neuritis óptica bilateral asociada a
mielitis transversa es muy rara en EM y es la
característica fundamental de la NMO.
- La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM y
se observa comúnmente en la NMO.
- La muerte por insuficiencia respiratoria es
prácticamente desconocida en la EM.
Historia natural
La NMO ocurre comúnmente como un sólo episodio
sin recurrencias (curso monofásico), pero en algunos
pacientes puede haber recurrencias de neuritis o
paraplejia, en forma separada o simultánea.
La NMO recurrente es más frecuente en mujeres (4,1:1),
el promedio de edad de aparición es 39 años (versus 29
años en la monofásica) y el intervalo entre la neuritis y la
mielitis es mayor (promedio 166 días). La NMO
recurrente se asocia más comúnmente a enfermedades
autoinmunes.
Exámenes complementarios
El análisis del LCR muestra evidencia de una
enfermedad inflamatoria, hay pleocitosis (más de 5
leucocitos/mm3 ) linfocítica o neutrofílica moderada y
aumento de la proteína, sin embargo no hay aumento de
la IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara
(a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % de
los casos).
La resonancia magnética puede mostrar cambios
consistentes con desmielinización de la médula espinal y
los nervios ópticos, como imágenes hiperintensas en T2 y
reforzamiento de las lesiones con gadolinio. Las lesiones
pueden ser confundidas con un tumor.
Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpo
llamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirse
en un marcador serólogico de NMO y así fiferenciarla de
la EM.
Criterios diagnósticos (Wingerchuk)
Criterios absolutos:
- Neuritis óptica.
- Mielitis aguda.
- Ausencia de enfermedad clínica fuera del nervio óptico
o la médula espinal.
Criterios de apoyo
Mayores:
- RM de cerebro normal al inicio.
 49
- RM de médula espinal con anormalidades de señal que
se extienden en 3 o más segmentos.
- Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o más
de 5 neutrófilos/mm3 .
Menores
- Neuritis óptica bilateral
- Neuritis óptica severa con agudeza visual peor que
20/200 en al menos un ojo.
- Plejia fija y severa en una o más extremidades.
Tratamiento
No hay tratamiento específico para la NMO, la base
del tratamiento es el soporte vital. El uso de corticoides
endovenosos puede disminuir la severidad del ataque y
aumentar la velocidad de recuperación. Algunos
pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes de
corticoides. En los casos que no responden a los
corticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulina
endovenosa o plasmaféresis. Para disminuir la frecuencia
de ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo
éxito el interferón beta la azatiprina y la ciclofosfamida.
Se está estudiando también el uso de inhibidores del
complemento como CR-1 soluible e inmunosupresores
potentes como mitoxantrona.
Pronóstico
En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50
%, las mejorías en el soporte vital la ha reducido a un 10
% en la NMO monofásica y aun 32 % en la NMO
recurrente
En la NMO monofásica el 54 % de los ojos afectados
terminó completamente ciego (sin percepción de luz), en
la NMO recurrente sólo el 28 %.
Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31
% de la NMO monofásica y en el 52 % de la NMO
recurrente.
La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda
ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y
en el 9 % de los pacientes con NMO monofásica.
Bibliografía
Wingerchuk, DM et al, The clinical course of
neuromuelitis optica (Devic’s síndrome), Neurology
1999; 53(5):1107-1114.
Rocca MA et al, Magnetization transfer and difusion
tensor MRI show gray matter damage in neuromyelitis
optica, Neurology 2004; 62:476-478.
Correale, J et al, Activation of humoral immunity and
eosinophils in neuromyelitis optica, Neurology 2004; 63 :
2363-2370.
Cree BAC et al, An open label study of the effects of
rituximab in neuromyelitis optica, Neurology 2005; 64:
1270-1272.
Wingerchuk DM et al, Neruomyelitis optica: clinical
predictors of a relapsing course and survival, Neurology
2003; 60:848-853.
Mandler, RN et al, Devic’s neuromyelitis optica: a
prospective study of seven patients treated with
prednisone and azathipprine, Neurology 1998; 51 (4):
1219-1220.
Vernant, JC et al, Recurrent optic neuromyelitis with
endocrinopathies: a new syndrome, Neurology 1997;
48(1):58-64.
Blanche P et al, Devic’s neuromyelitis optica and HIV-1
infection, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 795-
796.
Gobbs AN et al, Neuromyelitis optica (Devic’s
syndrome) in systemic lupus erythematous: a case report;
Rheumatolgy 2002; 41:470-471.
Lucchinetti, CF et al, A role for humoral mechanisms in
the pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica, Brain
2002; 125:1450-1461.
Papais -Alvarenga, RM et al, Optic neuromyelitis
syndrome in brazilian patients, J Neurol Neurosurg
psychiatry 2002; 73:429-435.
Fardet, L et al, Devic’s neuromyelitis optica: study of
nine cases, Acta neurologica scandinavica 2003;
108:193-200.
De Seze, J, Neuromyelitis optica, Archives of neurology
2003; 60: 1336-1338.
O’Riordan, JI et al, Clinical, CSF, and MRI findings in
Devic’s neuromyelitis optica, Journal of Neurology,
Neurosurgery and psyqchiatry 1996; 60:382-387.
Edema del disco óptico con estrella macular
(ODEMS)
Edema del disco óptico con estrella macular
(ODEMS) es un término descriptivo que engloba a un
grupo bastante heterogéneo de enfermedades.
Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro
clínico caracterizado por disminución unilateral de la
agudeza visual, edema del disco óptico y exudados
maculares. Leber creyó que el proceso era primariamente
retinal y llamó al cuadro retinitis estelar. La condición
fue denominada subsecuentemente maculopatía estar de
Leber, neurorretitinitis estelar idiopática de Leber o
simplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostró que la
angiografía retinal no evidenciaba filtración vascular
retinal y concluyó que se trataba de una neuropatía
óptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la
que llamó neurorretinitis, un síndrome caracterizado por
edema del disco óptico, exudados peripapilares y
maculares y frecuentemente acompañada de células
vítreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS,
reservando el término neurorretinitis para los casos
asociados a retinitis, especialmente si se demuestra una
etiología infecciosa.
 50

semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofia

óptica.
Hay filtración de los capilares peripapilares, que
causa desprendimiento seroso peripapilar y macular. El
edema macular posteriormente se reabsorbe y los lípidos
se depositan formando una estrella macular debido a la
disposición radial de la capa d Henle dela mácula. La
estrella macular puede estar presente al momento del
examen inicial o aparecer 1 o 2 semanas después, en
estos casos inicialmente puede haber duda diagnóstica
con la neuritis óptica idiopática. La estrella macular
desparece más lentamente que el edema del disco,
pudiendo demorar hasta un año, cuando se resuelve
pueden quedar pequeñas alteraciones del epitelio
pigmentario reinal en las zonas donde había exudados.
El síndrome de ODEMS frecuentemente se asocia a
células en el vítreo (90 %). Puede haber uno o más focos
de coriorretinitis, aunque inicialmente esto se describió
de forma ocasional, algunas series la reportan hasta en el
83 % de los pacientes. Los focos de coriorretinitis son de
color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugar
del espesor de la retina o coroides. Algunas de estas
lesiones se han biopsiado, encontrándose microrganismos
de Bartonella henselae en ellos.

Figura 1. Neurorretinitis. Edema de papila y estrella

macular incompleta en ojo izquierdo de paciente con
serología positiva para Bartonella henselae. El ojo
derecho presenta edema discal sin exudados.
Síndrome de ODEMS
Se puede presentar acualquier edad, siendo más
común en adultos jóvenes, especialmente entre los 20 y
40 años, afectando con igual frecuencia a hombres y
mujeres. La mayoría delas veces es unilateral, aunque se
ha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. En la mitad de Figura 2. Edema de papila, observe foco de coriorretinitis
los casos hay elantecedente de una infección viral por encima y a nasal de la papila.
El ODEMS se manifiesta por disminución de la
agudeza visual de inicio rápido, habitualmente unilateral
(67 a 95 %) y frecuentemente indolora, aunque algunos
pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolor
asociado a los movimientos oculares esto es excepcional.
Algunos pacientes pueden tener cefalea..
La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde
20/20 a percepción de luz, la mayoría de los casos están
entre 20/40 y 20/200. La discromapsia es frecuente,
siendo la percepción de color proporcioonalmente más
afectada que la agudeza visual. La mayoría de las veces
hay un defecto pupilar aferente relativo, excepto en los
casos bilaterales.
Figura 3. Edema de papila, hay desprendimiento seroso
El edema del disco óptico es el signo más precoz del
de la mácula.
ODEMS y puede presentarse junto a exudados y
hemorragias en llama peripapilares. El edema discal es
comunmente difuso, rara vez segmentario, dura dos
 51
Figura 4. Edema de papila y hemiestrella macular.
La presencia de oclusiones vasculares venosas o
arteriolares tiene una frecuencia muy variable, que puede
llegar hasta un 30 %. Podrán deberse a compresión por
un foco de retinocoroiditis adyacente, a vasculitis, a
trombosis por daño endotelial directo o a una obstrucción
mecánica por el edema papilar.
Hallazgos ocasionales son células en la cámara anterior,
envainamiento de las venas peripapilares, escleritis y
uveítis. Incluso se han descrito granulomas del disco
óptico.
Figura 5. Edema del disco óptico y estrella macular
idiopático.
La angiografía con fluoresceína en el ODEMS se
caracteriza por edema difuso del disco óptico y tinción de
los capilares peripapilares, sin filtración de los capilares
perimaculares. Las lesiones coriorretinales pueden
mostrar hiperfluorescencia tardía.
En el campo visual podemos encontrar escotomas
centrales, centrocecales, arqueados o altitudinales y
constricción generalizada.
Etiología del ODEMS
La mayoría de las veces el síndrome de ODEMS es
idiopático y se piensa que podría deberse a una infección
viral inespecífica o a un proceso inmune.
Las causas infecciosas de ODEMS incluyen:
- Virus: hepatitis B, herpes simples, herpes zoster, virus
de Epstein Barr, influenza A, parotiditis y Coxsackie B.
- Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por arañazo
de gato), tuberculosis, Salmonella, enfermedad de Lyme,
sífilis y leptospirosis.
- Hongos: histoplasmosis.
- Protozoos: toxoplasmosis
- Parásitos: toxocariasis, neurorretinitis subaguda difusa
unilateral.
Las causas no infecciosas incluyen hipertensión arterial,
diabetes, hipertensión endocraneana y neuropatía óptica
isquémica. Otras causas más raras son las oclusiones
venosas retinales, poliarteritis nodosa, enfermedad de
Eales, enfermedad inflamtoria intestinal, tumores del
dis co óptico y neuropatía óptica infiltrativa, sarcoidosis y
la neuroretinopatía aguda asociada a hemiatrofia facial
progresiva (síndrome de Parry-Romberg).
Enfermedad por arañazo de gato
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con
neurorretinitis tienen serología positiva para Bartonella
henselae, un bacilo Gram negativo causante de la
enfermedad por arañazo de gato (previamente llamado
Rochalimaea henselae). El rol patogénico de Afipia felis
ha sido descartado. En Estados Unidos se diagnostican
22000 casos de enfermedad por arañazo de gato al año,
con un total de 2200 hospitalizaciones al año. La
incidencia es de 9,3 por 100000 habitantes al año y el 80
% de los casos se producen en niños. Se cree que lapulga
de los gatos, Ctenocephalides felis puede ser un vector de
la enfermedad.
Otras especies del género Bartonella producen otras
enfermedades como bacteremia, endocarditis, verruga
peruana, angiomatosis bacilar, fiebre de Oroya y peliosis
hepatis.
La enfermedad por arañazo de gato es transmitida por
la mordida o rasguño de un animal infectado,
generalmente un gato, siendo más común por gatos
jóvenes (menos de 12 meses de edad). El paciente
desarrolla una pápula o pústula en el sitio de inoculación.
Después de una a dos semanas aparece una reacción
sis témica inespecífica con linfadenopatía regional, fiebre,
malestar general y decaimiento. A veces hay un rash
maculopapular inespecífico transitorio e incluso puede
producir eritema nodoso. Con mucha menos frecuencia
aparecen complicaciones sistémicas como
esplenomegalia o absceso esplénico, encefalopatía,
hepatitis granulomatosa, neumonía y osteomielitis. La
diseminación extranodal es más frecuente en pacientes
con SIDA.
Las complicaciones oculares de la infección por
Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los
pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o en
el polo posterior. En la conjuntiva puede producir un
síndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestación
ocular más común de la enfermedad por arañazo de gato),
angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecífica.
 52
La angiomatosis bacilar es una lesión cutánea o
conjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi, que se
presenta en pacientes con SIDA.
En el polo posterior la manifestación más común es la
neurorretinitis, aunque tamb ién se puede presentar con
neuritis óptica, coriorretinitis focal o multifocal,
desprendimiento retinal seroso, vitreítis, oclusión de
rama arteriolar retinal y oclusión de rama venosa retinal.
Antes de conocerse su asociación a Bartonella a la
neurorretinitis se le conocía como neurorretinitis
idiopática de Leber.
Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunos
casos de uveítis, pero no ha sido confirmado.
La enfermedad por arañazo de gato es autolimitada y
la mayoría de los pacientes que sufren neurorretinitis
recuperan una agudeza visual similar a la que tenían
previo a la infección.
En un paciente con antecedentes de contacto con
gatos y un cuadro clínico sugerente la serología para
Bartonella henselae puede apoyar el diagnóstico. La
inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de
88 % y especiicidad de un 96 %. La presencia de títulos
de IgM de 1:16 o mayor indica infección actual. Un título
IgG de 1:256 es sugerente de infección actual o pasada
por Bartonella henseale. Si inicialmente la serología es
negativa se recomienda repetir el examen uno o dos
meses después. En la población general se encuentra una
seropositividad de sólo un 3 %.
El tratamiento de la enfermedad por arañazo de gato
es controversial. La mayoría de las veces es una
enfermedad autolimitada. El pronóstico visual es
excelente y no se ha determinado si el tratamiento
antibiótico ayuda a la mejoría de los pacientes con
complicaciones oculares. Los antibióticos más efectivos
contra Bartonella henselae son rifampicina,
ciprofloxacino, gentamicina y trimetoprim-
sulfametoxazol. También han sido usados azitromicina,
claritromicina, eritromicina y doxiciclina. La duración
del tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientes
inmunocompetentes y 4 meses en pacientes
inmunodeficientes.
La rifampicina es un antibiótico de amplio especto al
que son sensibles todas las especies de Bartonella. Se une
a la polimerasa de RNA dependiente de DNA, inhibiendo
la síntesis de RNA. La dosis para adultos es de 300 mg
cada 12 horas o 600 mg al día, la dosis pediátrica es de
10 a 20 mg/kg al día en una o dos dosis hasta un máximo
de 600 mg al día. Su principal complicación es la
hepatitis, que es más frecuente en pacientes con daño
hepático previo.
Ciprofloxacino es una quinolona. Actúa inhibiendo la
DNA girasa bacteriana. Su uso en menores de 18 años no
ha sido aprobado por la FDA, debido a que produce
alteraciones de los cartílagos de crecimiento en animales
de experimentación. La dosis en adultos es de 500 a 750
mg cada 12 horas.
Gentamicina es un aminoglicósido. Su dosis es 1 a 2
mg/kg/día IM o IV 1 vez al día. Nefrotóxica, su dosis
debe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal.
La combinación trimetoprim/sulfametoxazol,
conocida más comúnmente por sus nombres de fantasía
bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de
160/800 mg cada 12 horas vía oral. Dosis altas o
tratamientos prolongados pueden provocar depresión
medular.
La infección por Bartonella henselae produce
inmunidad a largo plazo, por lo que las reinfecciones son
raras. Sin embargo el resto de los miembros de la familia
deben tomar las precauciones para evitar la infección. La
desinfección de las heridas es recomendada. El
tratamiento de los gatos ha sido propuesto, pero existe
controversia al respecto, puesto que al forzar la toma del
antibiótico por el gato existe la posibilidad de que otra
persona se infecte.
Bibliografia
1.- Brazis, P et al, Optic disk edema with a macular star,
Mayo Clinic Proceedings 1996; 71:1162-1166.
2.- Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: Ocular
Bartonellosis, Am J Ophthalmology 2000; 130: 340-349.
3.- Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS,
Neurology 41: 841-845, 1991.
4.- Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitis
diagnosed by a polumerase chain reaction approach,
American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576.
5.- Ray S et al, Neurorretinitis, International
Ophthalmology Clinics 2001; 41(1): 83-102
6.- Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior
segment manifestations, Ophthalmology 1999, 106:
1546-1553.
7.- Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of
cat scratch disease in patients with neuroretinitis,
Ophthalmology 2000; 107: 871-876.
8.- Wade, NK et al, Optic disk edema associated with
peripapillary serous retinal detachment: an early sign of
systemic Bartonella henselae infection, American
Journal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334.
9.- Reed, JB et al, Bartonella henselae neurorretinitis in
cat scratch disease: diagnosis, management and sequelae,
Ophthalmology 1998; 105: 459-466.
10.- Ormerod LD et al, Retinal and choroidal
manifestations of cat-scratch disease, Ophthalmology
1998; 105: 1024-1031.
11.- Suhler, EB et al, Prevalence of serologic evidence of
cat scratch disease in patients with neurorretinitis,
Ophtahlmology 2000; 107: 871-876.
 53

Papiledema especiales, se analiza en el capítulo 15. Aquí

mencionaremos sus diferencias con las otras patologías
Es el edema del disco óptico debido a hipertensión causantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2).
intracraniana. Por su importancia y características

Tabla 6-2. Diagnóstico diferencial del papiledema

Papiledema agudo Neuritis óptica Neuropatía óptica Papila inclinada
bulbar isquémica
Agudeza visual Normal Disminuida Disminuida Normal
corregida
Reacciones pupilares Normales Alteradas Alteradas Normales
Campo visual Agrandamiento de la Escotomas Escotomas altitudinales Defecto bitemporal
mancha ciega centrales superior
Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Edema pálido Papila inclinada
Factores de riesgo No No Hipertensión arterial No
Diabetes mellitus
Manifestaciones Síndrome de Dolor al mover Arteritis de la temporal Miopía
asociadas hipertensión los ojos Astigmatismo
endocraneana Esclerosis
múltiple
Evolución Progresivo a Mejoría Pasa a atrofia óptica Estable
papiledema atrófico espontánea

Neuropatía óptica compresiva e infiltrativa Hemangioma capilar del disco óptico

Tumores del disco óptico
Los tumores del nervio óptico incluyen hamartoma
astrocítico, hamartomas vasculares (hemangioma capilar,
hemangioma cavernoso, malformación vascular
racemosa del síndrome de Wyburn-Mason),
melanocitomas, melanomas primarios del disco óptico,
melanomas coroideos con extensión al disco óptico y
retinoblastoma con afectación del disco óptico.
Hamartoma astrocítico
Los hamartomas astrocíticos aparecen generalmente
en pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis
tipo I, pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sin
evidencia de facomatosis u otra enfermedad sistémica.
Los hamartomas astrociticos están compuestos de
láminas de calcio acelular, alternadas con áreas
compuestas por grandes células gliales.
Los hamartomas astrocítico pueden aparecer en la
retina o en el disco óptico. Inicialmente tienen un color
gris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo
más brillante, pudiendo confundirse con drusas del disco
óptico.
La apariencia de los hamartomas astrocíticos es muy
similar a la del retinoblastoma endofítico o al
retinoblastoma en regresión.
La función visual generalmente es normal, pero a
veces se pueden complicar con un desprendimiento
seroso de retina o una hemorragia vítrea.
Los hemangiomas capilares pueden ser endofíticos o
exofíticos. Los hemangiomas endofíticos son lesiones
redondeadas, de color rojizo, ligeramente elevadas,
ubicadas en la superficie del disco óptico, la
angiofloresceínografía muestra una intensa tinción de
estas lesiones, uqe pueden ser una manifestación de la
enfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma
aislada.
Los hemangiomas capilares exofíticos producen
elevación y borramiento de los bordes del disco, con
desprendimiento seroso de la retina peripapilar y depósito
de lípidos en los bordes Con frecuencia se les confunde
con papiledema unilateral o papilitis pero la
angiofluoresceinografía demuestra su naturaleza
vascular. También es de ayuda la ultrasonografía. Este
tipo de tumor se produce en la enfermedad de von Hippel
Lindau. Raramente los angiomas capilares exofíticos son
bilaterales, lo que se confunde frecuentemente con un
papiledema.
Hemangioma cavernoso
Cuando estos tumores afectan el disco óptico se
parecen a un racimo de uvas pequeñas de color púrpura,
ubicadas dentro o sobre el disco óptico, usualmente
unilaterales, ocurren más frecuentemente en mujeres que
en hombres. La lesión es casi siempre asintomática. En
los campos visuales se puede apreceiar un agrandamiento
de la mancha ciega. En raros casos se puede complicar
con una hemorragia vítrea. Usualmente estas lesiones no
crecen.
 54
Los hemangiomas cavernosos también se pueden
ubicar en cualquier otro sector de la vís óptica anterior,
pudiendo causar disminución lenta de la agudeza visual
por compresión de la vía óptica o una pérdida visual
rápida por hemorragia del tumor. Los factores
desencadenantes de una hemorragien estos casos son el
alcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las
hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta década de la
vida y se manifiestan porla tríada de cefalea de inicio
reciente, disminución brusca de la agudezaa visual y
defecto significativo del campo visual. Un tercio de estos
casos son erróneamente diagnosticados como neuritis
óptica.
Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la
enfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar en
conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y
asociarse a anaomalías de las arterial extracraniales e
intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema
nervioso central pueden producir convulsiones,
hemorragia intracraneal, parálisis de nervios craneanos y
déficits neurológicos variados.
Hemangioblastoma del nervio óptico
El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones
orbitaria e intracraneana del nervio óptico. Un 30 % de
estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel
Lindau. Clínicamente produce una disminución unilateral
progresiva de la agudeza visual, el disco óptico puede ser
de aspecto normal, estar edematoso o pálido. Cualquier
tipo de defecto del campo visual puede presentarse.
Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La
porción afectada del nervio óptico sufre un
agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las
neuroimágenes.
Melanocitomas del disco óptico
Los melanocitomas son un tumores benignos, una
variante del nevo melanocítico, su ubicación más
frecuente es en el disco óptico, pero pueden aparecer en
cualquier lugar del tracto uveal.
Los melanocitomas del disco óptico son tumores, de
color café a negro. La lesión es elevada y de bordes
borrosos, habitualmente céntrica y generalmente de
menos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurrir
edema del disco óptico debido a la alteración del flujo
axoplásmico por compresión, en el 30 % puede haber
envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer
líquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevo
adyacente al tumor. La mayoría de los pacientes
mantienen una buena agudeza visual, algunos se quejan
de metamorfopsia. La mayoría de los pacientes tienen
alteraciones del campo visual, especialmente
agrandamiento de la mancha ciega, también escotomas
arqueados e incluso constricción generalizada. La
mayoría de las veces el tumor no aumenta su tamaño.
En ocasiones los melanocitomas del diso óptico pueden
producir disminución de la agudeza visual, algunas veces
por colusión de la arteria central de la retina o por
necrosis isquémica del tumor y tejido adyacente.
Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren
tratamiento. No tienen tendencia a la malignización.
El diagnóstico diferencial de un tumor epipapilar
pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma del
epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del
disco óptico.
Neuropatía óptica compresiva
Las lesiones que comprimen el nervio óptico pueden
provocar su lesión por destrucción directa del axón,
desmielinización axonal e isquemia (por compresión de
vasos sanguíneos o robo del flujo sanguíneo).
Sus manifestaciones clínicas son disminución lenta,
progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteración
del reflejo fotomotor, atrofia del disco óptico y
alteraciones de campo visual. La orbitopatía tiroidea y los
tumores orbitarios además causan exoftalmo y mayor
resistencia a la retropulsión.
En toda neuritis óptica retrobulbar que no mejora
espontáneamente se debe sospechar compresión del
nervio óptico. Los corticoides pueden producir mejoría
inicial en pacientes con neuropatía óptica compresiva, lo
que induce a confusión.
La principal causa no tumoral de neuropatía óptica
compresiva es la oftalmopatía distiroidea. También se
observa en los aneurismas carótido-oftálmicos, que son
raros.
Las causas tumorales incluyen tumores del nervio
óptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos
(tumores de hipófisis, tumores frontales y meningiomas
alares o del tubérculo selar). Los tumores frontales
pueden producir el síndrome de Foster Kennedy, en el
que un tumor frontal comprime el nervio óptico
ipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de
papila del otro ojo por la hipertensión endocraneana. Es
diagnóstico diferencial con la neuropatía óptica
isquémica.
Menos frecuentemente la neuropatía óptica
compresiva se manifiesta como una disminución rápida
de la agudeza visual, como ocurre en la apoplejía
hipofisiaria, expansión rápida de un aneurisma, un
mucocele o un quiste creneofaringomatoso.
Gliomas del nervio óptico
Existen dos tipos de gliomas del nervio óptico, la más
común es el glioma benigno que se presenta en la niñez,
el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente.
Glioma benigno de la vía visual anterior
Aunque en 1816 Scarpa publicó la primera
descripción clínica de los tumores del nervio óptico,
recién en 1912 Hudson separó los gliomas del nervio
óptico de los meningiomas de la vaina del nervio óptico.
 55

Los gliomas de la vía óptica anterior provienen de

astrocitos de soporte del nervio óptico. La mayoría de los
gliomas del nervio óptico de los niños son astrocitomas
pilocíticos benignos. Histopatológicamente la presencia
de las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinofílicas
dilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino son
características. La malignización es muy poco frecuente.
Los gliomas de la vía visual anterior dan cuenta del
0,6 a 5,1 % de los tumores intracraneanos, 1,7 a 7 % de
todos los gliomas, 1,5 a 3,5 % de todos los tumores
orbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervio
óptico. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de la
vía óptica anterior se producen en pacientes con
neurofibromatosis.
Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma del
El promedio de edad de presentación es 8,8 años,
nervio óptico con extensión a quiasma óptico.
aunque cualquier grupo etáreo puede ser afectado. Los
En el examen oftalmoscópico el disco óptico la
pacientes con compromiso quiasmático tienden a ser
mayoría de las veces se observa con algún grado de
mayores que aquellos con afectación del nervio óptico
atrofia, aunque puede ser de aspecto normal, o presentar
solamente. Los pacientes con compromiso hipotalámico
edema del disco, aunque la invasión intraocular por los
debutan con síndrome diencefálico generalmente antes de
gliomas es muy rara. Los vasos de derivación optociliar
los 18 meses. Los gliomas de la vía óptica anterior no
pueden aparecer en pacientes con gliomas, así como en
tienen predilección por ningún sexo.
cualquier lesión compresiva del disco óptico, pero son
Las grandes series de pacientes con gliomas de la vía
menos comunes que en los meningiomas de la vaina del
óptica anterior nos indican que sólo el 25 % de los casos
nervio óptico. Pueden haber estrías coriorretinales e
corresponden a afectación exclusiva del nervio óptico, en
hipermetropización. La mayoría de los gliomas son
el 75 % restante está afectado el quiasma óptico y de
indoloros, salvo que se presente brusco crecimiento por
estos últimos en el 7 % es la única estructura afectada, en
una hemorragia
el 47 % está afectado el quiasma y el nervio óptico y en
La alteración de la motilidad ocular es rara, pero
el 46 % hay además compromiso del hipotálamo y del
puede presentarse estrabismo debido a un mecanismo
tercer ventrículo.
restrictivo o paralítico (especialmente por compresión de
Manifestaciones clínicas
nervios motores en la fisura orbitaria superior).
Un motivo de consulta que es independiente de la Son raros la retinopatía por éstasis venoso y el
localización del glioma es la disminución de la agudeza síndrome isquémico ocular.
visual. El 55 % de los pacientes tienen una agudeza El nistagmus también puede presentarse y ser de tipo
visual de 20/300 o menor, pero el 26 % tienen una vertical, horizontal, en balancín o rotatorio. En algunos
agudeza visual de 20/40 o mejor. El defecto pupilar niños con gliomas intracraneales puede haber spasmus
aferente relativo se observa en el 75 % de los casos. El nutans.
dolor y la cefalea pueden ser síntomas de presentación Los gliomas quiasmáticos pueden producir signos
también. hipotalámicos y endocrinos como pubertad precoz,
En los gliomas que afectan el nervio óptico en su obesidad, diabetes insípida, panhipopituitarismo y
porción orbitaria hay un exoftalmo lentamente enanismo. También pueden provocar aumento de la
progresivo. El aumento brusco de la proptosis se puede presión intracraneana e hidrocefalia.
deber a mayor agresividad del tumor, hemorragia o En los pacientes con neurofibromatosis I los
necrosis, pero también se ha descrito por distensión del astrocitomas del sistema nervioso central son frecuentes
tumor por una substancia mucosa sintetizada por las y se localizan especialmente en la vía óptica anterior.
células tumorales. En los gliomas del quiasma óptico la Entre un 15 a 21 % de los pacientes con
proptosis es menos común y se debe a compromiso del neurofibromatosis I tienen gliomas de la vía visual
nervio óptico intraorbitario. anterior, pero la mayoría son asintomáticos, pero la
prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes con
gliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y
probablemente esté más cerca de esta última cifra. En
pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser
bilaterales y en general tienen un mejor pronóstico.
Las alteraciones campimétricas incluyen los
escotomas centrales, escotomas centrocecales, defectos
 56
altitudinales, contracción periférica y hemianopsia
bitemporal (en los de localización quiasmática).
Figura 6-11. Camp os visuales de la misma paciente
afectada por glioma del nervio óptico del ojo derecho con
extensión al quiasma. Se observa un defecto altitudinal
inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto
temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la
unión).
Los signos radiográficos clásicos de los gliomas de la
vía óptica anterior son el aumento del tamaño del agujero
óptico y la excavación en forma de J de la silla turca.
La tomografía computada permite el diagnóstico de
los gliomas de la vía óptica anterior en forma más
precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Los
gliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo que
se observan como un agrandamiento de las estructuras
afectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada a
los gliomas. El aspecto tomográfico típico de los gliomas
es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien
definidos del nervio óptico. A veces se observan espacios
quísticos que corresponden a zonas mucinosas. La
calcificación es rara.
Figura 6-12. TAC de glioma del nervio óptico. Observe
su densidad similar al tejido cerebral, aspecto fusiforme y
bordes bien definidos.
La RM es superior a la TC en la avaluación de los
gliomas que afectan el quiasma óptico, hipotálamo y
tractos ópticos. Se solicita la RM con técnica de
supresión de grasa y contraste con gadolinio.
Figura 6-13. RM de glioma de nervio óptico con
extensión quiasmática, vista axial.
 57
Figura 6-14. Glioma del nervio óptico con extensión
quiasmática.
Manejo
El tratamiento quirúrgico fue el método de elección
durante 100 años para el tratamiento de estos tumores, así
se esperaba evitar la extensión intracraneal. Pero
actualmente existe una gran controversia respecto al
manejo de los gliomas de la vía óptica anterior debido a
su historia natural relativamente benigna, con una
sobrevida a largo plazo. El grupo de estudio
norteamericano del glioma óptico analizó la evolución de
106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a la
órbita. Hubo progresión local en el 20 % de los pacientes
que no recibieron tratamiento, en el 29 % de los que
fueron resecados en forma incompleta y en el 2,3 % de
los pacientes en que se hizo una resección aparentemente
completa. El 6,3 % de los pacientes no tratados o que se
les hizo una resección incompleta experimentaron
extensión intracraneal.
El uso de radioterapia también es muy controvertido,
porque hay discrepancia en cuanto a los resultados en
diversos grupos de investigación y porque se asocia a
complicaciones en el sistema nervioso central como
panhipopituitarismo, diabetes insípida, amenorrea,
deficiencia de hormona del crecimiento, obesidad,
pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular, como el
síndrome de Moyamoya. El síndrome de Moyamoya se
caracteriza por estenosis u oclusión de la arteria carótida
interna y/o de los segmentos proximales de las arterias
cerebrales media o anterior, que se asocia a radioterapia
en la niñez y se cree iniciada por una vasculitis actínica.
También se han descrito casos de leucemia atribuibles a
radioterapia en gliomas.
La quimioterapia podría ser de valor en algunos
pacientes seleccionados.
Cuando el tumor está confinado al nervio óptico el
pronóstico es excelente (mortalidad 5 %). Aunque la
resección completa del tumor es curativa, en la mayoría
de los casos se practica un tratamiento espectante para
conservar la visión, practicándose una primera RM, luego
a los 3 meses y posteriormente en forma anual. La cirugía
está indicada cuando el ojo afectado está ciego, la
proptosis es severa con exposión corneal o el glioma
amenaza con extenderse al quiasma. A veces la cirugía es
necesaria si existe la duda con el diagnóstico de
meningioma.
Si el glioma se extiende al quiasma óptico, el
pronóstico vital es peor (mortalidad 28 %), pero la
intervención quirúrgica no mejora la sobrevida y se
asocia a morbimortalidad importante. La radioterapia
podría prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente la
visión.
Cuando hay invasión del hipotálamo o del tercer
ventrículo la mortalidad es mucho más alta (50 % a 15
años). La radioterapia puede alargar la sobrevida. La
cirugía en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia.
Gliomas malignos del adulto
Histológicamente son astrocitomas malignos. Este
tipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma
pilocítico y se localiza preferentemente en el quiasma
óptico y nervios ópticos intracraneales, sólo en el 23 %
de los casos se compromete el nervio óptico en su
porción orbitaria. La extensión posterior del tumor es
típica y puede invadir hipotálamo, tercer ventrículo,
tálamo, ganglios basales, lóbulo temporal y cintillas
ópticas
El promedio de edad de presentación es de 42,5 años,
con un rango de 6 a 79 años y afecta más frecuentemente
a varones que a mujeres.
Los pacientes se presentan con disminución de la
agudeza visual en uno o ambos ojos, aunque la
enfermedad posteriormente compromete la visión de
ambos ojos en todos los casos. En la oftalmoscopía se
puede encontrar papiledema, atrofia óptica o discos
normales. También puede haber proptosis y
oftalmoplejia. Los campos visuales se presentan en forma
similar a los gliomas de los niños.
El pronóstico vital es muy malo, con una mortalidad
cercana al 100 % y una sobrevida media de 8,7 meses
desde el momento del diagnóstico.
Meningioma periópticos
Los meningiomas se originan de las células
meningoendoteliales de la aracnoides. Los meningiomas
periópticos pueden originarse en la vaina del nervio
óptico (primarios), ser extensión de meningiomas
intracraneanos (secundarios, especialmente provenientes
del esfenoides, los más comunes) o provenir de nidos
ectópicos de células meningoendoteliales ubicados dentro
del cono muscular o la pared orbitaria, estos
 58
meningiomas de origen ectópico son extremadamente
raros. Los meningiomas primarios del nervio óptico
representan un tercio de los tumores primarios del nervio
óptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayoría
de los meningiomas (99 %) son intracraneales.
Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75
%) y aparecen más frecuentemente en la cuarta década
de la vida. Los casos que aparecen en niños son muy
poco frecuentes y de peor pronóstico. Hay asociación a
neurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. En
general la sobrevida es de un 87 % a los 5 años y de un
58 % a los 10 años.
La forma más común de presentación es la
disminución gradual e indolora de la agudeza visual, que
puede acompañarse de proptosis o diplopia binocular.
Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios,
este síntoma se debe a la compresión de la arteria
oftámica y puede ser inducida por la mirada exc éntrica.
En el examen oftalmoscópico lo más común es
encontrar papildez del disco óptico y vasos de derivación
optociliar, aunque el nervio óptico puede presentarse
también normal o edematoso. Puede existir
hipermetropización progresiva y pliegues retinocoroideos
producidos por el efecto de la masa retrocular
Las radiografías ayudan poco al diagnóstico, en ellas
a veces se encuentra aumento del tamaño del canal óptico
e hiperostosis.
En la TC con contraste los meningiomas periópticos
aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el
nervio óptico, adquiriendo un aspecto en vía de tren en
los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales.
Además la TC permite detectar calcificaciones lineares,
difusas o en parche dentro del meningioma. La
hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna
o externa del hueso, que se observa irregular. El contraste
destaca las meninges que están adyacentes al área de
hiperostosis.
Figura 6-15. Meningioma de la vaina del nervio óptico.
Observe el aspecto en vía de tren que se aprecia en este
corte axial.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otras
lesiones que pueden acompañarse de hipersotosis como
los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis,
tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa.
Tumores metastásicos y localmente invasores
El nervio óptico puede ser afectado por tumores
distantes o que afecten estructuras contiguas. Existen
cuatro rutas: desde la coroides, por diseminación
vascular, por invasión desde la órbita, desde el sistema
nervioso central.
Las metástasis del nervio óptico se manifiestan por
disminución de la agudeza visual, alteraciones del campo
visual y defecto pupilar aferente relativo.
Cuando la metástasis afecta el disco óptico, este
puede estar edematoso o evidenciar una masa de color
amarillo que protruye de él o se pueden visualizar células
neoplásicas en el vítreo que rodea el disco. En el 50 % de
los casos puede haber una oclusión de vena central de la
retina.
Si la metástasis afecta las porciones orbitaria,
intracanalicular o intracraneal del nervio óptico, el
aspecto del disco es normal inicialmente.
Las metástasis más frecuentes en mujeres provienen
de carcinomas de mama y pulmón y en hombres de
pulmón y colon.
Los pacientes en que se sospeche metástasis o
invasión localpor tumores cercanos deben ser estudiados
con neuroimágenes. La mayoría de las metástasis al
nervio óptico responden a la radioterapia. Los tumores
invasores locales generalmente no responden a la
radioterapia ni a la quimioterapia.
Carcinomatosis meníngea
El nervio óptico puede ser afectado por
envainamiento o infiltración directa en el 15 a 40 % de
los casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumores
que más comúnmente causa carcinomatosis meníngea
son el cáncer de pulmón y el de mama. La afectación del
nervio óptico puede ser el primer signo de la enfermedad,
presentarse en el contexto de una meningitis
carcinomatosa o aparecer después de que el carcinoma ya
ha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luego
de un corto período de tiempo se afecta el otro. Se
considera que existe un cuarteto diagnóstico: cefalea,
ceguera, alteración de los reflejos pupilares y discos
ópticos de aspecto normal. La RNM puede mostrar
captación de contraste por el nervio óptico y
engrosamiento de las meninges o contraste de las
meninges. El diagnóstico puede ser difícil. La primera
punción lumbar sólo detecta células neoplásicas en el 50
% de los casos, dos punciones lumbares adicionales
suben la sensibilidad a un 90 %.
En general responde rápidamente al tratamiento con
corticoides, con mejorías antes de 48 horas (la neuritis
óptica no lo hace tan rápido).
 59

Linfoma del sistema nervioso central Aneurismas carótido-oftámicos

En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso del
sistema nervioso central en el 10 % de los casos, de ellos
sólo el 5 % (0,5 % del total) tienen infiltración del disco
óptico durante algún momento de la enfermedad. La
infiltración del nervio óptico en la enfermedad de
Hodgkin es aun menos común.
La forma de presentación es variable, puede haber
una disminución lenta de la agudeza visual o puede
presentarse en forma aguda, simulando una neuritis
óptica o una neuropatía óptica isquémica.
Leucemia
Un 14 a 53 % de los niños con leucemia tiene
manifestaciones oculares antes de iniciar la
quimioterapiaUn 4 % de los niños con leucemia aguda
tienen infiltración del nervio óptico. Pueden darse tres
formas de presentación: pérdida lenta de la agudeza
visual, pérdida brusca de la agudeza visual e infiltración
disco óptico con visión normal. El nervio óptico puede
sufrir infiltración a nivel del disco óptico o de la porción
retrolaminar.
Cuando está infiltrado el disco óptico se aprecia un
infiltrado blanquecino, asociado a edema del disco y
hemorragias peripapilares. En estos casos la agudeza
visual está minimamente afectada, a menos que la
infiltración o el edema se extiendan hasta la mácula
La infiltración del nervio óptico por detrás de la
lámina cribosa produce edema verdadero del disco y Figura 6-16. Aneurisma carótido oftámico en la
marcada disminución de la agudeza visual. Hay angiografía por sustracción digital.
alteración del campo visual, defecto pupilar aferente
relativo, hemorragias peripapilares y retinales. Los
estudios de neuroimágenes revelan un nervio óptico
difusamente engrosado que usualmente se refuerza al
inyectar medio de contraste.
La neuropatía óptica infiltrativa por leucemia es una
emergencia oftalmológica que requiere radioterapia para
salvar la visión.
El edema del disco óptico también puede ocurrir por
hipertensión endocraneana por compromiso del sistema
nervioso centralpor la leucemia y como parte de la
retinopatía leucémica.

Figura 6-17. TAC de cerebro con contraste, hay un

aneurisma carótido oftámico derecho.
 60
Figura 6-18. Reconstrucción tridimensional de un
aneurisma carótido-oftálmico.
Bibliografía
De Potter P et al, Malignant melanoma of the optic nerve,
archives of Ophthalmology 1996; 114 (5):608-612.
Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway,
Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452.
Gill, MK et al, Variations in the presentation of primary
intraocular lymphoma: Case reports and a review, Survey
of Ophthalmology 2001; 45 (6): 463-471.
Read, RW et al, Neoplastic masquerade syndromes,
Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2):81-124.
Shields, J et al, Central retinal vascular obstruction
secundary to melanocytoma of the optic disc, Archives of
Ophthalmology 2001; 119 (1):129-133.
Neuropatía óptica traumática
Se define como la pérdida de función parcial o total
del nervio óptico como resultado de una lesión directa o
indirecta. Las injurias indirectas son las más frecuentes,
el mecanismo más común es la desaceleracón brusca que
provoca el deslizamiento del nervio óptico en su
conducto o a la transmisión de la fuerza de un impacto
hacia el nervio óptico a través de los huesos. Las injurias
directas son aquellas que se producen con heridas
abiertas, por ejemplo balazos o cuchilladas, son menos
frecuentes debido a la protección ósea del nervio óptico.
El 50 % de los casos se debe a trauma en la región frontal
superior. El 56 % de las veces ocurre en accidentes de
tránsito.
Sus manifestaciones clínicas son:
- Disminución unilateral de la agudeza visual después de
un traumatismo. También puede ser, más rara vez,
bilateral. La pérdida visual generalmente es inmediata,
pero puede pasar inadvertida en pacientes con
compromiso de conciencia inicial
- Alteración del reflejo fotomotor directo y presencia de
defecto pupilar aferente relativo. El defecto pupilar
aferente relativo se presenta en los casos unilaterales o
cuando el daño es asimétrico.
- Examen biomicroscópico del ojo. Es esencial para
detectar lesiones asociadas, especialmente heridas
penetrantes oculares, hifema, recesión angular,
subluxación o luxación del cristalino y otras.
- El examen de la resistencia a la retropulsión y la
tonometría nos pueden indicar la presencia de una
hemorragia orbitaria. La proptosis puede estar
enmascarada por el edema facial producido por el
traumatismo.
- Fondo de ojo. No se debe dilatar al paciente, hasta que
esté neurologicamente estabilizado, inicialmente se hará
examen de fondo de ojo sin midriasis farmacológica. En
los casos de injurias indirectas al nervio óptico puras el
fondo de ojo es inicialmente normal, pero con el tiempo
evoluciona a la atrofia óptica (3 a 4 semanas). No se debe
olvidar que el trauma del nervio óptico puede coexistir
con otras lesiones oculares. En los casos de lesiones
mixtas podemos encontrar toda una variedad de lesiones
del fondo de ojo (hemorragias vítreas, avulsiones del
nervio óptico, papiledema, roturas coroideas,
desprendimiento de retina, edema de Berlín).
- Potenciales visuales evocados. Pueden ser útiles en
pacientes con compromiso de conciencia, en los que se
sospecha neuropatía óptica traumática bilateral, pues en
estos casos el defecto pupilar aferente relativo puede
estar ausente. Desgraciadamente este examen tiene
importantes limitaciones prácticas, por ejemplo su
disponibilidad.
- Campo visual alterado, más frecuentemente
hemianopsias altitudinales inferiores, lo que parece
deberse a que el techo del conducto óptico es más largo
que el piso. Además se han reportado escotomas
centrales, paracentrales, centrocecales y constricción
generalizada del campo visual. Los defectos altitudinales
superiores son muy raros. En ocasiones sólo se podrá
hacer un campo visual por confrontación cuando el
paciente está en cama.
- Estudios de neuroimágenes. Se usan la tomografía
computarizada y la resonancia magnética. Pueden poner
en evidencia fracturas del cráneo, incluyendo las
fracturas que comprometen el canal óptico, y pueden
aclarar la causa de una pérdida visual progresiva, al
mostrar, por ejemplo, un hematoma de la vaina del nervio
óptico. La tomografía computada es superior para
detectar fracturas y la resonancia magnética es mejor para
el estudio de los tejidos blandos. La información
proporcionada por estos exámenes es fundamental para
decidir y planear un abordaje quirúrgico
El pronóstico es variable, aunque la mayoría de los
pacientes terminan en atrofia óptica (del tipo primario,
bordes neto, blanco nacarado), se ha observado que 25 %
tienen visión inicial y final mayor a 0,3; 25 % tienen
visión inicial menor a 0,3 y final mayor a 0,3 y 50 %
tienen visión inicial y final menor a 0.3.
El tratamiento de la neuropatía óptica traumática
indirecta es muy controversial. Sobre bases empíricas se
 61
recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de
corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 días y
luego 100 mg de prednisona oral al día bajando la dosis
10 mg cada 4 días. En algunos centros se ha usado la
cirugía de descompresión del nervio óptico en casos
seleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradores
encontró que el resultado visual final fue similar en
pacientes que recibieron corticoides, en los que fueron
operados (descompresión del nervio óptico) y los que
sólo fueron observados. Sin embargo se muestran
pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir
caso a caso, sobre bases individuales, el tipo de
tratamiento a aplicar.
La neuropatía óptica traumática directa no tiene
tratamiento efectivo en la actualidad
Lo más importante en es la prevención de este tipo de
lesiones, debiéndose hacer incapié en el uso del cinturón
de seguridad en automovilistas y del casco en
motociclistas.
Bibliografía
Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic
Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 1268-
1277.
Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic
Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518,
1994.
Neuropatías ópticas hereditarias
Autosómica recesiva infantil temprana (o
congénita simple)
Se manifiesta entre los 3 y 4 años de edad. La
agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El
nistagmus es común. Hay palidez del disco, estrechez
arteriolar y discromatopsia severa. Es estable en el
tiempo.
Autosómica recesiva tipo Behr
Se manifiesta clínicamente entre los 1 y los 9 años de
edad, aunque es probablemente congénita. Más frecuente
en el sexo masculino. Hay disminución de la agudeza
visual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no
progresiva y acompañada de discromatopsia. En un 50 %
de los casos se asocia a nistagmus. El disco óptico
presenta palidez temporal moderada. El calibre normal de
los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la
amaurosis congénita de Leber. Hallazgos asociados:
hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertonía, ataxia
cerebelosa y retardo mental.
Autosómica recesiva asociada a diabetes
mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD)
Se presenta entre los 6 y los 14 años.La agudeza
visual está alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La
palidez del disco óptico es difusa. Hay severa
discromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van
agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetes
insípida, anomalías genitourinarias, sordera y catarata.
Autosómica dominante (Kjer)
Es la neuropatía óptica hereditaria más común, ocurre
entre los 4 y los 8 años de edad. Se manifiesta por una
disminución moderada y lentamente progresiva de la
agudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puede
ser asimétrica, discromatopsia tritanópica, palidez
temporal del nervio óptico asociada a adelgazamiento del
haz maculopapilar, escotomas centrocecales. No se
asocia a nistagmus.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber
(neurorretinopatía de Leber)
Ocurre en pacientes entre 10 y 30 años de edad,
predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a
1 de cada 14000 varones.
Se manifiesta por disminución severa e indolora de la
agudeza visual (en general alrededor de 20/200), que
comienza en forma unilateral, pero compromete luego el
ojo contralateral, usulmente después de algunas semanas
a meses. Puede haber fenómeno de Uthoff. Hay
engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor
del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas,
con vasos telangiectásicos (microangiopatía
telangiectásica) que no filtran a la
angiofluoresceinografía y tortuosidad de las arteriolas
retinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden a
mantener relativamente conservados. En el campo visual
se observan escotomas centrales o centrocecales. Unas
semanas después del ataque agudo se observ a palidez del
disco y atenuación de los vasos retinales, ocasionalmente
puede haber excavación no glaucomatosa del disco
óptico. La pérdida visual generalmente es permanente,
aunque se han descrito casos con recuperación parcial de
la visión en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes de
origen franco-canadiense
La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial o
mtADN codifica 13 polipéptidos esenciales para la
cadena respiratoria. Cada mitocondria contiene múltiples
copias del mtADN y una célula nucleada de mamífero
puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN.
Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, pero
sólo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son
portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutación
más común se ubica en la posición 11778, mutaciones
menos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484
y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la
producción de ATP, lo que afecta el funcionamiento de
los tejidos que son altamente dependientes de la energía,
como el nervio óptico. La mutación 14484 se asocia a un
mejor pronóstico con recuperación parcial de la agudeza
visual.
El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es
variable, pudiendo coexistir copias normales con copias
 62
mutantes, a lo que se denomina heteroplasmia. La
enfermedad se produce sólo si la fracción afectada es
grande.
Se asocia a anomalías de la conducción cardíaca
como el síndrome de Wolff-Parkinson-White y Lowe-
Ganong-Levine.
Se han ensayado tratamientos con antioxidantes, pero
su utilidad no ha sido demostrada. Se sugiere a todos los
pacientes evitar las sustancias tóxicas para el nervio
óptico, como el alcohol y el tabaco.
Bibliografía
Chinnery PF et al, Optic mitochondriopathies, Neurology
2005; 64:940-941.
Chinnery, P, Mitochondrial dis orders come full circle,
Neurology 2003; 61:878-880.
Sokol, RJ, Expanding spectrum of mitochondrial
disorders, The Journal of Pediatrics 1996; 128 (5): 597-
599.
Anomalías congénitas del disco óptico
Aplasia
Muy rara, se caracteriza por la ausencia de nervio
óptico y vasos retinales en el fondo de ojo.
Coloboma del disco óptico
Disco óptico grande con una depresión de color
blanco perlado y bien delimitada, ubicada en la parte
inferior del disco. El reborde neurorretinal inferior está
adelgazado o ausente. El coloboma se puede extender
hacia abajo comprometiendo la coroides y retina,
pudiéndose asociar también a microftalmia y colobomas
del iris y cuerpo ciliar. Se debe a cierre incompleto de la
fisura embrionaria. Puede ser uni o bilateral. La agudeza
visual es variable. Se puede producir un desprendimiento
retinal seroso.
Figura 6-19. Coloboma del disco óptico.
Hipoplasia
Disco de tamaño pequeño, puede tener el signo del
doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puede
ser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades de
la línea media del SNC, disfunción endocrina, historia
materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso de
medicamentos en el embarazo (fenitoína, quinina,
alcohol, LSD). La visión puede ser normal o estar
alterada en grado variable.
Síndrome de Morning Glory
Es una anomalía congénita del nervio óptico,
usualmente unilateral, caracterizada por un disco grande,
exacavado, con tejido glial central, rodeado por un anillo
pigmentario. Los vasos no nacen del centro del disco,
sino que de casi su periferia. La agudeza visual es
generalmente mala. Más frecuente en mujeres (2:1). Se
puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Se
asocia a encefaloceles basales.
Fosetas del disco (Pits)
Se presentan en 1 de cada 11000 personas.
Depresiones del disco óptico, cuyo tamaño va del 10 a 70
% del diámetro del disco óptico. Usualmente se ubican en
el sector temporal del disco, de color blanco o grisáceo,
85 % de las veces son unilaterales. En la mayoría (95 %)
de los pacientes se observan cambios pigmentarios
peripapilares. El 40 % de los pacientes desarrollan
desprendimientos serosos localizados de retina,
constituyendo uno de los diagnósticos más importantes
de la retinocoroidopatía central serosa.
Figura 6-20. Pit del disco óptico.
Displasia septo-óptica de Morsier
Es el síndrome de hipoplasia del nervio óptico,
ausencia de septum pellucidum, agenesia del cuerpo
calloso y problemas endocrinos. Puede haber nistagmus
en balancín (see saw). Ocurre hemianopsia bitemporal.
En los estudios por imágenes se observa fusión de los
ventrículos laterales.
Síndrome de Aicardi
Coloboma del nervio óptico asociado a atrofia
coriorretinal y anomalías del epitelio pigmentario retinal.
Se presenta sólo en mujeres, pues es letal in útero para
los hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC
 63

como agenesia del cuerpo calloso, anomalías de la

migración cortical. Y malformaciones estructurales
múltiples del sistema nervioso central., la muerte ocurre
durante los primeros años de vida.
Papila inclinada
Es una anomalía papilar congénita en la que la papila,
en vez de ser circular adquiere la silueta de un balón de
rugby, debido a que las fibras se acumulan en su porción
superotemporal. Esta papila se ve inclinada, en su parte
inferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal,
por rarefacción del epitelio pigmentario retinal. Además
hay una anomalía de la emergencia de los vasos, que
salen todos hacia el lado nasal como formando una cuña
(situs inversus de los vasos). Muchas veces esta papila
tiene los bordes poco nítidos, razón por la cual se la
describe aquí.

Figura 6-21. Diferentes tipos de papila inclinada.

Se presenta en pacientes con astigmatismo miópico u
otro vicio de refracción, o en pacientes normales desde el
punto refractivo. La agudeza visual se corresponde con la
refracción. Los reflejos pupilares son normales. El campo
visual muestra un defecto bitemporal superior. No hay
síndrome de hipertensión intracraneana.
Por tratarse de una variedad congénita de la papila,
con características propias y no evolutiva, basta con
controlar a la semana a los pacientes. Si hay dudas el
mejor examen es la AFG que no mostrará filtración.
Drusas del disco óptico
La palabra drusas viene del alemán drusen, un
término de mineralogía que se aplica a espacios
cristalinos dentro de una roca, su singular es druse.
La primera descripción de las drusas del disco óptico
fue hecha por Muller en cortes histológicos en 1858, el
observó gránulos de apariencia cristalino-grasos ubicados
en la cabeza del nervio óptico de unos 5 a 1000 ?m y de
ubicación intra y extracelular. En 1868, Liebrich realiza
la primera descripción oftalmoscópica de las drusas.
Recordemos que el oftalmoscopio directo había sido
inventado en 1851 por Helmholtz. El término
drusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden.
Lauber, en 1921 fue el primero en relacionar las drusas
del disco óptico con defectos del campo visual.
Se cree que las drusas del disco óptico son heredadas
en forma autosómica dominante con expresividad
 64

variable, al examinar a parientes de pacientes afectados asociado a daño del campo visual. Muy pocas veces el
se encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10 paciente consulta por disminución brusca de la agudeza
veces más que la frecuencia global de ellas. visual, en los casos de complicaciones vasculares. En los
Los estudios clínicos en adultos indican una pacientes con daño campimétrico importante y asimétrico
incidencia de 3,4 por mil personas. Los estudios puede presentarse defecto pupilar aferente relativo.
histológicos hechos en autopsias de adultos indican una El tamaño y la visibilidad de las drusas aumenta con
incidencia más alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el la edad, lo que explica las diferencias en su manifestación
60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la oftalmoscópica entre adultos y niños.
profundidad del nervio óptico. Unos 2/3 a 4/5 de los En los niños las drusas se ubican más profundamente y
casos son bilaterales. Los estudios más recientes indican no se visualizan en forma directa. El disco óptico aparece
que las drusas del disco óptico se producen con mayor de bordes borrosos y elevado, sin excavación. En estos
frecuencia en mujeres. casos es importante hacer el diagnóstico diferencial con
Patogenia la neuritis óptica y el papiledema. El hecho de que las
El canal escleral y el disco óptico son más pequeños drusas pueden presentarse con hemorragias del disco
en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sin óptico puede confundir, pero las drusas del disco óptico
embargo, la prevalencia de las drusas del disco óptico es no se acompañan de edema de la capa de fibras
independiente del error refractivo. nerviosas.
También se han descrito anomalías de la
vascularización del disco óptico: un patrón anormal de
ramificación de los vasos, vasos sanguíneos
relativamente grandes conectando la circulación
superficial con la profunda y aumento de la
permeabilidad capilar.
Se ha propuesto que las drusas derivan de material
axoplásmico proveniente de fibras en estado de
desintegración. Se cree que la degeneración axonal
provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias
que acumulan el calcio, formándose pequeños cuerpos
calcificados que serían los precursores de las drusas
Histología y composición química
Figura 6-22. Drusas del disco óptico ocultas, se presentan
Las drusas contienen mucopolisacáridos,
como seudopapiledema (Paciente MJMM)
aminoácidos, ácido ribonucleico y desoxirribonucleico,
calcio y pequeñas cantidades de hierro. Las drusas son
autofluorescentes, pero no se sabe cuál de sus
componentes es responsable de esta propiedad.
La mayoría de las veces las drusas se localizan en el
espacio extracelular, anteriores a la lámina cribosa, en el
90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. La
ubicación prelaminar se explica por la detención del flujo
axoplásmico producido por la estrechez del canal
escleral.
Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen forma
redondeada y están formadas por un nido de calcificación
central y múltiples capas de calcio alrededor. Las drusas
son basofílicas debido a su contenido de calcio.
Manifestaciones clínicas Figura 6-23. Retinografías de drusas del disco óptico
superfciales (Paciente VCF).
Las drusas del disco óptico son generalmente En los adultos las drusas son superficiales y
asintomáticas y se detectan de manera casual en un visibles y el disco óptico adquiere un borde irregular
examen de rutina. Algunos pacientes consultan por debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Las
episodios muy breves, de apenas segundos de duración, drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco
de disminución de la agudeza visual, este tipo de síntoma óptico, pero son más comunes en su borde nasal. Pueden
se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe ser difíciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares
ser diferenciado de la amaurosis fugax, que dura 2 a 30 refráctiles observados en el papiledema crónico.
minutos. En una minoría de los pacientes afectados hay
deterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente
 65

Campos visuales Figura 6-24. Campos visuales de la paciente MJMM, que

Los tipos de deterioro del campo visual en pacientes tiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hay
con drusas son defectos de haz de fibras nerviosas un escotomaparacentral nasal inferior en el campo visual
(especialmente escotomas arqueados y escalones del ojo derecho.
nasales), agrandamiento de la mancha ciega.y
estrechamiento concéntrico del campo visual.
El promedio de edad de aparición de los defectos
campimétricos es a los 14 años y su prevalencia va del 24
a 87 % en adultos, siendo más comunes cuando las
drusas son más superficiales.

Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF con

drusas bilaterales. En el ojo izquierdo se observa un
defecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueado
inferior
Las hipótesis para explicar las alteraciones del campo
visual son: alteración del transporte axonal por una
 66
lámina cribosa estrecha, compresión directa de las fibras
por las drusas e isquemia de la cabeza del disco óptico.
La mayoría de los pacientes no se dan cuenta de las
alteraciones campimétricas debido a su lenta progresión.
Las pérdidas bruscas y sintomáticas de campo visual se
deben a complicaciones vasculares.
Ultrasonografía
Las drusas del disco óptico se presentan en la
ecografía ocular como estructuras redondeadas de alta
reflectividad con sombra acústica. Es actualmente el
método más fiable para la confirmación del diagnóstico
de drusas del nervio óptico.
Figura 6-26. Ecografía ocular muestra calcificaciones en
disco óptico en paciente VCF, que presenta drusas del
disco bilaterales.
El aspecto ecográfico de las drusas puede ser
simulado a veces por las seudodrusas del papiledema
crónico, el granuloma calcificado del disco óptico o un
astrocitoma.
TAC
Debido a que las drusas contienen calcio, aparecen
como manchas brillantes en los TACs, sin embargo, este
método no es tan sensible como la ultrasonografía para la
detección de drusas pequeñas.
Figura 6-27. TAC de paciente MJMM con calcificación
unilateral en disco óptico, correspondiente clinicamente a
seudopapiledema por drusas ocultas.
Angiografía retinal con fluoresceína
Las drusas ubicadas en la superficie del disco óptico
son autofluorescentes en la fotografía preinyección. Las
drusas más profundas, como las que se observan en niños
no tienen autofluorescencia detectable.
Además presentan hiperfluorescencia al inyectar la
fluoresceína, especialmente en la etapa tardía.
Tomografía de coherencia óptica
La OCT sirve para detectar y seguir el
adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se
presenta en pacientes con drusas del disco óptico.
Exámenes electrofisiológicos
En los pacientes con drusas del disco óptico pueden
observarse alteraciones del electrorretinograma pattern y
de los potenciales visuales evocados, aunque en ambos
casos es poca la utilidad desde el punto de vista del
diagnóstico diferencial.
Anomalías vasculares y complicaciones
Con frecuencia las drusas del disco óptico se asocian
a anomalías de los vasos sanguíneos oculares,
generalmente asintomáticas, pero tamb ién pueden
producir complicaciones vasculares que causan
alteraciones de la función visual.
- Tortuosidad pronunciada, venas dilatadas y
ramificación anormal con trifurcaciones.
- Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % en
drusen versus 15 % en la población normal). Incluso
pueden encontrarse dos arterias cilioretinales.
- Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts
optociliares) y arteriolares.
- Neuropatía óptica isqupemica anterior. Es la causa más
común de compromiso de la agudeza visual en pacientes
con drusas del disco óptico. Los pacientes son más
jóvenes si se les compara con afectados por neuropatía
óptica isquémica anterior no arterítica en pacientes sin
drusas del disco.
- Oclusión de arteria central de la retina.
- Oclusión de vena central de la retina.
 67

- Neovascularización subretinal. Típicamente se ubica en Mielinización de fibras de la capa de fibras

el borde del disco, pero puede extenderse a la mácula. nerviosas
Las hemorragias producidas por las membranas En condiciones normales sólo ocurre mielinización de
neovasculares coroideas pueden causar síntomas visuales. fibras del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa,
- Hemorragias retinales sin neovascularización asociada. pero se observa mielinización de parte de la capa de
Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Hay cuatro tipos: fibras nerviosas de la retina en el 0,32 a 0,98 % de los
hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras pacientes.
nerviosas, hemorragias del disco óptico que se extienden En algunos casos se mielinizan las fibras
hasta el vítreo, hemorragias papilares profundas y intraoculares, que toman un aspecto característico:
hemorragias peripapilares profundas con o sin extensión manchas blancas, nacaradas, parecidas a una pluma, que
macular. La mayoría de las veces son asintomáticas. Se siguen la dirección de las fibras de la retina y a veces
han propuesto tres posibles causas para estas ocultan la papila.
hemorragias: erosión de los vasos sanguíneos por las
drusas, éstasis venoso e isquemia.
Asociaciones oculares y sistémicas de las drusas del
disco óptico
- Retinitis pigmentosa. Se presenta en el 1,4 a 6,7 % de
los pacientes con drusas del disco óptico.
- Pseudoxantoma elasticum. Se presenta en el 1,4 a 3,6 %
de los pacientes con drusas del disco óptico. Las estrías
angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con
pseudoxantoma elasticum. Entre los pacientes con estrías
angioides las drusas del disco óptico se encuentran en el
4,5 % a 21,6 %
- Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteria
oftálmica, hamartomas astrocíticos, atrofia gyrata,
retinocoroidopatía birdshot, ceguera nocturna congénita,
distrofia macular familiar, glaucoma, nanoftalmos,
retinopatía central serosa peripapilar, atrofia
retinocoroidea paravenosa pigmentada.
- Aparte del pseudoxantoma elasticum no se ha
encontrado otras asociaciones sistémicas de las drusas del
disco óptico, algunos casos de patologías, especialmente
neurológicas, parecen ser sólo coincidencias.
Manejo
Estos pacientes se deben controlar en forma regular y
en el examen oftalmológico se debe destacar la
tonometría ocular y la realización de campos visuales,
pues las fibras del disco óptico en pacientes con drusas
son más sensibles al daño por presión ocular alta.
El uso de hipotensores oculares está indicado en
pacientes en que se documenta deterioro del campo
visual o hay hipertensión ocular.
Se ha usado la descompresión de la vaina del disco
óptico en algunos pacientes con daño del campo visual
con buenos resultados aparentemente. Sin embargo, no
existen indicaciones claras para este procedimiento.
Las complicaciones vasculares de las drusas del disco
óptico tienen el mismo tratamiento que en pacientes
comunes.
La hipotensión sistémica puede ser un factor de riesgo
de pérdida visual y debe ser sospechada en pacientes con
daño progresivo del campo visual.
 68

Neuropatía óptica tóxica

Los agentes que más comúnmente producen este
síndrome son alcoholes (etanol, metanol),
antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida),
tabaco, cloramfenicol, tolueno, penicilamina, plomo,
quinina, talio, hdroquinonas halogenadas, etcétera.
Sus manifestaciones clínicas son:
- Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco.
- Disminución de la agudeza visual (alrededor de 20/100,
a veces mejor, rara vez menor).
- Escotomas centrales o paracentrales.
- Recuperación gradual de la visión 2 meses después de
la suspensión del tóxico.
Neuropatía óptica carencial
Figura 6-28. Mielinización de la capa de fibras nerviosas. Los principales factores implicados en esta neuropatía
Aparte de estas características fundoscópicas, la son la desnutrición, el alcoholismo y tabaquismo.
mayoría de los pacientes son normales. Sus manifestaciones clínicas incluyen:
La mielinización de la capa de fibras nerviosas es - Disminución lenta, simétrica e indolora de la
bilateral en el 8 % de los casos. En la mayoría de los agudeza visual, en el rango de 20/50 a 20/200.
casos la mielina es yuxtapapilar, pero ocasionalmente se - Escotomas centrocecales
observa más periférica y aislada del disco. - Alteración de la visión de colores (alteración de la
Otras neuropatías ópticas saturación).
El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar
Neuropatía óptica inducida por radiación bebidas alcohólicas, hacer una dieta equilibrada y tomar
La radioterapia puede producir retinopatía por polivitamínicos y tiamina 25 mg 3 veces al día.
radiación y/o neuropatía por radiación.
Una dosis de más de 4000 cGy en la retina produce
una retinopatía por radiación, que se caracteriza por
disminución lentamente progresiva de la agudeza viual y
alteraciones fundoscópicas similares a la retinopatía
diabética: microaneurismas, hemorragias, exudados
céreos, manchas algodonosas y neovascularización que
puede complicarse con glaucoma neovascular.
Una dosis de más de 6000 cGy puede producir daño
del nervio óptico y quiasma. Se cree que su patogenia
depende principalmente del daño del endotelio vascular e
daño del tejido neural por isquemia. La neuropatía óptica
por radiación ocurre después de un período de latencia
muy variable (1 a 5 años) después de la aplicación de
radioterapia en el área del nervio óptico. Si el ojo no ha
sido directamente irradiado el fondo de ojo puede ser
normal. Se manifiesta por disminución de la agudeza
visual de inicio rápido, acompañado de defecto pupilar
aferente relativo y daño del campo visual.
Con dosis menores de 6000 cGy sólo se produce
neuropatía óptica por radiación en el 2 % de los pacientes
irradiados, son factores de riesgo condiciones
predisponentes como compresión de la vía visual
anterior, quimioterapia, diabetes, ateroesclerosis y edad
avanzada.
No hay tratamiento efectivo demostrado. No se ha
confirmado la supuesta utilidad del oxígeno hiperbárico
ni del uso de corticoides.
 69

Atrofia óptica bordes nítidos pero algo irregulares, con envainamiento

de los vasos cercanos, especialmente de las venas, debido
La atrofia óptica se caracteriza por la palidez del a engrosamiento de la pared vascular. La neuropatía
disco óptico, La palidez no se debe a la ausencia de vasos óptica isquémica puede afectar en forma secuencial a
sino a que los axones son reemplazados por glía. A mabos nervios ópticos, por lo que al afectarse el segundo
diferencia de los axones, la glía no transmite el color de ojo con edema de papila se observa atrofia óptica del
los vasos perineurales que le da el color rosado al nervio primero, a esta combinación se le llama seudosíndrome
óptico, lo que hace que se torne pálido. Se distinguen de Foster Kennedy y es más frecuente que el síndrome de
varios tipos de atrofia del nervio óptico: Foster Kennedy verdadero.
Atrofia óptica primaria
Es la atrofia óptica producida por cualquier lesión de
las vías visuales desde el nervio óptico al núcleo
geniculado lateral. Tiende a ser de color blanco nacarado,
limpio, con bordes nítidos y vasos normales. Las lesiones
del nervio óptico causan atrodia óptica unilateral. Las
lesiones del quiasma causan atrofia óptica en corbatín (o
pajarita o en banda) bilateral. Las lesiones de cintilla
óptica y núcleo geniculado lateral causan atrofia óptica
bilateral.

Figura 6-30. Atrofia óptica secundaria postpapiledema.

Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de la
retina, de la cual el ejemplo típico es la retinitis
pigmentosa. También se puede producir atrofia óptica en
enfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis como
la enfermedad de Behcet.
La atrofia óptica se observa en pacientes con
glaucoma terminal. Destaca la presencia de una
excavación patológica total, ausencia de reborde
neuroretinal y color blanco nacarado.
Figura 6-29. Atrofia óptica primaria en un paciente que
sufrío una neuropatía óptica traumática.
Entre las causas de atrofia óptica primaria tenemos:
post neuritis óptica retrobulbar, lesiones compresivas del
nervio óptico, quiasma o cintillas ópticas; neuropatías
ópticas tóxicas, neuropatías ópticas nutricionales,
neuropatía óptica traumática y trauma quiasmático.
Un subgrupo particular son las atrofias ópticas
hereditarias primarias, ya analizadas , a las que se deben
sumar las enfermedades neurológicas hereditarias que
cursan con atrofia óptica: ataxia de Friedrich, enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth, adrenoleucodistrofias y otras.
En ocasiones un tumor frontal produce atrofia
unilateral de nervio óptico por compresión y a la vez Figura 6-31. Atrofia óptica glaucomatosa.
papiledema contralateral, a esta combinación, muy rara, También existen atrofias ópticas seudoglaucomatosas,
se le denomina síndrome de Foster-Kennedy. como la atrofia del disco óptico postarteritis de la
Atrofia óptica secundaria temporal puede simular una atrofia óptica glaucomatosa,
con excavación patológica. También se han descrito
Aparece después de una patología que produce daño
discos ópticos con excavaciones seudoglaucomatosas
del disco óptico o de la retina y su vascularización.
cuya herencia es autosómica dominante.
Es el caso de la atrofia óptica que aparece después de
una neuropatía óptica isquémica, neuritis óptica bulbar y
papiledema. Tiene aspecto pálido sucia o grisácea, con
 70

Principales causas de atrofia óptica Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic
Las principales causas de atrofia óptica unilateral en Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 1268-
niños son la neuritis óptica, neuropatía óptica compresiva 1277.
y neuropatía óptica traumática. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis:
Las principales causas de atrofia óptica unilateral en clinical characteristics and prognosis for vision,
adultos son la neuritis óptica, neuropatía óptica Ophthalmology 101: 1779, 1994.
isquémica y neuropatía óptica compresiva. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a
Las principales causas de atrofia óptica bilateral en clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983.
niños son la neuritis óptica, lesiones quiasmáticas y Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of optic
atrofia óptica hereditaria. neuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678,
Las principales causas de atrofia óptica bilatera en 1991.
adultos son las lesiones quiasmáticas, neuritis óptica y Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftar
neuropatía óptica isquémica. optic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 1545-
1552, 1997.
Bibliografía
Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior segment
Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, International manifestations, Ophthalmology 1999, 106: 1546-1553.
Ophthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001. Steffen, H et al, The diagnostic value of optic disc
Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell arteritis, elevation in acute elevated intracranial pressure,
Ophthalmology 100: 550, 1993. Ophthalmology 103 (8): 1229-1232.
Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic
pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518,
Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999. 1994.
Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of cat
pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of scratch disease in patients with neuroretinitis,
Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999. Ophthalmology 2000; 107: 871-876.
Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acute Wade, NK et al, Optic disk edema associated with
optic neuritis on the subsequent development of multiple peripapillary serous retinal detachment: an early sign of
sclerosis, The New England Journal of Medicine 329 systemic Bartonella henselae infection, American
(24): 1764-1769, 1993. Journal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334.
Beck, RW el al, What we have learned from the optic Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in
neuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):1504- pathogenesis and implications for management,
1508, 1995. American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997.
Borchet, M et al, Clinical assessment, optic disk Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy,
measurements and visual-evoked potential in optic disc eMedicine Journal 2(5) 2001.
nerve hypoplasia, American Journal of Ophthalmology
120 (5): 605-612, 1995.
Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: Ocular
Bartonellosis, American Journal of Ophthalmology 2000;
130: 340-349.
Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway,
Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452.
Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity and
Reliability of various diagnostic criteria, American
Journal of Ophthalmology 123: 285, 1997.
Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cell
arteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509,
1998.
Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS,
Neurology 41: 841-845, 1991.
Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms,
Ophthalmology 89: 1101, 1982.
Kerrison JB et al, Leber hereditaru optic neuropathy,
Ophthalmology 102 (10): 1509-1516, 1995.
Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitis
diagnosed by a polumerase chain reaction approach,
American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576.
 71
Capítulo 7
Quiasma óptico
Síndrome quiasmático
Al conjunto de manifestaciones clínicas y
campimétricas producidas por las enfermedades que
afectan el quiasma, se le conoce como síndrome
quiasmático.
Síntomas
- Disminución de la agudeza visual bilateral o
alteraciones inespecíficas de la visión. Es el principal
síntoma del síndrome quiasmático. Un fenómeno
interesante es el deslizamiento del hemicampo que se
produce cuando los defectos bitemporales impiden el
solapamiento de los campos visuales en la visión
binocular y las mitades del campo visual se deslizan una
con respecto a la otra, provocando visión doble y
dificultad en las tareas que requieren alineación. La
pérdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en
los tumores de crecimiento lento, aunque puede ser de
inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria,
debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario.
También puede haber alteración de la visión cercana
como la pérdida de la percepción de profundidad o la
desaparición intermitente de objetos en el campo visual
cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia
bitemporal.
- Diplopia. Puede deberse a extensión de la lesión
paraquiasmática al seno cavernoso (por donde pasan los
nervios III, IV y VI), al fenómeno del deslizamiento del
hemicampo o a una parálisis uni o bilateral del VI nervio
craneano en el contexto de un síndrome de hipertensión
endocraneana.
- Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con
lesiones periquiasmáticas. Se puede deber a un síndrome
de hipertensión endocraneana o a estiramiento del
diafragma selar, este último tipo de cefalea es
generalmente frontal.
- Síntomas endocrinológicos.
Signos
- Atrofia óptica. Las lesiones quiasmáticas que afectan a
las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de
las porciones nasal y temporal del disco, produciendo la
atrofia óptica en corbatín o pajarita.
- Papiledema. Cuando hay un síndrome de hipertensión
endocraneana.
- Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojo
con mayor pérdida del campo visual.
- Parálisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a
propósito de la diplopia.
- Nistagmus en see saw (balancín). Puede acompañar a
lesiones quiasmáticas. Se cree que es causado por una
lesión concomitante del núcleo intersticial de Cajal.
Figura . Nistagmus en balancín.
- Manifestaciones endocrinológicas por hipo o
hipersecreción hipofisiaria.
- Síndrome hipotalámico. Puede haber diabetes insípida,
hipopituitarismo hipofisiario
Alteraciones campimétricas
Para comprender las manifestaciones campimétricas
de las lesiones del quiasma óptico hay que recordar que
el quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre el
dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relación con la
hipófisis varía, se ubica sobre la hipófisis en el 80 % de
los pacientes, sobre el tubérculo selar en el 9 %
(prefijación) y sobre el dorso selar en el 11 %
(postfijación). Las lesiones intraselares pequeñas, como
los microadenomas, no producen lesión quiasmática
Pueden presentarse defectos complejos de los campos
visuales por lesiones combinadas de nervio óptico,
quiasma y cintilla óptica. A continuación se mencionan
sólo los patrones clásicos, pudiendo existir diversas
combinaciones y variante.
- Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior del
quiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unión
del nervio óptico con el quiasma. Se produce un
escotoma central homolateral por afección del nervio
óptico y un defecto temp oral superior contralateral por el
daño de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibras
cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del
ojo contralateral. Este patrón de daño se observa en 1/3
de los pacientes con alteraciones campimétricas.
Figura 7-1. Escotoma de la unión.
- Hemianopsia bitemporal. Se debe a daño de las fibras
del cuerpo del quiasma. Es el patrón de daño
 72
campimétrico quiasmático más clásico y frecuente (1/2 a
2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desde
arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen
defectos bitemporales de predominio inferior y las
lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por
ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente
defectos bitemporales superiores, aunque este patrón no
es absoluto.
Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior.
Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa
- Síndrome del quiasma posterior. La lesión de las fibras
maculares, que se ubican en las porciones más
posteriores del quiasma producen hemiescotomas
centrales bitemporales.
Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal.
- Hemianopsia binasal. Se debe a compresión lateral del
quiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnóstico
diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la
visión.
- Otras alteraciones campimétricas como los escotomas
centrales unilaterales y hemianopsias homónimas poco
congruentes pueden ser producidas también por lesiones
periquiasmáticas.
Neuroimágenes
Todo paciente con síndrome quiasmático debe
realizarse un estudio de neuroimágenes. El examen de
elección es la resonancia magnética, el uso de gadolinio
endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y
determina si hay invasión del seno cavernoso o
anomalías vasculares. La tomografía computarizada es
superior a la resonancia magnética en la detección de
calcificaciones, como las que se observan en el
craneofaringeoma y meningioma y en la detección de
anormalidades óseas de la silla turca. Si se sospecha la
presencia de una lesión vascular puede estar indicada la
angiografía cerebral.
Estudio endocrinológico
Todos los pacientes con síndrome quiasmático deben
ser evaluados por un endocrinólogo.
Etiología de las lesiones quiasmáticas
Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren
en la cercanía del quiasma óptico y la mitad de ellos
producen alteraciones visuales como manifestación
clínica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los más
comunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma
(20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %).
Tumores de hipófisis
La hipófisis o glándula pituitaria se ubica en la base
del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte del
cuerpo del esfenoides. Sobre la hipófisis hay una lámina
de duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tiene
una perforación que permite el paso del tallo hipofisiario,
que conecta la hipófisis con el hipotálamo.
La hipófisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso
0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamaño durante
el embarazo.
La hipófisis está formada por dos lóbulos, el anterior
o adenohipófisis y el posterior o neurohipófisis. La
neurohipófisis produce ocitocina y vasopresina. La
adenohipófisis deriva de una evaginación del ectodermo
llamada bolsa de Rathke.
Los tumores hipofisiarios son la causa más común de
lesiones quiasmáticas y representan el 10 a 15 % de todos
los tumores intracraneanos. La mayoría de las veces
aparecen en adultos jóvenes, pero también pueden
presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre son
tumores esporádicos, ocasionalmente aparecen en el
contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I.
La masificación de los estudios de neuroimágenes ha
conducido a la detección de microadenomas silentes que
miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la población, a
los que se ha llamado incidentalomas.
Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados
hasta en el 10 % de las autopsias.
Los tumores de la hipófisis la mayoría de las veces
son neoplasias benignas, siendo los adenomas los más
comunes.
Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de
acuerdo a su función secretora en no secretores y
secretores. Los tumores secretores pueden producir una o
más hormonas, por ejemplo prolactina, hormona del
crecimiento (somatotropina), hormona
 73
adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina) y hormona
tiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumores
secretores en general se diagnostican en pacientes con
endocrinopatías cuando son relativamente pequeños. En
cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando
son macroadenomas y producen manifestaciones
oftalmológicas o cefalea.
Desde el punto de vista de la tinción en los cortes
histológicos corrientes se clasifican en cromófobos y
cromófilos, estos últimos se subclasifican en basófilos y
eosinófilos. De acuerdo a su tamaño los adenomas
hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, si
miden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden más
de 1 cm.
Los adenomas cromófobos son los más frecuentes, y
en general se asocian a hipofunción hipofisiaria
(amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinófilos en
general se asocian a hiperfunción hipofisiaria
(acromegalia) y tienden a ser de menor tamaño. Los
adenomas basófilos son más raros y pueden producir
síndrome de Cushing.
La clasificación histológica clásica hoy ha sido
reemplazada por la clasificación inmunohistoquímica y
por microscopía electrónica. Estas permiten detectar la
producción de hormonas en los adenomas y también la
presencia de oncogenes, como la mutación del supresor
tumoral p53.
Manifestaciones clínicas
Disminución de la agudeza visual. Puede deberse a
compresión del nervio óptico en los quiasmas postfijados
o a compresión del quiasma. Puede haber defecto pupilar
aferente relativo. Lo común es que el paciente consulte
por alteración progresiva de la visión. Sólo rara vez el
paciente se da cuenta de la alteración del campo visual en
la lesión quiasmática.
Síndrome de hipertensión endocraneana.
Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o
diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede
encontrar papiledema.
Rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Es una
manifestación rara, que puede aparecer cuando el tumor
se extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en
pacientes con adenomas secretores de prolactina que
están en tratamiento con bromocriptina.
Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y
dramática en pacientes portadores de un tumor
hipofisiario, por sangramiento o necrosis y brusco
crecimiento del tumor. El cuadro clínico se caracteriza
por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puede
ser generalizado o retrobulbar; náuseas y vómitos;
oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresión
de los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del seno
cavernoso; compromiso de conciencia que puede llegar
rapidamente al coma; signos meningeos, se deben a la
hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos
pacientes; alteración de la agudeza visual, de inicio
brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrará
defectos propios del síndrome quiasmático. El principal
diagnóstico diferencial es un aneurisma intracraneano
roto. En estos casos se debe realizar en forma inmediata
un estudio de neuroimágenes e iniciar un tratamiento con
corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia
suprarrenal. El paciente debe ser sometido a cirugía, lo
más precoz, para descomprimir la vía óptica, de
preferencia trasnesfenoidal.
Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a
hipofunción o hiperfunción hipofisiaria.
- Los adenomas se productores de prolactina también son
conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de
todos los tumores hipofisiarios. Sus principales
manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la
amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de
síndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas se
diagnostican siendo microadenomas, por lo que las
manifestaciones visuales son raras. Los niveles séricos de
prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no
embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante el
embarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas
producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200
ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los
prolactinomas aumentan de tamaño, aunque el riesgo de
pérdida visual es bajo, estos pacientes deben ser
controlados trimestralmente. Los hombres con
prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad,
también pueden presentar ginecomastia, pero la
galactorrea es rara. Los hombres con prolactinomas
tienden a tener tumores de mayor tamaño al momento del
diagnóstico.
- Los adenomas productores de ACTH o corticotropina
producen síndrome de Cushing (síndrome que se produce
por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Se
reserva el término enfermedad de Cushing para la
hipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisiario
que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e
hipercortisolismo. La principal causa de síndrome de
Cushing es el uso de corticoides exógenos, después viene
la enfermedad de Cushing y más ara vez otros tumores,
como el carcinoma de células pequeñas del pulmón, son
productores de ACTH.
En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo de
evolución podemos encontrar un disco óptico normal,
con papiledema o grados variables de palidez y atrofia
óptica.
Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo
del quiasma, afectan inicialmente las fibras nasales
inferiores que decusan, por lo que la primera alteración
del campo visual que producen son defectos bitemporales
superiores, que al progresar dan cuadrantopsias
bitemporales superiores y luego hemianopsias
heterónimas bitemporales completas. De continuar el
crecimiento del tumor se afectan también los cuadrantes
nasales inferiores y por último los cuadrantes nasales
 74

superiores. En un 58,4 % de los casos la afectación del

campo visual es simétrica.

Figura 7-5. TAC. Macroadenoma

hipofisiario.

Figura . RM. Adenoma hipofisiario con zonas quísticas.

El cuadro clínico era de una apoplejia hipofisiaria.

Figura . RM T1 sin contraste. Macroadenoma de

hipófisis.

Figura . RM. Adenoma de hipófisis. Observe el quisma

óptico sobre el adenoma.

Fiogura . TAC. Macroadenoma de hipófisis.

 75
Figuta 7-6. Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo
visual computarizado correspondiente al mismo paciente
de la figura 7-5.
Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal.
Tratamiento
El procedimiento quirúrgico de elección para la
extirpación de los adenomas hipofisiarios es la cirugía
transesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidad
que la craneotomía transfrontal. Sin embargo las
indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de
estas dos técnicas varían de un cirujano a otro. El
objetivo de la cirugía es la descompresión de la vía óptica
y si el tumor no es eliminado por completo, el
tratamiento puede ser complementado con radioterapia.
 76
Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas
dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina.
La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye
la producción de prolactina, reduce la actividad mitótica
de las células hipofisiarias estimuladas por estrógenos y
disminuye el tamaño de los prolactinomas, alcanzando su
efecto máximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de
los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El
principal inconveniente de la bromocriptina es que se
debe usar en forma permanente, además en algunos casos
produce rinorrea de líquido cefalorraquídeo. La
cabergolina es otro agonista dopaminérgico de utilidad en
los prolactinomas, incluso en los resistentes a la
bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia.
Pronóstico visual
Si la descompresión de la vía óptica se realiza antes
de la instalación de la atrodia óptica, el pronóstico visual
es exc elente. La recuperación de la función visual se
puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3
etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se
debe a la eliminación del bloqueo mecánico de la
conducción nerviosa. La retardada aparece semanas a
meses después de la cirugía y se debe a la remielinización
de las fibras retinogeniculadas. Incluso después de varios
meses o años los pacientes aun pueden esperar algún
grado de mejoría, la causa de esta recuperación tardía es
desconocida.
Causas de deterioro visual después de un tratamiento
exitoso
Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un
estudio de neuroimágenes para detectar una de las tres
causas probables: migración de la grasa que rellena la
silla turca, formación de un neumoquiste a tensión o un
hematoma.
El deterioro visual tardío puede deberse a recurrencia
del tumor o a lesión quiasmática por la radiación. La
resonancia magnética es el examen de elección para
detectar recurrencia del tumor. El daño quiasmático por
radiación aparece tipicamente entre los 12 y 24 meses
después de la aplicación de la radioterapia y se
caracteriza por un deterioro rápido de la función visual.
Se postulan dos mecanismos para explicar el daño por
radiación: necrosis directa o vasculopatía y necrosis
secundaria. La lesión por radiación también se estudia
con resonancia megnética, pues descarta recurrencias de
tumor y además detecta un aumento de la captación de
galio en los nervios ópticos y quiasmas producidos por la
radiación.
Otras causas más raras de deterioro visual son el
prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis
quiasmática.
Craneofaringeoma
Es la segunda causa más frecuente de lesión
quiasmática. Los craneofaringeomas son tumores
derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados
entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis.
Se producen con más frecuencia en niños (13 % de
los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los
tumores intracraneanos).
Pueden ser tumores sólidos, quísticos o sólido-
quísticos. Los quistes están llenos de líquido viscoso y un
material parecido al colesterol.
Las manifestaciones clínicas dependen de la edad del
paciente. En niños menores de 15 años predominan la
cefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso del
crecimiento y otras alteraciones endocrinológicas, el
papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos es
común la alteración visual, pero el papiledema es raro,
también pueden ocurrir anormalidades endocrinológicas
y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados
variables de compromiso de conciencia.
Alteran el campo visual en forma no tan sistemática
como el adenoma. Es más frecuente que sean
supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de
predominio inferior. También pueden producir neuropatía
óptica compresiva, síndrome de la unión y hemianopsias
homónimas si afectan la cintilla óptica
El diagnóstico del craneofaringeoma se basa en las
manifestaciones clínicas, alteraciones campimétricas y
neuroimágenes. La tomografía compuada tiene la ventaja
de poder detectar las calcificaciones intratumorales. La
resonancia megnética determina mejor el compromiso de
estructuras adyacentes.
El tratamiento de elección del craneofaringeoma es
tema de debate. La rescción completa es curativa, pero es
difícil de lograr y puede presentar complicaciones como
dterioro visual y tiene una alta mortalidad. La
radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la
sobrevida después de una resección subtotal.
Los craneofaringeomas quísticos son particularmente
difíciles de tratar, para ellos se han usado agentes
radioactivos y quimioterapia intraquística.
Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar.
La recuperación visual es menos completa que en el
tratamiento de los adenomas o meningiomas.
Generalmente la mejoría visual se detiene al mes de la
cirugía.
Las recurrencias pueden ocurrir incluso después de
una resección aparentemente total. Por eso es importante
el seguimiento con estudios de neuroimágenes y campos
visuales. Un dterioro rápido de la agudeza visual en el
pre o postoperatorio o durante o inmediatamente después
de una radioterapia puede deberse a la reformación de un
quiste o a desplazamiento de restos del tumor al área
quiasmática, en estos casos está indicada la resonancia
magnética y descompresión quirúrgica inmediata.
Meningioma
Es la tercera causa en orden de frecuencia. Se
originan en la porción anterior del quiasma, crecen muy
 77
lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran
tamaño. Son más frecuentes en adultosy mujeres que en
niños y varones. A veces el embarazo puede acelerar su
crecimiento.
Causan disminución de la agudeza visual uni o
bilateral,lo que depende de la ubicación del tumor. El
fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un
meningioma puede presentarse como síndrome de Foster
Kennedy con atrofia óptica ipsilateral, papiledema
contralateral, anosmia y demencia.
En el campo visual dan alteraciones muy variables
que pueden simular las de un tumor de hipófisis,
comprometer en forma aislada un nervio óptico o dar
síndrome del ángulo quiasmático.
Las neuroimágenes pueden revelar alteraciones en el
hueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser
patognomónica, es bastante sugerente de meningioma. La
vascularización del tumor produce grados variables de
captación de medio de contraste.
El tratamiento de los meningiomas puede consistir en
cirugía o radioterapia.
El tratamiento quirúrgico es la elcción para los
meningiomas. Puede ir precedido de una arteriografía y
embolización preoperatoria en tumores densamente
vascularizados. El pronóstico visual postcirugía es
menjor para los meningiomas ubicados en el tubérculo
selar y especialmente aquellos que tienen
manifestaciones oftalmológicas de más corta evolución.
La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los
meningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento,
sin embargo, la radioterapia se recomienda después de
una resección parcial de un meningioma, sólo si hay
evidencia de crecimiento del tumor residual.
La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/día puede reducir la
masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en
caso de que el tratamiento quirúrgico y la radioterapia no
den resultados o no puedan ser empleados.
Gliomas
De acuerdo a su ubicación, los gliomas de la vía
óptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan
exclusivamente el nervio óptica (mortalidad de un 14 %),
gliomas que afectan el quiasma óptico (mortalidad de un
47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 %
si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso
del hipotálamo y tercer ventrículo (mortalidad de un 95
%).
En el 70 % de los casos se presenta en la primera
década de la vida y no hay diferencias por sexo. Después
de un período de crecimiento, su tamaño se estabiliza.
Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad.
Se presentan con disminución de agudeza visual
bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada,
que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia por
disminución de la agudeza visual o parálisis del VI
nervio craneano por hipertensión intracraneana. Pueden
haber otros síntomas y signos del síndrome de
hipertensión endocraneana. En el fondo de ojo se observa
atrofia óptica bilateral o edema de papila. El campo
visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal.
El 25 % (10 a 50 % según distintas series) de los
gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben
buscar manchas café con leche en la piel y nódulos de
Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de
neurofibromatosis, pero aparecen a los 10 años de vida).
El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I
presenta gliomas ópticos, este porcentaje aumenta si se
realiza un estudio de neuroimágenes a pacientes
asintomáticos. El estudio de imágenes de elección es la
resonancia magnética, que debe ser repetido
periodacamente, pues un estudio normal en la niñez no
implica que no se pueda desarrollar un glioma en el
futuro.
Tratamiento
El tratamiento de los gliomas del quiasma óptico es
muy controversial,
- Cirugía: deja déficit visual mayor que el provocado por
el glioma. No se usa.
- Radioterapia: difícil en niños. Puede producir daño
neurológico y visual. Se usa poco.
- Quimioterapia: da resultados relativamente buenos,
puede ser usada como alternativa a la radioterapia en
niños menores de 5 años.
- En muchos casos se opta por el control, monitorizando
el crecimiento del tumor con algún método de imagen, de
preferencia RNM.
Glioma óptico maligno
Es una forma más agresiva de glioma que se presenta
en los adultos. La pérdida visual es rápida y simula una
neuritis óptica, el disco óptico tiene un aspecto normal o
presenta edema. Puede haber oclusión arterial o venosa
de la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro,
llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rápida
e invariablemente mortal.
Otros tumores
Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los
dermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal,
pinealomas ectópicos y metástasis.
Aneurismas del polígono de Willis y
malformaciones vasculares
Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las
arterias que conforman el polígono de Willis. Los
aneurismas de pedículo largo también pueden dar
alteraciones hipofisiarias.
Muy arara vez una malformación vascular puede
comprometer el quiasma óptico.
 78
Enfermedades inflamatorias e infecciones
Aracnoiditis optoquiasmática
Se presenta después de un trauma o inflamación de
las meninges, por formación de bridas que atrapan el
quiasma desde sus lados, produciendo defectos binasales.
Es rara.
Se presenta con disminución progresiva de la agudeza
visual. Hay una alteración progresiva del campo visual
caracterizada por defectos heterónimos binasales. La
resonancia magnética puede sugerir el diagnóstico, que se
confirma histológicamente. El tratamiento es quirúrgico,
en los casos progresivos.
Hipofisistis linfocítica
Enfermedad inflamatoria autoinmune poco común
que ocurre en mujeres durante la menarquia o en el
embarazo. Los pacientes exprimentan pérdida visual con
daño campimétrico característico de lesiones del
quiasma, que son reversibles con el tratamiento con
corticoides.
Infecciones que afectan el quiasma
La sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios
pueden simular tumores hipofisiarios. El absceso
hipofisiario se manifiesta con daño visual y/o meningitis,
puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que
podría deberse a una infección por anaerobios. Cuando
no hay meningitis, el absceso hipofisiario tiene una
mortalidad deun 28 %, cuando hay meningitis su
mortalidad se eleva a un 45 %. El tratamiento del absceso
hipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal más
antibióticos endovenosos.
Otras causas de inflamación del quiasma
Otras enfermedades que pueden provocar inflamación
del quiasma son la esclerosis múltiple y sarcoidosis.
Trauma de quiasma
Se produce con más frecuencia en golpes en la región
frontal central, con brusco desplazamiento de las órbitas
y sección de quiasma. Es más frecuente en los accidentes
en bicicleta.
El mecanismo de daño puede ser por sección
anteroposterior del quiasma o por isquemia (por daño
vascular).
Hay una disminución bilateral de la agudeza visual,
atrofia óptica bilateral, aunque inicialmente el aspecto de
los discos ópticos puede ser normal y hemianopsia
heterónima bitemporal, aunque la alteración del campo
visual puede ser bastante variable.
El tratamiento es controversial, se han usado pulsos
de metilprednisolona, pero no existe concenso en su
utilidad. El pronóstico es malo.
Capítulo 8
Vía óptica retroquiasmática
Cintilla óptica
También se le llama tracto o bandeleta óptica. La
cintilla óptica va del quiasma al núcleo geniculado lateral
y está constituida por los axones de las células
ganglionares. Conviene recordar que tiene importantes
relaciones anatómicas, por dentro de la cintilla se
encuentran el tallo hipofisiario y los pedúnculos
cerebrales, por fuera se encuentra el lóbulo temporal y
por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral
posterior.
Desde el punto de vista neuro-oftalmológico las
lesiones de cintilla óptica producen:
- Atrofia del disco óptico. Aparece después de algunos
meses y se debe a la degeneración retrógrada de los
axones afectados. Se produce atrofia en corbatín o
pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez más
difusa en el ojo ipsilateral a la lesión. Esto se debe a que
la cintilla está compuesta por una mayor proporción de
fibras cruzadas, provenientes del ojo contralateral y que
representan el hemicampo temporal y la hemiretina nasal
a la fóvea.
- Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral
a la lesión. Se presenta cuando se afecta la cintilla óptica
en sus 2/3 anteriores, pues contiene las fibras
pupilomotoras, que se separan paran luego y se dirigen a
los núcleos pretectales del mesencéfalo.
- Campo visual. Se caracteriza por un defecto homónimo
y poco congruente del campo visual, derecho si se afecta
la cintilla izquierda, izquierdo si se afecta la cintilla
derecha.
- Otras alteraciones, debidas a compromiso de estructuras
vecinas. Puede producirse hemiplejia contralateral por
lesión de los pedúnculos cerebrales y alteraciones
endocrinas por lesiones hipofisiarias.
Las lesiones aisladas de la cintilla óptica son raras, en
general acompañan a lesiones quiasmáticas. Las
principales causas de lesiones de cintilla son los tumores,
aunque también las pueden producir aneurismas.
Figura 8-1.Hemianopsia homónima izquierda completa.
Cuerpo geniculado lateral
Desde el punto de vista anatómico y funcional, el
cuerpo geniculado lateral o núcleo geniculado lateral es
un subnúcleo del tálamo. Se ubica en la base del cerebro,
 79
en relación a estructuras mesencefálicas y al lóbulo
temporal.
Clínicamente, las lesiones del núcleo geniculado
lateral producen disminución de la agudeza visual, con
reacciones pupilares normales, no hay defecto pupilar
aferente relativo. En el examen de fondo de ojo el disco
óptico puede presentarse normal o atrófico.
En el campo visual se produce una alteración en dedo de
guante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de
presentación:
- Defecto homónimo en cuña, montado sobre el
meridiano horizontal y orientado hacia la fijación.
- Defecto homónimo con conservación de una cuña
horizontal.
Figura 8-2. Defecto homónimo derecho con conservación
de cuña horizontal.
Figura 8-3. Defecto homónimo derecho en cuña
(sectoranopsia homónima derecha en cuña)
Estas alteraciones campimétricas se deben a la
organización especial del núcleo geniculado lateral y su
doble vascularización.
Las lesiones aisladas del núcleo geniculado lateral
son raras, incluyen: infartos, generalmente asociados a
malformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores.
Radiaciones ópticas
Las radiaciones ópticas se dividen dos dos grupos, el
inferior está en relación al lóbulo temporal y el superior
en relación al lóbulo parietal.
Lóbulo temporal
Las radiaciones ópticas inferiores van por delante del
cuerno anterior del ventrículo lateral, formando el asa de
Mayer.
La lesión de estas fibras da campo visual con
alteración homónima de los campos superiores de
mediana congruencia.
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son
normales.
Como síntomas asociados se pueden presentar
alucinaciones visuales formadas y crisis epilépticas.
Las principales causas de lesiones a este nivel son los
tumores y el traumatismo encefalocraneano.
Figura 8-4. Cuadrantopsia homónima superior izquierda.
Lóbulo parietal
La lesión de las fibras superiores provoca alteraciones
homónimas inferiores, que son más congruentes que las
que se presentan en lesiones del lóbulo temporal.
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son
normales. Se pueden observar otras alteraciones, como
disminución de la frecuencia y amplitud del nistagmus
optoquinético hacia el lado de la lesión y alteraciones
neurológicas.
Entre las causas de lesiones a nivel del lóbulo parietal
están los tumores, esclerosis múltiple y accidentes
vasculares.
Figura 8-5. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda.
Corteza occipital
Las lesiones de la corteza occipital producen en el
campo visual defectos homónimos de máxima
congruencia. Es bastante característico el respeto
macular, debido a la doble irrigación del área de
representación macular. Otras posibles alteraciones
campimétricas son el campo tubular, que se puede
producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales
posteriores y los hemiescotomas centrales homónimos.
Los reflejos pupilares son normales, así como el
fondo de ojo.
Otras alteraciones que se pueden presentar son las
alucinaciones visuales simples (luces, fósfenos,
manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer las
cosas que se ven) y la anosognosia (negación del defecto
visual).
Las causas más comunes de lesiones occipitales son
la patología vascular, los traumatismo encefalocraneanos
y los tumores.
 80

- Grado de congruencia. La congruencia es el grado de

similitud del defecto del campo visual de un ojo con
respecto al otro. Hay mayor congruencia cuanto más
posterior, es decir cercana a la corteza occipital, sea la
lesión.
- Respeto macular. Se observa en lesiones de corteza
occipital.
El estudio de las pupilas es clave, pues la presencia de
un defecto pupilar aferente relativo ubica la lesiòn en los
Figura 8-6. Hemianopsia homónima izquierda con dos tercios anteriores de la cintilla óptica, o en otra parte
respeto macular. de la vía óptica más anterior.
Localización de lesiones retroquiasmáticas El disco óptico se puede observar atrófico o pálido en
las lesiones pregeniculadas, la indemnidad del disco
La localización de las lesiones de la vía óptica indica una lesión retrogeniculada, con excepción de las
retroquiasmática hoy se realiza con notable exa ctitud lesiones congénitas de la corteza occipital, en las que
gracias a la tomografía computarizada y la resonancia puede haber atrofia óptica por degeneración
magnética, sin embargo, los aspectos clínicos y transináptica.
campimétricos deben ser conocidos. La alteración del nistagmo optoquinético indica lesión
Con respecto al campo visual, todas las lesiones en radiaciones, especialmente lesiones ubicadas en el
retroquiasmáticas producen defectos homónimos, lóbulo parietal.
contralaterales a la ubicación anatómica de la lesión, pero
hay elementos que nos permiten realizar cierta
diferenciación:
Tabla 8-1. Tabla comparativa para localización de lesiones retroquiasmáticas.
Localización Congruencia Fondo de ojo Pupila NOQ
Bandeleta Mínima Atrofia Alterada Normal
Radiaciones Mediana Normal Normal Alterado
Corteza Máxima Normal Normal Normal
 81
Tercera parte
Motilidad ocular
Capítulo 9
Nervios craneanos III, IV y VI
Los músculos extraoculares están inervados por los
nervios craneales tercero (o motor ocular común), cuarto
(o troclear) y sexto (o abductor).
En este capítulo se analizará la anatomía de estos
nervios, así como las manifestaciones clínicas, etiología y
manejo de sus lesiones.
Tercer nervio craneal
Anatomía
Núcleo del tercer nervio craneal
El núcleo del III nervio craneano se ubica en el
mesencéfalo, a nivel de los colículos superiores
(tubérculos cuadrigéminos superiores), ventral a la
sustancia gris periacueductal y rostral al núcleo del IV
nervio craneano, en estrecha relación con el fascículo
longitudinal medial.
Se compone de varios subnúcleos:
- Subnúcleo de Edinger Westfall, único, rostral y
dorsomedial, da las fibras parasimpáticas que inervan el
músculo ciliar y el esfínter pupilar.
- Subnúcleo del elevador del párpado superior, es único y
el más caudal.
- Subnúcleo del recto superior, es par y sus fibras son
cruzadas.
- Subnúcleo del recto inferior, par.
- Subnúcleos (3 a cada lado) del recto medio, son los más
ventrales.
Porción fascicular mesencefálica
El fascículo de fibras sale del núcleo del III nervio
craneano por su lado ventrolateral y cruza el núcleo rojo,
la sustancia nigra y los pedúnculos por entre las fibras
corticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel del
espacio interpeduncular.
Figura 9-1. Núcleo, porción mesencefálica y
subaracnoidea del tercer nervio craneano. 1 Tubérculos
cuadrigéminos superiores. 2 Colículo superior. 3
Acueducto de Silvio. 4 Sustancia gris periacueductal. 5
Núcleo del III nervio craneano. 6 Núcleo rojo. 7
Sustancia nigra. 8 Pedúnculos cerebrales. 9 Fosa
interpeduncular. 10 Tercer nervio craneano. 11 Arteria
basilar. 12 Arteria cerebral posterior. 13 Arteria
cerebelosa superior. 14 Arteria comunicante posterior.
Porción subaracnoidea
El III nervio craneano pasa por entre la arteria
cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, lateral
a la comunicante posterior.
Porción intracavernosa
El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra al
seno cavernoso, primero se ubica en su techo y luego en
su pared lateral, por encima del IV nervio craneano.
Porción orbitaria
Entra a la órbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitaria
superior. Se divide en dos ramas, la superior y la inferior.
La rama superior inerva el elevador del párpado superior
y el recto superior. La rama inferior da a su vez tres
ramas, al recto inferior, al recto medio y al oblicuo
inferior. La rama que va al oblicuo inferior lleva también
las fibras parasimpáticas que van al ganglio ciliar, donde
hacen sinapsis y desde allí forman los nervios ciliares
cortos. Las fibras parasimpáticas inervan el músculo
ciliar y el esfínter iridiano.
Las fibras parasimpáticas se ubican en la periferia del III
nervio craneano, primero en su parte alta y luego en la
lateral, eso las hace más vulnerables a la compresión que
a la isquemia, por eso una parálisis de III nervio craneano
con midriasis nos debe hacer pensar en compresión y una
parálisis de III nervio craneano sin midriasis en una causa
metabólica (diabetes mellitus), aunque esto no es
absoluto.
Manifestaciones clínicas de la parálisis del III
nervio
Las manifestaciones clínicas de la parálisis del tercer
nervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicación de
 82
la lesión. Aunque lo más característico es la parálisis
completa, como la producida en el espacio subaracnoideo
por un aneurisma que comprima al nervio, también se
puede producir su lesión a nivel nuclear, fascícular, por
herniación tentorial, en el seno cavernoso y en la órbita,
además se debe agregar el cuadro clínico de la
regeneración anormal.
Parálisis completa del tercer nervio craneano
La parálisis de tercer nervio (PTN) completa produce:
- Ptosis. Por comp romiso del músculo elevador del
párpado superior.
- Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado hacia
fuera y abajo.
- Limitación de los movimientos oculares hacia arriba,
abajo y medial.
- Diplopia horizontal y vertical. Es el principal síntoma,
pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis
cubre la pupila.
- Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras
parasimpáticas que inervar el esfínter pupilar. Se
manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hay
anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompaña
de un grado variable de pérdida del reflejo fotomotor
directo.
- Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras
parasimpáticas que inervan el músculo ciliar. Se
manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el
ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia.
Figura 9-2. Paciente diabética con parálisis de tercer
nervio craneano derecho. Note la ptosis con desviación
del ojo afectado hacia fuera y abajo. No hay midriasis,
como suele suceder en los casos de origen microvascular.
Parálisis nuclear del tercer nervio
Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio son
extremadamente raras y presentan las siguientes
particularidades:
- Ptosis bilateral.
- Compromiso bilateral de pupila.
- Parálisis de recto superior contralateral.
Síndromes por lesión del fascículo del tercer nervio
Las lesiones del fascículo del tercer nervio a su paso
por el mesencéfalo pueden acompañarse de síntomas y
signos asociados debidos a la lesión de estructuras
contiguas, configurando síndromes característicos. Las
principales causas de lesiones fascículares del tercer
nervio craneano son la isquemia, neoplasias y, más rara
vez, lesiones inflamatorias.
Síndrome de Benedickt. Las lesiones que
comprometen los fascículos del III nervio craneano a su
paso por el núcleo rojo, producen el síndrome de
Benedikt, caracterizado por parálisis de III nervio
craneano homolateral y hemitemblor contralateral.
Síndrome de Weber. Se produce por lesiones que
comprometen los fascículos del III nervio craneano a su
paso por los pedúnculos cerebrales. Se caracteriza por
parálisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia o
hemiparesia braquiocrural contralateral.
Síndrome de Nothnagel. Se debe a una lesión en el
área de los pedúnculos cerebelosos superiores. Se
caracteriza por parálisis ipsilateral del tercer nervio
craneano y ataxia cerebelosa.
Síndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del
síndrome de Benedikt y Nothnagel.
Figura 9-3. Paciente con síndrome de Weber. Presentaba
parálisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia
braquiocrural derecha.. La TAC de cerebro reveló una
hemorragia tálamo -mesencefálica.
Síndrome de herniación uncal
En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso,
el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda del
cerebelo, donde puede ser comprimiso por una herniación
uncal. Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila de
Hutchinson) que puede ser el primer signo de una lesión
ocupante de espacio intracraneano en un paciente
inconciente.
Etiología de las PTN
Mencionaremos las principales etiologías desde un
punto de vista topográfico:
Porción mesencefálica. Infartos, hemorragias,
neoplasias, abscesos y lesiones desmielinizantes.
Porción subaracnoidea. Aneurismas, meningitis
infecciosa, enfermedades infiltrativas (carcinomatosas,
linfoproliferativas, leucemia, granulomatosis). Entre los
 83
aneurismas, los que producen PTN aislada más
frecuentemente son los aneurismas en la unión de la
arteria comunicante posterior y la carótida, con menos
frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar.
Porción cavernosa. Tumores (adenomas hipofisiarios,
craneofaringeomas, meningiomas y carcinomas
metastásicos), aneurisma intracevernosa, fístula carótido
cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemia
debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa,
síndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del seno
cavernoso producen una PTN en el contexto de un
síndrome del seno cavernoso (parálisis de III, IV, V1,
V2, VI y simpático) por lo que se ubican con facilidad.
Porción orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitis
orbitaria, tumores (hemangioma, linfangioma,
meningioma). Pueden presentarse como síndrome de
vértice orbitario (lesión de II, III, IV, V1, VI) , con
exoftalmo y dolor ocular.
En casuísticas neuroquirúrgicas, como la del Instituto
de Neurocirugía Dr. Asenjo, las principales etiologías son
aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores
(14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %),
indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %).
En la práctica lo más importante es que no pase
desapercibida una parálisis de tercer nervio craneano
probablemente causada por un aneurisma intracraneano,
debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear.
Exámenes de neuroimágenes en PTN
Angiografía por resonancia magnética
Permite la detección no invasiva de aneurismas
basándose en diferencias de las características de las
señales de la sangre circulante, el tejido cerebral
circundante o coágulos.
Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97
% de los aneurismas mayores de 5 mm, pero sólo el 53.6
% de los aneurismas de menos de 5 mm de diámetro
(Jacobson y Trobe, 1999).
Angiografía por tomografía colmputarizada
Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas
de menos de 3 mm de diámetro, 97 % para aquellos de
entre 3 y 10 mm y 100 % en los de más de 10 mm de
diámetro (Young, 2001).
En la búsqueda de aneurismas, la angiotomografía
computarizada es más sensible, pero la resonancia
magnética es superior en la detección de etiologías no
aneurismáticas.
Angiografía convencional con cateter
Desde el punto de vista diagnóstico, la angiografía
convencional constituye el gold estándar en la detección
de aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a su
invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en
forma masiva.
La angiografía convencional ha sido asociada a
accidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical,
reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann,
sobre 1000 casos consecutivos de angiografía, reportó
una incidencia de déficits neurológicos de 1 %, de los
cuales la mitad fueron permanentes.
Antes de indicar la angiografía se debe evaluar si el
riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los
riesgos de la angiografía.
- Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de
los músculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajo
riesgo de aneurisma. Las etiologías más probables son
lesión esfinteriana secundaria a trauma o cirugía, pupila
tónica o dilatación farmacológica. Estos pacientes no
requieren estudios de neuroimagen y no deben ser
expuestos a los riesgos de una angiografía convencional.
- Parálisis completa de músculos extraoculares inervados
por III n.c. más ptosis con respeto pupilar. En el contexto
de un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterial
y/o diabetes mellitus la causa más probable es una
parálisis de III n.c. isquémica. Si no hay antecedentes de
hipertensión o diabetes estas deben ser buscadas
activamente. En caso de no existir estos antecedentes o
en ausencia de mejoría espontánea en 4 a 12 semanas se
deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen
(idealmente una resonancia nuclear magnética) para
descartar otras causas de PTN. Todos los pacientes deben
ser controlados dentro de una semana.
- PTN con disfunción externa completa y disfunción
interna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva
pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo de
aneurisma es desconocido, por lo que se sugiere hacer
una resonancia magnética con angioresonancia
magnética, como alternativa se puede hacer una
angiotomografía computarizada. Hay grandes diferencias
en las opiniones de los expertos con respecto al uso de
angiografía convencional en estos pacientes.
- PTN con disfunción externa parcial sin disfunción
interna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Por
tratarse de una PTN con disfunción externa parcial, no se
puede hablar de respeto pupilar,. Se realizará una RM
con ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeados
en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresión o
compromiso pupilar, en estos casos se hace una
angiografía convencional.
- PTN con disfunción externa parcial y disfunción interna
parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debe
considerar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso de
angiografía convencional es controversial.
- PTN con disfunción externa parcial o completa y
disfunción interna completa (pupila fija y dilatada).
Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos
pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RM-
ARM o CTA, seguidos de una angiografía convencional
si es necesario. La angiografía convencional se debe
indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas.
- Pacientes con PTN y signos de hemorragia
subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se
manifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y
 84

alteración de la conciencia. Estos pacientes deben ser

sometidos primero a una tomografía computarizada, para
confirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras
patologías, seguidas de una angiografía convencional
prequirúrgica.
El tratamiento de elección de un aneurisma
sintomático es excluir el saco aneurismático de la
circulación preservando la permeabilidad de la arteria. El
tratamiento puede ser quirúrgico por colocación de un
clip en el cuello del aneurisma, o endovascular.
PTN isquémica
Es producida por isquemia debida a oclusión de los
vasa nervorum en los segmentos subaracnoideos o
intracavernosos del tercer nervio. Esto conduce una
desmielinización focal con mínima degeneración axonal.
Se presenta en pacientes diabéticos y/o hipertensos, de
más de 40 años de edad. Sus manifestaciones clínicas
son: Figura 9-4. Núcleo, fascículo y trayecto inicial del cuarto
- Dolor en el ojo afectado y alrededor de él, que puede nervio craneano. 1. Colículo inferior. 2. Cuarto nervio
preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo. craneano. 3. Acueducto de Silvio. 4. Núcleo
- Disfunción externa del tercer nervio parcial o total, casi mesencefálico del trigémino. 5. Núcleo del cuarto nervio
siempre con respeto pupilar. craneano. 6. Fascículo longitudinal medial. 7. Sustancia
- Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se nigra. 8. Pedúnculos cerebrales. 9. Arteria cerebral
presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se posterior. 10. Arteria comunicante posterior. 11. Arteria
puede confundir con el producido por un aneurisma roto. cerebelosa superior. 12... Tronco basilar.
- Evoluciona a la recuperación espontánea después de
Manifestaciones clínicas
algunas semanas y generalmente antes de los 4 meses.
Esta mejoría se debe a la remielinización del nervio. La parálisis de cuarto nervio craneal unilaterales
Cuarto nervio craneano pueden producir:
- Hipertropia ipsilateral. Aumenta al mirar hacia el lado
Anatomía del cuarto nervio craneano contralateral y al inclinar la cabeza hacia el lado
El cuarto nervio craneal o nervio troclear es único en ipsilateral.
muchos aspectos. Es el nervio craneal que contiene
menos fibras y el de trayecto intracraneano más largo (75
mm en promedio), el único cruzado completamente y el
único que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral.
Su núcleo se ubica en el mesencéfalo caudal, a nivel
del colículo inferior (tubérculos cuadrigéminos
inferiores), ventral al acueducto de Silvio, por detrás del
núcleo del III nervio craneano, ventrolateral y en intima
relación al fascículo longitudinal medial. Se cruza
completamente en el velo medular anterior y sale por
debajo del colículo inferior, entre la cerebral posterior y
la cerebelosa superior, atraviesa la duramadre y entra al
seno cavernoso, ubicándose por debajo del III nervio
craneano y encima de la rama oftálmica del trigémino.
Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior, por fuera
del anillo de Zinn e inerva al músculo oblicuo superior. Figura 9-5. Hipertropia derecha por parálisis de cuarto
nervio craneano.
- Limitación de la depresión y aducción.
- Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada hacia
abajo y al otro lado. En ocasiones los pacientes no
perciben la diplopia vertical como visiòn doble, sino que
como mala visiòn binocular, que mejorar al ocluir uno u
otro ojo.
 85
- Tortícolis. Puede ser especialmente marcada en los
casos congénitos. La cabeza se inclina en el mismo
sentido de la acciòn del músculo: el mentón hacia abajo,
giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinación
de la cabeza hacia el lado sano.
- Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo.
Paso 1: Determinar que ojo está hipertrópico. Por
ejemplo si el ojo derecho está hipertrópico pueden estar
afectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) o
los elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII).
Paso 2: Determinar en que dirección de la mirada la
hipertropia empeora. Por ejemplo, si empeora al mirar a
la izquierda pueden estar afectados los músculos de
acción vertical que además giran el ojo a la izquierda
(aductores del ojo derecho: OSD, OID, y abductores del
ojo izquierdo (RSI, RII).
Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinación de la
cabeza empeora la hipertropia. Por ejemplo si la
hipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el lado
derecho, podrían estar afectados los músculos RSD,
OSD, OII o RII.
Si combinamos los tres pasos ejemplificados
previamente vemos que el único músculo que los cumple
como requisitos es el oblicuo superior derecho, cuya
parálisis provoca una hipertropia derecha, que empeora al
mirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia la
derecha.
Los casos congénitos tienen amplitud fusional vertical
grande (10 a 15 dioptrías prismáticas).
Las parálisis de cuarto nervio bilaterales causan una
endotropia en V, con hipertropia izquierda al mirar a la
derecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda.
Etiología
Las principales causas de parálisis de cuarto nervio
craneano son el trauma encefálico (30 a 40 %), lesiones
microvasculares (20 %, diabetes e hipertensión),
congénitas, idiopáticas (30 %). Màs rara vez la producen
tumores, hemorragias o aneurismas.
El traumatismo encefalocraneano severo puede causar
parálisis bilateral adquirida de oblicuos superiores por
hemorragia del techo del mesencéfalo, en el velo
medular, área donde decusan los IV nervios.
En los niños se pueden observar parálisis congénitas
de cuarto nervio, uni o bilaterales.
También pueden producirlas tumores,
neurocisticercosis y diabetes mellitus. Los aneurismas
son una causa extremadante rara de parálisis de cuarto
nervio craneal.
Anomalías craneofaciales como la plagiocefalia pueden
dar un cuadro clínico similar a la parálisis de oblicuo
superior, pero debido a una anomalía de la posición de la
tróclea.
Diagnóstico diferencial
- Fracturas de piso de órbita.
- Oftalmopatía tiroidea.
- Miastenia gravis.
Manejo de la parálisis de IV nervio craneano
Es importante distinguir entre una parálisis antigua
descompensada y un cuadro nuevo. En este aspecto
ayuda la medición de la amplitud de fusión vertical, que
es mayor en los casos antiguos (parálisis congénitas) y en
estos casos sólo se controla; en cambio en los casos
recientes la amplitud de fusión vertical es menor y se
debe proceder a un estudio exahustivo para determinar la
causa.
Se deben solicitar algunos exámenes de laboratorio:
glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus),
hemograma y VHS (para descartar una arteritis
temporal), VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una lúes)
y ANA (para descartar un lupus eritematoso).
Se debe medir la presión arterial, para detectar una
posible causa microvascular hipertensiva.
La tomografía computada o resonancia magnética de
cerebro y/órbita se solicita en caso de: historia de trauma,
historia de neoplasia, signos meningeos, pacientes
jóvenes, asociación a otros signos neurológicos y en
casos presuntamente microvasculares que no mejoran en
3 meses.
Se realiza siempre una interconsulta al neurólogo,
quien, entre otras cosas, debe considarar la prueba de
tensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miastenia
ocular, que puede imitar cualquier parálisis de la
musculatura ocular extrínseca) y en ocasiones realizará
una punción lumbar.
El tratamiento depende de la etiología en los casos
neuroquirúrgicos y microvasculares. La oclusión ocular
elimina las molestias por diplopia. Solucionado el
problema de fondo, los casos de parálisis de IV nervio
craneal que están estables pueden ser corregidos con
cirugía de estrabismo.
Sexto nervio craneal
Anatomía
Su núcleo está situado en el piso del IV ventrículo,
por debajo del colículo facial, en la porción caudal del
puente. El núcleo es rodeado por un asa que forman las
fibras del nervio facial. El fascículo longitudinal medial
está medial al núcleo del VI nervio craneano. Sus fibras
salen por el lado ventral del núcleo, cruzan la sustancia
reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salen
del tronco en la unión pontobulbar.
 86
Figura 9-6. Esquema de un corte anatómico en el puente,
a nivel del núcleo del sexto nervio craneal. 1. Núcleo del
sexto nervio (abductor). 2 a. Núcleo motor del séptimo
nervio (facial). 2 b. Núcleo parasimpático (salivatorio y
lagrimal) del séptimo nervio. 3. Núcleo espinal del nervio
trigémino. 4. Núcleo vestibular. 5. Tracto corticoespinal.
6. Formación reticular pontina paramedial. 7. Fascículo
longitudinal medial. 8. Nervio abductor. 9. Nervio facial.
El VI nervio craneano corre por la cara ventral del
puente, pasa entre la arteria auditiva y la arteria
cerebelosa anteroinferior, entra al seno cavernoso, donde
se ubica inferior y lateral a la arteria carótida interna.
Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior pasando
por dentro del anillo de Zinn e inerva al músculo recto
lateral.
Etiología y manifestaciones clínicas
El cuadro clínico de la parálisis de sexto nervio
craneal aislada consiste en diplopia horizontal,
estrabismo convergente y limitación a la abducción, pero
los síntomas y signos asociados y la etiología varian de
acuerdo a la ubicación de la lesión del sexto nervio.
Figura 9-7. Parálisis de sexto nervio craneano derecho.
Las principales causas en los centros
neuroquirúrgicos son: tumores (38.8 %), traumatismo
encefalocraneano (10.5 %), hipertensión endocraneana
(9.6 %), diabetes mellitus (7.2 %) y otras (33.9 %).
Lesiones del núcleo del sexto nervio
Las lesiones del núcleo del sexto nervio afectan no
sólo a las neuronas motoras que lo constituyen, sino que
también a las interneuronas que de él salen en dirección
al subnúcleo del recto medio contralateral. Esto explica
que las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una
paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Una parálisis
aislada de recto lateral nunca debe ser considerada como
nuclear en su origen.
Las causas de lesiones del núcleo del sexto nervio son
los tumores pontinos, infartos pontinos, tumores
cerebelosos y síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Lesiones fasciculares y síndromes pontinos
La parálisis de sexto nervio craneal producida por
lesiones en su fascículo se puede asociar a otras lesiones
del puente, constituyendo los síndromes pontinos.
- Síndrome de Foville o síndrome pontino dorsolateral.
Incluye parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio
craneano ipsilaterales. Puede haber parálisis de mirada
horizontal si se compromete la sustancia reticular pontina
paramedial. Debe hacernos sospechar lesión del VI
nervio craneano a nivel del puente.
- Síndrome de Millard Gubler o síndrome pontino
ventral. Parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio
craneano ipsilaterales más hemiplejia o hemiparesia
contralateral.
La principal causa de los síndromes pontinos es la
enfermedad vascular, también los pueden producir los
tumores y las enfermedades desmielinizantes, como la
esclerosis múltiple.
Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio
subaracnoideo
En su porción subaracnoidea (la más larga de los
nervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado
por neoplasias de la cisterna basal prepontina,
desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral,
meningitis y cambios en la presión del líquido
cefaloraquídeo.
El desplazamiento hacia abajo y adelante del tronco
cerebral puede producirse en herniación transtentorial
provocada por lesiones ocupantes de espacio de
ubicación supratentorial, trauma cefálico y masas en fosa
posterior.
Entre los cambios de la presión del líquido
cefalorraquídeo debemos considerar el síndrome de
hipertensión endocraneana (en estos casos generalmente
hay papiledema) y todos las causas de hipotensión
intracraneana (espontánea, punción lumbar, derivación
quirúrgica).
Lesiones en el espacio petroso
En las fracturas de base de cráneo con compromiso
del hueso temporal pueden producirse parálisis de sexto y
séptimo nervio craneales uni o bilaterales. Otros signos
que apoyan este disgnóstico son la otorraquia,
hemotímpano y equímosis mastoidea (signo de Battle).
 87

El síndrome de Gradenigo se produce a consecuencia Manejo de la parálisis aislada de VI nervio

de la inflamación de la porción petrosa del hueso craneano no traumática
temporal y su dura adyacente en forma secundaria a - Los exámenes de laboratorio general se aplican igual
infecciones del oído medio. Se caracteriza por parálisis que para el caso del IV nervio craneano.
facial, dolor ocular o hemifacial (por compromiso del - Niños con historia de virosis o vacunación previa
ganglio de Gasser) y parálisis de recto lateral. Puede pueden ser observados por dos semanas sin hacer
haber asociado síndrome de Horner ipsilateral. necesariamente una resonancia megnética inicial.
Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitis - Adultos de menos de 50 años deben realizarse una
media y simular un síndrome de Gradenigo. A este resonancia magnética.
cuadro clínico se le denomina síndrome seudo- - Adultos mayores de 50 años con factores de riesgo
Gradenigo. vasculares (diabetes, hipertensión) pueden ser observados
Síndrome del seno cavernoso
sin hacer necesariamente una resonancia magnética
Aunque en general el síndrome del seno cavernoso inicial. Conviene realizar una VHS en busca de arteritis
produce parálisis combinadas de tercer, cuarto, sexto, temporal.
trigémino y simpático. En forma inicial puede afectarse - Los pacientes en observación que no mejoran o que
el sexto en forma aislada o sólo asociado a síndrome de empeoran o en los que se agrgan otros signos deben ser
Horner. sometidos a una resonancia megnética.
Porción orbitaria del sexto nervio
Diagnóstico diferencial de los déficits de la
La parálisis de sexto nervio puede darse en el abducción
contexto de un síndrome del vértice orbitario.
Parálisis de sexto nervio en niños No todos los déficits de la abducción son causados
por una lesión de sexto nervio craneano, también se
En los niños las principales causas son los tumores
deben considerar las siguientes posibilidades:
pontinos y las parálisis postvirales.
- Miastenia gravis.
Las parálisis postvirales duran seis semanas y se
- Enfermedad tiroídea.
resuelven espontáneamente. Se sospecha que son de
- Síndrome de Duane.
causa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas después de
- Espasmo del reflejo de cerca.
una enfermedad febril o respiratoria inespecífica.
- Endoforia descompensada.
También pueden ocurrir después de infecciones virales
- Antigua fractura de la pared interna de la órbita.
específicas, como la varicela, o después de una
vacunación.
Otras alteraciones de la motilidad ocular
La etiología tumoral debe ser sospechada en los niños Las parálisis de los nervios craneales III, IV y VI no
que no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan sólo se pueden presentar en forma aislada, sino que a
papiledema, nistagmus, ataxia u otro signo fuera de la veces también combinadas. En el diagnóstico diferencial
parálisis aislada de sexto. La parálisis del sexto aislada debemos tener en consideración:
puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino u Enfermedades orbitarias:
otras lesiones de fosa posterior. - Orbitopatía de Graves
Lesiones microvasculares del sexto nervio - Seudotumor inflamatorio
Una parálisis aislada de sexto nervio en un paciente - Traumatismo
de más de 40 años con antecedentes de hipertensión - Masa orbitaria
arterial y/o diabetes mellitus tiene con más - Miopatía
probabilidades una causa microvascular. La mejoría es Patología de la unión neuromuscular:
gradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses. - Miastenia gravis
Otras causas Neuropatías craneales múltiples:
La parálisis de sexto nervio también se ha descrito en - Síndrome del seno cavernoso
el contexto de una arteritis de la temporal, lupus - Herpes zoster
eritematoso y esclerosis múltiple, aunque es de - Arteritis temporal
ocurrencia muy baja. - Meningitis basilar
- Carcinomatosis meningea
Manejo de la parálisis de sexto nervio asociada
- Síndrome de Miller Fisher
a otras manifestaciones
Patología supranuclear
Estos casos siempre deben ser estudiados con - Parálisis de la mirada
neuroimágenes, idealmente resonancia magnética, - Oftalmoplejia internuclear
excepción hecha a las fracturas de base de cráneo que se - Síndrome de uno y medio
estudiarán con tomografía computarizada. Lesiones congénitas
- Síndrome de Duane
 88
- Síndrome de Moebius
Síndrome de Miller Fisher
El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una
enfermedad de causa desconocida caracterizada por la
tríada de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. Esta tríada fue
descrita por primera vez por Collier en 1932 como una
variante del síndrome de Guillain Barre, y por Miller
Fisher en 1956 como una entidad separada. En 1992
Berlit y Rakicky publicaron una revisión de la literatura
donde resumen los hallazgos en 223 casos de síndrome
de Miller Fisher publicados hasta esa fecha.
El síndrome de Miller Fisher es más común en los
varones, con una relación 2:1 con respecto a las mujeres.
La edad promedio de presentación es de 43,6 años, se han
descrito casos con edades de presentación desde los 14
meses a los 80 años. El SMF es claramente estacional,
predominando en primavera.
El cuadro neurológico generalmente es precedido por
una infección viral, siendo lo más común la afectación
del aparato respiratorio, con un intervalo promedio de 10
días, aunque puede ser de varias semanas.
La diplopia es el síntoma inicial en un tercio y la
ataxia en un cuarto de los pacientes. En la mayoría de los
pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 días.
La oftalmoplejia puede ser de varios tipos, siendo lo
más común la oftalmoplejia completa (48,9 %) y
oftalmoplejia externa (32,3 %), en casi la mitad de los
casos pueden acompañarse de ptosis uni o bilateral. En la
mitad de los casos la oftalmoplejia es asimétrica. Otras
formas de presentación incluyen la oftalmoplejia
internuclear, síndrome del uno y medio, síndrome de
Parinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus
optoquinético preservado.
La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se
presenta de pie y en la marcha. La arreflexia se ha
documentado en el 81,6 % de los casos.
Pueden verse afectados otros nervios craneanos,
como el nervio facial (45,7 %). Puede haber disfagia
(39,9 %) como posible signo de la afectación de los
nervios IX y X y disartria (13 %), esta última más
comúnmente debida a lesión del nervio craneal XII que a
disartria cerebelosa.
La paresia de extremidades ocurre en el 28,3 %, la
mayoría de las veces una tetraparesia leve, menos
comunes son la hemiparesia y la monoparesia.
Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44,4 %
de los pacientes, siendo las más comunes las parestesias
y disestesias de las cuatro extremidades. También puede
haber hiperestesia.
Otros síntomas descritos son la cefalea, alteraciones
de conciencia, fiebre, vómitos e irritabilidad.
Ocasionalmente se han descrito casos de neuritis
óptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la
presencia de HLA DR2.
También se han descrito casos de síndrome de Miller
Fisher con oftalmoplejia interna bilateral, acompañada de
ataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. Incluso
puede presentarse a veces disociación luz cerca
El análisis del líquido cefaloraquídeo puede mostrar
una elevación de las proteínas en el 64,4 % y una
pleocitosis en el 8,1 % de los pacientes, siendo normal en
el 26,9 %.
En el SNF se encuentran títulos altos de IgG
antigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes.
Además pueden presentarse IgG antiGM1 en los casos
que cursan con paresia de extremidades. El síndrome de
Guillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. La
disminución de los títulos de IgG antiGQ1b se
correlaciona con una mejoría clínica en los pacientes
tratados con plasmaféresis.
Generalmente la resonancia magnética con contraste
es normal. Aunque se han publicado casos de SMF en
que la aplicación de doble dosis de gadolinio ha
permitido detectar un aumento de la captación del
contraste en los nervios craneales. También se ha usado
la resonancia magnética tridimensional, que puede
mostrar aumento de la captación de gadolinio en los
nervios II, IV y VI.
El pronóstico del síndrome de Miller Fisher
generalmente es bueno, con recuperación espontánea en
unas diez semanas a cuatro meses. Esta recuperación
generalmente es completa, pero se puede observar
hiporreflexia o arreflexia residual. Se han descrito
algunos casos de recidivas, pero generalmente son más
benignos que el episodio inicial. Algunos pacientes han
muerto durante el curso de la enfermedad, por
infecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar.
Las autopsias realizadas a los pacientes con SMF
muestran inflamación del tronco cerebral y/o
desmielinización de los nervios craneales. También se ha
descrito lesiones de las astas anteriores de la médula.
La patogenia y localización del síndrome de Miller
Fisher no han sido aclaradas por completo. Existen tres
hipótesis:
- El SMF sería una variante del síndrome de Guillain
Barre, caracterizada por la inflamación idiopática de los
nervios periféricos. Según esta interpretación, los
hallazgos por alteración del sistema nervioso central
serían secundarios o los pacientes habrían sido mal
diagnosticados.
- El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral,
sin compromiso de los nervios periféricos. La arreflexia
se debería a una lesión del mesencéfalo y de la sustancia
reticular pontina superior.
- El SMF es causado por una lesión del tronco cerebral,
acompañada por polineuritis. La interpretación actual de
la evidencia clínica, imagenológica y de autopsias indica
que el SMF sería más bien una encefalomieloneuritis de
curso benigno.
 89

Los principales diagnósticos diferenciales son la Koga M et al, Miller Fisher syndrome and Haemophilus
encefalopatía de Wernicke, enfermedad vascular del influenzae infecion, Neurology 2001; 57: 686-691.
tronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales, Mori, M et al, Clinical features and prognosis of Miller
esclerosis múltiple, sífilis, difteria, botulis mo y Fisher syndrome, Neurology 2001; 56:1104-1106
neoplasias intracraneales. Nagaoka U et al, Cranial nerve enhancement on three-
La tabes dorsalis se caracteriza por inflamación dimensional MRI in Miller Fisher syndrome, Neurology
crónica de las raíces posteriores y columnas posteriores 1996; 47 (6): 1601-1602.
de la médula espinal y los nervios craneales, seguida por Radziwill AJ et al, Isolated internal ophthalmoplejia
su degeneración y atrofia. Se presenta en forma lenta a associated with IgG anti-GQ1b antibody, Neurology
través de varios años de evolución. La tríada de 1998;50:307.
spintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. La Salazar, A et al, Síndrome de Miller Fisher: reporte de
tríada de signos son pupilas de Argyll Robertson, dos casos manejados con plasmaféresis, Rev Sanid Milit
arreflexia y pérdida de la sensación propioceptiva. Por lo Mex 2000; 54 (2): 100-101.
tanto, la sífilis, la gran imitadora, puede a veces Stepper F et al, Neurosyphilis mimicking Miller Fisher
presentarse en forma aguda o subaguda y simular un syndrome: a case report ans MRI findings, Neurology
síndrome de Miller Fisher. 1998; 51(1): 269-271.
El estudio de los pacientes con síndrome de Miller
Fisher debe incluir un análisis de líquido cefaloraquídeo
y una resonancia magnética de cerebro con contraste
paramagnético. El síndrome de Miller Fisher debe ser
considerado un diagnóstico de exclusión.
No existe tratamiento específico para el SMF. Se han
usado corticoides , inmunoglobulina humana y
plasmaféresis. El tratamiento con inmunoglobulina
humana y plasmaféresis ha demostrado ser útil en el
síndrome de Guillain Barré y por eso se ha propuesto su
uso también en los casos más severos de síndrome de
Miller Fisher.
Bibliografía
Parálisis de nervios craneanos
Sadun, A, Neuro-Ophthalmic manifestations of diabetes,
Ophthalmology 106 (6): 1047-1048, 1999.
GLASER, JS, SIATKOWSKI, RM, Infranuclear
disorders od eye movement, en Glaser, Neuro-
Ophthalmology.
GODWIN J, Oculomotor palsy, eMedicine Journal,
February 19 2002, Volume 3, Number 2.
LEE, AG, HAYMAN, LA, BRAZIS, PW, The evaluation
of isolated third nerve palsy revisited: An update on the
evolving role of magnetic resonance, computed
tomography and catheter angiography, Survey of
Ophthalmology 47 (2) march-april 2002, pp 137- 157.
Síndrome de Miller Fisher
Berlit P and Rakicky J, The Miller Fisher syndrome:
review of the literature, Journal of Clinical Neuro-
Ophthalmology 12 (1): 57-63, 1992.
Bolton, CF, The changing concepts of Guillain Barre
syndrome, The New England Journal of Medicine 1995;
333 (21): 1415-1417.
Chan, JW, Optic neuritis in anti-GQ1b positive recurrent
Miller Fisher syndrome, British Journal of
Ophthalmology 2003; 87 (9): 1185-1186.
Garcia-Rivera, CA et al, Miller Fisher syndrome: MRI
findings, Neurology 2001; 56: 1755.
 90
Capítulo 10
Control supranuclear de la
motilidad ocular y parálisis de
mirada
El sistema de control supranuclear de la motilidad
ocular actúa coordinando grupos de músculos para :
- Capturar un objetivo (sistema sacádico).
- Mantener la fijación (centro de la fijación).
- Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campo
visual (sistema de seguimiento).
- Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema de
la vergencia)
- Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistema
vestibulo-ocular).
- Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos en
movimiento (sistema optoquinético).
Aunque normalmente actúan en forma conjunta,
podemos dividir el control supranuclear de la motilidad
ocular en seis sistemas:
Sistema de sacudidas o movimientos sacádicos
Son movimientos rápidos del ojo que redirigen los ojos a
un nuevo objeto de fijación. Son voluntarios y se generan
en la corteza frontal (área 8 de Brodmann). Las vías
utilizadas difieren para los sacádicos verticales y
horizontales.
La orden para el movimiento horizontal nace en la
corteza frontal. Las fibras corticotroncales se cruzan al
llegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina
paramedial (SRPPM). La SRPPM se conecta al núcleo
del VI nervio craneano homolateral. El núcleo del VI
nervio craneano tiene dos tipos de neuronas, la
internuclear, que se dirige al III nervio craneano
contralateral vía el fascículo longitudinal medio (FLM) o
haz longitudinal posterior, y otra motoneurona, que va
directo al músculo recto lateral. Por lo tanto la corteza
frontal de un lado genera la orden para mover los ojos en
dirección al lado opuesto.
La orden para iniciar el movimiento sacádico vertical
nace de una vasta área frontal, y es bilateral, llega al área
pretectal (núcleo rostral intersticial del FLM), desde
donde la señal va a los núcleos de los pares craneanos III
y IV, la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado
contrario por la comisura blanca posterior y la señal de la
mirada hacia abajo va directamente a los núcleos de los
oculomotores contralaterales.
Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar en
lesiones cerebrales, que tendrían que ser muy extensas,
sino que se debe sospechar primero una lesión de tronco,
específicamente mesencéfalo alto. Generalmente se
produce en el contexto del síndrome del mesncéfalo
dorsal o de Parinaud.
Sistema de persecución o seguimiento
Permite que los ojos sigan en forma conjugada la
trayectoria de un objeto en movimiento. Los
movimientos oculares de persecución son en parte
voluntarios y dependen del estímulo visual. Se generan
en la corteza occipital.
Reflejos vestibulo-oculares
Permiten la coordinación de los movimientos oculares
con los de la cabeza, así la fijación es estable a pesar de
los movimientos de la cabeza. La información acerca de
la posición de la cabeza se origina en los conductos
semicirculares, utrículo y sáculo del oido medio, a través
del VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares del
tronco cerebbral, que están conectados con los núcleos de
los nervios III, IV y VI.
Reflejo optoquinético
Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimiento
del campo visual completo. Se puede observar, por
ejemplo, cuando una persona va observando un paisaje
desde un vehículo en movimiento, los ojos siguen el
paisaje hasta un punto lejano y luego un movimiento
sacádico rápido reajusta los ojos y se vuelve al
movimiento de persecución. Esto estabiliza el campo
visual y evita la imprecisión que generaría el constante
movimiento del campo visual. Las vías que controlan el
reflejo optoquinético se inician en la corteza occipital y
utilizan los sistemas de seguimiento y sacádico.
Sistema de la vergencia
Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados,
aquellos que permiten mantener la fijación binocular en
un objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca
(convergencia). La convergencia forma parte del reflejo
sinquinético de proximidad, que incluye además la
acomodación y la miosis. Se cree que el centro de la
vergencia se ubica en el mesencéfalo, cerca del núcleo
del tercer nervio craneano.
Reflejo de fijación
Los ojos tienden a estar en constante movimiento, incluso
durante la fijación (movimientos de deriva), para
mantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de
0,1º que no son clinicamente evidentes.
Parálisis de mirada
Las parálisis de mirada se definen como la
incapacidad de mover los ojos en una dirección por
movimientos sacádicos, de seguimiento o ambos.
Parálisis de mirada horizontal
Paresia sacádica
En una lesión frontal unilateral no se puede mirar al lado
contrario de la lesión. En la fase aguda los ojos se
desvían hacia el mismo lado de la lesión. Puede
acompñarse de otros signos de daño de la corteza frontal
como una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral.
Si el hemisferio contralateral está intacto hay una mejoría
gradual de los movimientos sacádicos en el transcurso de
 91
algunos meses, aunque permanecen hipométricos y más
lentos.
En una lesión unilateral del puente o protuberancia anular
no se puede mirar al mismo lado de la lesión y hay
hemiplejia alterna, facial ipsilateral, braquiocrural
contralateral. El enfermo tiende a mirar hacia el lado de
la hemiplejia braquiocrural. En el síndrome de Foville la
parálisis de mirada se acompaña además de parálisis de
VI y VII nervios craneales ipsilaterales.
La paresia sacádica bilateral o parálisis sacádica global se
caracteriza por la pérdida de los mo vimientos sacádicos
horizontales en ambas direcciones.
Apraxia oculomotora congénita
Es la incapacidad congénita para realizar
movimientos sacádicos horizontales cuando la cabeza es
inmovilizada. El paciente compensa el déficit con
movimientos de la cabeza para activar el reflejo
vestibulo-ocular. La mayoría de los pacientes tienen
movimientos sacádicos verticales y movimientos de
seguimiento normales.
La mayoría de los casos se observan en el contexto de
un retraso global del desarrollo sicomotor. Con el tiempo
los pacientes desarrollan algún grado de función
sacádica.
Oftalmoplejia internuclear
Se debe a lesión del fascículo longitudinal medial.
Entre sus causas están los infartos (especialmente
producidos por microembolía) y la esclerosis múltiple (en
los países nórdicos es la principal causa).
Clínicamente se manifiesta por parálisis de la
aducción, nistagmus disociado del ojo abductor y
convergencia normal. Una parálisis de recto medio
aislada debe considerarse como oftalmoplejia
internuclear hasta que se demuestre lo contrario, ya que
el núcleo del recto medio tiene tres subnúcleos y es muy
difícil que se lesionen los tres sin compromiso de otra
división del III nervio craneano. El nombre derecha o
izquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado.
La oftalmoplejía internuclear bilateral puede causar
una gran exotropia y en los textos en inglés se la llama
síndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear
ophthalmoplejia). Su causa más frecuente en menores de
50 años es la esclerosis múltiple y en mayores de 50 años
es la insuficiencia arterial vertebrobasilar.
Si hay una lesión del fascículo longitudinal medial
más una parálisis de VI nervio craneano ipsilateral se
habla del síndrome del 1 ½ (uno y medio), en que hay
sólo movilidad de un abductor contralateral a la lesión.
Paresias de la persecución
Las alteraciones del sistema de la persecución pueden
ser producidas por lesiones de la unión parieto-occipital,
sus proyecciones hacia el tronco cerebral, tronco cerebral
y el cerebelo. Las paresias de persecución pueden ser uni
o bilaterales.
Parálisis de mirada vertical
Síndrome de Parinaud
El síndrome de Parinaud es un conjunto de
manifestaciones clínicas provocadas por lesiones del
mesencéfalo dorsal.
Las principales causas del síndrome de Parinaud son
los pinealomas, la hidrocefalia y las hemorragias
talámicas uni o bilaterales.
- Los pinealomas son tumores de la epífisis, o glándula
pineal, que comprimen la comisura blanca posterior y por
lo tanto la primera manifestación es la alteración de la
mirada hacia arriba.
- La hidrocefalia en niños dilata el tercer ventrículo a
nivel del receso suprapineal, lo que empuja la pineal
hacia abajo. El signo del sol naciente (imposibilidad de
mirar hacia arriba) es el primer signo de disfunción
valvular en niños operados de hidrocefalia.
- Las hemorragias talámicas uni o bilaterales, pueden
comprometer la vía o actuar por efecto de masa.
- Otras causas son la esclerosis múltiple, malformaciones
arteriovenosas y traumatismos.
Las principales manifestaciones clínicas del síndrome
de Parinaud son:
- Parálisis de la mirada vertical, preferentemente hacia
arriba.
- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm y
disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotor
directo y mantención de la miosis de cerca.
- Papiledema. Debido a la hipertensión endocraneana
causada por tumores, hidrocefalia o hemorragia.
- Parálisis de la convergencia.
- Nistagmus retractorio. Se debe a contracción simultánea
de todos los músculos extraoculares inervados por el
tercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba.
- Retracción palpebral o signo de Collier.
- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.
- Movimientos horizontales normales.
Parálisis supranuclear progresiva
Es una enfermedad neurológica degenerativa que se
caracteriza por el enlentecimiento progresivo de los
movimientos sacádicos en todas direcciones hasta la
pérdida de todo movimiento voluntario del ojo. La
mirada hacia abajo se afecta en forma más temprana. Los
movimientos oculocefálicos y calóricos se mantienen
normales. Además se acompaña de demancia, rigidez de
nuca y axial y disartria.
Bibliografía
Wall, Michael, The one-and-a-half syndrome, Neurology
1983, 33: 971-980.
 92
Capítulo 11
Enfermedades musculares y de la
unión neuromuscular
Enfermedad de Basedow-Graves
Es un trastorno multisistémico de etiología
desconocida caracterizado por uno o más de los
siguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides,
oftalmopatía y dermatopatía infiltrativa (mixedema
pretibial).
El término oftalmopatía de Graves se refiere a la
afectación orbitaria, respuesta inflamatoria y secuelas,
asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune. La
oftalmopatía clínicamente evidente ocurre en el 10 a 25
% de los pacientes, si se excluyen los signos palpebrales,
30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un
70 % si se usa la tomografía computarizada para buscar
compromiso de músculos extraoculares.
La enfermedad de Graves es más frecuente en
mujeres, la relación es dependiente de la edad y es 2.7:1
en la primera década de la vida y llega a 6.6:1 en la
tercera década. En los pacientes con oftalmopatía de
Graves la relación mujer:hombre es menor, 2.5:1. La
razón por la que aumenta en forma relativa la proporción
de hombres afectados de oftalmopatía de Graves parece
estar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismo
en los hombres en las poblaciones estudiadas. El hábito
tabáquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de
Graves y oftalmopatía de Graves.
Se ha encontrado cierta asociación con HLA -8 en
caucásicos y HLA Bw35 en asiáticos.
Las alteraciones en los niveles de hormona tiroídea
juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedad
de Graves.
La enfermedad de Graves eutiroídea, definida como la
presencia de oftalmopatía de Graves en un paciente con
niveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a
21 % de los casos de oftalmopatía de Graves.
Descartados los casos debidos a las limitaciones de los
exámenes, se cree que los casos eutiroideos se deben a
concurrencia de tiroiditis linfocítica con presencia de
anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb)
bloqueadores.
La naturaleza de la relación entre TRAb y
oftalmopatía de Graves no se ha definido por completo.
Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los
fibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidad
cruzada. La mayoría de los pacientes con oftalmopatía
presenta positividad para TRAb.
En cuanto a la relación temporal entre hipertiroidismo
y oftalmopatía de Graves, si se hace un metaanálisis de
varios estudios, se encuentra que la oftalmopatía precede
hipertiroidismo en el 20 %., la oftalmopatía ocurre
simultáneamente a hipertiroidismo en el 40 % y la
oftalmopatía aparece después de aparecido el
hipertiroidismo en el 40 %. En más del 80 % de los casos
no hay desfase mayor a 18 meses entre la aparición del
hipertiroidismo y la oftalmopatía.
Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o
agrava la oftalmopatía tiene inmensa importancia clínica.
La aparición o empeoramiento de la oftalmopatía ocurre
en el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectomía
subtotal, este riesgo no parece ser mayor que el notado en
la historia natural de la enfermedad. Se ha observado la
aparición o agravación de oftalmopatía de Graves
después del tratamiento con yodo radioactivo. Se cree
que esto es debido a la liberación sostenida de antígenos
desde la tiroides por el daño que induce la radiación. Se
ha demostrado aumento de los autoanticuerpos después
del yodo radioactivo, pero no después de la tiroidectomía.
Patogenia
- Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la
deleción clonal en etapas tempranas de la maduración del
sistema inmune o haber una falla en los linfocitos T
supresores. También podría deberse a la similitud entre
los antígenos humanos y ciertos antígenos de
microorganismos (Yersinia enterocolítica).
- Ocurre daño tiroideo como consecuencia de una
tiroiditis, radiación externa, tabaquismo, terapia con
radioyodo. Esto causa liberación de antígenos tiroideos
que activan los linfocitos T autorreactivos.
- El proceso autoinmune, gatillado por la liberación de
antígenos tiroideos, se amplifica, proliferan los linfocitos
T autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral.
- Tirotoxicosis. TRAb estimulantes causan
hipertiroidismo con liberación de hormona tiroidea y
antígenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia de
TRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotóxica.
- Infiltración orbitaria. Los linfocitos T activados entran
al tejido conectivo orbitario.
- Activación de fibroblastos. La proliferación de
fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad
celular o humoral. Se sintetizan y liberan
glicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular.
- La perpetuación de la respuesta inmune orbitaria se
debe a la liberación de linfoquinas y activación de
fibroblastos.
- El tejido retrocular y el perimisio se hacen
progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto de
masa retrocular.
Historia Natural y clasificación
La historia natural de la enfermedad es bien conocida,
tiene una fase de inicio rápido, una fase de estadio de
duración variable y una fase de disminución de las
manifestaciones clínicas habitualmente más larga. Su
duración total es de 3 meses a 3 años. Se debe considerar
 93
que la severidad de la neuropatía óptica puede estar
desplazada en tiempo con situación clínica.
Werner y otros miembros del Comité ad hoc de la
Asociación Americana del Tiroides desarrollaron la
clasificación más difundida de la oftalmopatía de Graves,
que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS,
cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6.
- Ausencia de signos o síntomas.
- Sólo signos, sin síntomas. Los signos aquí se limitan a
la retracción palpebral superior y mirada fija, con o sin
proptosis y retraso palpebral.
- Compromiso de tejidos blandos, con signos y síntomas.
Incluye edema de los párpados, inyección conjuntival,
glándulas lagrimales palpables e inflamación alrededor
de la inserción de los rectos.
- Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sin
síntomas.
- Compromiso de los músculos extraoculares, usualmente
con diplopia u otros signos y síntomas.
- Compromiso corneal.
- Pérdida de visión debida a neuropatía óptica.
Manifestaciones clínicas de la orbitopatía
distiroidea
El espectro del compromiso ocular en la enfermedad
de Graves va desde sutiles signos a veces sólo detectables
con exámenes de laboratorio o de imágenes hasta el
compromiso de la visión y desfiguración que puede
llegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la
enfermedad. Sólo el 3 a 5 % de los pacientes requerirán
intervenciones tales como descompresión quirúrgica.
Cambios palpebrales
- Retracción palpebral (signo de Dalrymple). La
retracción del párpado superior puede ser el resultado de
varios mecanismos, que incluyen la hiperestimulación
simpática del músculo de Muller, fibrosis y adhesiones
de los retractores del párpado superior y aumento del
tono o hiperactividad del complejo elevador del párpado
superior-recto superior debidos a la fibrosis del músculo
recto inferior.
- Mirada fija (signo de Stelwag).
- Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de Von
Graefe)
- Pigmentación palpebral (signo de Jellineck)
- Párpado engrosado (signo de Gifford), se debe a la
extrusión de grasa orbitaria a través del septum orbitario.
- Temblor fino de párpados (signo de Rosembach), se
debe al aumento del tono simpático asociado al
hipertiroidismo.
Figura 11-1. Retracción palpebral en una paciente con
orbitopatía distiroidea.
Signos conjuntivales
Son la epífora, fotofobia, inyección conjuntival,
mayor en las zonas cercanas a la inserción de los rectos y
quemosis. La dificultad en el retorno venoso debido al
agrandamiento del músculo recto superior y/o el aumento
de la grasa orbitaria causaría la mayor parte de estos
signos congestivos.
Signos corneales
- Queratoconjuntivitis límbica superior.
- Queratitis por exposición y ulcera corneal. Se debe a la
exposición corneal secundaria al exoftalmo.
Trastornos musculares
El compromiso de los músculos extraoculares se
expresa clínicamente en el 10 a 15 % de los pacientes con
enfermedad de Graves.
El aumento progresivo de volumen se debe a la
infiltración linfocítica, proliferación de fibroblastos del
perimisio y edema, que son seguidos por fibrosis.
Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visión
borrosa, así como sensación de limitación en los
movimientos oculares, especialmente al intentar mirar
hacia arriba (4 veces más común que la limitación de
movimientos en todas las otras direcciones juntas).
También se describe insuficiencia de la convergencia
(signo de Moebius).
Usando exámenes más sensibles, como la tomografía
computarizada o RMN, se encuentra compromiso de los
músculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes
con enfermedad de Graves.
Exoftalmo
Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con
enfermedad de Graves, y es clínicamente bilateral en el
80 a 90 %. En los pacientes con diagnóstico de
oftalmopatía de Graves el exoftalmo se presenta en el 40
a 70 %..
Hay factores étnicos que influencian el grado de
exoftalmo. Se consideran límites normales para cada
etnia:
- Caucásicos
 94

- Negros El seguimiento
22 mm del pacientes además se puede
- Mongoloides complementar
18 mm con el campo visual y examen seriado de
Se considera anormal una exoftalmometría 2 mm la visión de colores
sobre el límite normal o una diferencia mayor a 2 mm Formas clínicas de oftalmopatía distiroidea
entre uno y otro ojo.
La siguiente no es una división excluyente, de hecho
ambos tipos de oftalmopatía pueden superponerse y dar
lugar a una variedad de combinaciones.
TIPO I o no infiltrativa
- Retracción palpebral simétrica
- Exoftalmo simétrico
- Mínima inflamación orbitaria
- Mínima inflamación de músculos extraoculares
- Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis
- Es más frecuente en mujeres en la tercera década de la
vida.
- Histopatológicamente corresponde a aumento del tejido
retrobulbar debido al aumento de la actividad
fibroblástica, depósito de glicosaminoglicanos y edema.
Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo. Tipo II o Infiltrativa
La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en
- Miositis de músculos extraoculares
el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopatía de Graves,
- Miopatía restrictiva. (Hipotropia, endotropia)
la cifra depende del método de detección. La
- Neuropatía compresiva.
oftalmopatía de Graves es la causa más frecuente de
- Tiende a ser asimétrica.
exoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopatía
- Igual frecuencia en hombres que en mujeres.
unilateral, especialmente en individuos eutiroideos,
- Histológicamente corresponde a miositis con
radica en la necesidad de descartar otras causas de
infiltración linfocítica, edema y necrosis muscular.
exoftalmo unilateral.
El uso de métodos muy sensibles, como la tomografía Exámenes complementarios
computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los Tomografía axial computarizada de órbitas
pacientes con compromiso clínico unilateral tienen Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo o
compromiso de músculos extraoculares bilateral hiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria,
subclínico y el compromiso asimétrico de las órbitas es engrosamiento muscular asimétrico con uno o mas
bastante común en la oftalmopatía de Graves. músculos comprometidos, en orden decreciente de
Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatía frecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y recto
unilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hay superior, sin engrosamiento del tendón. El nervio óptico
factores anatómicos locales como cierta vulnerabilidad a puede verse engrosado.
la obstrucción venosa que potencialmente contribuirían a
este fenómeno.
Neuropatía óptica
La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves se
debe a la compresión del nervio óptico por el
agrandamiento de los músculos extraoculares y del tejido
conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los
pacientes con enfermedad de Graves.
Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la
agudeza visual. Cuando se pregunta específicamente
muchos de ellos dicen notar una pérdida de la saturación
de los colores.
El examen del fondo de ojo es normal en la mayoría
de los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y
palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan
pliegues coroideos.
El defecto pupilar aferente relativo es uno de los
signos más sensibles de neuropatía óptica y siempre se
debe buscar y consignar.
 95
Figura 11-3. TAC de órbitas en un paciente con
oftalmopatía tiroidea bilateral. Se observa exoftalmo
simétrico y engrosamiento del vientre de los músculos
extraoculares, especialmente rectos medios.
Tratamiento de la orbitopatía distiroidea
Debemos recordar que se trata de cuadro
autolimitado, que en el 85% de los casos responde a
tratamiento conservador: observación, medidas generales,
tópicas oculares. Sólo el 10% requiere tratamiento más
agresivo. Sólo el 5% requiere tratamiento por neuropatía
óptica.
Medidas locales
- Lágrimas artificiales. Los síntomas debidos a fallas de
la mantención del film lagrimal y síndrome de ojo seco
secundario pueden ser efectivamente tratados con la
instilación de lágrimas artificiales, son especialmente
útiles las que contienen metilcelulosa.
- Prevención de la queratopatía por exposición. Mantener
los párpados cerrados con una tela durante la noche
puede ser muy útil para evitar la queratopatía por
exposición.
- Medidas posturales durante la noche. Varios autores
recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel
de la cama.
- Lentes oscuros. El uso de lentes oscuros ayuda a
disminuir la fotofobia.
- Prismas. Se usan para disminuir la diplopia que resulta
de un estrabismo moderado.
- El uso de la guanetidina tópica para tratar la retracción
palpebral asociada a oftalmopatía de Graves a través del
bloqueo de la estimulación simpática de músculo de
Muller se ha mostrado una efectividad variable y se
asocia a una alta incidencia de irritación local.
- Pentoxifilina. Este fármaco ha sido utilizado por
suspropiedades reológicas en variadas afecciones
vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre la
oftalmopatía distiroidea, ya que disminuye la producción
de glicosaminoglicanos por los fibroblastos.
No se ha encontrado que el uso de diuréticos sea
beneficoso.
Ablación tiroidea total
La disección meticulosa de la tiroides o su ablación
por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparición
o empeoramiento de la oftalmopatía, debido a que se
acompañan de gran liberación de antígenos.
Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora
- Corticoides. El efecto de los corticoides se debe a su
acción antiinflamatoria e inmunomoduladora. Además
los corticoides disminuyen la síntesis de
glicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se obtiene un
resultado favorable en el 60% de los pacientes. Su acción
es más efectiva en la fase aguda de la enfermedad. Inicia
su acción en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemia
y exoftalmo. Si en 15 días no hay respuesta debe
planearse otro tratamiento. Si al disminuir la dosis vuelve
sintomatología se puede cambiar a radioterapia o cirugía.
Los corticoides están indicados en la neuropatía óptica
compresiva, infiltración severa de tejidos blandos,
proptosis y quemosis de curso rápido, dolor orbtario
inicial, diplopia. Se pueden usar los corticoides durante la
etapa inicial de la radioterapia. Se usan 60 a 100 mg
diarios de prednisona, el tratamiento es de dración
variable pero no menor de tres meses, el exfecto máximo
se obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usa una dosis alta
por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg cada
2 a 4 semanas. Un curso de corticoides típico puede durar
3 meses a 1 año.
- Ciclosporina. Parece ser menos eficaz que la prednisona
como monoterapia, pero tiene un efecto sinérgico con el
corticoide. Entre sus efectos colaterales están
hipertensión arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y
parestesias.
- Plasmaféresis. Su efectividad no ha sido demostrada. Se
ha usado como medida desesperada en casos que no
responden a otro tipo de tratamiento.
Radioterapia
Se usa cuando los corticoides no causan mejoría, existen
contraindicaciones para su uso o reaparecen las
manifestaciones clínicas al disminuir la dosis de
corticoides. Al comenzar la radioterapia se asocia a
corticoides. Idealmente se prefiere reservar a pacientes
mayores a 40 o 50 años pues la radioterapia aumenta la
incidencia de distintas formas de cáncer.
Tratamiento quirúrgico
- En la etapa aguda puede ser necesaria la cirugía de
descompresión si hay neuropatía óptica con visión < 0.3
que no responde a corticoides o radioterapia ( o
contraindicación), proptosis severa con exposición
corneal, dolor orbitario severo que no responde a
tratamiento medico, luxación del globo, pacientes muy
 96
dependientes de corticoides. La cirugía de descompresión
también se utiliza como paso previo a la cirugía de
estrabismo no para la correción cosmética de un
exoftalmo residual.
- Cirugía etapa tardía. Antes de efectuarse debe
asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo
menos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo,
proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo,
retracción)
Miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad
neuromuscular crónica caracterizada por debilidad y
fatigabilidad de los músculos esqueléticos, especialmente
los inervados por los nervios craneanos, debida a una
alteración de la transmisión sináptica en la unión
neuromuscular causada por un fenómeno de
autoinmunidad contra la placa motora, que disminuye el
número de receptores de acetilcolina disponibles.
Muy variable en diferentes estudios, la incidencia va
de 1/20000/año a 0.4/1000000/año, y la prevalencia va de
1/8000 a 1/200000.
La miastenia gravis afecta a personas de cualquier
edad. Su inicio es más precoz en las mujeres (promedio
28 años) que en los varones (promedio 42 años). La
relación de la incidencia hombre:mujer es de 2:3.
El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se
presenta inicialmente con manifestaciones puramente
oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada
clínicamente. La mayoría de los pacientes que se
generalizan lo hacen antes de los dos años. Si un paciente
permanece tres años con manifestaciones oculares es
muy poco probable que su enfermedad se generalice.
10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular
remiten en forma espontánea, y la mayoría se mantienen
estables.
Transmisión neuromuscular
La acetilcolina es liberada desde sitios especializados
en la terminal nerviosa presináptica hacia la hendidura
sináptica cuando un potencial depolarizante llega por el
axón del nervio motor.
La acetilcolina difunde por el espacio sináptico y se
une a sus receptores en la membrana postsináptica, que es
depolarizada.
La acetilcolina es rápidamente eliminada del espacio
sináptico por difusión simple y por hidrólisis por la
enzima acetilcolinoesterasa.
Además, pequeñas cantidades de acetilcolina son
liberadas espontáneamente, produciendo potenciales en
miniatura.
Un concepto importante a tener en cuenta en la
comprensión de la miastenia gravis es el de “margen de
seguridad”. Normalmente la cantidad de acetilcolina que
se libera supera en exceso al necesario para producir un
potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 veces
más amplitud que la necesaria para iniciar la contracción
muscular.
Fisiología de los músculos extraoculares
Hay algunas diferencias entre los músculos
extraoculares y los otros músculos esqueléticos, que dan
cuenta de su mayor susceptibilidad y predilección que
por ellos tiene la miastenia gravis. Son:
Los músculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de
fibras, en cambio los otros sólo 3 tipos.
La frecuencia de descarga de las unidades motoras
rápidas de los músculos extraoculares es de más de 400
Hz durante los movimientos sacádicos, en cambio en las
unidades motoras rápidas de las extremidades sólo llega a
200 Hz como máximo.
La contracción de las fibras de los músculos
extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los
músculos de las extremidades.
Además algunas fibras musculares de los músculos
extraoculares tienen menos pliegues sináticos y menor
número de receptores de acetilcolina que las fibras de los
otros músculos esqueléticos
Los músculos con inervación predominantemente
tónica, como el elevador del párpado superior, tienden a
fatigarse más fácilmente durante el día
Unido a lo anterior está el hecho de que pequeños
desalineamientos de los músculos extraoculares se hacen
fácilmente sintomáticos como diplopia, esto se debe a
que los mecanismos de retroalimentación son
principalmente visuales y no propioceptivos.
Fisiopatología
Los casos de miastenia gravis congénitos pueden
deberse a defectos en la estructura del receptor de
acetilcolina, alteraciones de la actividad de la
acetilcolinoesterasa o alteraciones de la síntesis de
acetilcolina
Se ha encontrado una asociación entre algunos loci de
HLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis.
En los casos de miastenia gravis adquirida se ha
encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en
hasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por los
cuales estos anticuerpos reducen el número de receptores
de acetilcolina son:
- Aumento de la degradación de receptores de
acetilcolina.
- Bloqueo de los receptores de acetilcolina.
- Daño a los receptores y membrana postsináptica
mediados por la acción del complemento.
También se han encontrado otros autoanticuerpos,
dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti
componentes del músculo estriado.
Algunos estudios indican que también participan
mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la
 97
miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el más
importante.
Los estudios histopatológicos muestran disminución
del número de receptores, ensanchamiento de la
hendidura sináptica y cambios destructivos de los
pliegues sinápticos.
La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tímica
(encontrada en el 65 a 70 % de todos los miasténicos,
especialmente los jóvenes) y timoma (se encuentra en el
5 a 20 % de los miasténicos y su frecuencia aumenta con
la edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienen
miastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en
la miastenia son:
- Ocurre mejoría en el 85 % de los pacientes y remisión
completa en el 35 % de los pacientes tratados con
timectomía.
- Los linfocitos tímicos de los pacientes con miastenia
producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina.
- La radiación de las células tímicas induce un aumento
de la producción de anticuerpos anti receptores de
acetilcolina por los linfocitos periféricos.
- Las células epiteliales del timo tienen semejanzas
estructurales con las células del músculo esquelético,
razón por la cual se les llama mioides.
- Las células epiteliales tímicas sintetizan hormonas
tímicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad de
conducción neuromuscular.
Las técnicas más sensibles de detección de timomas e
hiperplasia tímica son la tomografía computarizada y la
resonancia nuclear magnética.
El origen de la respuesta inmune en la miastenia
gravis es desconocido, aunque, como en otras
enfermedades idiopátocas, se postula la de secuela
postviral. La asociación con algunos HLA sugiere que
existe predisposición genética.
Como se mencionó, algunos pacientes son
seronegativos, es decir, no se detectan anticuerpos
antireceptores de acetilcolina. Esto se podría deber a que:
- Los anticuerpos pueden estar en su gran mayoría unidos
a los recptores de acetilcolina o formando complejos
inmunes circulantes.
- Determinantes críticos pueden perderse durante la
solubilización de los anticuerpos.
- Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro
componente de la unión neuromuscular.
Manifestaciones clínicas
La principal característica de la miastenia gravis es la
variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con el
reposo y exacerbada por la contracción contínua o
repetitiva
La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es
variable y empeora con la fatiga o hacia el final del día.
Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es
asimétrica. La ptosis es el signo de presentación más
frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el
90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signos
asociados o relacionados a la ptosis son:
- Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia
arriba por un tiempo prolongado.
- El signo de Cogan (o ptosis en balancín) consiste en que
si se eleva manualmente un párpado superior el otro se
torna más ptósico, esto se explica por la ley de Hering.
- El aleteo (flutter) del párpado ptósico puede observarse,
especialmente si el paciente mira hacia el lado.
- El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en
que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le
hace retornar a la mirada primaria el párpado superior se
eleva excesivamente.
- La retracción del párpado superior puede ser observada
en los pacientes miasténicos, incluso sin enfermedad de
Graves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4
a 10 % de los pacientes con miastenia gravis.
La oftalmoparesia externa es el segundo signo de
presentación más frecuente. Se manifiesta como diplopia
intermitente y/o variable, que generalmente se asocia a
ptosis. El compromiso de los músculos extraoculares
ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis.
Los músculos más frecuentemente afectados son el recto
medio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquier
músculo extraocular puede estar comprometido. La
paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de
miastenia gravis. También es común la parálisis de
mirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simular
una oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejia
seudointernuclear). La miastenia gravis es un gran
imitador de cuadros neuromusculares, nucleares y
supranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no
produce por si sóla compromiso pupilar, el que debe
orientarnos a otras causas de oftalmoparesia.
Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar
sacádicos amplios hipométricos y sacádicos cortos
hipermétricos. La velocidad de los movimientos
sacádicos puede ser normal, incluso cuando hay
oftalmoplejia, aunque una velocidad sacádica subnormal
no descarta miastenia gravis.
El nistagmus es poco común, pero puede verse en
pacientes miasténicos. El diagnóstico de nistagmus
miasténico se confirma por la desaparición del nistagmus
después de la inyección de edrofonio.
Puede observarse paresia y fatigabilidad del músculo
orbicular de los párpados, pero la queratopatía por
exposición es rara. La epífora es frecuente y se debe a
alteración del mecanismo de bombeo de la lágrima. El
fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente
Los factores que producen agravamiento de los
síntomas y signos de la miastenis son cambios de
temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor,
mejora con el frío), fiebre, estrés emocional, infecciones
virales, cirugías, menstruación, embarazo, vacunaciones,
infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos
(penicilamina, antibióticos, anticonvulsivantes, contraste
 98
EV, anticolinosterásicos, bloqueadores neuromusculares,
antiarrítmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina).
Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular
y la miastenia gravis:
- Menor incidencia de seropositividad en pacientes con
miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con
miastenia generalizada (85 a 95 %).
- Existen varias diferencias clínicas. La miastenia ocular
se caracteriza por manifestaciones restringidas a
músculos extraoculares, elevador del párpado superior y
orbicular de los párpados, mayor prevalencia en hombres
que mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamente
menor respuesta a agentes anticolinoesterásicos.
- Asociaciones HLA distintas.
- Posiblemente los anticuerpos sean distintos.
Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular
no sería tan pura como se cree y que tendría
anormalidades latentes sugerentes de miastenia
generalizada, al menos en un subgrupo de pacientes.
Estudio
Test de edrofonio (Tensilon)
El edrofonio es un inhibidor de la
acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en la
disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular.
Su acción se inicia 30 a 60 s después de su inyección
endovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada
por hidrólisis. En el test de edrofonio se evalúan
objetivamente la variación de la ptosis, alineamiento
ocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %.
La presentación del edrofonio para uso parenteral es
10 mg/mL, se usa en forma endovenosa con
monitorización de la presión arterial y, a veces, con
monitorización electrocardiográfica. La dosis de
edrofonio es de 0.15 mg/kg en niños y se llega hasta 10
mg en adultos. Primero se inyecta sólo un décimo de la
dosis para buscar una respuesta idiosincrática, luego, si
no hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a
60 segundos el resto de la dosis. La mayoría de los
miasténicos muestran mejoría con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a
45 segundos de la inyección. Mayores dosis de edrofonio
que las recomendadas pueden provocar una respuesta
paradojal.
El edrofonio produce efectos colaterales nicotínicos y
muscarínicos.
Los efectos muscarínicos incluyen lagrimeo,
fasciculaciones palpebrales y periorales, salivación,
sudoración, naúseas, calambres abdominales, vómitos. La
bradicardia, hipotensión y paro cardíaco son muy raros.
El tratamiento de estos efectos colaterales se hace
suspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1
mg. Debe estar disponible equipo de resucitación
cardiopulmonar
Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener
falsos positivos, que se han descrito en masas
intracraneales, síndrome del vértice orbitario producido
por metástasis, esclerosis múltiple, esclerosis lateral
amioatrófica, poliomielitis, síndrome de Eaton Lambert,
síndrome de Guillain Barré, mielitis transversa,
botulismo, miositis orbitaria, ptosis congénita, síndromes
miasténicos congénitos, mordeduras de serpientes,
parálisis oculomotoras en diabéticos y dermatomiositis.
También se han descrito falsos negativos, hasta en el
28 % de los pacientes, así como reacciones paradojales.
Test del sueño
Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones
de la miastenia gravis a mejorar después de un período de
descanso. Se le pide al paciente que se recueste y repose
con los ojos cerrados por 30 minutos. El paciente es
fotografiado antes y después del test. Este test es útil
cuando el test del edrofonio es difícil de realizar
Test del hielo
Al colocar hielo sobre el párpado, la prosis tiende a
mejorar. Se cree que esto es debido a que el frío facilita
la transmisión neuromuscular. Sin embargo, otros han
mostrado que el grado de mejoría es similar al logrado
con un período de reposo equivalente, por lo que este test
se usa menos.
Estudios electrofisiológicos
- Estimulación repetiva supramáxima (RNS). En
miastenia gravis se observa una disminución
característica de la amplitud del potencial de acción
muscular con estimulación repetitiva . Una frecuencia de
estimulación de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o más
de disminución a partir del cuarto estímulo.
- Electromiografía de fibra unica (SFEMG). Evalúa la
transmisión neuromuscular en placas motoras
individuales in situ. En miastenia gravis se observa un
aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras
musculares inervadas por la misma unidad motora
(jitter). El jitter es mínimo en pacientes normales. La
SFEMG es más sensible (93 %) que la RNS, pero no es
específico.
Medición de los anticuerpos antireceptores de
acetilcolina
Un título elevado de anticuerpos antiacetilcolina
sugiere el diagnóstico de miastenia gravis, sin embargo
los títulos no están elevados en el 10 a 20 % de los
pacientes con miastenia sistémica y hasta en el 60 % de
los pacientes con miastenia ocular.
Biopsia muscular
La biopsia muscular se debe hacer con determinación
cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles.
Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el
diagnóstico.
Exámenes adicionales
Para descartar patología tímica se deben practicar TC
con contraste o RNM de mediastino.
También es recomedable practicar a todos los
pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues
 99
es posible tener patología intracraneal u orbitaria y
miastenia simultáneamente.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la miastenia incluye a
todas las patologías que causan ptosis, diplopia o
debilidad del orbicular de los párpados. Las siguientes
características clínicas sugieren que se trata de una
enfermedad distinta a la miastenia dolor ocular,
disminución de la agudeza visual con mejor corrección,
anormalidades pupilares, cefalea, alteraciones de la
sensibilidad, parestesias y frémitos.
Tratamiento
Aunque la mayoría de los pacientes consultan por
primera vez al oftalmólogo, en general, la confirmación
diagnóstica y el tratamiento lo maneja el neurólogo, por
lo que aquí sólo enunciaremos las modalidades de
tratamiento (tabla 11-1)
Tabla 11-1. Modalidades de tratamiento de la miastenia
gravis
Tratamiento sintomático
Inhibidores de la acetilcolinoesterasa
- Piridostigmina (Mestinon)
- Neostigmina (Prostigmina)
Inmunoterapia
- Agentes anticitoquinas (corticoides, ciclosporina)
- Citotóxicos (azatioprina)
Terapia humoral
- Plasmaféresis
- Gammaglobulina intravenosa
Timectomía
Bibliografía
WEINBERG, DA, LESSER RL & VOLLMER TL.
Ocular miastenia: a protean disorder, Survey of
Ophthalmology 1994, 39 (3): 169-196.
Capítulo 12
Diplopia
Se define como la visión de un mismo objeto en dos
lugares distintos del espacio visual. Se puede clasificar
clínicamente en monocular y binocular.
Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata de
una diplopia monocular. Si desaparece al ocluir un ojo es
una diplopia binocular.
En una diplopia binocular se puede medir la cantidad del
desalineamiento en distintas posiciones de mirada, a
través, por ejemp lo, de la diploscopía, con prismas o con
cilindro de Maddox. La diplopia es comitante si el
desalineamiento es el mismo en distintas posiciones de
mirada, o incomitante si varía en distintas posiciones de
mirada. Si las imágenes están una al lado de la otra se
trata de una diplopia horizontal. Si una imagen está sobre
la otra se habla de diplopia vertical. También existen
diplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal).
Diplopia monocular
Las principales causas de diplopia monocular son
ametropías no corregidas (especialmente astigmatismo),
irregularidades de la superficie corneal (síndrome de ojo
seco, lente de contacto mal adaptado, queratocono),
alteraciones de la pupila (policoria, seudopolicoria,
iridectomías grandes), alteraciones del cristalino
(catarata, subluxación cristaliniana) y problemas con
lentes intraoculares (malposición, trizaduras). En estos
casos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujero
estenopeico.
Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuye
con el agujero estenopeico, puede tratarse de una
palinopsia, una de cuyas formas es la poliopia cerebral.
Como diagnóstico de descarte se deben considerar los
trastornos conversivos y la simulación.
Diplopia binocular incomitante
Parálisis aisladas de nervios craneanos
- Parálisis de III nervio craneano aislada
- Parálisis de IV nervio craneano aislada
- Parálisis de VI nervio craneano aislada
Parálisis de nervios craneanos múltiples o
asociadas a otros signos neurólogicos
- Síndromes de tronco cerebral. En el mesencéfalo
tenemos el síndrome de Benedikt, el síndrome de Weber
y el síndrome de Nothnagel. En el puente tenemos el
síndrome de Foville, el síndrome de Millard-Gubler y el
síndrome de Duane.
- Patología extraxial de fosa posterior. Puede ser causada
por un tumor del ángulo pontocerebeloso,
neuroborreliosis y síndrome de Granedigo.
- Síndrome del seno cavernoso. Es discutido en detalle en
el capítulo 14.
 100
- Botulismo.
- Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.
Puede ocurrir en el síndrome de Guillain Barré y en el
síndrome de Miller Fisher.
- Desviación skew. Desalineamiento vertical debido a
desconexión unilateral entre la vía vestibular y las vías
motoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia
el ojo más bajo con los ojos en intorsión hacia el lado
contrario (reacción de inclinación ocular). Puede ocurrir
en lesiones del cerebelo, tronco cerebral, órgano y nervio
vestibular. Generalmente se asocia a nistagmus o
alteraciones de los movimientos sacádicos o de
seguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropia
ipsilateral a la lesión y las lesiones vestibulares producen
hipotropia ipsilateral a la lesión. La desviación skew
puede ser intermitente y puede alternar.
-Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el capítulo
11.
Orbitopatías restrictivas
- Enfermedad de Graves.
- Síndrome de Brown.
- Fractura de órbita.
- Tumores orbitarios.
- Enfermedades orbitarias inflamatorias
Diplopia binocular comitante
Sus causas pueden ser:
- Foria descompensada.
- Endotropia acomodativa.
- Endotropia aguda no acomodativa.
- Parálisis de la convergencia
- Insuficiencia de convergencia.
- Paresia de la divergencia.
- Espasmo del reflejo de cercanía.
- Síndrome del desplazamiento foveal. Cuando hay
desplazamiento de la fóvea en algunas enfermedades
retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y
retinopatía diabética proliferativa), ocurre una diferencia
entre los mecanismos centrales y periféricos de fusión,
pues la fusión periférica es más fuerte que la central, lo
que puede traducirse en diplopia.
- Pérdida de la fusión: aniseiconia, metamorfopsia.
Capítulo 13
Nistagmus y otras oscilaciones
oculares
Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres
tipos:
- El nistagmus, que es una oscilación iniciada por un
movimiento lento.
- Las intrusiones sacádicas, oscilaciones iniciadas por un
movimiento rápido.
- El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones
horizontales periódicas, en las que la naturaleza del
movimiento inicial es desconocida.
Nistagmus
El nistagmus es una oscilación rítmica e involuntaria
de los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento.
Este movimiento ocular lento inicial es el elemento
patológico del nistagmus.
De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular
(la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte
(la velocidad de ida es menor a la de vuelta).
El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser
horizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio o
torsional. En los nistagmus en resorte, se considera que la
dirección del nistagmus es la dirección del movimiento
rápido. En los nistagmus pendulares no se puede hablar
de dirección del nistagmus, sólo del plano.
Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se
mueven en la misma dirección y disconjugado si lo hacen
en direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la
amplitud del mismo es diferente para cada ojo.
Nistagmus fisiológico
Hay cuatro tipos de nistagmus fisiológico:
Nistagmus de posición final de mirada
Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los
pacientes. Los requisitos para considerar fisiológico un
nistagmus de posición final de mirada son:
- Presente sólo en los extremos de la mirada horizontal.
- Trayectoria primaria horizontal, la fase rápida va en
dirección de la dirección de la mirada. El nistagmus
vertical nunca es fisiológico.
- Corto. Nunca dura más de tres a cuatro repeticiones.
- Amplitud pequeña, es muy difícil de detectar sin
magnificación.
- Simétrico: ambos ojos muestran la misma amplitud
(nistagmus asociado) y forma de onda.
- No se acompaña de otros fenómenos neuro-
oftalmo lógicos patológicos.
Nistagmus optoquinético
El nistagmus optoquinético permite la estabilización
de una imagen en un campo visual en movimiento.
Consiste en la alternancia de un movimiento de
 101
seguimiento y un movimiento sacádico de refijación al
siguiente objeto del estímulo optoquinético.
Se considera anormal cuando es asimétrico, por
ejemplo, un nistagmus optoquinético asimétrico en
conjunto con una hemianopsia homónima se observa en
las lesiones profundas del lóbulo parietal.
La capacidad de seguir objetos optoquinéticos verticales
en un niño en que se sospecha mala agudeza visual
sugiere que la función visual es adecuada, incluso como
para no requerir escuela especial.
El nistagmus optoquinético también puede ser usado
para demostrar la presencia de visión en un paciente en
que se sospeche ceguera funcional.
Nistagmus calórico
La irrigación unilateral del conducto auditivo externo
produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de
los canales semicirculares, lo que causa un movimiento
ocular lento de origen vestibular, que es compensado por
un movimiento sacádico, es decir un nistagmus en
resorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo
dependiendo de la posición de la cabeza (fase rápida
hacia el agua caliente o alejándose del agua fría). La
estimulación bilateral produce nistagmus vertical (el agua
fría hacia arriba, el agua caliente hacia abajo).
Nistagmus rotacional
La rotación y los movimientos de aceleración de la
cabeza también producen movimientos de endolinfa en
los canales semicirculares, que causan nistagmus en
resorte. Durante la rotación los ojos se desvían en la
dirección del movimiento y hay un movimiento sacádico
corrector en contra de la dirección de la rotación. La
provocación de nistagmus rotacional es útil en la
evaluación del sistema motor en niños pequeños.
Nistagmus patológico
Hay tres mecanismos de producción de nistagmus
patológico: pérdida visual uni o bilateral (generalmente
presenta durante la primera década de la vida), disfunción
vestibular (periférica o central) y disfunción del
integrador neuronal.
Las lesiones de la vía visual anteriores al núcleo
geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si son
monoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es
binocular. Si la lesión de la vía óptica anterior es
binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo de
nistagmus generalmente es pendular.
La señal proveniente de los laberintos a través de los
nervios vestibulares induce normalmente un movimiento
lento de los ojos hacia el lado contrario, pero si esta
aferencia es bilateral y simétrica, los ojos no se mueven.
Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado,
la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desvía
los ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rápido
repone a los ojos en su posición, generándose el
nistagmus en resorte cuya fase rápida se aleja del lado
lesionado. Esto produce el nistagmus en resorte típico del
síndrome vestibular agudo periférico, que dura pocos días
pues se produce una compensación central del mismo.
Las conexiones vestibulares también pueden ser
lesionadas en el tronco cerebral, como están segregadas,
puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba
(upbeat) si se lesionan las aferencias del canal
semicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo
(downbeat) se se lesionan las aferencias de canal
semicircular posterior y el daño de los centros torsionales
del mesencéfalo causa nistagmus torsional o rotatorio.
Para mantener una fijación eccéntrica, una señal
constante debe ser enviada a los músculos extraoculares
agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelásticas de
la órbita que de otra manera llevarían los ojos de vuelta a
una posición central. Esta señal se origina en núcleos que
son conocidos en conjunto como el integrador neuronal,
para la mirada eccéntrica horizontal son el núcleo
prepositus del hipogloso y el núcleo vestibular medial,
para la mirada vertical es el núcleo intersticial de Cajal.
El flóculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada
vertical como hoizontal. Las lesiones del integrador
neuronal causan que los ojos en mirada eccéntrica se
devuelvan al centro, pero un movimiento sacádico los
devuelve a la posición eccéntrica deseada, generandose el
nistagmus en resorte de mirada lateral.
Nistagmus congénito
Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida.
Rara vez está presente al nacimiento, lo más frecuente es
que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmente
arrítmico e intermitente, con series de sacudidas
irregulares horizontales u oblicuas.
La gran mayoría de los pacientes (90 %) tiene mala
agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo,
aniridia, acromatopsia, atrofia óptica, hipoplasia óptica y
cataratas congénitas. La mayoría de las patologías
retinales que causan nistagmus congénito están
clínicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, pero
algunas sólo se identifican con estudio electrofisiológico.
Las lesiones del nervio óptico se reconocen por la
presencia de atrofia o hipoplasia del nervio óptico, los
potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda.
También exis te el nistagmus congénito idiopático (o
nistagmus congénito motor), que es un nistagmus
congénito sin evidencia clínica ni electrofisiológica de
disfunción de la vía visual aferente. La agudeza visual
está alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historia
familiar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosoma
X o ser autosómico dominante. En los casos que no son
familiares a veces pueden identificarse enfermedades
neurológicas.
Clínicamente el nistagmus congénito es binocular,
conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal
(aunque puede haber componente torsional) y uniplanar.
Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia.
Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece
 102
durante el sueño. La convergencia amortigua el
nistagmus y la visión de cerca es mejor que la de lejos.
La respuesta optoquinética está aparentemente revertida
(desplazamiento dinámico de la zona nula).
El nistagmus congénito es uniplanar, esto significa
que el plano del nistagmus, usualmente horizontal,
permence sin cambio en todas las posiciones de la
mirada, incluyendo la mirada vertical, este fenómeno
sólo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmus
congénito, nistagmus vestibular periférico y nistagmus
periódico alternante.
En el nistagmus congénito frecuentemente se puede
identificar una zona nula, donde el nistagmus es menos
marcado y la agudeza visual es mejor. La zona nula es
aquella en que el producto de la amplitud por la
frecuencia es mínimo. El paciente trata de alcanzar y
mantener la zona nula, por lo que adopta posiciones
anómalas de la cabeza.
Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto, del tipo a
favor de la regla. Los pacientes con nistagmus se pueden
beneficiar del uso de lentes de contacto, que corrigen el
astigmatismo, evitan las aberraciones ópticas que causan
los anteojos y podrían disminuir la intensidad del
nistagmus por un mecanismo de retroalimentación.
Algunos pacientes con nistagmus congénitos
experimentanpequeñas sacudidas de la cabeza,
involuntarias e inconcientes, que se pueden confundir con
las del spasmus nutans.
Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmus
congénito tienen un estrabismo asociado.
Para dilucidar el diagnóstico debemos iniciar el estudio
con una buena historia clínica. La presencia de fotofobia
orienta a una distrofia retiniana congénita. Si el paciente
ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsia
congénita. La ceguera nocturna se observa en la ceguera
nocturna estacionaria congénita, distrofia de conos y
bastones. En caso de que existan familiares con
hipopigmentación y mala visión debemos pensar en
albinismo oculocutáneo.
En el examen clínico debemos descartar alteraciones
estructurales como aniridia, cataratas congénitas,
opacidades corneales, transiluminación iridiana,
hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco óptico.
Los signos de distrofia retiniana congénita son
fotofobia importante, alta miopía bilateral, respuestas
pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital.
En la evaluación del paciente se pueden usar estudios
de neuroimágenes, con respecto a ellas diremos que por
requerir en la gran mayoría de los casos sedación o
anestesia, se asocian a morbimortalidad, por lo que no se
usan en niños neurologicamente normales. Es preferible
evaluar al niño en conjunto con el neurólogo infantil e
indicar neuroimágenes de común acuerdo. Conviene
recordar que los tumores cerebrales no producen
nistagmus congénitos a menos que coexista atrofia
óptica. En casos de hipoplasia de nervios ópticos se debe
evaluar indemnidad de infundíbulo pituitario, septum
pellucidum y cuerpo calloso. Los tumores supraselares
ocasionalmente alteran la migración durante la
embriogénesis produciendo hipoplasia o papila inclinada.
La atrofia óptica congénita o infantil precoz es rara vez
no compresiva y se debe descartar un tumor supraselar.
El spasmus nutans puede ser signo de glioma
quiasmático u otro tumor supraselar.
Los estudios electroculográficos no predicen
presencia o ausencia de disfunción de la vía visual
anterior.
El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud,
latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores del
adulto al año de edad. La intensidad de estímulo debe ser
constante durante la adaptación a la oscuridad. La
evaluación de la retina adaptada a la oscuridad se hace
con estímulos de intensidad variable. Se miden
respuestas a distintas longitudes de onda (azul de baja
intensidad para bastones) y respuestas a variadas
frecuencias de estímulos (flicker 30 Hz se usa para
estudiar conos). También se mide la respuesta de la retina
adaptada a la luz.
Los potenciales evocados visuales se usan para buscar
asimetría hemisférica, con decusación quiasmática de las
células ganglionares dentro de los 20º temporales provee
la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico
de albinis mo. Pero tiene poco valor pronóstico para
distinguir albinismo oculto de nistagmus congénito
idiopático.
Nistagmus latente
Es un tipo de nistagmus que aparece sólo cuando un
ojo es cubierto. Es un nistagmus en resorte, binocular,
cuyo componente rápido se aleja del ojo cubierto. La
presencia de nistagmus hace que la agudeza visual
disminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez y
mejora cuando ambos ojos están descubiertos, por eso la
agudeza visual debe ser medida usando el método del
nublamiento con lentes plus altos. Puede coexistir con el
nistagmus congénito. Se le considera una variante del
nistagmus congénito, que se asocia frecuentemente a la
divergencia vertical disociada y al estrabismo
(generalmente endotropia).
Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas
Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primer
signo de enfermedades neurodegenerativas, luego se
añade retardo del desarrollo sicomotor, hipotonía y
convulsiones.
Entre ellas tenemos la encefalomielopatía subaguda
necrotizante de Leigh, que puede ser autosómica recesiva
o mitocondrial, y la leucodistrofia ligada al X (Palizaeus
Merzbacher) y el síndrome de Joubert (distrofia retiniana,
taquipnea episódica y agenesia del vermis). La distrofia
neuroaxonal infantil es autosómica recesiva y se
caracteriza por acompañarse de atrofia cerebelosa.
 103
Hay enfermedades neurodegenerativas (Pelizaeus
Merzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceo
indistinguibles del spasmus nutans, también ataxia,
retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de la
sustancia blanca reconocibles en la RNM.
Nistagmus más enfermedad sistémica
En el síndrome de Down se encuentra nistagmus aun
sin catarata o miopía en el 30 % de los casos. La mayoría
se asocian a endotropia.
En el hipotiroidismo un 10 % de los niños tienen
nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud, en el 50 %
de los casos se asocia a endotropia.
En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentra
letargia intermitente, tono muscular variable, respiración
irregular, parálisis de mirada y nistagmus (recuperación).
También se puede observar nistagmus en
enfermedades nutricionales como el Wernicke.
Tratamiento del nistagmus congénito
Tratamiento médico
Se ha usado el clonazepan (aumenta
neurotransmisores inhibitorios, es gabaérgico) y el
baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios al
inhibir la liberación de glutamato).
Tratamiento óptico
Se han usado prismas para colocar la zona nula al
frente, prisma base afuera para inducir convergencia y
lentes de contacto.
Tratamiento quirúrgico
El nistagmus congénito asociado a catarata mejora si se
opera la catarata y se corrige la visión dentro de un mes
del inicio del nistagmus.
La operación de Kestenbaum se basa en mover el
punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria.
Por ejemplo, si hay giro de la cabeza a la derecha se
retrocede recto lateral izquierdo y recto medio derecho
más resección de recto medio izquierdo y recto lateral
derecho.
La operación de divergencia artificial de Cuppers
consiste en inducir convergencia.
Nistagmus adquirido
Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida.
El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular.
El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o en
resorte.
Nistagmus adquirido monocular y movimientos
nistagmoideos monoculares
Las causas de nistagmus monocular son pérdida
visual monocular, mioquimia del oblicuo superior,
oftalmoplejia internuclear, miastenia gravis y parálisis de
nervios craneanos III, IV o VI. Los últimos cuatro no
cumplen estrictamente los requisitos para ser
considerados nistagmus, pero son clínicamente similares,
por lo que se incluyen.
Disminución monocular de la agudeza visual
Una disminución importante de la agudeza visual
durante la primera década de la vida puede provocar un
nistagmus horizontal o vertical fino. Los casos de
nistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervio
óptico ipsilateral o del quiasma. Los nistagmus
horizontales se ven en ambliopía y en enfermedades
oculares como la catarata y la hemorragia vítrea.
Mioquimia del oblicuo superior
Como su nombre lo indica, no corrsponde
estrictamente hablando a un nistagmus, sin embargo su
aspecto clínico es similar. Es causado por la contracción
espontánea de las fibras del músculo oblucuo superior,
debida a una lesión del nervio o del núcleo troclear. La
mayoría de las veces es idiopática, pero puede existir el
antecedente de lesión traumática del nervio troclear.
El paciente puede consultar por temblor del ojo (lo
que a veces es interpretado por el médico como una
mioquimia palpebral). Cuando el ojo afectado esta
abierto y el sano cerrado, la visión puede parecer borrosa,
con ambos ojos abiertos las imágenes parecen
desdoblarse en forma breve. Estos episodios duran
segundos y son precipitados haciendo que el paciente
mire hacia abajo y adentro y luego a la posición primaria
de mirada.
Cuando se observa en la lámpara de hendidura, el ojo
afectado sufre una oscilación intorsional de 2 a 50 Hz,
cuya fase rápida es hacia abajo. La frecuencia de los
ataques puede variar ampliamente, pueden ocurrir varios
ataques en un corto período de tiempo y luego períodos
largos de remisión completa.
A pesar de que casi siempre es idiopático, se han
reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral que
se manifiestan por mioquimia del oblicuo superior, por lo
que se recomienda realizar un estudio de neuroimágenes
por resonancia megnética a todos los pacientes.
Los casos idiopáticos mejoran espontáneamente, pero
esto puede demorar años.
Como tratamiento médico se ha usado carbamazepina
en dosis de hasta 1 g al día, que puede ser efectiva en
unos pocos pacientes. La gabapentina 900 mg al día es
efectiva ocasionalmente. Cuando los síntomas son muy
molestos e intratables, se ha usado el debilitamiento del
oblicuo superior e inferior o el procedimiento de Harada-
Ito, sin embargo estas cirugías pueden producir diplopia,
por lo que en lo posible se debe esperar la remisión
espontánea.
Oftalmoplejia internuclear
La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la
paresia o parálisis de la aducción del ojo afectado y
nis tagmus en el ojo contralateral al abducir. La alteración
de la aducción se debe a una lesión del fascículo
longitudinal medial. Se cree que el nistagmus del ojo
contralateral al abducir se debe al exceso de inervación
 104
que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad
de inervación de músculos yunta).
Miastenia gravis
La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los
músculos yunta de músculos afectados, esto se debería
también al exceso de inervación que, de acuerdo a la ley
de Hering, reciben los músculos yunta. En el caso de que
el músculo parésico sea un recto medio, puede haber
nistagmus del ojo contralateral al abducir, fenómeno
conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear.
Parálisis de nervios oculomotores
Las parálisis de los nervios III, IV y VI pueden
asociarse a breves oscilaciones de los músculos yunta
cuando los ojos son dirigidos al campo de acción de los
músculos afectados. Se cree que el mecanismo es por
sobreacción del músculo yunta, al igual que en la
oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis.
Nistagmus adquirido binocular pendular
Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular
son pérdida visual binocular, espasmus nutans y lesiones
del tronco cerebral.
Disminución binocular de la agudeza visual
Una disminución de la agudeza visual de ambos ojos
puede producir nistagmus binocular, especialmente si se
produce en los primeros años de vida. El nistagmus es
pendular o en resorte en posición primaria de mirada y en
resorte en la mirada lateral.
Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con
pérdida de agudeza visual monocular en casos de
retinopatía del prematuro, catarata congénita y vitreo
primario persistente hiperplásico, pero el mecanismo es
un misterio.
Spasmus nutans
Se define por la tríada de nistagmus, cabeceo y
tortícolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular,
de dirección horizontal, vertical o torsional, de baja
amplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojo
menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser
monocular, pero con magnificación se observa que es
siempre binocular. Hay tortícolis variable, cabeceo
anteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. El
EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, con
disociación que aumenta en la mirada lateral. Puede
iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 ½ años. El
spasmus nutans idiopático es un diagnóstico de descarte,
que tiende a mejorar espontáneamente en un plazo
variable que va de meses a algunos años.
Desgraciadamente los tumores de la vía óptica anterior en
niños pueden producir un cuadro clínico similar, por lo
que es aconsejable siempre solicitar estudio de
neuroimágenes con resonancia magnética. Además puede
ser confundido con el opsoclonus, por lo que también se
recomienda realizar una punción lumbar y estudio de
neuroblastoma.
Lesión del tronco cerebral
La mayoría de los nistagmus pendulares adquiridos
son causados por patología del tronco cerebral. La
trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de
movimientos en más de una dirección. La amplitud del
movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo
(nistagmus disociado).
- Nistagmus inespecífico. Entre sus causas están la
esclerosis múltiple, infartos, hemorragia, trauma y
tumores. En niños además se debe considerar la
leucodistrofia.
- Mioclonía oculopalatal. El nistagmus es vertical y
sincrónico con oscilaciones pendulares del paladar,
platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es
bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el
paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatal
aparece algunos meses después de un infarto o
hemorragia pontobulbar, esta aparición tardía es atribuida
a una hipersensibilidad por denervación del núcleo olivar
inferior. Se observa prominencia del núcleo olivar
inferior en la resonancia magnética, que en el examen
patológico muestra agrandamiento y vacuolización de sus
neuronas.
- Nistagmus en balacín o en sube y baja. Es un nistagmus
pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que
sube mientras el otro baja. Para el observador parece que
los ojos se mueven como si estuvieran en un balancín.
Puede ser congénito o adquirido. Se debe a lesiones de la
unión mesencéfalo-diencefálica que comprometen el
núcleo intersticial de Cajal o sus aferencias. En
condiciones normales el núcleo intersticial de Cajal
media la reacción de inclinación ocular, movimiento
ocular destinado a compensar las inclinaciones de la
cabeza. Entre las causas de nistagmus en balancín está la
displasia septo-óptica, las masas periquiasmáticas, el
infarto mesencéfalo-diencefálico, la esclerosis múltiple y
el trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias
bitemporales. También se ha descrito nistagmus en
balancín en la retinitis pigmentosa avanzada. Los
pacientes con nistagmus en balancín deben ser estudiados
con resonancia megnética.
- Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosis
múltiple, accidentes vasculares y enfermedad de
Whipple. La enfermedad de Whipple es producida por el
bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus
sincrónico con contracción de los músculos de la
masticación y elevación del paladar, fenómeno conocido
como miorritmia oculomasticatoria, acompañado se
oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada
vertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual.
Se cree que la lesión en estos casos se ubica en la unión
mesencéfalo-diencefálica.
En el tratamiento medicamentoso del nistagmus
adquirido asociado a lesión del tronco cerebral se han
usado medicamentos anticolinérgicos (escapolamina) y
GABAérgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y
 105
memantina (antagonista del glutamato), pero no son
efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son
intolerables. También se ha intentado la inyección de
toxina botulínica en el espacio retrobulbar y grandes
retrocesos musculares.
Nistagmus adquirido binocular en resorte
Las causas de nistagmus adquirido binocular en
resorte son la epilepsia, disfunción vestibular periférica
aguda y lesiones del tronco cerebral.
Epilepsia
Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante
convulsiones parciales. El movimiento inicial es
contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos
se desvían en la misma dirección, unos pocos segundos
después comienza un nistagmus en resorte en la misma
dirección. Con frecuencia hay movimientos clónicos
focales contralaterales de la cara, brazos y piernas.
Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero la
crisis se puede generalizar y el paciente queda
inconciente. En el período postictal los ojos se pueden
desviar hacia el lado del foco epiléptico (parálisis ocular
de Todd) Una convulsión también puede producir una
desviación horizontal o vertical matenida de los ojos, sin
causar ninguna oscilación ocular.
Nistagmus vestibular agudo periférico
Las causas de síndrome vestibular periférico son
infecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular),
vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedad de
Meniere y trauma ótico. Menos frecuentes son las
infecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes,
fístula perilinfática y tumores.
El nistagmus es en resorte, con la fase rápida dirigida
al lado contrario de la lesión. Su trayectoria es horizontal
torsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en
la dirección de la fase rápida (ley de Alexander). Se
diferencia del nistagmus en resorte por lesión del tronco
cerebral por las siguientes características:
- Presente en posición primaria de mirada.
- Uniplanar. El nistagmus tiene la misma dirección no
importa la dirección de la mirada.
- Suprimido por la fijación. Esta es la base del uso de
plentes plus (+20 D) también conocidos como lentes de
Frenzel para agravar el nistagmus vestibular periférico.
- Transitorio. El nistagmus vestibular periférica rara vez
dura más que unos pocos días, pues el sistema nervioso
central lo compensa.
- Se acompaña de vértigo, náuseas, vómitos, tinnitus e
hipoacusia, que al igual que el nistagmus duran sólo unos
pocos días.
- No se asocia a alteraciones de los movimientos
sacádicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidades
del sistema nervioso central.
- Puede ser provocado o agravado por cambios en la
posición de la cabeza u otras maniobras, como la
hiperventilación, aplicación de un diapasón en el hueso
mastoideo, agitación de la cabeza y maniobra de
Valsalva.
Nistagmus en resorte por disfunción del tronco cerebral
- Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecífico. Es
el tipo de nistagmus en resorte de causa central más
común. A diferencia del nistagmus fisiológico de mirada
extrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de
mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompañado
de otras alteraciones neurológicas o neuro-
oftalmológicas. Lo más frecuente es que el nistagmus
esté ausente en posición primaria de mirada, aunque hay
excepciones. A diferencia del nistagmus vestibular
periférico, el central simpre tiene la misma dirección que
la dirección de la mirada, si se mira hacia la izquierda, la
fase rápida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha,
la fase rápida es hacia la derecha, si se mira hacia arriba
la fase rápida es hacia arriba, pero el nistagmus hacia
abajo es raro. Puede ser causado por accidente vascular
encefálico, desmielinización, infección, enfermedades
heredodegenerativas, toxicos, medicamentos y
encefalopatía de Wernicke.
- Nistamus períodico alternante. Consiste en un ciclo que
se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en un
minuto o menos comienza un nistagmus en resorte
horizontal de baja intensidad, que se incrementa
gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro
minuto. Después de 10 a 20 segundos de reposo los ojos
comienzan a oscilar, pero ahora en la dirección opuesta.
El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no varía,
persistiendo durante el sueño. Las lesiones que provocan
nistagmus períodico alternante afectan el nódulo y la
úvula del cerebelo. Las causas más comu nes son la
esclerosis múltiple, malformación de Chiari y masas,
enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco
cerebral. El nistagmus períodico alternante también
puede ser congénito y apararecer después de una pérdida
visual binocular profunda. El baclofeno frecuentemente
es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus
cuando no es provocado por mala visión.
- Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de gran
amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y
alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Este
nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el
ángulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de
amplitud mayor.
- Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de gran
amplitud en la dirección de mirada eccéntrica, que
gradualmente disminuye hasta que desaparece, si los
ojos rapidamente vuelven a la posición primaria se
produce un nistagmus breve en la dirección contraria.
Este fenómeno se ha observado en lesiones del bulbo y
cerebelo.
- Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es un
nistagmus en resorte presente en posición primaria de
mirada, cuya amplitud se acentúa al mirar hacia abajo,
especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la
 106
mirada. La amplitud del nistagmus varía de un caso a
otro. Puede ser causado por anormalidades estructurales,
tóxicas, metabólicas y heredodegenerativas. Las
anormalidades estructurales se ubican en la parte más
caudal del tronco cerebral y la unión craneocervical, por
ejemplo la malformación de Chiari, invaginación basilar,
siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis
múltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre las
causas tóxicas, metabólicas y degenerativas se deben
considerar las degeneraciones cerebelosas
paraneoplásicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertos
anticonvulsivantes (fenitoína y carbamazepina),
intoxicación con tolueno, deficiencia de vitamina B12,
deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopatía de
Wernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a
lesión de las conexiones inhibitorias cerebelo-
vestibulares.
- Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmus
en resorte hacia arriba, presente en posición primaria de
miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se
asocia a una lesión localizada y cuando lo hace se afecta
el bulbo raquídeo. Usualmente hay daño difuso o
multifocal del tronco cerebral. Entre sus causas están la
esclerosis múltiple, meningitis, encefalitis, accidentes
vasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher e intoxicación por nicotina. Este
nistagmus tiene una amplitud baja, por lo que la
oscilopsia es rara.
Intrusiones sacádicas
Sacudidas de onda cuadrada
Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no
pueden mantener la fijación estable, ya que es
interrumpida constantemente por pequeños movimientos
sacádicos horizontales y conjugados, el ojo permenece en
la nueva posición por 80 a 200 ms y luego retorna a la
fijación. Su nombre se debe a que los registros gráficos
de motilidad ocular muestran una onda de contorno
rectangular.
No todas las sacudidas de onda cuadrada son
anormales, se pueden observar en personas sanas con una
amplitud baja (menor o igual a 5º ) y baja frecuencia
(menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud o
frecuencia son patológicos y son causados por lesiones
inespecíficas del tronco cerebral, son frecuentes en la
parálisis supranuclear progresiva, degeneración
cerebelosa y esclerosis múltiple. También pueden
asociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson y
enfermedad de Huntington. Las sacudidas de onda
cuadrada no causan síntomas visuales.
Dismetría ocular
La dismetría ocular es una oscilación que ocurre al
final de un movimiento de refijación, más frecuente
cuando se vuelve de una posición eccéntrica de mirada a
la posición primaria de mirada. Casi siempre se debe a
enfermedad cerebelosa, acompañándose generalmente de
temblor de intención de las extremidades, ataxia del
discurso y ataxia troncal y de la marcha. No causa
síntomas visuales.
Flutter ocular y opsoclonus
El flutter ocular se caracteriza por movimientos
sacádicos horizontales episódicos que interrumpen la
estabilidad de la fijación y rapidamente retornan a ella, se
diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no
hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno.
Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos.
Una forma más severa de flutter ocular es llamada
opsoclonus o sacadomanía, en que los movimientos son
horizontales, verticales y oblicuos y persisten con los
ojos cerrados y durante el sueño. Lo más probable es que
la lesión que los provoca se ubique en las vías
cerebelosas.
El flutter y el opsoclonus son producidos por una
encefalitis autoinmune, que puede ser postviral o
paraneoplásica y presentarse en niños y adultos. Causas
más raras son medicamentos (litio, fenitoína,
amitriptilina, diazepam, cocaína), tóxicos (tolueno, talio,
clordecona, organofosforados, estricnina), coma
hiperosmolar, esclerosis múltiple y hemorragias de
tronco cerebral.
El flutter y el opsoclonus no se producen en forma
aislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, de
extremidades, tronco y marcha y mioclonía. Las causas
postviral, paraneoplásica y miscelánea no pueden
diferenciarse clinicamente. En la mayoría de los casos el
estudio de neuroimágenes es normal, el estudio del
líquido cefaloraquídeo puede ser normal o mostrar
pleocitosis leve, leve elevación de proteínas y bandas
oligoclonales.
El 50 % de los niños con flutter u opsoclonus tienen
un neuroblastoma oculto, pero sólo el 2 % de los niños
con neuroblastoma tienen opsoclonus. En los niños con
flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con
un estudio de imagenología de tórax y abdomen y
análisis de orina en busca de metabolitos de
catecolaminas.
Sólo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen
neoplasias malignas, siendo el más frecuente el
carcinoma pulmonar de células pequeñas, y en las
mujeres el cáncer mamario y ovárico.
Los casos paraneoplásicos se deben a la producción
de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cáncer
pulmonar) y anti-Ri (cáncer mamario y de ovario) que
probablemente atacan en forma cruzada a las células de
Purkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerpos
no excluye el diagnóstico.
En los niños con opsoclonus postviral o por
neuroblastoma el tratamiento con corticoides podría
mejorar el pronóstico, aunque con o sin tratamiento más
del 50 % queda con daño neurológico. Como alternativa
se puede usar la plasmaféresis y la inmunoglobulina
endovenosa.
 107
En los adultos ningún tipo de tratamiento para el
flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo.
Flutter voluntario
Algunas personas pueden producir series de
movimientos sacádicos de ida y vuelta, similares al
flutter ocular. Este flutter voluntario es muy difícil de
mantener por más de 30 s y produce dolor de cabeza.
Además hay ausencia de otros signos de disfunción
cerebelosa.
Nistagmus con retracción y convergencia
El nistagmus con retracción y convergencia es casi
exclusivo del síndrome del mesencéfalo dorsal. Al
intertar un movimiento sacádico hacia arriba (que puede
ser inducido optoquinéticamente moviendo una banda
optoquinética hacia abajo) se produce una cocontracción
de los 4 rectos. Hay además retracción del párpado
superior (signo de Collier), dilatación pupilar con
disociación luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba
que se debe a la lesión de la comisura posterior.
En el síndrome del mesencéfalo dorsal se puede producir
por hidrocefalia congénita (signo del sol poniente),
estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de
válvula ventrículoperitoneal. En niños mayores el
síndrome del mesencéfalo dorsal puede deberse a tumor
pineal, malformación vascular mesencefálica o trauma.
En adultos puede deberse a esclerosis múltiple y en
pacientes mayores a un accidente vascular.
Bamboleo ocular y desviaciones horizontales
periódicas
Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se
presentan en pacientes inconcientes. Las oscilaciones
verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y
las horizontales son llamadas desviaciones horizontales
periódicas o mirada en ping pong.
Bamboleo ocular o bobbing
En el bamboleo ocular los ojos se mueven
rápidamente hacia abajo desde la posición primaria de
miarada, permaneciendo así por unos pocos segundos y
luego retornan lentamente a la posición primaria de
mirada. Estos movimientos pueden ser más prominentes
en un ojo que en otro. Los movimientos horizontales
generalmente están completamente ausentes. El
bamboleo ocular es un signo de una disfunción pontina
severa, usualmente debida a lesiones intrínsecas como
hemorragia o infarto, más rara vez es producido por una
lesión extrínseca compresiva o por encefalopatía tóxica o
metabólica.
El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento
de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento
bilateral hacia abajo que se observa a veces en el
síndrome del mesencéfalo dorsal.
Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbing
inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial
hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rápido.
En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rápido
hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo.
En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay
un movimiento lento hacia arriba seguido de un
movimiento rápido hacia abajo. Estas tres variantes del
bobbing ocular se deben a daño isquémico, tóxico o
metabólico difuso del sistema nervioso central.
Desviaciones horizontales periódicas
Consisten en un desplazamiento horizontal lento de
los ojos de un lado a otro, que se observa comúnmente en
pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojos
demora dos segundos se le llama mirada en ping pong.
Una variante de este fenómeno se observa en la
encefalopatía hepática, en ella el ojo permanece en
mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a
desplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentos
de divergencia y luego retorno de los ojos a la posición
primaria y también se observa en la encefalopatía
hepática. El mecanismo de estos movimientos es
desconocido. El electroencefalograma generalmente es
negativo para descargas epilépticas.
Bibliografía
Abadi RV, Bjerre A, Motor and sensory characteristics of
infantile nystagmus, British Journal of Ophthalmology
2002; 86: 1152-1160.
Garbutt S et al, Abnormal vertical optokinetic nystagmus
in infants and children, British Journal of Ophthalmology
2000; 84(5):451-455.
Grant AC et al, Epileptic monocular nystagmus,
Neurology 2002; 59:1438-1441.
Halmagyi, GM et al, Upbeat about downbeat nystagmus,
Neurology 2004; 63:606-607.
Helmchen, C et al, Localizing value of torsional
nystagmus in small midbrain lesions, Neurology 2002;
59: 1956-1964.
Hertle, RW et al, Clinical and ocular motor analysis of
the infantile nystagmus syndrome in the first 6 months of
life, British Journal of Ophthalmology 2002; 86: 670-
675.
Kushner BJ, Infantile uniocular blindness with bilateral
nystagmus: a syndrome, Archives of Ophthalmology
1995; 113(10): 1298-1300.
Lee, MS et al, Lithium-induced periodic alternating
nystagmus, Neurology 2003; 60:344.
Rivera A, Nystagmus surgery, British Journal of
Ophthalmology 2002; 86 (3): 254.
Stahl, J et al, Acquired nystagmus, Archives of
Ophthalmology 2000; 118 (4):544-549.
Young YH et al, Role of clonazepam un the treatment of
idiopathic downbeat nystagmus, The Laringoscope 2001;
11:1490-1493.
 108
Cuarta Parte
Pupilas
Capítulo 14
Pupilas
Anatomía de la neuroregulación pupilar
Las pupilas son diafragmas, cuyo tamaño varía
constantemente de acuerdo a la iluminación ambiental,
estado refractivo y emocional. A esta variación
permanente se le denomina hippus. El iris tiene dos
grupos de fibras de músculo liso que se encargan de
regular el tamaño pupilar.
Figura 14-1-1. Histología iridiana. En el iris se
distinguen: A. Borde libre. B. Raíz del iris o borde
adherente. C. Cara anterior. D. Cara posterior. Las capas
histológicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis.
La pars uvealis está formada por (1) La capa del borde
anterior, constituida por fibroblastos en disposición
epitelioidea mezclados con melanocitos, (2) estroma
iridiano constituido por fibroblastos y melanocitos. La
pars retinalis tiene el mismo origen embriológico que la
retina, está formada por (3) fibras musculares lisas que
forman el esfínter (3’) y el músculo radial del iris (3’’),
(4) epitelio anterior del iris, pigmentado y (5) epitelio
posterior del iris, muy pigmentado. Las fibras musculares
son en realidad la porción contráctil del epitelio anterior.
- El esfínter iridiano rodea circunferencialmente la
pupila, es inervado por el sistema parasimpático, la
neurona preganglionar se ubica en el núcleo de Edinger-
Westfal del III nervio craneano y la neurona
postganglionar en el ganglio ciliar. La acción del esfínter
pupilar es la reducción del diámetro de la pupila o miosis.
Los fármacos colinérgicos, como la pilocarpina,
provocan miosis por contracción del esfínter del iris . Los
fármacos anticolinérgicos, como la atropina, tropicamida
y ciclopentolato provocan midriasis por relajación del
esfínter iridiano. El sistema predominante en la
determinación del tamaño pupilar es el parasimpático.
- El músculo radial del iris va desde el esfínter pupilar a
la raiz del iris y sus fibras adoptan una configuración
radiada, de manera que su contracción provoca la
dilatación de la pupila o midriasis. El músculo radial del
iris es inervado por el sistema simpático cervical, cuya
anatomía detallada se describe más adelante. Los
fármacos adrenérgicos, como la fenilefrina, producen
midriasis por contracción del músculo radial.
Figura 14-2. Esquema de la disposición del músculo liso
iridiano. 1. Pupila. 2. Músculo esfínter iridiano. 3.
Músculo radial del iris.
Arco reflejo fotomotor
En el reflejo fotomotor, el estímulo luminoso que
llega a un ojo provoca la miosis (disminución de tamaño
de la pupila) bilateral.
Los receptores de este arco son los conos y
bastones de la retina, luego viene la célula bipolar y la
célula ganglionar, cuyos axones son en parte cruzados y
en parte no cruzados en el quiasma óptico y llegan a los
núcleos pretectales, separándose en este punto del resto
de las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerpos
geniculados laterales.
Los núcleos pretectales se ubican en la placa
cuadrigeminal (mesencéfalo), y las neuronas de ellos
tienen axones, que son en parte cruzados y en parte no
cruzados, que se dirigen hacia el subnúcleo de Edinger
Westfall, que forma parte del núcleo del III nervio
craneano.
Las neuronas del subnúcleo de Edinger Westfal son las
células preganglionares de la vía parasimpática y sus
axones, que forman parte del III nervio craneano, se
dirigen al ganglio ciliar.
En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares
parasimpáticas hacen sinapsis con las células
postganglionares parasimpáticas que llegan al esfínter
pupilar, provocando miosis.
Defecto pupilar aferente relativo
El examen en busca del defecto pupilar aferente
relativo o pupila de Marcus Gunn es quizá el único
elemento objetivo del examen neuro-oftalmológico.
Consiste en la comparación de la respuesta pupilar
directa con la respuesta consensual, si la respuesta directa
es más débil, por ejemplo por una neuropatía óptica
ipsilateral, y la respuesta consensual es mayor, si el ojo
contralateral es normal o tiene menos daño, al iluminar
en forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectado
se contrae con menos fuerza o se dilata. Este fenómeno
 109

fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 , En la neuropatía óptica traumática un DPAR de
y el llamó escape pupilar a la dilatación de la pupila menos de 2 U log tiene mejor pronóstico que uno de más
afectada al alternar la oclusión ocular. de 2 U log.
Para la detección del defecto pupilar aferente relativo En la catarata asimétrica algunos pacientes pueden
conviene unar una fuente de luz de intensidad variable, presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos
como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff, densa, se cree que debido a la dispersión de la luz que
pues si se hace el examen con una luz muy potente se causa la catarata, se estimula más retina en el ojo más
puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en
pequeño. La alternancia de la iluminación es cada 2 a 4 promedio.
segundos y se evalúa la fuerza de la constricción inicial y
la presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos a
tres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del
ojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos
ojos.
Una forma de medir el defecto pupilar aferente
relativo es la escala +. 1+ es una asimetría mínima en la
fuerza de contracción. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ si
la pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es no
reactiva o pupila amaurótica.
Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso
de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir en
las casas fotográficas. El filtro se coloca en el ojo sano y
se repite el examen, aumentando la densidad del filtro
hasta la eliminación o reversión del DPAR. Estos filtros
vienen graduados en unidades logarítmicas (U log) e
incluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. También se
puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, que
se puede adquirir en la reunión anual de la AAO. La
cuantificación del DPAR ayuda a evaluar la progresión
de la enfermedad.
El DPAR se correlaciona con el campo visual más
que con la agudeza visual y se estima que un campo
visual con una depresión de la DM mayor a –8,7 dB ya
produce un DPAR.
El examen del DPAR se utiliza especialmente en el
diagnóstico de las neuropatías ópticas, pero también
puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones
como el desprendimiento de retina (0,35 U log por
cuadrante más 0,68 U log si está desprendida la mácula),
la oclusión de vena central de retina isquémica (un
DPAR de más de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad y Figura 14--3. Anatomía del arco reflejo pupilar. 1. retina.
un 90 % de especificidad para el diagnóstico de isquemia, 2. Nervio óptico. 3. Quiasma óptico. 4. Cintilla óptica. 5.
siendo similar a un 60 % de disminución de la amplitud Núcleo pretectal del mesencéfalo. 6. Núcleo del II nervio
de la onda b del electrorretinograma), en algunos craneano (mesencéfalo). 7. Nervio motor ocular común.
pacientes con maculopatías asimétricas como la 8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfínter iridiano.
degeneración macular relacionada a la edad y la
coriorretinopatía centralñ serosa, en la lesión de las Examen clínico de las pupilas
cintillas ópticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene El examen de las pupilas es fundamental dentro del
el defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6 examen neuro-oftalmológico. Para evaluar
U log), en la anestesia peribular, retrobulbar y adecuadamente el tamaño y reflejos pupilares es
subtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log. conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o
Los pacientes con escotomas centrales generalmente iluminación mesópica) y hacer mirar al paciente a la
tienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que se distancia.
comprometa la mancha ciega. Primero se determina el tamaño, simetría y forma de la
pupila. Así podemos encontrar anisocoria (diferencia en
 110

el tamaño de las pupilas), discoria (irregularidad en la detecta con la anamnesis y examen biomicroscópico. En
forma de la pupila) e hippus (que corresponde a pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede
movimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemia
patológicos). iridiana o rubeosis iridiana.
Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un
estímulo luminoso adecuado, una linterna con luz
focalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se
obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila
(para no estímular más la hemiretina nasal o la temporal
y para evitar miosis por cercanía si el paciente fija la luz),
la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. El
reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis
equivalente en el ojo contralateral, debida a la doble
hemidecusación de la aferencia pupilar. El reflejo
fotomotor consensual se usa para estudiar la vía aferente
de un ojo con parálisis de III nervio craneano o midriasis
farmacológica. La lesión completa un nervio óptico
produce abolición del reflejo fotomotor directo en ese
ojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis en
contralateral. una paciente con glaucoma neovascular.
El reflejo fotomotor alternante consiste en la
comparación de la miosis directa con la miosis
consensual en un mismo ojo, si la miosis directa es
menor que la miosis consensual, por ejemplo por una
lesión derl nervio óptico, la pupila aparenta dilatarse en
vez de contraerse al alternar la iluminación de ambos
ojos. A este fenómeno se le llama defecto pupilar
aferente relativo o signo de Marcus Gunn.
La miosis también se produce en la visión de cerca. Se
debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, por
ejemplo en el síndrome de Parinaud o del acueducto de
Silvio, en la pupila tónica de Adie y en la pupila de
Argyll Robertson, para buscar la presencia de disociación
luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directo
con miosis de cerca conservada.
Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumática
del esfínter iridiano.
Son estudiadas en detalle en el capítulo 6: Nervio
óptico. Se caracterizan por:
- Isocoria. Debido a la doble hemidecusación de las fibras
pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencéfalo).
- Alteración visual. Las patologías del nervio óptico
alteran la agudeza visual, campo visual, visión de colores
y sensibilidad al contraste.
- Miosis de cerca normal.
- Según la magnitud de la lesión, la alteración pupilar
puede ir desde la abolición del reflejo fotomotor directo a
un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo
presente.
Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar
Patología propia del iris
La forma de la pupila y su tamaño pueden verse Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucoma
alterados por patología propia del iris, como el trauma agudo por bloqueo pupilar.
(en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ),
cirugía previa, aniridia, glaucoma agudo y uveítis. Se
 111
Lesiones del III nervio craneano
Especialmente las lesiones compresivas, rara vez las
lesiones microvasculares. Un paciente que debuta con
una parálisis de III nervio con compromiso pupilar debe
ser considerado portador de un aneurisma intracraneano
hasta que la angiografía demuestre lo contrario. Las
hernias tentoriales pueden producir la pupila de
Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada a
herniación uncal, pero siempre se acompaña de otros
signos de lesión cerebral severa y el paciente está en
coma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras
pupilares son las más superiores y laterales de las que van
en el III nervio craneano.
Síndrome de pupila tónica
Es producido por daño a la inervación parasimpática
postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares
cortos) del iris y músculo ciliar. En condiciones normales
la mayoría de las fibras parasimpáticas postganglionares
se dirigen al músculo ciliar (97 %) y sólo unas pocas al
esfínter iridiano,la relación entre el número de neuronas
preganglionares y las postganglionares es 1:1. Después
de una lesión del ganglio ciliar se produce regeneración
axonal, pero el esfínter es reinervado por fibras
acomodativas, esta regenración aberrante es la clave para
entender las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
El ganglio ciliar tiene tres raíces: raíz motora corta
preganglionar parasimpática, raíz simpática proveniente
del ganglio cervical superior y una raíz sensorial.
Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila de
Adie. La pupila del ojo derecho está dilatada, la pupila
del ojo izquierdo es de tamaño normal. La diferencia de
tamaño desaparece en oscuridad.
Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila
afectada con anisocoria mayor en la luz que en la
oscuridad. El reflejo fotomotor está abolido o es mínimo,
pero hay miosis de cerca lenta y tónica. La característica
tónica está dada por el inicio lento de la miosis de cerca y
la redilatación también lenta. En el examen
biomicroscópico se pueden observar movimientos
vermiformes del iris, causados por la contracción
sectorial de algunas fibras del esfínter pupilar.
Generalmente es asintomática y el paciente sólo se da
cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o
amigos le indican que tiene las pupilas de diferente
tamaño. También puede haber visión de cerca borrosa y
fotofobia y después de períodos de trabajo visual de cerca
puede haber mala visión de lejos, pues la tonicidad de la
contractura del músculo ciliar produce un enfoque lento
para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal
por lesión de las fibras sensitivas de los nervios ciliares
cortos a su paso por el ganglio ciliar
Las causas de pupila tónica son:
Pupila tónica local. La pueden producir inflamaciones,
infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio
ciliar, en forma aislada o como parte de un proceso
sistémico. Por ejemplo, producen pupila tónica el virus
herpes zoster, varicela, sarampión, difteria, sífilis
adquirida y congénita, escarlatina, sarcoidosis, tos
convulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad de
Vogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitis
viral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma
orbitario penetrante, cirugía (cirugía de desprendimiento
de retina, cirugía de oblicuos, cirugía orbitaria,
fenestración del nervio óptico, fotocoagulación,
crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral,
inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales)
y fenómenos isquémicos, como la toxicidad por quinina,
migraña, arteritis de células gigantes y otras vasculitis.
Pupila tónica neuropática. En estos casos la pupila
tónica es una manifestación más de una neuropatía
periférica o autonómica generalizada. En algunos casos
hay evidencia de daño parasimpático y simpático en
forma simultánea. Entre sus causas están la sífilis,
alcholismo crónico, diabetes mellitus,ataxia
espinocerebelosa, síndrome de Guillain Barré, síndrome
de Miller Fisher, pandisautonomía aguda, síndrome de
Shy Drager, síndrome de Ross, síndrome de Sjogren y
lupus eritematoso sistémico, amiloidosis sistémica,
neuropatía sensorial hereditaria, síndrome
paraneoplásico, neuropatía sensorio-motor hereditaria
(enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por
tricloroetileno.
Pupila tónica de Adie. Cuando la causa de la destrucción
del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupìla
 112
tónica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se
puede detectar hiporreflexia osteotendínea, especialmente
patelar, cuando ocurre esto se habla de síndrome pupilar
de Adie o de Holmes-Adie. La pupila tónica de Adie es
unilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es más común en
mujeres de 20 a 40 años. Casi siempre ocurre en forma
esporádica, pero puede ser familiar. El diagnóstico de
pupila de Adie se basa en descartar patología ornbitaria,
descartar otros elementos que indiquen una parálisis del
III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1
%.
La prueba farmacológica de pilocarpina al 0,1 % se
basa en la hipersencibilidad por denervación que presenta
el músculo esfínter iridiano afectado por la pupila de
Adie. Pilocarpina es un agonista colinérgico, en
concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales,
pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % no
tiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad por
denervación. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 %
instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45
minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis,
mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la
prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria,
es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamaño que
la normal. Pilocarpina 0,1 % también puede producir
miosis en pacientes con parálisis de III nervio craneano,
por lo que se debe descartar esta posibilidad antes.
No existe tratamiento específico para la pupila tónica
de Adie, se pueden usar bifocales balanceados con más
aumento que el requerido para la edad del paciente y en
casos con mucha fotofobia se ha usado en forma
transitoria la pilocarpina diluida.
El pronóstico de la pupila tónica de Adie es bueno y
la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso
de varios años), la acomodación se restaura casi por
completo después de algunos meses. Sin embargo, la
reacción pupilar a la luz no se recupera y los reflejos
osteotendíneosprofundos se hacen cada vez más débiles.
Los pacientes con pupila tónica unilateral tienden a
desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo
(4 % al año) aunque esta pasa generalmente
desapercibida.
El diagnóstico diferencial incluye: disautonomía
familiar frustra, síndrome de Riley-Day, síndrome de
Ross, síndrome paraneoplásico (neuropatía autonómica),
síndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopléjica
aguda), neurosífilis, arteritis de células gigantes.
Síndrome de Ross
Es definido como la tríada de pupila tónica bilateral,
hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. Es
extremadamente poco frecuente.
Los test farmacológicos muestran hipersensibilidad
colinérgica en todos los casos y en la mayoría de los
pacientes además hay signos de denervación simpática
postganglionar (tipo síndrome de Horner de neurona de
tercer orden).
El síndrome de Ross y el síndrome de Holmes-Adie
son disautonomías parciales de curso benigno, que se
deben diferenciar de la pandisautonomía pura o síndrome
de Riley Day y delas disautonomías asociadas a síndrome
de Guillain Barre y síndrome de Miller Fisher.
El síndrome de Ross puede acompañarse de
hipotensión ortostática y disminución de la variabilidad
de la frecuencia cardíaca, lo que indicaría que esta
disautonomía parcial podría ser un poco más
generalizada de lo que se clasicamente se postulaba.
Una interpretación de los datos clínicos y test
farmacológicos sería que el síndrome de Ross, el
síndrome de Holmes Adie y algunos casos de síndrome
de arlequín (anhidrosis segmentaria sin déficit simpático
ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones más
o menos generalizadas del sistema nervioso autónomo
periférico y de los ganglios dorsales, como todas estas
estructuras son derivadas de las células de la cresta
neural, tienen aspectos comunes, sin emb argo, el
mecanismo de producción del daño es desconocido.
Midriasis farmacológica
Es la causa más frecuente de anisocoria en la práctica
clínica. Puede ser causada por anticolinérgicos (lo más
común) o por adrenérgicos. Una anamnesis cuidadosa
generalmente revela el diagnóstico, encontrando que el
paciente se ha instilado unas gotas que tenía guardadas en
el botiquín o está usando un fármaco anticolinérgico
sistémico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis)
o adrenérgico sistémico (anfetaminas, cocaína).
La midriasis es máxima con los anticolinérgicos y
puede durar desde algunas horas hasta dos semanas,
dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia
tiene una acción midriática que dura catorce días,
ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y
homatropina seis a doce horas. La midriasis es media
con adrenérgicos y tiene corta duración, unas seis horas
en el caso de fenilefrina. Clínicamente puede ser uni o
bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos y
miosis de cerca abolida. En el caso de los
anticolinérgicos la midriasis se acompaña de mala visión,
especialmente de cerca, pero también de lejos, producida
por la cicloplejia y que mejora con una nueva refracción
o el uso de agujero estenopeico. El resto del examen
neuro-oftalmológico es normal. La midriasis colinérgica
no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En
ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de
medicamentos, en estos casos se puede solicitar la
determinación de atropina en orina.
Miosis farmacológica
Los agentes parasimpaticomiméticos como la
pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa
pueden producir una pupila miótica no reactiva. Debido a
que algunos insecticidad organofosforados tienen
propiedades anticolinoesterásicas, la contaminación de
 113
los dedos con estas sustancias y su posterior inoculación
en el ojo pueden producir miosis farmacológica
Disociación luz cerca
Normalmente las pupilas se contraen como respuesta
a la luz, pero también como parte de la respuesta de
cercanía, que incluye la convergencia, acomodación y
miosis. Cuando la reacción a la luz es débil o está ausente
se debe examinar la respuesta a cercanía. Si la miosis por
cercanía es más fuerte que la respuesta a la luz se habla
de disociación luz cerca. Las causas de disociación luz
cerca son (1) síndrome de Argyll Robertson, (2)
síndrome del mesencéfalo dorsal, (3) lesiones bilaterales
de la vía aferente y (4) alteración de la inervación
parasimpática del iris.
Síndrome de Argyll Robertson
Es un síndrome caracterizado por: (1) retinas
sensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual es
normal, (2) pupilas no reactivas a la luz o débilmente
reactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constricción
pupilar normal en la respuesta de cercanía y (4) pupilas
pequeñas, que dilatan poco en oscuridad y tienen forma
irregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonal
irregular, serrada o excéntrica. Este síndrome
generalmente es bilateral y simétrico, aunque puede
haber excepciones.
Se acepta que el síndrome de Argyll Robertson es
casi patognomónico de neurosífilis. Se desarrolla en el
curso de meses a años y luego permenece estable por
tiempo prolongado. Es muy raro que se produzca
recuperación de la respuesta a la luz. En algunos
pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana.
La dilatación pupilar con anticolinérgicos y adrenérgicos
es normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofia
también se ha observado en paciente con lúes sin
síndrome de Argyll Robertson.
El sitio de la lesión responsable del síndrome de
Argyll Robertson es la región periacueductal del
mesencéfalo, donde el daño interfiere con las fibras del
reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias,
pero respeta las fibras que producen la constriccón
pupilar durante la respuesta de cercanía.
El síndrome de Argyll Robertson completo también
se puede observar en pacientes con diabetes mellitus,
alcoholismo crónico, encefalitis, esclerosis múltiple,
enfermedades degenerativas del sistema nervioso central,
algunos tumores mesencefálicos y más rara vez en
enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y
la neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar que
un paciente con síndrome de Argyll Robertson tiene
neurosífilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar
estudio serológico de sífilis en sangre y líquido
cefaloraquídeo.
Síndrome del mesencéfalo dorsal o de Parinaud
Sus principales causas son los pinealomas,
hidrocefalia en niños y las hemorragias talámicas uni o
bilaterales. Sus manifestaciones clínicas son:
- Parálisis de la mirada vertical, primero hacia arriba,
luego hacia arriba y abajo y por último hacia abajo.
- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay
disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotor
directo y mantención de la miosis de cerca.
- Papiledema. Su ocurrencia es común, generalmente
secundario a hidrocefalia obstructiva.
- Parálisis de la convergencia.
- Nistagmus retractorio, se debe a cocontracción de todos
los músculos de la órbita.
- Retracción palpebral (signo de Collier).
- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.
- Movimientos horizontales normales.
Lesiones aferentes bilaterales
Las lesiones bilaterales de la vís visual aferente de
algún punto entre la retina y el mesencéfalo afectan la
respuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercanía
preservada.
Lesiones de la inervación parasimpática del
esfínter iridiano
En el síndrome de pupila tónica la inervación del
esfínter iridiano es reemplazada por fibras normalmente
destinadas al músculo ciliar, por un proceso de
regeneración aberrante, esto produce nula respuesta a la
luz con miosis de cercanía.
También se puede observar regeneración aberrante en
las lesiones preganglionares parasimpáticas, con
disociación luz cerca, pero no hay fenómenos tónicos
como la constricción lenta y sostenida y redilatación
lenta.
Paresia oculosimpática o síndrome de
Horner
Francois Pourfour du Petit describió en 1727 las
características de la paresia oculosimpática en perros. El
fisiológo francés Claude Bernard describió el sistema
oculosimpático en 1852. En 1869 el oftalmólogo suizo
Johann Friedrich Horner describió el primer caso de
paresia oculosimpática en humanos, la meticulosidad y
base científica de este reporte causó gran impacto en la
comunidad médica, por lo que el síndrome comenzó a
llamarse síndrome de Horner en la literatura anglosajona.
En la literatura francesa se le llama síndrome de Claude
Bernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, Karl
Koller, oftalmólogo austriaco que comenzaba a utilizar la
cocaína como anestésico tópico en cirugía ocular
describió que la cocaína causaba midriasis. Poco después
Uhthoff sugirió el uso de cocaína en el diagnóstico del
síndrome de Horner.
 114

Anatomía de la inervación simpática pupilar

La inervación simpática del músculo radial del iris
consiste de una vía con tres neuronas, no se decusa en
ningún punto.
La primera neurona o neurona central nace en el
hipotálamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarse
hasta el asta intermediolateral de la médula espinal (C8 a
D2). Evidencia experimental y clínica indica que el
sistema oculosimpático tiene representación cortical
(corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona en
realidad es una vía polisináptica, pues probablemente hay
sinapsis a nivel del puente, aunque por fines didácticos y
para simplificar continuaremos hablando de ella como si
se tratara de una neurona única. En el tronco cerebral, la
vía oculosimpática desciende a través de la formación
reticular, en el mesencéfalo pasa muy próxima al núcleo
del IV nervio craneano y en la unión pontomedular pasan
próximos a los núcleos vestibulares.
La segunda neurona o preganglionar, tiene un cuerpo que
se ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2,
en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller,
su axón cruza por el ápice pulmonar, pasa por el ganglio
estrellado, hace un asa cruzando bajo la arteria subclavia
y luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervical
superior. En su camino, las fibras simpáticas traviesan el Figura 1. Inervación simpática de las pupilas. A Neurona
mediastino y también se relacionan con la vena yugular y central. B. Neurona preganglionar. C. Neurona
el plexo braquial. postganglionar. 1. Hipotálamo posterior. 2. Mesencéfalo.
La tercera neurona o postganglionar, tiene un cuerpo 3. Protuberancia. 4. Bulbo raquídeo. 5. Médula espinal
ubicado en el ganglio cervical superior, que está a nivel (C8 a D2) y asta intermediolateral (5’). 6. Cadena
del ángulo de la mandíbula, sus axones forman un plexo simpática torácica. 7. Ga nglio cervical superior. 8.
pericarotídeo y llegan al seno cavernoso, pasan Carótida, carótida interna (8’) y carótida externa (8’’). 9.
brevemente por el VI nervio craneano, luego a la rama VI nervio craneano. 10. Rama oftálmica del trigémino.
oftálmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar, 11. III nervio craneano. 12. Músculo de Muller. 13.
donde no sinaptan sino que pasan de largo y se Músculo radial del iris. 14. Glándulas sudoríparas y
distribuyen ampliamente por la órbita, llegando hasta el vasos sanguíneos de la cara.
músculo radial del iris, el músculo de Muller, el músculo
liso retractor del párpado inferior (innominado), la
glándula lagrimal y las glándulas sudoríparas (de una Cuadro clínico
pequeña región supraorbitaria). La mayoría de las fibras - Ptosis palpebral, se debe a la parálisis del músculo de
simpáticas que van a las glándulas sudoríparas del resto Muller, bajo inervación simpática, que normalmente
de la hemicara, van separadas, pues viajan en plexos contribuye a la elevación del párpado superior. La
alrededor de ramas de la carótida externa, esto es blefaroptosis del síndrome de Horner es leve, no más de
importante, pues las lesiones de tercera neurona con 2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos.
síndrome de Horner habitualmente se acompañan de - Miosis, con conservación del reflejo pupilar, anisocoria
indemnidad de la sudoración, excepto la zona leve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en
supraorbitaria. oscuridad. Menor dilatación de las pupilas en la respuesta
a estímulos sicosensoriales, como por ejemplo un ruido
intenso y brusco. Con luz brillante ambas pupilas se
empequeñecen por la acción de los esfínteres iridianos
indemnes, y tienden a igualar su tamaño. La denervación
puede producir hipersensibilidad a las catecolaminas
tanto endógenes como exógenas, que pueden producir
mayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral,
lo que se denomina dilatación pupilar paradójica. La
anisocoria varía con el nivel de alerta del paciente, la
 115
pupila normal se dilata más que la del síndrome de
Horner cuando el paciente está más alerta.
- Dilatación pupilar retardada. En condiciones normales
la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de
retirado un estímulo luminoso debido a la acción del
simpático, pero en el síndrome de Claude Bernard-
Horner esta diltación es más lenta, demorando unos 15 a
20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria la
anisocoria.
- Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis
inversa (por parálisis de los retractores del párpado
inferior).
Figura 2. Síndrome de Horner derecho. Ptosis leve y
miosis. El cuadro se inició inmediatamente después de la
extirpación de un tumor pulmonar derecho.
- Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir por
impedanciometría o determinar artesanalmente pintando
la cara con povidona yodada y luego agregando chuño, la
hemicara que transpira se pinta de color morado. La
anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesiónde
primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicara
sugiere lesión de segunda neurona y si sólo afecta la
mitad medial de la hemifrente sugiere lesión de tercera
neurona.
- Heterocromia del iris, en los iris cafés el iris más claro
es el del lado afectado (hipocromía ipsilateral), se
observa en los síndromes de Horner congénitos y en los
casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 años.
Recordemos que el sistema simpático comparte el mismo
origen que los melanocitos: la cresta neural. La lesión del
simpático altera el desarrollo de los melanocitos iridianos
(neurotropismo del color del iris).
- Hiperemia facial y conjuntival e hipotonía ocular, se
observan ocasionalmente, pero son transitorios, ya que
los adrenérgicos circulantes más la hipersensibilidad por
denervación los compensan rapidamente. En los
síndromes de Horner congénitos se puede apreciar
intenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conoce
como el signo del arlequín, que se exacerba con el llanto
y con la cicloplejia (flushing atropínico).
- Aumento de la amplitud de acomodación en el lado
afectado por el síndrome de Horner, pero este es un
efecto menor y clínicamente insignificante.
- En el síndrome de Horner congénito en pacientes con
pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por el
síndrome de Horner es más liso.
Síndrome de Horner congénito
En su forma completa consiste en ptosis, miosis,
anhidrosis facial, signo del arlequín e hipocromia iridiana
ipsilateral. La mayoría de las veces se debe a trauma
obstétrico, con lesión del simpático postganglionar,
ganglio cervical superior o simpático preganglionar. A
veces es difícil determinar si un caso en partícular es
congénito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de los
casos que se presentan en menores de un año se deben a
neuroblastoma.
Síndrome de Horner alternante
Puede observarse en la asociación de síndrome de
Horner central con disautonomías sistémicas, que
producen ataques intermitentes de disrreflexia
autonómica o en casos de lesiones de la médula espinal
cervical.
Etiología
La causa del síndrome de Horner se puede establecer
en el 60 % de los casos.
Síndrome de Horner central
De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos de
síndrome de Horner en que se establece la etiología se
producen por lesión de la vía simpática a nivel de la
primera neurona. En estos casos el síndrome de Horner se
presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones
neurológicas, y sólo rara vez aislado. Entre las
manifestaciones asociadas que se pueden encontrar están
la disartria, disfagia, ataxia, vértigo, nistagmus e
hemihipoestesias. En lesiones de primera neurona
oculosimpática la anhidrosis compromete la mitad
ipsilateral de todo el cuerpo.
Sus causas incluyen la anomalía de Arnold Chiari,
meningitis basal (por ejemplo, sífilis), tumores de la base
del cráneo, accidente vascular cerebral (síndrome de
Wallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosis
múltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical
(dislocación de vértebra cervical, disección de arteria
vertebral), tumor pituitario, siringomielia.
La anomalía de Arnold Chiari es una malformación que
compromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo I
las amígdalas cerebelosas están desplazadas hacia abajo
por el agujero occipital y el bulbo raquídeo está
elongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II el
cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso se desplazan
hacia abajo por el agujero occipital, hay un
adelgazamiento del tronco cerebral y la médula espinal,
usualmente se acompaña de mielomeningocele bulbar.
En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. El
diagnóstico es por resonancia magnética. El tratamiento
 116
de la malformación de Chiari es la descompresión
quirúrgica del agujero occipital.
Síndrome de Wallenberg. Se debe a una lesión,
generalmente isquémica, de la porción dorsolateral del
bulbo raquídeo (territorio de la arteria cerebelosa
posterior e inferior), de allí que también se le conozca
como síndrome bulbar lateral. Sus manifestaciones
clínicas incluyen disfagia, analgesia facial ipsilateral,
analgesia contralateral de tronco y extremidades, ataxia
cerebelosa ipsilateral, nistagmus rotatorio y diplopia
vertical y lateropulsión. Se produce más comúnmente por
trombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente por
oclusión de la arteria cerebelosa posterior e inferior
(PICA), sus causas son infarto de vasos grandes en el 50
%, disección arterial en el 15 %, infarto de vasos
pequeños en el 13 % y embolía cardíaca en el 5 %. Tres
cuartas partes de los pacientes con síndrome de
Wallenberg desarrollan síndrome de Horner.
Siringomielia. Consiste en una cavidad quística llena de
líquido (sirinx) en la médula espinal. Cuando el quiste se
ubica en el canal central se llama hidromielia y
corresponde a un tipo de siringomielia. Cuando el quiste
se ubica en el bulbo raquídeo se conoce como
siringobulbia. Puede ser producido por trauma, tumores,
estar asociado a malformación de Chiari o ser idiopática.
Síndrome de Brown-Sequard. El síndrome de Horner es
ipsilateral al lado con pérdida del tacto suave y motilidad
y contralateral al lado con périda de las sensación térmica
y dolor.
Síndrome de Horner preganglionar (o de segunda
neurona)
Las lesiones de la segunda neurona de la vía simpática
dan cuenta del 44 % de los casos de síndrome de Horner
de causa conocida. Se debe sospechar en los casos en que
el paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial,
cervical, axilar o del hombro, tos, hemoptisis o historia
de cirugía de tórax o cuello (incluyendo instalación de
catéteres) o aumento de volumen cervical.
Entre sus causas están: tumor de Pancoast (tumor del
vértice pulmonar), trauma del parto con lesión del plexo
braquial, costilla cervical, aneurismas y disección de la
aorta, cateterización de vena central, lesiones traumáticas
o quirúrgicas (cirugía cervical radical, tiroidectomía,
tonsilectomía (el ganglio cervical superior está a 1,5 cm
por detrás de las amigdalas), angiografía carotídea,
colocación de tubos torácicos), linfadenopatía
(enfermedad de Hodgkin, leucemia, tuberculosis, tumores
mediastinales) y neuroblastoma.
Síndrome de Pancoast. La mayoría de las veces es
producido por carcinomas del vértice pulmonar. Hay
dolor del hombro ipsilateral, y dolor y parestesias en el
territorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano),
atrofia y debilidad de los músculos de la mano y
síndrome de Horner preganglionar.
Parálisis de Klumpke. Un parto difícil, con aplicación de
fórceps puede dañar la vía oculosimpática y el plexo
braquial bajo, produciendo un síndrome de Horner
preganglionar, junto a debilidad y atrofia delantebrazo y
mano ipsilateral.
Síndrome de Rowland Payne. Los tumores ubicados a la
altura de C6 pueden producir un síndrome de Horner
preganglionar asociado a parálisis del nervio frénico,
vago y nervios laringeos recurrentes, lo que se conoce
como síndrome de Rowland Payne, caracterizado por
síndrome de Horner, ronquera y elevación del
hemidiafragma ipsilateral.
El neuroblastoma es uno de los tumores más frecuentes
en los niños, produciendo el 10 a 15 % de las neoplasias
malignas pediátricas. Se origina en tejido neuroblástico
embrionario, puede aparecer en el sistema nervioso
central, periférico y médula suprarrenal, siendo esta
última localización la más frecuente. La mayoría de los
neuroblastomas se originan en niños menores de 4 años
de edad. Los neuroblastomas periféricos torácicos son el
20 % y los cervicales el 1 a 5 %, estos pueden causar
síndrome de Horner preganglionar. Los neuroblastomas
en general pueden producir otras manifestaciones neuro-
oftalmológicas que son de carácter paraneoplásico, como
la pupila tónica, el flutter ocular y el opsoclonus. El
neuroblastoma es también el tumor metastásico más
común en la órbita de los niños pudiendo producir
proptosis uni o bilateral, generalmente acompañada de
equimosis moderada a severa. El diagnóstico del
neuroblastoma se realiza a través de los estudios de
imagenología de cuello, tórax y abdomen y la
determinación de catecolaminas en la orina. El
tratamiento del neuroblastoma consiste en la resección
completa del tumor, si es posible, seguida de radio y
quimioterapia.
Síndrome de Horner postganglionar (tercera neurona)
Le corresponden el 43 % de los casos de síndrome de
Horner de causa precisada. Los sìntomas que la sugieren
son diplopia (por paresia de recto lateral) o alteraciones
sensitivas o dolor en territorio trigémino. Este tipo de
lesiones no producen anhidrosis, salvo por una pequeña
región de la piel sobre la escotadura supraorbitaria
ipsilateral. Sus causas son:
- Disección de la arteria carótida interna, en estos casos el
síndrome de Horner se asocia dolor facial o cervical
ipsilateral de comienzo brusco. La disección de la arteria
carótida interna puede ser causada por trauma (incluso de
baja intensidad) u ocurrir en forma espontánea en
pacientes con displasia fibromuscular, sífilis, síndrome
de Marfán o de Ehlers Danlos. El síndrome de Horner se
presenta en el 44 % de los casos de disección de la
carótida interna, en la mitad de estos casos puede ser la
manifestación inicial. Pueden haber otros signos de
isquemia carotídea, como amaurosis fugax, neuropatía
óptica isquémica, oculsión de arteria oftálmica o de
arteria central de la retina. En estos casos elpaciente debe
ser hospitalizado, se interconsulta al neurólogo y se
 117

solicita resonancia megnética y angioresonancia de cuello - Test de cocaína 10 %. Se utiliza para diagnósticar
y encéfalo. síndrome de Horner, no distingue entre lesiones
- Síndrome de Villaret. En el espacio retroparotídeo preganglionares y postganglioanres. La cocaína inhibe la
profundo las fibras simpáticas pasan muy cerca de los recaptación de noradrenalina, aumentando la oferta del
nervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por lo neurotransmisor en el espacio sináptico. En una pupila
que el síndrome de Horner se puede asociar a parálisis o normal provoca midriasis, en el síndrome de Horner no
paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe, dilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina
manifestándose por disfagia, disfonía y ronquera. A esta endógena en la sinapsis, pues su presencia allí depende
combinación se le conoce como síndrome de Villaret y de la indemnidad de la inervación simpática.. La
entre sus causas están el trauma, tumores y otras masas respuesta máxima se observa a los 40 a 60 minutos post
en el área. instilación y se observa mejor en una habitación poco
- Fracturas de la base del cráneo. Pueden producir iluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o más es sugerente
síndrome de Horner asociado a parálisis de VI nervio de lesión simpática. La solución al 10 % instilada en el
craneano ipsilateral, parálisis facial ipsilateral y pérdida fondo de saco conjuntival no produce efectos
de la audición. psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % de
- Síndrome del seno cavernoso. El síndrome del seno los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50
cavernoso puede ser bastante característico, pero a veces % a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos
el síndrome de Horner se presenta sólo asociado a pacientes con iris normales, pero muy pigmentados
parálisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que se pueden no dilatar sus pupilas con cocaína.
conoce como signo de Parkinson, en estos casos no se
asocia a otras neuropatías, la lesión se ubica en el seno
cavernoso, es poco común, se observa después de trauma,
aneurisma carotídeo intracavernoso y metástasis. En los
casos en que hay lesión oculosimpática y lesión de tercer
nervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, la
anisocoria puede ser mínima y la única menera de
comprobar el síndrome de Horner son las pruebas
farmacológicas.
- Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabeza
hemicráneo, de predominio frontal o frontotemporal,
severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120
minutos y se acompaña de lagrimeo, romadizo, hiperemia
conjuntival y en dos tercios de los caosos síndrome de
Horner. No hay otras alteraciones neurológicas. Se
presenta generalmente en varones (relación 5:1 con
respecto a mujeres) de entre 20 y 40 años de edad. El
síndrome de Horner puede persistir después de la crisis
en un 10 % de los pacientes.
- Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la función
pupilar de varias maneras. Puede producir daño directo
del iris por uveítis y sinequias, isquemia del iris y atrofia
en sector, parálisis de III nervio craneano, pupila tónica y
síndrome de Horner. Figura 3. Sinapsis adrenérgica en músculo radial del iris.
- Síndrome paratrigeminal de Raeder es un síndrome de A. Terminal axonal de la neurona simpática
Horner más dolor con hipoestesia o anestesia del postganglionar, con su membrana presinaptica. B.
territorio trigémino, es una variante de cefalea vascular, Espacio sináptico. C. Fibra muscular lisa, con la
pero debe ser diferenciado de una disección carotídea y membrna postsináptica. 1. Vesículas conteniendo
de masas en la fosa media. noradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberación de
Diagnóstico diferencial noradrenalina al espacio sináptico. 3. La adrenalina
alcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina es
El principal diagnóstico diferencial del síndrome de
recaptada por la terminal axonal.
Horner es un paciente con anisocoria fisiológica que
desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila
pequeña, para distinguirlos se usa el test de cocaína 10 %
o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %.
 118
Figura 4. Prueba de cocaína 10 %
- Apraclonidina 0,5 o 1 % es un alfa-2 agonista con una
acción alfa-1 agonista menor. Los receptores alfa-2
median el efecto hipotensor de la droga. El músculo
radial del iris posee receptores alfa-1, pero la
apraclonidina tópica en esas concentraciones no es capaz
de producir midriasis clínicamente significativa. En el
síndrome de Horner (de cualquier etiología y
localización) hay una hipersensibilidad por denervación
del músculo radial del iris, que si responde con midriasis
al uso de apraclonidina tópica, siendo el resultado la
desaparición de la anisocoria a la hora de la instilación.
El uso de apraclonidina tópica es seguro también en
niños y una buena alternativa en los lugares en que no se
cuenta con cocaína.
Figura 5. Prueba de apraclonidina 1 %
- Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). La
hidroxianfetamina actúa liberando noradrenalina desde
sus depósitos presinápticos en la terminación nerviosa de
la neurona postganglionar. Cuando hay síndrome de
Horner, distingue lesiones preganglionares, en las cuales
produce dilatación pupilar, de las lesiones de la neurona
postganglionar, caso en el que no produce midriasis
debido a que las terminaciones nerviosas mismas están
destruidas y no hay depósitos ni noradrenalina que
liberar. Este test debe ser realizado 48 horas después del
test de cocaína.
Figura 6. Prueba de hidroxianfetamina 1 %.
Estudio de síndrome de Horner
En Chile no se cuenta ni con cocaína 4 %, ni
hidroxianfetamina 1 %, además las pruebas
farmacológicas pueden ser equívocas, por lo que todo
síndrome de Horner clínico debe ser estudiado con
imagenología según las manifestaciones clínicas
concomitantes y en los casos sin clara etiología se debe
pensar en tumores de tórax o cuello y obtener estudios de
imágenes de la vía oculosimpática completa, esto es
resonancia magnética de encéfalo y cuello y tomografía
computarizada de t´+orax. En el diagnóstico de la
disección de carótida interna la angioresonancia tiene una
sensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %.
Bibliografía
Walton, k, Buono, LM, Horner syndrome, Current
Opinion in Ophthalmology 2003; 14: 357-363.
Morales, J et al, Ocular effects of apraclonidine in Horner
Syndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (7):
951-954.
Anisocoria
Se denomina anisocoria a la diferencia de tamaño
entre las pupilas. La anisocoria puede deberse a patología
iridiana, paresia parasimpáticas, paresia simpática,
farmacológica o ser fisiológica.
La patología iridiana se distingue facilmente con la
biomicroscopía, así descartamos aniridia, trauma, cirugía
previa, sinequias posteriores, glaucoma agudo y otras
causas ya analizadas.
Las anisocorias por lesiones del simpático se
distinguen de las por lesiones parasimpáticas porque las
 119

parasimpáticas son mayores en luz y las simpáticas son Síndrome de Claude Bernard
mayores en oscuridad. No debe ser confundido con el síndrome de Claude
Las paresias simpáticas producen síndrome de Horner Bernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrencia
y se acompañan de reflejo fotomotor conservado. de dilatación pupilar y sudoración unilateral en pacientes
En las paresias parasimpáticas se debe descartar en con trauma espinal cervical bajo o torácico alto. Se debe
primer lugar la parálisis de III nervio craneano, buscando a hiperactividad simpática.
otros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de Convulsiones
cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis y Durante las crisis epilépticas, especialmente las de
disociación luz cerca y la pupila de Argyll Robertson petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria.
cursa con miosis asimétrica y disociación luz cerca. Menos frecuentemente puede haber miosis.
Las anisocorias farmacológicas ya fueron analizadas.
Bibliografía
Anisocoria fisiológica
Shin RK et al, Ross syndrome plus: beyond Horner,
Un 20 % de la población tiene anisocoria fisiológica, Holmes Adie and harlequin, Neurology 2000; 55 (12)
definida como una diferencia en el tamaño de las pupilas 1841-1846.
menor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm, Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis:
reactividad normal y ausencia de variación frente a clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 1623-
cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria 1627, 1995.
en oscuridad, sin otras anomalías asociadas. Con
frecuencia la anisocoria fisiológica se revierte.
La anisocoria fisiológica no se debe a lesiones
periféricas, sino que a un desbalance central con relativa
inhibición del núcleo parasimpático del mesencéfalo.
Causas de anisocoria transitoria
Fenómeno de Tourney
Es una causa rara de anisocoria, que puede ser más
marcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extrema
la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo
aductor se achica. No tiene relevancia clínica y es de
ocurrencia rara.
Midriasis transitoria unilateral
Puede observarse en adultos jóvenes sanos en
asociación con visión borrosa y cefalea. No hay otros
signos de parálisis de tercer nervio y las neuroimágenes
son normales. Se cree que es una variante de migraña
oftalmoplégica. Si se determina que se debe a
hiperactividad simpática no necesita mayor estudio, pero
si hay una insuficiencia parasimpática puede requerirse
un estudio de neuroimágenes para descartar un aneurisma
o un tumor.
La midriasis transitoria unilateral también se puede
dar sin relación a cefalea, puede durar desde minutos a
semanas y ser recurrente.
Pupilas de renacuajo
Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, son
con más frecuencia mujeres que hombres y relatan
episodios de visión borrosa unilateral que dura un minuto
o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la
pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector,
adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto
puede ocurrir varias veces al día por una semana o dos y
luego detenerse, recurriendo varios meses más tarde. Es
un fenómeno temporal y benigno y se debe a
hiperactividad simpática.
 120

Quinta parte sigmoide, petroso superior e inferior y cavernosos. El

seno sigmoide abandona la cavidad craneana por el
Misceláneos agujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugular
interna. La vena oftálmica es afluente del seno cavernoso
El líquido cefalorraquídeo actúa principalmente como un
Capítulo 15 amortiguador que protege el sistema nervioso central del
trauma, además su volumen puede disminuir para
Papiledema e hipertensión compensar aumentos de volumen de los otros
intracraneana componentes intracraneanos y está involucrado en la
remoción de productos del metabolismo neuronal.

Definición y dinámica del líquido

cefalorraquídeo
Se denomina hipertensión intracraneana a un aumento
de la presión del líquido cefalorraquídeo sobre 15 mmHg
o 20 cm de H2 O. La conversión de mmHg a cm de agua
se realiza multiplicando por 1,36.
De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidad
craneana de los adultos es inexpansible y está
conformada por tres componentes: el parénquima
encefálico (80 %), la sangre (10 %) y el líquido
cefaloraquídeo (10 %). A su vez existen tres
compartimentos dentro de la cavidad craneana,
delimitados por la hoz del cerebro y la tienda del
cerebelo, y son las cavidades supratentorial izquierda,
supratentorial derecha e infratentorial, que tienen
importancia en la producción de las hernias encefálicas.
El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos
coroideos, ubicados en los ventrículos cerebrales. Los
ventrículos cerebrales son cuatro cavidades del encéfalo
llenas de líquido cefalorraquídeo. Los ventrículos Figura 15-1. Esquema de la circulación del líquido
laterales se comunican con el tercer ventrículo por los cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se produce en
agujeros de Monro, el tercero se comunica con el cuarto los plexos coroideos (1). Desde los ventrículos laterales
por el acueducto de Silvio, del cuarto ventrículo se (2) pasa al tercer ventrículo (3) por los agujeros de
extiende hacia abajo por canal del epéndimo y se Monro. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta el
comunica al espacio subaracnoideo por los agujeros de cuarto ventrículo (5) y por los agujeros de Magendie y
Magendie y Lushka. Lushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). La
La producción normal de líquido cefalorraquídeo es aracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadas
de 500 mL/día. La producción de LCR en los plexos granulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR es
coroideos es un proceso activo. El volumen de líquido reabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos en
cefaloraquídeo es de 90 a 150 mL, por lo tanto el líquido la duramadre (11).
cefaloraquídeo está en permanente circulación y
renovación.
El espacio subaracnoideo está ubicado entre la piamadre
y la aracnoides y rodea el encéfalo y la médula espinal.
Las vainas del nervio óptico son continuación de las
meninges, por lo que el líquido cefalorraquídeo también
baña el nervio óptico, esto tiene importancia en la génesis
del papiledema.
El líquido cefalorraquídeo se reabsorbe al sistema venoso
a través de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni
por transporte pasivo que depende de la gradiente de
presión entre el LCR y la sangre venosa. El drenaje
venoso del cerebro llega a los senos venosos, como el
longitudinal superior e inferior, recto, transverso o lateral,
 121
Figura 15-2. Senos venosos cerebrales, hoz del cerebro
(1) y tienda del cerebelo (7). 2 Seno longitudinal
superior. 3. Seno longitudinal inferior. 4 Seno recto. 5
Prensa de Herófilo. 6 Seno transverso o lateral. 8 Seno
sigmoideo. 9 seno petroso superior. 10 Seno cavernoso.
Figura 15-3. Senos venosos en la base del cráneo. 1 Seno
longitudinal superior. 2 Prensa de Herófilo. 3 Seno recto.
4 Seno occipital posterior. 5 Seno lateral o transverso. 6
Seno sigmoideo, a nivel del agujero rasgado posterior (7)
sale del cráneo y se transforma en vena yugular interna. 8
Seno petroso superior. 9 Seno petroso inferior. 10 Seno
occipital tranesverso. 11 Seno coronal. 12 Seno
cavernoso, a donde drena la vena oftálmica (13).
Etiología de la hipertensión intracraneana
La hipertensión intracraneana (HIC) se puede deber a:
- Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas.
- Aumento de volumen difuso del parénquima y vasos
encefálicos: edema cerebral, encefalitis, encefalopatía
hipertensiva, crisis epilépticas, hipercapnia (enfermedad
pulmonar obstructiva crónica y en el síndrome de apnea
del sueño).
- Aumento de volumen localizado: tumores, abscesos,
hematomas y hemorragias, quistes, infartos con efecto de
masa.
- Aumento de la producción del LCR: tumores de plexos
coroideos.
- Obstrucción a la circulación del LCR: hidrocefalia
obstructiva.
- Alteración de la reabsorción del LCR: trombosis y
estenosis de senos venosos, meningitis, medicamentos y
tóxicos, condiciones médicas.
- Idiopática. Algunos pacientes presentan hipertensión
intracraneana sin causa aparente.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas del síndrome de
hipertensión intracraneana pueden ser propias (cefalea,
vómitos, papiledema, parálisis de sexto nervio,
obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulsátil),
signos focales propios de la lesión causante de la HIC y
los producidos por las hernias cerebrales. En los niños,
antes del cierre de las suturas, la hipertensión
endocraneana puede provocar macrocefalia, como en la
hidrocefalia obstructiva.
Cefalea y vómitos
La cefalea puede ser holocránea, constante, más
intensa en la mañana, en posición supina y con
maniobras de Valsalva. Sin embargo en la práctica se
puede observar casi cualquier patrón de cefalea.
Los vómitos son descritos clásicamente como explosivos,
pero frecuentemente van precedidos de náuseas.
Papiledema
Se denomina papiledema al edema del disco óptico
debido a hipertensión endocraneana. Salvo raras
excepciones, es bilateral. Siendo el único signo clínico
objetivo de hipertensión intracraneana es clave que sea
reconocido por cualquier médico.
Fisiopatología del papiledema
Durante la hipertensión endocraneana, la presión en el
espacio subaracnoideo es transmitida al disco óptico a
través de las vainas del nervio óptico.
El aumento de presión en el espacio subaracnoideo de
las vainas del nervio óptico retarda el flujo axoplásmico,
especialmente su componente lento, lo que conduce a una
acumulación de axoplasma y el consecuente aumento de
volumen proximal de los axones del nervio óptico. Este
es el cambio primario en la producción del papiledema
precoz.
El edema de los axones comprime los finos vasos
sanguíneos de la porción prelaminar del disco óptico y de
 122

la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambios

vasculares observados en el papiledema agudo.
A pesar de su importancia en el diagnóstico de la
hipertensión endocraneana, no se debe creer que es un
signo precoz en los casos agudos, como la hemorragia
subraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma con
hemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han
mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar
varios días en aparecer.
Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del
papiledema: precoz, agudo, crónico y atrófico.
Papiledema precoz
El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del
disco, borramiento de los bordes del disco (primero el
nasal, luego los polos y por último el temporal) y
dilatación y obscurecimiento de las venas y ausencia de
pulsaciones espontáneas. La presencia de pulso venoso
descarta edema de papila, pero su ausencia no asegura
que sea papiledema, pues en un 20 % de la población
normal no se encuentra.
Papiledema agudo
Las características del papiledema precoz se acentúan
y además aparecen las hemorragias discales y pliegues
retinales concéntricos o pliegues de Paton. El disco se
eleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo
en dioptrías, haciendo foco primero en la parte más
elevada de la papila y luego en un vaso más o menos
alejado, conviene partir enfocando con lentes plus para Figura 15-4. Papiledema agudo.
evitar la acomodación. 3 D equivalen a 1 mm de
solevantamiento, pero en general sólo se expresa en
dioptrías y así se anota. La excavación fisiológica suele
conservarse en el papiledema precoz y en el agudo.

Figura 15-5. Papiledema agudo.

 123
Figura 15-6. Atrofia óptica secundaria a papiledema.
Aparecen exudados céreos, que pueden ser de dos tipos.
Los exudados de color blanco amarillento grisáceo y de
bordes poco definidos son llamados exudados húmedos.
Los exudados de color blanco y de bordes más definidos
son llamados secos y cuando se localizan en la mácula y
se disponen en forma radiada forman la estrella macular.
También pueden aparecer manchas algodonosas. El resto
del examen oftalmológico es normal: agudeza visual
normal y reacciones pupilares normales.
El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega,
pero este hallazgo es inespecífico, retorna a la
normalidad una vez resuelto el edema.
La angiofluoresceinografía (AFG) es un examen muy útil
en caso de duda. En una persona normal el disco óptico
se llena de fluorescencia sin pasar sus límites. En edema
papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de
los límites del disco, es decir hay filtración, que
tipicamente es tardía. Desgraciadamente en etapas muy
precoces del papiledema la AFG puede ser normal.
Una vez que se elimina la causa que originó el
papiledema, el disco retoma su aspecto normal en
aproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este
plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que
persiste la HIC.
Papiledema crónico
Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se
trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema
crónico. Disminuyen las hemorragias y los exudados,
aparecen telangiectasias capilares y depósitos
drusenoides en la superficie del disco.
Papiledema atrófico
Si persiste la hipertensión endocraneana finalmente se
llega a la atrofia óptica, el disco óptico aparece pálido,
hay pérdida de la capa de fibras nerviosas y pueden
aparecer vasos de derivación optociliar. Hay disminución
de la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, se
daña el campo visual (primero defectos nasales inferiores
y luego estrechamiento concéntrico progresivo) y
finalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capaz
de resistir el nervio óptico es muy variable, va de
semanas a años, como no podemos saber a priori cuanto,
es muy importante instaurar el tratamiento lo más rápido
posible.
Diagnóstico diferencial del disco elevado
Un disco elevado puede ser causado por papiledema,
causas locales de edema del disco y por un grupo de
causas llamadas en conjunto seudopapiledema.
Las causas locales de edema del disco pueden ser
inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uveítis),
vasculares (neuropatía óptica isquémica arterítica y no
arterítica, oclusión de vena central de la retina,
retinopatía por radiación, papiloflebitis y papilopatía
diabética), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma no
Hodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina del
nervio óptico, gliomas del nervio óptico y orbitopatía
tiroidea), tóxicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias
(neuropatía óptica de Leber).
La neuritis óptica puede ser idiopática, y parte de
estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis
múltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de las
neuritis ópticas infecciosas destaca la neurorretinitis por
Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocida
como la causante de la enfermedad por arañazo de gato y
puede producir un edema de papila con estrella macular
uni o bilateral, además se puede complicar con una
encefalitis.
Las uveítis capaces de causar edema del disco óptico
merecen mención especial: infecciosas (necrosis retinal
aguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinal
externa progresiva, toxocariasis, toxoplasmosis),
síndromes de puntos blancos (epiteliopatía pigmentaria
placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopatía
Birdshot, síndrome de puntos blancos evanescentes
múltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior,
sarcoidosis, oftalmia simpática, enfermedad de Vogt
Koyanagi Harada y uveítis intermedia.
La neuropatía óptica isquémica puede ser no arterítica
o arterítica. La forma no arterítica se observa en
hipertensos arteriales y diabéticos y generalmente es
unilateral, aunque la afectación secuencial del segundo
ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a años. En
cambio en la arteritis de la temporal la neuropatía óptica
 124

isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencial
con pocos días de diferencia, adicionalmente la arteritis
de la temporal puede causar cefalea y parálisis de sext o
nervio, lo que aumenta la confusión; otros síntomas como
la claudicación mandibular y signos como la presencia de
arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS
altaayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo
confirma.
El seudopapiledema puede ser debido a una
hipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hay
una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco
óptico, mielinización de la capa de fibras nerviosas y
papila inclinada. Las drusas del disco óptico pueden ser
confirmadas con una ultrasonografía ocular, que
demuestra las calcificaciones.
En raras ocasiones se ha documentado papiledema
unilateral, en estos casos se ha confirmado la
hipertensión endocranenana con una punción lumbar y
medición de la presión de LCR. Se ha propuesto que el
papiledema unilateral se puede deber a anomalías en la
estructura de las vainas del nervio óptico, alteraciones
estructurales de los senos venosos o alteraciones de la
porción laminar del disco óptico. Los estudios realizados
con resonancia magnética y venografía RM no han
mostrado diferencias en los pacientes con papiledema
bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree que
la causa de los casos unilaterales es una alteración de la
porción laminar del disco óptico.
Otra forma de papiledema unilateral es el
síndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumor
frontal produce atrofia del disco óptico ipsilateral por
compresión y papiledema en el ojo contralateral por
aumento de la presión endocraneana. Sin embargo, es
más común el seudosíndrome de Foster Kennedy,
causado por la neuropatía óptica isquémica que afecta
primero un nervio óptico y un tiempo variable después
afecta al segundo, provocando, cuando el segundo está
edematoso, el primero ya está atrófico.

Tabla 15- 1. Diagnóstico diferencial del papiledema agudo

Papiledema agudo Neuritis óptica Neuropatía óptica isquémica Papila inclinada
bulbar
Agudeza visual Normal. A veces Disminuida Disminuida Normal
corregida obscurecimientos
visuales transitorios
Reacciones Normales Alteradas Alteradas Normales
pupilares
Campo visual Agrandamiento de la Escotomas Escotomas altitudinales
Defecto bitemporal
mancha ciega centrales superior
Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Edema pálido, puede ser Papila inclinada
sectorial y generalmente se
acompaña de hemorragias.
Asociaciones Síndrome de Dolor al mover Hipertensión arterial Miopía
hipertensión los ojos Diabetes mellitus Astigmatismo
endocraneana Esclerosis Arteritis de la temporal
múltiple
Evolución Progresivo a papiledema Mejoría Pasa a atrofia óptica Estable
atrófico espontánea

Pliegues coroideos
Los pliegues coroideos se observan como surcos
lineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales,
verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por
delante del ecuador del globo ocular. En la angiografía
fluoresceínica los pliegues coroideos producen un patrón
de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se
alternan. Además del papiledema, los pliegues coroideos
pueden ser vistos en asociación con masas orbitarias,
inflamación orbitaria, orbitopatía distiroidea,
hipermetropía, postcirugía retinal y en forma aislada, sin
causa aparente (pliegues coroideos idiopáticos). A veces
los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.
 125
Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente con
orbitopatía tiroidea..
Los pliegues coroideos en el síndrome de
hipertensión endocraneana se deben a la distensión de la
vaina del nervio óptico, que comprime el globo,
aplanando el polo posterior, generalmente se acompañan
de hipermetropización.
Incluso después de la desaparición del papiledema,
los pliegues coroideos pueden persistir, aunque la
hipermetropía desaparezca.
Parálisis del sexto nervio
La parálisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral
y se debe al estiramiento que le produce la HIC. Se
manifiesta como diplopia horizontal binocular e
incapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los
pacientes con hipertensión endocraneana presenta
diplopia en algún momento de su evolución.
Obscurecimientos visuales transitorios
Son episodios de dis minución de la agudeza visual uni o
bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran
espontáneamente. Pueden ocurrir varias veces al día y
son más frecuentes en los cambios ortostáticos. No se
deben confundir con la amaurosis fugax, cuya duración
característica es de 2 a 30 minutos. Si se pregunta
dirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensión
endocraneana idiopática presentan obscurecimientos
visuales transitorios
Tinnitus pulsátil
Los pacientes lo describen como un zumbido rítmico,
sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si sólo el
paciente lo escucha, u objetivo, si además es audible por
el examinador, generalmente con un estetoscopio.
Cuando se pregunta dirigidamente por él, es un síntoma
frecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que
durante la sístole se produce un incremento de la presión
del líquido cefalorraquídeo que comprime los senos
venosos produciendo turbulencias audibles.
Focalización neurológica
De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalación y
localización de las lesiones causantes de un síndrome de
hipertensión intracraneana apareceran signos y síntomas
de focalización neurológica.
Manifestaciones clínicas de las hernias
cerebrales
La cavidad craneana está dividida por la hoz del
cerebro y el tentorio en tres compartimientos:
supratentorial izquiedo, supratentorial derecho e
infratentorial. La presencia de una lesión ocupante de
espacio en alguno de estos compartimentos puede
empujar tejido encefálico de un compartimiento a otro o
al foramen magno, produciéndose las hernias cerebrales,
que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o
coexistir.
Hernia subfalcina
La hernia subfalcina consiste en la protrusión de
parénquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puede
complicarse con la compresión de las arterias cerebrales
anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral,
provocando un infarto en su territorio y el consiguiente
síndrome frontal.
Hernia uncal
Consiste en la protrusión del uncus del lóbulo
temporal hacia medial. Sus manifestaciones clínicas son
producidas por la compresión de estructuras
neurovasculares.
Lesión del tercer nervio craneano, en el 90 % de los
casos ipsilateral. Puede deberse a compresión directa o a
isquemia mesencefálica. Las fibras parasimpáticas son
las ubicadas más externamente y las primeras en
afectarse, el compromiso es progresivo, primero hay una
midriasis refléctica, luego midriasis arrefléctica y al final
compromiso completo del tercer nervio.
Lesión del pedúnculo cerebral mesencefálico
contralateral al comprimirse contra el borde libre de la
tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto
provoca un síndrome piramidal. La compresión del
mesencéfalo también puede producir rigidez de
descerebración o decorticación.
Compresión de las arterias cerebral posterior y
coroidea anterior, con la consiguiente isquemia de sus
territorios.
 126
Las hemorragias de Duret son hemorragias
mesencefálicas y pontinas altas, lineares, que se producen
por la compresión de estrcturas vasculares luego de la
deformación del tronco cerebral producida por la hernia
dural.
La hernia uncal puede evolucionar a una hernia
transtentorial. Cuando aparecen los signos de hernia
uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendo
inminente cuando hay alteraciones del patrón
respiratorio.
Hernia transtentorial
Consiste en el paso de parénquima cerebral hacia la
escotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma
progresiva el diencéfalo (decorticación, pupilas
reactivas), mesencéfalo (descerebración, pupilas fijas en
semimidriasis, pérdida de reflejos oculocefálicos
verticales), puente (pupilas puntiformes, pérdida de
reflejos oculocefálicos horizontales) y bulbo raquídeo
(sin respuesta motora, pupilas semimidriáticas fijas y
respiración de Biot)
Hernia cerebelosa ascendente
Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia
triventricular causada por tumores de fosa posterior e
infartos cerebelosos que producen efecto de masa.
Produce compromiso de conciencia, parálisis de mirada
vertical, infarto en territorio de la cerebral posterior,
rigidez de descerebración y decorticación.
Hernia cerebelosa descendente
Se puede producir al realizar una punción lumbar en
un paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe a
compresión del bulbo raquídeo por las amígdalas
cerebelosas. No presenta manifestaciones clínicas
premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Por
este motivo no se debe realizar una punción lumbar sin
antes obtener neuroimágenes.
Otras manifestaciones
Tríada de Cushing
La tríada de Cushing consiste en bradicardia,
hipertensión arterial y alteraciones respiratorias,
respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos
en forma experimental en animales. En clínica es rara de
ver.
Síndrome de Terson
Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas
y/o vítreas producidas en pacientes con hipertensión
intracraneana, especialmente en hemorragias
subaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede proceder
directamente de la cavidad craneana, a través de las
vainas del nervio óptico o deberse a la congestión venosa
ocular producida en el papiledema agudo.
Síndrome de hipertensión intracraneana en niños
En los niños el síndrome de hipertensión
intracraneana toma dos formas adicionales importantes.
En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre
precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis.
En segundo lugar la capacidad del cráneo de crecer,
produciéndose la macrocefalia en los síndromes de
hipertensión intracraneana que se producen antes del
cierre de las suturas. Es importante considerar que la
presencia de papiledema no es requisito obligatorio para
diagnosticar un síndrome de hipertensión intracraneana
en niños. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografía
ocular para medir el diámetro de la vaina del nervio
óptico y así detectar aumentos de presión intracranial en
niños con hidrocefalia.
Estudio del papiledema
A todo paciente con papiledema se le debe tomar la
presión arterial, para descartar o confirmar una
encefalopatía hipertensiva.
Algunos neuro-oftalmólogos recomiendan
hospitalizar al paciente para su estudio.
Se deben realizar en forma urgente exámenes de
neuroimágenes, la elección sería la resonancia magnética
con contraste, una tomografía computada con contraste
sería una alternativa. Si la RM es normal, estaría indicado
realizar una venografía por resonancia magnética (para
descartar una trombosis venosa dural), una punción
lumbar (para medir la presión del líquido cefalorraquídeo
y hacer su estudio citológico y químico) y una
ultrasonografía ocular (para descartar o confirmar drusas
del disco óptico, que al ser calcificaciones dan una
imagen hiperecogénica con sombra acústica en modo B).
Un 20 % de los pacientes con hipertensión
endocraneana idiopática tiene aracnoidocele selar.
Conviene tener un neurólogo o neurocirujano de
confianza que pueda realizar la punción lumbar y
medición de la presión del LCR para la confirmación de
la hipertensión endocraneana idiopática
Síndrome de pseudotumor cerebral
Consiste en un síndrome de hipertensión intracraneana en
el que los exámenes por neuroimágenes no muestran
tumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes,
hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presión de LCR
elevada, pero de composición normal.
La mayoría de las veces la causa permanece desconocida
(hipertensión intracraneana idiopática), pero el concepto
de seudotumor cerebral es más amplio e incluye, además
de los casos idiopáticos, otras causas específicas hasta
hace poco tiempo difíciles de reconocer, como la
trombosis de senos venosos cerebrales, la
hipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos
(danazol, tetraciclina, ácido nalidíxico, nitrofurantoína,
litio), tóxicos (clordecone o kepone, un insecticida, y
metales pesados como el plomo) enfermedades
sistémicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison,
anemia, insuficiencia renal).
 127
Hipertensión intracraneana idiopática
La hipertensión intracraneana idiopática (HII)
consiste en un aumento de presión del líquido
cefalorraquídeo de causa desconocida. Los exámenes por
imágenes son normales y descartan la presencia de un
tumor, hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares,
debe existir confirmación del aumento de la presión del
LCR y de la normalidad de su composición. Se trata de
un diagnóstico de descarte. El término hipertensión
intracraneana benigna debe ser abandonado, pues una
enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser
considerada benigna.
El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990
encontró una incidencia anual por 100000 personas de
0,9 en la población general, 1,6 en mujeres, 3,3 en
mujeres entre 15 y 44 años y 7,9 en mujeres obsesas
entre 15 y 44 años. Por lo tanto es más frecuente en
mujeres obesas en edad fértil,
La fisiopatología de la HII no está totalmente
aclarada. Existen varias hipótesis. Una dice que hay un
trastorno en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en
las granulaciones aracnoideas, otra que hay una
hipertensión de los senos venosos producida por una
estenosis de los senos venosos, otra que hay un aumento
en la producción de líquido cefalorraquídeo.
Últimamente, un estudio de Farb que utiliza una nueva
técnica de venografía con RM ha identificado que el 90
% de los pacientes con hipertensión intracraneana
idiopática tienen signos de estenosis de los senos venosos
cerebrales, especialmente de la porción distal del seno
transverso, sin embargo no queda claro si esta estenosis
es la causa o la consecuencia de la HII, ya que podría
deberse a la compresión de los senos venosos por el
parénquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas
por la elevada presión de líquido cefalorraquídeo.
En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatología,
tampoco hay acuerdo, pero se considera que debe tener
importancia patogénica, pues la baja de peso puede
producir mejoría del cuadro clínico en algunos pacientes.
Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la
hipótesis de que la obesidad aumenta la presión
intraabdominal, que a su vez aumenta la presión pleural y
la presión de llenado cardíaca, esto altera el retorno
venoso desde el cerebro y aumentaría la presión en los
senos venosos durales con una consig uiente disminución
de la reabsorción de LCR. Sin embargo, esto no explica
porque la gran mayoría de las personas obesas no
desarrollan hipertensión endocraneana.
Criterios diagnósticos
Los primeros criterios diagnósticos para la
hipertensión endocraneana benigna fueron enunciados
por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985,
resultando en los criterios de Dandy modificados, que
posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta
los avances en neuroimágenes de los últimos años.
- Los únicos signos y síntomas que pueden estar
presentes son los propios de la hipertensión intracraneana
(cefalea, náuseas, vómitos, obscurecimientos visuales
transitorios, papiledema).
- Ausencia de signos de localización neurológica, con la
única excepción de una paresia uni o bilateral de sexto
nervio craneano.
- Aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo, sin
anormalidades químicas ni citológicas. La presión de
líquido cefalorraquídeo se mide con el paciente en
decúbito lateral. Se considera diagnóstico de HIC un
valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y
25 cmH2 O.
- Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales
o vasculares en los estudios de neuroimágenes. La TC es
adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia, pero la
resonancia magnética permite detectar patologías que
pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de
senos venosos, la infiltración meníngea y los tumores
isodensos. La venografía con RM además permite
detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos.
- Exclusión de otras causas de hipertensión intracraneana.
Entre las causas médicas están la enfermedad de
Addison, hipoparatiroidismo, enfermedad pulmonar
obstructiva crónica, insuficiencia cardíaca derecha con
hipertensión pulmonar, apnea del sueño, insuficiencia
renal y anemia severa. Entre los medicamentos se
destacan las tetraciclinas, vitamina A, esteroides
anabólicos, suspensión de corticoides después de su
administración prolongada, hormona del crecimiento,
ácido nalidíxico, litio e implantes de levonorgestrel. La
cirugía radical de cuello, con resección de las venas
yugulares internas puede producir hipertensión
intracraneana al aumentar la presión en los senos venosos
durales.
Seguimiento
Las complicaciones de la HII son principalmente
visuales. Aunque inicialmente la agudeza visual, campo
visual, visión de colores y sensibilidad al contraste son
normales, esta condición puede evolucionar
gradualmente a la atrofia óptica y el consecuente
deterioro de la visión, por lo que se debe hacer un
seguimiento clínico muy estricto, que por supuesto
incluye la agudeza visual, oftalmoscopía y el campo
visual, pero en el que la sensibilidad al contraste, visión
de colores y reflejo fotomotor son los indicadores más
sensibles de deterioro.
Tratamiento
- Punción lumbar. La primera punción lumbar
diagnóstica puede ser usada para disminuir la presión de
líquido cefalorraquídeo, aunque en unos pocos pacientes
se produce una mejoría mantenida de los síntomas y
signos, en general su efecto sobre la presión
intracraneana es transitorio. Algunos han propuesto el
uso repetido de la punción lumbar, pero esta puede
 128
resultar poco práctica a largo plazo, debido al estrés que
produce al paciente, la posibilidad de provocar quistes
epidermoides intraespinales y el dolor lumbar
postpunción.
- Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al día, fraccionada 3
o 4 dosis. En niños se usa 20 a 30 mg/kg al día. La dosis
inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por
tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras
persista el edema de papila, la duración del tratamiento
puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso se
debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio.
- Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Se
ha documentado que esta medida puede disminuir la
presión intracraneana y producir mejorías definitivas,
incluso una baja de un 6 % del peso corporal. La
fisiopatología de la relación entre la obesidad y la
hipertensión intracraneana idiopática no ha sido
dilucidada.
- Corticoides por cortos períodos se usan si a pesar del
tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia
óptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos.
- Cirugía. Si existe deterioro visual a pesar de los
tratamientos previos o hay intolerancia a la
acetazolamida, está indicada la cirugía. La derivación
lumboperitoneal hasta hace poco era prácticamente el
único tratamiento quirúrgico realizado en Chile. También
se ha tratado con la fenestración de la vaina del nervio
óptico, este es el tratamiento de elección en Estados
Unidos. Se han propuesto dos mecanismos de acción para
la fenestración de la vaina del nervio óptico, por
filtración y por fibrosis.
Trombosis de senos venosos cerebrales
La trombosis de senos venosos cerebrales es una
causa importante de seudotumor cerebri, en algunas
series llega al 40 %, pero muchas veces es
subdiagnosticado, catalogándose erróneamente a estos
pacientes como portadores de una hipertensión
intracraneana idiopática.
La incidencia clásicamente aceptada era 2 a 4 casos
por millón de habitantes por año, pero recientemente se
ha descubierto que la trombosis de senos venosos
cerebrales podría ser más frecuente de lo que se pensaba,
pues un estudio mostró que es responsable del 9,6 % de
los casos de cefalea crónica diaria de más de 6 meses de
duración (Quattrone). Es importante considerar que los
pacientes con cefalea crónica diaria por definición no
presentan papiledema. La mitad de estos pacientes
presentan una presión intracraneana mayor a 20 cmH 2 O.
Manifestaciones clínicas
Un tercio de los pacientes con trombosis de senos
venosos cerebrales se presenta con un síndrome de
hipertensión endocraneana aislado, en la mayoría de estos
casos la tomografía computarizada y la composición del
líquido cefaloraquídeo son normales. El seno más
comúnmente afectado es el lateral.
Otra formas de presentación de la trombosis venosa
cerebral son el síndrome del seno cavernoso, cefalea sin
papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia.
Signos de focalización neurológica pueden aparecer,
dependiendo del área afectada.
Etiología
Entre las causas de trombosis de senos venosos
cerebrales están las causas locales, especialmente
infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis,
mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirúrgico),
enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus eritematoso
sistémico, enfermedad de Behcet, granulomatosis de
Wegener), embarazo y puerperio, estados de
hipercoagulabilidad (síndrome antifosfolípidos,
deficiencias proteína S y C, deficiencia de antitrombina
III, anticoagulante lúpico, mutación factor Leiden V,
embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedades
hematológicas (policitemia vera, anemia de células
falciformes, hemoglobinuria paroxística nocturna,
púrpura trombocitopénico trombótico).
Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una
causa identificable.
Estudio
El examen de elección para el diagnóstico de la
trombosis de senos venosos es la resonancia magnética,
en ella los trombos aparecen como imágenes
hiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementar
el estudio con una venografía por RM que demuestra la
ausencia de flujo en el seno trombosado.
Los exámenes de laboratorio deben ser dirigidos a
determinar la etiología y estar guiados por la clínica.
Complicaciones
La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una
mortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones
propias como los infartos cerebrales y las convulsiones
incontrolables o por las causas subyacentes como el
cáncer y las infecciones o fenómenos tromboembólicos
paralelos, por ejemplo una embolía pulmonar.
Tratamiento
El tratamiento consiste en:
- Tratamiento etiológico, por ejemplo antimicrobianos en
las infecciones.
- Medidas para disminuir la presión intracraneana.
- Tratamiento de las convulsiones, si se requiere.
- Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene
con warfarina o similares)
- Trombolisis, puede ser enzimática (estreptoquinasa,
uroquinasa, alteplase) o reolítica.
- Cirugía. Se ha usado la trombectomía abierta en los
casos que no responden a las medidas anteriores.
Bibliografía
Biousse, V et al, Isolated intracranial hipertensión as the
only sign of cerebral venous trombosis, Neurology 1999;
53 (7): 1537-1542.
 129

Biousse V et al, Audible pulsatile tinnitus in idiopathic Soler D et al, Diagnosis and management of benign
intracranial hypertension, Neurology 1998; 50 (4): 1185- intracranial hypertension, Archives of disease in
1186. childhood 1998; 78 (1): 89-94.
Cassidy, L, Sanders, M, Choroidal folds and Sugerman, HJ et al, Increased intra-abdominal pressure
papilloedema, British Journal of Ophthalmology 1999; and cardiac filling pressures in obesity-associated
83 (10): 1139-1143. pseudotumor cerebri, Neurology 1997; 49 (2): 507-511.
Castro, A, Pseudotumor cerebri, Cuadernos de Wraige E et al, Idiopathic intracranial hypertension: is
Neurología, Vol XXIV, 2000. papilloedema inevitable?, Archives of disease in
Digre, K, Idiopathic intracranial hipertensión: An answer childhood 2002; 87 (3): 223-224.
to the chicken or the egg?, Neurology 2002; 58 (1): 5-6.
Farb RI et al, Idiopathic intracranial hipertensión: th
prevalence and morfology of sinovenous stenosis,
Neurology 2003; 60: 1418-1424.
Friedman, D et al, Headache diagnoses in patients with
treated idiopathic intracranial hypertension, Neurology
2002; 58 (10): 1551-1553.
Friedman, D, Jacobson D, Diagnostic criteria for
idiopathic intracranial hypertension, Neurology 2002; 59:
1492-1495.
Huna-Baron R et al, Unilateral swollen disc due to
increased intracranial pressure, Neurology 2001; 56:
1588-1590.
Karahalios, DG et al, Elevated intracranial venous
pressure as a universal mechanism in pseudotumor
cerebri of varying etiologies, Neurology 1996; 46 (1):
198-202.
Killer, HE et al, Architecture of arachnoid trabeculae,
pillars, and septa in the subarachnoid space of the human
optic nerve: anatomy and clinical considerations, British
Journal of Ophthalmology 2003; 87: 777-781.
King JO, Cerebral venography and manometry in
idiopathic intracranial hypertension, Neurology 1995; 45
(12): 2224-2228.
Kuppersmith, MJ et al, Effects of weight loss on the
course of idiopathic intracranial hypertension in women,
Neurology 1998; 50 (4): 1094-1098.
Mellado, P, Sandoval P, Hipertensión intracraneana,
Cuadernos de Neurología, Vol XXV, 2001.
Newman, WD et al, Measurement of optic nerve sheath
diameter by ultrasound: a means of detecting acute raised
intracranial pressure in hydrocephalus, British Journal of
Ophthalmology 2002; 86: 1109-1113.
Purvin, V et al, Papilledema and obstructive sleep apnea
syndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (12):
1626-1630.
Quattrone, A et al, Cerebral venous trombosis and
isolated intracranial hipertensión without papilledema in
chronic daily headache, Neurology 2001; 57: 31-36.
Sanders, MD, Papilloedema: the pendullum of progress,
Eye 1997; 11: 267-294.
Schutta HS et al, History of papilledema, Neurology
1998; 50 (4) Suppl 4: pA59.
Silverstein, S, McKinstry R, The death of idiopathic
intracranial hipertensión, Neurology 2003; 60: 1406-
1407.
 130

Capítulo 16 - Músculo frontal.

Pseudoptosis
Ptosis y retracción palpebral
La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosis
Ptosis palpebral verdadera. Las causas de pseudoptosis son:
Blefaroespasmo
La ptosis palpebral o blefaroptosis es el
descenso del borde libre del párpado superior por debajo Se debe a la contracción voluntaria o involuntaria del
de su nivel normal. Se acepta como normal que cubra músculo orbicular de los párpados y clínicamente se
hasta 2 mm de córnea en posición primaria de mirada. caracteriza por caída del borde del párpado superior junto
Una definición alternativa de ptosis indica que el a elevación del borde libre del párpado inferior (algo que
borde libre del párpado superior se ubica a menos de 2 también se puede ver en el síndrome de Horner) y caída
mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee). del nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el borde
Su importancia es estética, funcional y médico-legal. En libre del párpado inferior no cubre la córnea inferior.
niños la ptosis unilateral puede generar ambliopía, por
oclusión o por astigmatismo. En toda edad, si la ptosis es
bilateral, puede conducir a posiciones viciosas de la
cabeza y el cuello. El inadecuado o tardío diagnóstico de
una ptosis debida a una parálisis de III nervio craneano
puede asociarse a una morbimortalidad alta.
Tabla 16-1. Clasificación etiopatogénica de la ptosis.
Ptosis congénita
- Patología musculoaponeurótica.
Ptosis congénita aislada.
Ptosis asociada a daño del músculo recto superior.
Síndrome de Blefarofimosis.
Ptosis asociada a miopatía congénita.
- Patología de la unión neuromuscular. Figura 16-1. Pseudoptosis por blefaroespasmo en una
Miastenia neonatal. paciente con una uveítis por herpes zoster. Observe el
Miastenia congénita. signo de Hutchinson.
- Patología neurogénica.
Síndrome de Horner. Apraxia de la apretura palpebral
Ptosis sinquinética. Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente
la apertura palpebral en presencia de elevación
Ptosis adquirida espontánea normal del párpado sin alteración de los
- Ptosis neurogénica músculos o nervios involucrados en la apertura
Lesiones hemisféricas uni o bilaterales poalpebral. Habitualmente se debe a una enfermedad
Lesiones de tronco cerebral. extrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la
Parálisis de III nervio craneano. parálisis supranuclear progresiva. También se ha descrito
Síndrome de Horner. en la enfermedad hemisférica uni o bilateral. Los
Síndrome de Miller Fisher pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo el
Botulismo músculo frontal con fuerza.
- Ptosis por patología de la unión neuromuscular Dermatocalasia
Miastenis gravis
Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada
- Ptosis miogénica.
por piel redundante en el párpado superior. Se observa
Oftalmoplejia crónica externa progresiva
generalmente en pacientes ancianos.
Distrofia miotónica.
Síndrome de Kearns Sayre.
- Ptosis asociada a patología palpebral.
- Ptosis aponeurótica.

A la elevación del párpado superior contribuyen:

- Músculo elevador del párpado superior (EPS), inervado
por el nervio motor ocular común (III nervio craneano),
rama superior.
- Músculo de Muller, inervado por el simpático cervical.
- Músculo recto superior, cuando el ojo mira hacia arriba.
 131
Figura 16-2. Dermatocalasia
Retracción del párpado contralateral
La reracción del párpado contralateral puede hacer
que el otro párpado parezca ptósico, aunque esté en
posición normal. La visualización de la esclera sobre el
limbo superior indica retracción.
Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo por
retracción aplpebral del ojo derecho en un paciente con
una orbitopatía tiroidea. Note además el leve exoftalmo
del ojo derecho.
Estrabismo vertical
Un paciente con una hipertropia, simula una ptosis
ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un paciente
con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si
fija con el ojo hipotrópico.
Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un
paciente fija con el ojo contralateral.
Pseudoptosis por falta de apoyo
Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo
anoftálmico, en fracturas de piso de órbita por enoftalmo,
en el síndrome de Duane y en la ptisis bulbi.
Pseudoptosis sicogénica
El lado seudoptósico siempre presenta caída de la
ceja.
Determinación de la etiología de la
blefaroptosis
Para aproximarse a la etiología y como sistema para
estudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla en
alguno de los siguientes grupos: ptosis congénita, ptosis
adquirida con alteración pupilar, ptosis adquirida con
deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteración
pupilar ni deformidad palpebral.
Blefaroptosis congénita
Corresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se
presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son
producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y
bilateral en el 25 % de los casos.
- Ptosis congénita aislada.
Figura 16-5. Ptosis congénita unilateral aislada.
- Ptosis asociada a alteración del músculo recto superior
ipsilateral. Se debe a que en el desarrollo embrionario el
 132

músculo elevador del párpado supeior y el músculo recto

superior derivan del mismo complejo mesodérmico
superior.
- Ptosis en el context o de una miopatía congénita. Son
ejemplos de miopatías congénitas la miopatía miotubular,
la desproporción congénita del tipo de fibras musculares
y la miotonía congénita. En estos casos la ptosis se
presenta asociada a oftalmoplejia, debilidad generalizada
de extremidades e hipotonía.
- Miastenia gravis. En el recién nacido puede ser de dos
tipos.La miastenia neonatal se ve en hijos de madres con
miastenia gravis,la ptosis aparece en las primeras 24
horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas, se
debe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina
Figura 16-6. Ptosis, exotropia y midriasis en un paciente
por la placenta dela madre al hijo. La miastenia congénita
con una parálisis de tercer nervio craneano izquierdo.
aparece en el recién nacido o algo después y se debe a
una anomalía de congénita de los receptores de Ptosis adquirida con deformidad del párpado.
acetilcolina, no mediada por anticuerpos. Traumática
- Síndrome de blefarofimosis. Es un cuadro de herencia Puede ser accidental o iatrogénica (resección de
autosómica dominante. El síndrome incluye: dermolipoma, anestesia peribulbar).
blefarofimosis, ptosis, epicanto inverso y telecanto. Mecánica
Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de párpado
Es producida por aumento del peso del párpado se
inferior e hipertelorismo.
observa en seudotumores (ejemplo chalazión), tumores
- Ptosis sinquinética. La ptosis varía su cuantía en
benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos.
relación a los movimientos de otro músculo. Los dos
En pacientes usuarios de lentes de contacto se debe
tipos más frecuentes son los siguientes. El síndrome de
indagar por lentes de contacto perdidos, pues pueden
Marcus Gunn se debe a que fibras del trigémino inervan
estar alojados en el fondo de saco conjuntival superior,
el músculo EPS, por lo que la ptosis tiende a corregirse
donde la reacción granulomatosa que provocan puede
cuando la mandíbula se mueve hacia el lado opuesto de la
producir una ptosis palpebral.
boca (por acción de los músculo pterigoideos) o al abrirse
la boca. En la ptosis sinquinética asociada a inervación
anómala del III nervio craneano, la ptosis se modifica con
los movimientos oculares de músculos inervados por el
nervio motor ocular común.
- Síndrome de Horner congénito. Además de ptosis,
miosis y aparente enoftalmo, puede haber heterocromía
iridiana.
Ptosis adquirida con alteración pupilar
La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar en
un síndrome de Horner o en causas de miosis
concomitantes (por ejemplo ptosis aponeurótica en
paciente usuario de pilocarpina).
La ptosis más midriasis nos debe hacer sospechar una Figura 16-7. Ptosis mecánica leve por un chalazión.
parálisis de tercer nervio craneano. Esta se debe
diferenciar de la ptosis traumática acompañada de rotura
del esfínter iridiano (se descarta con la biomicroscopía),
el síndrome de Miller Fisher y el botulismo.
 133
Figura 16-8. Ptosis mecánica por papilas gigantes.
Traccional o cicatricial
Producida por cicatrices, penfigoide, causaticaciones,
síndrome de Stevens-Johnson.
Figura 16-9. Ptosis cicatricial en una paciente con
penfigoide.
Ptosis adquirida sin alteración pupilar y sin
deformidad palpebral
Miastenia gravis
En la mitad de los casos los pacientes consultan por
primera vez al oftalmólogo por ptosis o diplopia. La
ptosis suele ser unilateral inicialmente, luego bilateral. Es
más frecuente entre los 20 y 50 años, pero también se da
en niños. La ptosis en el contexto de la miastenia se
caracteriza por seguir un ritmo diario, de aumento en la
medida que transcurre el día.
Si la ptosis es asimétrica, el paciente puede usar el
músculo frontal para elevarlos párpados, lo que produce
una apariencia de retracción palpebral en el lado menos
afectado. En un caso así, si el examinador levanta con su
dedo el párpado ptósico, el párpado aparentemente
retraído se torna ptósico, en cambio la retracción de la
enfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra.
El signo del “lid-twitch” consiste en hacer mirar al
paciente para abajo por diez a quince segundos y luego
pedirla que efectúe un gran movimiento hacia la posición
primaria de mirada. El signo es positivo cuando hay una
elevación del párpado, que supera su posición inicial y
luego una lenta caída a su posición previa.
La ptosis miasténica generalmente se asocia a debilidad
del músculo orbicular. Para detectar la debilidad del
orbicular se pide al paciente que cierre los ojos con
fuerza y el examinador separa sus párpados
manualmente, con poco esfuerzo. La miastenia gravis
puede acompañarse de anormalidades de la motilidad
ocular de cualquier tipo y diplopia.
La miastenia gravis se asocia frecuentemente a la
enfermedad de Graves, cuando esto ocurre, la retracción
palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis.
Los exámenes disponibles para orientar al diagnóstico de
miastenia gravis son el test de tensilon, el test del hielo,
el test del reposo, la determinación de anticuerpos
antireceptores de acetilcolina y la electromiografía de
fibra única.
Una vez hecho el diagnóstico, se deriva al paciente al
neurólogo y de este es la responsabilidad de hacer el test
de Tensilon, si corresponde. El tratamiento puede ser
médico o quirúrgico.
Figura 16-10. Ptosis en paciente con miastenia gravis.
- Oftalmoplejia externa progresiva. Esta enfermedad
comienza con ptosis, pero gradualmente compromete
todos los músculos extraoculares. Se caracteriza por una
mirada inexpresiva y hacia abajo, fascie “altiva”, después
pueden aparecer disfonía y disfagia. Su causa no se
conoce. La herencia es mitocondrial.
- Síndrome de Kearns Sayre. Al igual que la
oftalmoplejia externa progresiva, se cree que se transmite
por herencia mitocondrial. El síndrome incluye:
oftalmoplejia externa progresiva, bloqueo cardíaco y
retinitis pigmentosa.
- Distrofia miotónica. Incluye muchas manifestaciones
del síndrome de Kearsns Sayre y además catarata
policromática, atrofia gonadal y adelgazamiento o
pérdida prematura del cabello. La manifestación cardinal
es una relajación muscular retardada, lo que se puede
detectar al darle la mano al paciente.
 134

en ausencia de proptosis, puede producir seudoproptosis

Figura 16-11. Ptosis bilateral secundaria a una miopatía
mitocondrial.
Otras causas de ptosis con pupila normal
Son la parálisis de III nervio craneano con respeto
pupilar, síndrome de Miller Fisher, botulismo y lesiones
hemisférica y de tronco cerebral.
Aponeurótica
Se debe considerar un diagnóstico de exclusión.
Incluye la ptosis involutiva o senil. Algunos la clasifican
dentro de las miogénitas. La lesión de la aponeurosis del
EPS puede ser dehiscencia, desinserción aislada o
elongación exagerada. Suele ser bilateral, pero muchas
veces es asincrónica. Hay profundización del surco
palpebral superior ydesaparición del pliegue palpebral
superior o pliegue de la belleza.
por aumento de la hendidura palpebral. Es importante
buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe,
el párpado superior se retrasa en el seguimiento de los
ojos durante la mirada hacia abajo. La retracción
palpebral inicialmente es debida a hiperactividad
simpática, pero la fibrosis la va haciendo permanente.
- Síndrome de Parinaud o del mesencéfalo dorsal. En este
contexto la retracción palpebral constituye el signo de
Collier, es usualmente bilateral y smétrica, aunque puede
haber casos asimétricos. Frecuentemente se asocia a
parálisis de la mirada hacia arriba y disociación luz cerca.
- Metabólica. Se ha descrito retracción palpebral en la
cirrosis hepática, pero es muy rara.
- Quirúrgica. La retracción palpebral se observa en la
resección de músculo recto superior y en la
sobrecorrección de ptosis y compensación de ptosis
contralateral (según ley de Hering).
- Voluntaria. El paciente puede provocar la retracción
palpebral voluntariamente. Usualmente se ve en
pacientes ansiosos o neuróticos. Se acompaña de
arrugamiento de la frente, por contracción asociada del
músculo frontal.
Bibliografía
Bartley, GB, The differential diagnosis and classification
of eyelid retraction, Ophthalmology 103 (1): 168-176,
1996.

Figura 16-12. Ptosis palpebral aponeurótica.

Retracción palpebral
La retracción palpebral se manifiesta porque el
párpado inferior expone la esclera por debajo del limbo
inferior y el párpado superior se ubica a nivel o sobre el
limbo superior.
Siempre que se cree detectar una retracción palpebral,
lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral.
Las principales causas de retracción palpebral son:
- Oftalmopatía distiroidea (enfermedad de Graves). Es la
causa más frecuente de retracción palpebral. El paciente
aparenta tener una mirada fija. Puede estar acompañada
de proptosis, auqnue a veces la sola retracción palpebral,
 135
Capítulo 17
V Nervio craneal: nervio trigémino
Anatomía
El trigémino tiene componentes sensitivos y motores.
Los núcleos sensitivos del trigémino se extienden a lo
largo de todo el tronco cerebral y las porciones iniciales
de la médula espinal y se les llama nucleo mesencefálico,
núcleo principal (protuberancia) y núcleo espinal (bulbo
y médula espinal). Estos núcleos sensitivos tienen axones
se dirigen al tálamo formando los tractos
trigeminotalámicos dorsal y ventral. El núcleo motor se
ubica en la protuberancia y recibe aferencias de la corteza
y también de la formación reticular, núcleo rojo, tectum,
fascículo longitudinal medial y núcleo mesencefálico.
El nervio trigémino emerge por la porción lateral y
superior del puente ventral, pasa por el vértice del
peñasco, forma el ganglio de Gasser y se divide en 3
ramas: oftálmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3).
La rama oftálmica entra al seno cavernoso y se ubica
por fuera de la carótida interna y por debajo de ol s
nervios III y IV. Aquí da una rama tentoriodural que
inerva el seno cavernoso, vasos cerebrales, duramadre de
la fosa anterior, alas esfenoidales, vértice del peñasco,
fosa de Meckel, tentorium cerebelli y senos venosos
durales. A su vez recibe fibras simpáticas del plexo
carotídeo que inervarán el músculo radial del iris. V1
entra a la órbita por la fisura orbitaria superior y se divide
en tres ramas: frontal, lagrimal y nasociliar.
El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas,
supraorbitaria y supratroclear que dan la sensación de la
porción medial del párpado superior y conjuntiva, frente,
senos frontales, cuero cabelludo y cara lateral de la nariz.
El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel
alrededor de la glándula lagrimal y además lleva al s
fibras parasimpáticas postganglionares que producen la
lagrimación refleja.
El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetes
medio e infeior, septo nasal, pared lateral nasal y punta
de la nariz), ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de la
región cantal medial), ciliares largas (sensitividad de
cuerpo ciliar, iris y córnea e inervación simpática del
músculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas.
Evaluación clinica del nervio trigémino
Como hemos visto el nervio trigémino tiene
funciones sensitivas y motoras.
La sensibilidad se debe explorar en las zonas de cara
correspondientes a sus ramas oftálmica, maxilar y
mandibular individualmente. Para efectos prácticos basta
tocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tacto
y si la sensación es similar en todas partes o no.
En forma independiente se debe explorar el reflejo
corneal. El paciente no debe tener anestesiados los ojos.
Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la
conjuntiva y la córnea periférica de cada ojo. La
respuesta normal es un parpadeo. El reflejo corneal tiene
como vía aferente el nervio trigémino, rama nasociliar de
la divisón oftálmica y como vía eferente el nervio facial,
que inerva el músculo orbicular de los párpados.
La evaluación de los componentes motores del nervio
trigémico se hace palpando los músculos temporal y
masetero mientras el paciente aprieta los dientes y
haciendo que el paciente mueva lateralmente la
mandíbula contra la palma del examinador para examinar
los músculos pterigoideos, una debilidad hacia la derecha
implica parálisis de los pterigoideos de la izquierda.
Herpes zoster oftámico
El herpes zoster es una infección causada por el virus
varicella zoster (VVZ), perteneciente al grupo
Herpesviridae, también conocido como virus herpes tipo
3. La infección primaria producida por el VVZ es la
varicela, luego se produce la latencia del virus en los
ganglios sensitivos, que en ciertas condiciones se
reactiva, dando lugar al herpes zoster.
El VVZ se reactiva en enfermedades que
comprometen el estado general e inmunológico del
paciente, por ejemplo: SIDA, tuberculosis, desnutrición,
transplante de médula ósea, edad avanzada, enfermedad
sistémica con compromiso importante del estado general,
cualquier otra causa de inmunodepresión.
Considerando esto, en todo paciente que se presente
con un herpes zoster sin factor de riesgo manifiesto
conviene estudiar su estado inmunológico, comenzando
por serología HIV.
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico se inicia con un pródromo
consistente en sensación febril, malestar general,
hiperestesia, eritema y sensación de calor o disestesias en
el dermatomo afectado.
Figura 17-1. Herpes zoster oftálmico.
La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por
afectar un dermatomo determinado. El dermatomo puede
ser cualquiera, pero los más frecuentes son de T3 a L3 y
los dermatomos inervados por el nervio trigémino. La
división oftálmica del trigémino es afectada con más
 136
frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se le
conoce como herpes zoster oftálmico, representa el 25 %
de los casos de herpes zoster en total, las complicaciones
oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes
zoster oftálmico.
El herpes zoster causa inicialmente una erupción
maculopapular, seguida de la aparición de vesículas, que
pasan a pústulas amarillas en 3 a 4 días, que se secan y
forman costras en 10 a 12 días. La dermatitis zoster se
acompaña de dolor y disestesias.
Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones
cicatrizales de la piel, si hay afección de los tejidos más
profundos, y la neuralgia postherpética, esta será
discutida más adelante por separado.
Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster
oftálmico, incluso 10 años después del primer episodio.
Compromiso corneal por herpes zoster
El compromiso corneal es más frecuente cuando se
afecta la rama nasociliar de la rama oftálmica del
trigémino. Se conoce como signo de Hutchinson el
compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la
nariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular.
Hay 6 formas básicas:
Figura 17-2. Signo de Hutchinson.
- Queratitis epitelial. La forma aguda se presenta 5 a 10
días después de que se inicia la erupción cutánea. Se
caracteriza por múltiples lesiones intraepiteliales
solevantadas paracentrales o limbares, a las que a veces
subyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones a
veces confluyen y forman seudodendritas, que deben ser
diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Las
lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2
semanas después que termina el compromiso cutáneo
agudo. En algunos estudios se han aislado de ellos
partículas virales, otros no, lo que parece depender del
momento en que se toman las muestras. La forma crónica
de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza
por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano
como una semana o tan tarde como un año después que la
erupción cutánea. Ocurre en el 8 % de los pacientes con
herpes zoster oftálmico. No se tiñen con fluoresceína,
pero si con rosa de bengala. La mayoría de los estudios
muetras que se trata de lesiones estériles, y se cree que su
causa sería inmune, neurotrófica o debida a alguna
anormalidad del epitelio o su membrana basal.
- Queratitis estromal numular. Se trata de opacidades del
estroma anterior, de forma numular, usualmente
evanescentes, pero pueden producir una cicatriz
nebulosa.
- Queratitis disciforme. Se presenta semanas a meses
después de la erupción cutánea inicial. Se caracteriza por
un área de edema estromal difuso, central, bien definido
y con forma de disco, sin vascularización. Si no es
tratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz
cornal, con degenración lipídica secundaria y
neovascularización. Es indistinguible de la queratitis
disciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoides
tópicos.
- Queratitis fascicular o limbar vascular. Puede ocurrir
en forma tardía o temprana en relación a la erupción
cutánea. Su patogenia sería una vasculitis por complejos
inmunes, hay edema estromal, vascularización y muchas
veces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puede
evolucionar a una cicatriz corneal y degenaración lipídica
secundaria.
- Ulcera serpiginosa. Se trata de grandes úlceras
geográficas, que a veces comprometen el epitelio en su
totalidad.
- Queratitis neurotrófica. Se debe a la pérdida de la
inervación corneal. Se caracteriza por una úlcera inferior
y oval de eje mayor horizontal.
Otras manifestaciones oculares del herpes zoster
En la conjuntiva el VVZ puede producir una reacción
papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular.
La uveítis anterior aguda se desarrolla con más
frecuencia en pacientes con queratitis dendrítica y
estromal, con frecuencia se asocia a hipertensión ocular y
atrofia iridiana en sector. No se debe olvidar la
importancia del signo de Hutchinson. Una catarata
subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de
uveítis crónica. La uveítis crónica puede ser del tipo
granulomatosa. También pueden ocurrir escleritis y
epiescleritis por herpes zoster.
El glaucoma se puede deber a ostrucción del
trabéculo por detritus celulares, pigmento iridiano o
hifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequias
anteriores; daño estructural al trabéculo o al uso de
corticoides.
En el vítreo podemos encontrar vitreítis, hemorragia
vítrea u opacidades vítreas. En la retina puede producir
necrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresiva
y vasculitis retinal oclusiva.
En el disco óptico podemos encontrar neurorretinitis
(papilitis con edema macular), papilitis (neuritis óptica
bulbar) y neuritis óptica retrobulbar.
A nivel pupilar el herpes zoster puede producir
síndrome de Horner.
 137

Puede ocurrir parálisis de III nervio craneano, casi en recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72
un tercio de los pacientes con herpes zoster oftálmico, horas del comienzo de la erupción.
también, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. La Los corticoides orales sólo se emplean si hay
mayoría de las veces estas parálisis se recuperan antes de inflamación del segmento anterior severa, están
un año. contraindicados en caso de lesiones epiteliales.
En la órbita puede haber una miositis de los músculos Coadyuvantes al tratamiento son la lubricación ocular
extraoculares que cause proptosis. con lágrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4
Otras complicaciones neurológicas del herpes zoster veces al día en casos de uveítis o queratitis muy
son la hemiplejia contralateral, parálisis facial, síndrome sintomática y los antibióticos tópicos como profilaxis de
de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral. la sobreinfección bacteriana.
El síndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia, En los últimos años han aparecido nuevos antivirales
erupsión vesicular en el conducto auditivo externo y efectivos contra herpes zoster.
parálisis facial. También pueden aparecer vesículas en Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor
otras partes de la cara, boca y lengua. El compromiso biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Se
ótico incluye vértigo e hipoacusia. El síndrome de recomienda usar 500 mg, 3 veces al día por 7 días.
Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas Además de ser mejor tolerado y acatado que el
las parálisis faciales. tratamiento con aciclovir, reduce la duración de la
neuralgia postherpética a la mitad.
Característica Herpes simplex Herpes zoster Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su
Distribución Incompleta Completa biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 %
en versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al día por 7 días.
dermatomas Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevención
Dolor Menos dolor Más dolor de secuelas del herpes zoster.
Dendritas Grandes, con Pequeñas, Neuralgia postherpética
ulceración central y medusoides, sin
Es una complicación del herpes zoster caracterizada
bulbos terminales ulceración central
por dolor persistente o recurrente, que continúa después
ni bulbos
de 3 meses de desaparecida la erupción. El dolor es
terminales.
descrito como punzante o quemante. La sensibilidad está
Cicatriz Rara Frecuente alterada en la zona afectada, en forma de
cutánea hipersensibilidad (alodinia, la estimulación tactil ligera
Neuralgia Rara Común produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayoría de los
postherpética pacientes presentan una evolución hacia la lenta mejoría.
Atrofia de iris En parches Sectorial La neuralgia postherpética se debe al funcionamiento
Compromiso Raro Nunca anormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque los
bilateral mecanismos exactos no se conocen, se cree que influyen
Queratitis Rara Nunca un desbalance entre la pérdida de fibras inhibitorias y
recurrente excitatoras que favorecería el dolor o a una facilitación
Hipoestesia Sectorial o difusa, Frecuente central del dolor .
corneal en relación al Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia
número de postherpética son:
recurrencias - Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 años el 60
Tabla 17-1. Diagnóstico diferencial entre herpes simple y % de los pacientes con herpes zoster desarrollan
herpes zoster. neuralgia postherpética y a los 70 años la frecuencia llega
Tratamiento al 75 %.
El aciclovir oral reduce la diseminación viral desde - Localización. La neuraslgia postherpética es más
las lesiones cutáneas, disminuye la diseminación frecuente en el herpes zoster oftálmico.
sistémica del virus, aminora la incidencia y severidad de - Severidad del dolor en el pródromo del herpes zoster.
las complicaciones oculares más comunes. - Severidad de la erupción cutánea.
Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto La neuralgia postherpética puede ser manejada con
importante sobre la incidencia, severidad o duración de la capsaicina 0.25 % ungüento 2 veces/día, antidepresivos
neuralgia postherpética. La dosis recomendada es de 800 tricíclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. La
mg 5 veces al día vía oral, por 10 días. En pacientes capsaicina depleta y evita la reacumulación de sustancia
inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7 P en los nervios periféricos, con lo que disminuye o hace
días: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2 desaparecer el dolor cutáneo. La sustancia P es el
cada 8 horas para niños de menos de 12 años de edad. Se
 138
quimiomediador de la transmisión del dolor del sistema
nervioso periférico al central.
Neuralgia del trigémino (tic douloureaux)
La neuralgia del trigémino es una enfermedad
caracterizada por ataques paroxísticos de dolor frontal o
facial unilateral de muy corta duración y gran intensidad,
generalmente acompañados de un breve espasmo facial o
tic.
Cada episodio puede ser precipitado con el contacto con
áreas gatillantes o actividades como comer, hablar,
lavarse la cara o cepillarse los dientes. El dolor es de
comienzo súbito, puede durar desde una fracción de
segundo a un máximo de dos minutos, aunque en los
casos avanzados los paroxismos se pueden suceder unos
a otros en forma casi contínua. Es intenso y superficial y
su carácter es punzante o quemante .Afecta a una o más
divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino,
más frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). El
paciente es asintomático entre los paroxismos, estos
períodos intercrisis son de duración variable.
Las mujeres se afectan en el doble de los casos que los
hombres. La edad de inicio generalmente es de más de 50
años, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se
estima que su prevalencia es de 155 casos por millón de
personas.
La neuralgia del trigémino es provocada por la
desmielinización de las fibras sensitivas del nervio, que
descargan espontáneamente, aunque también se cree que
jugarían cierto rol mecanismos centrales de regulación
del dolor. La desmielinización podría ser primaria o
secundaria.
En las neuralgias primarias la causa de la
desmielinización es desconocida, la sensibilidad facial es
normal, así como la fueza de los músculos masticadores
y el reflejo corneal.
Entre las causas secundarias están: tumores (neurinoma
del acústico, cordoma, glioma pontino, epidermoide,
metástasis, linfoma), vascular (infarto pontino,
malformación vascular, persistencia de arteria trigemina
primitiva, compresión por arteria cerebelosa superior
adyacente), inflamatoria (esclerosis múltiple, sarcoidosis,
neuropatía por enfermedad de Lyme). Los estudios de
neuroimágenes, en particular la resonancia magnética son
útiles para distinguir las formas primarias de las
secundarias.
Estos pacientes deben ser referidos al neurólogo para
su manejo. En el tratamiento de la neuralgia del
trigémino se han usado fármacos, procedimientos
percutáneos, cirugía y radioterapia. El tratamiento
farmacológico estándar consiste en carbamazepina.
También se han usado fenitoína, baclofeno y
amitriptilina.
Capítulo 18
Síndrome del seno cavernoso
Los senos cavernosos son estructuras venosas
ubicadas a cada lado de la silla turca. Ellos reciben las
venas oftálmicas superior e inferior y drenan a los senos
petrosos superior e inferior.
Los senos cavernosos contienen la arteria carótida
interna y el plexo simpático pericarotídeo, los nervios III,
IV y VI y la rama oftálmica del nervio trigémino.
En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejias
son secundarias a patología del seno cavernoso, por eso
revisamos este sínrome aparte.
El síndrome del seno cavernoso consiste en proptosis,
hiperemia ocular, oftalmoplejia y alteraciones de la
sensibilidad del territorio oftámico del trigémino.
Cuando se agrega pérdida visual por compromiso del
nervio óptico se denomina síndrome del vértice orbitario.
Las principales causas del síndrome del seno
cavernoso son los fístulas carótido-cavernosas,
aneurismas de la arteria carótida, trombosis, inflamación
y tumores.
Tumores del seno cavernoso
Son la causa más frecuente de síndrome del seno
cavernoso. Los tumores del seno cavernoso pueden ser:
- Primarios: meningiomas, neurofibromas y condromas.
- Extensión de tumores hipofisiarios.
- Metástasis de carcinoma nasofaringeo, mamario,
prostático o pulmonar.
Los tumores del seno cavernoso producen con mayor
frecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva,
siendo su primer síntoma la diplopia, puede haber dolor
orbitario y proptosis. Ocasionalmente los síntomas son de
inicio más agudo. Lo más común es que exista el
antecedente de neoplasia, pero también puede ser la
primera manifestación del cáncer. Los tumores
hipofisiarios pueden acompañarse de síntomas
endocrinológicos y alteraciones del campo visual
(hemianopsia bitemporal)
Aneurismas carotídeos
Los aneurismas carotídeos en el seno cavernoso
generalmente se presentan como oftalmoplejia. Debido a
su ubicación dentro del seno cavernoso, la ruptura de
estos aneurimas no produce una hemorragia
subaracnoidea, sino que una fístula carótido-cavernosa.
Fístula carótido-cavernosa
Es una comunicación anormal que se establece entre
la arteria carótida y el seno cavenoso.
Sus causas pueden ser:
- Postraumática. El trauma es lejos la causa más frecuente
(75 %).
- Rotura espontánea de aneurisma carotídeo
intracavernoso.
 139

- Malformaciones congénitas. Puede causar fístulas

indirectas.
- Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum y
ateroesclerosis de la porción intracavernosa de la arteria
carótida.
Se clasifica en 2 tipos:
- Fístula carótidocavernosa directa. La fístula se ubica en
el seno cavernoso y comunica a la arteria carótida interna
con el lumen del seno cavernoso.
- Fístula carótidocavernosa indirecta. También se conoce
como fístula dural. La comunicación anormal se
establece entre las arterias meningeas (ramas de la arteria
carótida externa e interna) y el seno cavernoso. La
porción intracavernosa de la arteria carótida interna está
intacta.
La fístula carótido cavernosa da en general un cuadro
clínico de brusco comienzo. Hay cefalea, pulsátil. A
veces los pacientes son capaces de escuchar su propio
soplo.
En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis,
dilatación de los vasos epiesclerales (vasos en
sacacorcho), glaucoma secundario por aumento de la
presión epiescleral, necrosis del segmento anterior (20
%), edema epitelial corneal, tyndall proteico y celular en
cámara anterior, atrofia de iris, rubeosis iridis y catarata.

Figura 18-2. Este paciente con fístula carótido-cavernosa

Figura 18-1. Vasos en sacacorcho en un paciente con
fístula carotido-cavernosa.
La proptosis es pulsátil, con frémito que desparece al
comprimir el cuello y un soplo orbitario.
izquierda, consultó por cefalea pulsátil intensa, seguida
de proptosis, quemosis y oftalmoplejia dolorosa de
brusco comienzo. En el examen clínico se detectó soplo
orbitario. La proptosis era pulsátil.
La oftalmoplejia se debe al compromiso de los
nervios oculomotores en el seno cavernoso. Pueden
haber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente
por compromiso de la rama oftálmica del trigémino.
En el fondo de ojo podemos encontrar dilatación y
tortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis de
vena central de la retina.
Ante la sospecha el estudio se inicia con una
tomografía computarizada con contraste que muestra
engrosamiento de las venas oftálmicas, seno cavernoso
dilatado y si se usa la ventana ósea se puede encontrar la
fractura asociada a la fístula carótidocavernosa. La
angiografía es el gold estándar en el diagnóstico, aclara la
morfología de la fístula.
 140
Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la
proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena
oftámica.
El tratamiento puede consistir en la oclusión de la
fístula por métodos de radiología intervencional
endovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del
seno cavernoso con un balón infflable.
Trombosis del seno cavernoso
La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso
en la gran mayoría de los casos. Entre sus causas están la
celulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona del
triángulo de la muerte), senos paranasales y faringe y
mucormicosis rino-orbito-cerebral.
Por tratarse de un cuadro séptica tiene manifestaciones
generales importantes como fiebre alta, cefalea, naúseas
y vómitos y compromiso del estado general.
Los síntomas y signos oculares y orbitarios
inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis
puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Las
manifestaciones oftalmológicas son:
- Proptosis
- Dolor ocular
- Quemosis
- Oftalmoplejia con compromiso pupilar.
- Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales,
dilatación de las venas retinales y a veces edema de
papila.
- Compromiso de la rama oftálmica del trigémino.
El tratmiento consiste en antibióticos endovenosos en
altas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero su
efectividad no ha sido probada.
Inflamación del seno cavernoso
El seno cavernoso puede ser afectado por una
inflamación de variada etiología, entre las que destacan:
- Sarcoidosis.
- Herpes zoster.
- Granulomatosis de Wegener.
- Idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt.
Síndrome de Tolosa-Hunt
El síndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clínico de
causa desconocida que se caracteriza por la inflamación
inespecífica del seno cavernosa, fisura orbitaria superior
y vértice orbitario. La inflamación puede ser de tipo
granulomatosa o no granulomatosa. Generalmente es
unilateral, aunque excepcionalmente se observan casos
bilaterales.
Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o
periorbitario, diplopia, ptosis, disminución de la agudeza
visual o parestesias del territorio oftámico del trigémino.
oftámica del trigémino. Puede haber síndrome de Horner
por compromiso de las fibras simpáticas que acompañan
a la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso.
El síndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vértice
orbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema del
disco óptico e incluso atrofia óptica y pérdida visual
permanente.
Actualmente se piensa que el síndrome de Tolosa-
Hunt y la inflamación orbitaria idiopática forman parte de
un especto contínuo de enfermedades inflamatorias de
causa desconocida.
El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza
por exclusión de otras enfermedades:
- Exámenes de laboratorio general: hemograma y VHS,
FTA-ABS (lúes), anticuerpos antinucleares (lupus
eritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (granulomatosis de Wegener), niveles séricos
de enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis) y
serología HIV (SIDA).
- Neuroimagenología. Idealmente resonancia magnética
de órbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe tener
en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt
con neuroimágenes normales y que las alteraciones que
provoca la inflamación del seno cavernoso en estos
estudios no son patognomónicas.
- Estudio del líquido cefaloraquídeo.
- Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria
para descartar neoplasias o en casos progresivos o
atípicos pese al tratamiento. Revela inflamación
granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la
inflamación orbitaria idiopática o seudotumor orbitario.
El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis.
El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, la
oftalmoplejia puede demorar varias semanas en
recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona
oral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograr
un mejoría de la oftalmoplejia y luego su dosis se
disminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones es
necesario usar inmunosupresores. El manejo de los
pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmólogos en
cooperación con neurólogos. A veces se debe recurrir al
neurocirujano si es necesaria la biopsia.
Un 30 a 40 % de los pacientes con síndrome de
Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias.
 141

Bibliografía Capítulo 19
KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine,
april 2001.
VII Nervio craneal: nervio facial
TAYLOR, D, MANKOWSKI, K, Tolosa-Hunt Anatomía
syndrome, e-medicine.com, march 2003. Vías supranucleares
Los movimientos faciales voluntarios son controlados
por la corteza motora precentral del lóbulo frontal cuyas
fibras descienden por la cápsula interna y los pedúnculos
cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el
núcleo facial en el puente. Las fibras que controlan la
musculatura de la porción superior de la cara se
distribuyen en ambos núcleos faciales, en cambio las que
controlan la mitad inferior de la cara sólo alcanzan el
núcleo facial contralateral.
Las vías extrapiramidales, con conexiones con los
ganglios basales, tálamo y tronco cerebral, controlan el
parpadeo períodico y los movimientos faciales de origen
emocional.
Núcleo y fascículos
El nervio facial tiene 3 núcleos. El núcleo motor
principal se localiza en el tercio caudal del puente,
ventrolateral al núcleo del VI nervio; sus fascículos hacen
un asa alrededor de este núcleo lo que produce una
elevación conocida como colículo facial. La porción del
núcleo que inerva los músculos de la frente recibe
aferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inerva
la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias sólo del
hemisferio cerebral contralateral.
El núcleo parasimpático, contiene fibras que inervan
las glándulas salivales y lagrimales y recibe aferencias
del hipotálamo, del sistema olfatorio (vía la sustancia
reticular) y del núcleo sensitivo del trigémino.
El núcleo sensorial o del tracto solitario recibe la
sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua y la sensibilidad de la pared posterior del
conducto auditivo externo, tímpano y pabellón auricular,
el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este núcleo
envía sus eferencias al tálamo contralateral.
Nervio facial periférico
El nervio facial abandona el tronco por el borde
inferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial y
la motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducen
en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y
dentro del peñasco se distinguen 3 porciones (laberíntica,
timpánica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculado
se separan las fibras parasimpáticas que inervan la
glándula lagrimal (llegan a ella a través del nervio
petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatino
y nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nervio
facial emite la rama motora al músculo estapedio (o
músculo del estribo) una rama sensitiva al conducto
auditivo externo y el nervio cuerda del tímpano. El nervio
cuerda del tímpano lleva las fibras gustativas de los dos
tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpáticas
a las glándulas submandibular y sublingual.
 142
El nervio facial sale del cráneo por el agujero
estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y
cervicofacial. La rama temporofacial da las ramas
temporal, cigomática y bucal. La rama cervicofacial da
las ramas mendibular y cervical.
Examen clínico del nervio facial
El nervio facial tiene una función motora, sensitiva,
gustativa y participa en la secreción lagrimal y en la
audición.
Los componentes motores se evalúan pidiendo al
paciente que:
- Levante las cejas para arrugar la frente.
- Cierre los ojos con fuerza. Aquí se evalúa cuanto se
entierran las pestañas y el examinador trata de abrirle los
párpados al paciente.
- Sonría y muestre los dientes.
Se puede evaluar la función gustativa del facial
usando azúcar, sal o vinagre que se coloca en el borde
lateral de la lengua, explorando cada lado por separado.
La respuesta debe ser inmediata, pues la participación del
olfato invalida la prueba.
La búsqueda de déficits del lagrimeo no se usa mucho
en la práctica clínica.
La hiperacusia se puede presentar por compromiso de
la rama del nervio facial que inerva el músculo del
estribo (este músculo amortigua los sonidos altos).
También se puede presentar hipoacusia por lesiones que
comprometen el núcleo del VII y el del VIII en el puente.
Parálisis facial central
Las lesiones de la primera neurona motora (vía
corticopontina) producen parálisis de los movimientos
faciales contralaterales, con excepción del músculo
frontal y orbicular (la vía para la mitad superior de la cara
es bilateral). El parpadeo períodico y las respuestas
faciales emocionales, como la sonrisa, están conservados.
La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a
que esta es comandada por una vía extrapiramidal.
Las lesiones de los ganglios basales, como la
enfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo
períodico, que está disminuido y las respuestas faciales
emocionales, aunque la motilidad voluntaria está
conservada. Lo mismo puede producir la toxicidad por
fenotiacidas.
Parálisis facial periférica
Una parálisis facial periférica aguda produce, en la
hemicara ipsilateral, atenuación de las arrugas de la
frente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento
del pliegue nasolabial y la boca se desvía hacia el lado
sano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierre
ocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otros
síntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y de
la lagrimación o salivación, dependiendo estas de la
causa y su localización.
Las principales causas de parálisis facial periférica
son:
- Parálisis de Bell. También conocida como parálisis
facial idiopática, aunque actualmente muchos creen que
su causa es herpética. Tiende a presentarse entre los 20 y
40 años, pudiendo aparecer también en pacientes
mayores y es rara en niños. Frecuentemente hay dolor
retroauricular que puede preceder en horas o días a la
parálisis. La parálisis se inicia e instala en forma rápida y
la mejoría comienza desde la tercera semana y la
recuperación progresa hasta los 4 meses, siendo bastante
satisfactoria en la mayoría de los pacientes (80 a 90 %).
Puede haber regeneración aberrante, como contractura de
músculos faciales al parpadear, cierre de los ojos al
sonreir o lagrimeo al masticar (lágrimas de cocodrilo).
Después de la recuperación el tono de la musculatura
facial aumenta y la cara parece tirante en el lado
afectado. Es más frecuente en diabetes, embarazo e
inmunodepresión.
- Diabetes mellitus. La parálisis facial es la neuropatía
craneal más frecuente en diabéticos. Puede ser uni o
bilateral, simultánea o alternante, su causa es
microvascular.
- Herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Los
pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hay
vesículas en la pared posterior del conducto auditivo
externo, el tímpano y la aurícula. Puede haber neuralgia
postherpética.
- Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. La
enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la
garrapata, Borrelia burgdorferi. Después de la picadura
de la garrapata aparece un eritema cutáneo conocido
como eritema migrans, una lesión en que crece y va
dejando el centro blanco, es decir adopta la forma de
diana. Puede producir meningopolineuritis y artritis.
- Lúes.
- SIDA. La parálisis facial puede ser la primera
manifestación clínica del SIDA, por lo que esta causa
debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como
homosexuales y promiscuidad sexual.
- Síndrome de Gradenigo.
- Esclerosis múltiple. Se puede producir parálisis facial
por lesiones desmielinizantes en el puente.
- Poliradiculopatía con desmielinización inflamatoria
aguda o síndrome de Guillain-Barré. Puede producir
parálisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la
variante o síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia
interna y externa, arreflexia y ataxia).
- Traumatismo y cirugía. En pacientes que han sufrido
traumatismos craneanos y presentan parálisis facial se
debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe
buscar el signo de Battle, consistente en equímosis sobre
la mastoides. La cirugía de la glándula parótida puede
lesionar el nervio facial. La parálisis facial se puede
presentar después de un parto con forceps.
 143

- Tumores. Pueden provocar parálisis facial los tumores

del puente (más frecuentemente gliomas), tumores del
ángulo pontocerebeloso, tumores en el trayecto temporal
del facial y tumores de la glándula parótida. Se debe
sospechar etiología tumoral si la parálisis facial continúa
progresando después de dos o tres semanas. El examen
de elección para detectar estas lesiones es la resonancia
magnética.
- Sarcoidosis. El nervio facial es el nervio craneal más
frecuentemente afectado por la sarcoidosis,
habitualmente a nivel de la glándula parótida. La parálisis
facial es frecuentemente unilateral, pero asimétrica.
- Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Consiste en
parálisis facial uni o bilateral, recurrente, acompañada de
hinchazón facial (marcada y siempre bialteral) y lengua
plicata. Comienza en la niñez o adolescencia y su causa
es desconocida.
- Síndrome de Moebius. Se caracteriza por la aplasia
congénita bilateral de los nervios VI y VII, pudiendo
afectarse a veces los nervios V, IX y XII). Hay
endotropia con incapacidad de abducir pasada la línea
media, epífora, queratitis por exposición y fascie de
máscara. Puede asociarse a deformidades de las
extremidades y/o ausencia de los músculos temporales
(síndrome de Poland).

A
Figura 19-1. Parálisis facial periférica derecha. A. Al
pedirle a la paciente que arruge la frente sólo puede
arrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierre
los ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto
(lagoftalmo).
 144
- Miastenia gravis. Puede producir parálisis facial,
aunque especialmente por compromiso del músculo
orbicular.
Queratopatía por exposición
La queratopatía por exposición es la principal
complicación oftalmológica de la parálisis facial.
Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata
superficial en el tercio inferior de la córnea afectada e
hiperemia periquerática de predominio inferior. El
paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A su
vez una queratopatía por exposición puede conducir a
queratitis infecciosa, perforación y endoftalmitis.
Los factores de riesgo para la producción de
queratopatía por exposición son:
- Mayor grado de debilidad del músculo orbicular.
- Mal fenómeno de Bell. El fenómeno de Bell consiste en
rotación refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, su
intensidad es variable en personas normales.
- Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por
afectación concomitante del trigémino o su rama
oftálmica o como consecuencia de la misma exposición.
Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de la
córnea, observe la tinción por fluoresceína de múltiples
pequeños puntitos en la córnea.
Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemia
conjuntival inferior, relacionada a queratopatía por
exposición.
El tratamiento de la queratopatía por exposición
consiste en evitar los períodos prolongados de exposición
corneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar la
exposición en pacientes con fenómeno de Bell débil
puede ser necesario parchar el ojo durante la noche.
Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia
parcial o total o la colocación de pesas de oro en el
párpado superior. La lubricación del ojo se mantiene con
lágrimas artificiales durante el día y ungüento de
lágrimas artificiales durante la noche. En caso de
sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un
frotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento
antibiótico.
Hiperactividad del nervio facial
Blefarospasmo esencial benigno
Condición de causa desconocida caracterizada por
espasmo bilateral e intermitente del músculo orbicular de
los párpados que puede llegar a producir grave
incapacidad al paciente. Es más frecuente entre los 40 y
60 años. Se cree que es debido a una dis función de los
ganglios basales o del sistema extrapiramidal.
El síndrome de Meige es un blefarospasmo esencial
benigno, asociado a movimientos faciales distónicos
como muecas.
Como tratamiento temporal se pueden usar
inyecciones repetidas de toxina botulínica.
Bleparospasmo secundario
Puede ser causado por enfermedades de la superficie
ocular, inflamación intraocular, por irritación meníngea,
como discinesia oral tardía por tratamiento neuroléptico y
en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad
de Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios
basales.
Espasmo hemifacial
Es una enfermedad caracterizada por espasmo
intermitente de la hemicara. Inicialmente implica sólo los
músculos perioculares, pero avanza gradualmente hasta
comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara.
Aparte de esto la función facial es normal. Se diferencia
de los tics porque estos pueden ser suprimidos
voluntariamente.
Su causa más frecuente es la compresión del nervio
facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el
espacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratados
farmacológicamente (baclofeno, carbamazepina,
clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas de
toxina botulínica o con neurocirugía (colocación de una
esponja entre el nervio facial y la arteria que lo
comprime).
También puede ser provocado por traumatismos del
nervio facial y tumores u otras lesiones del
ángulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan
 145
paresia facial u otras alteraciones neurológicas deben ser
sometidos a estudios de neuroimagen.
Mioquimia facial
Se caracteriza por sacudidas contínuas, unilaterales,
fibrilares u ondulatorias y bruscas de los músculos
faciales. Gneralmente comienza en un sector del músculo
orbicular y de allí se extienden al resto de los músculos
de la cara. En los casos avanzados evoluciona a una
contractura facial tónica contínua asociada a parálisis
facial (contractura facial espástico-parética).
Es causada por lesiones del núcleo facial o sus
fascículos, como la esclerosis múltiple en los adultos y el
glioma pontino en niños y adultos jóvenes. Las pruebas
de imagen son imprescindibles en todos los pacientes con
mioquimia facial.
Parálisis de Todd
Es una parálisis facial supranuclear que se presenta
después de un ataque de epilepsia clónica que afecta a la
hemicara. Los ojos se desvían hacia el lado afectado
durante el episodio y la mano ipsilateral puede tener
movimientos clónicos.
Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular
Se caaracteriza por un movimiento involuntario,
brusco y unilateral en los párpados superior o inferior,
puede durar minutos a días y los pacientes lo describen
como tironcitos o saltitos en los párpados, a veces el
movimiento es visible por debajo de la piel del párpado.
Es un motivo de consulta frecuente. Los factores
predisponentes son el estrés, fatiga, tabaquismo, ingesta
de cafeína. No hay afectación del ojo opuesto ni de otra
parte de la cara. El resto del examen neurológico es
normal.
Aunque la gran mayoría de las veces es un problema
benigno, la mioquimia palpebral puede ser el síntoma
inicial del blefarospasmo, síndrome de Meige,
hemispasmo facial y contractura facial espástico-parética.
Capítulo 20
Enfermedades neurovasculares
Anatomía de los vasos sanguíneos del ojo y
vía óptica
Arterias
La arteria carótida interna comienza a nivel de C-4
(cartílago tiroides) al bifurcarse la carótida común (donde
usualmente hay una dilatación llamada seno carotídeo).
Tiene 4 porciones: porción cervical, porción petrosa
(dentro del canal carotídeo del peñasco), porción
cavernosa (dentro del seno cavernoso) y porción
supraclinoidea.
Las principales ramas de la arteria carótida interna
son la arteria oftámica, arteria cerebral anterior, arteria
cerebral media y arteria comunicante posterior. También
proporciona ramas meníngeas, hipofisiarias y al seno
cavernoso.
El círculo arterial de la base del cráneo o polígono de
Willis existe en su forma completa en sólo un 42 % de la
población. Lo forman las arterias comunicante anterior,
cerebral anterior, carótida interna, comu nicante posterior
y cerebral posterior.
La arteria vertebral es una rama de la arteria
subclavia, asciende por el cuello pasando por los agujeros
transversos desde la sexta vértebra cervical y entra al
cráneo por el foramen magnum. A nivel del borde
inferior del puente se una a la arteria vertebral
contralateral para formar la arteria basilar.
La arteria basilar o tronco basilar se forma por la
unión de las dos arterias vertebrales, asciende por un
canal en la superficie anterior del puente, da sus ramas
colaterales y termina en dos ramas terminales, las arterias
cerebrales posteriores. Sus ramas son las arterias pontinas
(numerosas y pequeñas), arteria laberíntica (irriga el oído
interno, a menudo es rama de la arteria cerebelosa
anteroinferior), arteria cerebelosa anteroinferior, arteria
cerebelosa superior y arteria cerebral posterior.
La arteria cerebral posterior da ramas corticales
a la superficie inferolateral del lóbulo temporal y a la
superficie medial y lateral del lóbulo occipital,
vascularizando la corteza visual. Da ramas colaterales a
parte del tálamo y núcleo lenticular, pineal y cuerpo
geniculado medial. Una rama coroídea va a los plexos
coroideos del III ventrículo y ventrículos laterales.
La arteria oftálmica es una rama de la arteria carótida
interna, penetra a la órbita por el agujero óptico, donde se
ubica por fuera y abajo del nervio óptico. En la órbita se
le describen tres porciones. En la porción lateral al nervio
óptico provee la arteria central de la retina y la arteria
lagrimal. En la porción sobre el nervio óptico da las
ramas supraorbitaria, ciliares cortas posteriores, ciliares
largas posteriores, muscular superior y muscular inferior.
 146
En la porción medial al nervio óptico provee las ramas
etmoidales anteriores, etmoidales posteriores,
supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz o
infratroclear.
La retina externa recibe su irrigación a través de la arteria
central de la retina, en forma exclusiva en la mayoría de
las personas. En un 20 a 30 % de la población parte de la
retina posterior puede estar irrigada por la arteria
ciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas
posteriores. Las capas de la retina externa reciben su
irrigación desde los vasos de la coriocapilaris. La
coriocapilaris y la coroides reciben su irrigación de las
arterias ciliares cortas posteriores.
Venas del ojo
Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan la
sangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, forman
las venas oftámicas superior e inferior, las cuales a su vez
drenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso a
través de la fisura orbitaria superior y a la vena facial
profunda a través de la fisura orbitaria inferior (y de allí
al plexo pterigoideo y seno cavernoso).
Patología vascular oclusiva que afecta el
sistema visual
La patología vascular oclusiva que afecta al sistema
visual puede clasificarse en carotídea o vertebro-basilar, a
su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o
permanentes. Los ataques transitorios duran algunos
minutos y se definen porque se produce una recuperación
completa durante las primeras 24 horas.
Insuficiencia carotídea
En el sistema carotídeo los ataques transitorios
pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puede
acompañarse o no de otros síntomas de TIA cerebral. Las
patologías isquémicas con daño permanente pueden ser
síndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteria
oftámica, oclusiones de arteria central de la retina o de
sus ramas o neuropatía óptica isquémica.
Ataque cerebral isquémico transitorio (TIA) del
territorio carotídeo
Se caracteriza por su aparición rápida, puede haber
hemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia,
amaurosis fugax. La recuperación completa se produce
antes de 24 horas. En general son causados por
hipotensión o microembolía. Pueden recurrir o
evolucionar a un ataque isquémico con secuelas
permanentes.
Amaurosis fugax
La amaurosis fugax se caracteriza por pérdida
unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del
campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30
minutos). Puede presentarse como un episodio aislado o
con recurrencias. Pueden haber otros signos neurológicos
aislados como déficit motor o sensitivo. Hay
recuperación total en menos de 24 horas (pertenece al
grupo de los accidentes isquémicos transitorios).
En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis
retiniana o ser completamente normal en períodos
intercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante la
crisis se puede encontrar uno o más émbolos y detención
o segmentación del flujo.
Etiopatogenia
Las principales causas de amaurosis fugax son:
- Embolía. Los émbolos pueden provenir del corazón o
de las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1)
Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Son
de color anaranjado brillante, móviles, ubicados en las
bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causa
más importante de amaurosis fugax. Se originan en
placas de ateromatosis carotídea. (2) Calcio. Son de color
blanco, no móviles. Puede haber infarto retinal. Se
originan en las válvulas cardíacas y ateromas. (3)
Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco
móviles, friables. Causan obstrucción de arteria central
de la retina, accidentes isquémicos transitorios,
obstrucción de arteria cilioretiniana. Se originan de
trombos murales en ateromas carotídeos.
- Trombosis de placas de ateromas, en la región de la
lámina cribosa, que es el punto de entrada de la arteria
central de la retina al globo.
- Vasculitis , aunque es poco frecuente se puede presentar
amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal,
precediendo a la pérdida visual permanente, por eso se
debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55
años con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis son
la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso
diseminado.
- Espasmo muscular. Su importancia es controversial,
asociada a migraña.
- Hipotensión arterial.
- Presión extravascular elevada. Por ejemplo en cirugía
de retina y órbita, en glaucoma agudo.
Estudio del paciente con amaurosis fugax
- Examen oftalmológico y neuroftalmológico completo.
- Evaluación por internista o cardiólogo, búsqueda y
tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares.
Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco doppler
cardíaco si se sospecha embolía originada en el corazón
(por ejemplo en fibrilación auricular).
- Evaluación por cirujano vascular y ecodoppler
carotídeo, en busca de obstrucción carotídea por placas
de ateroma, determinar su localización, morfología y
grado de obstrucción. Algunos casos tienen indicación
quirúrgica. Otros se tratan en forma médica.
- En pacientes menores de 40 años el estudio es similar,
buscando especialmente patología ocular: asas
prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (a
veces produce oscurecimientos de la visión que duran
 147
algunos segundos), glaucoma subagudo por cierre
angular, etc. También se debe enfatizar la búsqueda de
enfermedades del mesénquima, síndrome
antifosfolípidos, anomalías de la coagulación y
alteraciones reológicas de la sangre, especialmente si los
estudios cardiovasculares son normales.
Obstrucción de la arteria central de la retina
Se presenta predominantemente en pacientes de sexo
masculino y mayores de 60 años de edad. Se asocia a
hipertensión arterial (67 %), enfermedad carotídea
oclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopatía
cardíaca (25 %).
Se presenta como pérdida brusca de la visión en un
ojo, indolora que puede haber estado precedida de uno o
más episodios de amaurosis fugax.
La agudeza visual va de cuenta dedos a percepción de
luz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de
reflejo fotomotor. El examen del segmento anterior es
normal. Puede haber hipotonía.
Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de
color blanco lechoso, debido al edema de la capa de
fibras nerviosas. Puede haber mancha rojo cereza en la
fóvea que se debe a que la retina en esta zona es más
delgada por desplazamiento de las capas superficiales, lo
que permite la visualización de la coroides, que conserva
su irrigación. Ocasionalmente se presentan vasos
arteriales estrechos, circulación arteriolar fragmentada
y/o enlentecida, venas con ligera dilatación. En algunos
casos se observa un émbolo en la arteria central de la
retina, a veces asociado a pequeños émbolos en el árbol
arterial retinal. En pacientes que poseen arteria
ciliorretinal, el territorio irrigado por ella está indemne,
cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser
mejor.
Figura . Obstrucción de arteria central de retina. Hay
palidez del polo posterior y mancha rojo cereza.
Exámenes complementarios
- Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparición de
la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores
son irrigados por la circulación coroidea).
- Campo visual. Puede mostrar pequeñas islas residuales
de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.
- Angiografía retinal. Retardo en el llene arterial y
disminución de la velocidad de circulación sanguínea con
tinción tardía de la papila. En casos de larga data puede
tener un aspecto normal.
Historia natural
- Fondo de ojo. La opacificación retinal desaparece, se
recanaliza la arteria central de la retina, persiste la
atenuación del árbol arteriolar, aparece palidez del nervio
óptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezca
neovascularización retinal o de nervio óptico.
- Agudeza visual. En general no se recupera la visión. En
pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote
de visión central y agudeza visual de 20/20.
- Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes
puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular,
secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacer
fotocoagulación panretinal y descartar obstrucción de la
arteria carótida ipsilateral.
Tratamiento
Se han probado varias maniobras destinadas a
producir un desplazamiento del émbolo hacia la
circulación periférica, se utilizan durante las primeras
horas una vez producida la oclusión de arteria central de
la retina y son:
- Paracentesis de la cámara anterior. Se hace con aguja o
cuchillete fino, en la lámpara de hendidura con anestesia
local.
- Masaje ocular digital.
- Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol.
- Inhalación de carbogen. Es una mezcla de oxígeno al 95
% con anhídrido carbónico al 5 % por 10 minutos cada 2
horas por 48 horas, se cree que mejora la difusión de
oxígeno a la retina desde la coroides e induce dilatación
arteriolar retinal.
- Uso de fibrinolíticos y anticoagulantes sistémicos. No
se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y
porque no se ha demostrado su utilidad.
Oclusión de rama de la arteria central de la
retina
Puede verse en cualquier rama de la arteria central de
la retina, pero en la práctica el paciente consulta más
frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales
superiores. Las obstrucciones de ramas nasales
generalmente pasan desapercibidas para los pacientes.
Se presenta como una pérdida brusca de un sector del
campo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puede
estar precedido por episodios de amaurosis fugax.
El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo se
observa opacificación retinal en el territorio irrigado por
el vaso comprometido, disminución del calibre de la
arteriola comprometida. Puede observarse el émbolo.
La angiografía retinal mostrará enlentecimiento del
llene de la arteriola obstruida. En los casos de larga
evolución puede ser normal.
 148
Después de algunas semanas el fondo de ojo puede
parecer normal. Puede persistir cierta disminución del
calibre de la arteriola comprometida.
Figura 20-1. Obstrucción de rama superior de la arteria
central de la retina.
Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de la
retinografía anterior. Se observa una hemianopsia
latitudinal incompleta.
Oclusión de la arteria cilioretinal
Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria
cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta
posterior, que emerge directamente del disco óptico y se
dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mácula.
Obstrucción aislada de arteria cilioretinal
Clínicamente similar a la obstrucción de rama de
arteria central de la retina.
Obstrucción de arteria cilioretinal asociada a neuropatía
óptica isquémica
El pronóstico
Tiene visual
pronóstico es generalmente
visual muy malo. bueno, la mayoría de los pacien
Obstrucción de arteria cilioretinal junto a obstrucción de
vena central de la retina
La obstrucción de la arteria cilioretinal sería funcional
y debida a la hipertensión venosa retrógrada que
dificultaría el flujo por esta arteria que depende de las
arterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor
presión que la arteria central de la retina. Se observan las
características oftalmoscópicas de la obstrucción de vena
central de la retina asociadas a una zona retinal blanco
lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El
pronóstico es variable y depende del grado de
compromiso de la red capilar perifoveolar.
Obstrucción de arteria oftálmica
Se manifiesta como pérdida brusca de la agudeza
visual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin
percepción de luz), hay ausencia de mancha cereza y la
opacificación retinal es acentuada.
En la angiofluoresceinografía hay retardo y dificultad
de llenado de la circulación retinal y compromiso de la
circulación coroídea.
El electrorretinograma está totalmente abolido
(compromiso de la onda a y b).
Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a
nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e
hiperpigmentación. La visión en general no se recupera.
No hay tratamiento efectivo.
Obstrucción combinada de arteria y vena
central de la retina
Los pacientes comparten características clínicas de
ambos cuadros. Se cree que se produce primero la
obstrucción arteriolar y que la obstrucción venosa es
secundaria. El pronóstico visual es malo. Hasta un 80 %
de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma
neovascular. Muchos de estos casos se presentaron
después de inyecciones retrobulbares.
Síndrome de isquemia ocular
Cuadro clínico debido a estenosis carotídea
significativa (más del 90 % del lumen ocluido) y la
hipoperfusión ocular que esta causa.
Afecta principalmente a varones mayores de 65 años,
la mayoría de las veces es unilateral (80 %). Se asocia a
hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedad
coronaria y accidente vascular encefálico.
Se manifiesta por disminución progresiva de la
agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmento
anterior hay inflamación de la cámara anterior, rubeosis
iridis, glaucoma neovascular y catarata de rápida
evolución. En el fondo de ojo se puede observar
estrechamiento de las arteriolas, dilatación y tortuosidad
venosa moderada, hemorragias retinales redondas en la
 149

medioperiferia (a diferencia de la trombosis de vena Corteza visual

central, en que las hemorragias predominan en el polo Alteraciones visuales (diagnóstico diferencial con
posterior), microaneurismas, manchas algodonosas, amaurosis fugax, pero bilaterales)
neovasos y neuropatía óptica isquémica.
Se sospecha enfermedad oclusiva carotídea en Tronco cerebral
pacientes con retinopatía diabética o hipertensiva - Diplopia.
asimétrica. - Vértigo.
La angiofluoresceinografía retinal muestra retardo del - Ataxia.
llene coroideo y retinal, aumento del tiempo de - Disfagia.
circulación retinal, tinción vascular prominente y edema - Disartria.
macular. - Disfonia.
La oftalmodinamometría mostrará presión arterial - Parestesias periorales.
retinal disminuida. - Hemiparesia.
El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosis - Hemianestesia.
carotídea, generalmente endarterectomía carotídea. La Insuficiencia vertebrobasilar permanente
fotocoagulación panretinal se indica en caso de rubeosis
iridis. Tratamiento del glaucoma neovascular si Corteza visual
corresponde. Hemianopsia homónima contralateral.
Neuropatía óptica isquémica Tronco cerebral
Es analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio Mesencéfalo
óptico. - Oftalmoplejia nuclear.
Irrigación de la cabeza del nervio óptico - Síndrome de Weber.
- Porción prelaminar: capilares de la arteria central de la - Síndrome de Benedict.
retina. - Síndrome de Parinaud.
- Porción laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliares Protuberancia
cortas posteriores. - Oftalmoplejia internuclear.
- Porción retrolaminar: vasos piales (ramas de las arterias - Síndrome de Foville.
ciliares cortas posteriores). - Síndrome de Millard Gubler.
Características clínicas - Síndrome de Horner.
- Antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus, - Nistagmus
etc. Factores de riesgo
- Pérdida brusca y unilateral de la visión. Es más
frecuente que se produzca en la noche, pues disminuye la - Hipertensión arterial
presión arterial y aumenta la presión intraocular. - Diabetes mellitus.
- Edema papilar parcial o total y pálido (a diferencia - Obesidad.
de la hiperemia de la neuritis óptica). - Cigarrillo.
- Campo visual muestra con más frecuencia una - Hipercolesterolemia.
hemianopsia altitudinal inferior, también puede haber Tratamiento médico
hemianopsia altitudinal superior, escotoma central o - Aspirina.
estrechamiento concéntrico. - Dipiridamol.
Evolución de la n europatía óptica isquémica - Anticoagulantes.
- Del edema papilar se pasa a la atrofia óptica.
Tratamiento quirúrgico: Endarterectomía
- En general la agudeza visual no mejora, mejorías de 2
carotídea.
líneas se pueden esperar en sólo el 36 % de los casos.
- Puede afectarse el otro ojo. Se denomina La endarterectomía carotídea reduce el riesgo de AVE
seudosíndrome de Foster Kennedy, pues cuando se afecta o muerte en pacientes con enfermedad carotídea
el segundo ojo, el primero ya tiene atrofia óptica, sintomática y estenosis carotídea severa (NASCET 70 a
constituyendo diagnóstico diferencial del síndrome de 99 %). Los resultados de los estudios que avalan el uso
Foster Kennedy. de la endarterectomía carotídea sólo son aplicables si las
Insuficiencia vertebrobasilar intermitente complicaciones quirúrgicas son de menos de un 6 %.
Aneurismas intracraneales
Las manifestaciones clínicas dependen del
parénquima afectado: Los aneurismas intracraneanos son habitualmente del
tipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntos
de unión o bifurcación de grandes arterias en el espacio
 150
subaracnoideo de la base del cerebro. En series de
autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos
en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual
es de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son múltiples en el 20 a
30 % de los pacientes.
Un aneurisma roto provoca una hemorragia
subaracnoidea que puede tener consecuencias
devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de
recibir atención médica, 40 % de los pacientes
hospitalizados mueren durante el primer mes de
evolución y más de un tercio de los que sobreviven
quedan con déficits neurológicos importantes.
La mayoría de los aneurismas intracraneanos (90 %)
son asintomáticos hasta el momento de su ruptura. Sólo
el 10 % de ellos presentan síntomas antes de su ruptura,
son los aneurismas más grandes (definidos como gigantes
si son de más de 25 mm de diámetro) y causan efectos de
masa como cefalea y otros signos asociados que
dependen de la localización del aneurisma y son
frecuentemente oftalmológicos.
La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomáticos
es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los
síntomas y la ruptura va de 1 día a 4 meses (promedio 14
días), por lo que el diagnóstico precoz es fundamental
para evitar la hemorragia subaracnoidea.
La mayoría de los aneurismas intactos que causan
signos neuroftalmológicos se ubican en la unión de la
arteria carótida interna y la arteria comunicante posterior,
estos aneurismas pueden comprimir el III nervio
craneano en el espacio subaracnoideo. La compresión de
nervios craneanos en el seno cavernoso es menos común
y causa paresia de múltiples nervios craneanos,
usualmente dolorosa. Más rara vez aneurismas de la
carótida interna pueden comprimir la vía visual anterior y
cusar alteraciones visuales.
La parálisis del III nervio craneano es habitualmente
causada por un aneurisma en la unión de la carótida
interna con la arteria comunicante posterior, aunque
también la pueden causar aneurismas intracavernosos, de
la arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de la
arteria cerebral posterior.
El principal síntoma es cefalea ipsilateral frontal,
asociada a ptosis, limitación de la elevación, de la
depresión y aducción del ojo y una pupila dilatada y no
reactiva o pobremente reactiva. La ausencia de
compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos
los músculos inervados por el III nervio craneano sugiere
una causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todos
los músculos inervados por el III nervio están
comprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia de
dolor es inusual, pero no excluye el diagnóstico de un
aneurisma.
Los signos oftalmológicos de un aneurisma roto
incluyen aquellos producidos por una masa de rápida
expansión, ya descritos, y los efectos intraoculares de la
hemorragia subaracnoidea, como el síndrome de Terson,
papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria.
El síndrome de Terson consiste en hemorragia vítrea
secundaria a hemorragia subaracnoidea, también se ha
descrito en otras causas de hipertensión intracraneana
aguda. El mecanismo más aceptado es el éstasis venoso
retinal secundario al aumento brusco de la presión
intracraneana, que causaría ruptura de finos capilares
retinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40
% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se
asocia a mal pronóstico de la hemorragia subaracnoidea.
El síndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Además
de la hemorragia vítrea se encuentran hemorragias
retinales y prerretinales. El pronóstico visual, en general
es bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12
meses, salvo que aparezcan complicaciones. Las
complicaciones incluyen aumento de la presión
intraocular, agujero macular, membrana epirretinal y
desprendimiento de retina. La vitrectomía VPP sólo se
considera si no hay recuperación progresiva de la
agudeza visual.
Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestra
aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha).
El papiledema ocurre por la hipertensión
intracraneana y puede asociarse a parálisis de VI nervio
uni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los
pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensión
intracraneana se produce por bloqueo del flujo de líquido
cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular o por
alteración de su absorción en las vellosidades
aracnoideas. El papiledema se puede complicar con
atrofia óptica.
Isquemia cerebral permanente o transitoria puede
dañar la vía óptica retroquiasmática y producir defectos
homónimos del campo visual y ceguera cortical. Las
causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no
roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. El
vasoespasmo ocurre unos 5 días después de la
hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera
de las ramas del círculo de Willis que están expuestas a
sangre subaracnoidea.
 151
Bibliografía
Gautier, JC, Amaurosis fugax, The New England Journal
of Medicine 1993; 329(6):426-428.
Strauss, S et al, New evidence for stroke prevention,
JAMA 2002; 200(11): 1388-1395.
Mark, A, Diagnosis and treatment of ischemic stroke,
American Journal of Medicine 1999; 106(2):211-221.
Toole, J et al, Stroke prevention, JAMA 2004;
292(15):1885-1887.
Schievink, W, Intracranial aneurysms, New England
Journal of Medicine 1997; 336 (1): 28-40.
Capítulo 21
Facomatosis o síndromes
neurocutáneos
Las facomatosis o síndromes neurocutáneos se
caracterizan por la presencia de hamartomas en diferentes
órganos, como piel, ojo, sistema nervioso central y
vísceras. Incluyen: neurofibromatosis, esclerosis
tuberosa, angiomatosis cerebrofacial, angiomatosis
retinal, ataxia telangiectasia y el síndrome de Wyburn-
Mason. Algunos también incluyen el síndrome de
Klippel-Trenaunay-Weber.
Se conoce como hamartia a un tejido anómalo
originado de elementos normalmente encontrados en el
sitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partir
de él, se le llama hamartoma.
Neurofibromatosis tipo I
También se le conoce como neurofibromatosis
periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta
a 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en la
infancia. La herencia es autosómica dominante, ligada al
cromosoma 17 (mutación genética en el brazo largo). La
penetrancia (es decir la proporción de personas con el
gen NF1 que desarrollan clínicamente una
neurofibromatosis tipo I) es del 100 %
El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Es
uno de los genes más grandes conocidos, su DNA tiene
350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutaciones
espontáneas (1/10000) y explica los casos no heredados
de la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un
mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una proteína de
2881 aminoácidos y un peso molecular de 327 Kd, que
corresponde a un supresor tumoral. Una persona normal
tiene dos copias intactas del gen, mientras que un
paciente con neurofibromatosis tiene una copia
defectuosa. Si ocurre una mutación en la copia normal, se
produce la tumorigénesis. El diagnóstico de la
neurofibromatosis tipo I es difícil de hacer con pruebas
de DNA debido al gran tamaño del gen y a la gran
variedad de mutaciones presentes.
Características clínicas generales
- Neurofibromas múltiples. Los neurofibromas son
tumores benignos. Pueden afectar los párpados y la cara
causando marcadas deformidades. Los fibroma
molluscum son nódulos pedunculados pigmentados que
se distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la
pubertad y su número aumenta constantemente durante
toda la vida, histológicamente son neurofibromas o
schwanomas de los nervios cutáneos. Los neurofibromas
plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de
gusanos a la palpación, la piel sobre ellos puede estar
hipertrofiada, tener manchas café con leche o
hipertricosis. Los neurofibromas subcutáneos se palpan
 152

como tumores firmes en el trayecto de nervios

periféricos. Los neurofibromas consisten principalmente
en células de Schwann y fibroblastos y se originan en una
sóla célula.

Figura 21-1. Fibroma moluscum.

Figura 21-3. Manchas café con leche.

Figura 21-2. Neurofibroma subcutáneo.

- Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas café
con leche y el léntigo axilar. Las manchas café con
leche son placas planas de color café marrón, de tamaño
variable (desde algunos milímetros a varios centímetros).
Histológicamente, las manchas café con leche se
componen de melanocitos epidérmicos con gránulos
pigmentarios gigantes o macromelanosomas
citoplásmicos y se originan en la cresta neural. Las
manchas café con leche no son patognomónicas de
neurofibromatosis y se las puede encontrar en otras
facomatosis, así como en pacientes normales. El léntigo
axilar es muy específico y se le conoce también como
signo de Crowe, está presente en el 62 % de los
pacientes, también puede haber léntigo inguinal y en las
mujeres mayores de 20 años en el pliegue submamario.
Figura 21-4. Léntigo axilar o signo de Crowe.
- Malformaciones óseas. Pueden haber malformaciones
óseas de la órbita, especialmente comprometiendo el ala
mayor del esfenoides, a veces asociadas a encefaloceles
orbitarios. Como resultado de las displasias o aplasias del
esfenoides se puede producir exoftalmo pulsátil no
asociado a soplo ni frémito. También se ha descrito
enoftalmo asociado a anomalías óseas del esfenoides.
Otras malformaciones esqueléticas incluyen la escoliosis
adquirida, hemiatrofia facial, talla corta. Algunos
pacientes pueden presentar ligera macrocefalia.
- Tumores asociados. Se pueden encontrar múltiples
tumores, de cerebro, médula espinal, meninges, nervios
craneales y periféricos y simpáticos. Con frecuencia se
 153

encuentran gliomas del nervio óptico o quiasmáticos.

Los gliomas del nervio óptico se presentan en el 10 a 15
% de los pacientes (aunque esta frecuencia varía mucho,
según el tipo de población estudiada y de si se indica
estudio de neuroimágenes en pacientes sintomáticos o
como método de tamizaje), habitualmente unilaterales,
causan proptosis y dis minución de la agudeza visual por
atrofia óptica, también pueden producir estrabismo y
vasos de derivación optociliar, pero no constituyen
amenaza vital. En muchos casos los gliomas no afectan la
visión y permanecen asintomáticos. Los gliomas
quiasmáticos se presentan como síndromes endocrinos,
hidrocefalia, disminución de la agudeza visual o
nistagmus (vertical, rotatorio o en balancín o see-saw), al
igual que los gliomas del nervio óptico, la mayoría de las
veces son no progresivos. Los gliomas en la
neurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocíticos
compuestos por células gliales con muy pocas mitosis.
En un paciente con glioma del nervio óptico siempre se
debe hacer una búsqueda dirigida de neurofibromatosis,
ya que se presenta en el 30 % de los casos. También se
pueden observar higromas periópticos, que son
dilataciones quísticas de la vaina del nervio óptico,
que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervio
óptico, para su diagnóstico el examen de elección es la
resonancia nuclear magnética con técnica de supresión de
grasa y contraste con gadolinium. Otros tumores de más
rara asociación son el feocromocitoma y meningioma.
Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensión Figura 21-5. Nódulos de Lisch.
arterial. En los casos de meningiomas del nervio óptico - Glaucoma congénito. Aunque en general es poco
se pueden obsevar vasos optociliares en el disco óptico frecuente, es más probable que ocurra en coexistencia
Manifestaciones oftalmológicas con neurofibromas del párpado superior. Los posibles
- Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados mecanismos por los que aparece glaucoma son:
(melanocíticos) del iris, su frecuencia aumenta con la trabeculodisgenesia aislada, sinequias anteriores
edad y están presentes en la mayor parte de los pacientes debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides,
con neurofibromatosis tipo I pasados los 20 años. infiltración neurofibromatosa del ángulo o aparición
de una membrana avascular en el ángulo. El
tratamiento de elección es la goniotomía. La
trabeculotomía se recomienda cuando hay goniosinequias
prominentes.
- Hamartomas coroideos. Se observan en el 30 % de los
pacientes. Se observan el fondo de ojo como placas
planas o ligeramente elevadas de color negro o marrón
oscuro.
- Hamartoma astrocítico retinal. Similar al observado
en la esclerosis tuberosa.
- Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectan
al párpado superior producen una ptosis mecánica
asociada a una deformidad palpebral en S itálica.
- Nervios corneales prominentes se observan en
algunos pacientes.
- Ectropion uveal congénito, de más rara ocurrencia.
Criterios diagnósticos
De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH, al
menos dos de los siguientes criterios deben estar
 154
presentes para hacer el diagnóstico de neurofibromatosis
tipo I:
- 5 o más manchas café con leche de más de 5 mm de
diámetro en pacientes prebúberes. 6 o más manchas café
con leche de más de 15 mm de diámetro en pacientes
postpubertad.
- 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un
neurofibroma plexiforme.
- 2 o más nódulos iridianos de Lisch.
- Glioma óptico.
- Pecas axilares o inguinales.
- Una lesión ósea característica, como la displasia del
esfenoides o una seudoartrosis de la tibia.
- Un pariente en primer grado con diagnóstico de
neurofibromatosis tipo I hecho con estos mismos
criterios.
Neurofibromatosis tipo II
También se le conoce como neurofibromatosis
acústica bilateral.
Epidemiología
Es menos común que la neurofibromatosis tipo I. Se
estima que afecta a una de cada 40000 a 50000
personas. Se hace sintomática en adolescentes o adultos
jóvenes.
Herencia
Se transmite en forma autosómica dominante, ligada
al cromosoma 22 (mutación ubicada en el brazo largo).
Bases moleculares
El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Codifica
una proteína organizadora de membrana, aunque
algunos creen que se trata de una proteína de supresión
tumoral, como en el retinoblastoma y la
neurofibromatosis I. Es posible efectuar la detección de
la mutación, lo que apoya el diagnóstico clínico.
Manifestaciones clínicas
Sólo el 60 % de los pacientes tienen manchas café
con leche y/o neurofibromas periféricos. No hay nódulos
de Lisch.
Se caracteriza por la aparición de neuromas
acústicos bilaterales. Histológicamente la mayoría son
schwanomas originados en el nervio vestibular. Se hacen
sintomáticos en adultos jóvenes, su presentación se inicia
con pérdida de la audición o tinnitus. También pueden
presentarse otros tumores del sistema nervioso central,
pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosis
tipo I.
Entre sus manifestaciones oculares están la catarata
subcapsular posterior juvenil y los hamartomas
combinados de retina y epitelio pigmentario.
Esclerosis tuberosa o síndrome de
Bourneville
Epidemiología
La frecuencia en la población general es de 1 en
10000 habitantes. Sus manifestaciones clínicas tienden a
aparecer antes de los 6 años de edad.
Herencia
La herencia es autosómica dominante. En los casos
hereditarios la mutación más frecuente se ha encontrado
en el brazo largo del cromosoma 9, aunque también se
han aislado otros genes en otras familias en los
cromosomas 11, 12 y 16. Sin embargo, la mitad y hasta
2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa
tienen considerable variabilidad, desde mínimas a
marcadas. La tríada clásica incluye:
Adenoma sebaceum
Son angiofibromas hamartomatosos, que
habitualmente aparecen con una distribución en
mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dos
años de edad, inicialmente son pequeños nódulos
eritematosos, que crecen y se multiplican lentamente,
adquiriendo el aspecto de pápulas rojas.
Figura . Adenoma sebaceum.
Retraso mental
Aunque se presenta en algunos pacientes, hoy se
estima que la mayoría de ellos son intelectualmente
normales.
Epilepsia
La mayoría de los pacientes tienen antecedente de
convulsiones cuando se analiza su historia clínica.
Otras manifestaciones clínicas
- Fibromas periungueales. Son tumores fibrosos
benignos que aparecen en los márgenes del lecho
ungueal.
- Manchas café con leche. Similares a las de la
neurofibromatosis I.
 155
- Molluscum fibrosum, similares a los de la
neurofibromatosis I.
- Manchas en hoja de fresno. Son lesiones
hipomelanóticas de la piel de tronco, extremidades y
cuero cabelludo. Se presentan en el 80 % de los casos. En
pacientes de piel más pálida se pueden evidenciar con la
lámpara de Wood como lesiones fluorescentes.
- Placa fibrosa en la frente, con aspecto de cera rojiza,
es tejido hamartomatoso que aparece en algunos
pacientes (25 %). Las placas en piel de tiburón son un
engrosamiento fibroso difuso de la piel de la región
lumbar, aparece en el 40 % de los pacientes, desde el
nacimiento o después.
- Hamartomas astrocíticos calcificados. Se hacen
evidentes en las radiografías y tomografías computadas
de cráneo.
- Hidrocefalia. Poco frecuente.
- Transformación maligna de los hamartomas
astrocíticos. Poco frecuente.
- Hamartomas viscerales: rabdomioma cardíaco (puede
producir insuficiencia cardíaca y/o anomalías de la
conducción y muerte precoz por estas causas), quistes
renales, angiomiofibroma renal (puede producir
insuficiencia renal).
Manifestaciones oculares
- El hallazgo ocular característico es el hamartoma
astrocítico de retina o disco óptico, presente en el 50 %
de los pacientes, siendo bilateral en el 15 % de los casos.
Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina,
principalmente de la capa de fibras nerviosas, y pueden
ser aisladas o múltiples, localizadas más en el polo
posterior que en la periferia, bien circunscritos, planas
o levemente nodulares, de color blanco traslúcido y de
½ a 1 diámetro discal de diámetro. Las lesiones de
mayor tamaño pueden ser multilobuladas. Si ocurre
crecimiento de la lesión, es extremadamente lento. No
hay tortuosidad vascular ni congestión adyacente a las
lesiones.
Figura . Hamartomas astrocíticos múltiples en la retian de
un paciente con esclerosis tuberosa.
- Otras manifestaciones oculares son las manchas
hipopigmentadas del iris, frecuentes, y manchas
hipopigmentadas de la retina, poco frecuentes.
Manejo
El manejo de estos paciente es básicamente
sintomático. La espectativa de vida de estos pacientes es
menor que la del resto de la población. Además del
estudio neurológico, oftalmológico y dermatológico, así
como la obtención de neuroimagen, es conveniente el
examen de los familiares, para establecer si hay un patrón
hereditario en el caso particular que se analiza.
Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome
de Sturge Weber
También se le conoce como angiomatosis
cerebrofacial.
Herencia
El síndrome de Sturge Weber es la única facomatosis
sin patrón hereditario.
Epidemiología
La incidencia del síndrome completo y de sus formas
frustras es desconocida.
Manifestaciones clínicas
Nevus flameus o angioma cutáneo
Es un angioma que se ubica en la piel y tejido
subcutáneo en el territorio de distribución del nervio
trigémino. Está presente desde el nacimiento, es
usualmente unilateral y plano de color rojizo variable, su
tamaño aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse a
hipertrofia del área afectada, pero no cambia su
extensión. Tiene tendencia a hacerse verrucoso en
adultos. Existe la posibilidad de realizar tratamiento con
Dye laser, que reduce la vascularización sin dañar en
forma significativa el tejido dérmico, obteniéndose
beneficios estéticos.
 156
Figura 21-6. Angioma cutáneo en una paciente con
síndrome de Sturge-Weber.
Angioma leptomeningeo parietoccipital
Se asocia con frecuencia al nevus flameus, con
respecto al que es ipsilateral. Alrededor de la lesión se
produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones
evidentes en los estudios radiológicos, habitualmente
sólo después de los 18 años de edad. Se manifiesta
como convulsiones, también puede provocar
hemiparesia, hemianopsia y a veces retraso mental. El
control de las convulsiones con medicamentos es difícil y
a veces se indica tratamiento quirúrgico.
Glaucoma
Es unilateral e ipsilateral al angioma cutáneo, se
presenta en el 25 a 50% de los casos, más frecuente
cuando hay un angioma del párpado superior. Su
inicio puede ser a cualquier edad, pero el 60 % de las
veces se produce en los primeros 2 años de vida. Por
eso se debe monitorizar la presión intraocular, largo
axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde
temprana edad.
En los casos precoces la causa del glaucoma es una
trabeculodisgenesia, similar a la del glaucoma congénito
primario. En los casos de inicio tardío se cree que la
causa es un aumento de la presión venosa epiescleral.
Los casos precoces responden bien a la
trabeculotomía. En los casos debidos a aumento de la
presión venosa epiescleral, usualmente más tardíos,
primero se debe intentar tratamiento médico, si este no es
suficiente se plantea el tratamiento quirúrgico. La cirugía
filtrante tiene un alto riesgo de exudación coroídea
asociada al hemangioma de coroides. En estos casos
estaría indicada la trabeculectomía no perforante en
alguna de sus variedades.
Heterocromía iridis
Se debe a hipercromía del iris, ocurre en el 10 % de
los casos.
Hemangioma coroideo
Se observa en el fondo de ojo como una masa
solitaria, elevada de color anaranjado o amarillento
en el polo posterior. Presente hasta en el 50 a 55 % de los
pacientes, es de crecimiento lento y asintomático la
mayoría de las veces. Cuando se produce un
compromiso más difuso del fondo de ojo, este toma
una apariencia de “ketchup” . Estas lesiones pueden
asociarse a desprendimientos retinales exudativos (50
%) y a tortuosidad de los vasos retinales. Predispone a
desprendimientos coroideos serosos y hemorrágicos y a
hemorragia expulsiva coroidea intra y postcirugía
intraocular. En casos de afectación de la mácula, la
metaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y la
degeneración macular quística empobrecen el
pronóstico visual.
Causas de pérdida de la visión
- Glaucoma
- Degeneración macular quística.
- Desprendimiento retinal seroso. En su tratamiento se ha
propuesto el uso de fotocoagulación láser e incluso de
radioterapia externa a bajas dosis. Sin embargo, ningún
tratamiento es efectivo y el pronóstico visual es malo.
Angiomatosis retinal o enfermedad de von
Hippel
Epidemiología
La enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos
vivos. Lo más frecuente es que se manifieste entre la
segunda y tercera década de la vida
Herencia
Autosómica dominante. Algunos casos son de
ocurrencia esporádica. Se ha identificado un gen
implicado en la enfermedad de von Hippel en el
cromosoma 3.
Bases moleculares
El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizado
en el cromosoma 3p25-p26, se cree que codifica una
proteína que sería supresora de tumores.
Manifestaciones clínicas
Angioma capilar retinal
Es un tumor retinal de forma globular, superficie lisa
y color rosado, irrigado por una arteria retinal tortuosa y
drenado por una vena de similares características. Con
frecuencia son múltiples y bilaterales en la mitad de los
casos. Pueden acompañarse de desprendimiento seroso
 157
de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se han
descrito 5 etapas de desarrollo:
Etapa I: Estadio preclásico. Pequeños acúmulos capilares,
iniclamente del tamaño de un microaneurisma, difícles de
ver con el oftalmoscopio, se identifican con la
angiografía retinal.
Etapa II: Estadio clásico. Angioma retinal típico.
Etapa III: Estadio de exudación. Filtración que se origina
en los vasos tumorales y tiene más de 1 diámetro discal
de tamaño.
Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo o
traccional.
Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uveítis,
glaucoma, ptisis.
Histológicamente, el angioma retinal es un
hemangioblastoma, compuesto por canales hechos de
endotelio vascular en un estroma de células fusadas y
adiposas, posiblemente de origen glial.
Hemangioblastomas cerebelosos
Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis
retinal, asociación conocida como enfermedad de von
Hippel-Lindau. También pueden haber
hemangioblastomas del tronco cerebral o médula espinal.
Siringobulbia y siringomelia son menos comunes.
Otros tumores
Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de
los pacientes. También pueden aparecer adenocarcinomas
de células renales. Paraganglioma del epidídimo es
menos común.
Tratamiento
La crioterapia puede causar exudados subretinales
masivos y hemorragia vítrea. La fotocoagulación con
láser argón es exitosa en el tratamiento de las lesiones
pequeñas. Las lesiones más grandes pueden responder a
la radioterapia o requerir tratamiento quirúrgico.
Debido a que el tratamiento da mejores resultados en
lesiones pequeñas, es fundamental su detección precoz.
Estudio
Se recomienda examinar a todos los familiares para
detectar asintomáticos y realizar el diagnóstico en forma
temprana.
El adenocarcinoma de células claras del riñón es la
causa más común de muerte en estos pacientes, por eso
se recomienda hacer ecografía y/o TC abdominal
anualmente.
Ataxia telangiectasia o síndrome de Louis-
Bar
Herencia
Autosómica recesiva. El gen involucrado ha sido
localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen,
conocido como AT está involucrado enlos proceso de
recombinación de DNA, por lo que estos pacientes tienen
una alta inestabilidad cromosómica y son particularmente
sensibles a la radiación ionizante.
Manifestaciones clínicas
Ataxia cerebelar progresiva
Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe a
degeneración cerebelosa, la que causa ataxia
progresiva de tronco y extremidades inicialmente,
luego se produce disartria.
Telangiectasia oculocutánea
La telangiectasia conjuntival se observa en casi
todos los pacientes, especialmente en los niños.
Hipoplasia tímica con deficiencia de IgA y otras
inmunoglobulinas
Predispone a infecciones recurrentes del tracto
respiratorio. También hay una mayor incidencia de
linfoma maligno y leucemia.
Anomalías de la motilidad ocular
Hay parálisis de mirada horizontales y verticales.
Inicialmente se afectan los movimientos sacádicos
(diagnóstico diferencial con la apraxia oculomotora
congénita), seguido por los movimientos de seguimiento,
eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo,
las respuestas oculocefálicas permanecen intactas.
Retraso mental
Se manifiesta en la adolescencia.
Síndrome de Wyburn-Mason
Definición
El síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome de
Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociación
entre malformaciones arteriovenosas intracraneales
con una malformación arteriovenosa de la retina
ipsilateral, conocida como angioma racemoso. Las
lesiones no son tumorales, por lo que estrictamente no
sería una facomatosis. Tampoco se ha identificado un
patrón hereditario. Aunque en algunos pacientes se
podría presentar desde el nacimiento, la mayoría de las
veces las lesiones no se hacen sintomáticas hasta la
segunda a cuarta década de la vida.
Angioma racemoso retinal
También se le ha denominado aneurisma cirsoide. Las
lesiones consisten en comunicaciones directas entre
arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los
vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy
difícil distinguir las arterias de las venas. La mayor parte
de las veces está afectado todo el fondo de ojo y la
agudeza visual está disminuida. La hemorragia
espontánea desde estas lesiones puede causar
agravamiento del compromiso visual.
Malformación arteriovenosa cerebral
Pueden verse en el mesencéfalo, región basofrontal o
fosa posterior. También pueden ocurrir en los
hemisferios. En general son ipsilaterales al angioma
 158
racemoso retinal. Se pueden manifestar como hemorragia
intracraneal espontánea o convulsiones.
Otras malformaciones arteriovenosas
También pueden encontrarse malformaciones
arteriovenosas en la fosa pterigoidea, maxilar superior,
mandíbula y órbita, en este último caso puede haber
proptosis, dilatación de los vasos conjuntivales y soplo.
Otras manifestaciones clínicas
También se puede producir nevi vascular cutáneo,
que ocurre en el área de distribución del trigémino en el
mismo lado del ojo afectado. Puede haber retardo mental.
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Es una variante del síndrome de Sturge-Weber. Se
caracteriza por la presencia de nevus flameus cutáneo y
hemangiomas asociados con hemihipertrofia de las
extremidades.
Bibliografía
Ragge, NK et al, Ocular abnormalities in
neurofibromatosis 2, American Journal of
Ophthalmology 120 (5): 634-641, 1995.
Capítulo 22
Cefalea, dolor ocular y facial
Existe la creencia, a casi todo nivel, en pacientes de
todos los niveles culturales e incluso entre muchos
médicos, de que los dolores de cabeza son
frecuentemente causados por problemas oculares.
La verdad es que la mayor parte de los dolores de cabeza
son producidos por la migraña y la cefalea tensional o
una mezcla de ellas. Sin embargo, algunos tipos de
migraña tienen síntomas visuales y muchas cefaleas
tensionales se as ocian a esfuerzos visuales prolongados,
por lo que la mayor parte de estos pacientes deciden ir al
oftalmólogo, muchas veces como el primer especialista
en ser consultado.
En otros casos la cefalea o el dolor ocular tienen su
origen en el ojo, por ejemplo en las hipermetropías e
insuficiencia de convergencia, de los que muchas veces
son el único síntoma o en enfermedades oculares obvias
como el glaucoma agudo, uveítis, queratitis y escleritis, o
enfermedades orbitarias.
En otras enfermedades, aunque no son propiamente
oculares, el oftalmólogo tiene mucho que decir en el
diagnóstico, por ejemplo el síndrome de hipertensión
endocraneana y la arteritis de la temporal.
También existen muchas otras causas de cefalea y dolor
facial u ocular que no tienen relación con el ojo, por
ejemplo dolores referidos, pero que el oftalmólogo debe
ser capaz de diagnosticar y derivar adecuadamente si es
necesario.
Migraña
La palabra migraña viene del griego hemikrania, que
significa mitad de la cabeza, por la tendencia que tiene
esta enfermedad a lateralizarse.
Las migrañas pueden aparecer desde la pubertad en
ambos sexos y tienden a desaparecer, o al menos campiar
de características, después de la menopausia de las
mujeres. En las mujeres las migrañas tienden a ocurrir
durante la menstruación.
La teoría clásica para explicar las migrañas indica que
se trata de una fluctuación anormal de la perfusión
cerebral. Primero hay hipoperfusión e isquemia
secundarias a vasoconstricción, que se asocia al aura,
seguida de una hiperperfusión, que se asocia a la cefalea,
después el flujo sanguíneo se normaliza.
Sin embargo la evidencia actual indica que la teoría
clásica estaba equivocada. Estudios realizados con
tomografía computaruzada de emisión de fotón único
(SPECT) indican que en la mu igraña con aura la
irrigación cerebral regional disminuye desde antes de que
se inicie el aura y permanece disminuida incluso después
de que comienza la cefalea, disminuyendo gradualmente
en lo que resta de la fase de cefalea. En la migraña sin
 159
aura no se han identificado alteraciones del flujo
sanguíneo cerebral, que permance esencialmente normal.
Las teorías actuales señalan que existiría un importante
rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y
dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninérgicos
pueden producir alivio de los síntomas asociados a la
migraña (anorexia, naúseas, vómitos, palidez), y de
agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que
son moduladores del sistema trigéminovascular.
Estudios epidemiológicos hechos en Estados Unidos
reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de
loshombres sufren al menos un episodio de migraña al
año. Otros estudios indican incluso cifras más latas: 30 %
de las mujeres y 15 % de los varones. También se ha
detectado que la migraña es más prevalente en caucásicos
que en las personas de raza negra y menos frecuente aún
en los de raza mongoloide. Generalmente hay
antecedente familiar de migraña.
La migraña es una enfermedad crónica, aunque con
frecuencia hay períodos largos sin ataques. La frecuencia
de la migraña disminuye con la edad.
La International Headache Society (IHS) en 1988
redefinió y delinió las distintas formas de migraña:
migraña sin aura (antes llamada migraña común),
migraña con aura (antes llamada migraña clásica),
migraña oftalmopléjica, migraña retinal, síndromes
períodicos pediátricos, complicaciones de la migraña y
otros cuadros migrañosos que no llenan los criterios
anteriores.
Existen factores desencadenantes conocidos como el
estrés, exceso o déficit de sueño, medicamentos
(vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos
que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hígado de
pollo, plátanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces),
otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates,
aspartame, sacarina, cítricos, nitritos), exposición al
brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes,
colonias, derivados del petróleo), cambios hormonales
(menstruación, ovulación, embarazo, terapias
hormonales), ejercicio físico, fatiga, golpes en la cabeza,
cambios del tiempo, mareos, enfermedades metabólicas e
infecciosas y estímulos fríos (comer helados).
Migraña con aura (migraña clásica)
Se caracteriza por la presencia de un aura de
disfunción neurológica transitoria que precede a la
cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva,
motora o una combinación de ellas.
No se debe confundir el aura con el pródromo. El
pródromo precede a la migraña en varias horas o días y
se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en
fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia,
cambios de ánimo (hacia la euforia o la depresión) y
fenómenos autonómicos (poliuria, constipación o
diarrea).
Las auras visuales son las más frecuentes (64 %). Pueden
ser fenómenos negativos o positivos. Las auras visuales
negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias,
escotoma central, visión en túnel, defectos altitudinales y
pérdida completa de la visión. Las auras visuales
positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones
visuales simples.
El aura visual más frecuente consiste en una mezcla de
fenómenos negativos y positivos, es el escotoma de
refuerzo centellante, que se inicia como líneas dentadas
coloreadas y pulsátiles que se inician en el hemicampo
campo visual central o paracentral y durante 5 a 30
minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El
escotoma centellante es de naturaleza homónima, pero la
mayoría de los pacientes creen que se trata de un ojo
afectado.
Las auras sensitivas son las parestesias que se observan
en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o después
del aura visual. Evolucionan en un período de 10 a 20
minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano
las manos, muñecas y antebrazos y luego se saltan a la
cara labios y lengua, este patrón de tiempo y localización
los diferencia de los accidentes isquémicos transitorios.
Las auras motoras se observan generalmente asociadas a
ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las
extremidades más que en franca debilidad. Pueden haber
alteraciones del lenguaje y articulación del habla.
Inmediatamente después del aura aparece la cefalea de
inicio gradual que alcanza su máxima intensidad a las dos
horas, hemicránea (en el lado opuesto al aura visual),
intensa y pulsátil, que dura de 4 a 72 horas, aunque
generalmente no se extiende más de un día, y desaparece
gradualmente. La tiende aliviar el sueño y la oscuridad.
Al final del ataque pueden haber náuseas y vómitos,
anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso
decaimiento general.
Migraña acefálgica
También se le denomina equivalente migrañoso.
Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin
migraña. Los pacientes generalmente tienen más de 50
años y tienen antecedentes de migraña con o sin aura. Se
debe hacer el diagnóstico diferencial con la amaurosis
fugax y otras causas de pérdida visual transitoria.
Los casos de síntomas neurológicos transitorios como
parestesias o alteraciones motoras deben hacernos
sospechar más bien un accidente isquémico transitorio
cerebral.
Migraña sin aura (migraña común)
Consiste en cefalea con náuseas y/o vómitos, sin aura
ni déficit neurológico transitorio. Existe controversia en
clasificarla junto a la migraña con aura como una
variante, pues además es difícil diferenciarla de la cefalea
tensional muscular.
 160
Migraña complicada
En estos casos la migraña se acompaña de
disfunciones neurológicas que pueden durar horas o días,
e incluso ser permanentes.
En la migraña oftalmopléjica la cefalea se acompaña
de una parálisis de III nervio craneano. La miigraña
también puede estar complicada por hemiparesia,
hemianestesia, confusión y amnesia global transitoria. La
migraña de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la
base de los hemisferios, produce pérdida visual,
acúfenos, vértigo, anacusia, disartria, ataxia y alteración
de la conciencia.
La afectación de áreas corticales específicas puede
producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia o
amnesia global transitoria
Migraña retiniana
En este tipo de migraña está implicada la vasculatura
retinal o ciliar y las alteraciones visuales son
monooculares en vez de homónimas. Hay pérdida visual
transitoria que puede durar de minutos a horas y
relacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40
años con antecedentes de migraña. Se debe hacer el
diagnóstico diferencial de la pérdida visual transitoria.
Puede comp licarse con defectos permanentes del campo
visual poroclusión arterial retiniana o neuropatía
isquémica.
Diagnóstico diferencial de la migraña
Los pacientes con cefalea acuden al oftalmólogo
pensando que su dolor puede ser de origen oftalmológico,
por lo que lo primero que haremos será descartar lo más
banal, como podría ser un vicio de refracción no
corregido o una insuficiencia de convergencia, y
patologías oculares serias como queratitis, uveítis,
escleritis, glaucoma agudo, neuritis óptica y patologías
orbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario o
cefalea de origen ocular. Además durante el examen
ocular pueden aparecer signos importantes, como el
edema de papila (síndrome de hipertensión
endocraneana, neuritis óptica, neuropatía óptica
isquémica arterítica y no arterítica), parálisis de uno o
más nervios craneales, y alteraciones pupilares que
orienten a otras causas de cefalea.
Lo más importante en la evaluación de pacientes con
presunta migraña, cualquiera de sus formas, es
determinar si hay características atípicas que hagan
pensar en diagnósticos diferenciales tan importantes
como aneurismas intracraneanos, hemorragia
subaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de los
lóbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces
pueden simular una migraña o confundirse con ella si no
se hace una anamnesis y examen físico completos o si los
síntomas y signos son mal interpretados.
Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia de
una patología diferente a la migraña:
- Características atípicas o inusuales en la presentación de
la migraña. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere una
hemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada.
- Primer episodio o episodio más doloroso.
- Cambios en la frecuencia de los episodios o
características principales de la migraña.
- Cefalea hemicránea que afecta siempre al mismo lado
con aura siempre contralateral. Un aura visual que alterna
los lados es más probablemente causada por una migraña.
- Examen neurológico anormal. El examen neurológico
de la mayor parte de los pacientes con migraña es
normal. La presencia de cualquier déficit neurológico,
signos meningeos o papiledema nos hará buscar otras
causas.
- Inadecuada respuesta al tratamiento.
- Defectos persistentes en el campo visual.
Cuandos están presentes estos signos de alerta se
deben pedir estudios de neuroimagen como tomografía
computariazada o resonancia nuclear magnética.
Si las neuroimágenes son normales, pero se sospecha
hemorragia subaracnoidea, hipertensión endocraneana
idiopática o meningitis, se puede hacer una punción
lumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragias
subaracnoideas no son visibles con la tomografía
computarizada.
Tratamiento de la migraña
Es deseable que el tratamiento de la migraña lo
instituya el neurólogo, pero aquí mencionaremos sus
características generales. El tratamiento de la migraña va
a depender de en que manera interfiere en la vida
cotidiana del paciente. Consiste en evitar los factores
desencadenantes, la terapia profiláctica, la terapia aguda
y el tratamiento de soprte.
Los factores desencadenantes ya han sido
mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por lo
que es conveniente que inicialmente el paciente lleve un
registro de sus actividades y dieta y de la aparición de
migrañas para detectar los factores imp ortantes de su
caso en particular.
La terapia profiláctica tiene como finalidad disminuir
la frecuencia o intensidad de los episodios de migraña.
Los medicamentos utilizados incluyen los
betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio
(verapamilo), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina),
potenciadores GABAérgicos (ácido valproico,
gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida).
La terapia aguda está dirigida a suprimir la cefalea
una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidad
de la cefalea y de la repuesta previa a los fármacos, se
pueden usar paracetamol, analgésicos antiinflamatorios
no esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloides
ergotamínicos, cafeína y agonistas selectivos de la
serotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan,
naratriptan, rizatriptan y otros).
 161
Como tratamiento de soporte se pueden usar
antieméticos y sedantes.
Cefalea en racimos
También se le conoce como cefalea agrupada (cluster
headache), cefalea histamínica de Horto y cefalalgia
paroxística nocturna. Es un síndrome caracterizado por
dolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso,
penetrante, no pulsátil, que dura de 5 minutos a tres
horas, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios
al día, especialmente durante las horas de sueño.
Ocasionalmente se irradia a otras áreas de la cara y
cuello. Durante la cefalea los pacientes están inquietos y
tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitación,
mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El
dolor cede por completo en los períodos intercrisis. Este
patrón de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalos
asintomáticos prolongados.
La cefalea agrupada se caracteriza síntomas
acompañantes autonómicos ipsilaterales como lagrimeo,
rinorrea, inyección conjuntival y síndrome de Horner. Es
frecuente la taquicardia. El síndrome de Horner puede
persistir en los períodos libres de dolor intercrisis.
Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de
alcohol, fumar cigarrillos, relajación, estrés, actividad
sexual, temperaturas extremas, rinitis alérgica y
deslumbramiento.
La fisiopatología de la cefalea en racimos es
desconocida. Se ha postulado que tiene un rol el
hipotálamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo
carótida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular
como sitio de origen del dolor.
Este tipo de cefalea es más frecuente en varones
(relación varón-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 años de
edad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol y
úlcera péptica.
La International Headache Asociation ha clasificado
la cefalea en racimos en 2 tipos: episódica y crónica. La
episódica puede durar de 7 días a 1 año (tipicamente 2
semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al
menos dos semanas. La forma crónica dura más de un
año, sin remisiones o con remis iones de menos de 2
semanas, puede ser crónica desde su inicio o evolucionar
a partir de la forma episódica.
El diagnóstico de cefalea agrupada se hace en base a
la clínica exclusivamente, pero existen algunas patologías
que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso,
malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios,
carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteria
vertebral, metástasis de cáncer pulmonar. Estos
diagnósticos diferenciales deben ser sospechados en
casos de dolor con patrón temporal atípico, cefalea
residual entre exacerbaciones, respuesta incompleta o
mínima al tratamiento y presenci de déficits neurológicos
(con excepción del síndrome de Horner). En estos casos
se debe efectuar un estudiode neuroimágenes, con
tomografía computarizada o resonancia magnética.
En el tratamiento agudo se usa oxígeno 8 L/min
(mecanismo de acción desconocido), sumatriptan,
dihidroergotamina y analgésicos narcóticos. Los triptanos
no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados
del ergot. Como tratamiento profiláctico se usan los
bloqueadores de canales del calcio y el ácido valproico.
Cefalea tensional muscular
Es el tipo de cefalea más frecuente. Se caracteriza por
ausencia de pródromo o aura; cualidad compresiva o
sensación de tensión, no puls átil; intensidad leve o
moderada que no impide realizar la actividad diaria;
localización bilateral, fronto-occipital o en cintillo
aldededor del cráneo; no se agrava con la actividad física
rutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desde
algunos minutos a varias horas, pero por lo general no
más allá de 24 horas; no se acompaña de náuseas o
vómitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto
grado de contractura de los músculos que la cabeza, que
pueden estar dolorosos a la palpación; y ausencia de
síntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. El
examen neurológico y oftalmológico es normal. Aunque
teoricamente es diferente a la migraña, un paciente puede
presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es
difícil hacer la diferencia.
La cefalea tensional muscular es más frecuente en
mujeres que varones. El primer episodio se puede dar a
cualquier edad, pero es más frecuente que comience en
adolescentes o adultos jóvenes.
Pueden haber factores gatillantes como estrés,
posturas forzadas o inconfortables, privación del sueño,
irregularidad en las comidas (ayuno), estrés visual
(lecturas prolongadas, períodos largos de tiempo frente a
pantallas de computador o televisión).
Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, el
episódico se caracteriza por menos de 15 episodios al
mes y el crónico se presenta con más de 15 episodios al
mes o una duración de más de 6 meses.
El diagnóstico de la cefalea tensional es clínico. Los
estudios de neuroimagen están indicados en los casos
atípicos o cuando hay alteraciones del examen neuro-
oftalmológico o neurológico.
Es importante considerar que un 77 % de los tumores
cerebrales se pueden presentar con una cefalea de
características similares a la tensional muscular.
Dolor de origen ocular
El oftalmólogo debe buscar sistematicamente las
enfermedades oculares capaces de causar dolor, por
ejemplo:
- Vicios de refracción no corregidos, subcorregidos o
sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o
alteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocar
cierto grado de molestias como dolor leve, bilateral,
periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual
 162

prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la
beneficiar de la prescripción de lentes y tratamiento desecación.
ortóptico de la insuficiencia de convergencia, pero estas
medidas no influyen significativamente en los otros tipos
de cefalea.
- Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y a
veces hemicráneo muy intenso, de comienzo brusco y
constante. La clave del diagnóstico está en el exa men
ocular, que revela disminución marcada de la agudeza
visual, edema corneal, pupila en midriasis media
arrefléctica, hiperemia conjuntival profunda y presión
ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg).
Debe destacarse que el glaucoma crónico simple no
produce dolor ocular ni cefalea.

Figura 22-2. Cuerpo extraño corneal.

Figura 22-1. Glaucoma agudo. Observe la hiperemia

profunda, periquerática y midriasis media. Además se
observa atrofia del iris lo que indica episodios previos de
glaucoma agudo.
- Enfermedades de la córnea y superficie ocular.
Producen dolor ocular, periocular o hemicráneo, de
intensidad variable y carácter punzante, no pulsátil. Hay
diversos grados de hiperemia, fotofobia, lagrimeo y
disminución de la agudeza visual. Lo más común es el
dolor relativamente leve del síndrome de ojo seco,
generalmente acompañado de sensación de arenilla o
sequedad en los ojos, tiende a ser bilateral, pero puede ser
asimétrico. Otras causas de dolor ocular y cefalea
intensas, que pueden no dejar dormir incluso son los
cuerpos extraños corneales, tarsales y erosiones corneales
traumáticas, el examen biomicroscópico y la tinción con
fluoresceína de la córnea los revela con facilidad. Las Figura 22-3. Erosión corneal traumática. Aspecto
infecciones corneales, queratitis bacterianas, virales biomicroscópico y con tinción de fluoresceína y luz de
fúngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso , cobalto.
disminución de la agudeza visual, opacificación corneal,
hiperemia conjuntival profunda, a veces incluso hay
hipopion. La tinción con fluoresceína ayuda a detectar la
ulceración de la córnea. El dolor ocular también se puede
producir en las queratitis por exposición, frecuentes en
pacientes con parálisis facial y lagoftalmo, también se
observa en pacientes en respiración mecánica que están
con relajantes musculares si los cuidados de enfermería
 163
Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teñir se observa
hiperemia periquerática. El diagnóstico se aclara al
aparecer dendritas herpéticas teñidas con fluoresceína e
iluminadas con luz azul de cobalto.
Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba.
Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que
consultó por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo,
fotofobia y disminución de la agudeza visual. Aspecto de
la lesión antes y después de teñir con fluoresceína. El
diagnóstico se confirmo por cultivo.
Figura 22-6. Hipopion en un paciente con una úlcera
corneal.
- Uveítis. El dolor ocular o periocular de las uveítis
generalmente se debe a espasmo del músculo ciliar. Las
uveítis agudas se presentan como ojo rojo profundo,
grados variables de disminución de la agudeza visual y
dolor ocular o periocular. Puede haber miosis , discoria
por sinequias posteriores o hipopion por acumulación de
 164

glóbulos blancos en la cámara anterior. El diagnóstico

debe ser confirmado por el oftalmólogo que a través del
examen biomicroscópico del ojo puede detectar la
presencia de células y proteínas en cámara anterior y
vítrea y determinar si hay compromiso del segmento
anterior, polo posterior o ambos. Un tipo de uveítis
particularmente severo es la endoftalmitis, una
inflamación de origen infeccioso de todo el contenido
ocular, generalmente se observa como complicación
postoperatoria, pero también la hay endógena. La
endoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes
postoperados recientes de cirugía oftálmica que consultan
por dolor.

Figura 22-9. Uveítis anterior aguda. El paciente consultó

por dolor ocular, ojo rojo y disminución de la agudeza
visual. Hay hiperemia profunda periquerática, turbidez
del humor acuoso y discoria por sinequias posteriores.
- Escleritis. La inflamación escleral puede causar dolor
ocular y periocular intensísimo. La agudeza visual puede
estar conservada o disminuida. La esclera puede estar
afectada por hiperemia profunda en forma difusa o
localizada, las formas localizadas pueden ser nodulares.
Se asocia a enfermedades reumatológicas, especialmente
artritis reumatoidea, también a lupus eritematoso
diseminado, granulomatosis de Wegener y gota. Los
casos infecciosos son muy raros hoy en día. Hay casos
idiopáticos. La epiescleritis también puede producir dolor
ocular, pero menos intenso y menos profundo.
Figura 22-7. Hipopion en un paciente con uveítis por
enfermedad de Behcet, también presentaba uveítis en el
otro ojo úlceras orales, úlceras genitales y eritema
nodoso.

Figura 22-10. Escleritis nodular.

Figura 22-8. Cámara anterior ocupada totalmente por pus

en un paciente con endoftalmitis posttrasplante de córnea.
Se observa un lente intraocular dislocado.
 165
Figura 22-11. Escleritis difusa en una paciente con artritis
reumatoidea.
- Neuritis óptica. La neuritis óptica puede causar dolor
ocular o periocular que es provocado al mover los ojos.
Esto se debe a la íntima relación que hay entre el nervio
óptico y las inseciones orbitarias de los músculos rectos
que forman el anillo de Zinn. La neuritis óptica fue
analizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico.
- Síndrome isquémico ocular. El dolor ocular se debe a la
hipoperfusión originada generalmente por una
ateromatosis carotínea con obstrucción significativa de la
arteria ipsilateral. El síndrome isquémico ocular fue
analizado en detalle en el capítulo 20: Enfermedades
neurovasculares.
Dolor de origen orbitario y periorbitario
Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolor
incluyen:
- Infecciones: Celulitis orbitaria , mucormicosis rino-
orbito-cerebral, trombosis del seno cavernoso, celulitis
periorbitaria, dacriocistitis aguda y sinusitis.
Figura 22-12. Dacriocistitis drenada espontáneamente por
piel y flegmón del párpado inferior.
- Inflamación orbitaria idiopática. En sus diferentes
variantes: seudotumor orbitario, ecleritis posterior,
perineuritis óptica, miositis y síndrome de Tolosa Hunt.
- Inflamación orbitaria específica no infecciosa. Por
ejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener,
sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico y enfermedad de
Graves. La enfermedad de Graves por su importancia se
analiza en detalle en el capítulo 11: Patología muscular y
de la unión neuromuscular.
- Tumores orbitarios.
- Fístula carótido-cavernosa. Se menciona aquí pues se
presenta generalmente como un exoftalmo agudo, con
gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia, por lo que
es analizado en el capítulo 18: Síndrome del seno
cavernoso.
Síndrome de hipertensión intracraneal
Ha sido analizado en el capítulo 15: Papiledema e
hipertensión endocraneana. La cefalea clásica de la
hipertensión endocraneana es de tipo constante, más
intensa por la mañana y suele aumentar con maniobras de
Valsalva, sin embargo la mayoría de los casos de tumores
cerebrales se presentan simulando una cefalea tensional
muscular, por lo que el diagnóstico va a ser precoz sólo si
se tiene un alto índice de sospecha y se practica un
examen físico acabado en busca de alteraciones neuro-
oftalmológicas como el papiledema y la parálisis de
nervios craneales, déficits neurológicos y signos
meningeos.
Una cefalea de comienzo muy brusco, intensís ima y
seguida de alteraciones de la conciencia puede ser una
hemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de un
aneurisma intracraneal. Se deben buscar signos
meningeos y parálisis de nervios craneanos,
especialmente del III. El papiledema puede no estar
presente pues demora días en establecerse, pese al gran
aumento de la presión intracraneana. Lo mismo es válido
para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia
hipofisiaria
Una cefalea intensa y persistente acompañada de
fiebre, siempre nos debe hacer sospechar una meningitis,
se deben buscar signos meningeos. La punción lumbar
confirma el diagnóstico.
La cefalea del hematoma subdural se presenta
después de un trauma cefálico con un período
asintomático o intervalo libre que puede ser de días,
semanas o incluso meses.
Arteritis de la temporal
Es analizada en detalle en el Capítulo 6: Nervio
óptico. Se la debe sospechar en todas las cefaleas de
reciente comienzo en pacientes mayores de 55 años y la
anamnesis y examen físico se deben dirigir a buscar sus
síntomas y signos: baja de peso, anorexia, fiebre, anemia,
dolor y mayor sensibilidad en la región de la arteria
temporal superficial (que puede estar engrosada),
claudicación mandibular, disminución uni o bilateral de
la agudeza visual por neuropatía óptica isquémica
arterítica, diplopia por parálisis de VI nervio craneano,
dolor y debilidad proximal de las extremidades.
 166

Crisis hipertensiva Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas o

cocaína.
La crisis hipertensiva puede ser clasificada en una La resonancia magnética y la angioresonancia pueden
emergencia hipertensiva, cuando hay daño agudo de sugerir el diagnóstico, pero la angiografía lo confrima
órganos como el cerebro, los riñones o el corazón, o una con el halazgo de doble lumen y colgajo de íntima, que
urgencia hipertensiva, en que la presión está alta pero no son patognomónicos. El duplex cervical puede ser
se presenta tal daño. utilizado para monitorizar el estado de la disección.
La encefalopatía hipertensiva es una de las No existe un tratamiento estándar para la disección
manifestaciones de la emergencia hipertensiva. La alta carótidea, las alternativas pueden ser la observación, el
presión aretrial sobrepasa los mecanismos de tratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteria
autorregulación , produciéndose una ruptura de la barrera carótida interna. La mortalidad es de un 75 %.
hematoéncefálica que permite la exudación de líquido al Dolor neurogénico
cerebro. Si la presión arterial se mantiene alta se produce
daño arteriolar y necrosis. Hay vasodilatación cerebral Puede ser producido por la neuralgia del trigémino y
generalizada, edema cerebral, signos neurológicos el herpes zoster oftálmico, que fueron analizados en el
transitorios migratorios, compromiso de conciencia y la capítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino.
hipertensión endocraneana causa papiledema, cefalea, Dolor de origen central
náuseas y vómitos. El papiledema es un signo clave para
el diagnóstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad es Lesiones del tálamo o del núcleo del nervio trigémino
del 90 % al año. o sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea.
Disección carotídea Cefalea asociada a otras condiciones médicas
Un desgarro en la íntima de la arteria carotídea En varias enfermedades la cefalea constituye uno de
permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial y los síntomas principales: fiebre de cualquier origen,
obstruye su luz. Generalmente se produce por un trauma intoxicación con monóxido de carbono, enfermedades
contuso del cuello o una fractura de la base del cráneo. pulmonares crónicas que cursan con hipercapnia,
Puede ocurrir espontáneamente en raras ocasiones. Los hipotiroidismo, síndrome de Cushing, suspensión de un
factores predisponentes son síndrome de Marfán, tratamiento corticoidal, bruscos aumentos de la presión
síndrome de Ehler-Danlos tipo IV, displasia arterial, etc.
fibromuscular, antecedentes familiares, necrosis quística
de la media, sífilis, tabaquismo, ateroesclerosis y uso de
anticonceptivos orales.
Tiende a afectar a pacientes jóvenes. Las tres formas
más frecuentes de presentación son la cefalea, el
síndrome de Horner agudo y los accidentes isquémicos
transitorios o permanentes.
La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada, compromete
el cuello y la hemicara, puede ser contínua o pulsátil.
Usualmente precede al evento isquémico. La recurrencia
del dolor del cuello sugiere extensión de la disección.
Los accidentes isquémicos pueden ser transitorios o
permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los
pacientes. Puede presentarse amaurosis fugax por la
disminución del flujo sanguíneo retinal. Los ataques
isquémicos transitorios son provocados por
hipoperfusión. Los ataques isquémicos permanentes se
deben a embolía.
El síndrome de Horner consiste en ptosis, miosis,
enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Se presentaen el
50 % de los pacientes. Se debe a la distensión de la pared
de la arteria carótida interna, por donde discurre el plexo
simpático pericarotídeo.
Otros signos son las parálisis de nervios craneales
aislados o en forma combinada (III, IV, V, VI, VII, IX,
X, XI y XII) en el 10 % de los pacientes, el soplo
carotídeo, el edema del cuello, tinnitus pulsátil, síncope.
 167
Capítulo 23:
Alteraciones centrales de la visión
Síndromes asociados con daño a la corteza
estriada (V1)
Síndrome de Anton
Los pacientes con síndrome de Anton niegan que
están ciegos y tratan de ocultar su problema visual. Este
síndrome se observa cuando hay daño extenso de la
corteza estriada, pero también puede aparecer con
lesiones en cualquier sitio de la vía geniculoestriada y en
ceguera de cualquier etiología, incluyendo la vía óptica
anterior.
Visión ciega o blindsight
Después de una lesión completa de la corteza
estriada, se conserva función visual. Sería un nivel
rudimentario de procesamiento visual que ocurre en
forma inconciente y que permiten detectar movimiento,
desplazamiento de un blanco, presencia de un estímulo,
color, orientación y discriminación de objetos. Se cree
que se debe a la persistencia de la vía retino-tecto-
pulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticales
extraestriadas.
Fenómeno de Riddoch
Consiste en la preservación de la percepción de
movimiento en zonas donde se ha perdido el campo
visual estático. También se le conoce como disociación
estatoquinética y es de utilidad en el diagnóstico
campimétrico de lesiones del lóbulo occipital. Podría
deberse a la indemnidad de V5.
Acromatopsia transitoria
Se debe a disfunción de las áreas de V1 y V2 que son
selectivas para la longitud de onda. El hecho de que estas
áreas tengan una mayor actividad metabólica las haría
más sensibles a la isquemia.
Ataxia visual
Los pacientes con hemianopsia homónima debido a
lesión de la corteza estriada pueden experimentar una
pérdida de equilibrio asociada con la sensación de caer
hacia el hemicampo ciego. No debe confundirse con la
ataxia óptica.
Síndromes asociados con daño a la corteza
paraestriada y periestriada (V2 y V3)
El efecto de las lesiones en V2 y V3 no está claro en
humanos. Se han descrito cuadrantopsias homónimas,
pero este hallazgo es muy inespecífico. V2 está
implicado en la detección de contornos camuflados, lo
que sería de gran valor adaptativo (por ejemplo para
detectar un depredador oculto), pero las implicancias
clínicas de esto no están claras.
Síndromes asociados a daño del centro del
color (V4)
El sistema visual es capaz de compensar los
componentes espectrales cambiantes de una fuente de
luz. Por ejemplo un objeto rojo parace rojo
independientemente de la longitud de onda de la luz que
lo ilumina, este fenómeno se llama constancia del color.
El sistema visual crea el color comparando áreas del
campo visual a nivel de V4.
Acromatopsia cerebral
Las lesiones del centro del color (corteza visual
ventromedial) producen la acromatopsia cerebral, que los
pacientes describen como la percepción de colores
desteñidos, grises o como ver una fotografía en blanco y
negro. La vía cromática retino-geniculo-estriada es
normal. La acromatopsia cerebral se puede asociar a
cuadrantopsia homónima superior por daño de la corteza
estríada inferior, en estos casos los cuadrantes inferiores
residuales son acromatópsicos. También puede haber
daño de la vís oocipitofuga ventral.
Síndromes causados por daño del área V5
El área V5 en los humanos corresponde al gyrys
occipital ventrolateral, su lesión altera la percepción del
movimiento.
Aquinetopsia
La aquinetopsia consiste en la pérdida de la
percepción visual del movimiento con conservación de
otras modalidades de visión, como la forma, textura y
color. Es muy poco frecuente.
Lesiones de la vía occipitófuga dorsal
La vís occipitofuga dorsal recibe información de V5
y, en menor medida de V4, y se dirige a la corteza
parietal posterior, áreas motoras frontales y campos
oculares frontales. Esta vía está involucrada en la
localización espacial, búsqueda y guía visomotora y
síntesis visoespacial. Sus lesiones producen déficits
visomotores y de atención.
Síndrome de Bálint
El síndrome de Bálint consiste en la combinación de
simultanagnosia, ataxia óptica y espasmo de la fijación.
Simultanagnosia dorsal
Los pacientes pueden percibir formas completas, pero
su percepción de estas formas está limitada a un área
visual única, debido a que no pueden cambiar su atención
visual.
Ataxia óptica
Es una alteración de la guía visual de los
movimientos, debido a la desconección entre la
información visual y los sistemas motores. Los pacientes
se mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tener
campos visuales normales.
 168
Esapasmo de la fijación
También se le conoce como parálisis síquica de la
mirada. Se caracteriza por la pérdida de los movimientos
oculares voluntarios con persistencia de la fijación de un
objeto. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera,
los movimientos sacádicos pueden ser obtenidos con
objetos periféricos en ausencia de un blanco de fijación
central.
Omisión hemiespacial
Lesiones de la vía occipitofuga dorsal o sus
interconexiones producen omisión hemiespacial
contralateral, es decir el paciente ignora los estímulos del
hemicampo contralateral. La modalidad más común es la
extinción visual, que consiste en que el paciente ignora
los estímulos de un hemicampo cuando ambos
hemicampos son estimulados simultáneamente, pero los
perciben si son presentados separadamente.
Alestesia visual
Es una alteración de la percepción visoespacial
consistente en que el campo visual está rotado, dado
vuelta o invertido. La alestesia visual transitoria puede
ocurrir en la migraña y durante una crisis epiléptica.
Rotación ambiental
A diferencia de la alestesia visual, en la rotación
ambiental el paciente dice que es el ambiente y no los
campos visuales lo que se percibe rotado. Se debería a
una alteración del sistema de posición real.
Síndromes de la vía occipitófuga ventral
Las lesiones de esta vía pueden dar tres tipos de
desconexiones: viso-visuales (conexiones con áreas del
lóbulo temporal, provocan agnosias), viso-verbales
(conexiones con el centro del lenguaje en el gyrus
angular, provocan alexia y anomia) y viso-límbicas
(conexiones con la amígdala y el hipocampo, producen
déficits en la memoria visual y emociones).
Desconexión viso-visual
Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas y
asociativas.
La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad en
reconocer un objeto debido a una alteración de la
percepción, pero en que la función visual elemental
permanece intacta. La percepción involucra la
integración de la información visual para formar una
imagen interna de un objeto.
En la agnosia asociativa la percepción es normal, pero
no se puede identificar objetos o categorías de objetos. El
reconocimiento táctil y auditivo está intacto. El déficit es
semántico y no perceptivo.
Subtipos de agnosia
Prosopagnosia. Incapacidad de reconocer caras
familiares o de aprender nuevas caras. Se retiene la
habilidad de percibir claves no faciales de
reconocimiento, lo que la diferencia de la amnesia
persona-específica.
Agnosia generalizada de objetos. Esta agnosia afecta
una amplia variedad de objetos.
Desconexión viso-verbal
Consiste en la incapacidad de nombrar objetos,
aunque su reconocimiento es normal. Hay tres tipos:
- Alexia pura o alexia sin agrafia. Los pacientes pueden
escribir y conversar en forma normal, pero no pueden
leer. El grado de déficit es variable.
- Anomia de color. Los pacientes no pueden nombrar un
color, por ejemplo amarillo, pero pueden decirnos que es
el color de un plátano.
- Anomia de objetos o afasia óptica. Es un déficit
generalizado en el nombramiento de objetos.
Desconexión viso-límbica
La amnesia visual consiste en que el paciente no
puede aprender nuevos objetos, patrones, caras o
ambientes. El conocimiento visual consolidado
permanece intacto.
Hipoemocionabilidad visual. Las respuestas
emocionales a los estímulos visuales están disminuidas o
ausentes.
Alucinaciones e ilusiones visuales
Una ilusión es una percepción alterada de un objeto
real. Las ilusiones se producen por una alteración en la
recepción o procesamiento de la información sensorial.
Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos.
Las ilusiones pueden ser causadas por problemas
refractivos mal corregidos (alteraciones de la forma,
diplopia monocular), enfermedades del cristalino
(diplopia monocular, alteraciones del color),
enfermedades de la retina externa (micropsia,
metamorfopsia, xantopsia), enfermedades de la corteza
visual asociativa o parietal (alteraciones de la forma,
tamaño, posición, distancia, movimiento y visión de
múltiples imágenes) y alteraciones del sistema vestibular
u oculomotor (alteraciones de la posición o del
movimiento).
En cambio una alucinación es una experiencia sensorial
en la que se cree percibir un objeto real, sin que este
exista en realidad. Las alucinaciones, a diferencia de las
ilusiones, no están basadas en la información sensorial
entrante, sino que en la activación endógena de una parte
de la vía óptica anterior o de la corteza occipital o
temporal. Las alucinaciones no desaparecen cuando se
cierran los ojos.
La seudoalucinación es la percepción de algo que no
existe en la realidad, pero con conciencia de su irrealidad.
Las alucinaciones pueden ser elementales o
complejas. Las elementales son conocidas como fósfenos
o fotopsias y consisten en elementos luminosos
coloreados o no, con forma de puntos, estrellas, flashes o
 169

chispas. Las alucinaciones complejas consisten en Perseverancia visual o palinopsia

imágenes formadas de personas u objetos. Es la persistencia o recurrencia patológica de una
Diagnóstico diferencial imagen previamente vista. Generalmente se asocia a un
defecto homónimo del camp o visual. La mescalina, LSD
Medicamentos psicoactivos
y éxtasis pueden provocar palinopsia.
Existen muchos medicamentos que pueden causar La palinopsia temporal es la persistencia de una
ilusiones y alucinaciones: imagen previamente vista en el tiempo, puede ser
- Dopaminérgicos: levodopa, metildopa, bromocriptina. inmediata o retardada (aparece minutos a semanas
- Anticolinérgicos: atropina, ciclopentolato, después de haber sido visto).
trihexifenidil, escapolamina. La palinopsia espacial es la persistencia de una
- Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, imipramina, imagen visual en el espacio. Puede ser una extensión
trazodona. visual ilusoria, es decir la imagen se va extendiendo en la
- Bloqueadores beta-adrenérgicos: propanolol, betaxolol, medida que se mueve, o poliopia cerebral que consiste en
atenolol, timolol. que copias del objeto van quedando esparcidas por el
- Adrenérgicos: fenilefrina, teofilina, seudoefedrina, campo visual.
albuterol. Bibliografía
- Drogas usadas por adictos: anfetaminas, LSD, cocaína.
- Otras: antihistamínicos H2, analgésicos narcóticos, Girkin CA and Miller, NR, Central disorders of vision in
antiinflamatorios no esteroidales, bloqueadores de humans, Survey of Ophthalmology 2001; 45 (5): 379-
canales de calcio, antimicóticos, antineoplásicos, 405.
antiarrítmicos, corticoides, anticonvulsivantes, etcétera. Jayakrishna G et al, Complex visual hallucinations in the
Estado mental alterado visually impaired: The Charles Bonnet syndrome, Survey
Aquí incluimos las enfermedades mentales no debidas of Ophthalmology 48 (1) 2003: 58-72.
a déficit neurológico focal ni a medicamentos: Katz B et al, Ophthalmologic manifestations of
- Demencia. Las alucinaciones visuales se pueden Alzheimer’s disease, Survey of Ophthalmology 1989;
presentar en etapas avanzadas de demencia. 34(1):31-43.
- Alteraciones sensoriales. Las alucinaciones ZEKI, Sémir, La construcción de imágenes por el
hipnagógicas se producen en individuos normales cuando cerebro, Mundo científico 10 (105): 858-867.
están por quedarse dormidos. Las alucinaciones
hipnopómpicas se producen en individuos normales
cuando están despertando. También pueden presentarse
alucinaciones durante el delirio, que puede ser causado
por infecciones, fiebre, alteraciones metabólicas, hipoxia,
hipetensión endocraneana, toxina, drogas o síndromes de
abstinencia.
- Psicosis. Las alucinaciones visuales se producen en el
contexto de alucinaciones auditivas y paranoia.
- Estados de trance. Las alucinaciones visuales se pueden
producir en personas sugestionables durante la hipnosis,
estrés emocional intenso o rituales religiosos.
Síndrome de Charles Bonnet
El síndrome de Charles Bonnet consiste en
alucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejas
recurrentes o persistentes que se presentan en un
individuo sin alteraciones de conciencia o cognición, ni
enfermedades siquiátricas, deprivación de sueño o
lesiones neurológicas focales, y generalmente asociada a
patología oftalmológica. Habitualmente se producen
cuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejor
ojo. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años.
Migrañas y convulsiones visuales
El aura de la migraña es una alucinación visual. Las
crisis epilépticas que comprometen el lóbulo occipital o
el temporal pueden provocar alucinaciones visuales
parecidas al aura de una migraña.
 170

Bibliografía
Textos de consulta general
American Academy of Ophthalmology, Basic and
Clinical Science Course: Neuro-Ophthalmology, AAO
2004-2005.
Burde, R, Savino PJ, Trobe JD, Clinical decisions in
Neuro-Ophthalmology, 3rd edition, Mosby, 2002, St
Louis.
Glaser, JS, Neuro-ophthalmology, 4th edition, JB
Lippincott, 2000, Filadelfia.
Kline, Lanning, Bajanadas, Frank J, Neuro-
ophthalmology review manual, 5th edition, 2004.
Lee, Andrew G. Clinical Topic Update: Neuro-
ophthalmology, The Foundation of the American
Acdemy of Ophthalmology, 2000.
Lee, Andrew, Brazis, Paul, Clinical Pathways in Neuro-
Ophthalmology, 2nd edition, Thieme, 2003.
Martin, Timothy, Corbett, James, Neurooftalmología, 1a
edición, Ediciones Harcourt, 2001, Madrid.
Miller, Neil, Newman, Nancy, Walsh & Hoyt’s Clinical
Neuro-Ophthalmology The Essentials, 5th edition,
Lippincott, Williams & Wilkins, 1999.
Miller, Neil, Newman, Nancy (editores), Walsh & Hoyt’s
Clinical Neuro-Ophthalmology, 6th edition, Lippincott
Williams & Wilkins, 2004.
Newman, Nancy, Neuro-ophthalmology: a practical text,
Appleton & Lange, 1992.
Pepose, JS, Holland, GN, Ocular infection and immunity,
St Louis, Mosby, 1996.
Snell, RS, Neuroanatomía clínica, 5a edición, Editorial
médica Panamericana, 2001.