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@dra.soso
Desarrollo de extremidades
Para este tema, es necesario establecer los 3 ejes (del sistema de coordenadas
cartesianas) que se utilizarán, puesto que pueden llegar a ser confusos por la
nomenclatura que se usa:
° Eje antero-posterior: discurre desde el primer dedo
(anterior) hasta el quinto (posterior).
° Eje dorso-ventral: Las palmas y plantas son ventrales
y sus partes opuestas son dorsales.
° Eje próximo-distal: se extiende desde la base de la
extremidad hasta las puntas de los dedos.
El primordio de las extremidades se hace visible a final
de la cuarta semana, apareciendo en las extremidades
inferiores uno o dos días posteriores. A este primordio
se le llama yema de la extremidad, y consiste en una
masa de células mesodérmicas de aspecto similar,
cubiertas por una capa de ectodermo.
Algo característico es la presencia de una cresta de ectodermo engrosado, a lo
largo del plano antero-posterior del vértice de la yema, llamada cresta ectodérmica
apical (CEA). La CEA interacciona con el mesodermo subyacente de la yema para
promover el crecimiento de la extremidad.
La CEA aparece exactamente en el borde situado entre el ectodermo dorsal (que
expresa radical fringe) y el ectodermo ventral (que expresa Engrailed-1). La CEA
comienza a producir FGF-4, FGF-9 y FGF-17.
Por otro lado, el mesodermo de la yema inicial se encuentra constituido por células
mesenquimatosas homogéneas, irrigadas por una abundante red vascular. Las
células derivadas del mesodermo de la placa lateral (somático) dan origen al
esqueleto, al tejido conjuntivo y a algunos vasos sanguíneos.
Posteriormente la yema de la extremidad, es invadida por células mesenquimatosas
derivadas de las somitas y forman las células musculares y endoteliales, además
otras células migratorias provienen de la cresta neural y constituyen las células de
Schwann, los nervios sensoriales y los melanocitos.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
@dra.soso
Como ya se comentó, el crecimiento de la extremidad se
da por la interacción entre el mesodermo y el ectodermo,
de esta manera es el ectodermo apical quien promueve la
mitosis e impide la diferenciación de las células del
mesodermo distal.
Otra región importante que debes conocer es la
denominada zona de actividad polarizante (ZAP), la cual
expresa la molécula Sonic hedgehog (Shh) y logra
mantener la estructura y función de la CEA. La ZAP está
situada en la porción dorso-caudal de la extremidad.
Para la formación de la ZAP es necesario la
participación del ácido retinoico que estimula la
expresión del factor Hoxb8.
El eje próximo-distal de la extremidad se puede
dividir en 3 segmentos estructurales:
° Estilopodio (brazo y muslo).
° Zeugopodio (antebrazo y pierna).
° Autopodio (mano y pie).
Las porciones proximales se diferencian en primer
lugar y posteriormente los segmentos distales. La
participación del ácido retinoico en la porción
proximal es necesaria para diferenciarse en los
tejidos del estilopodio. (ver imagen).
La parte árida de este tema es su control molecular, pero una vez que logras
entender las diferentes relaciones en la señalización se vuelve bastante agradable.
En la siguiente tabla puedes apreciar algunas señales moleculares y su relación con
los ejes antes descritos.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Articulaciones
Las articulaciones se producen por divisiones transversales de los moldes pre
cartilaginosos y no por aposición de dos elementos cartilaginosos separados. Su
primera manifestación es la aparición de acúmulos celulares densos, dispuestos
transversalmente en el molde precartilaginoso.
En estos acúmulos se expresa Gdf-5 (factor 5 de crecimiento/diferenciación). La
condensación va seguida de muerte celular y cambios de la matriz extracelular.
A ambos lados de la zona de necrosis se forma cartílago articular y entre ellos una
hendidura llena de líquido. Condensaciones adicionales de células mesenquimatosas
van a formar la cápsula articular, los ligamentos y los tendones.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Teratógeno
Multifactoriales
Alteraciones vasculares
Alteraciones mecánicas
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Pie equinovaro
También llamado pie zambo, es más común en hombres, se caracteriza porque la
planta del pie está girada hacia la línea media y el pie se invierte (en aducción y
flexión).
Luxación congénita de cadera
Anomalía frecuente que afecta la articulación
coxofemoral y se presenta en 1 de cada 1,500
RNV. Es más común en mujeres. Generalmente
se detecta hasta después del nacimiento.
Tiene un patrón de herencia multifactorial, y
sus dos principales factores de riesgo son:
a) El desarrollo anormal del acetábulo y de
la cabeza del fémur,
b) Laxitud articular generalizada
Su detección temprana evita la discapacidad permanente con medidas ortopédicas
sencillas o pequeñas cirugías.
Acondroplasia
Es la forma más común de enanismo. Las extremidades son más
cortas debido a una alteración en las placas de crecimiento. El tronco
suele ser corto y la cabeza alargada, con frente abultada y nariz
aplanada.
Es un trastorno hereditario autosómico dominante, debido en el
80% de los casos a una mutación puntual del gen FGFR3, localizado
en el cromosoma 4p16.3.
Las mutaciones de novo ocurren en la línea germinal paterna y se
incrementan con la edad paterna avanzada. El 98% de los pacientes presenta
cambio de una glicina por una arginina en la posición 380 del receptor.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Aparato Cardiovascular
Con este movimiento, la aurícula primitiva junto con el seno venoso se mueve cefálica
y dorsalmente, hasta incorporarse en su posición anatómica normal.
Un elemento importante para estas primeras etapas de la formación del corazón
es la llamada gelatina cardiaca (gelatina de Davis), la cual es una matriz extracelular,
desprovista de células, constituida por mucopolisacáridos, colágena y glucoproteínas.
Esta sirve como el primer marcapasos, favoreciendo las primeras contracciones
que ocurren en el día 22 de desarrollo.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Para el proceso de tabicación, es necesaria la participación de unas moléculas
denominadas adheronas, las cuales se encargan de modificar las moléculas de
adhesión celular provocando el desprendimiento de las células endocárdicas
originando a nivel del pliegue auriculoventricular, específicamente en el eje ventro-
dorsal a los cojinetes endocárdicos. Estos cojinetes separan a la aurícula del
ventrículo.
Por otro lado, a nivel de la aurícula primitiva,
crece su pared en el eje, este crecimiento
recibe el nombre de septum primum (tabique
primario), marcando una separación entre el
atrio derecho e izquierdo. Pero este septum
conforme va creciendo, deja un pequeño
orificio en la región ventral y caudal del
mismo, originando un cortocircuito llamado
ostium (de ventana) primum.
Posteriormente, sigue creciendo el
septum primum, y antes de que oblitere
el ostium primum, ocurren algunos
procesos de apoptosis en la región dorsal
y cefálica del septum, formándose el
ostium secundum (ojo, a pesar de ser
“secundum” se origina del septum
primum).
Por otro lado, a nivel del ventrículo primitivo, se forma un tabique a través de 3
estructuras, dos de ellas de tipo membranosa y una de tipo muscular.
1. Crecimiento de las almohadillas endocárdicas
2. Crestas tronco-conales (crestas neurales)
3. Crecimiento adicional del tabique interventricular muscular.
El infundíbulo de salida, en un principio llamado bulbus cordis, es separado por células
provenientes de la cresta neural cardiaca, formando las crestas troncoconales, las
cuales tienen una conformación helicoidal. De esta manera, se forman los dos
canales: aórtico y pulmonar.
Y es así como se puede comprender la posición anatómica de estos dos grandes
vasos (aorta y tronco pulmonar), los cuales hacen un pequeño giro (helicoidal) al
salir del corazón.
Otro movimiento importante es el cuerno venoso del lado izquierdo el cual se
desplaza hacia el lado derecho, de esta manera desemboca su contenido en la
aurícula derecha, por lo que el sistema venoso termina desembocando en la aurícula
derecha. Esto origina la formación de una pequeña cresta o tabique falso llamado
septum sporium.
El crecimiento de la pared ventricular, las almohadillas endocárdicas y el endocardio
forman unas zonas densas que se transforman en las valvas aurículo-ventriculares.
La llegada de la sangre va a formar la cavidad ventricular y la apoptosis del
crecimiento ventricular origina a las cuerdas tendinosas y a los músculos papilares.
El crecimiento de la pared del endocardio y de las crestas troncoconales forman a
las valvas sigmoideas o semilunares, iniciándose por un engrosamiento medial, lateral
y dorsal, sufriendo apoptosis en el interior dando una apariencia de nido de
golondrina.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Arcos aórticos
Entre el seno arterioso y las aortas dorsales, se forman por vasculogénesis, unos
puentes de comunicación llamados arcos aórticos los cuales están en estrecha
relación con los arcos faríngeos. Entre estos arcos aórticos y el seno arterioso se
encuentran las aortas dorsales.
Para poder entender este tema, es necesario que visualices las imágenes de varios
libros.
Al igual que los arcos faríngeos, la aparición de los arcos aórticos es de manera
gradual, y a su vez, se logran formar 6 arcos aórticos (recuerda que el 5 degenera
y no da derivados).
Los dos primeros arcos aórticos degeneran y dejan como vestigios la arteria maxilar
y la del martillo (1° arco) y las arterias hioideas y del estapedio (2° arco).
La aorta ventral entre el 1° y el 2° arco
aórtico nos forma la arteria carótida
externa, mientras que la aorta dorsal en
este mismo nivel, nos forma una parte de
la arteria carótida interna.
El 3° arco se divide en una región ventral
y una dorsal… la región ventral origina
una parte de la arteria carótida común,
mientras que la región dorsal nos origina
a la otra parte de la arteria carótida
interna. El segmento de la aorta dorsal
entre el 3° y 4° arco se oblitera sufriendo
apoptosis y degeneración.
El segmento de la aorta ventral entre el
3° y 4° arco nos forma la otra parte de
la arteria carótida común.
El 4° arco aórtico izquierdo se ensancha y forma al cayado de la aorta, la aorta
ventral entre el 4° y el 6° arco aórtico forma la rama ascendente de la aorta y la
aorta dorsal entre el 4° y el 6° arco aórtico forma la rama descendente de la aorta.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Del otro lado, el 4° arco aórtico del lado derecho, se adelgaza y nos forma la primera
parte de la arteria subclavia derecha. El segmento de la aorta dorsal entre el 4°
arco aórtico y la 7° arteria intersegmentaria dorsal derecha nos forma la segunda
parte de la arteria subclavia derecha y la 7° arteria intersegmentaria dorsal
derecha forma la tercera parte de la arteria subclavia derecha.
El segmento de la aorta ventral entre el 4° y el 6° arco nos forma a la arteria del
tronco braquiocefálico.
El 6° arco aórtico recibe el nombre de arco pulmonar, su porción dorsal (la que
conecta con la aorta dorsal) se le da el nombre de conducto arterioso (ductus)
existiendo uno de cada lado.
Aunque antes del nacimiento el conducto arterioso del lado derecho se oblitera y
degenera, perdiendo la comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta dorsal.
Pero el conducto arterioso izquierdo persiste hasta la vida post-natal, el cual
presenta dos cierres, uno anatómica y uno fisiológico. Ambos tienen que cerrar en
los primeros meses de vida.
La 7° arteria
intersegmentaria
dorsal izquierda nos
forma a la arteria
subclavia izquierda.
De esta manera, la
arteria subclavia
derecha se origina de
3 componentes
mientras que el lado
izquierdo solo de uno.
Las aortas dorsales se unen por debajo de la 7° arteria intersegmentaria dorsal. Y
la porción de la aorta dorsal derecha por debajo de la 7° arteria intersegmentaria
dorsal hasta el sitio de unión con la otra aorta dorsal, se oblitera y degenera.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Las aortas dorsales tienen 3 tipos de ramas
a) Arterias intersegmentarias dorsales:
Tienen como característica mantener
una distancia y distribución constante.
b) Arterias segmentarias laterales:
Estas no mantienen una distribución ni
una distancia constante por lo que se
forman de manera irregular.
c) Arterias segmentarias ventrales:
Estas no mantienen una distribución ni
una distancia constante, se
distribuyen de manera irregular.
Para la formación de las venas son necesarios los factores COUP-TF II y Eph-B4,
a diferencia de las arterias que
requieren de Notch y Efrina-B2.
Para la formación de las venas, se
requieren de tres sistemas venosos
pares, que de medial a lateral son:
a) Venas vitelinas
b) Venas umbilicales
c) Venas cardinales (común:
anterior y posterior).
Dar un detalle completo del
desarrollo de venas sobre pasa los objetivos de este resumen, es poco preguntable
en el departamental, pero la verdad es un tema muy bonito cuando se comprende.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Cardiopatías congénitas
Estas patologías se pueden clasificar en cianógenas y acianógenas.
La cianosis es una coloración azulada de piel y mucosas producida por una
hemoglobina reducida de más de 5 g/dl en la sangre circulante. Generalmente es
producida por un cortocircuito veno-arterial (derecha-izquierda) que permite que
la sangre venosa se mezcle con la arterial.
Comúnmente se asocia a policitemia; a largo plazo puede producir dedos en “palillo
de tambor”; los niños tienen tendencia a “encuclillamiento”.
Comunicación interatrial
Cardiopatía congénita acianógena, caracterizada por un
defecto del septo interatrial, con paso anormal de sangre del
atrio izquierdo al atrio derecho; produce sobrecarga de
volumen del corazón derecho, y en muy raros casos puede
llegar a provocar hipertensión pulmonar. Es una de las 3
cardiopatías congénitas más frecuentes en todo el mundo.
Comunicación interventricular
Cardiopatía congénita acianógena, caracterizada por un
defecto del septo interventricular, con paso anormal de
sangre del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho; produce
sobrecarga de volumen y presión de la circulación pulmonar,
y en pocos años hipertensión pulmonar irreversible.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Transposición de grandes arterias
Cardiopatía congénita cianógena caracterizada por una
conexión atrio-ventricular concordante y tronco pulmonar
emergiendo del ventrículo izquierdo y aorta emergiendo del
ventrículo derecho.
Se debe a un trastorno en la septación troncoconal, debido
al desarrollo recto de las crestas troncoconales.
Tetralogía de Fallot
Se debe a una tabicación asimétrica del tronco
arterioso, lo que ocasiona una arteria pulmonar
pequeña y una aorta más grande.
Sus cuatro características son:
° Estenosis pulmonar
° Comunicación interventricular
° Cabalgamiento de la aorta (origen biventricular
de la aorta)
° Hipertrofia ventricular derecha
La cianosis se debe al cabalgamiento de la aorta, aunque algunos refieren el grado
de estenosis.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Aparato respiratorio
Recuerda que el pulmón izquierdo cuenta con dos lóbulos y el pulmón derecho con
tres.
La familia de genes Hox (Hoxa3, Hoxa5, Hoxb3 y Hoxb6) son importantes para las
primeras fases de desarrollo pulmonar. El mesodermo controla las ramificaciones
que ha de hacer el endodermo. De esta manera, los bronquios secundarios realizan
aproximadamente 23 ramificaciones antes de nacer y 7 veces después de nacer.
El siguiente apartado es bastante preguntable en los exámenes, hay que relacionar
el nombre de la etapa, con sus respectivas semanas y la característica del desarrollo
Etapas de desarrollo pulmonar:
° Etapa embrionaria (semanas 4 a 7): Engloba desde la formación inicial del
divertículo respiratorio hasta la constitución de todos los principales segmentos
broncopulmonares.
° Etapa seudoglandular (semana 8 a 16): El nombre lo recibe porque el corte
histológico del pulmón da una apariencia de una glándula. Es el periodo principal de
formación y crecimiento de los sistemas ductales dentro de los segmentos
broncopulmonares. En este periodo se comienza a formar el sistema arterial
pulmonar.
° Etapa canalicular (semanas 17 a 26): La etapa canalicular se caracteriza por la
formación de los bronquiolos respiratorios.
Además, en esta etapa se da la intensa
invaginación de vasos sanguíneos hacia los
pulmones en desarrollo.
° Etapa de sacos terminales o sacular
(semana 26- al parto): Se forman solo el 10%
de los alvéolos, El epitelio que reviste a los
alvéolos está conformado por dos tipos de
células, células alveolares tipo I y tipo II
(también llamados neumocitos). Los
neumocitos I son los encargados de la hematosis (intercambio gaseoso) y los tipos
II de producir factor surfactante.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Fístula traqueoesofágica
Es la anomalía más
común de las vías
respiratorias
inferiores, consiste en
una comunicación
anormal entre la
tráquea y el esófago.
Se acompaña en la
mayoría de los casos
con atresia esofágica.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Aparato digestivo
El aparato digestivo es el conjunto de órganos complejo y bien organizado,
conformado por: boca, faringe, esófago, estómago, intestino delgado e intestino
grueso; además de dos glándulas anexas que le ayudan a realizar sus funciones y
que son de gran importancia para todo el organismo: hígado y páncreas.
Lleva a cabo funciones importantes como la digestión, actividad endócrina e
inmunitaria. La pared de todo el tubo digestivo está conformado por mucosa,
submucosa, muscular y serosa/adventicia.
Para la formación del intestino primitivo es
importante los movimientos de flexión
céfalo/caudal y plegamiento lateral que se llevan a
cabo en el embrión trilaminar durante la 4° semana.
Entender estos movimientos es extremadamente
importante para relacionar la estructura plana (en
forma de hoja) con la estructura tubular del
embrión (en forma de camarón).
estas tres secciones… si los razonas bien, es bastante sencillo aprendérselos, puesto
que solo debes de recordar los puntos de corte.
a) Intestino anterior: faringe, esófago, esbozo laringotraqueal, estómago, 1°
porción del duodeno, parte craneal de la 2° duodeno, hígado y páncreas.
b) Intestino medio: parte caudal de la 2° porción del duodeno, yeyuno, ileon,
ciego, apéndice, colon ascedente, tercio proximal y tercio medio del colon
transverso.
c) Intestino posterior: tercio distal del colon transverso, colon descedente,
sigmoides, recto, dos tercios proximales del ano.
NOTA: Con esta división es importante que la relaciones con su irrigación, puesto
que el tronco celiaco irrigará al intestino anterior, la mesentérica superior al
intestino medio y la arteria mesentérica inferior al intestino posterior.
A continuación daremos algunos puntos importantes de cada uno de los elementos
antes descritos, solo no se abordará la región faríngea porque ese tema se vio en
el bloque pasado.
Esófago
Deriva de la parte del intestino anterior situada entre el nacimiento del esbozo
laringotraqueal y la dilatación del estómago. Inicialmente el esófago es corto, pero
en el transcurso de la séptima semana alcanza su largo relativo definitivo. Además,
durante un tiempo la mucosa esofágica oblitera la luz del conducto, cuya reapertura
se produce en la 12° semana como resultado de la muerte de las células axiales.
Gracias a esta recanalizción se logra formar el epitelio característico del esófago.
Como ya vieron en histología, el tercio proximal del esófago contiene músculo
estriado, el cual se origina del mesénquima de los arcos faríngeos, y el tercio distal
contiene músculo liso el cual
proviene del mesodermo
esplácnico; el tercio medio
contiene de ambos tipos.
Durante el desenso del esófago,
da un giro en sentido horario de
90°, con el cual el lado derecho
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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del esófago queda dorsal y el lado izquierdo se sitúa ventral. Con esto puedes
entender porqué el nervio vago izquierdo cruza por delante en el hiato esofágico y
el nervio vago derecho por atrás.
Estómago
Inicia su desarrollo a la mitad de la 4° semana, como una pequeña dilatación de la
parte caudal del intestino anterior, unido a la pared dorsal del cuerpo por el
mesenterio dorsal y a la pared ventral por el mesenterio ventral.
Durante la 5° semana, el estómago presenta
un crecimiento diferencial en su porción
ventral y dorsal, es decir, en su pared ventral
tiene un crecimiento lento (lo que formará la
curvatura menor) y en su pared dorsal tiene
un crecimiento rápido (que formará la
curvatura mayor).
Posteriormente sufre un giro en sentido horario de 90°, por lo que la curvatura
mayor queda del lado izquierdo y la curvatura menor del lado derecho.
Mientras ocurre esta rotación, hay un descenso de su extremo caudal y un ascenso
del extremo caudal, de esta manera, el cardias y el piloro terminan casi a la misma
altura.
Duodeno
Como ya comentamos, la primera parte del duodeno
deriva del intestino anterior y la parte restante deriva
del intestino medio. El límite entre ambas coincide con las
desembocaduras de los conductos excretores del
páncreas y del hígado. Cuando el estómago rota, el
duodeno gira en el mismo sentido, se desplaza y crece,
por lo que adquiere la forma de una C y queda en
posición retroperitoneal.
Al igual que el esófago, la proliferación de las células de
la mucosa del duodeno ocluye transitoriamente su luz.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Intestino posterior
Constituye la última porción del intestino
embrionario, y es irrigada por la arteria
mesentérica inferior. Su extremo terminal recibe
el nombre de cloaca y es la porción que interviene
en el desarrollo de la vejiga urinaria y la uretra.
A esta región llega la alantoides en su porción
ventral.
La cloaca es dividida por un tabique de
mesénquima llamado tabique urorrectal, de esta
manera, la sección ventral corresponde al seno
urogenital, y la porción dorsal al conducto
anorrectal.
Conforme crece este tabique, se fusiona con la membrana cloacal y la divide en dos
secciones, una ventral: membrana urogenital
y una dorsal: membrana anal.
El área de fusión del tabique con la membrana
da lugar al cuerpo perineal o centro tendinoso
del perineo.
El conducto anal se deriva del endodermo en
sus dos tercios proximales, mientras que el
tercio distal se origina del proctodeo
(ectodermo), la unión entre estas dos
porciones queda señalada por la línea
pectinada.
NOTA: Los intestinos del feto contienen un material verdoso denominado meconio,
el cual es una mezcla de pelos de lanugo y vérnix caseosa, células descamadas del
intestino, secreción biliar y otros materiales deglutidos con el líquido amniótico.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Hígado
Al principio de la 4° semana se forma el primer
esbozo de las vías biliares y del hígado, el cual
consiste en una evaginación endodérmica que
nace de la cara ventral del duodeno (porción
caudal del intestino anterior).
La inducción inicial proviene del mesodermo
cardiaco y del mesodermo del septum
transversum gracias a FGF y BMP, con el cual,
el endodermo forma a la yema o divertículo
hepático.
Después de recorrer un corto trayecto dentro del mesenterio ventral, el extremo
distal de esta yema se divide en un brote de mayor tamaño y otro de menos tamaño,
los cuales son precursores del parénquima hepático (junto con el conducto hepático
y colédoco) y de la vesícula biliar (junto con el conducto cístico), respectivamente.
La hematopoyesis en el hígado se inicia en la 6° semana, lo que le da su color rojo
brillante, en la semana 12° se inicia la formación de bilis por las células hepáticas.
En síntesis, el hígado tiene triple origen:
a) El estroma deriva del mesodermo del septum transversum, que además
provee la cápsula del órgano.
b) El parénquima deriva del endodermo del esbozo hepático
c) La sinusoide hepática del sistema porta derivan de las venas vitelinas.
Páncreas
La formación del páncreas comienza en la 5° semana, a través de dos evaginaciones
en la porción caudal del intestino anterior, una evaginación nace en la cara dorsal
(yema pancreática dorsal) y la otra nace en la cara ventral (yema pancreática
ventral).
Para la inducción de la yema pancreática dorsal es necesaria la participación de la
notocorda con activina y FGF. La yema pancreática ventral es inducida por el
mesodermo del mesenterio ventral.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
@dra.soso
Conforme el duodeno realiza su
rotación, la yema pancreática
ventral se desplaza dorsalmente
junto con el colédoco.
Bazo
De este órgano solo deben de saber que se forma de una proliferación del
mesodermo en el mesogastrio dorsal.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Alteraciones del Sistema Digestivo
Atresia esofágica
Oclusión total de la luz esofágica,
acompañada en el 85% de los casos
de fístula traqueoesofágica. El
embarazo cursa con
polihidramnios. Al nacimiento el
bebé está aparentemente sano,
pero en sus primeras degluciones
presenta vómito e insuficiencia
respiratoria.
Estenosis esofágica
Estrechamiento de la luz del esófago en un punto determinado
(membrana) o en un segmento largo. Similar a la atresia
esofágica, pero generalmente menos severa.
Esófago corto
Disminución de la longitud del esófago.
Hipertrofia pilórica
Estrechamiento (estenosis) del conducto pilórico y obstrucción al paso de alimentos.
Se presenta con distensión gástrica y vómito en “proyectil”.
Atresia duodenal
Oclusión total de la luz del duodeno. El embarazo cursa con polihidramnios. Se
presenta distensión epigástrica y vómito con bilis a las pocas horas del nacimiento.
Estenosis duodenal
Oclusión parcial de la luz del duodeno.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Atresia de vías biliares
oclusión completa de la totalidad o parte de los conductos biliares. Ictericia poco
después de nacer. En su forma grave son candidatos a trasplante hepático.
Páncreas anular
Tejido pancreático que rodea en forma de anillo al duodeno.
Patogenia:
Crecimiento de una yema pancreática ventral bífida alrededor del duodeno, que al
fusionarse con la yema dorsal
abrazan a la 2 a porción del
duodeno. Manifestación: Las
propias de la obstrucción del
duodeno. Se puede manifestar en
la infancia o en la vida adulta,
generalmente después de infección
del páncreas o de procesos
neoplásicos de éste.
Onfalocele
Herniación del contenido abdominal al cordón umbilical,
debido a una falta de migración hacia el abdomen del asa del
intestino medio después de la 10° semana. Manifestación:
Aumento de volumen de la base del cordón umbilical y
disminución de tamaño del abdomen.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Gastrosquisis
Salida al exterior del contenido abdominal a través de un
defecto de la pared abdominal en un sitio diferente al
cordón umbilical. Patogenia: Cierre incompleto de la pared
abdominal durante el proceso de tubulación. El sitio más
común es en el cuadrante inferior derecho del abdomen, y
es más frecuente en los niños. Manifestación: Presencia de
vísceras abdominales fuera del cuerpo, recubiertas
únicamente por el peritoneo.
Divertículo de Meckel
Evaginación de la pared del íleon.
Patogenia: Representa el remanente
de la porción proximal del tallo
vitelino. Forma una bolsa semejante a
un dedo, de 3 a 6 cm de largo en el
borde antimesentérico del íleon (a 40
ó 50 cm de la unión ileocecal). Puede
estar conectada al ombligo mediante
un cordón o fístula. Manifestación:
Puede inflamarse y simular una
apendicitis.
Ano imperforado
Persistencia de la membrana anal. Manifestación: No expulsión del contenido
intestinal, con presencia de una membrana que cubre el canal anal.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
@dra.soso
Hernia de morgagni
Defecto muy poco frecuente, se produce a través del foramen esternocostal, la
mayoría son asintomáticas y se diagnostican años después del nacimiento por
disnea.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Ectopia cordis
Malformación congénita en la cual el corazón se encuentra total
o parcialmente fuera del tórax. Su presencia no presupone la
existencia de cardiopatía concomitante, pero su incidencia es
generalmente muy alta y sólo casos excepcionales tienen corazón
normal. De igual manera, las malformaciones extracardiacas son
muy frecuentes.
Sistema urinario
El sistema urinario está relacionado con el sistema genital, puesto que ambos se han
de originar del mesodermo intermedio, es de esta manera, que algunas estructuras
que se verán en este tema, serán utilizadas en el siguiente tema que es sistema
genital.
Después de los movimientos de flexión del embrión durante la cuarta semana, el
mesodermo intermedio se encuentra ventral a los cuerpos de las somitas y se
distinguen dos rebordes, uno interno que corresponde a la cresta genital y uno
externo que es la cresta urinaria.
Aunque cueste difícil de creer, la cresta urinaria se extiende a lo largo de todo el
cuerpo del embrión, desde el esófago hasta la cloaca, dividiéndose en tres sectores
que comentaremos a continuación.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Pronefros
Los estadios iniciales del desarrollo del aparato
urinario dependen de concentraciones del ácido
retinoico lo que provoca la expresión de Pax-2 y Lim-
1, factores necesarios para la condensación de las
células.
El pronefros es un sector rudimentario y no
funcional de la cresta urinaria que se ubica en la
región cervical durante la 4° semana. Constituido por
los nefrotomos y los conductos pronéfricos
(conducto néfrico primario).
Rápidamente estos nefrotomos degeneran, pero persiste la mayor porción de los
conductos pronéfricos, los cuales serán utilizados por el mesonefros.
Es de esta manera, que los conductos pronéfricos continúan su desarrollo
caudalmente y estimularán a la formación del mesonefros.
Mesonefros
Comienza su formación al final de la cuarta semana, es una estructura grande y
alargada, por debajo del pronefros (el cual ya está degenerando). Este mesonefros
tiene una función de riñón provisional, hasta que se desarrollan los riñones
definitivos.
Está conformado por los conductos mesonéfricos (continuación del conducto
pronéfrico) y de los túbulos mesonéfricos originados del cordón nefrógeno el cual
es una estructura maciza de tejido mesodérmico.
Los conductos mesonéfricos son llamados también conductos de Wolff, y
desembocan a nivel de la cloaca. El gen WT-1 es necesario para la condensación de
los túbulos mesonéfricos más caudales.
El mesonefros degenera durante el 1° trimestre.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Metanefros
Es el responsable de la formación de riñones definitivos y uréteres. Comienza su
formación en la 5° semana y su función en la 9° semana.
Se forma a partir de la yema ureteral (divertículo
metanéfrico) y el blastema metanéfrico.
La yema ureteral es una evaginación dorsal del
conducto metanéfrico a la altura del seno urogenital.
De esta yema o brote se formará el uréter, pelvis
renal, cálices mayores y menores, y conductos
colectores.
El blastema metanéfrico es la parte caudal del
cordón nefrógeno, el cual formará al parénquima
renal.
Existe una inducción recíproca entre la yema ureteral y el blastema metanéfrico.
Este último expresa el gen WT-1 lo que provoca la síntesis del factor neurotrópico
derivado de las células gliales (GDFN). De este modo, las células de la yema ureteral
expresan el receptor c-Ret, y así puedan fusionarse adecuadamente.
Una vez que la yema ureteral llega al blastema metanéfrico,
comienza a ramificarse repetidamente, para formar varias
generaciones sucesivas de túbulos colectores.
Para llevar a cabo estas ramificaciones es necesaria la
interacción de estas dos estructuras. La expresión de FGF-2,
BMP-7 y Wnt-11 por parte de la yema ureteral y la expresión
de Wnt-4 y Pax-2 por parte del blastema.
Para la formación de la nefrona es necesaria la condensación
de células mesenquimatosas alrededor de la yema ureteral. Este blastema, forma
dos vesículas (metanéfricas) unidas por una banda de mesénquima condensado.
Estas vesículas se invaginan y crecen células endoteliales: los capilares glomerulares.
Estas vesículas se alargan en dirección a las ramificaciones terminales de la yema
ureteral para formar a los túbulos renales.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Recuerda los siguientes patrones de expresión génica:
a) Extremo glomerular: WT-1
b) Túblo contorneado proximal: k-cadherina
c) Túbulo contorneado distal: Wnt-4 y E-cadherina.
NOTA: Las uroplaquinas son proteínas producidas por el epitelio ureteral, las
cuales le otorgan impermeabilidad al epitelio de los uréteres.
Para la 6° semana, los riñones definitivos se encuentran en la pelvis, muy próximos
entre si y con la pelvis renal viendo ventralmente. Para la 7° semana, los riñones
“migran cefálicamente” hasta el nivel L-1 o T-12. Pongo entre comillas esta migración
porque realmente no es que asciendan sino que crece con mayor rapidez la porción
caudal del embrión lo que da la apariencia de que los riñones suben.
Para la 9° semana los riñones ya
deben de estas posicionados en su
lugar anatómico (retroperitoneal) y
sus respectivas pelvis renales viendo
hacia la linea media (dieron un giro de
90°).
Un dato interesante es que los
riñones fetales muestran una
apariencia externa multilobulada.
Vejiga y uretra
En el tema de Aparato digestivo comentamos
sobre el proceso de tabicación de la cloaca. De su
proción ventral, el seno urogenital, se origina la
vejiga y la uretra.
Hipoplasia renal
Se caracteriza por el desarrollo deficiente de uno o
ambos riñones (uni o bilateral). Si es unilateral puede
ser asintomático, si el riñón no afectado compensa
la función (riñón vicariante). Si es bilateral
generalmente se manifiesta por falla renal.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Agenesia renal
Se caracteriza por la falta de uno o ambos riñones. La
agenesia unilateral es compatible con la vida. Se origina por
la ausencia de la yema ureteral o por fallas en la inducción
entre la yema ureteral y el blastema metanéfrico.
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida,
durante el embarazo suelen cursar con oligohidramnios
severo. Este oligohidramnio puede originar una secuencia
de Potter.
Secuenta de Potter
a) Facies de Potter: debido a que hay
poco liquido amniótico, la cabeza del
feto se “deforma” por repegarse al
saco amniótico.
b) Retardo del crecimiento
c) Hipoplasia pulmonar: para un adecuado
desarrollo de los pulmones, es
necesaria la estimulación del líquido
amniótico, debido a que hay poco
líquido… no hay un adecuado desarrollo.
d) Posición viciosa
e) Deformación de extremidades
Riñón ectópico
Una falla en el ascenso de uno o ambos riñones puede
ocasionar que el o los riñones queden fuera de su posición
habitual. La forma más frecuente es el riñón pélvico.
También se pueden encontrar los riñones en el mismo lado.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Riñones fusionados
a) Total : Riñón discoide o en pastel, se caracteriza por una
fusión total de riñones. Generalmente se ubica a nivel pélvico
debido al no ascenso renal. El hilio o hilios renales miran hacia
el frente.
Sistema genital
Conductos sexuales
Los conductos sexuales están conformados por los
conductos mesonéfricos (de Wolff) y los conductos
paramesonéfricos (Müllerianos). Durante la 5° y 7° semana,
ambos conductos se encuentran presentes en ambos sexos.
Los conductos mesonéfricos participan en el desarrollo del
sistema genital masculino participando en la formación de
las vías seminales y los conductos paramesonéfricos en el
sistema genital femenino.
Pseudohermafroditismo femenino
Los seudohermafroditas femeninos son mujeres a nivel genético (46,XX) y tienen
cromatina sexual positiva. Los genitales internos tienen carácter femenino, pero los
externos se masculinizan, bien por una producción excesiva de hormonas
androgénicas por parte de la corteza suprarrenal (hiperplasia suprarrenal
congénita virilizante) o por un tratamiento hormonal inadecuado de la gestante.
° Criptorquidia:
La falta de descenso del testículo se denomina criptorquidia, teniendo como
característica que el testículo se encuentra en el trayecto de descenso del mismo,
si no se encuentra en alguna de estas zonas, se denomina ectopia testicular.
Recuerda que los testículos tienen que estar a una temperatura especial, debido a
esto, tanto en la criptorquidia como en la ectopia testicular, hay un gran porcentaje
que “malignice” ese testículo.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Hipospadia/Epispadia
Orificios extra originados en la región ventral (hipospadia) o en la región dorsal
(epispadia) del pene.
Ecología fetal
La ecología fetal se encarga de estudiar el entorno del producto desde la
fertilización hasta el nacimiento. Durante el desarrollo embrionario y fetal el
individuo se encuentra rodeado por un:
Macro-ambiente
Es considerado como el conjunto de factores que rodean a la madre; es el lugar
físico que habita o medioambiente, y su influencia se puede observar en el desarrollo
normal o patológico del nuevo individuo. El Macro-ambiente se refiere factores
físicos, geográficos y políticos presentes en el entorno de la embarazada.
Estos factores se dividen en:
Agentes físicos: Altura sobre el nivel del mar, radiaciones ionizantes,
hipertermia.
Agentes biológicos: Virus, bacterias, protozoarios.
Agentes químicos: Alcohol, cocaína, Talidomida, Difenilhidanoina, Ácido
valproico, Cumarinicos, Ácido retinoico, etc
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Matro-ambiente
El Matro ambiente se refiere a todos los factores físicos, metabólicos, infecciosos
agudos y crónicos que presenta la madre antes de la concepción o durante ésta;
también influyen el estilo de vida de la madre, las costumbres y las modas.
Los antecedentes maternos que se deben de tomar en consideración son: edad
menor de 17 o mayor de 40 años, la toxemia en embarazos anteriores, hipertensión,
diabetes previa o gestacional, hemorragia en cualquier momento del embarazo, la
depresión, anemia severa, enfermedad cardíaca, enfermedad renal crónica y
epilepsia. Las infecciones como la tuberculosis, y enfermedades de transmisión
sexual previas o durante el embarazo. Infecciones por el virus de la rubéola,
citomegalovirus, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, virus de VIH, herpes
simples, virus del papiloma humano, etc.
Micro-ambiente
El microambiente incluye los factores extrínsecos como el útero, las membranas
ovulares y estructuras extraembrionarias del embrión, y a los factores intrínsecos
o propios del embrión, como el genotipo.
Saco vitelino
El saco vitelino es un anexo extraembrionario que se forma primeramente por el
hipoblasto y posteriormente por el endodermo, además se asocia con mesodermo
extraembrionario. Es el primer órgano hematopoyético, en el cual se comienzan a
formar los islotes sanguíneos, en donde se encuentran las células llamadas
hemangioblastos, las cuales son bipotenciales, aquellas células que se encuentran en
la periferia de los islotes formarán a las células endoteliales y aquellos
hemangioblastos que se encuentran en el centro de los islotes formarán a las células
sanguíneas.
Alantoides
La alantoides es un anexo que se origina del saco vitelino, participa en la formación
de la vejiga, el uraco y los vasos umbilicales. Se forma en la 4° semana como una
evaginación de la porción caudal del saco vitelino, desde su inicio está incluida en el
pedículo de fijación.
Cuando el embrión tubula, la alantoides queda como una evaginación del intestino
posterior. Así pues, tendrá una porción intraembrionaria y una porción
extraembrionaria. Al 2° mes la porción extraembrionaria degenera. La porción
intraembrionaria forma al uraco (ligamento umbilical medio).
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Cordón umbilical
Se desarrolla a partir del
pedículo de fijación.
De la mesénquima de la
alantoides se originan los
vasos umbilicales, dos
arterias umbilicales que llevan
sangre desoxigenada del cuerpo del embrión a la placenta y una vena umbilical que
lleva sangre oxigenada de la placenta al embrión/feto (paleta payaso). Estos vasos
están rodeados por un tejido conjuntivo laxo o mucoide denominado gelatina de
Wharton.
Al final de la gestación, el cordón umbilical mide de 30cm a 80cm de largo y 1 a 2
cm de diámetro.
Placenta
Es el órgano que actúa como intermediario entre la madre y el embrión/feto. Una
parte se desarrolla de tejidos maternos y otra de tejidos embrionarios. Sus
funciones son el trasporte de gases, nutrientes, productos de excreción, así como
la síntesis y secreción de hormonas.
La placenta tiene forma
de disco, y al finalizar el
embarazo su tamaño será
de 20 a 25 cm de
diámetro y 2.5 a 3 cm de
grosor. Su peso, también
al final del embarazo, es
de 500 a 600 gramos.
Tiene una cara materna
que se origina de la
decidua basal y una cara
fetal que se forma del
corion frondoso.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Al principio del embarazo la placenta sintetiza glucógeno, colesterol y ácidos grasos.
Además, la placenta permite el transporte de sustancias.
Entre las hormonas que produce están:
° Gonadotropina coriónica humana (GCH)
° Somatotropina coriónica humana (SCH) o lactógeno placentario humano (LPH)
° Tirotropina coriónica humana (TCH)
° Corticotropina coriónica humana (CCH)
° Progesterona y estrógenos
Circulación placentaria
La sangre materna entra al espacio
intervelloso a través de las arterias
endometriales. Posteriormente fluye
lentamente alrededor de las
vellosidades permitiendo la hematosis
(intercambio gaseoso) a través de la
membrana placentaria.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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NOTA: Recuerda que, durante el proceso de implantación, las células del endometrio
experimentan un cambio denominado reacción decidual, por lo que su nombre cambia
a decidua. Dependiendo su ubicación topográfica, recibe un nombre particular. El
tejido decidual que cubre al embrión y a la vesícula coriónica se denomina decidua
capsular, mientras que la decidua que queda situada entre la vesícula coriónica y la
pared uterina se denomina decidua basal. La decidua restante, constituida por tejido
endometrial decidualizado en los lados del útero no ocupados por el embrión,
constituye la decidua parietal.
Placenta previa
La implantación anómala en el interior de la cavidad
uterina se denomina placenta previa. Cuando parte
de la placenta cubre el orificio de salida cervical de
la cavidad uterina, su presencia es un obstáculo
mecánico en el canal de parto. Además, la
hemorragia que puede ser mortal para el feto o
para la madre– es una consecuencia frecuente de la
placenta previa, como resultado del desprendimiento
prematuro de parte de la placenta respecto al útero.
Elaborado por: Juan Pablo Moran Peraza y Diana Ximena Solano Soto
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Acretismo placentario
Se caracteriza por una implantación anormal de la placenta, adhiriéndose más de lo
habitual a la pared del útero.
Placenta Acreta: Atraviesan todo el
endometrio fijándose al miometrio.
Placenta Increta: Invade al miometrio
Placenta Percreta: invade hasta la serosa
pudiéndola traspasar.
Mola hidatidiforme
Una mola hidatidiforme es un proceso no infiltrante
en el que muchas de las vellosidades coriónicas
muestran una tumefacción nodular que les da el
aspecto de racimos de uvas. A menudo, la mayor
parte de la superficie vellositaria de la placenta
presenta este aspecto; además, se demuestra la
ausencia del embrión o su falta de viabilidad.
Coriocarcinoma
Los coriocarcinomas son tumores malignos derivados del citotrofoblasto y el
sincitiotrofoblasto embrionarios. Estos tumores causan una infiltración intensa en
los tejidos deciduales y en los vasos sanguíneos maternos. Como en la mola
hidatidiforme, la mayor parte de los coriocarcinomas contienen sólo cromosomas
de origen paterno y, por tanto, son un producto de la impronta paterna.