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MALFORMACIONES DEL SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO Y DEL SISTEMA TEGUMENTARIO

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MALFORMACIONES DEL SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO Y DEL SISTEMA TEGUMENTARIO

1. Edad gestacional en que aparece el Sistema Osteomuscular. Aparición de primordios. DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir del mesodermo. Los diferentes tipos de músculo derivan de distintos fuentes de mesodermo: así, tenemos que el músculo esquelético deriva del mesodermo paraxial, el músculo liso se diferencia de la hoja esplácnica del mesodermo lateral que rodea al intenstino y sus derivados, y por último el músculo cardiaco que proviene del mesodermo esplácnico que circunda al tubo cardiaco. MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO Recordemos que el músculo estriado se diferencía del mesodermo paraxial, el cual forma somitas desde la región occipital hasta la región sacra del embrión. Los somitas a su vez se dividen en regiones que posteriormente se diferenciarán en esclerotomo y el dermomiotomo; este último a su vez se dividirá en dermatomo y dos regiones formadoras de músculo los futuros miotomos. Dentro del somita, cada miotomo típico tiene una división dorsal epiaxial o epímero y una división ventral hipoaxial o hipómero.

Las células miogénas del epímero migran ventralmente para la formación de los músculos epaxiales profundos de la espalda. Algunos derivados de esta región son los músculos extensores del cuello y de la columna vertebral. Las células que provienen del hipómero contribuyen a la formación de la musculatura de la pared corporal (hipoaxial ó hipomérica). Los músculos a los que darán origen en el adulto son: músculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e infrahioideo, flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado lumbar, diafragma pélvico, por mencionar algunos.

. y al final del tercer mes. éstos fenómenos están precedidos por la activación del gen que codifica a la proteína morfogenética de hueso cuatro (ó BMP4) y probablemente del factor de crecimiento de fibroblastos en la lámina de mesodermo lateral. esta señal junto con la de las proteínas WNT del ectodermo adyacente son inductores miogénos en las células del borde ventrolateral del somita que formará al hipómero. La unión entre los músculos y los huesos se conocen como tendones y embriológicamente derivan de las células del esclerotomo cercanas a cada uno de los miotomos. se fusionan y forman estructuras cilíndricas. En las primeras etapas del desarrollo se continúa la diferenciación de nuevos mioblastos. llamadas miotubos. pero no llegan a fusionarse como en el caso del músculo estriado. A nivel molecular. MÚSCULO LISO Las fibras de músculo liso se diferencian a partir del mesénquima esplácnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los órganos derivados del mismo. y por fibras reticulares. los mioblastos o células precursoras. Durante períodos posteriores del desarrollo. de las células musculares.Durante la diferenciación. Myo-D y Myf 5 con la secreción simultánea de BMP4 por el ectodermo suprayacente. alargadas. permanecen de manera individual y por lo tanto se observa un solo núcleo. Estos nervios permanecerán con su segmento muscular original. el endomisio está compuesto por la lámina externa. La inervación de los músculos segmentarios está dividida en un ramo primario dorsal para el epímero y un ramo primario ventral para el hipómero. provocan expresión de Myf-5 y Myo-D en las células del borde dorsomedial del dermomiotoma y por tanto su determinación a células miogénas. derivada de la fibra muscular. ya antes mencionado. aparecen las estrías típicas del músculo esquelético. Muy pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma. así. Los fibroblastos producen la vaina del permisio y el epimisio de la vaina fibrosa. La diferenciación este tipo de músculo inicia con el desarrollo de núcleos alargados en los mioblastos fusiformes. induce la producción de WNT en la región dorsal del tubo neural y combinada con la baja difusión de la señal de la proteína Sonic hedgehog desde la notocorda y la placa del piso del tubo neural. la división de los mioblastos preexistentes sustituye gradualmente a la diferenciación de mioblastos nuevos para la obtención de más tejido muscular liso. Durante su diferencición los miotubos se revisten de láminas externas que los separan del tejido conjuntivo circundante. multinucleadas. y lo respetarán durante toda la migración. La expresión de los genes específicos del músculo. establecido en la embriogénesis.

10ª ed.MÚSCULO CARDIACO El músculo cardiaco proviene del mesodermo esplácnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Elsevier. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 4ª ed. Bibliografía Carlson. Embriología Médica con Orientación Clínica. Ed. Langman. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciación de mioblastos individuales.. . Médica Panamericana. 2009 Sadler. los cuales al unirse entre sí no desintegran sus membranas celulares. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cuáles se establece el sistema de conducción del corazón. Bruce. sino que crean áreas de adhesión que posteriormente darán origen a los discos intercalares. Hacia el final del período embrionario se desarrollan haces de células musculares especiales con miofibrillas de distribución irregular y tamaño realtivamente mayor que las fibras de músculo cardíaco típicas. 2007. TW. Ed..

Dermotomo La parte restante del somita prolifera en sus extremidades y llega a unirse en sus extremos. induciéndola y siendo inducidas por la misma para transformarse en la piel definitiva del adulto. .Esclerotomo Estas células invaden las zonas no activas de la nocorda. envían también una serie de prolongaciones que se sitúan a nivel de la lámina lateral (entre los elementos derivados de la somatopleura) que forman el esbozo del dispositivo del arco visceral. Envían una serie de prolongaciones hacia el dorso del cuerpo embrionario envolviendo al tubo neural (formado a expensas de la proliferación de las células ectoblásticas). Constituyen el esbozo del arco neural de las vértebras. constituyendo nuevamente una estructura cerrada donde de la parte dorsal de la misma derivan células mesenquimatosas que emigran y se colocan debajo de la cubierta ectodérmica primitiva del embrión. constituyendo el esbozo del dispositivo de los cuerpos vertebrales.

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pectus excavatum. displasia tanatofórica. polimastia.2. artrogriposis múltiple congénita. 3. acondroplasia. hipertricosis. Principales eventos en el desarrollo del sistema Osteomuscular. ginecomastia. extrofia vesical. anoniquia congénita. costillas accesorias. 5. osteogénesis imperfecta. . cretinismo. hemivértebra. hemangiomas. 4. politelia. Principales malformaciones óseas: acrania. Clasificación y etiología de las malformaciones óseas. Principales malformaciones musculares: síndrome de Poland. Principales malformaciones del sistema tegumentario: Ictiosis. sindactilia. albinismo. polidactilia. Clasificación y etiología de las malformaciones musculares. alopecia. línea mamaria.

Organogénesis del Sistema Muscular y y y Músculo esquelético Mesodermo Paraxial Músculo Liso Hoja Esplácnica del mesodermo Lateral Músculo cardiaco Mesodermo Esplácnico que rodea al tubo cardiaco * El músculo liso también se puede originar desde el ectodermo (ejemplo. iris. glándula mamaria y glándulas sudoríparas) .

.Músculo Estriado esquelético Somitómeras/Somitos Músculos del esqueleto axial Músculos de Pared Corporal Músculos de las extremidades Músculos de la cabeza Figura 1 Patrones del Músculo El patrón esta dad por los tejidos conectivos de la zona: Región Región Cefálica Región Cervical y Occipital Pared Corporal Extremidades Tejido conectivo proveniente de: Cresta Neural Mesodermo Somítico (Paraxial) Mesodermo Somático Mesodermo Somático Tabla 1.

Derivados de los precursores de las células musculares Figura 2 y y Efímero Músculos extensores de la columna Hipómero Músculos de las extremidades y pared corporal Hipómeros Cervicales Escalenos Geniohideo Prevertebrales Intercostales Oblicuos Transverso del abdomen Cuadrado Lumbar Diafragma pélvico. Músculo estriado del ano Hipómeros Torácicos Hipómeros Abdominales Hipómeros Lumbares Hipómeros Sacros y Coccigeos y Aparición de una columna longitudinal ventral: Cervical Infrahioideos Tórax Músculo esternal (No siempre presente) Abdomen Músculos Recto Mayor Abdominal .

Somitomera 1+2=Nervio 3. Somitómeras 1y2 Nervio Craneal Oculo Motor (III) Músculos de las Extremidades y 7ma Semana Ocurre una condensación del mesénquima derivado de la porción dorsolateral del dermomiotoma Al alargarse la extremidad.Glándulas mamarias .Glándulas sudoríparas Estas provienen del ectodermo .Músculos de la Cabeza y Todos derivan del mesodermo paraxial (menos el iris) Músculo Recto Superior Recto Medio Recto Ventral 3 Patético (IV) Oblicuo Superior Músculo del cierre maxilar inferior 4 Trigémino (V) 5 Abducens (VI) Recto externo o lateral Músculos para abrir mandibula 6 Facial (VII) Músculos del II Arco Faríngeo 7 Glosofaringeo (IX) Estilofaríngeo Tabla 2. del mesodermo que rodea al sacovitelino) * Algunas excepciones son: .Constrictor y dilatador de la pupila . Al resto se le suma 1 y el último es el 9 Somitas 1y2 2 al 5 Nervio Craneal Vago (X) Hipogloso Músculo Laríngeos Intrínsicos Músculos Lengua Tabla 3. el músculo va formando el componente flexor y extensor 5 últimos segmentos cervicales 2 primeros segmentos torácicos 4 últimos segmentos lumbares 2 primeros segmentos sacros y Extremidad superior y Extremidad inferior Músculo Cardiaco y y y Se origina a partir de la hoja esplácnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco Los mioblastos se adhieren entre si formando Discos Intercalares (No se fusionan como las células musculares esqueléticas) Aparecen miofibrillas de distribución irregular las cuales formaran las Fibras de Purkinje Músculo Liso y Originado del mesodermo Esplácnico (para los intestinos.

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