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Resumen 2° Bloque

José Francisco Moreno Fernández


¡Éxito!
Sistema nervioso

Células de la Cresta Neural

Órganos de los sentidos – ojo

Órganos de los sentidos – oído

Temas Cabeza y cuello

Esqueleto axial

Músculo

Tegumentario
Sistema Nervioso
Central
Objetivos

Comprender la regionalización del tubo neural

Identificar las características de la histogénesis

Conocer la formación de la médula espinal


Neurulación
Proceso de formación del tubo
neural

Notocorda: noggin, cordina y


folistatina

Ectodermo superficial: BMP-4 y


BMP-7 N-CAM

Adhesión
Tubo neural
Células ectodérmicas forman la N-Cadherina
placa neural
Ectodermo E-Cadherina
En línea media se forma el surco
neural

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Neurulación.

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Cierre del tubo neural Región cervical hacia el día
21 y 22

Del centro a la periferia


(cremallera)

Neuroporo craneal cierra el


día 24 - 25

Neuroporo caudal cierra el


día 26 – 28

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Puntos de cierre
Sitios de fusión de los pliegues
neurales.

ORDEN PUNTO DE ALTERACIÓN ASOCIADA


CIERRE
1 Dorsal Espina bífida

2 Cefálico Anencefalia

3 Facial Encefalocele frontal Prevención DTN


4 Occipital Encefalocele occipital Ácido fólico 0.4mg/día 3 meses antes del embarazo y el
primer trimestre
5 Lumbosacro Espina bífida
Cuando hay embarazos previos con DTN, la dosis es
4mg/día en el mismo tiempo

Norma Oficial Mexicana NOM-007-SSA2-2016, Para la atención de la mujer Actúa a nivel de la síntesis de ADN
durante el embarazo, parto y puerperio, y de la persona recién nacida.
Punto de Cierre Sensible a Defecto

1 Dorsal Deficiencia de Espina bífida


ácido fólico

2 Cefálico Deficiencia de anencefalia


ácido fólico e Encefalocele
hipertermia frontal

3 Facial Deficiencia de Hendidura


ácido fólico centro-facial
labio y paladar
hendido
4 Occipital Hipertermia Encefalocele Diagnóstico
occipital
Alfafetoproteína
5 Lumbar Deficiencia de Espina bífida:
ácido fólico meningocele
sacro Ultrasonografía en la semana 14
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Disrafismo espinal

Cerrado Abierto

Espina bífida Disrafismo espinal


Meningocele Mielomeningocele
oculta oculto

Defecto vertebral Protrusión de Meninges y tejido


Defecto vertebral
y médula espinal meninges nervioso
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Histogénesis Borde
interno Cerca de la
luz

Membrana
externa Lejos de la
luz
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
EXTERNO Proliferación y formación de
epitelio seudoestratificado

Cerca de la membrana
limitante externa
• Síntesis de ADN (Fase S)
Membrana
limitante externa
(membrana basal) Cerca del borde interno

• División celular (Fase M)

Destino celular

• Depende de la orientación del huso


mitótico

Orientación
Margen interno
Luz (cavidad del tubo neural) • Perpendicular – Proliferación
• Paralelo externa – diferenciación
INTERNO
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Glía radial, neurogénesis
La microglía viene de
1 neuroblasto
mesodermo
Progenitora intermedia, forma 2 neuroblastos
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Neuronas

Neuorblasto
unipolar.
RER

Quimiocinas –
Neurregulina Netrina y
semaforina

Factor nuclear: I-1,


SOX-9, OLIG-2
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Neuroglia

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Inducción secundaria

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Inducción secundaria

Centros señalizadores

Notocorda

Región organizadora de la cabeza

Organizador ístmico

Zona limitante

Cresta neural anterior


-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Vesículas cerebrales

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Sistema ventricular
Ventrículos Tercer
laterales ventrículo

Acueducto Foramen
de Silvio de Monroe

Cuarto Magendie
ventrículo (medial)
Se forma por expansión del
conducto central

Luschka
(lateral)

Reabsorción:
Origen: plexos coroideos vellosidades
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020 aracnoideas
Protección de
Meninges sistema nervioso
central.

Paquimeninges Duramadre

Meninges
Aracnoides

Leptomeninges

Piamadre
4ta y 5ta semana.

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Derivados
Vesícula primaria Vesícula secundaria Cavidad Derivado Par craneal

Ventrículos laterales Paleocórtex, cuerpo estriado, I. Olfatorio


Prosencéfalo Prosencéfalo neocórtex, infundíbulo e
secundario hipotálamo

Tercer ventrículo Epitálamo, Tálamo. II. Óptico


Diencéfalo Quiasma óptico.
Neurohipófisis

Acueducto cerebral Colículos superiores e inferiores III. Oculomotor


Mesencéfalo Mesencéfalo ÚNICO QUE NO PRODUCE LÍQUIDO Núcleo rojo IV. Troclear
CEREBRO-ESPINAL Sustancia negra
Pedúnculos cerebrales

Porción superior del cuarto Puente. V. Trigémino


Rombencéfalo Metencéfalo ventrículo Cerebelo VI. Abductor
VII. Facial
VIII. Vestíbulo coclear

Porción inferior del cuarto Médula oblongada IX. Glosofaringeo.


Mielencéfalo ventrículo X. Vago.
XI. Accesorio.
XII. Hipogloso.

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Flexura Localización Semana
Cefálica Mesencéfalo Finales de la 3ª SDG
Flexuras Cervical Mielencéfalo/médula espinal Principios de la 5ª SDG
Pontina Metencéfalo/mielencéfalo Finales de la 5ª SDG

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Médula
espinal

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
BMP – 4 Y 7
Techo (Ectodermo
superficial)

Piso SHH (notocorda)

Placa

Alar Pax 3 y 7

Basal Pax - 6

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Ventricular - Ependimaria

Intermedia – del manto

• Sustancia gris ME
• Somas

Marginal

• Sustancia blanca ME
• Axones

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Arco reflejo simple
Axones de Axones de la
ganglio Asta dorsal Interneurona neurona
sensitivo motora

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Primer trimestre
• Médula espinal ocupa la
longitud del tronco

Segundo trimestre
• Retraso del crecimiento
espinal

Tercer trimestre Nivel vertebral donde termina la médula espinal

• Formación de cauda
equina Nacimiento: L2-L3 Adulto: L1-L2

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
REGIONES FUNCIONALES DEL ENCÉFALO

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Nervios craneales

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Rombencéfalo
Rombómeros

7 pares (r1 – r7)

4SDG – 5 SDG

Base para la organización del


rombecéfalo

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
-T. W. Sadler. Embriología médica. 14ª ed. Wolters Kluwer: España; 2019
SEGMENTACIÓN INICIAL DEL ROMBENCÉFALO

Las efrinas evitan la mezcla entre rombómeros:


En r1 se forma el cerebelo por
acción de FGF-8 (bloquea HOX) -Efrinas: r2, r4, r6
-Receptores: r3, r5

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Mielencéfalo
Formará a la médula oblongada (bulbo raquídeo)

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Metencéfalo
Formará a la protuberancia y al cerebelo

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Labios rómbicos

• R1 – r8

Labios cerebelosos

• R1
• Neuronas glutaminérgicas – excitatorias

Labios rombecefálicos

• R2 – R8
• Núcleos pontinos y olivares

Zona ventricular

• Fusión de labios anteriores


• Forman neuronas GABAérgicas – inhibidoras

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Cerebelo Rombómera 1
A nivel de metencéfalo, células migran de manera coordinada (reelina) desde los labios
rómbicos anteriores para formar las capas del cerebelo.

Labios rómbicos anteriores

Capa
Capa granular externa molecular

Capa de
Capa de Purkinje Purkinje

Capa
Capa granular interna granular

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Cerebelo
Anteriores Vermis

10 pliegues para
Extremos de formar
labios rómbicos

Nódulo
floculonodular
Hemisferios
Posteriores
cerebelosos
Lóbulo posterior

Lóbulo anterior

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Malformación de Arnold Chiari
• Hernia del Cerebelo al
canal raquídeo.

Hidrocefalia

Mielomeningocele

Macrocefalia
Mesencéfalo
Formará al tectum, tegmentum y los pedúnculos cerebrales

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Diencéfalo Ventral

Prosómeros: son 3 (p1-p3).

p2 forma el tálamo dorsal


Tálamo p3 forma el tálamo ventral
Zona limitans: franja de Shh
que separa ambos tálamos

Núcleos poco desarrollados


Epitálamo asociados a deglución y
masticación

Epífisis De la placa del techo.


(glándula Secreta melatonina
pineal) Tiene placa del techo y alares.

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Prosencéfalo secundario
Formación y expansión de 2
vesículas telencefálicas

• Próximos hemisferios cerebrales

Engrosamiento de las
vesículas

• Forman cuerpo estriado (núcleo


lenticular y caudado)

Superficie lisa

• Hasta la 14 SDG
• Lisencefalia patología.
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Prosencéfalo secundario
La lámina terminal permite conexiones entre ambos hemisferios. De ella se forman:

Comisura
anterior

Fórnix

Cuerpo
calloso

Su formación
ocurre en los días
74-115 por
acción de EMX2
-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
Alteraciones
Macrocefalia •Incremento del perímetro cefálico

Hidrocefalia •Macrocefalia por acumulación de líquido cerebroespinal


•Etiología asociada a estenosis del conducto de Silvio o tumores.

•Crecimiento disminuido del perímetro cefálico


•Etiología múltiple:
Microcefalia •Alteración cromosómica
•Infección por Zika o virus de la rubéola
•Desnutrición materna

Anencefalia •Masa necrótica en lugar de bóveda craneal, se conserva el tallo cerebral

Agenesia del •No hay manifestación externa relevante


•No hay total o parcialmente el cuerpo calloso
cuerpo calloso

-Bruce M. Carlson. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 6ª ed. Elsevier: España; 2020
-T. W. Sadler. Embriología médica. 14ª ed. Wolters Kluwer: España; 2019
Fuentes

• Embriología, Facultad de Medicina


– UNAM. Desarrollo del Sistema
Nervios Central. Recuperado del
aula virtual del departamento:
http://fmel.facmed.unam.mx/29/mo
odle/mod/book/view.php?id=389
07&chapterid=1317
• Bruce M. Carlson. Embriología
Humana y Biología del Desarrollo.
6ª ed. Elsevier: España; 2020
• T. W. Sadler. Embriología médica.
14ª ed. Wolters Kluwer: España;
2019
¡No dejes que un
mal examen, mal día
o mala experiencia
te hagan renunciar
de tus sueños!
FORMACION DE LA CRESTA NEURAL

Ectodermo
superficial Wnt 1 Slug o Snail 1 y 2
BMP – 4 Y 7

Las CCN primero son de tipo neuroepitelial y


para migrar pierden sus CAMs y se transforman
en mesenquimatosas (ectomesenquima)
Cresta neural craneal y del tronco en mamíferos

Derivan de ectodermo

Bordes dorsolaterales del tubo


neural
4 Dominios de las crestas neurales

• Forman mesénquima cráneo - facial


CCN Craneales • Hueso, cartílago y tejido conjuntivo de cabeza

• Circunfaríngea, mesénquima de arcos faríngeos


CCN Cardiacas • Tabique que separa a troncocono, arteria pulmonar y aorta.

• Melanocitos
CCN Tronco • Raíz de ganglios dorsales

CCN Cervical y • Neuronas autónomas


sacra • Plexos entéricos del intestino primitivo
MIGRACION DE LAS CCN
Respuesta a
Reconoce rutas
señales específicas
Migran a lugares específicos específicas de
durante la
migración
migración.

Determinada por
Integrinas
Fibronectina
Propiedades membranales
intrínsecas
Matriz Laminina

Condroitín sulfato INHIBE migración Colágeno IV


Hipótesis sobre la Diferenciación de las CCN

CCN que migran primero tienen más potencial de


diferenciación

Son iguales en potencial de desarrollo, su


diferenciación depende de la matriz y el medio en el
que se establecen

Las CCN ya están programadas para su diferenciación


final, el medio ambiente inhibe o favorece los tipos
celulares
Migración de las células de la cresta neural

En amarillo se observan las CCN


en localización dorso lateral con
respecto al tubo neural

Se observa la migración de las


CCN
CRESTA NEURAL CRANEAL

Migran antes de que cierre el neuroporo anterior

Migran por corrientes difusas.

Expresan a los genes HOX.


DESTINO DE LAS CCN

Mesénquima craneal

Rombencéfalo – Mesénquima
de arcos faríngeos
CCN Romboméricas

1er arco – R1 y R2

2do arco – R4

3er arco – R6 y R7
Cresta neural Romboméricas

• El tubo neural y los arcos faríngeos


2,3 y 4 expresan los genes Hoxb-2,
Hoxb-3 y Hoxb-4
Migración de las CCN
circunfaríngea
• Somito 1 a 3
• Llegan al tronco y cono arterioso

Cardiaca • Forman las crestas tronco-conales


(separan arteria pulmonar de aorta)

• Somito 1 a 7
• Acompaña al intestino embrionario

Vagal • GDNF (Factor neurotrófico derivado


de neuroglia) – región rostral del
intestino anterior
Cresta neural del tronco
VIAS DE MIGRACIÓN DE CCN TRONCO

Izquierda
Fases iniciales del
desarrollo

Derecha
Derivados de la CCN
tronco
Vías de migración
1) Dorsolateral
2) Ventro lateral
3) Ventral
CCN del TRONCO
Del 6o somita a las somitas mas caudales, migran por tres vías:

Dorsolateral Entre el ecto-dermo y Forman melanocitos


el dermatomo de las
somitas
Ventrolateral Entre los somitas y el Ganglios sensitivos
tubo neural
Ventral Entre los somitas y el •Forman el linaje simpático
tubo neural, hasta el •Adrenal con células cromafines de
mesodermo intermedio la médula supra-rrenal, de los
y el intestino primitivo ganglios simpáticos, neuronas
simpáticas adrenérgicas y algunas
neuronas simpáticas colinérgicas.
•Sistema nervioso entérico
• Migración ventro-lateral para la formación de Ganglios
Sensitivos.
Factores involucrados en neuronas del SN simpático y células
cromafines
Médula Suprarrenal

Glomerular Glucocorticoides Aldosterona

Corteza Mesodermo Fasciculada Glucocorticoides Cortisol

Glándula Hormonas
Reticular Andrógenos
suprarrenal sexuales

Células
Adrenalina y
Médula Ectodermo cromafines (Sales
noradrenalina
de cromo)
Sistema Nervioso Entérico
CCN nivel cervical y sacro
forman neuronas
parasimpáticas.

MASH-1
Sistema Nervioso Simpatico

• Las neuronas simpáticas se


localizan en el asta lateral
de la médula espinal a nivel
de T1 a L2.
Neurocristopatías
Defectos de la migración o la morfogénesis y tumores de
los tejidos de la cresta neural.
Defecto de CCN troncal y
craneal
C – Coloboma

H – Hearth
(Cardiopatía) Varias patologías primarias
A – Atresia de
Coanas

R – Retraso
psicomotor Asociación CHARGE
G – Genitales
anómalos

E – Ear (Sordera)
Sx Waardenburg
Migración anormal de las CCN Troncal y craneal

Autosómica dominante en el tipo I y III pax-3


(Cromosoma 2 y 3)

Epidemiología: 1 – 42, 000 nacimientos

Alteraciones visuales, faciales y auditivas

Heterocromía del iris

Sordera

Mechón de cabello blanco


Sx DiGeorge
CCN Craneal

Alteración en cromosoma 22

Hipoparatiroidismo (Deficiencia tiroidea)

Displasia tímica (Inmunodeficiencia)

Defectos en el infundíbulo y arcos aórticos


Enfermedad de Hirschprung
Megacolon aganglionar

CCN Tronco

No hay celular nerviosas mientéricas –


No hay persitalsis

Ausencia de movimientos intestinales las


primeras 48 horas

Hinchazón del estómago y vómito

Tx: Cirugía
Albinismo
Defecto de
diferenciación de las
CCN

Hipopigmentación
(Ausencia de melanina o
tirosinasinasa)
Tumores y defectos de proliferación
• Tejido cromafín de la médula
Feocromocitoma
suprarrenal

• Médula suprarrenal y ganglios


Neuroblastoma
autónomos

Carcinoma medular • Células parafoliculares (calcitonina)


de tiroides de tiroides

• Enfermedad de Von Recklinghausen


Neurofibromatosis
• Tumores en nervios periféricos
Origen
Diencéfalo
Retina Cuerpo ciliar Iris

Ectodermo
Cristalino Párpados

Mesénquima de CCN
Músculo
Coroides Vítreo Esclera Córnea
ocular externo
Orígenes del ojo:
Neuroectodermo del se diferencia hacia la formación de la retina , las capas posteriores yel
prosencéfalo nervio óptico.

Ectodermo superficial de la forma el cristalino y el epitelio corneal.


cabeza

Mesodermo situado entre las dos capas anteriores , neuroectodermo y ectodermo


superficial que da lugar a las cubiertas fibrosas y vascular delojo.

células de la cresta neural migran hacia el mesénquima y se diferencian hacia la formación de la


coroides , la esclerótica y el endotelio corneal.
Formación Inician en el día 22 a nivel de prosencéfalo (5ta semana en
diencéfalo)

La notocorda Expresa SHH


Esbozos
Expresan RAX
oculares

Ya no se
Inhibe RAX y
expresan en
PAX-6
línea media
A nivel de
Forman UN
placa
campo ocular
precordal
Se forman 2
campos
oculares
al final de la 5ta semana..

Primordio ocular

C. Interna C. Externa

Coroides Esclerótica

Vascularizada Envuelve nervio óptico


Cara anterior del ojo
C. Anterior C. Posterior

C. Interna C. Externa Espacio delante del iris y


detrás del cristalino
Delante iris Continuación a la
y cristalino esclerótica Epitelio de ectodermo superf

Membrana Sustancia propia Córnea Sustancia propia (estroma)

iridopupilar de la córnea
Epitelio rodea C. anterior
22 días aparecen Un par de surcos
1
poco profundos

2 Se cierra tubo neural


forman Evaginaciones del
Surcos
3 prosencéfalo

llamadas
4
entran en Vesículas ópticas
Ectodermo
contacto con

Se invaginan
induce cambios
para la 5

Formación del cristalino Cúpula óptica de


pared doble
Procesos inductivos
Diencéfalo
Pax 6 para formar SHH Inhibe Pax 6
ojo

Acerca a la
Eya 1 y Eya 2
línea media
Tallo óptico Induce a Pax 2

Placoda, Formación de
cristalino nervio óptico
Shh inhibe la expresión de Pax 6 en la línea
media, por lo que los ojos no se unen, o se
presenta ciclopía
PAX 6

Shh
PAX 6
Shh
1 Copa óptica
Capa espacio Capa
intrarretiniano externa
interna

2 desaparece el espacio itrarretinario;


las capas se yuxtaponen
1 La vesícula óptica abarca también la
superficie inferior

Fisura coroidea los labios de la La cúpula


fisura coroidea futura
*permite a la arteria hialoidea óptica->orificio
se fusionan Pupila
llegar a la cámara interna del ojo

La arteria hialoidea degenera y forma la arteria central de la retina.


Inducción en retina

Dorsal Ventral

BMP-4 SHH Ventropina

Tbx 5 Pax 2 Otx

Capa pigmentaria de retina


Neurogénesis retiniana

Vertical Horizontal Gradiente vertical

Interna a Centro a
externa periferia
Gradiente
horizontal
Diferenciación
Primera
de células Noch, mantiene a las células
gradiente indiferenciadas, hasta que se inicie la
ganglionares
formación de las capas de la retina.
Diferenciación retinianana

• El crecimiento de axones de las células ganglionares,


viajan por la capa más interna de la retina para formar
La progenie de una sola célula el nervio óptico, su crecimiento esta dirigido por Pax 2.
se distribuye mediante un
patron radial, recto, en el eje
vertical
• En el quiasma óptico los axones se decusan y los
temporales mantienen su posición, la netrina1
promueve el crecimiento del cono y el Shh que lo
Una sola célula precursora
inhiben son importantes.
puede dar lugar a más de un
tipo de célula retiniana
diferenciada • El nervio óptico hace sinapsis en los colículos
superiores y de ahí llega a la corteza visual occipital.
Porción (neural)
óptica de la
retina

se divide
en
junto a capa
fotorreceptora
neuronas
(bastones y conos)
c. de sostén
se encuentra
capa
nuclear
capa epitelial externa
Capa
nuclear
interna

Capa de células
ganglionares
Las fibras nerviosas
convergen hacia el
tallo óptico
que se desarrolla
para formar el
nervio óptico
copa óptica

espacio entre ambos se Mesénquima laxo


rellena con

epitelio superficial
se forman

Iris
se forma a partir Esfínter y dilatador a partir del
de de la pupila ectodermo
subyacente de la
cúpula óptica

capa capa de tejido


externa capa interna conjuntivo muy
que sin pigmentos vascularizada que
contiene de la cúpula contiene los músculos
pigmentos óptica de la pupila
Vesícula óptica Células del ectodermo
que están en superficial
contacto con
se elongan
y forman

Vesícula del
La placoda
cristaliana

cristalino se invagina
y se
transforma

Se deposita en la 5ta SEMANA Vesícula


boca de la cúpula del
óptica pierde contacto con el cristalino
ectodermo superficial

A las 7 semanas los vasos hialoideos irrigan


la porción posterior de la vesícula del
cristalino
Vesícula del
cristalino
Pax 6 - Sox 2,
FOXE-3
las células se
alargan
Se forman fibras
que llenan el interior
de la vesícula

Fibras
primarias del
cristalino
*El cristalino se completa con la añadidura de
fibras secundarias al núcleo central
Células del cristalino
Al final de la 6ª semana las células del polo inferior de la vesícula del
cristalino se alargan y forman las fibras del cristalino

• Sox y Maf inducen la diferenciación de las células epiteliales del


cristalino en células alargadas y transparentes con proteínas
cristalinas
• Las proteínas cristalinas son: α, β, γ
• Las α se expresan en las células epiteliales
• Las β se expresan cuando las fibras empiezan a alargarse
• Las γ se observan en las fibras cristalinas totalmente diferenciadas
Inducida por el cristalino Cornea

Se forma por una capa


externa derivada del
ectodermo superficial y una
capa interna derivada de
células de la cresta neural

13 semana
Capas de la córnea
Epitelial externo o ANTERIOR

Células de ectodermo superficial Colágena I, II y IX

Membrana de Bowman

Estroma secundario

Membrana de Descement

Endotelio corneal

Ácido hialurónico
Incremento de la transparencia del 40 al 100%

El endotelio corneal
Degrada ácido bombea sodio a la
Hialuronidasa
hialurónico cámara anterior,
gracias a la TIROXINA

Cambio en la
Si hay irregularidades
curvatura corneal por La córnea se
en la curvatura se
incremento de presión deshidrata
genera astigmatismo
intraocular (Mecánico)
Párpados
Los parpados se forman a 7ª semana, como
pliegues cutáneos que crecen sobre la córnea

Se fusionan al final de la 9ª semana

El saco conjuntival queda entre el parpado y la


cornea
Los parpados se abren al 7º mes.

En la orilla del parpado crecen yemas epiteliales


(ectodermo) que formaran las glándulas lagrimales,
se conectan con la nariz por los conductos
naso-lagrimales.

Las lágrimas se produce a las 6 semanas en el recién


nacido
Patologías asociadas
Alteraciones Oculares
● 30- 100 000
Anoftalmia y Microftalmia ● Alteraciones cromosómicas (13 y 18)
Ausencia de las estructuras ● Factores Ambientales.
oculares, hay párpados pero no ● Mutación en RAX o PAX-6
globo ocular.

Alteración patogénica en PAX 6, porque no se expresa SHH


Ciclopia proboscis Holoprosencefalia

Sinoftalmia
Alteraciones del Iris
Aniridia 1 en 64 000 nacidos.
Ausencia del iris
Afecta: la córnea,el cristalino y la retin
Por el gen PAX-6.

Falla en PAX 2 – Falla en el cierre


Coloboma del de la fisura coroidea
Iris Ausencia de una parte del iris. La
pupila hasta el borde del iris (5 – 7
reloj)

Heterocromía
Afaquia Congénita

Ausencia del
cristalino.

Causas :
● Falta de formación de la
placoda cristalina durante
la 4° semana.
● Falta de inducción del
cristalino (vesícula óptica)
Catarata congénita Opacidad del cristalino. VIDRIO ESMERILADO O DESPULIDO

1 a 15 niños -10 000


nacimientos.

Causas:
● Sx. Down
● Exposición a Rx.
● Ingesta de Fármacos.
● Deficiencia de Vitaminas
(A,B1,C, D)
Oído
Generalidades Recepción de sonidos

Funciones
• Audición
• Equilibrio Amplifica y transmite
ondas sonoras

División
• Oído externo
• Oído medio
Regulación de audición
• Oído interno y equilibrio
Origen
Ectodermo
PAX-2
superficial
Notocorda SHH
Placoda
Mesodermo FGF-3
paraxial FGF-9 FGF-3 óptica

Rombencéfalo Wnt-8 Vesícula


ótica
Oído interno
Inicia en la 4 SDG
• Día 22

Engrosamiento de ectodermo
• A nivel de rombencéfalo
• Se forma la placoda ótica
En el día 26
• Invaginación de la placoda ótica
• Para formar la fosita ótica
• Se localiza en la segunda hendidura faríngea
En el día 29
• Separación del ectodermo y la vesícula ótica
Otocisto

Six-1
Ventral
SHH
Inducción

Dorsal Wnt
Vesícula ótica Porción

NKX-5,Dlx-5 y Gbx-5 Dorsal Ventral Pax-2 y Sox-3

Conducto
Vestibular Conductos
coclear

Órgano de
Semicirculares
Corti

Endolinfático FGF-3 en rombómero 5 y 6


Conductos semicirculares

5 SDG
• Utrículo inducido por Nkx 5.1
• Genera evaginaciones planas
Se forman placas de fusión
• En el centro hay apoptosis
• Se forma los conductos
semicirculares
Vestíbulo y
Expresión Utrículo conductos
semicirculares
• Anterior y posterior: Dlx-5
• Lateral: Otx-1
Conducto coclear 6 SDG PAX-2

Semana Vuelta
Evaginación
8 SDG 1 Vuelta Induce el
del polo
sáculo
inferior
10 SDG 2 vueltas

2.5 Conducto
25 SDG Conducto Sáculo
coclear
vueltas
coclear
Órgano de Corti En la 8SDG, el mesodermo del conducto
coclear se diferencia en cartílago.
En oído interno En la 16 – 23 SDG se osifica.

Limbo de lámina
Interna 10 SDG vacuolización para formar:
espiral
Crestas del
conducto
coclear Células ciliadas Rampa vestibular
Externa
Membrana
tectoria Rampa timpánica
VIII Par craneal
Migración medial del otocisto

Ganglio estatoacústico, el espiral


en abanico se dirige al órgano de
Corti

Porción vestibular forma el ganglio


vestibular
CCN – Células satélite y sostén.

Señalización por Slit-robo Notch – Neuroblastos, sostén.


Oído medio
Día 28

Endodermo de la primer bolsa faríngea


• Proximal: tuba auditiva
• Distal: caja timpánica y membrana interna
timpánica

6 SDG
• Mesénquima
• 1er arco faríngeo: yunque y martillo
• 2do arco faríngeo: estribo
Tímpano
• Primer bolsa faríngea
Endodermo • Receso tubotimpánico

Mesodermo • Condensación timpánica


local
• Hendidura faríngea
8° - 9° mes
Ectodermo • Conducto endolinfático
Mesodermo del receso tubotimpanico sufre
• Utrículo y sáculo apoptosis forma la cavidad de la caja
timpánica.
El tensor del tímpano deriva del
mesodermo del primer arco.
CCN • Anillo timpánico
El estapedio del segundo arco y es inervado
por el Nervio facial
Formación de oído externo
Origen
• 1er y 2do arcos faríngeos

Tiempo Mamelón Estructura


auricular
• 6ta y 8va SDG
1 Trago
Estructuras 2 Concha
• Pabellón auricular: crecimiento maxilar 3 Helix
inferior 4 Antigelix.
• Membrana timpánica: tapón meatal, en la 5 Antitrago
28 SDG
6 Lóbulo
Patologías Factores
Ambientales Meningitis

Poliotia • Duplicación del pabellón auricular

Genéticos MYO-15

• Atresia de Conducto auditivo externo


Microtia • Más frecuente en hombres y unilateral
• Asociada a: Sx Down, Treacher Collins, Edwards

Ototóxicos Fármacos (AINES, eritromicina y


aminoglucósidos)

• Neurosensorial: oído interno, órgano de Corti


• Conducción: Oído externo, displasia del pabellón
Sordera auricular, persistencia del tapón meatal
• Transmisión: oído medio, agenesia de martillo y
Rubeola yunque
PAX-3
Desarrollo de cara y cuello
Inicio…

2 – 3 SDG
• La cara la conforma el estomodeo
• La membrana bucofaríngea desaparece al
final de la 4ta semana
Membrana bucofaríngea
• Formada por ectodermo y endodermo
• Separa cavidad oral de región faríngea
Final de la 4 SDG
• Se forman prominencias de las células de las
crestas neurales
Procesos faciales UN proceso
Frontonasal
CCN de prosencéfalo y
mesencéfalo
Superior a estomodeo, en
línea media

Nasomediales

DOS procesos CCN del prosencéfalo

Nasolaterales

DOS procesos CCN del mesencéfalo

Maxilares
CCN del prosencéfalo y Migran al primer arco
DOS procesos
mesencéfalo faríngeo

Ácido
retinóico Inhibe proceso
SHH, Wnt y
Estimulan frontonasal y Mandibulares
FGF
primordios nasomedial
faciales CCN Mesencéfalo y Migran al primer arco
DOS Procesos
rombencéfalo (R1 y R2) faríngeo
Derivados

Maxilares

Mandibulares
Nasomediales
Frontonasal

Nasolaterales
• Frente • Filtrum • Alas de la • Maxilar y • Mandíbula
• Dorso de labial nariz cigomático • Mejilla
la nariz • Medial del • Cornetes • Superior y inferior
• Techo de labio inferiores externa de • Labio
las órbitas superior las órbitas inferior
• Párpados • Premaxilar • Párpados • Piso de la
superiores • Paladar inferiores cavidad
• Tabique primario • Mejillas oral
nasal • Ápice de la superiores • Mentón
nariz • Lateral del
labio
superior
• Palatinos
laterales
Placodas nasales
Laterales de la prominencia
frontonasal

Engrosamientos ectodérmicos

Invaginación en la 5 SDG

CCN en forma de herradura,


forma prominencias nasales

Expresa PAX-6
Surco nasolagrimal
Fusión de los procesos maxilares con
nasolaterales

Tabique nasal
• Crecimiento inferior de la prominencia frontonasal.
• Dirección rostral
• Continuación con el paladar primario
Formación del paladar
Tiempo

• Inicia en 5 SDG – Acaba en 10 – 12 SDG

Función:

• Separar la cavidad nasal de la oral

Paladar primario

• Premaxilar
• Palatino medio (Maxilares)
• Paladar DURO

Paladar secundario

• Dos procesos palatinos laterales (Maxilares)

Agujero incisivo

• Fusión ente paladar primario y secundario


• Paso de vasos sanguíneos y nervios
Glándulas salivales en la
Lengua 6 SDG, origen de
ectodermo.
Estructura Inervación Origen
Tiempo
• Inicia en la 4 SDG Cuerpo de Prominencias
Trigémino y
lengua (2/3 linguales
facial - gusto
anteriores) laterales
Aparecen dos prominencias
linguales laterales y el tubérculo Raíz lingual Cópula, forma
impar (1/3 Glosofaríngeo el surco V
posterior) lingual
• A nivel del primer arco faríngeo.

Prominencia
Epiglotis Vago
epiglótica

Músculos Somitas
Hipogloso
linguales occipitales
Glándula tiroidea
Agujero ciego: entre
Hhex, Nkx2-1, Pax-8 y
tubérculo impar y
Foxe-1
cópula

Alargamiento ventral y Forma al divertículo


caudal tiroideo

Conducto tirogloso:
Se localiza en el 2° y 3°
conecta la glándula con
arco traqueal
la base lingual
Patologías de cara
Labio hendido
Labio • Falla la fusión de procesos nasomediales con el
maxilar
hendido • En el medial solo son los procesos mediales

Paladar • Falla en la fusión de los procesos palatinos


laterales (maxilares)
hendido • Mutación en MSX-1, frecuente en mujeres
Paladar hendido

• Falla en la fusión entre proceso nasolateral y


Hendidura proceso maxilar Hendidura facial
facial • Va del labio superior a la comisura interna del
ojo

• Falla en la fusión del proceso maxilar y


Macrostomía mandibular
• Hay una boca grande

Macrostomía
Cuello
Aparato faríngeo
4 SDG

Arcos

Bolsas

Surcos

Membranas
Arcos faríngeos
Número Derivados
I (Mandibular) • Arteria maxilar • Martillo
• Trigémino • Yunque
• Músculos de la masticación • Ligamento enfenomandibular
• Tensor del tímpano • Cartílago de Meckel
• Milohioideo • Anillo timpánico
• Tensor del velo del paladar
• Vientre anterior del digástrico
II (Hioideo) • Arteria tiroidea y estapedia • Estribo
• Nervio facial • Apófisis estiloides
• Músculos de la expresión facial • Ligamento estilohioideo
• Estapedio • Asta menor del hioides
• Estilohioideo • Cuerpo hioideo
• Vientre posterior del digástrico
III • Arteria carótida interna
• Nervio glosofaríngeo
• Estilofaríngeo
• Asta mayor del hioides
• Cuerpo hioideo
IV • Arteria subclavia
• Nervio vago
• Músculos faríngeos y laríngeos
• Cartílagos laríngeos
V y VI V – Degenera
VI – Fusión con el IV
• Entre arcos faríngeos,
Bolsas faríngeas INTERNOS
• Endodermo
Surcos – hendiduras
faríngeos
Bolsa Derivados
• Entre arcos faríngeos,
Primera Cavidad timpánica y tuba EXTERNOS
auditiva • Ectodermo
Segunda Fosa supratonsilar y amígdalas
palatinas
Tercera Dorsal: SHH – paratiroides Surco o hendidura Derivados
inferior Primero Conducto auditivo
Ventral: BMP-4 Timo externo
Cuarta Dorsal: Paratiroides inferiores Mamelones auriculares
Ventral: timo vestigial, cuerpo – Pabellón auricular
posbranquial, forma células
parafoliculares tiroideas, que
sintetizan calcitonina – Membranas timpánicas
hipocalcemia. 1era – membrana timpánica
Patologías

Síndrome • Falla en el primer arco faríngeo


de Pierre- • Micrognatia, paladar hendido,
sordera
Robin

Síndrome • Falla en el primer arco faríngeo


de • Hipoplasia mandibular, hipoplasia de
huesos faciales, malformaciones de
Treacher oído medio y externo, dentición y
párpado dañados
Collins
¡Película de Wonder!
¿Quiste, seno, fístula?
Quiste

Cavidad cerrada

Seno

Trayecto cerrado

Quiste del conducto tirogloso: crecimiento


Fístula
anormal de líquido en línea media.
Conducto cerrado
Hipotiroidismo congénito
Alteración tiroidea

Hipotonía, macroglosia, hernia


umbilical, ictericia

¡Tamizaje neonatal!

Retraso psicomotor prevenible


Sistema esquelético
José Francisco Moreno Fernández
Cara
Esqueleto
Cráneo
• Permite dar sostén, estructura
y locomoción al cuerpo
Axial – 80 Costillas, humano.
huesos vertebras
• Se compone de HUESOS.
Sacro y coxis
(Tenemos 206)

Esqueleto
Esternón

Cinturones
óseos
Apendicular –
Superiores
126 huesos
Extremidades
Inferiores
Orígenes
Mesodermo • Extremidades
lateral • Cintura escapular y pélvica
somático • Esternón

Crestas • Huesos de cara y cráneo


neurales • Clavícula

• Vértebras
Mesodermo
• Costillas
paraxial
• Base del cráneo
Diferenciación hueso-cartílago
Osificación
Intramembranosa Endocondral

Modelo cartilaginoso
NO hay un molde
hialino
cartilaginoso
Inducción de SOX-9 y
FGF
Inducción de Ihh y
Cbfa1
Influencia de Ihh y
Cbfa1

Huesos planos Huesos largos,


mandíbula

Mixta Occipital Temporal Clavícula


Cráneo Mesénquima
encefálico
Membranoso
Bóveda craneal

CCN y
Mesodermo
Neurocráneo paraxial

Tipos Anterior al límite


rostral de Crestas neurales Pre-cordal
notocorda

Posterior al
Mesodermo
Cartilaginoso límite de la
paraxial
notocorda
Cráneo

Base del cráneo

Membranoso Huesos de cara


Crestas neurales
Cordal
Viscerocráneo
Cartílago de
Meckel
Tipos
1er arco
Martillo y
Yunque
Cartilaginoso
Cartílago de
Reichert
Base de cráneo: 6 pares de primordios 2do arco
Estribo y apófisis
cartilaginosos (3 mediales y 3 laterales) estiloides
Derivados
Neurocráneo Viscerocráneo
Cartilaginoso Membranoso Cartilaginoso Membranoso
• Base del occipital • Porción interparietal del • Cartílago Meckel • Proceso maxilar
• Esfenoides occipital • Martillo • Cigomático
• Etmoides • Parietal • Yunque • Maxilar
• Porción petrosa y • Frontal • Cartílago Reichert • Nasal
mastoidea del temporal • Porción superior de la • Estribo • Lagrimal
escama del temporal • Apófisis estiloides • Palatino
• Vómer
• Pterigoideos
• Mandíbula
• Anillo timpánico
Suturas Fontanela posterior
Cierra 3 meses post-
LAMBDA
natal

Fontanela anterior
Cierra 18 – 24 meses de
BREGMA
edad

Suturas
FGF-2 inactiva a noggin,
Expresan Noggin
para que se fusionen
Craneosinostosis Nombre Sutura
Cierre prematuro de suturas Escafocefalia
o Sagital
dolicocefalia
Escafocefalia
Braquicefalia,
Coronal
oxicefalia o
completa
turricefalia
Braquicefalia

Trigonocefalia Metópica

Trigonocefalia Plagiocefalia
Coronal
Plagiocefalia
unilateral
Formación de columna vertebral

Cuerpo Pedículos
Ventromedial SHH PAX-1
vertebral Arcos vertebrales (ventral)
Costillas (proximal y transverso)

Arco vertebral (dorsal)


En
PAX-9, MSX- Arco Procesos espinosos
Tubo neural esclerotomo
1y2 vertebral
dorsal

PAX-1 – Disco intervertebral

Notocorda – Núcleo pulposo Costillas (distal)

Esclerotomo ventral – anillo fibroso.


Cuerpos vertebrales
Discos intervertebrales
Cuerpo vertebral
2 pares de esclerotomos (4 en total)

Fusión en la porción densa del esclerotomo superior

Fusión en la porción laxa del esclerotomo inferior

Cuerpo del
atlas
Apófisis Cuerpo de
odontoidea axis
Proatlas Ausente en
transitorio humanos
Centros de osificación

Arcos
vertebrales
Primarios
Cuerpos
vertebrales
Osificación
Procesos
espinosos
Secundarios
Procesos
transversos
Señales inductoras en columna vertebral
Segmentación
Genes HOX

Regulación: ácido retinoico

Límite regional HOX Parálogo


Occipital – cervical. HOX-3
Cervical – torácico HOX-6
Costillas flotantes HOX-9
Torácico – lumbar HOX-10
Lumbar – sacro. HOX-11
Sacro – coccígeo. HOX-13
Curvaturas
PRIMARIAS
Torácica y
Lordosis Bipedestación
sacra

SECUNDARIAS
Cervical y lumbar Cifosis
Patologías

Klippel – Feil |
Brevicolis

Cuello corto, línea Asociado a


baja de escoliosis
implantación de Falla en los
pelo, FUSIÓN de centros de
vértebras cervicales Hemivértebra condrificación
en la vértebra
Formación de costillas
Crecimiento en zonas de condensación
de células mesenquimatosas, quedando
laterales al cuerpo vertebral

Esclerotomo central

• Cabeza, cuello y tubérculo de la Costillas supernumerarias


costilla Frecuente

Lumbar alto – Cervical bajo


Esclerotomo lateral
Desregulación de HOX, en zonas específicas

• Cuerpo de la costilla
Afecta al plexo braquial, subclavia y
anestesia en extremidad
Formación de esternón
Origen: Mesodermo lateral
somático

Bandas cartilaginosas que


convergen ventralmente en
dirección cefalocaudal

Equilibrio de genes HOX.


Alteraciones de esternón
• Las bandas no crecen juntas en
Hendidura esternal
línea media

• Tórax en embudo
Pectum excavatum • Esternón deprimido que se
hunde posteriormente

• Tórax en quilla
Pectum carinatum • Aplanamiento bilateral del
pecho
Formación de clavícula

Origen: crestas neurales

Primer hueso en osificarse en la 8va SDG

• Intramembranosa

Patología: Displasia cleidocraneal

• Clavículas subdesarrolladas o ausentes.


• Alteración patogénica en Runx-2
• Pueden aproximar los hombros
Genes asociados
Gen Cromosoma Anomalía
FGFR1 8p12 Sx de Pfeiffer
FGFR2 10Pq26 Sx de Pfeiffer
Sx Apert
Sx Crouzon
FGFR3 4p16 Acondroplasia
Displasia tanatrófica
COLIA-I y II Osteogénesis imperfecta

Sindactilia
Cara
Sx Apert Craneosinostosis simétrica en
subdesarrollada
manos y pies
Acondroplasia Sx Crouzon
Causa más frecuente de
enanismo Craneosinostosis

Defecto en osificación Cara


endocondral en huesos
largos subdesarrollada

Lordosis, tronco del Sin alteración en


cuerpo corto y cabeza
pequeña manos y pies

Asociada a edad paterna Variante patogénica


de riesgo, variante
patogénica en FGFR-3 en FGFR-2, 10q26
Embriología de MÚSCULO
José Francisco Moreno Fernández
¿Cómo se forma esto?
Los primeros 7 somitómeros no se
Orígenes segmentan, por lo que forman
musculatura esquelética de piel.

• Somitómeros
• Bandas mesenquimatosas homogéneas
Mesodermo • Se forman a los largo del nódulo primitivo
paraxial en dirección caudal.
• Los somitos aparecen hasta los 20
somitómeros

• Somitogénesis
• Epitelización
Etapas • Especificación
• Diferenciación
Somitogénesis Somitos ya
formados
Ácido retinoico
Mesp-2: formación de un somito.
Craneal
Gradientes
opuestos de
Determinación
Región NO
(FRENTE DE
segmentada
ONDA) Alargamiento del
polo caudal del FGF – 8 y Wnt
cuerpo
Caudal

Somitogénesis

Lunatic fringe Anterior - craneal


Inducción por Estimulan
Notch expresión de:
Modelo de reloj C-hairy Posterior - caudal
Moléculas
oscilatorias
Efrina Eph-A Límite anterior

Receptores

Efrina B Límite posterir


Epitelización del somito
Fibronectina y
Wnt-6 Paraxis
N-Cadherina
Transformación de células Ectodermo
superficial
mesenquimatosas a
epiteliales

Snail

• Epitelización en región anterior


del somito
Dermomiotomo
Especificación y Wnt Pax – 3 y
Paraxis Noggin
determinación induce a: 7

Miogénesis
Esclerotomo
• Inhibición de BMP-4 por
noggin SHH y Noggin induce
Pax-1 y 9
a:

Moléculas miógenas

• MyoD
• Myf-5
Esclerotomo Meningotomo • Meninges

Esclerotomo • Cuerpos vertebrales


ventral • Discos intervertebrales

Esclerotomo • Parte distal de las costillas


lateral • Tendones

• Pedículos
Esclerotomo • Parte ventral del arco vertebral
central • Parte proximal de las costillas
• Proceso transverso de las vértebras

Artrotomo:
• Se forma de células del somitocele
Esclerotomo • Parte dorsal del arco vertebral

• Forma: discos intervertebrales, superficie articular dorsal • Procesos espinosos

vertebral, porción proximal de costillas, regiones


planas de escápula
Dorsal Epiaxiales Extensores
Miotomo Miotomo
Ventral Hipoaxiales Hipoaxiales

Sindetomo: células del borde lateral


del esclerotomo – sleraxis.
Forma tendones de musculatura
epiaxial.
Origen embrionario muscular
Se forma de mesodermo

Excepto:

• Células mioepiteliales de glándulas mamarias y


sudoríparas – Ectodermo superficial.
• Músculos de la pupila (constrictor y ciliar) –
Neuroectodermos anterior de la copa óptica.
• Crestas neurales – mesénquima faríngeo =
ectomesénquima
Músculos derivados de ectomesénquima
•Músculos masticadores (temporal, masetero y pterigoideos)
•Tensor del tímpano
Primer arco •Músculo tensor del velo palatino
•Músculo milohioideo
•Vientre anterior del digástrico

•Músculos de la expresión facial


•Vientre posterior del digástrico
Segundo arco •Músculo estilohioideo
•Músculo estapedio

Tercer arco •Músculo estilofaríngeo

•Músculo palatogloso

Cuarto arco •Constrictores de la faringe


•Músculo superior y medio del esófago
•Intrínsecos de la laringe.
Músculos derivados de somitas
Erector del pelo
Dermatomo
en el dorso

Orígenes Miotomo
Músculo
estriado
Somitas
Cervicales Diafragma

Miotomo de Lengua, excepto


Occipitales
somitas palatogloso

Mesodermo Liso de
Intermedio Del tronco Primitivo
urogenital

Somático –
Diafragma
parietal

Lateral Liso

Esplácnico – Cardiaco
visceral (esplácnico)

Inferior de
esófago
Músculo esquelético
Fibra madura es una célula multinucleada
• Hace contracción

Se mantienen en ciclo celular


• Por FGF y TGF-Beta

Las células miógenas


• Estimulan síntesis de p21 para sacar de ciclo celular ¡Sarcómera! Estructura
funcional básica en
Proteínas contráctiles contracción muscular.
• Por factor de crecimiento similar a insulina
Mioblastos postmitóticos se fusionan en un
miotubo multinculeado
• Hay secreción de troponina y tropomiosina
• Ensamble de miofibrillas formando sarcómeros

Células satélite
• Fibra aumenta de tamaño
Proceso Señal inductora

Migración C-Met, Lbx-1 y HGF

Proliferación OAX-3, c-Met, Mox2,


Msx1, Six, Myf15, MyoD
Determinación My15 y MyoD

Diferenciación Miogenina, Mel2, Six,


Lbx-1
Que pasa si…
Ausencia de factor miógeno
• 1 – NO evita formación
• Ambos – NO se forma

Ausencia de Pax-3 y myf-5


• Carencia de músculos del tronco
y extremidades
• Cabeza sin cambios.
*La forma del músculo la dictamina

Histogénesis del músculo el tejido conjuntivo.

• Se forman miotúbulos primarios (base, sin axones) y secundarios (con axones motores).
Músculos del Epiaxiales
Epímeros - Extensores de
primaxiales cuello y tronco
tronco y
Hipómeros – Flexores del
extremidades Hipoaxiales
abaxiales cuello y tronco

Flexores de
Miotomo miembros
torácico Posteriores –
postaxiales Miembros Rotación
Aducción
Superiores 90° afuera
Extensores de
los miembros 90°
Anteriores – Inferiores
adentro
preaxiales.
Abducción
Rectos del abdomen se
forman por fusión de
miotomos sucesivos.
Músculo liso
Origen
• Mesodermo esplácnico

Excepciones
• Músculo ciliar y esfínter de la pupila
– ectodermo (crestas neurales)
• Vascular (Mesodermo local)
Expresión génica
• Miocardina
Patologías
Secuencia de Poland

Incidencia • 1 – 20,000

• Ausencia del pectoral menor


• Ausencia parcial del pectoral mayor
Clínica • Pezón desplazado
• Sindactilia y braquidactilia del brazo
lastimado
Síndrome del abdomen en ciruela pasa o de
Prune Belly
Ausencia parcial o completa del
recto abdominal

Órganos visibles y palpables

Malformaciones de tracto
urinario y vejiga
Distrofia muscular
Atrofia y debilidad muscular
progresiva

Variantes patogénicas en la
DISTROFINA, cromosoma X

De Duchenne es la más frecuente

• Signo de Gower + (dificultad del


niño en incorporarse del suelo)
• Niveles elevados de creatinina-
fosfocinasa
Descubriendo los misterios
del origen de nuestra piel
José Francisco Moreno Fernández
Carlos
Piel Órgano más grande de todo el cuerpo

Pesa en promedio 4.2 Kg.

• Equivale al 6% del peso corporal

Funciones

• Barrera a microorganismos
• Regulación de temperatura corporal
• Relación táctil, térmica, sensorial.
• Cosmética

Origen

• Epidermis – Ectodermo
• Dermis - Mesodermo
Células aplanadas, intercambio
de agua, sodio y glucosa.
Capas de la piel

Capas
Mitóticamente activa.
Basal | Germinativa Huella dactilar

Estrato espinoso (Células poliédricas con


Intermedia tonofibrillas delgadas)
Estrato granuloso (Queratohialina)
Superficial
Estrato córneo, abundante
queratina.
Gránulos de queratohialina
• Marcador de diferenciación epidérmica.
• Citoplasma de células externas postmitoticas del EE y EG .

• Queratinocitos -> Núcleos


Histidina
característicos
Gránulos de – Aplanadas.
queratohialina – Densa cromatina nuclear.
Sulfuros – Ruptura de membrana nuclear.
– Haces de queratina cada vez mas
prominente
Estratos de la epidermis
Capas definitivas a partir
del sexto mes.
La insulina e
interleucina induce a
los queratinocitos
4 semanas

Filagrina - diferenciación

Gránulos de
queratohialina

Filamentos
queratina
Fibronectina
Laminina
Colágeno
Pigmentación ¡Hola! Soy un
melanoblasto

¡Yo la madre del


melanoblasto!

DOPA Tirosina Melanina


Tirosinasa

Cuando maduro
me llamo
melanocito
Células

Otras células… inmigrantes

Médula ósea CCN

Célula de
Células de Merkel
Langerhans

Función
Mecanorreceptor
inmunológica
A partir de la
semana 8 - 12
¿El feto siente?
A partir de la 8 SDG presenta
terminaciones nerviosas

Recibe estímulos y se defiende


de ellos

Experimentos con cortisol y


analgésicos
Dermatomo de somitas Extremidades y
(Mesodermo)
dorso
Origen

Mesodermo de la placa Miembros,


lateral
lateral y ventral
Ectodermo de
Cara y cuello
CCN

Células
• Mesenquimatosas – 3er mes FIBROBLASTOS
• Colágeno I y III
Matriz extracelular
• Glucógeno y ácido hialurónico

Nervios
Dermis
• A la 8va semana se completa el arco reflejo
• Responde a estímulos
Dermis

• Papilas dérmicas
• Tejido adiposo • Interacción dermo-
epidérmica
Reticular Papilar
Vérmix caseosa
Secreción de:

Pelo

Células
epidérmicas
descamadas

Sebo (Glándulas
sebáceas)
Dermatoglifos
• Al 4o mes, las papilas dérmicas se
hacen prominentes y provocan que
las crestas epidérmicas sobresalgan
en la superficie de la piel y entre estas
se forman surcos.
• Ambos siguen un patrón de
desarrollo exclusivo de cada
individuo que se diferencian entre la
11a y 17a semana
• En el 5o mes se pueden observar en
manos y pies (en estos una semana
retardada a la de las palmas).
Onda alta
Espirales
Aparece
primero
Onda
Huellas pequeña
Arco
Aparece
tarde
Onda
Bucles
mediana
Sistema tegumentario
Piel

Pelo

Uñas

Glándulas sebáceas

Glándulas mamarias
Papila dérmica Bulbo piloso
Pelo Inducida por FGF-5 y MSX

SHH lo hace crecer

Se forma en la Inicia en la Folículo piloso


12 SDG ceja

Posterior el
Dirección
cuero
cefalo-caudal
cabelludo

Tricohialina – 5to mes - Dureza


• Crecimiento activo.
• 10 cm/año

Ciclo del pelo Anágena
5 – 6 años

Exógena Catágena
Caída del cabello • Regresión del
folículo piloso.
• 1 – 2 semanas

Telógena
• Reposo
• 5 – 6 semanas

Tricohialina – 5to mes - Dureza


Uña

Al finalizar el tercer
mes

Se engrosa la
epidermis

Se forman los campos


ungueales primarios

Los cuales forman a


los lechos ungueales Semana 32 Semana 36

Crecen 0.5 mm por semana


Glándula mamaria Inicio
• 6 SDG
• Aparecen dos bandas llamadas crestas mamarias

Formación
• Yemas mamarias inducida por neurregulina-3
• Las invaginaciones epiteliales secretan hormona
paratiroidea
• Se forman 16 – 24 brotes, forman conductos
galactóferos
• Drenan a una fosita epitelial (pezón)
• En hombres la testosterona impide la formación
tubular

Al nacer
• No hay alveolos en los conductos, no hay secreción

En la pubertad
• Cambio hormonal:
• Estrógenos – ramificación y acumula adipocitos
• Progesterona – Secreción y aumento de
temperatura
Crestas mamarias expresan Wnt – 10, FGF-10 y FGFr – 2b • Oxitocina – Contracción mioepitelial alveolar
Ventrolaterales desde axilas a ingle
Patologías de tegumentario
Patologías
Pigmentación

Albinismo parcial Albinismo generalizado

Ictiosis – defecto en queratina

Laminar Vulgar Feto arlequín

Pelo

Hipertricosis Atriquia - HR

Uñas

Anoniquia: ausencia de uña


Ictiosis • Respeta pliegues
• Coloración café con leche

Hiperqueratinización vulgar
• Hay escamas
• No hay función de glándulas sebáceas (resequedad)
• 5-7 años

Ictiosis • NO respeta pliegues


• Más grave que la ictiosis vulgar
En palmas y manos laminar • 7-9 años

Sin control de p63 Feto • Nace con peridermo


• Hay ictiosis laminar
colodión
Genera ictiosis
Feto • No hay correcta distribución de piel fetal
• Párpado volteado con úlceras corneales

arlequín • Ectropion
Ictiosis laminar

Ictiosis vulgar
Hipertricosis
Feto colodión

Feto arlequín
Acné
Oclusión de la glándula sebácea, hay contaminación.
Ehler Danlos

Hiperlasticidad

Alteración en la colágena

Se afecta la DERMIS RETICULAR

Riesgo de morir por complicación en


aorta
Consulta más información es:

Bruce M. Carlson. (2020). Embriología T.W. Sadler. (2019). Embriología Arteaga, M. (2019). Embriología
Humana y Biología del Desarrollo. 6a Médica. 14a Edición, España: Humana y Biología del desarrollo.
Edición España: Elsevier Saunders. Wolters Kluver. 2a Edición, España: Panamericana.
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