GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE

SIGNIFICADO INCIERTO
¿Qué es?

Las células plasmáticas producen inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos,

sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo,
atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de
dos cadenas pesadas: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD), o épsilon
(IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).

Las gammapatías monoclonales incluyen un grupo de enfermedades

caracterizadas por la proliferación de clonal de células plasmáticas que
producen un único tipo de cadena ligera y/o pesada (componente monoclonal)
en cantidades excesivas.

El término de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) se utiliza

cuando existe la presencia de un componente monoclonal pero no se dan
criterios diagnósticos para el diagnóstico de mieloma múltiple, amiloidosis
primaria, macroglobulinemia de Waldenström o enfermedad de las cadenas
pesadas. También se puede denominar gammapatía monoclonal idiopática.

Eisten 3 tipos de gammapatias

 MGUS de inmunoglobulina M (IgM)
 MGUS no IgM
 MGUS de cadena ligera

Síntomas y el diagnóstico

 Anemia
 Miocardiopatía (restrictiva)
 Diarrea 
 Fractura 
 Hepatomegalia 
 Hipercalcemia 
 Hiperviscosidad (en el contexto de proteína M IgM)
 Pseudoobstrucción intestinal
 Lesión lítica
  Macroglosia
 Síndrome nefrótico 
 Neuropatía (autonómica, sensorial o motora) 
 Púrpura
 Insuficiencia renal

Tratamiento

Todos los pacientes de GMSI deben permanecer bajo observación y controles

rutinarios. Es importante establecer el diagnóstico diferencial entre la GMSI y
el mieloma múltiple, ya que las GMSI no requieren tratamiento, mientras que
el mieloma múltiple generalmente sí.

Caso clínico

Una mujer nigeriana de 63 años emigró a los Estados Unidos 4 años antes de
esta presentación.

Vivía en Lagos, pero también vivía en Ibadan e Ila Orangun, donde se aventuró
en el bosque en su juventud, cerca del Parque Nacional Old Oyo. Tenía
múltiples problemas médicos y estaba siendo tratada por tuberculosis latente.
Se presentó para un seguimiento de rutina y estaba asintomática. Los signos
vitales y el examen físico estaban dentro de los límites normales y no había
evidencia de edema periférico, erupciones o ictericia.

Una investigación en laboratorio arrojo los siguientes datos

 
Investigación en laboratorio

Glucosa aleatoria 233 mg/dl

Nitrógeno ureico en sangre 41 mg/dl

Creatinina 1.3 mg/dl

 Proteína sérica  9.5 g/dl

 gap albúmina-  5.6 g/dl

gammaglobulina

Anemia leve Hemoglobina 12.1 g/dL

Eosinofilia 34.3%

Electroforetograma de electroforesis de proteínas séricas (Figura A) y valores

cuantitativos SPEP (tabla 1) mostró:

 Proteínas totales elevadas (9,0 g/dL; rango de referencia 6,0–8,3 g/dL)

 Fracción de globulina β (1,3 g/dL; rango de referencia 0,5–1,0 g/dL)
 Fracción de globulina γ (2,9 g/dL; rango de 0,6 a 1,6 g/dL) y un pico M
anormal (0,8 g/dL; rango de referencia de 0,0 a 0,0 g/dL)
 La albúmina, la relación albúmina/globulina, la fracción de globulina
α 1 y la fracción de globulina α, estaban dentro de sus respectivos
rangos de referencia.

Una prueba de diagnóstico rápido (RDT) para malaria (BinaxNOW) fue positiva
para P. falciparum (Figura 2A). Los frotis de sangre finos y gruesos teñidos con
Giemsa fueron negativos para los parásitos de la malaria.

Respecto a los valores hematológicos, se tenían exmanenes previos sin

embargo en los días de hospitalización se ven afectados:
 Tratamiento

El paciente fue tratado por loasis con un régimen de dietilcarbamazina (DEC)

de 21 días. No se administró ningún tratamiento contra la malaria. Ingresó al
hospital para seguimiento durante los primeros 5 días de su terapia. El día 1,
recibió 50 mg de DEC y 40 mg de prednisona para prevenir una reacción
similar a la de Jarisch-Herxheimer. 28 Durante la noche, experimentó un dolor
torácico leve, que se resolvió espontáneamente después de 2 horas. En el día
2, su dosis se aumentó a 50 mg ter en die(TID; tres veces al día) (150 mg en
total) y la prednisona se redujo a 20 mg (una vez al día). El día 3, se aumentó la
DEC a 100 mg TID (300 mg en total) y el paciente experimentó algo de dolor y
fatiga en el hombro derecho, que se resolvió al final del día. No tuvo otros
efectos secundarios durante su ingreso ni durante el curso de su
tratamiento. El día 5 se aumentó la DEC a 200 mg TID (600 mg en total). Fue
dada de alta el día 5 y continuó tomando 200 mg TID DEC en casa durante 16
días más.

Seguimiento

Los hemogramas completos con diferencial desde aproximadamente 686 días

antes del tratamiento hasta aproximadamente 120 días después de completar
el tratamiento de la loasis se resumen enTabla 2. Desarrolló leucocitosis (14,97
K/μL; rango de referencia: 4,5–10,9 K/μL) el día 3 de su ingreso, probablemente
secundaria a la prednisona; sin embargo, el recuento de glóbulos blancos tuvo
una tendencia a la baja durante los días siguientes (7,91 K/μL ; rango de
referencia: 4,5–10,9 K/μL). Su eosinofilia mejoró notablemente en el día 2 de
tratamiento (3,1 % de eosinófilos; rango de referencia de 0 a 8,6 %), pero
luego, como se esperaba debido a la muerte del gusano, aumentó hasta un
máximo de 25,0 % en el día 5. Luego, la eosinofilia disminuyó a 9,3 % a los 45
días postratamiento.

El electroforetograma SPEP (Figura 1B) y SPEP (tabla 1) después del

tratamiento demostraron una reducción en la proteína total (8,4 g/dL; rango
de referencia 6,0–8,3 g/dL), la fracción de globulina β (1,0 g/dL; rango de
referencia 0,5–1,0 g/dL) y la fracción de globulina γ (2,0 g/dL; rango de
referencia de 0,6 a 1,6 g/dL), con resolución del pico M anormal. Áreas
máximas calculadas por electroforesis de inmunofijación de proteínas séricas
(tabla 1) demostraron una IgG reducida (2370 mg/dl), cadenas ligeras libres de
κ (9,92 mg/dl), cadenas ligeras libres de λ (3,46 mg/dl) y relación κ/λ (2,87); Los
niveles de IgA e IgM estaban dentro de sus respectivos rangos de referencia. 

Los frotis de sangre teñidos con Giemsa fueron negativos para malaria. Se
repitió la PDR para malaria (BinaxNOW) que había sido positiva y mostró
resolución completa de la banda  

Conclusión:

El tratamiento de la loasis resultó en la resolución completa de la loasis, la

GMSI y la eosinofilia. También encontramos una prueba rápida positiva falsa
para la malaria durante el estudio del paciente que también se resolvió al
finalizar el tratamiento. Este caso ilustra una respuesta inmune aberrante a
una infección que se manifiesta como MG. Las implicaciones de no identificar
correctamente la causa subyacente específica de MGUS podrían conducir a
una mayor morbilidad y mortalidad, incluidas investigaciones innecesarias y
procedimientos invasivos (p. ej., biopsia de médula ósea), la posibilidad de
transformación maligna y una mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas
y virales. 36 – 38Además, este caso demuestra que los ensayos rápidos de
antígenos de malaria pueden arrojar resultados falsos positivos cuando un
paciente infectado por helmintos desarrolla una gammapatía mediada por
infección.