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Insuficiencia Suprarrenal

Insuficiencia Suprarrenal
Definición

Función inadecuada de la
corteza suprarrenal con
secreción insuficiente de
hormonas glucocorticoides
y/o mineralcorticoides.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal
Clasificación

Primaria (crónica)

Secundaria

Aguda

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal
Fisiopatología

Pérdida progresiva de
tejido suprarrenal

Distintos procesos destructivos Persiste pérdida del tejido Destruyendo la zona


corticosuprarrenal glomerular

Aumento progresivo de la ACTH Caída de los valores renina y angiotensina II


de cortisol

Previene disminución
secreción del cortisol. Secreción normal de aldosterona

Destrucción suficiente para conducir a una deficiente


secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides
Pediatr Res 2005;57:62R-69R.
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Se produce por una pérdida


progresiva de tejido suprarrenal,
debido a distintos procesos
destructivos.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Etiología
Adrenalitis atrófica (75% de los casos)
Infecciones
Tuberculosis (20% de los casos)
Micosis
Histoplasmosis
Sífilis
Trastornos vasculares
Hemorragia suprarrenal
Metástasis neoplásicas
Cáncer de pulmón
Cáncer de mama
Afecciones asociadas con el SIDA
Infección por citomegalovirus
Criptococosis
Sarcoma de Kaposi
Enfermedades metabólicas
Hemocromatosis
Amiloidosis
Adrenoleucodistrofia
Otras causas
Fármacos que interfieren en la esteroidogénesis
Sarcoidosis
Falta de respuesta a la ACTH New Engl J 2003;348(8):727-734
Hipoplasia suprarrenal congénita Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia Suprarrenal
La Adrenalitis Atrófica

Autoinmune, 70-75%
Conservación de la médula.
Manifestaciones clínicas con destrucción del 90%.
El 60-70% anticuerpos reaccionan con antígenos
de membrana de la corteza.
En jóvenes predomina en los varones.
Existen dos formas clínicas: tipo I y tipo II.
Más frecuente el tipo I, síndrome de Schmidt.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Cuadro Clínico

Debilidad muscular.

Pérdida de peso.

Náuseas, vómitos.

Dolores abdominales.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Cuadro Clínico

Hipotensión arterial.

Hipoglucemias.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Cuadro Clínico
Hiperpigmentación cutánea.

Coloración bronceada.

Zonas expuestas a la luz.

Zonas de fricción.
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Cuadro Clínico

Mucosa oral, encías, lengua.

Mucosas perivaginal y perianal.

Conjuntiva.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Cuadro Clínico

Reducción y pérdida de vello


axilar y pubiano.

Disminución de la libido.

Amenorrea.

Alteraciones psíquicas.
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Laboratorio

Hiponatremia.

Hiperpotasemia.

Deshidratación.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Laboratorio
Determinación de cortisol
y ACTH.
Cortisol inferior a 5 mg/dL
ACTH superiores a 250 pg/mL.
Estrés con cifras de cortisol
inferiores a 20mg/dL New Engl J 2003;348(8):727-734
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Prueba de estimulación corta con
ACTH (0,25 mg).

Normal con una elevación del


cortisol superior o igual a 20 mg/dL.

Cortisol inferior a 15 mg/dL


es diagnóstico.
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico

Cortisol elevado , la ACTH


no lo incrementa.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Diagnóstico

Niveles de aldosterona bajos.

Elevaciones de la ADH.

Elevaciones de TSH con


valores normales de T4.
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
Anticuerpos antisuprarrenales = adrenalitis atrófica.
Tomografía Abdominal

- Forma tuberculosa
agrandamiento de las glándulas
suprarrenales y calcificaciones.
- Autoinmune: las glándulas
aparecen atróficas.
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Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
La punción-biopsia percutánea
con aguja fina y bajo control
tomográfico o ecográfico.

TC cráneo: agrandamientos
hipofisarios.

La RM: lesiones hipotalámicas


o hipofisarias.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria

Tratamiento

Educación al paciente y familia.

Glucocorticoides

- naturales de síntesis (cortisona, cortisol)


20 mg de cortisol por la mañana
(25 mg de cortisona) y 10 mg por
la noche de cortisol (12,5 mg de cortisona).
Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Tienen actividad mineralcorticoide
( 40 mg de hidrocortisona = a 100
mg de fludrocortisona).

Fludrocortisona a dosis entre


0,05 y 0,2 mg/día.

Determinaciones de cortisol,
ACTH, y electrólitos en plasma y orina. Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Estrés o infecciones moderadas,
duplicarse o triplicarse dosis

Tratamiento por vía parenteral.

En los casos de etiología


tuberculosa se administrará
el tratamiento tuberculostático.
Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Insuficiente estimulación
hipotálamo-hipofisaria.

Inhibición de la función
suprarrenal por administración
crónica de glucocorticoides.

Producción endógena
(síndrome de Cushing).
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Interrupción del tratamiento.

Tumores hipotálamicos o
hipófisiarios que producen
disminución en la secreción
de ACTH.
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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Cuadro Clínico

Ausencia de hiperpigmentación.

Ausencia de trastornos
electrolíticos .

Hipoglucemia.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Diagnóstico

Producción insuficiente de cortisol.

Secreción disminuida de ACTH.

Prueba de estimulación con ACTH

Pruebas dinámicas de función hipofisaria


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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Tratamiento

Glucocorticoides

Tratamiento sustitutivo
con hormonas.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Crisis addisoniana.

Urgencia grave.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Etiología

a) Insuficiencia suprarrenal
primaria, secundaria.

b) Pacientes portadores de
insuficiencia suprarrenal
crónica no conocida.
c) Sanos con una destrucción
súbita, de las suprarrenales.

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Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Cuadro Clínico
Pérdida de peso.

Postración profunda.

Anorexia.

Náuseas, vómitos.

Deshidratación. New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal

Insuficiencia Suprarrenal Aguda


Cuadro Clínico

Hipotensión arterial.

Dolores abdominales.

Hipoglucemia.

Shock hipovolémico.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Ausencia de hiperpigmentación
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Diagnóstico

Hiponatremia con hiperpotasemia.

Elevación de urea.

Eosinofilia y linfocitosis.

New Engl J 2003;348(8):727-734


Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Diagnóstico
RM o una TC craneal.

Hemocultivo y urocultivo.

Determinación de cortisol y ACTH.

Valores de cortisol inferiores


a 18 mg/dL.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Tratamiento

Reponer pérdidas de líquidos y sal.

Infusión de 3 L de solución
fisiológica con glucosa al 5%.

Glucocorticoides solubles
(hemisuccinato de cortisol)
dosis de 100 mg cada 6 h. Crit Care 2001;29:668-670
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Tratamiento
Respuesta en 24 h al tratamiento,
reducir la velocidad de perfusión.

Ingestión oral de líquidos y


disminuir la dosis de cortisol
intravenoso a 50 mg cada 6 h.

Dosis oral superior a 60 mg/24 h


no administrar fludrocortisol.
Crit Care 2001;29:668-670
Tratamiento desencadenante. New Engl J 2003;348(8):727-734

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