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ANALES MEDICOS

Volumen Número Julio-Septiembre


Volume 48 Number 3 July-September 2003

Artículo:

Manejo anestésico del paciente con


miastenia gravis

Derechos reservados, Copyright © 2003:


Asociación Médica del American British Cowdray Hospital, AC

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ANALES
Trabajo de revisión MEDICOS

H O S P I TA L

ABC
Vol. 48, Núm. 3
Jul. - Sep. 2003
pp. 156 - 161

Manejo anestésico del


paciente con miastenia gravis
Erika Reyes Espinosa del Río,* Horacio Olivares Mendoza,* Socorro Espíritu Muñoz*

RESUMEN ABSTRACT

La miastenia gravis tiene una patología caracterizada por alteracio- Myasthenia Gravis has a pathology characterized by alterations in
nes de la placa neuromuscular, las cuales se deben a la producción the neuromuscular plate, which are due to the production of anti-
de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetil- bodies directed against the nicotinic receptor of acetilcholine of the
colina de la membrana posináptica de la placa neuromuscular. Clí- postsinaptic membrane of the neuromuscular plate. Clinically, this
nicamente, esto se traduce en debilidad muscular. En este artículo, is translated in muscular weakness. In this article, we resume the
se describen los puntos clave del manejo perioperatorio que inclu- key points of the perioperative management, including: the preanes-
yen: la valoración preanestésica, la relación clasificación/morbili- thesic valoration, the relationship between classification/morbility
dad y mortalidad, el manejo anestésico y posoperatorio. and mortality, and also the postoperative anesthetic evaluation.

Palabras clave. Miastenia gravis, Key words. Myasthenia gravis,


anestesia general, anestesia regional. general anesthesia, regional anesthesia.

INTRODUCCIÓN grupo de músculos o generalizada, cuya incidencia


se estima en 85/100,000; con una frecuencia esti-
En 1672, el fisiólogo inglés Thomas Willis publica mada de dos mujeres afectadas por cada hombre.3
su libro: De anima brutorum quae hominis vitalis Esta alteración en la placa neuromuscular se debe a
ac sensitiva est, exercitationes duae1 en el que des- la producción de anticuerpos dirigidos contra los
cribe a una mujer con debilidad muscular fluctuan- receptores nicotínicos de acetilcolina ubicados en
te. Históricamente, se ha interpretado este escrito la membrana posináptica de la placa neuromuscu-
como la primera descripción de la miastenia gravis, lar.4 Estos anticuerpos reducen el número de recep-
enfermedad cuyo significado etimológico proviene tores hasta en un 66%5 por medio de tres mecanis-
de la raíz griega mi = mío y asthéneia = debilidad; mos: 1) bloqueo directo, 2) lisis del receptor vía ac-
aunado a la palabra en latín gravis, que significa tivación del complemento y 3) aceleración de la en-
grave, ya que en 1958 presentaba una tasa de mor- docitosis del receptor.6
talidad del 30%.2 La contracción muscular depende de una trans-
La miastenia gravis es una alteración de la placa misión neuromuscular efectiva, y ésta a su vez
neuromuscular, adquirida y autoinmune; la cual se depende del número de interacciones entre la
caracteriza por debilidad muscular, ya sea en un acetilcolina y sus receptores; al encontrarse éstos
en menor cantidad, la transmisión resulta pobre y

* Departamento de Anestesiología. Centro Médico ABC.


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de poca calidad, lo que se traduce clínicamente
en debilidad muscular. Los signos tempranos de
la enfermedad frecuentemente son ptosis y diplo-
Recibido para publicación: 07/05/03. Aceptado para publicación: 28/05/03.
pía, 7 causados por la afectación de músculos ex-
Dirección para correspondencia: Dra. Erika Reyes Espinosa del Río.
Centro Médico ABC. Departamento de Anestesiología. Sur 136 núm. 116, traoculares y del elevador del párpado; en un
Col. Las Américas. 01120, México D.F. E-mail: reyeserika@prodigy.net.mx 15% estos grupos musculares serán los únicos
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Cuadro I. Patologías coexistentes en Una de las clasificaciones más utilizadas es la de


pacientes con miastenia gravis. Ossermann,10 modificada posteriormente por Ba-
raka11 y recientemente modificada por la Myasthenia
Timoma
Gravis Foundation of America.9, 12 (Cuadro III) .
Hipertiroidismo
El diagnóstico se realiza con pruebas farmacoló-
Hipotiroidismo
Púrpura trombocitopénica idiopática
gicas, electrofisiológicas, radioinmunoensayos (anti-
Artritis reumatoide cuerpos presentes en 85% de los pacientes con mias-
Lupus eritematoso sistémico tenia gravis generalizada,13 y en 50% de los pacien-
Anemia perniciosa tes que presentan exclusivamente sintomatología
Anemia hemolítica ocular14) y electromiografía. Los diagnósticos dife-
Esclerosis múltiple renciales van desde distrofia muscular oculofaríngea
Colitis ulcerativa para el caso de miastenia ocular, hasta polirradiculo-
Leucemia neuropatías inflamatorias desmielinizantes para el
Linfoma caso de miastenia generalizada. Uno de los diagnós-
Convulsiones ticos diferenciales es el síndrome miasténico o sín-
Neoplasia extratímica drome de Eaton-Lambert, el cual se caracteriza por
Polimiositis debilidad en extremidades inferiores, dolor muscular
Síndrome de Sjögren y reflejos ausentes o disminuidos; en comparación
Escleroderma
con la miastenia gravis, que presenta debilidad ex-
traocular, bulbar o facial, reflejos conservados y rara
vez dolor muscular. Otras de las diferencias entre es-
Cuadro II. Grupos de fármacos potencialmente dañinos tas dos entidades son las patologías coexistentes;
en los pacientes con miastenia gravis. siendo común encontrar carcinoma pulmonar de cé-
lulas pequeñas15 en el síndrome miasténico y timo-
Antibióticos
ma en miastenia gravis. En el síndrome miasténico,
— Aminoglucósidos
el sexo masculino resulta mayormente afectado;
— Quinolonas
Betabloqueadores
Bloqueadores de canales de calcio Cuadro III. Clasificación de Osserman.
Antiarrítmicos
— Quinidina I Debilidad muscular exclusivamente de tipo ocular.
— Procainamida
II Debilidad leve afectando otro grupo muscular que
Anestésicos locales tipo éster
no sea ocular.
Anticonvulsivos
Antihistamínicos IIa Afecta extremidades, músculos axiales o ambos.
Relajantes musculares IIb Afecta músculos orofaríngeos y/o respiratorios.
Narcóticos III Debilidad moderada afectando otro grupo muscular
que no sea ocular.
IIIa Afecta extremidades, músculos axiales o ambos.
afectados; el 85% restante desarrollará debilidad IIIb Afecta músculos orofaríngeos y/o respiratorios.
generalizada, 8 pudiendo presentarse incapacidad IV Debilidad severa afectando otro grupo muscular
para la deambulación. que no sea ocular.
La miastenia gravis usualmente se acompaña de pa-
tologías coexistentes, las cuales se exponen de manera edigraphic.com
IVa
IVb
Afecta extremidades, músculos axiales o ambos.
Afecta músculos orofaríngeos y/o respiratorios.
resumida en el cuadro I. Son muchas las condiciones V Paciente intubado, con o sin apoyo de ventilación me-
que pueden exacerbar la sintomatología, algunas de cánica. (No se incluye en este apartado el manejo po-
ellas son: infecciones virales, embarazo, calor extremo, soperatorio de un paciente con miastenia gravis).
estrés y algunos fármacos 9 (Cuadro II) entre otras.
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mientras que en la miastenia gravis es el sexo feme- Exploración física: En pacientes con timo pre-
nino el más afectado. Para el caso
:rop de
odarobale
los relajantes
FDP sente, se debe realizar una exploración física ex-
sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
musculares, los pacientes con síndrome miasténico cihpargidemedodabor
haustiva del tamaño y localización del timo, ya
son sensibles a VC
la succinilcolina, mientras que los
ed AS, cidemihparG que un tumor o hiperplasia podría comprometer la
enfermos con miastenia gravis presentan resistencia; vía aérea.6
ambos son sensibles a los relajantesarapmusculares no Puede ser válido apoyarse de estudios como la
despolarizantes. El síndrome miasténico presenta espirometría para conocer los valores de la pre-
unaacidémoiB
pobre respuesta a los:cihpargideM
arutaretiL anticolinesterásicos en sión negativa inspiratoria basal y de la capacidad
comparación con los pacientes con miastenia gra-
sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c vital forzada.18 Los valores predictivos para la ne-
vis.7 Un 22% de los enfermos no tratados experimen- cesidad de apoyo mecánico ventilatorio en pacien-
tan una mejoría espontánea.16 tes posoperados con miastenia gravis (definidos
Existen cuatro líneas terapéuticas: 1) anticolineste- desde 1980 por Leventhal)21,22. son: 1) Paciente
rásicos, 2) timectomía, 3) inmunosupresión y 4) in- con diagnóstico de miastenia gravis por más de
munoterapia de corto plazo (administración de plas- seis años (12 puntos) ; 2) enfermedad respiratoria
ma o inmunoglobulinas intravenosas) . crónica (10 puntos) ; 3) dosis de piridostigmina >
750 mg/día (ocho puntos) y 4) Capacidad vital <
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS 2.9 L (cuatro puntos) . Si el enfermo presenta cali-
ficación menor de 10 puntos, no requerirá de apo-
A. Periodo preanestésico. yo ventilatorio; si el paciente presenta más de 10
puntos, será necesario el apoyo ventilatorio.
La cirugía electiva debe realizarse cuando la enferme-
dad se encuentre en periodos de remisión y se debe op- B. Periodo transanestésico.
timizar el estado respiratorio del paciente.6 Para la elec-
ción de la técnica anestésica, se preferirá un bloqueo re- La anestesia torácica epidural con control del dolor
gional siempre que sea factible, para minimizar los posoperatorio, vía infusión continua por medio del
efectos depresores sobre el sistema nervioso central. catéter epidural, ha sido utilizada con éxito para el
Fármacos: Algunos autores recomiendan suspen- manejo de timectomías.23 Hay que tomar en cuenta
der la dosis de anticolinesterásicos por la mañana6,17 que los anestésicos locales de tipo éster son meta-
(para reducir el uso de relajantes musculares) ; sin bolizados por la colinesterasa, por lo que la poten-
embargo, existen opiniones que sustentan la idea de ciación de los relajantes neuromusculares debido a
dejar al enfermo que consuma su dosis habitual la administración de estos fármacos es posible,18
como soporte psicológico.18 motivo por el cual es recomendable el uso mínimo
La medicación debe ser administrada cuidadosa- de éstos, así como el reemplazo por anestésicos lo-
mente, pues hay que evitar el uso de fármacos que cales tipo amidas.
pudieran exacerbar el compromiso respiratorio; 6 por Relajantes musculares: Minimizar o evitar el
lo que ansiolíticos, sedantes u opioides (utilizados uso de éstos; 6 especialmente en pacientes con
como medicación preanestésica) son raramente pres- miastenia gravis pobremente controlados. En caso
critos en pacientes con reserva respiratoria disminui- de requerirlos, elegir relajantes musculares de tipo
da. En el paciente con sintomatología ocular, una pe- no despolarizantes de acción intermedia o corta.18,24
queña dosis de benzodiacepinas resulta aceptable.18. Los pacientes con miastenia gravis presentan una
Si el paciente toma corticoesteroides, no debe sus- respuesta variable a los relajantes despolarizantes,
penderlos el día de la cirugía; 6 pero sí hay que tomar
en cuenta la posible interacción entre estos fármacos edigraphic.com algunos pacientes pueden presentar resistencia a la
succinilcolina, mientras que otros pueden presentar
y los relajantes musculares (interacción caracterizada bloqueo fase II, con una duración desde cuatro has-
por resistencia al bloqueo neuromuscular) .19 En ta 87 minutos después de la administración de suc-
pacientes de poco control, la administración de plas- cinilcolina (1 a 1.5 mg/kg).6 Los enfermos con
maféresis podría ser benéfica.20 miastenia gravis sin tratamiento, o los pacientes
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aún no diagnosticados son los que presentan resis- Agentes inhalatorios: Los anestésicos inhala-
tencia a la succinilcolina, y los sujetos con miaste- dos prolongan el bloqueo neuromuscular produci-
nia gravis en tratamiento farmacológico (anticoli- do por los relajantes musculares,36 tanto el sevo-
nesterásicos) pueden presentar resistencia, prolon- flurano30,37 como el desflurano.6 Este último po-
gamiento o respuesta normal a la succinilcolina.25,26 tencia el efecto del vecuronio en un 20% más que
Por esta razón, algunos autores recomiendan evitar el isoflurano a una dosis equipotente.38 La aneste-
el uso de este fármaco.6 sia inhalatoria con sevoflurano en pacientes con
La ED95 de la succinilcolina en pacientes con miastenia gravis parece proporcionar una relaja-
miastenia gravis es 2.6 veces mayor que en sujetos ción muscular adecuada; 30, 39 sin embargo, el blo-
sin miastenia gravis (0.8 mg/kg vs. 0.3 mg/kg) . La queo neuromuscular residual es más evidente du-
dosis de succinilcolina utilizada para control rápido rante la anestesia inhalatoria con sevoflurano en
de la vía aérea es de 1.5 mg/kg (aproximadamente comparación con la anestesia endovenosa pura
cinco veces la ED95) ; por lo que una dosis de 1.5 a con propofol.40 La combinación de bloqueo epidu-
2.0 mg/kg resulta adecuada para los casos de intuba- ral y anestesia general inhalatoria con desflurano
ción de secuencia rápida en estos pacientes.27 también ha sido recomendada para casos de lapa-
Se presenta sensibilidad a los relajantes muscu- roscopias abdominales.41
lares de tipo no despolarizantes, por lo que se utili- Fármacos intravenosos: El manejo anestésico
zan dosis menores.6 El vecuronio y el atracurio se con barbitúricos y propofol para pacientes con mias-
describen como relajantes musculares de utilidad tenia gravis ha sido descrito. El remifentanil (narcó-
en estos pacientes; 24 la ED95 del vecuronio para tico con una vida media de eliminación de 9.5 minu-
enfermos con miastenia gravis se ha reportado de tos) resulta ideal para enfermos con miastenia gra-
1728 a 20 µg/kg,29 es decir, de 40 a 55% de la dosis vis; recordando que, siempre que se administren nar-
habitual para sujetos sanos. En el caso del atracu- cóticos, se debe vigilar la ventilación del paciente
rio, la ED95 es de 0.10 30 a 0.14 mg/kg 31 para pa- por riesgo de depresión respiratoria.
cientes con miastenia gravis, es decir un 58% de la Monitorización: Además de la monitorización
dosis para individuos sanos. estándar, se recomienda el uso de neuroestimulado-
Otro de los relajantes musculares de corta acción res, para la medición del tren-de-cuatro, estimula-
es el mivacurio, el cual a una dosis de 30 µg/kg en ción tetánica y estimulación postetánica.6 Se prefiere
pacientes con miastenia gravis, ha reportado buenas el monitoreo neuromuscular en el músculo orbicula-
condiciones para realizar intubación orotraqueal.32 ris oculi, ya que existen estudios que reportan relaja-
Para el caso del cisatracurio, una dosis de 50 µg/kg ción neuromuscular más evidente en este músculo,
provoca una relajación muscular del 97-98% en pa- que en el adductor pollicis a una misma dosis de re-
cientes con miastenia gravis, mientras que la misma lajante muscular.42 Para la vigilancia estrecha de la
dosis en sujetos sanos ocasiona un bloqueo neuro- relajación neuromuscular, se utilizan el electromio-
muscular de un 80-90%.33 grama y el mecanomiograma.18
Los enfermos con sintomatología ocular muestran Se recomienda el monitoreo de la temperatura
un bloqueo neuromuscular significativamente menor para prevenir la hipotermia perioperatoria, ya que la
que los que presentan miastenia gravis generalizada, hipotermia podría hacer difícil el destete ventilatorio.
al administrar relajantes musculares a una misma do- Emersión: Revertir los efectos residuales del re-
sis. La dosis requerida para producir un bloqueo del lajante muscular con neostigmina y atropina es segu-
90% en pacientes con miastenia gravis ocular, resulta ro, pero se debe tener vigilancia de las dosis admi-

patología generalizada.34 edigraphic.com


el doble que la dosis requerida para enfermos con nistradas. En pacientes que consumen piridostigmina
vía oral, existe el riesgo de presentar crisis colinérgi-
Con respecto a los sujetos con miastenia gravis cas.43 Se inicia neostigmina por vía intravenosa una
seropositivos y seronegativos, los requerimientos hora antes de la salida anestésica a 1/30 a 1/60 de
para producir bloqueo neuromuscular resultan sin di- dosis de piridostigmina diaria, infundida en 24 ho-
ferencias significativas entre ambos grupos.35 ras. Para la neostigmina, 30 mg vía oral, resultan
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equivalentes a 1 mg intravenoso. Para el caso de la tínicos como: calambres, espasmos musculares y


piridostigmina: 120 mg vía oral, resultan equivalen- trastornos respiratorios; así como efectos muscaríni-
tes a 4 mg intravenosos.43 cos: bradicardia, sudoración, sialorrea, cólicos abdo-
Extubación: Los pacientes con miastenia gravis minales, diarrea y vómitos.
no deben ser extubados hasta que se encuentren Una medida para el control del dolor posoperato-
completamente despiertos. Se debe verificar la capa- rio es la infiltración de la herida con anestésicos loca-
cidad para elevar la cabeza y para toser, la presencia les de larga duración (de tipo amidas) ; si se necesita-
del reflejo nauseoso; así como la evaluación de la re- ra algún otro analgésico, los de primera elección se-
lajación neuromuscular (por medio del neuroestimu- rán los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs),46
lador) para decidir la extubación del paciente. ya que al administrar opioides se presenta el riesgo
Extubar con un volumen corriente mayor a 15 de depresión respiratoria; sin embargo, no están con-
mL/kg43 y una presión inspiratoria de al menos –20 traindicados. En caso de utilizarlos, se sugiere vigi-
cm H2O.6 Siempre que se tenga duda, es preferible lancia estrecha.43
mantener al paciente intubado en el posoperatorio. Los pacientes con miastenia gravis tienen, de ma-
Embarazadas y recién nacidos. En las embara- nera general, un buen pronóstico; sin embargo, edad
zadas, la miastenia gravis se puede agravar durante avanzada, clasificación de Osserman III y presencia
el tercer trimestre del embarazo, o en el postpartum de timoma son factores asociados a pronósticos me-
temprano, donde la anestesia regional y la enferme- nos favorables.47 Se calcula que un 30% de pacientes
dad, per se, tienen un efecto sumatorio y producen con miastenia gravis sin tratamiento morirán en un
hipoventilación.44 periodo aproximado de 10 años.16 En cerca del 87%,
El 15-20% de los recién nacidos de madres con la máxima severidad de la enfermedad se presenta en
miastenia gravis, presentan miastenia neonatal transi- los primeros siete años.
toria y del día uno al 21, podrían requerir fármacos
anticolinesterásicos y ventilación mecánica.44 CONCLUSIONES

C. Periodo posoperatorio. El paciente con miastenia gravis debe tener un ma-


nejo integral en el que participen cirujanos, aneste-
Debido al riesgo de neumonía posoperatoria por in- siólogos, internistas y neurólogos. La valoración ex-
capacidad para toser y limitación para el manejo de tensa y oportuna de las disciplinas involucradas dará
secreciones, se recomienda fisioterapia pulmonar en como resultado una evolución perioperatoria óptima
el posoperatorio.43 y mostrará disminución en la morbilidad y mortali-
La mejor manera de evitar la recurarización (recir- dad de estos enfermos.
culación del relajante muscular posterior a la admi-
nistración de anticolinesterásicos) es la monitoriza- BIBLIOGRAFÍA
ción de la relajación neuromuscular durante las 24 1. Willis T. De anima brutorum quae hominis vitalis ac sensiti-
horas posteriores a la anestesia43, 45 y, en cuanto sea va est, exercitationes duae. Oxford, England: Londini, Typis
posible, reiniciar anticolinesterásicos.43 También se EF, impensis Ric Davis, 1672.
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MG Espinosa RER. Manejo anestésico del paciente con miastenia gravis

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