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Síntomas de la piel
Carol Hlela, René Albertyn y Michelle Meiring

Introducción

La piel es el órgano más grande del cuerpo. Tiene muchas funciones, incluido el control de la
temperatura, el mantenimiento de la hidratación y la prevención de la pérdida de sal. En los
cuidados paliativos, la piel puede estar involucrada como la condición primaria que causa la
limitación de la vida, o los síntomas de la piel pueden ser complicaciones de otras condiciones
sistémicas que limitan la vida (LLC) o condiciones que amenazan la vida.
Algunas enfermedades dermatológicas primarias son finalmente mortales debido a su
efecto sobre la propia piel. Entre estos, quizás el LLC congénito más importante es la
epidermólisis ampollosa (EB), una condición hereditaria dolorosa, debilitante y desfigurante
de la piel frágil. Otras enfermedades primarias de la piel que limitan la vida de los niños son
adquiridas, como las grandes heridas por quemaduras, y pueden provocar un profundo
sufrimiento relacionado con la salud tanto en la fase aguda como en la crónica.
Los síntomas secundarios que involucran la piel son manifestaciones comunes de otras
afecciones sistémicas crónicas que limitan la vida y pueden ser difíciles de reconocer y tratar.
Los dos síntomas más frecuentes son el dolor y el prurito. Los niños que requieren cuidados
paliativos también son particularmente susceptibles a las heridas por presión. Las heridas
fungosas malolientes son un desafío importante y angustiante en esta población. Los
síntomas cutáneos pueden tener marcados componentes emocionales y psicológicos,
especialmente si son muy visibles.
Hay escasez de estrategias de tratamiento basadas en la evidencia y muchas se
basan en informes de casos o estudios pequeños. No obstante, un enfoque de
cuidados paliativos puede marcar una diferencia significativa en el manejo de la
angustia física y psicológica (incluidos los problemas de autoestima) que
experimentan estos niños y brindar apoyo a sus familias (Cuadro 26.1).

Cuadro 26.1Clasificación de los trastornos y síntomas de la piel que se beneficiarían de un

enfoque de cuidados paliativos
Trastornos primarios de la piel que amenazan la vida Problemas secundarios de la piel

Congénito Adquirido Congénita o adquirida

Epidermólisis ampollosa Grandes heridas por quemadura Prurito
Dermopatía restrictiva Síndrome de la piel escaldada Heridas por presión
Ictiosis arlequín fascitis necrosante Tumores fungosos
Síndrome de Neu-Laxova Pioderma gangrenoso

Afecciones cutáneas primarias potencialmente mortales: congénitas

Los trastornos cutáneos potencialmente mortales incluyen dermopatía restrictiva, ictiosis,

síndrome de Neu-Laxova y EB. El enfoque principal de esta sección será una discusión sobre
el miembro más grande de este grupo, EB, pero muchos de los principios se pueden aplicar
al cuidado de otras afecciones graves de la piel.

Subtipos de EB y sus pronósticos

La EB se caracteriza por una fragilidad extrema de la piel y la mucosa y su
susceptibilidad a la formación de ampollas y la separación del tejido subyacente en
respuesta a la mínima fricción y trauma diarios. Además, la EB afecta no solo a la piel
sino también a varios otros sistemas de órganos.
La clasificación de la epidermólisis se simplificó recientemente con la
eliminación de todos los epónimos (con la excepción del síndrome de Kindler) (2).
El patrón hereditario y el pronóstico de las cuatro categorías principales de EB se
resumen enTabla 26.2.

Tabla 26.2Clasificación de la EB

Tipo Nivel de Hereditario subtipos Comienzo Pronóstico

ampolla patrón
formación
EB intra- Autosómico EBS Infancia, leve a severo
símplex epidérmico dominante suprabasal neonatal,
(EBS) infancia,
adolescente
Basal EBS Infancia Esperanza de vida—es normal
empalme intra- Autosómico JEB Nacimiento Mortal temprano en la vida

EB (JEB) lámina recesivo generalizado

lucida (previamente
Herliz)
JEB localizado Infancia, Bueno
neonatal
distrófico sublámina Recesivo Recesivo Nacimiento o temprano Más severo
EB (DEB) densa y DEBO (RDEB) infancia
Tipo Nivel de H
hacermimetroriminorted subtipos Comienzo Pronóstico
ampolla tesrn
paraunrtmetro
uninortettario p

formación
Dominante Nacimiento o temprano forma leve
DEBO (DDEB) infancia
Kindler Múltiple Autosómico Sin subtipos Nacimiento Esperanza de vida: es normal, pero
síndrome niveles recesivo puede desarrollar carcinoma de
células escamosas

Fuente: datos de Fine J. et al. (2014). Epidermólisis ampollosa hereditaria: recomendaciones actualizadas sobre
diagnóstico y clasificación.J Am Acad Dermatol. 70(6):1103–26. DOI: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.

Se sugiere un diagnóstico preliminar basado en la presentación clínica, edad de

aparición, patrón de ampollas y complicaciones asociadas (p. ej., estenosis pilórica),
pero un diagnóstico definitivo requiere una biopsia de piel. Esto es esencial para
definir el subtipo a fin de informar el pronóstico. El nivel de escisión de la piel se
determina mediante microscopía electrónica usando mapeo de antígenos de
inmunofluorescencia (IFM) y/o microscopía electrónica de transmisión en ampollas
preferiblemente inducidas recientemente. El uso de anticuerpos monoclonales
dirigidos contra componentes de la piel puede facilitar aún más la subclasificación. Si
el análisis mutacional (estudios genéticos) está disponible y es asequible, esto
ayudará a determinar la subclasificación más precisa, así como el riesgo de
recurrencia (2).
Es importante que se ofrezca consejo genético a las familias después del
diagnóstico, para que conozcan la disponibilidad del diagnóstico prenatal para
futuros embarazos. En los afectados con un tipo severo de EB, se deben tomar
muestras de sangre para ADN lo antes posible después del nacimiento, en caso de
que el bebé no sobreviva.

Síntomas de la EB y su manejo
Dolor
A partir de estudios de EB en animales, parece que, incluso en el período fetal, la rotura
repetida de la piel por un traumatismo mínimo dentro del útero provoca daños en los
nervios de la piel y aumenta la producción del factor de crecimiento nervioso (NGF).
Posteriormente, esto produce hiperinervación de los nervios sensoriales periféricos y se
produce hiperalgesia. El trauma mínimo y las acciones táctiles normales, como abrazar,
pueden provocar dolor inflamatorio tanto agudo como crónico en estos niños (verTabla
26.3).

Tabla 26.3Fuentes de dolor en la EB

Dolor agudo Dolor crónico
Bullas/heridas • dolor inflamatorio
Reflujo • Dolor neuropático
Dolor dental • Osteoporosis
Úlceras corneales • Constipación
fisuras anales • contracturas
dolor procedimental

Dolor (ver tambiénCapítulos 18para23) es individual y abarca no solo la sensación

física, sino también aspectos culturales, sociales y emocionales. Esto debe tenerse en
cuenta al evaluar la puntuación inicial del dolor de cualquier niño que tenga una
enfermedad crónica.
El dolor de procedimiento en pacientes con EB es una fuente importante de dolor. Los cambios
de vendaje o los baños, que pueden ocurrir a diario, a menudo se asocian con un miedo y una
ansiedad anticipatorios significativos.
Desde la última edición de este libro de texto, un hito importante en el manejo del
dolor y el prurito asociado con la EB ha sido la publicación en 2014 de las guías de
mejores prácticas de atención por parte de un grupo de expertos internacionales
multidisciplinarios (3). Estas pautas fueron solicitadas y financiadas por la Asociación
Internacional de Investigación de Epidermólisis Bullosa Distrófica (DEBRA International).
Se realizaron revisiones sistemáticas de la literatura para cada tema identificado por el
grupo de consenso de expertos y se determinaron los niveles de evidencia para cada
recomendación. Las pautas están disponibles gratuitamente en el sitio web de DEBRA
International: http://www.debra-international.org/
clinicalguidelines/complete-eb-guidelines/pain-management.html. Llave
Las recomendaciones derivadas de estas directrices se resumen enTabla 26.4.

Tabla 26.4Recomendaciones para el manejo del dolor y prurito relacionado con

la EB

Solicitud Nivel de Objetivo

evidencia edad
grupo

R. Las terapias psicológicas ofrecen enfoques efectivos para el manejo del dolor crónico y agudo, así como
para la picazón.

Para el manejo del dolor crónico, use la terapia cognitiva conductual (TCC) B Todos

Para el manejo del dolor agudo, ofrezca al paciente distracción, hipnosis, visualización, B Todos

relajación u otras formas de TCC

Considere el entrenamiento de reversión de hábitos y otras técnicas psicológicas para C Todos

el manejo del prurito.

Solicitud Nivel de Objetivo
evidencia edad
grupo

B. El dolor posoperatorio puede manejarse como para otros pacientes en el mismo entorno, con
modificaciones.

La evaluación perioperatoria básica y los tratamientos del dolor deben usarse como para los UN Todos

pacientes sin EB, con modificaciones.

Se debe considerar la vía transmucosa (incluido el fentanilo intranasal y los opioides bucales) para B Todos

procedimientos cortos y dolor de breve duración cuando las vías intravenosa y enteral no están
disponibles
El uso perioperatorio de opiáceos debe tener en cuenta la exposición preoperatoria, con B Todos

aumentos de dosis apropiados para tener en cuenta la tolerancia

La anestesia regional es apropiada para el dolor resultante de una serie de cirugías mayores. El C Todos

vendaje de los catéteres no debe ser adhesivo y debe controlarse cuidadosamente

C. Las heridas en la piel y el dolor relacionado son el sello distintivo de la EB de la mayoría de los subtipos. Son
importantes la prevención y la curación rápida de las heridas a través del ritmo de actividad, la nutrición óptima y el
control de infecciones. Hay varios tratamientos farmacológicos disponibles.

Mantenga una nutrición y movilidad óptimas y trate las infecciones según lo indicado D Todos

Considere terapias tópicas para el dolor C Todos

La terapia farmacológica sistémica debe adaptarse para tratar las formas agudas y B Todos

crónicas de dolor en la piel.

Supervisar las posibles complicaciones a largo plazo de los medicamentos administrados de forma C Pediátrico
crónica

D. Los baños y los cambios de vendaje requieren atención tanto al dolor como a la ansiedad.

Se deben usar ansiolíticos y analgésicos para el dolor y el miedo relacionados con el procedimiento. B Todos

Se debe tener cuidado al combinar dichos medicamentos debido a los efectos sedantes
acumulativos.

Las técnicas cognitivas conductuales deben implementarse a medida que el niño tenga la edad B Todos

suficiente para usarlas de manera efectiva. Específicamente, la distracción debe usarse para niños más
pequeños.

Se recomiendan medidas ambientales como añadir sal al agua para que sea B Todos

isotónica y mantener la habitación caliente

E. EB afecta el tracto gastrointestinal en su totalidad. El dolor de las lesiones ulcerativas responde a la

terapia tópica. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) y las estenosis esofágicas tienen
implicaciones nutricionales y de comodidad y deben abordarse de inmediato cuando se encuentran.
Mantener buenos hábitos intestinales y reducir las causas iatrogénicas del estreñimiento son cruciales.
Solicitud Nivel de Objetivo
evidencia edad
grupo
Se recomiendan tratamientos tópicos para el dolor oral y perioral. C Todos

La terapia debe estar dirigida a controlar el reflujo gastroesofágico y las estenosis esofágicas C Todos

utilizando tratamientos estándar.

El estreñimiento debe abordarse nutricionalmente, con hidratación y adición de fibra en la dieta para C Todos

mantener las heces blandas, minimizando la dismotilidad inducida por medicamentos y con
ablandadores de heces.

F. El tratamiento del dolor óseo debe tener en cuenta factores que incluyen nutrición, movilidad, posibles
fracturas ocultas y se trata mediante combinaciones de intervenciones nutricionales, físicas,
farmacológicas y psicológicas.

El dolor articular debe tratarse con intervenciones mecánicas, fisioterapia, C Todos

TCC y corrección quirúrgica.

La osteoporosis debe tratarse para reducir el dolor en la EB D Todos

El dolor de espalda debe tratarse con atención multidisciplinaria estándar C Todos

G. Las abrasiones corneales son comunes en la EB, la prevención y el cuidado de

apoyo son apropiados.

La atención debe incluir atención general de apoyo y analgésica, protección del ojo C Todos

contra daños mayores y terapias tópicas.

H. El dolor en los bebés está tan generalizado como en cualquier otra edad, pero se deben tener en cuenta los
problemas farmacológicos, fisiológicos y de desarrollo únicos en los bebés con todos los tipos de EB.

Evaluar a los pacientes según sea necesario y antes y después de las intervenciones; los UN Infantes
trabajadores de la salud deben usar medidas validadas

Las soluciones de sacarosa deben administrarse para el dolor leve a moderado solo o como B Joven
complemento infantes

Los analgésicos estándar deben usarse en lactantes como en pacientes mayores con especial B Infantes
atención a la dosificación y el control.

I. La atención del dolor al final de la vida es una parte esperada de la atención de la EB, que en muchos casos limita la vida por

naturaleza. Todos los principios básicos de los cuidados paliativos se aplican como lo hacen para otras enfermedades terminales.

Evaluar y manejar el sufrimiento físico, emocional y espiritual del paciente, UN Todos

mientras brinda apoyo a toda la familia.

Los opioides son la piedra angular de una buena analgesia en este contexto. Es posible que sea necesario B Todos

considerar la rotación de opiáceos para mejorar la analgesia y reducir los efectos secundarios, y es posible que sea

necesario agregar complementos

Considere la medicación dirigida para el dolor neuropático cuando el dolor resulte refractario a D Todos

las terapias convencionales

Solicitud Nivel de Objetivo
evidencia edad
grupo
La infusión subcutánea continua de combinaciones de medicamentos es una opción C Todos

cuando se necesita terapia parenteral en la fase terminal

Cuando sea necesario, la medicación de avance se puede administrar por vía B Todos

transmucosa (oral o nasal) para un inicio rápido y evitar la vía enteral.

J. Hay disponible una combinación de tratamientos ambientales, cognitivo-conductuales y farmacológicos

para el prurito relacionado con la EB, que puede ser un síntoma grave de la enfermedad.

Utilizar intervenciones ambientales y conductuales para el control del picor C Todos

Se recomiendan los antihistamínicos y se pueden elegir según la conveniencia de los D Todos

efectos sedantes.
Se debe considerar seriamente la gabapentina, la pregabalina, los TCA, los IRSN y otros agentes C Todos

antipruriginosos no tradicionales para el tratamiento del picor.

Adaptado según los términos de una licencia Attribution 2.0 Generic (CC BY 2.0) de Goldschneider KR. et al. (2014).
Atención del dolor en pacientes con epidermólisis ampollosa: guías de mejores prácticas de atención.BMC Med. 9: (12):
178. DOI: 10.1186/s12916-014-0178-2.

Manejo no farmacológico del dolor y prurito en la EB

Abordar todos los eventos dolorosos diarios usando terapias farmacológicas puede
conducir a un nivel de sedación que impide un nivel significativo de productividad.
Por esta razón, en estas guías se presta cada vez más atención al uso de
intervenciones no farmacológicas, especialmente en niños mayores.
Para el dolor agudo relacionado con los procedimientos, se recomiendan la
distracción, la hipnosis, la visualización, la relajación y otras formas de terapia cognitiva
conductual (TCC). Estos se discuten en detalle encapitulo 17de este libro de texto. Estas
intervenciones también pueden ser utilizadas por los padres o la familia del niño para
disminuir su propia angustia al ver cómo se colocan los vendajes del niño o cuando lo
hacen ellos mismos.
La TCC también se puede utilizar para el tratamiento del dolor crónico en niños con
EB, especialmente en niños con dolores de cabeza, dolores articulares y dolor abdominal.
Los niños con EB pueden tener picazón constante, lo que hace que se rasquen,
aumentando la inflamación y estimulando las fibras nerviosas, lo que provoca más
picazón y rascado. Este círculo vicioso de picazón y rascado conduce a infecciones
secundarias de la piel y liquenificación. Los tratamientos no farmacológicos como la TCC,
la hipnosis, la meditación, la oración, la biorretroalimentación, la desensibilización por
movimientos oculares y el reprocesamiento (EMDR) se han utilizado con cierto éxito
tanto en adultos como en niños con dermatitis atópica y también se pueden probar en
niños con EB (3). La inversión de hábitos es una técnica TCC específica
donde los hábitos habituales, como rascarse, se vuelven conscientes y se
desarrollan técnicas conductuales específicas como una respuesta competitiva al
impulso de picar.
Dado el problema de la fragilidad de la piel y la osteopenia en la EB, las prácticas
integradoras como la acupuntura, el masaje y ciertas intervenciones quiroprácticas pueden
ser perjudiciales. Algunos suplementos herbales causan sangrado y también deben evitarse
en la EB (3).

Manejo farmacológico del dolor en la EB

Dolor agudo y procedimental

El manejo del dolor agudo, posoperatorio y de procedimientos en niños
con EB es similar al de los niños sin EB, pero con las siguientes
consideraciones:
• La reanudación de la ingesta oral en niños con EB que se han sometido a
procedimientos orofaríngeos (p. ej., dilatación esofágica, trabajo dental) es más
lenta y, en ausencia de sondas de gastrostomía, pueden requerir períodos más
prolongados de analgésicos intravenosos (IV).
• Dada la alta tasa de sangrado superficial de las heridas de la piel, los inhibidores
de la ciclooxigenasa-2 más selectivos (como el celecoxib) pueden ser preferibles
(e incluso se ha demostrado que son protrombóticos) a los no esteroides no
selectivos como el ibuprofeno.
• La vía rectal no es recomendable para su uso en la mayoría de los pacientes con EB.
• Los transmucosos (incluidos el fentanilo intranasal y los opiáceos bucales) son útiles
para procedimientos cortos en pacientes con EB cuando las vías IV y enteral no están
disponibles.
• La ketamina oral se ha utilizado con éxito en el cambio de apósitos en pacientes con
quemaduras, pero hay pocos datos sobre su uso en la EB.
• También se ha utilizado óxido nitroso (NO) inhalado aunque no se han realizado
estudios en EB. Existe la preocupación de que el uso repetido de NO provoque
cambios megaloblásticos en la médula ósea y anomalías neurológicas debido a la
inhibición de la actividad de la metionina sintasa y la cobalamina.
• La absorción de las formulaciones bucales y de desintegración oral puede aumentar en
la EB, especialmente cuando hay afectación de las mucosas.
• Es posible que las dosis de opiáceos utilizados para el dolor perioperatorio y de procedimientos
deban ser más altas en los pacientes con EB debido a la tolerancia y/o al uso previo de opiáceos
para el dolor crónico.
• la analgesia controlada por el paciente/enfermera (PCA) y (NCA) son útiles en
pacientes con EB que requieren analgesia postoperatoria prolongada.
• Las técnicas de anestesia regional deben modificarse en pacientes con EB
para minimizar el daño a la piel.
• Se debe usar gel extra cuando se usa una sonda de ultrasonido en pacientes con EB
para minimizar la abrasión de la piel al mover la sonda.
• Se deben evitar los apósitos adhesivos en niños con EB y los catéteres
epidurales o de heridas se deben asegurar con cintas y apósitos a base de
silicona (Mepitac, Mepitel, Mepilex).

Se recomiendan anestésicos tópicos para la extracción de sangre y la inserción de vías

intravenosas en la EB. La ametocaína parece ser más eficaz que la mezcla eutéctica de
anestésicos locales (EMLA) en la EB y se sabe que EMLA causa reacciones cutáneas
locales y ampollas incluso en la piel intacta. Infiltración de la piel con lidocaína
con una aguja de calibre pequeño también puede ser útil. Amortiguar la lignocaína con
bicarbonato ayuda a reducir el dolor de la inyección.
La ansiedad anticipatoria antes de los baños y cambios de vendaje es común en los
niños con EB. No se puede exagerar el uso de medidas no farmacológicas. Si se necesita
ansiolisis farmacológica, los medicamentos de uso común incluyen midazolam,
diazepam o lorazepam. El uso de benzodiazepinas antes del procedimiento puede
ayudar a disminuir la ansiedad anticipatoria con los procedimientos posteriores debido a
la amnesia anterógrada asociada. El problema principal con el uso repetido de sedantes
es la somnolencia resultante y el tiempo de recuperación necesario que puede interferir
con las actividades y el aprendizaje.

Medidas locales y apósitos en EB

Medidas generales
Los objetivos principales en el manejo de la EB incluyen:

• Proteger la piel contra traumas (tanto como sea posible mientras se ayuda
al niño a vivir una vida lo más normal posible sin restricciones severas en
las actividades)
• Prevención de infecciones
• Mantener una buena nutrición para facilitar la cicatrización de heridas.
• Minimizando deformidades y contracturas.

Aunque el objetivo habitual del tratamiento de heridas es la cicatrización, en la EB a menudo esto no se

puede lograr. La mayoría de los niños con EB grave necesitan someterse a frecuentes rutinas de baño
y cambios de vendaje que consumen mucho tiempo.
Algunos de los mejores recursos en el cuidado diario de la EB han sido desarrollados por
padres de niños con EB. La Clínica de EB en el Hospital de la Universidad de Stanford tiene un
documento llamado 'Consejos de atención básica para EB' escrito por Lorraine Spaulding,
una madre, y editado por la Dra. Anna Bruckner (4).
El Centro Alemán de Manejo del Dolor Infantil (Kinderschmertzentrum
alemán) ha producido un vídeo que presenta a un niño alemán de 5 años con
EB y muestra cómo la familia afronta los cambios de vestimenta y la vida en
general. Esto se puede acceder a través de su canal de YouTube, https://
www.youtube.com/watch?v=HV_V4jl6zK8.
Los pasos clave en los cambios de vendaje diarios recomendados por este centro incluyen: