PEDIATRÍA

Lactancia Materna
● Base alimentación sana y equilibrada
● Exclusiva primeros 6 meses
● Con otros alimentos hasta los 2 años
● Decisión del binomio

PARA UNA LACTANCIA MATERNA APROPIADA,

LOS REFLEJOS DEL LACTANTE SON IMPORTANTES. LOS REFLEJOS PRINCIPALES
SON:
1.- EL REFLEJO DE BÚSQUEDA,
2.- EL REFLEJO DE SUCCIÓN Y
3.- EL REFLEJO DE DEGLUCIÓN.

SEMANA 28 DE EDAD GESTACIONAL, LOS LACTANTES PREMATUROS PUEDEN

AGARRAR EL PEZÓN

SEMANA 31,PUEDEN SUCCIONAR Y EXTRAER ALGO DE LECHE

SEMANAS 32 Y 35 APARECE LA COORDINACIÓN DE LA SUCCIÓN, DEGLUCIÓN Y

RESPIRACIÓN

Buen agarre
● SE OBSERVA MÁS AREOLA POR ENCIMA DEL LABIO SUPERIOR DEL
LACTANTE QUE POR DEBAJO DEL LABIO INFERIOR
● LA BOCA DEL LACTANTE ESTÁ MUY ABIERTA
● EL LABIO INFERIOR DEL LACTANTE ESTÁ EVERTIDO (HACIA FUERA)
● EL MENTÓN DEL LACTANTE ESTÁ TOCANDO O CASI TOCANDO EL PECHO.

Consecuencias de succión inefectiva

EL PECHO SE INGURGITE O QUE PUEDA DESARROLLAR OBSTRUCCIÓN DE LOS
CONDUCTOS LACTÍFEROS O MASTITIS, DEBIDO A QUE NO SE EXTRAE SUFICIENTE
CANTIDAD DE LECHE
•INSUFICIENTE AUMENTO DE PESO
•EL LACTANTE SE RETIRE DEL PECHO COMO SEÑAL DE FRUSTRACIÓN Y RECHACE
SER ALIMENTADO
•EL LACTANTE ESTÉ HAMBRIENTO Y CONTINÚE SUCCIONANDO DURANTE UN
LARGO PERÍODO DE TIEMPO O DEMANDE LACTAR CON MUCHA FRECUENCIA
•LOS PECHOS SEAN SOBREESTIMULADOS POR LA DEMASIADA SUCCIÓN,
PRODUCIENDO UNA SOBREPRODUCCIÓN DE LECHE.
Contraindicaciones de la lactancia
•Galactosemia, malabsorción congénita de glucosa-galactosa y la deficiencia primaria de
lactasa.
•Infección materna por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) constituye una
contraindicación para la lactancia en países desarrollados.
Fármacos y lactancia
Casi todos los medicamentos son compatibles
Contacto precoz y piel con piel (HORA DORADA)

Patrón de crecimiento
• Multicéntrico
•Longitudinal desde el nacimiento hasta los 24
meses
•Transversal 18 y 71 meses de edad
•Datos de crecimiento de 8.440 niños de muy
distintos orígenes étnicos y entornos culturales (6 países)
• Establece la lactancia materna como la “norma” biológica y al lactante alimentado al pecho
como patrón de referencia.
• Describe el crecimiento infantil “idóneo” y confirma que todos los niños del mundo si
reciben una atención óptima desde el nacimiento tienen el mismo potencial de desarrollo.
• Proporciona un conjunto de indicadores de crecimiento tales como peso para la edad, talla
para la edad y peso para la talla, índice de masa corporal
• Desarrollo de patrones de velocidad de crecimiento

PUNTOS PARA LA VALORACIÓN DE CRECIMIENTO

•Conocer patrones normales
•Detectar adecuadamente alteraciones o mala alimentación
•Evitar introducción precoz de sucedáneo y otros alimentos
•Mayores tasas de lactancia materna

Crecimiento
Proceso de incremento de masa en un ser vivo
Desarrollo
Proceso por el que los seres vivos logran mayor capacidad funcional de sistemas de
maduración

Crecimiento y Desarrollo
DEFINICIONES
CRECIMIENTO: Ha sido definido como el proceso de incremento de la masa de un ser vivo,
que se produce por el aumento del numero de células o de la masa celular.
DESARROLLO: Es el proceso por el cual los seres vivos logran mayor capacidad funcional
de sus sistemas a través de los fenómenos de maduración, diferenciación e integración de
funciones.
Se refiere al desarrollo de funciones, adaptaciones, habilidades y destrezas psicomotoras,
relaciones afectivas y socialización.

HIPERPLASIA: ES UN AUMENTO EN EL NÚMERO DE CELULAS

HIPETROFIA AUMENTO EN EL VOLUMEN DE LA CÉLULA

ERITROPOYESIS SE LLEVA A CABO:

❖ IN UTERO EN SACO VITELINO
❖ NEONATAL-INFANCIA EN HIGADO
❖ POSTERIORMENTE A NIVEL MEDULAR

GENOTIPO: La clase de la que se es miembro según el estado de los factores hereditarios

internos de un organismo, sus genes y por extensión su genoma. El contenido genético de
un organismo.
► Padres heredan la capacidad de crecimiento adecuada y el tamaño final.
► FENOTIPO: La clase de la que se es miembro según las cualidades físicas observables
en un organismo, incluyendo su morfología, fisiología y conducta a todos los niveles de
descripción. Las propiedades observables de un organismo.
► En condiciones ideales estas son similares para todos los hijos del mismo sexo.
► EPIGENOTIPO: Condiciones orgánicas, nutricionales y ambientales.

CURVA DE SCAMMON
CRECIMIENTO GENERAL: Talla, aparato respiratorio, digestivo, sistema renal en los
primeros 2 años y en pubertad.
CRECIMIENTO GENITAL: Órganos sexuales, en los cuales en los primeros años hay una
curva muy lenta y se incrementa en la pubertad.
CRECIMIENTO NEURAL: SN y cráneo (primeros 4 años) para los 2 años ya tienes 75%
tamaño de la cabeza.
CRECIMIENTO LINFOIDE : Corresponde al timo y ganglios linfáticos, 4 años hipertrofia.

HORMONAS
Vida Fetal: Andrógenos testiculares y Factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1).
Neonatal a 2 años : Hormonas tiroideas (triyodotironina y tiroxina).
Preescolar- Escolar: Hormona de crecimiento.
Puberal: Hormonas sexuales.
Los esteroides gonadales modifican la secreción pulsátil de la GH y determinan el cierre del
cartílago de crecimiento en la mujer entre los 15 a 18 años y en el hombre de los 17 a los 21
años.
Peso
AL NACIMIENTO 3,000g----+/-500g
DUPLICAN PESO DEL NACIMIENTO AL 5o MES
TRIPLICAN EL PESO DEL NACIMIENTO 12o MES
CUADRIPLICAN EL PESO DEL NACIMIENTO 2o AÑO
0-4 MESES---750g POR MES
4-8 MES------500g POR MES
8-12 MES-----250g POR MES
Fórmulas de peso

Talla
TALLA AL NACIMIENTO 50cm +/-2cm
CRECIMIENTO EN EL 1er AÑO DE VIDA ------20-25cm
2-12 AÑOS EDAD (AÑOS) X 6 + 77cm
DUPLICAN LA TALLA DEL NACIMIENTO A LOS 4 AÑOS
Desarrollo psicomotor
2 MESES: Fija mirada
Sonrisa social
Manos abiertas 75%
Sostiene objeto firmemente.
3 MESES:
sostén cefálico
4 MESES:
Balbucea
Sigue objetos 180a
6 MESES: Sedestación inicia
Localiza sonidos fuertes
8 MESES:
Sedestación solo
Entiende su nombre.
Pasa objetos de una mano a otra.
Distingue cosas familiares de extrañas
9 MESES:
Pinza gruesa
Inicia gateo
Angustia ante la separación
Se alimenta con la mano.
10 MESES:
Pinza fina.
Inicia bipedestación.
incrementa el balbuceo
12 MESES:
Inicia deambulación (limite 18 meses ) 2-3 palabras además de papá y mamá
Juega solo.
Torre de 2 cubos
15- 18 meses:
Pinza fina, garabatos, come solo gruesa: inicia correr y trepar
Pretende jugar, imita adultos.
Sigue ordenes sencillas
Señala dos partes del cuerpo no confía en extraños
Torre de 3 cubos
18-24 MESES: Da y toma objetos.
Juego paralelo junto a otros.
Prueba limites, expresa necesidades.
Brinca, patea pelota, sube escaleras.
Lenguaje expresivo de 30-50 palabras
Lenguaje receptivo: obedece 2 ordenes a la vez
Torre de 6 cubos
2 años 6 meses (30 MESES) control de esfinter nocturno
3 años (36 MESES) ya juega con otros niños
Control de esfinteres matutino
3 números, 3 colores
Síndrome de dificultad respiratoria
Enfermedad caracterizada por INMADUREZ del desarrollo anatómico y fisiológico pulmonar
del recién nacido prematuro, cuyo principal componente es la deficiencia cuantitativa y
cualitativa de SURFACTANTE que causa desarrollo progresivo de atelectasia pulmonar
difusa e inadecuado intercambio gaseoso.
● Factores de riesgo
Hipotermia
Asfixia perinatal
Fetopatía diabética
No haber recibido esteroides prenatales
Ser del género masculino
Toda mujer con amenaza de parto prematuro debe recibir al menos un esquema
completo de esteroides prenatales para disminuir el riesgo de SDR.
Los síntomas comienzan al poco de nacer, con dificultad respiratoria progresiva
debida a las alteraciones de la función mecánica del pulmón y cianosis secundaria
por anomalías del intercambio gaseoso.
Cuadro clínico
Dificultad respiratoria moderada o intensa
El quejido espiratorio característico es debido al paso del aire espirado a través de la glotis
semicerrada.
Los niños más inmaduros presentan mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar
grave y un mayor grado de complicaciones pulmonares y extrapulmonares.
El tratamiento con surfactante exógeno ha modificado la evolución natural de la
enfermedad.
Diagnóstico
Antecedente de prematurez
Clínica
Radiografía de tórax
Prevención
Primaria: Evitar parto pretérmino
Secundaria: Corticoides prenatales (menores 35 SDG)
Disminuye la incidencia de SDR, la mortalidad y la tasa de hemorragia intraventricular (HIV).
Colocación de CPAP
Tratamiento
SURFACTANTE:
Profiláctico Precoz
Oxigenoterapia
Asistencia ventilatoria

Asfixia perinatal
AGRESIÓN PRODUCIDA AL FETO O AL RECIÉN NACIDO (RN) POR LA FALTA DE
OXÍGENO Y/O LA FALTA DE UNA PERFUSIÓN TISULAR ADECUADA
Factores de riesgo
Dia
Diagnóstico
• Acidosis metabólica con pH menor a 7. 00 en sangre de cordón umbilical
• Puntaje de Apgar menor o igual de 3 a los 5 minutos
• Alteraciones neurológicas y/o Falla orgánica múltiple.
Cuadro clínico
✔ Dificultad para iniciar y mantener la respiración
✔ Depresión del tono muscular y/o reflejos
✔ Alteración del estado de alerta
✔ Crisis convulsivas
✔ Intolerancia a la vía oral
✔ Sangrado de tubo digestivo
✔ Sangrado pulmonar
✔ Hipotensión
✔ Alteraciones del ritmo cardiaco
✔ Alteraciones de la perfusión
✔ Retraso en la primera micción
✔ Oliguria, anuria y/o poliuria
TRATAMIENTO
Evaluación cardiorrespiratoria inicial
▪ Nutriciòn (Iniciar la VO lo más pronto
posible)
▪ Neuroprotección
▪Equilibrio metabólico

Ictericia
Hiperbilirrubinemia neonatal se manifiesta como la coloración amarillenta de la piel y
mucosas que refleja un desequilibrio temporal entre la producción y la eliminación de
bilirrubina.
Las causas de ictericia neonatal son múltiples y producen hiperbilirrubinemia directa,
indirecta o combinada, de severidad variable.
Epidemiologia
► Aproximadamente el 50-60% de neonatos presentan hiperbilirrubinemia y la mayoría de
los recién nacidos desarrollan ictericia clínica luego del segundo día de vida como expresión
de una condición fisiológica

ESCALA DE KRAMER
La ictericia neonatal progresa en sentido céfalo-caudal y se puede estimar en forma
aproximada y práctica aunque no siempre exacta, los niveles de séricos de bilirrubina según
las zonas corporales comprometidas siguiendo la escala de Kramer.
ICTERICIA PATOLOGICA
• La encefalopatía bilirrubínica o toxicidad aguda y el kernicterus o toxicidad crónica se usan
actualmente en forma intercambiable y se deben a la deposición de bilirrubina no conjugada
en el cerebro. Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la capacidad
de unión de la albúmina, cruza la barrera hematoencefálica y cuando ésta, está dañada,
complejos de bilirrubina unida a la albúmina también pasan libremente al cerebro
Exámenes
Exámenes complementarios grupo y Rh sanguíneo materno y del neonato, bilirrubina
sérica, hematocrito o hemoglobina, recuento de reticulocitos, prueba de Coombs y frotis
sanguíneo

Tratamientos
•hidratación adecuada
• Luminoterapia,
• Tratamiento farmacológico
• Fenobarbitale 2-5 mg/kg/día en tres dosis por 7-10 días
• El agar gel o carbón administrados por vía oral,
• Las protoporfirinas como la protoporfirina-estaño (PPSn) y la mesoporfirina estaño (MPSn)
6 umol/kg IM en dosis única en las primeras 24 horas después del nacimiento.
• gammaglobulina intravenosa 0,5- 1 g por kg administrada en dos horas, pudiendo
repetirse si es necesario.
• Recambio sanguíneo.
URGENTE
• bilirrubina sérica total sobrepasan >30 mg/dL o si la luminoterapía intensiva no disminuye
los niveles de bilirrubina < 0.5 mg/dL/h
• luminoterapia intensiva (>30 μW/cm2/nm con el propósito de reducir los niveles de
bilirrubina > 0.5 mg/dL/h.

Enfermedades metabólicas
Identificación
1.- ANTECEDENTES OBSTÉTRICO-FAMILIARES
2.- CRIBADO NEONATAL
Datos
Clínica intermitente
Clínica progresiva
Otros datos

Clínica intermitente
1.-Hiperamoniemia
2.-Hipoglucemia
3.-Acidosis metabólica
Galactosemia
Está causado por problemas en las enzimas encargadas de descomponer un azúcar
llamado galactosa.
Los bebés con galactosemia tienen altos niveles de galactosa en la sangre.
La lactosa es el principal tipo de azúcar de la leche, las leches de fórmula elaboradas con
leche y la leche materna.
La lactosa está formada por glucosa y galactosa. Por eso, los bebés con galactosemia no
pueden beber leche ni productos lácteos.
● 2 semanas de vida
● Vómitos, ictericia, pérdida peso •Hipoglucemia
● Sepsis repetidas E. Coli
Enfermedad de gaucher
• Acumulación de ciertas sustancias grasas en determinados órganos, especialmente en el
bazo y el hígado. Esta enfermedad hace que dichos órganos se agranden, lo que puede
afectar su funcionamiento.
• También pueden acumularse sustancias grasas en el tejido óseo, lo que debilita el hueso y
aumenta el riesgo de sufrir fracturas. Si está afectada la médula ósea, esto puede interferir
en la capacidad de coagulación del cuerpo.
• En las personas que tienen la enfermedad de Gaucher, una enzima que descompone esas
sustancias grasas no funciona correctamente. El tratamiento a menudo comprende la
terapia de reemplazo hormonal.
• La enfermedad de Gaucher, trastorno hereditario, es más frecuente en personas judías
con ancestros de Europa del Este y Europa Central (askenazíes). Los síntomas pueden
aparecer a cualquier edad.
Clínica
1.- Vómitos y letargia
2.-Clínica neurológica
Tipo intoxicación sin medicamento Hipotonía injustificada Convulsiones
3.- Clínica digestiva
Deshidratación con anamnesis
Diagnostico
ANÁLISIS ENZIMÁTICO
ESTUDIO MOLECULAR

DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS DEL SN

Defectos del tubo neural
Los defectos del tubo neural constituyen un grupo heterogeneo de trastornos de la
morfogenesis del SNC., cuya gravedad varia desde los mortales hasta los que son
accesibles a la correccion quirurgica
ANENCEFALIA
▪ En esta malformacion ambos hemisferios cerebrales estan ausentes, defecto del
desarrollo del craneo y el cuero cabelludo.
▪ INCIDENCIA: 1 a 5 : 1,000 RN Femenino.
▪ ETILOGIA: infecciones perinatales, antagonistas del acido folico, beber agua mineral e
hipertemia materna.

ENCEFALOCELE
▪ Herniaciones congénitas del contenido intracraneal a través de un defecto óseo.
Anomalías asociadas
Craneostenosis
Quiste de Dandy Walker
Malformaciones Chiari
Ectrodactilia
Microsomía hemifacial
Disfunción hipotalámica pituitaria
ENCEFALOCELE OCCIPITAL

Clínica
Respiración difícil y ruidosa
Infecciones respiratorias recurrentes
Meningitis recurrentes
Fístula de LCR (desp biopsia de pólipo nasal)
Exoftalmos pulsátil
Pérdida visual progresiva
Micro o anoftalmos
Tratamiento
Resección de la masa herniada
▪ - Adecuada reparación del defecto dural
▪ con injerto pericraneal
▪ - Prevenir fístula de LCR PO
▪ - Corrección de hipertelorismo
▪ - Reconstrucción de elementos nasales
▪ - Alineación del axis horizontal ocular
▪ - Canulación de los ducto nasolacrimales
▪ obstruídos
MIELOMENINGOCELE
▪ La forma mas comun de espina bifida abierta, el cual constituye mas del 90% de las
lesiones. Es la malformacion mas severa de las mielodisplasias.
▪ Compromete todas las capas: ME, Meninges, Cpo. Vertebrales y piel.
INCIDENCIA: 2 a 3 por 1,000 RN femeniino, URETOLOGIA: Poligenica, ambiental
LOCALIZACION:
DORSALES DORSO
LUMBARES LUMBO
SACROS SACROS

Es evidente, alfa feto proteina

▪ Los resultando en paralisis total y ausencia de sensibilidad de los segmentos afectados,
compromiso intestinal y vesical.
La valoracion inicial debera incluir una determinacion sobre la extension y tipo de alteracion
neural, incluyendo hidrocefalia la busqueda de malformaciones asociadas.
▪ La hidrocefalia es progresiva en el 70 a 80%
Problemas Gastrointestinales
Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico (ERGE)
Retorno sin esfuerzo del contenido gástrico a la boca, de forma esporádica y especialmente
en el período posprandrial, que acontece con una prevalencia de hasta el 18% en lactantes.
Diagnóstico
● Historia clínica
● Pruebas complementarias
Diferenciar: niños que regurgitan con frecuencia pero que llevan una adecuada ganancia
ponderal y no tienen síntomas de complicaciones, y los niños con regurgitaciones o vómitos
que además tienen una curva de peso estacionaria o descendente y otros síntomas
sugestivos de complicaciones de RGE.
Clínica
Regurgitaciones
Náuseas
Vómitos
◈ Síntomas secundarios
Anemia
Hematemesis o melena
Disfagia
Cólicos
Irritabilidad y llanto
Retraso pondoestatural
Dolor retrosternal o torácico
Pirosis/sensación de plenitud posprandial
Atresia de esófago
◈ Error en la división y separación del intestino primitivo durante la 3a semana de
gestación.
◈ Frecuencia es de 1/4500 recién nacidos vivos.
Según tenga o no fístula y en donde se encuentre se clasifican en:
I.- atresia sin fístula (8%).
II.- Atresia con fístula proximal (1%)
III.- atresia con fístula distal, es la más frecuente (86%)
IV.- atresia con fístula proximal y distal (1%)
V.- fístula en H sin atresia de esófago (4%).
Clínica
Puede formar parte de síndromes malformativos complejos
Con frecuencia se asocia a prematurez.
Sialorrea acompañada de crisis de atragantamiento, tos, disnea y cianosis.
El abdomen puede estar excavado si no hay fístula distal.
Es característico el “stop” de la sonda nasogástrica en el bolsón superior.
Diagnóstico
Radiológico
Sonda doblada en el interior del bolsón superior (signo
de la lazada) delimita el nivel de la atresia.
Excepcionalmente se puede usar con precaución contraste radio-opaco hidrosoluble para
rellenar el bolsón superior.
Obstrucciones intestinales
Atresia duodenal
● Afecta a 1/10000 nacidos vivos.
● En la ecografía prenatal, además del polihidramnios, se puede observar dilatación
gástrica y de
parte del marco duodenal.
● Clínica: Dependiendo donde este situada en relación con la ampolla de Vater, los
vómitos pueden ser gástricos, por encima, o más frecuentemente biliosos, por
debajo de la misma. El epigastrio puede estar abombado. Ocasionalmente, en los
primeros días de vida, puede haber expulsión de meconio algo teñido.
● Se asocia con frecuencia a otras anomalías como la trisomía 21.
● Diagnóstico: La imagen característica en doble burbuja en la radiográfía simple de
abdomen confirma el diagnóstico. Si hay paso de algo de gas al intestino distal hay
que pensar en una estenosis duodenal.
Atresias intestinales
La teoría más aceptada de su origen es la lesión por un proceso isquémico local, como por
ejemplo una invaginación prenatal. En conjunto tienen una frecuencia de 1/3000 nacidos
vivos.
Atresia Yeyunoileal
Clínica: Distensión abdominal por meteorismo y vómitos biliosos. En los primeros días de
vida puede haber expulsión de pequeñas cantidades de meconio grisáceo.
Diagnóstico: Importante dilatación de asas intestinales en la radiografía simple. Según el
número de niveles hidroaéreos presentes en la radiografía lateral con rayo horizontal se
puede deducir si la obstrucción es más o menos baja.
Tratamiento: Descompresión preoperatoria con sonda nasogástrica. Revisión quirúrgica
Agresiva de Colón
Es la menos frecuente de las atresias digestivas. La clínica, diagnóstico y tratamiento es
similar al de la atresia yeyunoileal, se puede realizar un enema opaco para localizar la
atresia.
Malformaciones anorrectales (MAR)
Se origina por un defecto en la división de la membrana cloacal hacia la 6a semana de
gestación.
Ambos sexos y pueden incluir anomalias anorectales, urinarias y genitales. En el 50% de
los casos hay malformaciones asociadas. Su frecuencia es de 1/5000 recién nacidos vivos.
Clínica: A la inspección hay una fosita anal atrésica con ausencia de ano y puede haber
presencia de una fístula perineal o vestibular. Si la fístula finaliza en vía urinaria habrá
meconio en la micción.
Diagnóstico: es clínico y radiológico realizando radiografía lateral del abdomen con el
paciente en decúbito prono a las 24 horas del nacimiento, que nos orienta sobre la altura del
bolsón rectal.
Tratamiento: Anorectoplastia sagital posterior. Su objetivo es preservar la continencia fecal
en el niño
Onfalocele y Gastrosquisis
● Trastornos en la oclusión de la pared abdominal anterior, se producen entre la 6a y
10a semana de gestación y dan lugar a malformaciones generalmente graves.
● La incidencia combinada es de 1/4000 recién nacidos vivos, siendo el onfalocele 2 a
3 veces más frecuente que la gastrosquísis.
● Un tercio de los recién nacidos con onfalocele presentan asociación con alteraciones
cromosómicas.
Estenosis hipertrófica de píloro
Porción pilórica del estómago se encuentra anormalmente gruesa, resultando un
engrosamiento y elongación del canal pilórico. Este fenómeno se produce después del
nacimiento, generando una obstrucción gástrica que produce una dilatación, hipertrofia e
hiperperistalsis compensatoria del estómago
Diagnóstico
Clínico
USG abdominal
Tratamiento
Inicial: Estabilización, colocar sonda nasogástrica para descomprimir el estómago.
Quirúrgico

Cardiopatías congénitas más frecuentes

SE DEFINE COMO UNA ANORMALIDAD EN LA ESTRUCTURA CARDIOCIRCULATORIA
O EN LA FUNCIÓN QUE ABARCA EL CORAZÓN Y LOS GRANDES VASOS Y QUE ESTÁ
PRESENTE EN EL NACIMIENTO, AUNQUE SE DESCUBRA POSTERIORMENTE.
Etiología
• IDIOPÁTICA
• DESARROLLO EMBRIONARIO ANORMAL (6 SEM)
• INFECCIONES FETALES Y MATERNAS DURANTE EL PRIMER TRIMESTRE
(RUBEOLA)
• EFECTOS TERATÓGENOS DE FÁRMACOS
• FACTORES GENÉTICOS
• SUELEN ACOMPAÑARSE DE OTROS DEFECTOS CONGÉNITOS
TIPOS DE CLASIFICACIÓN
• HAY DOS TIPOS BÁSICOS:
• CLINICOFISIOLÓGICOS:
BASADAS EN DATOS CLÍNICOS
• ANATOMOEMBRIOLÓGICAS : CONSIDERAN LAS ALTERACIONES ESTRUCTURALES
ACIANÓGENAS
• LA SANGRE OXIGENADA SUFRE UN CORTOCIRCUITO DESDE LAS CAVIDADES
CARDIACAS IZQUIERDAS HACIA LAS DERECHAS, PERO SIN QUE SE MEZCLE CON
SANGRE NO OXIGENADA EN LA CIRCULACIÓN SISTÉMICA.
• CIV
• CIA
• PCA
• COA
CIANÓGENAS
• LA SANGRE SE CORTOCIRCUITA DESDE LAS CAVIDADES CARDIACAS DERECHAS
A LAS IZQUIERDAS, DONDE LA NO OXIGENADA FLUYE DESDE EL VIZQ. HACIA
TODAS LAS REGIONES DEL ORGANISMO, POR LO QUE APARECE CIANOSIS.
• TETRALOGÍA FALLOT
• TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
• ATRESIA TRICÚSPIDE

Se tomará la oximetría de pulso en la mano derecha y en el pie. El cribado es negativo

cuando la saturación de oxígeno de pulso es igual o mayor de 95% en mano derecha o
pies, o cuando la diferencia de saturación entre mano derecha y pie es igual o menor a 3%.
ECOCARDIOGRAFIA NEONATAL
RX TÓRAX
ECG
Cuadro clínico no cianogenas
•Inadvertida
• Fatiga
• Disnea
• Hipodesarrollo
• Infecciones respiratorias
• Abombamiento precordial
Cuadro clínico cianogenas
• CIANOSIS Y/O CRISIS HIPOXIA
• TOLERANCIA DISMINUIDA AL ESFUERZO
• POSICIÓN EN CUCLILLAS (INCREMENTA RETORNO VENOSO)
• DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR
• SOPLO SISTÓLICO PULMONAR O III EIC
IZQUIERDO
• SOPLO CONTINUO CUANDO HAY PCA

Anomalías Hereditarias
Labio y paladar hendido
• La hendidura labio-palatina es la malformación congénita de cabeza y cuello más
frecuente en nuestro país.
• Producida por una falla en la fusión de procesos faciales durante periodos cruciales en el
desarrollo embrionario.
• En México se ha visto que los hombres tienen mayor incidencia a hendiduras de labios
aisladas, así como de labio y paladar, mientras que las mujeres tienen mayor incidencia a
hendiduras de paladar aisladas.
Su prevalencia repercute en la salud integral del paciente, pues las implicaciones estéticas
afectan tanto al núcleo familiar como a su entorno social.
Los pacientes generalmente requerirán más de una cirugía reconstructiva como tratamiento,
además de frecuentes visitas al odontólogo, tratamientos de audición, terapias de lenguaje,
de crecimiento facial y psicológicas, necesitando así de un tratamiento multidisciplinario.
Diagnóstico
Esta malformación congénita tiene un diagnóstico meramente clínico que se realiza al
momento del nacimiento del producto de la concepción, ya que su efecto morfológico es
muy evidente, sin necesidad de algún estudio bioquímico o de laboratorio.
La finalidad del abordaje terapéutico de esta malformación es proporcionar al paciente una
capacidad óptima para la deglución y succión, mejorar su desarrollo del lenguaje y obtener
un resultado estético beneficioso.

Displasia en el desarrollo de cadera

• El término displasia de desarrollo de la cadera (DDH) engloba alteraciones en la forma de
cabeza del fémur, del acetábulo (donde encaja en la pelvis) o de ambos que pueden
provocar problemas de desarrollo y estabilidad de la articulación, ya desde el periodo
intraútero hasta el período neonatal que van desde la subluxación hasta la luxación de la
cadera.
• Anteriormente se utilizaba el término “luxación congénita de cadera” pero se ha sustituido
por el de displasia ya que no todas las caderas se encuentran luxadas al nacimiento ni
todas evolucionan hasta la luxación.
Factores de riesgo
• Presentación pélvica debido a la influencia en la postura de las caderas.
• Sexo femenino debido a la mayor elasticidad producida por la sensibilidad
a las hormonas maternas
• Primer hijo debido a la posición en un útero más tenso
• Historia familiar
Diagnóstico
• Ya está demostrado que las maniobras de Barlow y Ortolani no son datos clínicos
confiables para el diagnóstico de displasia de cadera.
• Actualmente no se ha encontrado ningún indicador clínico confiable y preciso para el
diagnóstico de displasia de cadera.
•El tamiz de cadera consiste en la toma de ultrasonido de cadera o radiografía
anteroposterior de pelvis entre el primer y cuarto mes de vida

Signo de Ortoloani
El signo de Ortolani identifica a una cadera que se encuentra luxada en reposo pero que
mediante la maniobra se logra reducir. Para realizar la maniobra de Ortolani la cadera
contralateral se debe de mantener fija, mientras que la cadera examinada se abduce y se
trata de desplazar hacia anterior aplicando fuerza con los dedos colocados sobre el
trocánter mayor. La sensación de inestabilidad en una cadera con el signo de Ortolani
positivo usualmente se describe en la literatura como un “clunk” de la cabeza femoral al
deslizarse sobre el borde posterior del acetábulo y reacomodarse dentro de la cavidad
acetabular.
La maniobra de Barlow consiste en aducir la cadera mientras se realiza una presión hacia
posterior de todo el muslo. Si la cabeza femoral se luxa se le denomina “luxable”, y la
maniobra se considera positiva. Al dejar de presionar hacia posterior, la cadera se reduce
espontáneamente.

• Luego de los primeros tres meses de vida, los signos de Ortolani y Barlow se negativizan,
dando paso a la asimetría en la abducción de las caderas como el principal signo clínico.
•Otros signos clínicos que se pueden encontrar en este período son el denominado signo de
Galeazzi, el cual consiste en una aparente discrepancia en la longitud de los muslos; una
asimetría en los pliegues cutáneos de los miembros inferiores y un signo de telescopado o
pivote en la cadera afectada.

Comunicación Interauricular
DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS 2 AURÍCULAS
PERMITIENDO EL FLUJO SANGUÍNEO ENTRE ELLAS. CC IZQ-DER
• TIPO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA: ACIANÓGENA DE FLUJO PULMONAR
AUMENTADO.
• PUEDEN ESTAR LOCALIZADOS EN CUALQUIER ZONA DEL TABIQUE
INTERAURICULAR. (LOCALIZACIÓN +
•FRECUENTE: FO 70%)
CARDIOPATÍA RELATIVAMENTE FRECUENTE:
• 7% DEL TOTAL DE LAS CARDIOPATÍAS
• 30-50% DE CARDIOPATÍAS SE ASOCIAN CON CIA
• FEM 2:1 MASC
• ANTECEDENTES FAMILIARES
Patologia
• Crecimiento de cavidades derechas
• Dilatación del tronco de la arteria pulmonar
• Aorta disminuida de tamaño (percepción)
Cuadro clínico
• Crecimiento de cavidades derechas
• Dilatación del tronco de la arteria pulmonar
• Aorta disminuida de tamaño (percepción)
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
• AUMENTO DE TAMAÑO AD
• AUMENTO DE TAMAÑO DE AP
• AUMENTO DE MARCAS VASCULARES
• AUMENTO DE TAMAÑO DEL VD

EXPLORACION FISICA
• OBSERVACIÓN:
• CIV PEQUEÑA, LACTANTES CON ADECUADO DESARROLLO, SIN CIANOSIS.
• CIV GRANDE, ESCASO AUMENTO DE PESO, DATOS DE ICC.
• PALPACION:
• PUEDE EXISTIR FRÉMITO SISTÓLICO EN ZONA
INFERIOR DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO,
• PUEDE HABER UN ABULTAMIENTO E HIPERACTIVIDAD PRECORDIAL.
• AUSCULTACION
• SOPLO HOLOSISTOLICO “EN BARRA” O
PROTOSISTÓLICO
• BORDE ESTERNAL IZQUIERDO
• GRADO II/VI O III/VI
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• ESTRUCTURA FETAL QUE CONECTA A LA AORTA CON LA RAMA IZQUIERDA DE
LA ARTERIA PULMONAR
Fisiopatologia
• CAMBIO DE PRESIONES AL NACIMIENTO
• CARDIOPATÍA CONGÉNITA ACIANÓGENA DE FLUJO
PULMONAR AUMENTADO
• SU REPERCUSIÓN HEMODINÁMICA ESTÁ RELACIONADA CON EL TAMAÑO DEL
CONDUCTO
• SOBRECARGA DIASTÓLICA DEL VI Y DILATACIÓN
• CONGESTION PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
COMPRENDE 4 DEFECTOS CLÁSICOS DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
Cuadro clínico
•CIANOSIS Y/O CRISIS HIPOXIA
• TOLERANCIA DISMINUIDA AL ESFUERZO
• POSICIÓN EN CUCLILLAS (INCREMENTA RETORNO VENOSO)
• DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR
• SOPLO SISTÓLICO PULMONAR O III EIC
IZQUIERDO
• SOPLO CONTINUO CUANDO HAY PCA

El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden

ser tratadas por angioplastía con balón.
COARTACIÓN DE AORTA
 ● DEFINICION
• DERIVA DEL LATÍN COARTATIO : MANTENER UNIDO.
• REFIRIÉNDONOS A COARTACIÓN AÓRTICA A CUALQUIER ESTRECHEZ EN EL
TRAYECTO DE LA AORTA, MAS FRECUENTE A NIVEL DEL ISTMO Y DEL ORIGEN DEL
CONDUCTO ARTERIOSO.
CUADRO CLINICO
• INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
• DIFICULTAD PARA LA ALIMENTACIÓN
• DISNEA
• DIAFORESIS
• POBRE GANANCIA PONDOESTATURAL
• INFECCIONES RESPIRATORIAS FRECUENTES
• EN CASOS DE HIPOPLASIA TUBULAR HAY OTRAS LESIONES ASOCIADAS QUE SON
GRAVES
Exploración física
• MENORES DE 1 AÑO DE EDAD.
• HIPOPERFUSIÓN
• TAQUIPNEA
• CIANOSIS DE MIEMBROS INFERIORES
• TAQUICARDIA
• PULSOS AUSENTES O DISMINUIDOS
(PRESENTES EN LA 1A Y 2A SEMANA)
• HEPATOMEGALIA
• PRESIÓN ARTERIAL DIFERENTE EN LOS MIEMBROS SUPERIORES Y LOS
INFERIORES
• MAYORES DE 1 AÑO
• AUSENCIA DE PULSOS FEMORALES • PRESIÓN ARTERIAL ELEVADA
• FENOTIPO TURNER
• FRÉMITO SUPRAESTERNAL
• PRIMER RUIDO NORMAL, CHASQUIDO PROTOSISTÓLICO (AORTA BIVALVA),
SOPLO EXPULSIVO AÓRTICO IRRADIADO A CUELLO
• SOPLO CONTINUO EN REGIÓN DORSAL
TRATAMIENTO
• MEDICO
• PROTAGLANDINAS E2
• DOSIS 0.05 -0.1 MCGR/KG/MIN
• EFECTOS SECUNDARIOS
• APENA
• HIPOTENSIÓN POR VASODILATACIÓN
• FIEBRE
• DIARREA
• COAGULOPATÍA
CLASIFICACION DE FEDERICO GOMEZ.
TIPO DE INMUNOGLOBULINA DE LA LECHE