ILAE Classification of Seizures and Epilepsy - UpToDate

6/7/22, 6:46 ILAE classification of seizures and epilepsy - UpToDate
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Clasificación ILAE de convulsiones y epilepsia

Autor: Dra. Elaine Wirrell
Editores de sección: Dr. Steven C. Schachter, Douglas R. Nordli, Jr., MD
Redactor adjunto: John F. Dashe, MD, PhD
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura actual hasta: junio de 2022. | Última actualización de este tema: 17 de agosto de
2021.
INTRODUCCIÓN
La epilepsia se define como un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición
duradera a sufrir ataques epilépticos [ 1 ]. Es una condición heterogénea caracterizada por
múltiples tipos y síndromes convulsivos posibles, diversas etiologías y pronósticos variables. La
clasificación precisa es esencial por varias razones [ 2 ]:
● Proporcionar un marco para comprender los tipos de convulsiones que tiene un paciente,
otros tipos que tienen más probabilidades de ocurrir, posibles desencadenantes de
convulsiones y pronóstico.
● Informar el riesgo de comorbilidades (p. ej., psiquiátricas, cognitivas) y mortalidad,
incluida la muerte súbita inesperada en la epilepsia
● Para guiar la elección de la medicación anticonvulsiva y las terapias quirúrgicas óptimas.
Durante las últimas décadas, los avances significativos en neuroimagen, tecnologías genómicas
y biología molecular han mejorado la comprensión de la patogenia de las convulsiones y la
epilepsia [ 3 ]. La Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) propuso cambios sustanciales al sistema de clasificación de 1989 en 2010 [ 4 ] e
hizo más revisiones en el documento de posición sobre la Clasificación de Epilepsias de la ILAE
en 2017 [ 2,5,6 ]. El marco permite el diagnóstico en tres niveles (tipos de convulsiones, tipos de
epilepsia y síndromes de epilepsia), según la información y los recursos disponibles, y también
aborda los conceptos amplios de etiología y comorbilidades asociadas en los tres niveles (
Figura 1). En entornos de escasos recursos con acceso limitado a electroencefalografía (EEG),
https://www-uptodate-com.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/contents/ilae-classification-of-seizures-and-epilepsy/print?search=semiologia d… 1/19
neuroimágenes o estudios genéticos y metabólicos especializados, o en situaciones en las que

hay antecedentes limitados, el nivel máximo de diagnóstico puede limitarse solo al tipo de
convulsión (nivel 1). Por el contrario, es probable que sea posible obtener niveles más altos de
diagnóstico con un historial más detallado y una mayor disponibilidad de pruebas.
A continuación se describen los conceptos más importantes desarrollados en la Clasificación de

las Epilepsias de la ILAE. La evaluación y el diagnóstico de convulsiones y epilepsia en niños y
adultos se analizan por separado. (Ver "Convulsiones y epilepsia en niños: Diagnóstico clínico y
de laboratorio" y "Convulsiones y epilepsia en niños: Clasificación, etiología y características
clínicas" y "Síndromes epilépticos en niños" y "Evaluación y manejo de la primera convulsión en
adultos" y "Convulsiones y epilepsia en adultos mayores: etiología, presentación clínica y
diagnóstico" .
NIVEL 1: TIPO DE CONVULSIÓN
El diagnóstico en el nivel 1 requiere que el médico identifique que el paciente ha tenido un

ataque epiléptico en lugar de algún otro tipo de evento paroxístico, y luego establezca el tipo de
ataque(s) ( tabla 1) [ 2,5,6 ]. (Ver "Evaluación y manejo de la primera convulsión en adultos",
sección sobre 'Diagnóstico diferencial' y "Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia" y
"Trastornos paroxísticos no epilépticos en niños" y "Trastornos paroxísticos no epilépticos en
adolescentes y adultos" .)
El tipo de convulsión se clasifica según la manifestación inicial de la convulsión como

generalizada, focal o desconocida (si el inicio de la convulsión se pasa por alto o se oscurece) (
tabla 1). Cabe destacar que se han eliminado los términos parcial simple, parcial complejo y
generalizado secundario, ya que eran difíciles de definir pragmáticamente y, a menudo, se
usaban incorrectamente.
Las convulsiones generalizadas se dividen en convulsiones motoras y no motoras (de ausencia).

Las convulsiones focales se subdividen según el nivel de conciencia (consciente, conciencia
alterada o conciencia desconocida). Además, las convulsiones focales se subagrupan en
convulsiones motoras y no motoras, según los signos y síntomas al inicio. Se pueden agregar
descriptores adicionales para convulsiones tanto generalizadas como focales en función de
síntomas motores o no motores específicos. Las convulsiones focales también se pueden
describir más claramente en función de sus características elementales ( Tabla 2).
El término "focal a tónico clónico bilateral" se usa para describir una convulsión que comienza
focalmente pero luego se propaga para involucrar redes bilaterales.
NIVEL 2: EPILEPSIA BASADA EN EL TIPO DE CONVULSIÓN
La clasificación de 1989 clasificaba las epilepsias como focales o generalizadas. La clasificación

de 2017 conserva estos términos, pero reconoce que no todas las epilepsias se pueden
dicotomizar en estas dos categorías [ 2,5,6 ]. Así, se han añadido dos categorías adicionales:
epilepsia generalizada y focal y desconocida si es epilepsia generalizada o focal.
Epilepsia generalizada : la epilepsia se considera generalizada si las convulsiones se originan

en algún punto o se involucran rápidamente en redes distribuidas bilateralmente, que pueden
ser estructuras subcorticales o corticales y con frecuencia son ambas. Sin embargo, las
convulsiones generalizadas no necesariamente incluyen toda la corteza y pueden ser
asimétricas. Las personas con epilepsia generalizada suelen mostrar pico-onda generalizada o
actividad rápida paroxística generalizada en el electroencefalograma (EEG). (Consulte
"Electroencefalografía (EEG) en el diagnóstico de convulsiones y epilepsia", sección "Hallazgos
de EEG en pacientes con epilepsia" .)
Epilepsia focal : el término focal ha reemplazado a parcial para describir la epilepsia asociada
con convulsiones que se infieren a partir de datos clínicos o de EEG para originarse en redes
limitadas a un hemisferio [ 2,4-6 ]. Las convulsiones focales pueden surgir de las estructuras
subcorticales o del neocórtex. La mayoría de las personas con epilepsia focal muestran
descargas focales o multifocales en el EEG interictal.
Epilepsia generalizada y focal : este término debe usarse para las epilepsias que tienen
convulsiones tanto generalizadas como focales. Esta categoría incluye varios síndromes de
epilepsia, particularmente aquellos que comienzan en la primera infancia, como el síndrome de
Dravet o el síndrome de Lennox-Gastaut, pero también puede ser relevante para las epilepsias
asociadas con etiologías metabólicas, genéticas o estructurales difusas o focales. El EEG
interictal puede mostrar descargas tanto generalizadas como focales/multifocales, o pueden
estar ausentes las descargas epileptiformes. (Consulte "Síndrome de Dravet: genética,
características clínicas y diagnóstico" .)
Se desconoce si epilepsia generalizada o focal : este término se usa para epilepsias con
convulsiones en las que no se puede determinar claramente si el inicio es focal o generalizado.
Un ejemplo clave son los espasmos epilépticos, que pueden parecer generalizados a pesar de
estar causados por una lesión focal. El término desconocido también debe usarse en un
individuo que presenta una convulsión tónico-clónica generalizada y un examen normal, pero
cuyo EEG y neuroimagen no son informativos o no están disponibles.
NIVEL 3: SÍNDROME DE EPILEPSIA
Un síndrome de epilepsia representa un complejo de características clínicas, signos y síntomas

que juntos definen un trastorno convulsivo clínico distintivo y reconocible [ 2,5,6 ]. Algunos
síndromes están altamente correlacionados con una sola etiología específica (p. ej., pérdida
grave de la función SCN1A variantes en el síndrome de Dravet), mientras que otros pueden
deberse a una amplia gama de causas (p. ej., síndrome de espasmos infantiles o síndrome de
Lennox-Gastaut).
Se pueden identificar muchos síndromes según la edad de inicio, el tipo o tipos de

convulsiones, las características del electroencefalograma (EEG), la etiología y las
comorbilidades asociadas. Tabla 3). El sitio web de la ILAE EpilepsyDiagnosis.org es un
recurso para el diagnóstico de los síndromes de epilepsia y contiene parámetros para el
diagnóstico, así como videos de tipos de convulsiones específicos e imágenes de los hallazgos
característicos del EEG.
Los síndromes de epilepsia se dividen en tipos de epilepsia (focal, generalizada o focal y

generalizada) con una categoría separada para síndromes con encefalopatía del desarrollo y
epiléptica o con deterioro neurológico progresivo.
● Neonatal : en el período neonatal, los síndromes de epilepsia reconocidos incluyen (ver

"Descripción general de los síndromes de epilepsia neonatal" ):
• Epilepsia neonatal familiar y no familiar autolimitada

• Encefalopatía epiléptica y del desarrollo infantil temprano, que abarca síndromes
anteriormente conocidos como encefalopatía mioclónica temprana y síndrome de
Ohtahara
● Infancia : los síndromes de epilepsia de la infancia incluyen (ver "Síndromes de epilepsia

en niños" ):
• Síndromes de epilepsia focal:

- Epilepsia neonatal e infantil familiar y no familiar autolimitada
- Epilepsia infantil familiar y no familiar autolimitada
• Síndromes de epilepsia generalizada:

- Epilepsia mioclónica en la infancia
• Síndromes de epilepsia focal y generalizada:

- Epilepsia genética con convulsiones febriles más
• Síndromes con encefalopatías del desarrollo y epilépticas:

- Epilepsia de la infancia con convulsiones focales migratorias
- síndrome de espasmos infantiles
- Síndrome de Dravet
- Convulsiones gelásticas con hamartoma hipotalámico
● Infancia : los síndromes de epilepsia de la infancia incluyen (ver "Síndromes de epilepsia

en niños" ):

- Epilepsia autolimitada con convulsiones autonómicas (SeLEAS), anteriormente
conocida como síndrome de Panayiotopoulos
- Epilepsia autolimitada con puntas centrotemporales (SeLECTS), anteriormente
conocida como epilepsia benigna con puntas centrotemporales
- Epilepsia visual occipital infantil: anteriormente conocida como epilepsia occipital
infantil de inicio tardío (tipo Gastaut)

- Epilepsia de ausencia infantil
- Epilepsia con ausencias mioclónicas
- Epilepsia con mioclonía palpebral (anteriormente conocida como síndrome de
Jeavons)

- Epilepsia del lóbulo occipital fotosensible
• Síndromes con encefalopatías del desarrollo y epilépticas:

- Epilepsia mioclónica-atónica (anteriormente conocida como síndrome de Doose)
- Síndrome de Lennox-Gastaut
- Encefalopatía epiléptica y del desarrollo con activación de puntas y ondas durante
el sueño (DEE-SWAS), que abarca los síndromes anteriores de encefalopatía
epiléptica con puntas y ondas continuas durante el sueño (CSWS) y el síndrome de
Landau-Kleffner
- Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia (HHE)
- Síndrome de epilepsia relacionada con una infección febril (FIRES)
● Adolescencia, edad adulta o edad variable : los síndromes de epilepsia que comienzan
en la adolescencia, la edad adulta o en edades variables incluyen:

- Epilepsia hipermotora relacionada con el sueño

- Epilepsia con rasgos auditivos
- Epilepsia focal familiar con focos variables (FFEVF)
- Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo

- Epilepsia de ausencia juvenil
- Epilepsia mioclónica juvenil
- Convulsiones tónico-clónicas generalizadas solas

- Epilepsia con convulsiones inducidas por la lectura (ERIS)
• Síndromes con encefalopatías epilépticas y del desarrollo o con deterioro neurológico

progresivo:
- síndrome de Rasmussen
- Epilepsia mioclónica progresiva
Los síndromes epilépticos específicos se identifican con mayor frecuencia en niños y

adolescentes que en adultos. El diagnóstico puede proporcionar información específica sobre la
historia natural, las comorbilidades asociadas, en particular la discapacidad intelectual y las
características psiquiátricas, y el tratamiento. (Consulte "Resumen de los síndromes de
epilepsia neonatal" y "Síndromes de epilepsia en niños" .)
OTRAS VARIABLES DE CLASIFICACIÓN
Etiología : la clasificación etiológica y la terminología han evolucionado a lo largo de los años.
La Clasificación de Epilepsias de la ILAE de 2017 reconoce seis categorías etiológicas: genética,
estructural, metabólica, inmunitaria, infecciosa y desconocida [ 2,5,6 ]. Los términos idiopático,
sintomático y criptogénico se eliminaron a partir de la revisión de 2010 [ 4 ]. La etiología de la
epilepsia debe considerarse en los tres niveles de diagnóstico.
Algunas etiologías se describen mejor mediante una combinación de categorías. Por ejemplo,
la esclerosis tuberosa se describiría como una etiología genético-estructural y el síndrome de
Leigh como una etiología genético-metabólica.
Genético : una etiología genética se define cuando la epilepsia es el resultado directo de un
defecto genético conocido o supuesto y las convulsiones son el síntoma central del trastorno [ 4
]. Una etiología genética se basa con mayor frecuencia en la agregación familiar y estudios de
gemelos; solo una minoría de pacientes tiene una variante genética patógena conocida, pero
esto está cambiando rápidamente con los avances en las tecnologías moleculares.
Esta categoría incluye los síndromes de las epilepsias generalizadas idiopáticas, un subgrupo
de las epilepsias generalizadas genéticas [ 7 ]. Los ejemplos incluyen la epilepsia de ausencia
infantil, la epilepsia de ausencia juvenil, la epilepsia mioclónica juvenil y las convulsiones tónico-
clónicas generalizadas solas, en las que existe una fuerte evidencia de estudios familiares y de
gemelos de una etiología hereditaria. Estas condiciones son causadas por el efecto final
sumado de múltiples anomalías y variaciones genéticas, que aumentan la susceptibilidad a las
convulsiones (poligénicas), a menudo con contribuciones ambientales adicionales (complejas).
En estos síndromes, la cognición suele ser normal y el control de las convulsiones suele ser
favorable. (Consulte "Epilepsia de ausencia infantil" y "Epilepsia mioclónica juvenil" .)
Otras causas genéticas pueden estar asociadas con discapacidad intelectual y mal pronóstico
para el control de las convulsiones, incluido el síndrome de Dravet, la epilepsia relacionada con
PCDH19 y el síndrome de Down. (Consulte "Síndromes de epilepsia en niños" y "Síndrome de
Dravet: genética, características clínicas y diagnóstico" .)
Estructural : distintas causas estructurales pueden estar asociadas con un riesgo
sustancialmente mayor de desarrollar epilepsia. Las etiologías estructurales pueden ser
congénitas (p. ej., displasia cortical, esclerosis tuberosa) o adquiridas (p. ej., accidente
cerebrovascular, traumatismo, infección, de base inmunitaria).
Metabólico : una etiología metabólica se define cuando un paciente tiene una condición
metabólica documentada que está asociada con un riesgo sustancialmente mayor de
desarrollar epilepsia. Los ejemplos incluyen la deficiencia del transportador de glucosa, los
síndromes de deficiencia de creatina y las citopatías mitocondriales. Muchas de estas
condiciones también se detectan mediante estudios genéticos.
Inmune : las distintas etiologías inmunomediadas se definen como aquellas en las que hay
evidencia de inflamación del sistema nervioso central que resulta en epilepsia. Los ejemplos de
etiologías inmunitarias incluyen la encefalitis de Rasmussen, la encefalitis del receptor anti-N-
metil-D-aspartato (NMDA). (Ver "Encefalitis paraneoplásica y autoinmune" .)
Infecciosa : la infección del sistema nervioso central puede provocar tanto convulsiones
sintomáticas agudas como epilepsia. Las infecciones son una de las causas más importantes de
epilepsia en todo el mundo. Los ejemplos de etiologías infecciosas de la epilepsia incluyen el
VIH, la neurocisticercosis, la malaria y la tuberculosis.
Desconocido : el término desconocido reemplazó al término criptogénico y simplemente

significa que actualmente se desconoce la naturaleza de la causa subyacente. En esta categoría
se incluyen todos los tipos de epilepsias con imágenes normales y sin etiología genética,
metabólica, inmunitaria o infecciosa documentada.
Esta categoría también debe usarse para trastornos previamente clasificados como epilepsia
focal idiopática, incluida la epilepsia autolimitada con picos centrotemporales y la epilepsia
autolimitada con convulsiones autonómicas; en tales trastornos, puede haber alguna
contribución genética a la epilepsia, pero la evidencia actual no sugiere que los factores
genéticos sean primordiales. Las epilepsias generalizadas que no encajan en uno de los
síndromes de epilepsia genética generalizada, y para las cuales no hay pruebas suficientes que
respalden una causa hereditaria, también deben clasificarse como desconocidas.
Las epilepsias de causa desconocida son comunes y representan aproximadamente un tercio

de todos los casos. En este grupo heterogéneo de trastornos, es particularmente importante
recopilar más información sobre otras características relevantes, incluidos los antecedentes y
las consecuencias cognitivas y del desarrollo, anomalías en el examen neurológico,
características del electroencefalograma (EEG), factores desencadenantes o desencadenantes,
historia natural, edad de inicio. y otras características.
Comorbilidades : todas las epilepsias, en cualquier nivel del marco de diagnóstico, pueden
tener comorbilidades cognitivas, psicológicas y conductuales asociadas, que pueden afectar la
calidad de vida incluso más profundamente que las convulsiones. (Consulte "Comorbilidades y
complicaciones de la epilepsia en adultos" y "Convulsiones y epilepsia en niños: tratamiento
inicial y seguimiento", sección sobre "Evaluación psiquiátrica y de salud conductual" .)
La identificación de etiologías y síndromes específicos puede ayudar a predecir el tipo y la

gravedad de la comorbilidad. Como ejemplo, el síndrome de espasmos infantiles predice un
riesgo significativamente mayor de discapacidad intelectual y trastorno del espectro autista, y
las niñas con variantes patógenas de PCDH19 también tienen un alto riesgo de problemas de
conducta y trastorno del espectro autista. (Consulte "Espasmos infantiles: características
clínicas y diagnóstico" y "Síndrome de Dravet: genética, características clínicas y diagnóstico",
sección "Diagnóstico diferencial" .)
OTRA TERMINOLOGÍA
El término encefalopatía epiléptica se aplica a las epilepsias con características encefalopáticas

que pueden presentarse o empeorar después del inicio de la epilepsia [ 4 ]. Esto significa que la
actividad epiléptica en curso tiene un impacto adverso en la cognición y el comportamiento,

más allá de lo que se puede atribuir a la etiología subyacente, si está presente (p. ej., displasia
cortical).
Inherente a este concepto es que la mejora de la actividad epileptiforme tiene el potencial de

mejorar las consecuencias del trastorno en el desarrollo. Sin embargo, muchas etiologías de las
encefalopatías epilépticas también dan como resultado un enlentecimiento y una regresión
cognitiva, independientemente de la epilepsia (encefalopatía del desarrollo), y puede ser difícil
determinar el grado en que el impacto en el desarrollo es causado por convulsiones frecuentes
y descargas epileptiformes en comparación con la etiología subyacente.
La propuesta de 2017 sugiere ampliar esta terminología para incluir tanto la encefalopatía del
desarrollo como la epiléptica, para enfatizar que tanto la etiología subyacente como el proceso
epiléptico pueden afectar el desarrollo de manera independiente [ 2,5,6 ]. Los términos
aceptables incluyen encefalopatía epiléptica, encefalopatía del desarrollo o encefalopatía
epiléptica del desarrollo. El término encefalopatía del "nombre del gen" (p. ej., encefalopatía
KCNQ2 ) se puede utilizar cuando se identifica una variante patogénica genética de efecto
importante.
Los términos benigno, maligno y catastrófico se han utilizado en el pasado para describir la
evolución natural de la epilepsia. La propuesta de 2010 sugería reemplazar el término benigno
por términos más descriptivos, como autolimitado (para epilepsias en las que es probable la
remisión espontánea) y farmacosensible (para aquellas en las que existe una alta probabilidad
de control rápido con medicación) [ 4 ]. Farmacoresistente es el término preferido para
reemplazar maligno o catastrófico.
RESUMEN
● Los avances significativos en neuroimagen, tecnologías genómicas y biología molecular

han resaltado la necesidad de un sistema en evolución de clasificación y terminología para
las convulsiones y la epilepsia. El sistema de clasificación de la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) se usa ampliamente y se actualizó más recientemente en 2010 y 2017, con
varios cambios clave con respecto a las versiones anteriores. La clasificación ILAE permite
el diagnóstico en tres niveles (ver 'Introducción' arriba):
• Tipos de convulsiones
• tipos de epilepsia
• Síndromes de epilepsia
● El diagnóstico de convulsión requiere que el médico identifique que el paciente ha tenido

una convulsión epiléptica en lugar de algún otro tipo de evento paroxístico, y luego
establezca el tipo de convulsión(es) ( tabla 1). Los cuatro tipos principales de
convulsiones son generalizadas, focales, desconocidas y no clasificadas. (Ver 'Nivel 1: Tipo
de convulsión' arriba).
● Las epilepsias se pueden subdividir en generalizadas, focales, generalizadas y focales, y

desconocidas ( Figura 1). Este último incluye espasmos epilépticos, para los cuales el
conocimiento actual es inadecuado para determinar si el inicio es focal o generalizado.
(Consulte 'Nivel 2: Epilepsia según el tipo de convulsión' más arriba).
● Un síndrome de epilepsia representa una entidad clínica distinta, definida como un

complejo de características clínicas, signos y síntomas que juntos definen un trastorno
clínico distintivo y reconocible. Tabla 3). (Consulte 'Nivel 3: Síndrome de epilepsia' más
arriba).
● La clasificación ILAE de 2017 reconoce seis categorías etiológicas: genética, estructural,

metabólica, inmunitaria, infecciosa y desconocida. (Ver 'Etiología' arriba.)
RECONOCIMIENTO
El equipo editorial de UpToDate desea agradecer a Christian M Korff, MD, quien contribuyó a
una versión anterior de esta revisión del tema.
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
REFERENCIAS
1. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. Informe oficial de la ILAE: una definición clínica
práctica de la epilepsia. Epilepsia 2014; 55:475.
2. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. Clasificación ILAE de las epilepsias: Documento de
posición de la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE. Epilepsia 2017; 58:512.
3. Bosak M, Słowik A, Kacorzyk R, Turaj W. Implementación de la nueva clasificación de
epilepsias de la ILAE en la práctica clínica: un estudio de cohortes. Epilepsia
Comportamiento 2019; 96:28.
4. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Terminología y conceptos revisados para la
organización de convulsiones y epilepsias: informe de la Comisión de Clasificación y
Terminología de la ILAE, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51:676.
https://www-uptodate-com.recursosenlinea.juanncorpas.edu.co:2443/contents/ilae-classification-of-seizures-and-epilepsy/print?search=semiologia … 10/19
5. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Clasificación operativa de tipos de convulsiones por la
Liga Internacional contra la Epilepsia: documento de posición de la Comisión de
Clasificación y Terminología de la ILAE. Epilepsia 2017; 58:522.
6. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al. Manual de instrucciones para la clasificación operativa
de tipos de convulsiones de la ILAE 2017. Epilepsia 2017; 58:531.
7. Wirrell EC, Nabbout R, Scheffer IE, et al. Metodología para la clasificación y definición de los
síndromes de epilepsia: Informe del Grupo de Trabajo de la ILAE sobre Nosología y
Definiciones. Epilepsia 2021.
Tema 14094 Versión 18.0
GRÁFICOS
International League Against Epilepsy (ILAE) framework for seizure and epileps
classification
From: Scheffer IE, Berkovic S, Capovila G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classific
Terminology. Epilepsia 2017. DOI: 10.1111/epi.13709. http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1111/epi.13709/abstract. Copyright
International League Against Epilepsy. Reproduced with permission of John Wiley & Sons Inc. This image has been provided by or is ow
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department either via email: permissions@wiley.com or use the RightsLink service by clicking on the 'Request Permission' link accomp
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Graphic 112425 Version 1.0
International League Against Epilepsy (ILAE) classification of seizure types
Generalized onset seizures
Motor Nonmotor (absence)
Tonic-clonic Typical
Clonic Atypical
Tonic Myoclonic
Myoclonic Eyelid myoclonia
Myoclonic-tonic-clonic
Myoclonic-atonic
Atonic
Epileptic spasms
Focal onset seizures
Motor onset Nonmotor onset
Aware Aware
Impaired awareness Impaired awareness
Unknown awareness Unknown awareness
Automatisms Autonomic
Atonic* Behavior arrest
Clonic Cognitive
Epileptic spasms* Emotional
Hyperkinetic Sensory
Myoclonic
Tonic
Focal to bilateral tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic
Unknown onset seizures
Motor Nonmotor
Tonic-clonic Behavior arrest

Epileptic spasms
Unclassified seizures¶
ILAE: International League Against Epilepsy.
* Degree of awareness usually is not specified.
¶ Due to inadequate information or inability to place in other categories.
Adapted from: Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017.
Common descriptors of behaviors during focal seizures (alphabetically)
Cognitive Automatisms
Acalculia Aggression
Aphasia Eye-blinking
Attention impairment Head-nodding
Déjà vu or jamais vu Manual
Dissociation Oral-facial
Dysphasia Pedaling
Hallucinations Pelvic thrusting
Illusions Perseveration
Memory impairment Running (cursive)
Neglect Sexual
Forced thinking Undressing
Responsiveness impairment Vocalization/speech
Walking
Emotional or affective Motor
Agitation Dysarthria
Anger Dystonic
Anxiety Fencer's posture (figure-of-4)
Crying (dacrystic) Incoordination
Fear Jacksonian
Laughing (gelastic) Paralysis
Paranoia Paresis
Pleasure Versive
Autonomic Sensory
Asystole Auditory
Bradycardia Gustatory
Erection Hot-cold sensations
Flushing Olfactory
Gastrointestinal Somatosensory
Hyper/hypoventilation Vestibular
Nausea or vomiting Visual
Pallor
Laterality
Palpitations
Piloerection Left
Respiratory changes Right
Tachycardia Bilateral
From: Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types.
Epilepsia 2017. DOI: 10.1111/epi.13671. http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1111/epi.13671/abstract. Copyright ©
2017 The International League Against Epilepsy. Reproduced with permission of John Wiley & Sons Inc. This image has been
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(http://onlinelibrary.wiley.com).
Examples of epilepsy syndromes and other epilepsies arranged according to

age
Neonatal period
Self-limited (benign) neonatal seizures

Self-limited (benign) familial neonatal epilepsy
Early myoclonic encephalopathy (EME)
Ohtahara syndrome
Infancy (onset under 2 years)
Febrile seizures
Febrile seizures plus (FS+)
Epilepsy of infancy with migrating focal seizures
West syndrome
Myoclonic epilepsy in infancy (MEI)
Benign infantile epilepsy
Benign familial infantile epilepsy
Dravet syndrome
Myoclonic encephalopathy in non-progressive disorders
Childhood
Febrile seizures
Febrile seizures plus (FS+)
Early onset childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type)
Epilepsy with myoclonic atonic (previously astatic) seizures
Benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS)
Autosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsy (ADNFLE)
Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
Childhood absence epilepsy (CAE)
Epilepsy with myoclonic absences
Lennox-Gastaut syndrome
Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep (CSWS)
Landau-Kleffner syndrome
Adolescent to adult
Juvenile absence epilepsy (JAE)

Juvenile myoclonic epilepsy (JME)
Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (GTCA)
Autosomal dominant epilepsy with auditory features (ADEAF)
Other familial temporal lobe epilepsies
Familial epilepsy syndromes
Familial focal epilepsy with variable foci (FFEVF)

Genetic epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+)
ILAE: International League Against Epilepsy.
Adapted from: Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and
epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51:676.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x/abstract. Copyright © 2010 International League
Against Epilepsy. Reproduced with permission of John Wiley & Sons Inc. This image has been provided by or is owned by
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Gráfico 91410 Versión 3.0
Divulgaciones de contribuyentes
Elaine Wirrell, MD Consultant/Advisory Boards: Biomarin [Epilepsy]; Eisai [Epilepsy].
Other Financial
Interest: Acadia [Data Safety Monitoring Board - Rett syndrome]; Amicus [Data Safety Monitoring Board -
Batten disease]; Encoded Therapeutics [Data Safety Monitoring Board - Genetic treatment for Dravet
syndrome]; Neurocrine [Data Safety Monitoring Board - Epilepsy].
All of the relevant financial relationships
listed have been mitigated. Steven C Schachter, MD Patent Holder: Supernus Pharmaceuticals [Epilepsy].
Consultant/Advisory Boards: Supernus Pharmaceuticals [Epilepsy].
All of the relevant financial
relationships listed have been mitigated. Douglas R Nordli, Jr, MD Apoyo de
subvención/investigación/ensayo clínico: Shire[ADHD]. Consultor/Consejos Asesores:
AstraZeneca[Dislipidemia]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas.
John F Dashe, MD, PhD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para
revelar.
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ILAE Classification of Seizures and Epilepsy - UpToDate

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6/7/22, 6:46 ILAE classification of seizures and epilepsy - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Clasificación ILAE de convulsiones y epilepsia

neuroimágenes o estudios genéticos y metabólicos especializados, o en situaciones en las que

A continuación se describen los conceptos más importantes desarrollados en la Clasificación de

NIVEL 1: TIPO DE CONVULSIÓN

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NIVEL 2: EPILEPSIA BASADA EN EL TIPO DE CONVULSIÓN

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• Síndromes de epilepsia focal:

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● La clasificación ILAE de 2017 reconoce seis categorías etiológicas: genética, estructural,

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

Graphic 112425 Version 1.0

International League Against Epilepsy (ILAE) classification of seizure types

Generalized onset seizures

Motor Nonmotor (absence)

Focal onset seizures

Motor onset Nonmotor onset

Focal to bilateral tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic

Unknown onset seizures

Tonic-clonic Behavior arrest

ILAE: International League Against Epilepsy.

* Degree of awareness usually is not specified.

​¶ Due to inadequate information or inability to place in other categories.

Graphic 91409 Version 4.0

Common descriptors of behaviors during focal seizures (alphabetically)

Emotional or affective Motor

Graphic 94645 Version 3.0

¶ Due to inadequate information or inability to place in other categories.