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Epilepsia

Grupo 5 - Universidad de Boyacá 2022-I


Introducción
-Definición
- Clasificación
- Tipos
- Terminología

Signos y síntomas para cada tipo de crisis,


localización, lateralidad, lóbulo y/o hemisferio
afectado
Crisis epiléptica
Concepto
Aparición transitoria de signos y/o síntomas
provocados por una actividad neuronal anómala
excesiva o simultánea en el cerebro.

Clasificación
Origen
- Focal: limitada a un hemisferio
- Generalizadas: bilateralmente
- De inicio desconocido
- Crisis focales con evolución a una crisis
tónico-clónica bilateral*
Crisis epiléptica
Presencia o ausencia de signos motores
- Se aplica a crisis focales, generalizadas y
crisis de origen desconocido.

Según la afectación de la conciencia

- Solo aplicable a crisis focales


- Crisis con nivel de conciencia preservado
(simple)
- Crisis con nivel de conciencia alterado
(compleja)

Tomado de: Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas Epilepsia SEN 2019, Villanueva, v. Terminología de


las crisis epilépticas y Epilepsa
Epilepsia
Epidemiología

- 50 millones de personas
- 80% pacientes en países de ingresos bajos
- Vivir sin convulsiones, si diagnóstico y
Concepto tratamiento
- Riesgo de muerte hasta 3x
- Enfermedad cerebral crónica, no - ¾ partes de los px en países de bajos
transmisible. ingresos, no recibe medicación.
- Caracterizada por convulsiones recurrentes - Estigma y discriminación.
(movimientos involuntarios) - Escritos de 4000 años a.C.
- Convulsión no siempre es epilepsia.
- focales o generalizadas
- Pérdida de la conciencia o control de
esfínteres
Epilepsia
Definición Tipos

- Al menos dos crisis no provocadas (o - Focal


reflejas) con más de 24 horas de separación. - Generalizada
- Una crisis no provocada + probabilidad de - Combinada
nueva crisis durante 10 años siguientes, tras focal/generalizada
la aparición de dos crisis no provocadas* - Desconocida
- Diagnóstico de epilepsia.
Epilepsia
Etiología
- Estructural*
- Genética (idiopático)
- Infecciosa*
- Metabólica*
- Inmune*
- Desconocida (criptogénico)

*Sintomático remoto

Alarcón, F. (2006). Neurocisticercosis: etiopatogenia,


manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol,
43(Supl 1), S93-S100.
Clasificación de las epilepsias

Tipo de crisis Tipo de epilepsia

Crisis de inicio focal Generalizadas


Crisis de inicio Focales
generalizado “Epilepsia combinada generalizada
Crisis de inicio y focal”
Desconocida
desconocido
TIPO DE EPILEPSIA
GENERALIZADA FOCALES

Actividad punta-onda en el EEG: Crisis que afecta un solo hemisferio


● Ausencia
● Crisis focal con pérdida de
● Mioclonicas
conciencia
● Atonicas
● Crisis focal con afectación de la
● Tonicas
conciencia
● Tonico Clonicas
● Crisis focal motora
Dx es clínico respaldado por descargas ● Crisis focales no motoras
interictales tipas en el EEG ● Crisis bilaterales tonicoclónicas
EEG interictal muestra descargas focal
epileptiformes, pero dx es clínico
TIPO DE EPILEPSIA

Combinadas generalizadas y focales

Algunos pacientes tienen tanto crisis generalizadas como focales


Diagnóstico clínico y se confirma con resultados de EEG
● ES UTIL: la grabación de eventos ictales
● El EEG interictal puede mostrar tanto descargas generalizadas de
punta-onda como descargas focales epileptiformes, pero no se requiere
actividad epileptiforme para dx
Sindrome de epilepsia
Conjunto de características que incorporan tipos de crisis, EEG y características de dx por
imágenes que suelen presentarse juntas

Epilepsias generalizadas
Epilepsias focales autolimitadas
idiopáticas

● Epilepsia de ausencia infantil Comienzan en la niñez


● Epilepsia de ausencia juvenil ● MÁS COMÚN: Epilepsia
● Epilepsia mioclonica juvenil autolimitada con puntas
● Crisis tonicoclónicas centrotemporales
generalizadas solas
Clasificación de las epilepsias

Manual de Práctica Clínica en Epilepsia. Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la SEN 2019. © 2019, Sociedad
Española de Neurología ISBN: 978-84-17372-96-5.
ETIOLOGIA
ESTRUCTURAL

Anomalías visibles en la neuroimagen de


tipo estructural.

● Adquiridas: ACV, traumas e


infecciones.
(Encefalopatía hipóxico-isquèmica)
● Genèticas: Malformación del
desarrollo cortical.

(Polimicrogiria, complejo de
esclerosis tuberosa)

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ETIOLOGIA
GENÈTICA
En Epilepsia genètica las crisis son el principal
síntoma del trastorno..
Trastorno autosomico dominante.

● Epilepsia neonatal familiar benigna.


● Síndrome de epilepsia nocturna del lóbulo
frontal..

- La genética molecular ha tenido mucho auge.


- Sindrome de Dravet, epilepsia genética con
crisis febril plus.
- Lo genético no equivale a lo heredable.
- Importancia de los factores
medioambientales. Scheffer l. Clasificación de las epilepsias de la ILAE: Documento de
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ETIOLOGIA
INFECCIOSA

Resultado directo de una infección siendo


la crisis el principal síntoma.

● .Meningitis
● Malaria cerebral.
● Panencefalitis esclerosante aguda.
● Toxoplasmosis cerebral.
● Virus zika Citomegalovirus

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ETIOLOGIA
INMUNITARIA METABÓLICA

Se produce inflamación del SNC mediada Presenta manifestaciones o cambios


por anticuerpos bioquímicos en el organismo como,
porfiria, uremia, aminoacidopatías, etc.

Encefalitis por anticuerpos contra el La mayoría tienen una base genética o


receptor NMDA y encefalitis por adquirida como la deficiencia cerebral de
anticuerpos contra la proteína LG11 folato.

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ETIOLOGIA
DESCONOCIDA

No es posible hacer un diagnóstico


específico.

Para determinar el grado de evolución en


un paciente se requiere de la evaluación
disponible de cada institución.

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Epilepsia
Sx epiléptico

- Manifestaciones (tipo de crisis, alteraciones


en el EEG, edad de inicio, imágenes,
factores precipitantes, pronóstico)
- Generalizada
- Combinada focal/generalizada
- Desconocida
El diagnóstico posee implicaciones terapéuticas,
pronósticas y de manejo total del paciente.
Encefalopatía epiléptica
- Actividad epiléptica contribuye al deterioro
de la función cerebral.
- Mejoría de la actividad epiléptica minimiza
esta discapacidad.

Sx de Ohtahara

Fierro, J. A. A., & Aviña, D. A. H. (2007). Encefalopatía epiléptica infantil


temprana. Descripción de un caso de síndrome de Ohtahara. Revista
Mexicana de Pediatría, 74(3), 109-112.
SEMIOLOGÍA
DE LAS CRISIS
FOCALES
FRONTALES, TEMPORALES, PARIETALES Y OCCIPITALES
FRONTALES
CARACTERISTICAS

- La clínica depende del área afectada


- Suelen ser crisis motoras
- Crisis precedidas de Aura
- Alteración del comportamiento, alteración
en la vocalización, incontinencia urinaria y
desviación del ojo y la cabeza
- Crisis breves
- Suelen ser nocturnas
- No suele haber pérdida de la conciencia
- EEG no puede ser efectivo
Tipos
1) Corteza motora primaria - Convulsiones motoras focales y marcha
Jacksoniana
2) Corteza motora suplementaria - convulsiones motores bilaterales
3) Corteza orbitofrontal - perdida conciencia, automatismos, alteraciones
olfatorias
4) Corteza frontopolar - “force toughts”, pérdida de la conciencia y version ojos
5) Corteza dorsolateral frontal - afasia o disfasia, convulsiones tónicas y version
ojos
6) Corteza cingulada anterior - automatismos, alteraciones emocionales y
conciencia
7) Operculo frontolateral - movimientos clónicos faciales y alteracion SNA
frontal lobe seizure [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 25 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/frontal-lobe-videos.html
frontal lobe seizure [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 25 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/frontal-lobe-videos.html
TEMPORALES
CARACTERISTICAS

- “Behavioral arrest”
- Pérdida de la conciencia
- Automatismos
- Alteraciones emocionales,
sensoriales. Cognitivas o SNA
- Confusion postictal
- infantes - palidez, apnea y
alteraciones neurodesarrollo
¿Cómo diferencio la lateralidad?

CONTRALATERA
NO DOMINANTE DOMINANTE
L
Preserva la conciencia, Alteración en el lenguaje Distonía del miembro
lenguaje ictal, escupir, postictal superior contralateral a la
vómitos, urgencia urinaria lesión
y de ingerir líquidos
SUBTIPOS
1) Mesial junto al hipocampo

- Alteraciones SNA, cognitivas, emocionales, gusto y olfato, cambios de


comportamiento, pérdida progresiva de la conciencia, automatismos de miembros
superiores, dilatación pupilar, distonía de miembros superiores y versión de la cabeza
del ojo contralateral a la lesión.

1) Neocortical/lateral

- Alteraciones auditivas o vértigo, corta duración, pérdida de la conciencia en el inicio


de la crisis, distonía de miembros superiores, espasmos faciales o muecas, versión de
la cabeza y los ojos, evoluciona a crisis tonicoclónicas bilaterales
Temporal seizure [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 27 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/temporal-videos.html
PARIETAL

Caracteristicas

- Difíciles de diagnosticar
- Pueden ocurrir alteraciones sensitivas
- Parestesia
- Desorientación, alucinaciones
visuales y vértigo puede ocurrir
- Deterioro en la recepción del lenguaje
- Movimientos rotativos del cuerpo
SUBTIPOS
1) AREA SENSITIVA PRIMARIA - Parestesias, entumecimiento, pinchazos,
cosquillas, descargas eléctricas
2) CORTEZA PARIETAL NO DOMINANTE - distorsiones en la visión
3) ÁREA SENSITIVA SECUNDARIA - alteraciones cognitivas y paralisis ictal
4) UNIÓN PARIETO - OCCIPITAL - ilusiones visuales, movimientos oculares
versivos, versión de la cabeza y el tronco
5) LÓBULO PARACENTRAL - sensaciones sexuales y conductas sexuales
aumentadas
6) REGIÓN PARIETO - TEMPORAL DOMINANTE - alteraciones en el lenguaje
7) OPÉRCULO FRONTO - PARIETAL - movimientos clónicos faciales, alteraciones
en la fonación y el habla con alteración del SNA
Parietal seizure [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 27 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/parietal-videos.html
OCCIPITAL

CARACTERISTICAS

- Crisis focales visuales sensoriales


- Alteraciones oculomotoras
- Aleteo de parpados
- Desviación de la mirada
- Nistagmus
Occipital seizure [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 27 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/occipital-videos.html
FOCAL MOTOR
01. 02.
TONICA MIOCLONICA

Crisis motoras [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 26 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/motor-videos.html
FOCAL
03. 04.
ATONICA CLONICA

Crisis motoras [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 26 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/motor-videos.html
FOCAL
05. 06.
HIPERCINETICO ESPASMO EPILEPTICO

Crisis motoras [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2022 [cited 26 May 2022]. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/motor-videos.html
SEMIOLOGÍA DE
LAS CRISIS
GENERALIZADAS
MOTORAS Y NO MOTORAS
Descarga paroxística en ambos hemisferios

Altercación el nivel de conciencia

Motoras No motoras
MOTORAS

Tónico-clonicas Clonicas
Fase tónica : Aumento bilateral Sacudidas rítmicas
del tono muscular de miembros bilaterales
Fase clonica : sacudidas
bilaterales rítmicas
Fase resolutiva

Tónicas
Aumento bilateral del tono
de miembros, duración > 2
segundos
GENERALIZED ONSET SEIZURE [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2020. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/generalized-seizure-groupoverview.html
MOTORAS

Mioclonicas Espasmos
Sacudida única o sacudidas epilépticos
en serie, no ritmicas,
duracion : milisegundos Flexión, extensión o flexión-
extensión súbita de músculos
proximales/del tronco,
duración de 1 a 2 segundos
Atonicas
Pérdida súbita o disminución
del tono muscular. Breves.
Pueden afectar cabeza,
tronco,miembros

GENERALIZED ONSET SEIZURE [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2020. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/generalized-seizure-groupoverview.html


GENERALIZED ONSET SEIZURE [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2020. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/generalized-seizure-groupoverview.html
NO MOTORAS

Ausencia tipica
Pérdida de contacto con el
entorno, de inicio y final
abrupto, severidad
variable, movimientos
clónicos en cara pueden
estar presentes

Ausencia atipica
Inicio y final menos brutal

GENERALIZED ONSET SEIZURE [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2020. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/generalized-seizure-groupoverview.html


NO MOTORAS
Ausencia mioclonica
Sacudidas mioclónicas rítmicas de
hombros y brazos con abducción
tónica

Ausencia mioclónica
palpebral
Ausencia acompañada de mioclonía palpebral breve,
repetitivo y en general rítmico con desviación de
globos oculares y extensión de cabeza

GENERALIZED ONSET SEIZURE [Internet]. Epilepsydiagnosis.org. 2020. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/generalized-seizure-groupoverview.html


TRATAMIENTO
GRUPO 1 GRUPO 3
Acción principal sobre los Acción principal sobre los
canales iónicos dependientes receptores ionotrópicos de
de voltaje glutamato

GRUPO 4
GRUPO 2 Acción principal sobre la
Acción principal sobre el modulación de liberación
sistema GABA sináptica de
neurotransmisores

Ignacio Málaga, Rocío Sánchez-Carpintero, Susana Roldán, Julio Ramos-Lizana, Juan José García-Peñas,
Nuevos fármacos antiepilépticos en Pediatría, Anales de Pediatría, Volume 91, Issue 6, 2019, Pages 415.e1-415.e10, ISSN 1695-4033, https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2019.09.008
TRATAMIENTO
Sindrome epileptico Primera linea Alternativa Otras posibilidades

E. focal idiopatica No tratar Carbamazepina lamotrigina

E. focal sintomatica Carbamazepina (I) Lamotrigina(I) Levetiracetam


Acido valproico Topiramato Fenitoina (I)

E. generalizada con Acido valproico (I) Lamotrigina Clobazam


ausencias Etosuximida (I) Levetiracetam (II)

E. generalizada con Acido valproico (IV) Levetiracetam (I) Clonazepam (IV)


mioclonias Etosuximida

E. G con crisis Acido valproico (III) Lamotrigina (I) Levetiracetam (I)


tonicoclonicas Topiramato (I) fenobarbital

Merce, P., 2004. Epilepsia infantil. Farmacia profesional, [online] 18(10). Available at: <https://www.elsevier.es/es-revista-farmacia-profesional-3-articulo-epilepsia-infantil-13068985>
TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Dosis mantenimiento # de tomas presentación

Acido valproico 10 mg/kg/día 20-30 mg/kg/día 2a3 Supensión

Carbamazepina 4 mg/kg/día 15-20 mg/kg/día 2a3 Suspensión

Lamotrigina 0,7mg/kg/día 3-6 mg/kg/día 2a3 Comprimidos

Topiramato 1 mg/kg/día 3-8 mg/kg/día 2 Comprimidos

Levetiracetam 10-20 mg/kg/día 20-30 mg/kg/día 2 Suspensión

Fenitoina 5 mg/kg/día 5-6 mg/kg/día 1a3 Suspensión

Etosuximida 10 mg/kg/día 20-40 mg/kg/día 2a3 Suspensión

Fenobarbital 3-5 mg/kg/día 3-5 mg/kg/día 1a2 Comrpimidos

Clobazam 0,25 mg/kg/día 0,25-2 mg/kg/día 1a2 Comprimidos

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