PEDIATRIA

3 casos/millón de niños/año MUSCULOESQUELETICAS: Debilidad muscular simétrica de

predominio proximal, acompañada de dolor muscular, con
sin predilección racial sensibilidad dolorosa a la palpación y edema indurado. Con
afectación de cintura pélvica, cintura escapular, musculatura
flexora del cuello, musculatura faríngeahipofaríngea y velo del
paladar

Edad máxima de inicio está

CUTÁNEAS: Edema periorbitario, que puede extenderse a
entre 4 y 10 años. Hay un cara y cuello; eritema heliotropo y pápulas de Gottron;
segundo máximo de inicio al fotosensibilidad, hipertrofia cuticular con telangiectasias
final de la edad adulta (45-64 verticales, rash en alas de mariposa, eritema palmar, rash
años) generalizado y úlceras cutáneas asociadas a enfermedad
grave.
EPIDEMIOLOGÍA
CALCINOSIS: Calcificaciones en piel, tejido celular
-Miositis inflamatoria más frecuente en los niños
CLÍNICA subcutáneo y fascias intermusculares.
En Estados Unidos, la
proporción de niñas frente a

niños con DMJ es de 2:1. • Síntomas generales. Anorexia, pérdida de peso,

OTRAS:
cansancio y fiebre Manifestaciones -Artritis simétrica
-Retinitis caracterizada por presencia de exudados de
algodón en rama.
-Dolor abdominal
-Hemorragia (hematemesis y melenas) y perforación
intestinal (muy raramente).
-Neumonía hipostática y por aspiración y neumonitis
intersticial.
Predisposición genética: Defectos de conducción, pericarditis (poco frecuente) y
-Los alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) como el miocarditis de aparición muy rara.
B8, DRB1*0301, DQA1*0501 y DQA1*0301 se asocian a una -Microhematuria episódica.
-Trastornos de conducta y aprendizaje.
mayor tendencia a la DMJ en poblaciones seleccionadas -Hipertensión (no siempre asociada a administración de
-Microquimerismo materno al provocar un fenómeno corticoides)
--Fenómeno de Raynaud.
autoinmunitario
-Polimorfismos de citocina específicos del promotor del factor
de necrosis tumoral (TNF)-α y el número variable de
repeticiones en tándem del antagonista del receptor de la ETIOLOGÍA
interleucina (IL)-1 Determinación de enzimas musculares.
CPK, GOT, GPT, LDH, aldolasa. Deben
medirse las cuatro enzimas, porque hay
casos que cursan con elevación de una
sola de ellas.

DERMATOMIOSITIS
Desencadenante ambiental: JUVENIL
-Antecedentes de una infección en los
3 meses anteriores al inicio de la enfermedad
-Estreptococos del grupo A, infecciones de las vías Enfermedad multisistémica
respiratorias superiores, las digestivas, el virus Coxsackie B, el inflamatoria no supurada del músculo
toxoplasma, el enterovirus, el parvovirus B19 estriado y piel, con presencia de
vasculitis como alteración
anatomopatológica subyacente y que
cursa con debilidad muscular simétrica,
proximal, rash y aparición tardía de
calcinosis
a) PREDNISONA:
DIAGNÓSTICO
-Manifestaciones dérmicas característica
.Debilidad muscular proximal
-Elevación de enzimas musculares en
ausencia de datos de laboratorio
correspondientes a LES o enfermedad
Electromiograma. Signos correspondientes
a una miopatía y denervación, consistentes
en potenciales de corta duración y baja
amplitud, actividad espontánea de
Pruebas denervación y descargas positivas de alta
complementarias frecuencia
Biopsia muscular. Aparecen cambios
correspondientes a miositis inflamatoria,
con infiltrado inflamatorio perimisial, atrofia
perifascicular y presencia de vasculitis

mixta del tejido conjuntivo (EMTC). característica.

— 1-2 mg/kg/día, 3-4 dosis, oral. Por 1

mes o mejoría de los sítnomas

— 1 mg/kg/día, primero en dosis
fraccionadas, seguido de dosis única
por la mañana.
— Pauta alterna y disminución
gradual, siempre valorando
evolución, hasta alcanzar la mínima
dosis que mantenga el control de la
enfermedad. La pauta debe ser
individualizada.
b) PULSOS DE METILPREDNISOLONA
(20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar de 1 g).
En casos refractarios y especialmente en el
estadio inicial cuando la enfermedad es
grave.
Sara Valentina Díaz
Cod. 201810034
ANA. Positivos en un 60%
Corticoides aproximadamente, generalmente
inespecífico
la
Miositis infecciosas:
a) Víricas: Influenza, Herpes,
VEB
b)Parasitarias: triquinosis,
TRATAMIENTO esquistosomiasis
METROTEXATO . 10 mg/m2 /dosis Miopatías primarias:
semana, oral. Efectos secundarios:
alteración hepática, pulmonar o
Diferencial a) Distrofias musculares.
gastrointestinal, dermatitis b) Miopatías congénitas
estructurales
c) Miopatías metabólicas
Inmunosupresores
CICLOSPORINA A: 2,5-7,5
mg/kg/día oral. Niveles Enfermedades inflamatorias (artritis
plasmáticos: 80-150 ng/ml (no idiopática juvenil, dermatomiositis juvenil,
pasar de 200 ng/ml.).
vasculitis sistémicas).
Indicados cuando
la enfermedad no remite pasados unos
dos meses o cuando se precisan dosis AZATRIOPINA: 1-3 mg/kg/día oral Miopatías endocrinológicas:
altas de corticoides para controlar la
Hipotiroidismo, enfermedad de Adisson
enfermedad.
HIDROXICLOROQUINA: 5-7 mg/kg/día
para controlar las manifestaciones Enfermedades neurológicas:
dérmicas graves resistentes a los Polineuritis, Atrofias espinales tipo
corticoides III y IV.