Neuropsicología III

¿Qué es la Demencia?

La demencia es un deterioro adquirido, crónico y generalizado de las funciones

cognitivas, que afecta a dos o más áreas: la memoria, la capacidad para resolver
los problemas, la realización de actividades perceptivo-motrices, la utilización de
habilidades de la vida diaria y el control emocional.

Hacer referencia a las demencias obliga a referirnos también a los cambios que
tienen lugar en el cerebro durante el envejecimiento normal, ya que de todos los
cambios relacionados con la edad los asociados al sistema nervioso suelen ser los
principales.

El problema está causado por lesiones cerebrales, sin que inicialmente exista
perturbación del nivel de conciencia.

La severidad del déficit cognitivo en la demencia interfiere el normal

funcionamiento familiar, social y ocupacional del sujeto.

Las principales características de la demencia

1. Se define como una alteración global de las capacidades cognitivas

previamente adquiridas, con deterioro del pensamiento, memoria, razonamiento,
lenguaje, cálculo, orientación, atención, etc

2. El deterioro cognitivo no es simultáneo, sino que es un proceso generalmente

progresivo en el que cada vez se percibe mayor número de funciones afectadas y
un mayor grado de deterioro.

3. La pérdida de memoria suele ser el síntoma más característico, especialmente

en fases iniciales.

4. Se acompaña de afasia, agnosia o apraxia.

5. La alteración de una función mental aisladamente no se considera demencia.

6. Tiene carácter crónico.

7. Tiene que tener una duración superior a los 6 meses.

8. No existe deterioro en el nivel de conciencia ni está causada por un trastorno

delirante, coma o disminución transitoria del estado de conciencia.
9. Interfiere significativamente en la capacidad para la realización de actividades
de la vida diaria de la persona afectada.

10. Suele existir una conciencia clara del problema en fases iniciales.

11. El nivel de alerta está conservado.

12. Habitualmente es un proceso de deterioro irreversible.

13. Suele implicar a ambos hemisferios cerebrales, ya que raras veces un

trastorno focal puede producir declive de las funciones cognitivas por sí sólo.

Epidemiologia

Según la OMS (2012), en el 2010, 35,6 millones de personas en el mundo vivían

con demencia. Este número se doblará en 2030 y pasará del triple en 2050. El
número total de casos nuevos de demencia cada año en el mundo es de 7,7
millones, lo cual implica un caso nuevo cada 4 segundos.

La Enfermedad de Alzheimer constituye la modalidad de demencia más frecuente,

ya que se estima que el 70-75% de los casos corresponde a esta patología,
seguida de la demencia vascular y la Enfermedad de Parkinson.

El progresivo aumento de la esperanza de vida de la población hace que la

demencia se haya convertido en uno de los mayores problemas de salud,
afectando a una gran parte de la población mundial, especialmente a los ancianos,
ya que constituye una epidemia silenciosa, siendo el estadio más avanzado del
deterioro cognitivo. Todas las funciones

sensoperceptivas, cognitivas, motoras y comportamentales pueden verse

afectadas en los cuadros de demencia.

Se estima que entre el 15 y el 30% de los ancianos sufre alteraciones cognitivas,

mientras que el porcentaje de los que sufren demencia es del 5 al 10%. El 25% de
los ancianos con más de 85 años presenta demencia.

La demencia no sólo afecta a quienes la padecen. También afecta y cambia la

vida de los familiares. La demencia es una condición costosa en sus dimensiones
social, económica y de salud.

Por lo tanto, la prevención primaria se centra en las señales de mayor evidencia

actual, que incluyen los factores de riesgo para la enfermedad vascular: diabetes,
hipertensión arterial y obesidad en la mediana edad, tabaquismo e inactividad
física. Literatura reciente sugiere que el ejercicio físico, especialmente el aeróbico,
puede atenuar la alteración cognitiva y reducir el riesgo de demencia.
Que aumenta el riesgo de demencia

Edad: El mayor factor de riesgo conocido de la demencia es el aumento de la

edad; en la mayoría de los casos afecta a personas de 65 años o más.

Antecedentes familiares: Quienes tengan padres o hermanos con demencia

tienen más probabilidad de presentar ellos mismos esta enfermedad.

Raza/grupo étnico: Las personas afroamericanas de mayor edad tienen el doble

de probabilidad de presentar demencia que las personas de raza blanca. En las
personas hispanas, la probabilidad es 1.5 veces mayor que en las personas de
raza blanca.

Salud deficiente del corazón: La presión arterial alta, el colesterol alto y fumar
aumentan el riesgo de demencia si no se tratan de forma adecuada.

Lesión cerebral traumática: Las lesiones en la cabeza pueden aumentar el

riesgo de demencia, especialmente sin son graves o suceden en forma reiterada.
Criterios de diagnóstico de las Demencias en el DSM-5:

1. Desarrollo de déficit cognitivos múltiples manifestado por:

a. Trastornos de memoria (alteración de la capacidad de aprender y recordar)

b. Uno (o más) de los trastornos cognitivos siguientes:

-Afasia (trastornos del lenguaje)

-Apraxia (alteración en la ejecución de las actividades motoras)

-Agnosia (incapacidad de reconocer los objetos)

-Trastornos en funciones ejecutivas (planificar, ejecutar)

2. Los déficits cognitivos de los criterios 1a y 1b causan ambos un deterioro

significativo en el funcionamiento ocupacional o social y representan un descenso
significativo desde un nivel previo de funcionamiento.

3. El déficit cognitivo no acontece en el transcurso de un síndrome confusional

agudo.

https://youtu.be/yso7KI72-rc

Vídeo - Demencia en adultos mayores

https://youtu.be/cuzRmwoQ168

Vídeo - La comunicación. Convivir con la demencia

https://youtu.be/J5NYAzLeCkc

Material de Estudio de la Unidad II

Historia de la enfermedad de ALZHEIMER
En 1901 Alois Alzheimer, en Fráncfort, examinó a una mujer con demencia,
Auguste Deter, una paciente de 50 años a la que su marido había llevado al
hospital tras haber detectado cambios en su comportamiento. Unos años después,
cuando Alzheimer estaba en Múnich, la paciente murió y se realizó una autopsia.

Esos primeros síntomas serían, más adelante, reconocidos como la enfermedad

que llevaría su nombre.

En el curso del examen microscópico, Alzheimer detectó dos tipos de lesiones

patológicas conocidas como ovillos neurofibrilares y placas seniles amiloides.
Estos datos se comunicaron en 1906 en un congreso y se publicaron en 1907.

En 1908, en la octava edición de su manual de psiquiatría, Kraepelin comenzó a

referirse a esta condición como enfermedad de Alzheimer.

En el estudio del caso de Auguste D., cuyas notas clínicas fueron descubiertas por
Maurer y colaboradores en un instituto de la Universidad de Frankfurt se destaca
que la paciente "no comprendía el mundo alrededor de ella, tenía alucinaciones,
estaba desorientada, paranoídea y hablaba con dificultad". 

Sus primeros síntomas habían sido perturbadores sentimientos celotípicos hacia

su marido. Alzheimer la evaluó prolijamente y siempre la acompañó en su
progresión, a la distancia desde Munich. Sin embargo, en la publicación clásica de
1907 en que se daba cuenta de esta primera paciente, no se consignó mayor
información biográfica y sí se describieron con detalle todas las anormalidades
histopatológicas.

En forma sorprendente y después de una búsqueda de años, el neuropatólogo M.

Graeber del Instituto Max Planck de Neurobiología en Martinsried logró descubrir,
además, en un subterráneo de la Universidad de Munich, más de 250 laminillas
con las preparaciones histológicas del cerebro original de Auguste D., lo que ha
permitido resolver incluso algunas controversias con respecto al tipo de lesiones
detectadas y en consecuencia acerca de la causa específica de su demencia.

Amaducci y cols. especularon que esta paciente habría sido afectada por una
leucodistrofia metacromática y O´Brien hipotetizó que podría haber sido calificada
como portadora de una demencia vascular. Pero, de acuerdo al reanálisis de
Graeber, no se encontraron alteraciones significativas de la vasculatura ni cambios
compatibles con leucodistrofia metacromática.

En realidad, había numerosas placas amiloídeas, o "foco miliar" como lo llamó

Alzheimer, especialmente visibles en las capas corticales superiores y una
importante formación de ovillos neurofibrilares, descritos por primera vez en un
cerebro, lo que representaba entonces un caso típico de la enfermedad. 

Interesantemente, estas preparaciones histológicas no incluyeron hipocampo ni

región entorrinal. Además, se extrajo ADN y con técnica PCR se logró determinar
el genotipo APOE, que resultó ser epsilon 3/3, es decir, tenía menos
predisposición para desarrollar la enfermedad. 

Tal y como ha evolucionado la historia del Alzheimer y su investigación, hoy

sabemos que la acumulación de las proteínas beta-amiloide y tau en forma de
depósitos o placas son las que provocan la degeneración y la muerte de las
neuronas en un cerebro con Alzheimer.

Las investigaciones con respecto al origen de estas proteínas aumentaron a partir

de los años 80, cuando los científicos comenzaron a interesarse por su relación
con el desarrollo de la enfermedad.

Más adelante, en los años 90, se identificaron los genes relacionados: el de la

proteína precursora de beta-amiloide (APP) y los que se comportan como factores
de riesgo (APOE).

Definición
Es una enfermedad degenerativa del encéfalo, con afectación generalmente
precoz de la memoria; capacidad de razonamiento y lenguaje. 

Su forma de comienzo más habitual es un trastorno amnésico progresivo al que se

le van añadiendo déficit en otras áreas cognitivas. Además de su inmenso impacto
social, el costo económico es enorme.
Aunque la enfermedad se ha observado en todos los periodos de la vida adulta. La
mayoría de los pacientes que la presentan se encuentran entre los 60 años o más
y un número relativamente pequeño se ha encontrado al final del decenio de los
50 años o antes.

De acuerdo con la edad de inicio, se diferencian dos grandes tipos de Alzheimer:

las formas de inicio temprano (presenil), que comienzan antes de la edad de 65
años, y las formas de aparición tardía (senil), que empiezan después. Una parte
importante de la EA de inicio temprano ocurre en un contexto de historia familiar y
algunas de ellas son causadas por mutaciones raras.

Se estima que 3 de cada 4 casos de demencia corresponden a la Enfermedad de

Alzheimer, afectando al 1,2--5% de la población mayor de 65 años. Este
porcentaje se eleva al 30% de las personas mayores de 80 años.

La mayoría de los casos corresponden a demencia senil siendo su evolución más

lenta, mientras que un pequeño porcentaje, inferior al 2,5% es de inicio precoz y
de curso rápida.

La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por diversas especificidades clínicas.

Desde la perspectiva morfológica se puede verificar una disminución de las
circunvoluciones cerebrales, con evidencia de atrofia cerebral progresiva, bilateral
y difusa que se presenta inicialmente en las regiones temporales y posteriormente
en el neocórtex, lo cual incide en las áreas parietales y frontales.

En la actualidad, el Alzheimer no tiene cura, pero hay tratamientos para los

síntomas disponibles y se continúa investigando.

Si bien los tratamientos actuales para el Alzheimer no pueden detener el avance

de la enfermedad, pueden ralentizar por un tiempo el empeoramiento de los
síntomas y mejorar la calidad de vida de las personas con Alzheimer y sus
cuidadores.

Hoy, se trabaja a nivel mundial para encontrar mejores formas de tratar la

enfermedad, retrasar su inicio y evitar su desarrollo.

Características
Se caracteriza por el deterioro progresivo e irreversible de las funciones cerebrales
superiores con pérdida de memoria, capacidad de razonamiento y lenguaje
(Praxias, Gnosias, capacidad de juicio y capacidad ejecutiva).

La manifestación más característica desde el comienzo del cuadro es la pérdida

de memoria a corto plazo, déficits tempranos y prominentes en la memoria
episódica, déficits más tardíos en la memoria semántica y el lento, pero
progresivo, avance de estos síntomas.
Progresivamente se produce un empobrecimiento del pensamiento y pérdida de
iniciativa conductual y cognitiva. Los enfermos afectados no tienen conciencia de
su déficit.

Aparece síntomas psiquiátricos y comportamentales (delirios, alucinaciones,

deambulación, trastornos del sueño).

Hay una progresión hacia la pérdida de la capacidad de caminar, de hablar y de

realizar las actividades de la vida diaria.

Etiopatogenia
La etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es múltiple.

Los factores de riesgo son:

 La edad (es más frecuente a partir de los 65 años, duplicándose el riesgo

cada 5 años).
 Factores de riesgo exógenos (que parecen favorecer su desarrollo) como
los traumas craneoencefálicos.
 La diabetes mellitus, la hiperlipidemia durante la edad mediana y el
consumo presente de tabaco se ha asociado con un mayor riesgo de EA,
mientras que la dieta mediterránea, la ingesta de ácido fólico, la ingesta
moderada de alcohol, las actividades cognitivas y la actividad física (niveles
particularmente elevados) se han asociado con una disminución de riesgo
de EA. Sin embargo, el nivel de evidencia es bajo.
 Las enfermedades cerebrovasculares, junto a factores hereditarios entre el
1% y el 5% de los casos (enfermedad de Alzheimer genética) por
transmisión autosómica dominante de alteraciones en los cromosomas, el
gen PS1 situado en el cromosoma 14 (presenilina), en el cromosoma 21
(Proteína Precursora de Amiloide, APP) y el 19.

Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer que difunde la

Asociación de Alzheimer de los Estados Unidos:

1. Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral.

2. Dificultad para llevar a cabo tareas familiares y cotidianas.
3. Problemas con el lenguaje.
4. Desorientación en tiempo y lugar.
5. Juicio pobre o disminuido.
6. Problemas con el pensamiento abstracto.
7. Cosas colocadas en lugares erróneos.
8. Cambios en el humor o en el comportamiento.
9. Cambios en la personalidad.
10. Pérdida de iniciativa.

Neuropatología y neuroquímica
Los cambios microscópicos en el cerebro comienzan mucho antes de que
aparezcan los primeros signos de pérdida de memoria. A medida que el daño se
extiende, las células pierden su capacidad de trabajar y, finalmente, mueren. Esto
causa cambios irreversibles en el cerebro.

 Alteraciones sinápticas y de la sustancia blanca.

 Degeneración neurofibrilar y granulovacuolar.

Los ovillos neurofibrilares corresponden a depósitos intracitoplasmáticos de

neurofilamentos anormalmente hiperfosforilados que adoptan una estructura de
doble hélice, cuya presencia provoca trastornos en la actividad de ésta que la
llevan a una pérdida de su capacidad de transmitir mensajes nerviosos.

Los ovillos neurofibrilares constituyen la principal lesión intraneuronal y se

encuentran fundamentalmente en los cuerpos neuronales y dendritas apicales.

 Placas seniles (neuríticas y difusas): Las placas neuríticas son estructuras

esféricas localizadas en el espacio extracelular. Son restos de cuerpos y
dendritas neuronales degeneradas alrededor de un núcleo de un péptido de
longitud variable (de 40 o 42 aminoácidos) llamado β-amiloide (βA).
Formación de placas seniles en el córtex asociativo.

Placas se forman cuando pedazos de la proteína llamada beta-amiloidea se

agrupan. La beta-amiloidea viene de una proteína más grande que se encuentra
en la membrana grasosa que rodea las neuronas.

 Pérdida neuronal.
 Presencia de depósitos amiloides perivasculares:  La forma más dañina de
la beta-amiloidea puede ser cuando se forman pedazos chicos en vez de
las placas en sí. Los pequeños grupos pudieran bloquear las señales de
célula a célula en las sinapsis. Pudieran, también, activar las células del
sistema inmune que provocan inflamación y devoran células incapacitadas.

 Déficit colinérgico en áreas corticales asociativas, hipocampo, locus

coeruleus, rafe y áreas entorrinales.
 Atrofia cerebral bilateral y difusa, que comienza en regiones mesiales
temporales para afectar luego al neocórtex, sobre todo al temporoparietal y
al frontal.
 Estrechamiento de los giros de las circunvoluciones y ensanchamiento de
los surcos.
 El encogimiento es especialmente severo en el hipocampo, un área de la
corteza que juega un papel clave en la formación de nuevos
recuerdos. Reducción de los hemisferios cerebrales.
 Dilatación del sistema ventricular.

Síntomas iniciales del ALZHEIMER:

 Disminución de la memoria reciente:  
 Ejemplos: olvidar lo que se acaba de poner en el fuego, confundir las
cuentas, cumpleaños de familiares, pérdida de interés por actividades.
 Dificultad para orientarse en el tiempo y en el espacio.
 La familia observa cambios bruscos de humor, abandono de sus aficiones y
apatía. “ha cambiado”, “no es el mismo”.
 El enfermo es consciente de sus olvidos y trata de ocultarlos.